III-345

M EGACOLON
ALFREDO GRAZIANO PAULO RAMIREZ ROJAS
Jefe del Departamento Quirúrgico del Hospital de Médico del Servicio de Coloproctología y del
Gastroenterología Dr. Carlos Bonorino Udaondo Servicio de Emergencias del Hospital de
Gastroenterología Dr. Carlos Bonorino Udaondo

INTRODUCCIÓN
Megacolon adquirido (Asociado con constipación)
El megacolon es una dilatación persistente de la luz co- Idiopático
lónica asociada con frecuencia a engrosamiento de la pa- En niños
red. Radiológicamente el diámetro del rectosigma debe En adultos
ser mayor de 6.5 cm., el colon ascendente mayor de 8cm., Forma aguda (Ogilvie)
o el del ciego más de 12cm. El megacolon se puede encon-
trar en una diversidad de situaciones clínicas que pueden Enfermedades Neurológicas
ser agudas o crónicas y algunas constituyen verdaderas ur- Enfermedad de Chagas
gencias clínico-quirúrgicas; por ejemplo: El megacolon tó- Enfermedad de Parkinson y disfunción del sistema ner-
xico, como complicación de la enfermedad inflamatoria vioso central
intestinal o de colitis infecciosas severas y la pseudoobs- Distrofia miotónica
trucción (Sindrome de Ogilvie) que se asocia con cirugías Neuropatía diabética
abdominales, pélvicas, ortopédicas, obstétricas, traumas Otras (gangliomatosis, disfunción autonómica familiar)
espinales-neurológicos, enfermedades cardiovasculares u Seudoobstrucción intestinal (formas "neurogénicas")
otras patologías severas.
En este capítulo se puntualiza sobre el megacolon del adulto, Enfermedades que afectan el músculo de la pared intestinal
su etiopatogenia, complicaciones, tratamiento y técnicas quirúr- Esclerodermia y otras "Colagenopatías"
gicas, además se resumiren los datos más significativos de la en- Amiloidosis
fermedad de Hirschsprung, entidad que ocasionalmente enfren- Seudoobstrucción intestinal ("formas miogénicas")
tará el cirujano general cuando cursa oligosintomática en la in-
fancia. Enfermedades metabólicas
Hipotiroidismo
DEFINICIÓN Hipopotasemia
Es la dilatación segmentaria o total del intestino grueso cuyo Porfiria
sustrato histológico es la degeneración, desaparición o ausencia Feocromocitoma (con ganglioneuromatosis)
de plexos nerviosos (submucoso - mientérico) que ofrece un obs-
táculo funcional al paso de las heces.15 Drogas
Obstrucción mecánica
CLASIFICACIÓN:28

Megacolon Congénito (Enfermedad de Hirschsprung)

MEGACOLON ADQUIRIDO DEL ADULTO:
Tipo “Clásico” MEGACOLON CHAGASICO
Segmento corto
Segmento ultracorto Cuando los síntomas de constipación no aparecen en la tem-
Aganglionosis colónica total prana infancia y descartando que el megacolon sea debido a una
Pérdida zonal de ganglios, otras variantes (Displasia anormalidad congénita se debe suponer que se trata de un me-
neuronal intestinal) gacolon adquirido. Es importante diferenciar algunos términos
que muchas veces se usan como sinónimos, diferencia de la que
GRAZIANO A y RAMIREZ ROJAS P; Megacolon. depende el manejo clínico y quirúrgico adecuado.
Cirugía Digestiva, F. Galindo. www.sacd.org.ar, 2009; III-345, pág. 1-15.

1
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Dolicocolon:
Elongación del colon, encontrado en pacientes con constipa-
ción crónica. (Fig. 1)

