Dolores de cabeza primarios poco frecuentes

Introducción
Las cefaleas primarias incluyen formas comunes tales como migraña y cefalea tensional y la cefalea en racimos
menos frecuente. La segunda edición de la Clasificación Internacional de la Sociedad de Cefalea de los
Trastornos de la Cefalea (ICHD-II) [1] también incluye en la sección Los dolores de cabeza primarios, "Cefalea en
racimos y otras neuralgias del trigémino" (TAC) y "Otras cefaleas primarias" - subcategorías que incluyen varias
formas de dolor de cabeza poco comunes.
En algunos casos (por ejemplo, nueva cefalea persistente diaria) no se dispone de datos epidemiológicos,
mientras que recientemente se ha demostrado que otras formas poco comunes de cefalea (por ejemplo, cefalea
punzante idiopática) son muy frecuentes en la población general y en pacientes que padecen migraña, en
particular. Debido a la baja incidencia de estas formas poco comunes de cefalea primaria, su cuadro clínico,
mecanismos y tratamiento aún se debaten [2].
Recientemente, se revisaron las características de "otros" dolores de cabeza primarios en niños y adolescentes
[3].
Esta revisión se propone proporcionar una actualización y discutir algunas de las formas más interesantes
observadas en adultos.
Dolor de cabeza primario de trueno
El dolor de cabeza Thunderclap es un tipo raro de dolor de cabeza (43 por 100 000 pacientes [4]), que se
caracteriza por la aparición repentina y rápida (menos de 30 s) de dolor de cabeza violento, que dura entre 1 hy
10 días. El dolor puede reaparecer dentro de los 7 días de inicio, raramente después de semanas o meses. La
forma primaria de la cefalea trueno imita de cerca las formas secundarias y, por lo tanto, la investigación
instrumental apropiada es absolutamente obligatoria para descartar posibles causas orgánicas.
La hemorragia subaracnoidea es la causa más frecuente de cefalea secundaria de trueno, aunque puede haber
otras causas, como la trombosis del seno venoso, la disección de la arteria carótida y la apoplejía hipofisaria. La
hipotensión intracraneal espontánea se informó recientemente como una posible causa de cefalea secundaria
de trueno en cuatro sujetos [5]. La estrecha similitud entre las cefaleas de trueno secundarias y primarias ha
llevado a la hipótesis de que la forma primaria puede ser el resultado de
incapacidad de diagnóstico instrumental para identificar la causa orgánica. Esta idea es compartida por Ducros
[6], quien cree que la causa orgánica del dolor de cabeza de trueno puede pasar desapercibida a menos que se
use una angiografía convencional. Ducros propone el uso del término "cefalea de trueno de origen indefinido"
en lugar de "cefalea de trueno primaria" a la espera de los resultados de un estudio prospectivo sobre la
etiología y el pronóstico de 100 pacientes inscritos en el Hospital Lariboisie de París.
Lu et al. [7] describieron recientemente 11 casos de cefalea de trueno idiopática. Algunos de estos pacientes
mostraron vasoconstricción reversible, de acuerdo con los hallazgos previos [8,9]. La nimodipina tuvo un efecto
beneficioso tanto en sujetos con y sin vasoespasmo. Este hallazgo respalda la hipótesis de que la
vasoconstricción puede no ser el único mecanismo que subyace a la cefalea primaria del trueno y que
probablemente esté involucrado un mecanismo neurogénico, es decir, la activación del sistema simpático
alrededor de los vasos. Esta hipótesis está respaldada por la mayor actividad simpática observada en los 11
pacientes: ataques asociados con la hipertensión y / o precedidos por eventos con tono simpático elevado.
Hemicrania continua
 Hemicránea continua (HC) es una cefalea primaria poco común de fisiopatología poco clara, descrita por
primera vez en 1984 por Sjaastad [10] y posteriormente mejor definida [11,12]. La literatura, hasta la fecha,
describe un poco más de 100 casos, caracterizados por dolor unilateral continuo, moderado a severo con
respuesta absoluta a la indometacina.
