UNIVERSIDAD CATOLICA TECNOLOGICA DEL CIBAO

–UCATECI-

Presentado Por Matricula

Ana Gabriela Moronta 2016-0793

Materia:

Tema:

Facilitadora:

Fecha:

La Vega, Rep. Dom.

 Introducción

Este documento define la metodología para los procesos establecidos

para la notificación, recolección y análisis de los datos que orientarán
las medidas de prevención y control de los casos de leucemias a nivel
nacional, departamental y municipal según se requiera.
 Objetivo general

Detectar los casos de leucemias probables y confirmadas en menores

de 15 años en el momento que son captados por primera vez en una
institución de salud, independientemente del estado de los casos (vivo
o muerto), y relacionarlos con la oportunidad de la atención.

Objetivos específicos

- Generar procesos sistemáticos de recolección y captura de datos

sobre los casos de leucemias.

- Vigilar y mantener actualizada la información sobre morbilidad y

mortalidad por leucemias.
 Leucemias Antecedentes

La primera descripción de casos de leucemia fue presentada por

Velpeau en 1827. Once años después, Donné describió a un paciente
con exceso de células blancas y, en 1845, Aunque Galeno utilizó la
palabra “cáncer”, no hay evidencia de que en esa época se conocieran
las neoplasias hematológicas. En realidad, las primeras observaciones
de los eritrocitos las hizo van Leeuwenhoek en 1674, en tanto que los
glóbulos blancos los describió el anatomista francés Joseph Lieutaud
en 1749, a los que llamó globuli albicantes, un cuarto de siglo antes
que el prestigioso anatomista inglés William Hewson describiera el
linfocito en 1774. Hacia el mismo año de 1749, Senac describió los
“glóbulos blancos del pus”. De esta manera, el pus y la inflamación
eran los conceptos imperantes en la hematología hasta la primera
parte del siglo XIX y, en realidad, no hay una sólida evidencia de
casos clínicos descritos que satisficieran la descripción de leucemia
antes de ese siglo.

Un cambio de rumbo en la hematología ocurrió en 1845, cuando John

Bennett, en Edimburgo, realizó la necropsia de John Menteith, un
paciente de 28 años con un tumor esplénico que falleció; Bennett se
refirió luego a este paciente como “un caso de hipertrofia del bazo e
hígado en el que la muerte tuvo lugar por supuración de la sangre”.
Concluyó que toda la sangre estaba afectada y que el paciente había
sufrido una transformación dentro de su sistema sanguíneo, y no una
inflamación. En su informe dibujó por vez primera las células malignas
de un individuo con leucemia. Probablemente este sujeto sufría una
leucemia granulocítica crónica (LGC). Es en el artículo de Bennett,
publicado en el Edinburgh Medical and Surgical Journal, que la
leucemia se reconoció por primera vez como una entidad
independiente. Resulta interesante que en el mismo número de la
revista, Craige publicó un caso similar al de Bennett, aunque menos
detallado en su descripción patológica.

Rudolph Virchow, en Berlín, publicó el segundo caso de leucemia, el

de una mujer de 50 años con una enfermedad crónica y crecimiento
del bazo, que murió cuatro meses después. Durante la necropsia,
Virchow encontró en todos los vasos sanguíneos lo que describió
como una sustancia semejante al pus, con células con características
morfológicas correspondientes a una leucemia linfocítica crónica
(LLC). El informe de Virchow apareció en noviembre de 1854, sólo
seis semanas después del de Bennett.

Las estimaciones para Colombia en 2002 fueron de 2.081 casos

nuevos de cáncer y 1.181 muertes por cáncer en menores de 15 años;
de éstos, las leucemias aportaron 814 casos nuevos y 608 muertes,
con una proporción similar en niños y niñas.

En el año 2005, de acuerdo con la información de estadísticas vitales

del DANE se registraron en Colombia 18.400 defunciones en menores
de 15 años, de las cuales 833 (4,5%) fueron cánceres. De éstas, 377
(45%) correspondieron a leucemias (C91 a C95) de cualquier tipo.
 Epidemiológica

Las leucemias en niños constituyen una enfermedad rara. Sin

embargo, a nivel mundial se estima que corresponden a cerca de 30%
de las neoplasias malignas que se presentan en niños y de éstas más
de 75% son leucemias linfoides agudas (LLA) (18). En el continente
americano, comparado con los demás continentes, los niños
presentan un riesgo incrementado de presentar una leucemia.

En Suramérica, Colombia tiene junto con Ecuador las tasas de

incidencia más altas con 6 casos nuevos por 100.000 menores de 15
años (tasas ajustadas por edad) en niños y 5,6 casos nuevos por
100.000 menores de 15 años en niñas (10).