Fig. 1. Dolicocolon Fig. 3. Megacolon total

Megacolon: anormal, que muestra destrucción de los plexos nerviosos de-

Dilatación del colon abdominal sin causa mecánica de bido al Tripanosoma Cruzi. La etiología chagásica con mayor
obstrucción. prevalencia en Brasil, Chile y Argentina es aceptada, existien-
do varias “teorías” que intentan explicar la degeneración neu-
Megarrecto: ronal y la dilatación colónica1-15.
Dilatación de la ampolla rectal. No todos los pacientes con Teoría tóxica (Fritz y Koberle): Una toxina neurotropa
megarrecto tienen megacolon y viceversa. (Fig.2) parasitaria produciría la degeneración neuronal que pro-
bablemente afecta a todo el tracto digestivo20.
Teoría alérgica (Okumura): la respuesta inmunoalérgica al
parásito o a uno de sus productos produciría miosistis y arte-
riolitis necrotizante subserosa con lesión secundaria de los
plexos26.
Teoría viral (Vasconcellos): Un virus se inocularía junto con
el parásito, produciendo una degeneración de la fibra muscu-
lar con espesamiento de las fibras y alteraciones nucleares (va-
cuolización)
Las bases fisiológicas tampoco son definitivas. Con
estudios manométricos Moroni y Correa Neto resu-
mieron las alteraciones motoras en hipermotilidad, hi-
perexcitabilidad e incoordinación del rectosigma, Habr-
Gamma y Moreira destacan la incoordinación motora
sigmoideo-rectal y la acalasia del esfinter anal interno
desconociéndose si existen otras alteraciones16-17-25.
Fig. 2. Megarrecto
ANATOMÍA PATOLÓGICA

Se encuentra dilatación e hipertrofia muscular. Las célu-

Megacolon total:
Dilatación del recto y del colon. (Fig.3)
ETIOPATOGENIA
La enfermedad de Chagas es la causa más frecuente de me-
gacolon adquirido del adulto en América del Sur, a diferen-
cia de la causa congénita, el segmento colónico dilatado es el
las ganglionares pueden ser normales pero malfuncionan-
tes o aparecer en número reducido o estar ausentes21. Pue-
de haber infiltrados inflamatorios de poca cuantía como a
menudo sucede en cualquier tipo de megacolon, y las al-
teraciones degenerativas de los plexos con una variedad de
expresiones que a veces solo pueden apreciarse con técni-
cas de histoquímica o argénticas. Estos métodos han de-
mostrado, tanto en el hombre como en estudios experi-

2

mentales, que los plexos pueden dañarse con numerosos
fármacos o sustancias neurotóxicas que probablemente
pueden afectarlos por diferentes medios: alterando la coli-
nesterasa, interfiriendo con el metabolismo de los ácidos
nucleicos y lesionando los neurotúbulos32. (Fig.4)
III-345
continencia) por rebalsamiento de heces líquidas entre
el fecaloma y la pared rectal. Algunos pacientes acuden
con cuadro abdominal agudo como complicación de su
megacolon, presentando vólvulos o perforación por de-
cúbito sobre planos óseos15.

Diagnóstico

La evaluación se realiza por etapas, comenzando con la

Fig. 4. MEGACOLON CHAGASICO: Neuroganglios con difusa infiltración lin-
foidea. Muscular propia con edema e infiltración similar.
CUADRO CLÍNICO
El síntoma predominante es la constipación, general-
mente progresiva, de hasta semanas entre cada deposi-
ción, llegando a ser refractaria a laxantes y enemas, mu-
chos de ellos hacen fecalomas en la ampolla rectal o en
el colon izquierdo o sigmoideo. Los pacientes con me-
garrecto pueden presentar ensuciamiento (pseudoin-
historia clínica y el examen físico. Se interrogará acerca de
cambios en el hábito evacuatorio, medicación recibida,
antecedentes epidemiológicos para Chagas. A todos estos
pacientes se les debe realizar un examen proctológico con
rectosigmoideoscopía y un colon por enema que nos per-
mitirán excluir causas orgánicas de obstrucción (Fig. 5).
Los estudios de laboratorio deben incluir serología para
chagas, test de función tiroidea, calcio iónico y glucemia
para evaluar hipotiroidismo, hipercalcemia y diabetes.
El siguiente paso es documentar el Reflejo recto anal in-
hibitorio (RRAI) mediante manometría anorrectal que
permitirá diferenciar entre megacolon congénito y adqui-
rido. Pudiendo confirmarse con una biopsia por aspira-
ción o quirúrgica (Swenson), buscando alteraciones gan-
glionares.
Alteraciones en otras vísceras
El megacolon chagásico se asocia en un porcentaje varia-
ble a lesiones esofágicas que van desde trastornos de la

