SÍNDROME CONVULSIVO:

 Convulsión: Contracción muscular involuntaria, irregulares, de aparición brusca debido a descargas patológicas o
paroxística de neuronas.
 Crisis epiléptica: conjunto de fenómenos motores y no motores consecuencia de dicha descarga (5-10% de la
población). Una crisis aislada es sólo un síntoma y no define una enfermedad epiléptica.
 Epilepsia: repetición crónica de crisis epilépticas (0.3-0.5% población).
 Síndrome epiléptico: conjunto de síntomas y signos que define una entidad epiléptica con diferentes etiologías.

 Epidemiología:
- Representa 1-2% de todas las emergencias médicas. 4-6 niños x cada 1000 niños. Relación H:M 4:1.

 Etiología:
- Neonatos: Encefalopatía hipóxica. Infección del SNC, sepsis. Desequilibrio hidro-electrolítico. Errores innatos del
metabolismo. Malformaciones cerebrales.
- Lactante y Niños: Convulsiones febriles. Infección del SNC, sepsis. Desequilibrio hidro-electrolítico.
Intoxicaciones. Epilepsia.
- Adolescentes y Adultos: Trauma cráneo-encefálico. Epilepsia. Desequilibrio hidro-electrolítico. Tumores
cerebrales. Intoxicaciones por alcohol y drogas.
- Los síndromes epilépticos se dividen en:
o Epilepsias idiopáticas o primarias: la influencia genética suele ser mayor.
o Epilepsias sintomáticas o secundarias: de etiología conocida y demostrable.
o Epilepsias criptogenéticas: se suponen que son sintomáticas, pero no se puede demostrar la etiología.

 Fisiopatología: La despolarización de cierto grupo de células predispuestas pueden desencadenar descargas

paroxísticas inicialmente de un foco a todo el cerebro.

 Clasificación:
- Crisis Parciales: Activación de neuronas de un área limitada de la corteza cerebral. Se asocian típicamente a
anomalías estructurales.
a) Parcial Simple: Sin alteración del nivel de conciencia. Destacar:
o Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contralateral al córtex frontal afecto.
o En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se propaga a través de las extremidades
(propagación Jacksoniana).
o Después de una crisis parcial motora puede existir una paresia focal transitoria (parálisis de Todd).
o Las crisis parciales que se originan en el córtex frontal o temporal pueden dar lugar a sintomatología
psíquica (despersonalización, deja vu, jamais vu...).
b) Parcial Compleja: Hay desconexión del medio, el paciente queda con la mirada perdida y frecuentemente
hay automatismos motores (masticación, chupeteo...).
o Habitualmente hay confusión breve posterior, no recuerda la mayor parte del ataque.
o Se originan por descargas en la región medial del lóbulo temporal (60%) o en el lóbulo frontal. (En un
caso clínico, se describen como pacientes con aura visceral “mala gana, angustia”, no recuerda lo
sucedido, automatismos durante la crisis... Se plantea diagnóstico diferencial con crisis generalizadas).
c) Parcial que evolucionan a generalizada.

- Crisis Generalizadas: Se originan simultáneamente en ambos hemisferios, por lo que la pérdida de consciencia
ocurre desde el principio del ataque.
a) Tónico-clónica (gran mal): Son el tipo de crisis más frecuentes secundarias a trastornos metabólicos.
Clínicamente se presentan:
o Pródromos: algunos pacientes refieren síntomas poco definidos en las horas previas (intranquilidad, cefalea), los
cuales no deben ser confundidos con las auras causadas por las crisis parciales secundariamente generalizadas.
o Fase tónica: consiste en una contracción tónica generalizada con caída al suelo, acompañada de cianosis, ↑ de la
FC y de la PA y midriasis. A veces grito por espiración forzada.
o Fase clónica: contracciones rítmicas de los miembros de gran intensidad, con respiración estertorosa, mordedura
de lengua e hipersalivación. En ambas fases puede existir incontinencia de esfínteres.
o Estado postcrítico: ausencia de respuesta a estímulos externos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta
recuperación del nivel de conciencia (minutos-horas) acompañada de confusión. El paciente refiere cefalea y
mialgias durante varias horas tras la crisis.
b) Ausencias: Desconexión del medio rápida, de segundos de duración, sin convulsiones ni pérdida del tono
postural aunque pueden acompañarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, masticación). La
conciencia se recupera rápidamente sin confusión postictal y amnesia del episodio. Existe predisposición
familiar. Típicas en la infancia.
c) Atónicas: Pérdida repentina de 1-2 segs del tono postural. La conciencia se altera brevemente y no suele
haber confusión postictal.
d) Mioclonicas simple o generalizadas: En epilepsia mioclónica juvenil.