Fisiopatología

En los tres tipos de leucemia aguda, los tejidos hematopoyéticos de

todo el cuerpo elaboran glóbulos blancos no maduros o leucoblastos
en gran número, mientras la producción de células normales
disminuye progresivamente.

La inmadurez de los leucocitos puede impedir su identificación por

cualquiera de las técnicas hematológicas especializadas, y suele ser
imposible diferenciar los distintos tipos de leucocitos que participan en
las formas agudas de la enfermedad. Sin embargo, los leucoblastos
típicos de la leucemia poseen ciertas características comunes:

Se multiplican con rapidez.

No se convierten en las células maduras del tipo correspondiente.

Y por ello no pueden actuar como leucocitos maduros.

Se ignoran los factores que estimulan la producción de estas células y

limitan su maduración, pero se acepta en general que la leucemia
posee muchas de las características de una neoplasia. Esta hipótesis
tiene como apoyo la falta de madurez de los leucoblastos y la
infiltración de estas células en tejidos que están fuera de los centros
hematopoyéticos.

Aunque es cierto que en la leucemia, la producción excesiva de un

solo tipo celular siempre ocurre, el número de células leucémicas en la
sangre circulante no es obligadamente alto. Cuando el recuento de
glóbulos blancos es elevado, existe un porcentaje alto de leucoblastos,
y se da al cuadro hematológico el nombre de “leucémico”. Si el
recuadro es bajo, igual que el porcentaje de leucoblastos, se le da el
nombre de leucemia “aleucémica”. En este último caso puede ser
necesario, para comprobar el diagnóstico, estudiar una muestra de
médula ósea, que se obtiene por aspiración.

Signo

Síntoma o Signo LLA LMA

Fiebre 50 a 60% 33%

Sangrado 48% 35%

Linfadenopatía 50% 10 a 20%

Esplenomegalia 63% 41%

Hepatomegalia 30 a 40% 47%

Hepatoesplenomegalia 68% 50%

Dolor óseo 23 a 33% 20%

Hiperplasia gingival 10 a 15%

Nódulos subcutáneos 10%

Síntomas

En general, los síntomas de la leucemia aguda son idénticos, sea cual

fuese el tipo de célula que participa. El comienzo puede ser gradual o
rápido.

Entre los síntomas iniciales más comunes que marcan la fecha de

comienzo de la enfermedad se cuentan estos; febrícula, palidez,
tendencia a las equimosis, aumento de volumen de ganglios linfáticos ,
dolor en las piernas o articulaciones y lasitud.

Cuando aparece precoz-mente dolor óseo, la leucemia puede

confundirse con fiebre reumática.

Los síntomas incipientes deben diferenciarse de muchas de las

enfermedades infecciosas agudas que atacan los ganglios linfáticos
periféricos y el bazo.
Al progresar la enfermedad, se presentan fiebre de tipo recurrente,
manifestaciones hemorrágicas, palidez creciente y aumento de
volumen de hígado y bazo.

Los síntomas varían mucho según los individuos, hecho lógico en una
enfermedad que no sólo ataca de manera primaria los tejidos
hematopoyéticos, sino se extiende a todos los tejidos corporales, por
infiltración o indirectamente, en virtud de las modificaciones de la
sangre que reciben.

Si la enfermedad no se detiene, las complicaciones resultantes de la

carencia de leucocitos normales suelen causar la muerte.

En boca y faringe aparecen úlceras por invasión bacteriana de las

mucosas; también son comunes las hemorragias en estos sitios.

Por disminución del número de plaquetas aparecen hemorragias

purpúricas y petequias en piel y otras partes del cuerpo.

No son raras las hemorragias intracraneales y viscerales.

La anemia es progresiva, y aunque puede mantenerse al enfermo

transitoriamente con transfusiones, se debilita y sobreviene la muerte,
por la enfermedad misma o por infección intercurrente.

Diagnóstico

Suele sospecharse leucemia por la combinación de estos datos:

debilidad, palidez, manifestaciones hemorrágicas, aumento de
volumen de ganglios linfáticos, bazo o hígado.
Si en sangre periférica hay leucocitos no maduros, la leucemia se
diagnostica fácilmente al hacer la formula leucocitaria diferencial en el
frotis sanguíneo.

En caso de duda, suele ser concluyente el examen microscópico de la

médula ósea. Aveces surge la sospecha de leucemia después de
efectuar una biopsia de ganglios linfáticos para estudio histológico.

En ocasiones, la leucemia se confunde con otras enfermedades que

producen aumento del número de leucocitos circulantes o modifican
sus características.

La tos ferina, las infecciones graves, la mononucleosis infecciosa y,

ocasionalmente, la anemia por deficiencia de hierro pueden confundir
el diagnóstico transitoriamente, hasta que el estudio de la médula ósea
descarta la posibilidad de leucemia.