Historia clínica y Examen físico

Examen proctológico con RSC Excluir causas orgánicas de CUADRO 1

Colon por enema obstrucción Idiopático
Forma aguda (ogilvie)
Serología para chagas Enfermedades Neurológicas
Enfermedad de Parkinson y disfunción del SNC
+ - Interrogar y descartar otras causas Distrofia miotónica
(ver cuadro 1) Neuropatía diabética
Otras (gangliomatosis, disfunción autonómica familiar)
MAR (RRAI)
Seudoobstrucción intestinal (formas “neurogénicas”)
+ó- Ausente dudoso Enfermedades que afecten el músculo de la pared intestinal
Esclerodermia y otras “colagenopatías”
Biopsia por aspiración, o Amiloidosis
Biopsia quirúrgica (Swenson) Seudoobstrucción intestinal (“formas miogénicas”)
Enfermedades metabólicas
TRATAMIENTO MEDICO Ganglios Hipotiroidismo
Agentes que aumenten el volumen de las
normales Aganglionosis Hipopotasemia
heces
Grandes cantidades de líquido para Porfiria
estimular el deseo evacuatorio Feocromocitoma (con ganglioneuromatosis)
Laxantes salinos. Drogas
-
DUHAMEL

3
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Fig. 6. Fecaloma
Fig. 5. COLON POR ENEMA: Megarrectosigmoide

motilidad hasta acalasia y megaesófago y alteraciones car-

díacas de la conducción, siendo la más común el bloqueo
de rama derecha.

ALGORITMO DE ESTUDIO Y TRATAMIENTO

(ver Cuadro 1)

COMPLICACIONES

Fecaloma: Son concreciones de materia fecal que se

ubican en la bolsa megarrectocolónica. Inicialmente asin-
tomàtica puede alcanzar grandes dimensiones y a veces
llegar a ser pétreas y con calcificaciones.

Examen físico: El abdomen es globoso y asimètrico con

un tumor pelviano fijo o desplazable. La presión sobre el
tumor deja el signo de la fòvea (Hofmokl), al levantar el
dedo el signo del despegamiento de la mucosa (Gersuny),
cuya traducción audible con el estetoscopio es el signo de
Finochietto. La percusión demuestra matidez.
Tacto rectal: se palpa el fecaloma dentro de la ampolla,
cuando es sigmoideo se palpa la masa a traves de la pared
rectal.
Radiología: se observa una tumoración con moteado
característico (imagen en miga de pan), ocasionalmente
signos de oclusión intestinal baja cuando este se impacta.
(Figs. 6-7)
Fig. 7. Fecaloma calcificado
Tratamiento: La evacuación se hace con enemas de so-
lución fisiológica y dioctil, enemas de Murphy (leche,
miel y ocasionalemente agua oxigenada) e incluso con
maniobras manuales o instrumentales bajo anestesia.
Eventualmente si con las medidas anteriores no se evacúa
y el paciente presenta cuadro de obstruccion intestinal ba-
ja se realizará tratamiento quirúrgico: Laparotomía con
destrucción manual del fecaloma para su progresión y ex-
tracción por vía anal, de no ser posible se realizará resec-
ción con abocamiento a lo Hartmann, Lahey o Mickulicz
y eventualmente colostomía en pacientes con mal estado
general.

4
 III-345
Vólvulo (Fig. 8): Una asa sigmoidea larga y móvil con
FECALOMA
un pie de meso estrecho por la mesenteritis retráctil son
(Tacto rectal Radiología)
las condiciones para la volvulación que puede ser de 90°,
180° ó 360° constituyendo un cuadro de obstrucción in-
Enemas de Murphy
testinal baja, puede ceder espontáneamente y reproducir-
se con alguna regularidad (vólvulo recurrente) (Fig. 9).
Depen-diendo del tiempo de evolución y sobre todo -
cuando son de 360 grados se puede producir isquemia y
necrosis del asa. Otra de las posibilidades es la oclusión Maniobras manuales o +
valvular descripta por Finochietto, producida por la caída instrumentales bajo anestesia
dentro del fondo de saco del asa megacolónica que provo-
ca una marcada angulación sigmoideorrectal. -

URGENCIA TRATAMIENTO
Laparotomía: DEFINITIVO:
1. Destrucción manual del fecaloma DUHAMEL
2. Colostomía sigmoidea.
3. Resección:Hartmann-Lahey

VOLVULO
(radiografía simple de abdomen)

RSC:
devolvulación (sonda tipo K227 o Fauchet)
Enemas con solución fisiológica.
Fig. 8. Obstrucción intestinal baja por vólvulo