- Crisis inclasificable
a) Convulsiones febriles: Crisis más frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses y 5 años). Son secundarias a
infecciones virales. Existe predisposición genética. Electroencefalograma postcrítico: puede mostrar
alteraciones por edema cerebral; pero el EEG posteriormente es negativo o normal. Tratamiento: Medidas
antitérmicas. Si son prolongadas o se presentan en forma de status: Diazepam EV o vía rectal.

Síndromes Epilépticos
 Idiopáticos
- Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o Rolándica: Autosómica dominante (AD).
Comienza en la infancia y remite en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras o sensitivas), y
la mayor parte de las crisis aparecen durante el sueño. EEG típico: puntas en región centrotemporal que se
propagan de un lado a otro con registro de fondo normal. No precisan tratamiento dada su evolución
espontánea.
- Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz): En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares.
Se trata de crisis mioclónicas frecuentes al despertarse (sacudidas musculares en los miembros superiores; estas
sacudidas pueden generalizarse con pérdida brusca de conciencia). Buen pronóstico. EEG: descargas bilaterales y
síncronas de punta-onda. Tratamiento: Ácido valproico.
- Síndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del despertar: Aparece antes de los 20 años. Crisis tónico-clónicas
poco después del despertar. Desencadenadas por la privación de sueño. Tratamiento: Ácido valproico.

 Secundarios
- Síndrome de West (espasmos infantiles): Aparece en el primer año de vida (típicas del 2º trimestre). Pueden ser
de origen criptogénico o sintomático (60% secundario a encefalopatías, lesiones cerebrales…). Se caracteriza por
la tríada: Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1-3sg.), en salvas de predominio en
musculatura flexora que aparecen al despertar.
Detención del desarrollo psicomotor: retraso mental en el 90%.
Hipsarritmia: esencial para confirmar el diagnóstico. Consiste en un patrón de EEG desorganizado.
o Tto de elección: vigabatrina, ácido valproico o ACTH. Pueden evolucionar a síndrome de Lennox-Gastaut.

- Síndrome de Lennox-Gastaut: Afecta a niños de 1-8 años. Etiología superponible al síndrome de West. Se
caracteriza por la tríada:
o Múltiples tipos de crisis: crisis tónico-clónicas generalizadas, atónicas y ausencias atípicas...
o Retraso mental (no en todos).
o Alteraciones del EEG: punta-onda lenta + ritmos reclutantes durante el sueño.
o Tratamiento Politerapia. De inicio se trata con la combinación ácido valproico y clobazán, aunque con
frecuencia se requiere recurrir a lamotrigina o felbamato (peores efectos secundarios). Mal pronóstico.
- Esclerosis mesial del lóbulo temporal: Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del hipocampo.
Rebelde al tratamiento farmacológico pero responde bien al tratamiento quirúrgico. Suelen comenzar en la
infancia.
- Estatus epiléptico: Crisis epilépticas prolongadas que duran más de 15 o 30 min. o aisladas repetidas sin
recuperación de la conciencia entre ellas. Es una urgencia vital.
o Causas: Abandono del tratamiento antiepiléptico, infecciones o tumores del sistema nervioso central,
trastornos metabólicos, ictus, intoxicaciones por fármacos o drogas...
 o Tratamiento: Con benzodiacepinas por vía intravenosa (diacepam o loracepam) y perfusión de fenitoína. Si
no cede, se usa fenobarbital intravenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce anestesia
general (coma barbitúrico) junto con intubación y ventilación asistida.
o Pronóstico: Muerte en el 10% y secuelas neurológicas permanentes en el 10-30%.
Consideraciones
 Las crisis son más frecuentes en las edades extremas de la vida (niños y ancianos).
 La infancia-adolescencia es la edad típica de inicio de los síndromes epilépticos.
 Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE se denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la
primera semana se denominan crisis precoces, y las que aparecen después de este período, tardías. Las crisis
inmediatas no se relacionan con la aparición de epilepsia a largo plazo (en general las precoces tampoco) y no se
debe poner tratamiento profiláctico antiepiléptico.
 Hay factores desencadenantes de las crisis: alcohol, privación de sueño, hiperventilación, cambios hormonales
del ciclo menstrual.
 Alteraciones metabólicas que producen crisis: alteraciones electrolíticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia,
insuficiencia renal, insuficiencia hepática...
 Fármacos-toxinas que pueden provocar crisis: Antibióticos: β-lactámicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir.
Anestésicos locales. Antiarrítmicos (beta-bloqueantes, agentes 1B). Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3.
Psicotropos: tricíclicos, neurolépticos, litio. Teofilina. Contrastes radiológicos. Abstinencia de sedantes-alcohol.
Drogas: cocaína, anfetaminas...
 Diagnóstico:
- Anamnesis: Antecedentes neonatales. Antecedentes familiares. Hábitos psico-sociales. Traumas craneales
previos. Investigar causas metabólicas.
- Examenes complementarios: Hematología. Electrolitos. Rx de cráneo. Electroencefalograma. TAC.

SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL:
Sistema Motor:
 Movimientos voluntarios → Sistema Piramidal → Motoneuronas superior e inferior.
 Movimientos automáticos e involuntarios → Tono muscular-postura → Sistema Extrapiramidal.
 Compromiso del sistema extrapiramidal (ganglios basales y sus conexiones).
 El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, así como
también en aquellos donde no interviene la voluntad.
 Desde el punto de vista fisiológico, presenta un complejo circuito de conexiones entre diversas estructuras.
 Desde el punto de vista semiológico, las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiesta por:
- Trastorno del movimiento voluntario e involuntario.
- Trastorno del tono.
- Trastorno de la postura.

 Trastornos del Movimiento:

 Hipocinesia o Bradicinesia: Dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario. Característica de la
enfermedad de Parkinson.
- Pobreza y lentitud global de los movimientos. - Hipomimia.
- Falta de movimientos asociados. - Micrografía.
 Hipercinesia: Se denomina así a:
- Temblor: Involuntario, oscilatorio, rítmico, regular en amplitud y frecuencia.
 - Corea: Sacudidas rápidas e irregulares. Involuntarias e impredecibles. Arrítmicas e intencionales. De
pequeña o mediana amplitud. Marcha danzante.
 Hemibalismo: Es una corea unilateral. Su causa más frecuente es por lesión vascular. En ocasiones puede afectar
un solo miembro.
 Mioclonías: Contracciones bruscas, rápidas e involuntarias de un segmento corporal, de partes de este o de
varios segmentos al mismo tiempo. Pueden ser focales, multifocales, segmentarios o generalizados.
 Asterixis: Fenómeno inverso a la mioclonía (mioclonía negativa). Se observa en pacientes con encefalopatía
metabólica.
 Tics: Movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos, repetitivos en determinados grupos
musculares. Pueden ser: vocales simples o complejas, motoras simples o complejas.

 Trastornos del Tono:

 Hipertonía: Caracterizada por rigidez, signo de la rueda dentada, Afecta a todos los grupos musculares (agonistas
y antagonistas), la mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertonía.
 Hipotonía: Reducción de la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento. Se observa en la corea de
Huntington y corea de Sydenham.

 Trastornos de la Postura:
 Distonía: Contracciones musculares sostenidas que se expresa por posturas anómalas o movimientos repetitivos
de torsión (distonía flexora de la enfermedad de Parkison). Puede clasificarse en: focales, segmentarias,
hemidistonías, generalizadas.

 Diagnóstico:
 Anamnesis. Examen físico. Exámenes complementarios: Examenes de laboratorio. Electroencefalograma. TAC.
RM. Estudios genéticos.

SÍNDROME PIRAMIDAL:
Vía Piramidal:
 Origen: Células gigantopiramidales.
 Núcleos motores: Pedúnculos cerebrales, protuberancia o puente de Varolio, bulbo raquídeo.
 Decusación piramidal: Médula espinal, borde inferior del bulbo raquídeo.