La superposición parcial de las características clínicas de HC con las de otras formas de cefalea primaria, TAC en
particular, ha generado un debate sobre su correcto encuadre nosológico. El subcomité ICHD-II [1] finalmente
decidió incluir HC como una nueva entidad de cefalea en la sección sobre "Otras cefaleas primarias", en lugar
de entre los TAC, porque, a diferencia de los TAC, que son típicamente intermitentes y de corta duración, HC es
caracterizado por dolor continuo que varía en intensidad de leve a moderado, con exacerbaciones superpuestas
al dolor basal continuo. Estas exacerbaciones ocurren espontáneamente, en ausencia de factores
desencadenantes claros, y pueden durar de 20 minutos a varios días, y también ocurren por la noche en un
tercio de los casos. Además, aunque la ubicación del dolor en TAC sigue la distribución anatómica del nervio
trigémino (división I), el dolor en HC a menudo se extiende a áreas extra-trigéminas (región occipital, cuello).
Las características autonómicas craneales ipsolaterales pueden estar presentes durante las exacerbaciones en
la HC, pero generalmente son menos prominentes que en cefalea en racimos o hemicránea paroxística (PH).
Los criterios ICHD-II tienen en cuenta la unilateralidad, persistencia e intensidad del dolor y sus exacerbaciones,
así como la respuesta a la indometacina y
la presencia de al menos un signo autonómico craneal, mientras que la ubicación del dolor y otros síntomas
generales que acompañan no se consideran.
Publicaciones recientes sobre HC parecen sugerir que, desde un punto de vista clínico y probablemente
fisiopatológico, este dolor de cabeza se encuentra en algún lugar entre la migraña y los TAC. En una serie de
nueve sujetos, Klein et al. [13] informaron el lado alterno en un paciente y la coexistencia de síntomas
autonómicos y síntomas similares a la migraña en la mayoría. Palmieri et al. [14] reportaron un caso de HC
evolucionando de la migraña con aura. Rajabally y Jacob describieron un caso de HC con una respuesta inicial a
la indometacina y una respuesta subsecuente y sostenida al verapamilo [15], un medicamento que se usa
típicamente para tratar la cefalea en racimos. Además, Kuhn et al. [16] reportaron dos casos de HC con una
fenomenología de ataques tipo cluster.
Finalmente, y significativamente, la investigación de las áreas cerebrales activadas durante el dolor basal en
pacientes con HC revela un aumento de la señal de la tomografía por emisión de positrones en el hipotálamo
posterior contralateral y en la protuberancia dorsal ipsilateral [17]. Se sabe que estas áreas se activan tanto en
la migraña (puente rostral dorsal) como en los TAC (hipotálamo posterior), lo que respalda la hipótesis de una
relación fenotípica y fisiopatológica entre HC y estas dos formas más comunes de cefalea primaria.
Hemicránea paroxística
La HP es un dolor de cabeza muy raro, de los cuales hay menos de 80 casos bien documentados en la literatura.
Benoliel y Sharav [18] estiman que la PH tiene una prevalencia de 0.021%.
La HP generalmente comienza en la edad adulta (generalmente en la tercera década), aunque se han informado
algunos casos pediátricos [3]. Clínicamente, la HP se caracteriza por ataques unilaterales breves de dolor intenso
en las regiones orbital, supraorbital o temporal. La frecuencia de ataque varía de 2 a 40 por día, y cada ataque
dura de 1 a 30 minutos. La HP, al igual que otros TAC, se asocia con síntomas autonómicos faciales como el
desgarro, la inyección conjuntival, la rinorrea, la ptosis y el edema de los párpados. Una característica clave es
su sensibilidad absoluta a la indometacina.
Los primeros casos reportados de HP fueron continuos por naturaleza, aunque hay descripciones de al menos
18 casos de HP episódica, en los cuales los períodos de ataques frecuentes están separados por remisiones.
La indometacina es el tratamiento tradicional para la HP, aunque informes recientes proponen otros enfoques
terapéuticos.
Sanahuja et al. [19] describieron un caso de probable síndrome PH-tic (asociación de HP con neuralgia del
trigémino), en el cual ambos tipos de dolor respondían de manera espectacular a una combinación de
acetazolamida con carbamazepina. Rossi et al. informaron un caso de probable HP, con localización del dolor
occipital, que respondía repetidamente a la inyección de esteroides suboccipitales [20]. Zidverc-Trajkovic y col.
informó una respuesta parcial al verapamilo en dos casos y una respuesta completa en uno [21].