Isquemia +
Imposibilidad de devolvulación
Perforación

Laparotomía:
DUHAMEL
Hartmann (tipo)

Fig. 9. Mesenteritis retráctil

El diagnóstico se ratifica con una ra-diografía simple de

abdomen donde se puede ver distension gaseosa, despari-
ción de haustras, dos asas paralelas de las mismas caracterís-
ticas y longitud, con distintos niveles (Fig. 10).
Fig. 10. Vólvulo: dos asas similares con distintos niveles

5
 III-345

Fig. 11. Volvulo: Imagen en aspas de molino

El edema del mesosigma muestra el meso edematizado

con proyecciones laterales “signo de las aspas de molino”
(Fig.11). En la radiografía contrastada se ve el lugar de la tor-
sión descripta como pico de ave, cabeza de ofidio o llama de
vela (Fig.12).
Fig. 13. Devolvulación con sonda
rá el segmento afectado, respetando la mayor parte posible
de colon y se realizará una operación tipo Lahey si la longi-
tud del cabo distal lo permite o se cerrará el muñón rectal
intraperitoneal15.

Perforación: El apoyo de un gran fecaloma sobre emi-

nencias óseas comprime la pared colónica y por isquemia
ocasiona una perforación. El cuadro clínico es el de una
peritonitis cuyo tratatamiento será quirúrgico (Fig.14).

Fig. 12. Vólvulo: imagen en pico de ave

Tratamiento: Se debe intentar la devolvulación bajo vi-

sión directa con rectosigmoideoscopía (método de Bruuns-
gart), se pasa una sonda flexible tipo K227 o Fauchet, que
sirve también de vástago para impedir la recidiva. Por ésta se Fig 14. Megacolon con isquemia y perforación
pueden practicar enemas con solución fisiológica, para pos-
teriormente estudiar al paciente e instituir el tratamiento de-
finitivo (Fig.13).
COMPLICACIONES
La presencia de signos de reacción peritoneal que sugieran
perforación, la visualización en la endoscopía de cambios TRATAMIENTO DEFINITIVO
mucosos isquémicos o la imposibilidad de devolvulación
son situaciones que obligaran a una laparotomía. Se reseca- El objetivo del tratamiento es vaciar el colon y mejorar la

6
constipación, para esto se usan agentes que aumenten el vo- 2. SWENSON-CUTAIT:
lumen de las heces y grandes cantidades de líquido para es-
timular el deseo evacuatorio, así como también laxantes sa- Para evitar estas complicaciones este autor brasileño modifi-
linos5. ca la operación anterior, efectuando una anastomosis diferida
Cuando falla el tratamiento médico la cirugía es una op- al dejar una colos-tomía perineal que se secciona en un segun-
ción aceptable, se decide la cirugía cuando la constipación do tiempo. (Figs. 16-17) Si bien disminuyen las complicacio-
es pertinaz y tremendamente molesta para el paciente, ante nes fistulosas y sépticas no disminuyen las genitourinarias7.
fecalomas a repetición o vólvulos.
El tratamiento quirúrgico ideal persigue la eliminación de la
mayor cantidad posible de los segmentos disfuncionales, esta-
blecer una defecación espontánea, conservar la longitud de in-
testino distal suficiente como para resguardar la función sensiti-
va del recto, de forma que se mantenga la continencia y preser-
var la potencia sexual, con índices bajos de morbimortalidad.
El tratamiento quirúrgico del megacolon chagásico sigue
siendo un tema de controversia. Recto

Las numerosas intervenciones propuestas demuestran que

hasta la actualidad no existe una técnica ideal reconocida por Colon
todos los cirujanos1. descendido
La operación de Duhamel y sus modificaciones parece-
rìa ser la técnica quirúrgica que mejor responde a la fisio-
patología del megacolon, ya que modifica la incoordina-
ción motora y sortea una mayor longitud de segmento Fig. 16 Técnica de Swenson - Cutait
agangliónico. Esto se fundamenta en los controles mano-
métricos postoperatorios, los buenos resultados funciona-
les obtenidos y el menor número de recidivas.4-7-16-17-25 La
mayoría de las operaciones utilizadas para el tratamiento
quirúrgico del megacolon congénito son usadas para tratar
el megacolon del adulto pero con resultados totalmente di-
símiles, debido a que uno es una enfermedad localizada y el
otro difusa4

1. TÉCNICA DE SWENSON:

Liberación del rectosigma hasta el plano de los elevado-

res, eversión transanal rectosigmoidea con un mandril de
rectosigmoideoscopio, sección rectal por encima de la lí-
nea de las criptas y exteriorización de la bolsa megacoló-
nica, sección en lugar sano y anastomosis externa termi-
noterminal y reintroducción en la pelvis. (Fig. 15) Las
complicaciones más importantes son las genitourinarias,
fístulas, abscesos, estrechez de la anastomosis e inconti-
nencia.