Tratamiento

Los métodos generales en la asistencia de la leucemia incluyen

corregir la anemia grave por transfusión, dominar los fenómenos
hemorrágicos por administración de sangre, plaquetas o plasma rico
en plaquetas, y dominar las infecciones a las que el niño presenta
susceptibilidad mayor que la normal, valiéndose del uso adecuado de
antibióticos.

Es muy importante mantener un medio optimista al rededor del niño y

darle autorización para que lleve la vida más normal posible a pesar
de la gravedad comprobada del pronóstico.
La inhibición de los fenómenos leucémicos mismos pueden ser posible
por administración de una o varias de las siguientes clases de
fármacos:

Esteroides (ACTH, cortisona, prednisona, etc.), que actúan por la

capacidad de producir lisis de células linfocíticas.

Antimetabolitos purínicos (6-mercaptopurina, tioguanina) que

trastornan la producción celular al bloquear la incorporación de purina
en ácidos nucleicos.

Antagonistas del ácido fólico (aminopterina, metotrexato) que dificultan

la producción de DNA y RNA necesaria para la producción celular.

Agentes que destruyen células (Cytoxan, vincristina).

Dado que estos fármacos son tóxicos para las células normales al
igual que para los tejidos leucémicos, su empleo debe vigilarse
cuidadosamente por alguien que conozca los efectos tóxicos
secundarios.

No todo los niños reaccionan a un fármaco dado, ni la respuesta

continúa indefinidamente aunque el éxito inicial sea adecuado.

El procedimiento corriente es comenzar la terapéutica con uno de los

esteroides o antimetabolitos y vigilar cuidadosamente la biometría
hemática; puede ocurrir mejora en término de unos días, o diferirse
incluso seis semanas.

La mejoría de los síntomas y la biometría hemática no indican

obligadamente remisión completa.
Esta última sólo puede comprobarse por examen de la médula ósea.

Complicaciones:

Son frecuentes en las personas con leucemia aguda, en especial en

aquellos con estadios de alto riesgo, menores de 6 años o que han
recibido trasplante de precursores hematopoyéticos.

Aunque la mortalidad asociada a estos efectos es baja, es necesario

diagnosticar y tratar de forma precoz las complicaciones neurológicas,
de forma que puedan evitarse posibles secuelas a largo plazo.

– Neuropatías. Síntomas consistentes en dolor y debilidad de los

miembros inferiores, o dolor a nivel de la mandíbula. Se han asociado
al uso de quimioterápicos como la vincristina. A veces puede aparecer
una neuropatía grave con secuelas con alteración o imposibilidad para
la marcha.

– Alteración del nivel de conciencia. Atribuida en la mayoría de los

pacientes al tratamiento farmacológico o a la radioterapia.

– Crisis convulsivas. Las causas identificadas han sido diversas:

hemorragias cerebrales, retraso en la eliminación de fármacos o
síndrome febril asociado.
– Dolor de cabeza (cefalea). Bastante común en estos pacientes.

– Otros. Se han descrito otros efectos secundarios como miopatías

(alteraciones musculares) o trastornos del ánimo tipo depresión que se
suelen asociar al tratamiento con corticoides. Otra posibilidad es la
intoxicación por algunos medicamentos como la ciclosporina.

Estudios Realizados para el Diagnostico de la Leucemia

Inducción a la remisión: esta es la primera fase del tratamiento. La

meta es destruir las células leucémicas de la sangre y la médula ósea.
Esto pone la leucemia en estado de remisión.

Consolidación / intensificación: esta es la segunda fase del

tratamiento. Comienza una vez que la leucemia está en remisión. La
meta de la terapia de consolidación/intensificación es destruir las
células leucémicas que queden en el cuerpo y que puedan causar una
recaída.

Mantenimiento: esta es la tercera fase del tratamiento. La meta es

destruir toda célula leucémica restante que pudiera regenerarse y
producir una recaída. A menudo, los tratamientos de mantenimiento
suelen administrarse en dosis más bajas que las que se usan en las
fases de inducción a la remisión, y de consolidación o intensificación.
Es más probable que el cáncer vuelva si no se toman los
medicamentos prescritos por el médico en la terapia de
mantenimiento. Esta fase también se llama terapia de continuación.

Podemos clasificar los tratamientos en cuatro tipos distintos:

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan

medicamentos para interrumpir el crecimiento de las células
cancerosas, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su
multiplicación. La quimioterapia administrada de forma oral o inyectada
llega a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia
sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el
líquido cefalorraquídeo (intratecal), un órgano o una cavidad corporal
como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las
células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). La
quimioterapia combinada es un tratamiento en el que se usa más de
un medicamento contra el cáncer.