Se sabe muy poco sobre la fisiopatología de la HP, aunque un papel del seno cavernoso -el punto de intersección
del nervio trigémino y las fibras parasimpáticas- fue sugerido recientemente por un informe de caso en el cual
se desarrolló una cefalea tipo PH típica después de la espiral del aneurisma y desapareció tras el tratamiento
con indometacina [22]. Los signos de edema alrededor del aneurisma estaban presentes en el momento de los
primeros ataques, como una respuesta normal a la colocación de la espiral en el saco aneurismático (trombosis
local, dilatación de la pared del vaso o inflamación).
Siguiendo esta línea de razonamiento, la respuesta absoluta de PH a indometacina puede ser el resultado de la
inhibición de la síntesis de óxido nítrico y, por lo tanto, de la liberación del péptido relacionado con el gen de
calcitonina a partir de fibras trigeminales y péptido intestinal vasoactivo del sistema simpático craneal, como
previamente sugerido [23].
Cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival
La cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) es una
cefalea primaria infrecuente caracterizada por ataques frecuentes de punción orbitaria unilateral, supraorbital
o temporal o dolor pulsátil, con una duración de 5-240 s. La descripción de un número sustancial
(aproximadamente 50) de pacientes reconocidos y documentados con precisión, desde la primera descripción
de Sjaastad [24], permitió que esta forma de dolor de cabeza se incluyera en el capítulo 3 de la ICHD-II. La edad
media al inicio es de alrededor de 50 años, pero se describen algunos casos incluso de inicio tardío, el más
antiguo de 88 años [25].
SUNCT es un trastorno estrictamente unilateral, aunque Kuhn et al. [26] describieron recientemente a un
paciente con ataques bilaterales, como se ve en casos aislados de CH y HP crónica.
Se cree que SUNCT tiene una patogénesis central, en la cual los síntomas parasimpáticos son una manifestación
del reflejo trigemino-autonómico y se asocian con la activación hipotalámica posterior ipsolateral. El apoyo
convincente para la participación del hipotálamo incluye estudios de neuroimagen [27], la efectividad clínica de
la estimulación cerebral profunda del hipotálamo posterior en un caso [28], la respuesta hormonal y clínica al
clomifeno en un sujeto SUNCT con bajos niveles de testosterona [29]. ], y la respuesta sostenida al verapamilo
en otro paciente [30]. Esta disfunción hipotalámica se asocia con una posterior activación autónoma
trigeminovascular y craneal (parasimpática).
Aunque la afectación hipotalámica es una etapa clave en SUNCT idiopática, los casos descritos por
ZidvercTrajkovic et al. [31] y Koseoglu et al. [32] también sugieren un posible papel para un "bucle vascular" que
comprime el nervio trigémino, actuando como una estimulación aferente periférica para el reflejo trigemino-
autonómico. Desde esta perspectiva, el caso descrito en detalle por Sprenger et al. [33] parece particularmente
interesante. Un paciente con ataques SUNCT estrictamente unilaterales mostró un asa vascular en la
exploración de imágenes por resonancia magnética estructural y respondió de manera estable (seguimiento de
7 meses) a la descompresión quirúrgica. El aspecto interesante de este caso se refiere a la activación bilateral
de la sustancia gris hipotalámica, observada repetidamente durante los ataques previos a la cirugía. Si la
activación hipotalámica también está presente en formas secundarias de SUNCT, y esto espera confirmación,
¿significa esto que el hipotálamo tiene una función predisponente o que su activación es solo consecuencia de
cambios inducidos por la desinhibición periférica o la excitación ectópica del nervio trigémino?
Cefalea primaria para la tos, ejercicio primario dolor de cabeza y dolor de cabeza primario asociado con
actividad sexual
La cefalea primaria para la tos (PCH), la cefalea de esfuerzo primaria (PEH) y la cefalea primaria asociada con la
actividad sexual (PHSA) son entidades raras incluidas en el capítulo 4 de la ICHD-II [1].
En PCH, que no aparece antes de la quinta década de la vida, el dolor se inicia inmediatamente después de, o
segundos después de, toser, forzar y / o realizar maniobras de Valsalva. Este dolor de cabeza primario es, por lo
tanto, una forma de inicio repentino. Su duración suele ser breve y el dolor no se asocia con otras
manifestaciones clínicas, como náuseas o vómitos [34]. La aparición del dolor durante o después de cualquier
tipo de ejercicio físico es un criterio obligatorio para el diagnóstico de la HPE, que generalmente se inicia a una
edad temprana. Los ataques tienen muchas características similares a las migratorias. La mayoría de los
pacientes con PEH tienen un
antecedentes personales y / o familiares de migraña.