Colon Anastomosis
descendido colorrectal

Fig. 17. Segundo Tiempo del Swenson-Cutait: (10-14 días) se reseca el excedente colónico y se
Fig. 15. Técnica de Swenson realiza anastomosis con el recto.

7
 III-345
3. RESECCIÓN ANTERIOR (DIXON)
Resección sigmoideorrectal a nivel de la segundo segmen-
to sacro y anastomosis terminoterminal o terminolateral de
acuerdo a la boca rectal (Fig. 18). Presenta complicaciones
similares con el agravante del gran número de recidivas.
Fig. 18. Resección Anterior: Resección de la bolsa megacolónica y anastomosis color-
rectal baja
4. CHAMBOULEYRON Y MUSSIARI (ENEMA INTERNO)
Es una ileosigmoideoanastomosis sin resección, con el
fin de introducir material líquido ileal dentro de la bolsa
megacolónica para facilitar la evacuación, los resultados
fueron malos con elevada morbimortalidad (Fig. 19).
Fig 19. Enema Interno (Chambouleyron y Mussiari) Anastomosis Ileosigmoidea sin
resección intestinal
5. ASCENDORRECTOANASTOMOSIS
Variante de la operación de Vasconcellos (colectomía
8
subtotal con cecorrectoanastomosis o de Deloyer - Kus-
mayer (ascendorrectoanastomosis termino - terminal). Se
efectúa una colectomia subtotal, respetando el cecoascen-
dente y rotándolo noventa grados en sentido inverso a las
agujas del reloj, realizando una anastomosis latero-termi-
nal ascendento-rectal (Fig. 20). El fundamento radica en
que las heces líquidas vertidas en un recto denervado im-
pide el esfuerzo de la onda peristáltica evitando la recidi-
va. Nosotros observamos dehiscencias anastomóticas y
gran dilatación del cecoascendente con fecaloma.
Fig. 20. a) Ascendento-rrectoanastomosis (Milanese) b) Radiografía con recidiva:
Dilatación del ciego
6. COLECTOMÍA TOTAL E ILEORRECTOANASTOMOSIS
Se efectúa en casos de megacolon total. La recaída se pro-
duce a nivel del delgado, con gran dilatación y severo cuadro
de contaminación bacteriana3 (Fig. 21).
Fig. 21. Ileorrectoanastomosis. En la imagen radiológica se observa una ileorrectoanasto-
mosis con dilatación del delgado.
7. DUHAMEL
En 1956 Duhamel describió un procedimiento en el
 III-345
que se extirpa la bolsa megacolónica, manteniendo in situ
la porción inferior del recto llevando el colon sano a tra-
vés de un túnel creado en el espacio retrorrectal. Se efec-
túa una anastomosis colo-recto-anal interesfintérica, reali-
zando de forma manual la sutura inferior y la superior en-
tre la cara posterior del recto y anterior del colon descen-
dido con dos pinzas colocadas en forma de V invertida9.
Una de las complicaciones era la incontinencia lo que moti-
vó a Grob en 1959 a ralizar el mismo tipo de sutura por arri-
ba de anillo anorrectal. Sieber y kiesewetter (1963) modifican
la técnica realizando una anastomosis terminolateral por vía
endoanal. Al mismo tiempo Haddad y García Castellanos
(1964) para evitar complicaciones de dehiscencia de sutura y Fig 23. DUHAMEL HADDAD: Colostomía perineal
abscesos, exteriorizan el colon por vía transanal a modo de
colostomía perianal, que es recortada en un segundo tiempo
entre 8-11 días, efectuando una amplia boca a nivel de la pa-
red posterior del recto (Figs. 22-23-24-25) Gordon (1983)
utiliza un suturador mecánico circular para efectuar la mis-
ma anastomosis6-13.
Para evitar la estenosis, complicación frecuente observa-
da, evitar un segundo tiempo quirúrgico, disminuir el
tiempo de internación y brindar mayor confort postope-
ratorio a los pacientes, iniciamos en diciembre de 1992
nuestra experiencia con la técnica de Duhamel modifica- Fig. 24. DUHAMEL HADDAD: La colostomía se autolimita, necrosándose aproxi-
madamente a nivel de su emergencia en el recto.
da con doble sutura mecánica (DSM), agregando a la su-
tura circular otra longitudinal ampliando la boca anasto-
motica imitando la acción de las pinzas como lo hiciera
Duhamel en su técnica original.