La forma de administración de la quimioterapia depende del grupo de

riesgo del niño. Los niños con LLA de riesgo alto reciben más
medicamentos contra el cáncer y en dosis más altas que los niños con
LLA de riesgo estándar. La quimioterapia intratecal se puede usar en
el tratamiento de la LLA infantil que se ha diseminado, o se puede
haber diseminado al encéfalo y la médula espinal.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento para el cáncer que utiliza radiación

de alta energía para destruir las células cancerosas o impedir que
crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:
Radioterapia externa: se usa una máquina fuera del cuerpo que envía
la radiación hacia el cáncer.

Radioterapia interna: se usa una sustancia radioactiva sellada en

agujas, semillas, cables o catéteres, que se coloca directamente en el
cáncer o cerca del mismo.

La forma de administrar la radioterapia depende del tipo de cáncer que

se esté tratando. La radioterapia externa se puede usar para tratar la
LLA infantil si afecta al encéfalo, la médula espinal o los testículos. En
ocasiones, este tipo de radioterapia también se usa como preparación
para un trasplante de células madre.

Quimioterapia con trasplante de células madre

El trasplante de células madres conlleva la administración de dosis

altas de quimioterapia, y a veces, radioterapia con el fin de eliminar las
células de la médula ósea propia, así como las tumorales. En una
segunda fase se implantan las células madres sanas que generaran y
reemplazar las células que forman la sangre.

Se extraen células madre (glóbulos inmaduros) de la sangre o la

médula ósea de un donante.

Después de que el paciente recibe el tratamiento, las células madre

del donante se administran al paciente mediante una infusión.
Estas células madre infundidas crecen (y restauran) las células
sanguíneas del paciente.

El donante de células madre no tiene necesariamente que tener

relación familiar con el paciente.

El trasplante de células madre se usa rara vez como tratamiento inicial

para los niños y adolescentes con LLA. Se usa más a menudo como
parte del tratamiento de la LLA que recidiva (vuelve después del
tratamiento).

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan

medicamentos u otras sustancias para atacar células cancerosas de
forma selectiva sin dañar las células normales.

Los inhibidores de la tirosina cinasa (ITC) son medicamentos de

terapia dirigida que impiden la acción de la enzima tirosina cinasa que
hace que las células madre se transformen en más glóbulos blancos o
blastocitos de los que el cuerpo necesita.

Pronóstico De Las Leucemias

agudas pediátricas intervienen una serie de factores de los cuales

algunos están relacionados con la biología y los subtipos específicos
de la leucemia y otros con factores de índole social.
Dentro de los factores socioeconómicos relacionados con el pronóstico
están la distancia geográfica para el tratamiento, la adherencia al
mismo así como a medidas sencillas que reduzcan las infecciones de
niños en tratamiento y el estado de nutrición de los niños (7, 8).
Investigadores mexicanos demostraron que los niños mal nutridos
tuvieron menores posibilidades de permanecer en remisión completa
que aquellos mejor nutridos (9).

Las diferencias en el acceso al tratamiento, el tipo de tratamientos

administrados y las condiciones socioeconómicas se ven reflejadas en
la razón incidencia/mortalidad que para el año 2002 en Estados
Unidos fue 5,1 (Globocan), mientras que en Colombia para el mismo
año fue 1,3 indicando una letalidad altísima de las leucemias agudas
(10).

Factores de riesgo

Un factor de riesgo se refiere a cualquier cosa que podría afectar

las probabilidades de llegar a tener cierta enfermedad, tal como el
cáncer. Descubra cuáles son los factores de riesgo de la leucemia
mieloide crónica.

Prevención

 No existe una manera conocida de prevenir la mayoría de los

casos de leucemia mieloide crónica.

 Muchos tipos de cáncer se pueden prevenir haciendo cambios

en el estilo de vida para evitar ciertos factores de riesgo, pero
esto no es así para la mayoría de los casos de leucemia mieloide
crónica.
  El único factor de riesgo de la leucemia mieloide crónica que
potencialmente se puede evitar es la exposición a altas dosis de
radiación, que sólo ocurre en pocos pacientes.

Las Recomendaciones

Los pacientes con LLC de alto riesgo se les ofrezca el tratamiento con
los nuevos fármacos. Si responden a este tratamiento, entonces se
debe plantear o bien llevar a cabo el trasplante de médula ósea o bien
continuar con el tratamiento médico.

A la hora de sugerir una u otra vía, se deben tener en cuenta cuáles

son los riesgos que conlleva el trasplante, que son los que se analizan
de forma amplia en este trabajo que sin duda significará un cambio de
paradigma en el tratamiento de esta leucemia.
 Conclusión

Al concluir la leucemia en tan sólo unos meses, hay otros que su

esperanza de vida no se ve modificada por la enfermedad. Es por ello
que su tratamiento debe hacerse de acuerdo con las características
del enfermo y el riesgo de que la enfermedad representa en cada