PHSA ocurre durante las relaciones sexuales. En la ICHD-II, se describen dos tipos: tipo 1, cefalea pre-orgásmica,
caracterizada por un dolor sordo en la cabeza y el cuello, asociado con la conciencia de contracción del músculo
del cuello y / o la mandíbula, que ocurre durante la actividad sexual y aumenta con la actividad sexual emoción;
y tipo 2, dolor de cabeza orgásmico, un dolor de cabeza repentino y severo (explosivo) que ocurre al orgasmo.
La cefalea postural asociada con la actividad sexual, clasificada en la primera edición de la clasificación de la
Sociedad Internacional de Cefalea como tipo 3, ahora se ha eliminado de este capítulo porque, en general, es
secundaria a la baja presión del líquido cefalorraquídeo.
Aproximadamente dos tercios de los pacientes con PHSA también sufren de otros trastornos de cefalea, como
cefalea tensional episódica, PEH, migraña y cefalea tensional crónica.
La migraña comórbida y el dolor de cabeza por esfuerzo se producen con mayor frecuencia en el tipo 2 que en
los pacientes con PHSA tipo 1 [36].
Se ha sugerido que un mecanismo fisiopatológico común, similar, probablemente vascular, puede ser la base
del dolor en PCH, PEH y PHSA. Esta hipótesis está respaldada por la similitud de los mecanismos
desencadenantes en estas condiciones, así como por la frecuente coexistencia de estas formas de cefalea
primaria en el mismo individuo.
Informes recientes sugieren que la PCH puede estar relacionada con el aumento de la presión intracraneal;
Chen et al. encontró que los pacientes con PCH presentan un cartel reducido el volumen de la fosa craneal y el
posterior apiñamiento de las estructuras [37].
Con respecto a la PHSA, no está claro si la distinción que se ha hecho entre la forma "aburrida" y la "explosiva"
corresponde realmente a diferencias clínicas o patogénicas significativas. Es probable que las dos sean
manifestaciones diferentes del mismo trastorno en lugar de entidades distintas; de hecho, la comparación de
tipo 1 y tipo 2 no reveló diferencias en la edad media al inicio, la proporción de sexos y otras características del
dolor [36]. Algunos informes recientes han respaldado la hipótesis de que el vasoespasmo segmentario puede
desempeñar un papel en la fisiopatología de la PHSA [38,39].
En el diagnóstico diferencial, los criterios diagnósticos operacionales de la InternationalHeadache Society [1]
exigen, como primer paso en todos los casos, la exclusión de causas secundarias.
La PCH puede ser secundaria a una enfermedad craneal estructural, principalmente a nivel foramenmagnum.
La deformidad de tipo I de Chiari explica la gran mayoría de los casos sintomáticos, aunque también se han
encontrado implicaciones de enfermedades carótidas o vertebro-basilares y aneurismas cerebrales. Los casos
secundarios parecen ser causados por una impactación temporal de las amígdalas cerebelosas debajo del
foramen magnum debido a la diferencia de presión entre el ventrículo y el espacio subaracnoideo lumbar
durante la tos. Recientemente, se ha sugerido que la hipotensión intracraneal espontánea también debería
incluirse entre las etiologías de la cefalea de tos sintomática [40] porque la hipotensión intracraneal espontánea
provoca un descenso cerebral, a veces causando ectopia de amígdala cerebelosa, es decir, la denominada
formación pseudomal de Arnold-Chiari. La cefalea por tos sintomática o secundaria comienza temprano en la
vida, tiene una duración de ataque más larga que las formas primarias, se asoció inicialmente con síntomas o
signos de la fosa posterior en la mayoría de los pacientes y no responde a la indometacina [41].
Con respecto a la PEH y PHSA, es obligatorio excluir cualquier tipo de lesión ocupante de espacio intracraneal
y hemorragia centinela por disección vascular.