Fig 22. DUHAMEL HADDAD: Exteriorización del colon por el ano por vía retrorrectal.

Fig 25 DUHAMEL HADDAD: (Recorte de la colostomia al 8°-11° día). Se realiza una

resección triangular aplicando dos pinzas de Kocher en el tabique formado entre el recto
y la cara anterior del colon descendido y se sutura con material reabsorbible en la zona
de resección y en la cara posterior de la anastomosis colorrectal que está comprendida por
la línea pectínea y la cara posterior del colon descendido.

9
 III-345
TÉCNICA QUIRÚRGICA
Tiempo abdominal:
El paciente se coloca en posición de Lloyd-Davies y se
explora el abdomen mediante incisión mediana infraum-
bilical. Se realiza la resección de la bolsa megacolónica sig-
moidea (Fig. 26), se elige y prepara el colon a descender
de modo tal que el cabo a anastomosar llegue por debajo
del borde inferior del pubis para permitir una sutura sin
tensión, de ser necesario descendemos el ángulo espléni-
co. Luego se coloca el yunque del instrumento circular de
sutura mecánica en el extremo proximal ajustándolo con
la jareta de manera tradicional (Fig.27).
Fig. 26. Resección de la bolsa megacolónica
Fig. 27. Elección del colon a descender y colocación del yunque en el cabo proximal
Se procede a la disección de la cara posterior del recto
que debe ser lo suficientemente amplia para permitir el
10
descenso cómodo del colon a anastomosar y facilitar las
maniobras abdominales para la ejecución de la sutura. La
liberación posterior debe llegar hasta el plano de los eleva-
dores para asegurar una anastomosis en la unión anorrec-
tal (Fig.28).
Fig.28. Disección de cara posterior, se realiza u túnel retrorrectal entre la fascia propia del
recto y la fascia rectosacra, sin disección lateral, hasta el músculo elevador.
El cierre del muñón rectal se efectúa a la altura de la re-
flexión peritoneal. Si el grosor de la pared lo permite uti-
lizamos un instrumento de sutura mecánica lineal, de lo
contrario lo hacemos de forma manual. No efectuamos la
invaginación rectal hasta completar la anastomosis retro-
rrectal (Fig 29).
Fig. 29. Cierre del recto con un instrumento lineal a nivel de la plica peritoneal
**La mayoria de las complicaciones se producen por
defectos técnicos. el túnel retrorrectal debe ser lo sufi-
cientemente amplio para permitir el pasaje del colon a
descender, pero lo suficientemente justo para evitar la
acumulacion de secreciones que pueden infectarse, o
producir injuria vascular o nerviosa. El recto se libera
solamente en la cara posterior** Tiempo perineal:
Se coloca un separador de Parks y por palpación combi-
nada abdominoperineal se constata la correcta disección
en la cara posterior del recto. Se desciende el colon por vía
retrorrectal con el yunque ya colocado. El cirujano peri-
neal realiza un pequeño orificio en la cara posterior A

1cm. de la unión anorrectal para exteriorizar la punta del
vástago del yunque (Fig. 30).
Fig. 30. Salida del yunque a 1cm de la linea pectinea
Se introduce y ajusta el suturador circular completan-
do así la anastomosis (Figs. 31-32-33).
Fig. 31. Anastomosis colorrectal con un suturador circular
A continuación se secciona el tabique formado por la pa-
red anterior del colon descendido y la cara posterior del rec-
to, para lo cual el cirujano abdominal tracciona hacia arriba
en forma suave el colon descendido y el muñón rectal per-
mitiendo que ambas paredes se contacten estrechamente. Se
introduce el instrumento de sutura mecánica lineal cortan-
te con una rama en el recto y otra en el colon descendido y
al ser disparado logra una amplia boca anastomótica
(5cm.aproximadamente) (Figs. 34-35-36-37).
11
III-345
Fig. 32. Esquema de la anastomosis colorrectal
Fig. 33. Anastomosis colorrectal termino-lateral a nivel de la línea pectínea
Por último se procede a la invaginación del muñón del
recto hasta el borde superior de la unión colorrectal (Fig.
38).
**Esta intervención evita una disección pélvica ex-
tensa, satisface mejor el tratamiento de sus bases fisio-
patológicas, conserva una parte del recto con función
sensitiva y una cara posterior motriz dada por el colon
descendido8-10-13-14-15-16-19-22-29-30-31-34-36.
Trabajamos con el intestino cerrado sin contaminar
la pelvis y la apertura del tabique colorrectal previene
la estenosis postquirúrgica complicacion muy frecuen-
te del Duhamel Hadad, preferimos un instrumento li-
 III-345

