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I.

Les Filaments Intermédiaires

keratines
de cellules épitheliales en culture

Mise en évidence par


immunofluorescence
Keratines Vimentine Neuro Lamines
filaments
et du type
vimentine

Epithéliums Tissu conjonctif, Cellules Toutes les


Cellules musculaires, nerveuses cellules nuclées
Cellules neurogliales
I. Les Filaments Intermédiaires

A - Structure et mode d’assemblage

1 - Constituants
Domaine central – hélice alpha 310aa

2 - Assemblage
assemblage spontané
--> Pas de protéines chaperonnes ou source d'énergie
--> le filament n'a pas de polarité

Polymérisation de la vimentine in vitro (MET)


A - Structure et mode d’assemblage

2 – Assemblage des filaments intermédiaires

Dimères

Tétramères

Protofilament

Filament
intermédiaire
A - Structure et mode d’assemblage

3 – Stabilité des filaments intermédiaires

Dynamique régulée par la phosphorylation des protéines

à in vitro, vimentine et desmine phosphorylées ne polymérisent pas

à in vivo, l’inhibition des tyrosine phosphatases


induit une désorganisation rapide du réseau de filament de kératine.

In vivo, les IF sont organisés en un réseau supramoléculaire complexe


qui s'étend de la surface du noyau à la membrane plasmique.
--> Ce réseau implique les IFAPs
A - Structure et mode d’assemblage
4 Les IFAPs stabilisent les Filaments intermédiaires

• Liaison des filaments intermédiaires aux filaments intermédiaires


IFAP: la plectine
• Liaison des filaments intermédiaires aux microtubules
• Liaison des filaments intermédiaires aux filaments épais de myosine

Plectine

Desmocoline/
desmogleine

IFAPs: desmoplakines

Certaines protéines des desmosomes et hémidesmosomes


Plaque dense
B - Rôles des Filaments intermédiaires dans l’architecture cellulaire et tissulaire

1 . Les filaments intermédiaires du noyau: Le nucléosquelette ou lamina nucléaire

a - Composition et structure

Hétérochromatine

Micrographie électronique des protéines associées aux lamines


après cryodécapage permettent l’association de la lamina
de la membrane interne - avec la chromatine
de l’enveloppe nucléaire - la membrane nucléaire interne
B - Rôles des Filaments intermédiaires dans l’architecture cellulaire et tissulaire

1 . Les filaments intermédiaires du noyau: Le nucléosquelette ou lamina nucléaire


b - Rôle dans le cycle de l’enveloppe nucléaire lors de la mitose

En prométaphase : En fin de télophase :


dépolymérisation de la lamina reconstitution de la lamina
en monomères à partir des mêmes monomères

Enveloppe nucléaire Lamine B Lamines A et C


Protéines de liaison
Fragments de l’enveloppe nucléaire
Lamines

Chromosomes
Chromatine Lamines A et C

Représentation schématique
de la dépolymérisation et polymérisation des lamines aux cours du cycle cellulaire
B - Rôles des Filaments intermédiaires dans l’architecture cellulaire et tissulaire

2 . Le réseau cytoplasmique des filaments intermédiaires

la desmine
la desmine est spécifique des cellules musculaires:

• Dans le muscle squelettique : localisée dans le disque Z. Des filaments de desmine orientés
longitudinalement relient les fibres les unes aux autres dans le sarcomère.

•  Souris knockout pour la desmine:


les muscles squelettiques de ces souris révèlent une myopathie
L’ examen histologique montre une architecture désorganisée au niveau des sarcomères.

Souris knockout pour la desmine:

Les muscles squelettiques de ces souris révèlent une myopathie. L’examen histologique montre une
architecture désorganisée. Les sarcomères du mutant sans desmine sont désorientés et le lien est
cassé
B - Rôles des Filaments intermédiaires dans l’architecture cellulaire et tissulaire

2 . Le réseau cytoplasmique des filaments intermédiaires

les kératines expression restreinte aux cellules épithéliales


25 à 30 kératines de 40 à 70 kDa
Type I : acides, de 40 à 56.5 kDa
Type II : basiques/neutres, de 53 à 67 kDa

Filaments de cytokératine

-Chaque épithélium exprime au moins deux kératines


une kératine type I associée à une kératine type II
(formation d’hétérodimères). Distribution des kératines
-L’expression dépend dans l’épiderme
du type d’épithélium
de l’état de différenciation d’un épithélium donné
B - Rôles des Filaments intermédiaires dans l’architecture cellulaire et tissulaire

2 . Le réseau cytoplasmique des filaments intermédiaires

c. les kératines

Absence de kératines

Stress mécanique Stress mécanique


B - Rôles des Filaments intermédiaires dans l’architecture cellulaire et tissulaire

2 . Le réseau cytoplasmique des filaments intermédiaires

c. les kératines

K14 sauvage K14 mutée: protofilaments


incapables de s’assembler

Stress mécanique

Fuchs and Cleveland (1998) Science, 279, 514


B - Rôles des Filaments intermédiaires dans l’architecture cellulaire et tissulaire

2 . Le réseau cytoplasmique des filaments intermédiaires

c. les kératines

Histologie de la peau après mutation K14

Symptômes ressemblant à une maladie humaine,l'épidermolyse bulleuse simplex (EBS)