El abordaje terapéutico de estas cefaleas poco frecuentes se basa únicamente en informes de casos, ya que la
literatura no contiene ensayos clínicos controlados realizados en un gran número de pacientes. La
indometacina, administrada profilácticamente (de 25 a 150 mg / día), parece ser efectiva en los tres tipos de
cefalea primaria descritos. En el caso de PHSA, este tratamiento se usa como profilaxis a corto plazo 30-60
minutos antes de la actividad sexual. En PCH, también se obtuvieron respuestas positivas con punción lumbar,
acetazolamida y, recientemente, con topiramato [42].
El mecanismo de acción de estos fármacos podría incluir una reducción de la presión intracraneal debido a su
acción inhibidora sobre la anhidrasa carbónica. La PEH se puede prevenir evitando el ejercicio. Como una terapia
profiláctica, la medicación preventiva antimigraña (bloqueadores beta, ergotamina, metisergida) puede mostrar
algún beneficio, aunque no hay evidencia absoluta de esto.
Dolor de cabeza hipnótico
La cefalea hipnótica (HH) es una entidad rara y novedosa, incluida en el capítulo 4 de la ICHD-II [1]. HH es una
cefalea de inicio tardío que despierta al paciente del sueño (nocturno o diurno) y generalmente se caracteriza
por ataques frecuentes (más de 15 por mes) de corta duración, sin síntomas autonómicos locales / generales.
Con respecto a la frecuencia de ataque, se ha sugerido que HH puede definirse como crónica o episódica, pero
se necesitan informes más prospectivos con seguimiento a largo plazo para definir el patrón temporal de HH
[43]. La HH debe diferenciarse de las cefaleas primarias, que pueden ocurrir durante el sueño [44], pero también
de formas secundarias debidas a trastornos intracraneales (como tumores cerebrales, aumento de la presión
intracraneal), apnea del sueño e hipertensión arterial (cefalea de "madrugada").
Con respecto a la patogénesis de HH, la ocurrencia estricta y a veces cíclica de ataques durante la fase de sueño
ha sugerido que este dolor de cabeza es un fenómeno relacionado con el movimiento ocular rápido (REM), en
el que los ataques están asociados con la inhibición de la la actividad del locus coeruleus y del rafe dorsal, y con
la reducción de serotonina en el cerebro [45,46]. La asociación con una etapa específica del sueño todavía se
debate, dado que los informes iniciales de asociación cercana con el sueño REM [47-49] no fueron confirmados
por otros autores que encontraron ataques durante el sueño no REM [50,51].
Recientemente, se realizó un estudio actigráfico y polisomnográfico de la macroestructura y microestructura
del sueño en un paciente con HH antes y después del tratamiento con amitriptilina, seguido de una resolución
total de los ataques. Los autores encontraron que el tratamiento eficaz de los ataques puede inducir una mayor
capacidad de aumento (aumento de la actividad motora nocturna / aumento de la frecuencia de patrones
alternantes cíclicos) y este hallazgo respalda la hipótesis de que el hipoarusmo es un mecanismo patogénico en
la HH [52].
Los estudios polisomnográficos, que incluyen el análisis macro y microestructural del sueño, pueden ser útiles
para aclarar los mecanismos patogénicos en la HH. La observación de que la mayoría de los pacientes con HH
informan la aparición de ataques a una hora determinada de la noche (al dolores de cabeza del reloj del brazo)
ha provocado la hipótesis de que este tipo peculiar de cefalea se puede considerar un trastorno cronobiológico.
Esta sugerencia está respaldada por informes que describen la efectividad de la sal de litio, un fármaco con un
papel comprobado en el tratamiento de alteraciones cronobiológicas definidas, como la cefalea en racimos y el
trastorno bipolar [53]. Hay informes de buenos resultados obtenidos con cafeína sola (tableta de 40-60 mg o
como una taza de café al acostarse) o en asociación con melatonina y con flunarizina (5 mg / día). La
indometacina (25-150 mg / día) ha dado buenos resultados en algunos casos, como ha demostrado
recientemente Buzzi et al. [54]. Conclusión Las cefaleas primarias infrecuentes constituyen un grupo
heterogéneo de cefaleas, cuyos mecanismos, cuadro clínico y terapia aún no están definidos. La nueva
clasificación de International Headache Society, así como algunas contribuciones recientes a la literatura, en
particular sobre neuroimágenes y tratamientos farmacológicos, plantean la posibilidad de una mayor
clarificación de la patogénesis y la nosografía de estos dolores de cabeza, pero se necesitan más investigaciones.