Fig. 36. Esquema de la anastomosis terminada

Fig. 34. Esquema: apertura del tabique colorrectal

Fig. 37. Anastomosis colorrectal con ampliación de la boca anastomótica

Fig. 35. Apertura del tabique colorrectal con un instrumento lineal cortante.

neal cortante largo (7.5 a 9cm.) ya que en la introduc-

ción transanal el mango del aparato queda fuera del
ano y la doble hilera de agrafes que queda entre el mar-
gen anal y el borde superior de la anastomosis colorrec-
tal no intervienen en la sutura; la invaginación del rec-
to la realizamos hasta el borde superior de la sutura pa-
ra evitar la formación de un fecaloma en un remanen-
te rectal exageradamente largo. Un detalle muy impor-
tante de la técnica es la confección de la anastomosis
colorrectal, el cirujano perineal elige por visión directa Fig. 38. Invaginación del muñón rectal hasta el borde de la unión colorrectal
el lugar de emplazamiento de la anastomosis.

12

Todas las intervenciones quirúrgicas que dejan el rec-
to "enfermo"o no lo sortean están condenadas al fraca-
so. "No vamos a caer en la exageración de afirmar que
el problema del megacolon chagásico está solucionado
definitivamente con esta operación, pero los resulta-
dos, principalmente funcionales nos permiten sostener
que estamos en lo cierto"(Helio Moreira)** (Fig. 39)
Fig. 39. Radiografía de control, se observa el muñón rectal invaginado y la anastomosis
coloanal retrorrectal
MEGACOLON CONGENITO (ENFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG)
Es un trastorno congénito del colon distal con una tasa de
incidencia de 1 en 5000 nacidos vivos. La enfermedad afec-
ta preferentemente a varones y es mayor en gemelos moni-
cigóticos que en los dicigóticos. La aganglionosis congénita
es diez veces más frecuente en el síndrome de Down que en
la población general y aproximadamente el 2% de los pa-
cientes con megacolon congénito tienen sindrome de
Down. Otras anormalidades congénitas asociadas incluyen
la hidrocefalia, defecto del tabique ventricular, deformidad-
des quísticas renales, criptorquidea, hipoplasia uterina, ano
imperforado, divertículo de Meckel, ependimoma del cuar-
to ventrículo, síndrome de Laurence-Moon-Biedl-Bardet,
síndrome de hipoventilación central congénita, por lo que
se considera a la enfermedad de Hirschsprung como parte
de anormalidades en el desarrollo de la cresta neural. Ade-
más ha sido asociado a mutaciones del cromosoma
10q11X2, a la neoplasia endocrina multiple (MEN) tipo
2B y al carcinoma medular esporádico de la tiroides2-27.
FISIOPATOLOGÍA
En el 90% se localiza en un segmento del recto y el co-
13
III-345
lon distal, extendiéndose proximalmente a partir del ano
en una distancia de 3 - 40 cm (enfermedad de segmento
corto). El resto de los casos (enfermedad de segmento lar-
go) muestra una lesión que alcanza hasta el colon proxi-
mal , y en el 5% de ellos está afectado todo el colon y par-
te del ileon distal. Las formas ultracortas son muy discu-
tidas y algunos autores la consideran una acalasia esfinté-
rica. (Figs. 40-41)
Se debe al desarrollo insuficiente de los plexos neurales
Fig. 40- 41. Segmento estenótico afectado. En el colon proximal dilatado generalmente
se encuentran ganglios normales
del intestino distal por falta de migración celular craneo-
caudal de la cresta neural. Lo más frecuente es encontrar
el recto y el colon sigmoides afectado aunque se ha des-
cripto trastornos de los esfínteres solamente. La enferme-
dad de todo el colon es poco frecuente y la extensión a in-
testino delgado es más rara aún27.
En el segmento estenosado (permanentemente con-
traído) no se encuentran células ganglionares ni en el
plexo submucoso (de Meissner) ni en el mientérico (de