 Haz corticoespinal:
Motoneurona Superior: se encuentra en las células piramidales o gigantes de Betz → el axón de esta neurona
desciende por la cápsula interna de la sustancia blanca hacia el pedúnculo cerebral → luego en la porción basilar de
la protuberancia y la parte anterior del bulbo, donde constituyen la pirámide del mismo lado de su origen → a nivel
de la unión bulbo-medular la mayoría de las fibras se decusan dando lugar al fascículo corticoespinal lateral → el
resto de las fibras siguen por el cordón anterior de la ME formando el fascículo corticoespinal ventral.
- Estímulos: Contracción de músculos individuales, movimientos planeados y aquellos que se guían por
estímulos sensitivos, visuales y auditivos.
Motoneurona Inferior: el cuerpo neuronal está ubicado en el asta anterior de la ME y corresponde a la
motoneurona α, desde aquí da origen a los nervios raquídeos.
En resumen el haz corticoespinal nace en la corteza y termina en el asta anterior de cada segmento medular para dar
estimulación motora a los grupos musculares del hemicuerpo contralateral.

Síndrome Piramidal:
 O síndrome de la motoneurona superior.
 Es el conjunto de signos y síntomas derivados de la lesión o interrupción parcial o total de la vía piramidal.
 La vía corticoespinal resulta afecta en numerosas enfermedades del sistema nervioso (p. ej.,
adrenoleucodistrofia, latirismo, síndrome konzo o síndromes espinocerebelosos). Y los dos grandes síndromes
degenerativos primarios (paraplejía espástica hereditaria y esclerosis lateral primaria).
 Esclerosis lateral primaria:
Pérdida de fuerza y espasticidad progresivas en extremidades, disartria y disfagia espásticas, por afectación de vías
corticoespinales y corticobulbares. Curso agresivo.
 Paraparesia espástica familiar:
Autosómica dominante. Debilidad y espasticidad progresivas de inicio en las zonas distales de las extremidades
inferiores; comienza en la tercera o cuarta década de la vida, y tiene una supervivencia larga.

Causas:
1) Congénitas: Hemiplejía cerebral infantiles que determinan un menor desarrollo muscular.
2) Adquiridas:
o Traumatismos de cráneo
o Lesiones vasculares:
a. Hemorragias por ruptura arterial:
 HTA. Arterioesclerosis. Aneurismas cerebrales.
b. Isquemias:
 Trombosis. Embolias. Espasmo arterial.
c. Lesiones compresivas:
 Tumores malignos o benignos. Granulomas o quistes del SNC.
 Meningoencefalitis difusas o abscesadas.

Tipos de Lesiones:
 Hemiplejía o hemiparesia. Paraplejía o paraparesia.
 Monoplejía o monoparesia. Cuadriplejías o cuadriparesia.

Paraplejía o Paraparesia:
 Compromiso de motilidad de dos regiones simétricas del cuerpo:
- Miembros superiores: paraplejías o paraparesias.
- Miembros inferiores: diplejía braquial.
 Causa: Enfermedades de ME, traumatismos vertebrales o medulares, enfermedades desmielinizantes (esclerosis
múltiple, trastornos circulatorios que generen isquemia medular permanente o intermitente)
 Signos:
- Resistencia a los movimientos pasivos en miembros superiores (extensión muslos rodillas).
- Marcha tipo paretoespástico. Signo de Babinski. Reflejos de automatismo medular exagerado.
- Alteraciones esfinterianas. Incontinencia y constipación. Hipertonía.

Monoplejía o Monoparesia:
 Trastorno de motilidad de un solo miembro. Braquial o crural.
- Cerebrales. - Medulares.

Cuadriplejía o Cuadriparesia:
 Afección motora de los cuatro miembros por lesión bilateral de la vía piramidal a nivel cervical.

Se Explora:
 Motilidad activa o voluntaria (movimientos de rotación y abducción, flexión y extensión).
 Fuerza muscular (Maniobra de Mingazzini yu Barré).
 Motilidad pasiva o tono muscular.
 Coordinación o taxia. Ataxia.
 Reflejos. Trofismo.