Auerbach). En el colon proximal dilatado existe una zo-
na intermedia (1-5 cm.) en la que el número de células
ganglionares está reducido (Fig. 42). Funcionalmente la
aganglionosis se traduce en una falta de relajación del es-
Fig. 42. Hirshcsprung: Segmento estenosado anormal
 III-345
fínter luego de la distensión rectal (Reflejo recto anal in- TÉCNICA DE “PULL -
hibitorio “RRAI”). Un 20% de niños normales tienen fal- TROUGH” ABDOMINOANAL DE SWENSON
so reflejo ausente, por lo que la respuesta positiva es una (DESCRIPTA ANTERIORMENTE)
fuerte evidencia en contra de enfermedad de Hirschs-
prung33. TÉCNICA DE “INVAGINACIÓN” RETRORREC-
TAL TRANSANAL DE DUHAMEL (DESCRIPTA
ANTERIORMENTE)
DIAGNÓSTICO
TÉCNICA DE “INVAGINACIÓN” ENDORRECTAL
1. Los antecedentes clínicos de constipación en la tem- DE SOAVE
prana infancia, al examen rectal la ampolla vacía y algunas
veces la palpación de fecalomas sobre la proyección del co- Soave (1964) describió un procedimiento en el que se
lon izquierdo. divide la porción superior del recto y se extirpa todo el
2. Colon por enema: confirma el diagnóstico cuando se segmento de colon aganglionar que se encuentra por en-
observa la zona de transición característica entre el seg- cima de este nivel. Se desprende a continuación la muco-
mento rectal o rectosigmoideo afectado y el colon proxi- sa del recto mediante una disección submucosa hasta un
mal dilatado, pero cuando el segmento es muy corto no se nivel algo superior a la línea pectínea, y luego se lleva el
demuestra radiológicamente. colon ganglionar a través del recto denudado hasta que al-
3. Rectosigmoideoscopía: se observa el recto vacío con canza el nivel del ano, efectuando la anastomosis (Fig.
mucosa normal sin evidencia de obstrucciones orgánicas. 43).
4. Estudios fisiológicos: El reflejo recto-anal inhibitorio
es negativo (falta de relajación del esfínter interno luego
de la distensión rectal) a diferencia de lo que ocurre en
personas normales y en el megacolon adquirido
5. Biopsia por succión: Se realizará en los pacientes con
sospecha clínica de Hirschsprung con RRAI negativo. La
presencia de ganglios en el plexo submucoso de Meissner
descarta la enfermedad. Si no se encuentran ganglios pero
con técnicas de inmunohistoquímica se observan axones
hipertróficos la patología se confirma.
6. Biopsia de Swenson: Se realiza a 3cm proximal a la lí-
nea pectínea,porque normalmente a este nivel se encuen-
tra ganglios disminuidos fisiológicamente, se investiga
tanto el plexo submucoso como el mientérico en busca de
ganglios e hipertrofia de troncos nerviosos.
7. Determinación de acetilcolinesterasa: por determina-
ción sérica e histoquímica se encontraría aumentada co-
mo en la displasia neuronal. En esta última los valores so
mayores, por lo que son mas confiables los hallazgos his-
topatológicos.
Fig. 43. Técnica de Soave: Mucosectomía rectal con anastomosis coloanal

PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS

Todas las operaciones utilizadas en el tratamiento de la TÉCNICA DE GEORGENSON (LAPAROSCÓPICA

enfermedad de Hirschsprung persiguen la eliminación de
la mayor cantidad posible de los segmentos aganglionares,
preservar la función sensitiva del recto, pero difieren en la
forma en que se lleva el asa descendida y su fijación en el
ano. Ninguna de las técnicas diseñadas hasta el momento
da resultado ideales23-24-35-37.
ENDOANAL)
Consiste en la movilización laparoscópica sigmoideo-
rrectal, mucosectomía endoanal desde la línea de las crip-
tas y exteriorización del colon proximal a través del recto
realizando la anastomosis a nivel del ano12-18.

14

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