ACHALASIA

Ining Kartika Tarmidi

Achalasia
 Kelainan motorik primer pada esofagus ditandai
dengan insufisiensi relaksasi lower esophageal
sphincter (LES) dan hilangnya kemampuan peristaltis
esofagus

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
 Fisiologi Menelan
 Fase Orofaring
 Kontraksi otot lidah →
mendorong makanan dari
rongga mulut ke orofaring →
memicu refleks menelan (1
detik)
 Palatum mole bergerak ke
atas ke arah nasofaring dan
otot suprahyoid menarik
laring keatas → makanan
terdorong ke belakang
 Epiglotis bergerak ke bawah
untuk menutup saluran nafas
dan otot-otot faringeal
berkontraksi → makanan
bergerak melewati otot
cricopharyngeus → upper
esophageal sphincter →
esofagus proximal

MICHAEL R. SPIEKER, CAPT, MC. Evaluating Dysphagia. Am Fam Physician. 2000 Jun 15;61(12):3639-3648.
 Fase Esofageal

• Makanan terdorong dari faring ke esofagus → kontraksi involunter

otot-otot esofagus atas → mendorong makanan ke esofagus mid
dan distal
• Lower esophageal sphincter relaksasi → makanan terdorong ke
lambung (20 detik)

MICHAEL R. SPIEKER, CAPT, MC. Evaluating Dysphagia. Am Fam Physician. 2000 Jun 15;61(12):3639-3648.
 Stages of Swallowing

World Gastroenterology Organisation Global Guidelines. Dysphagia Global Guidelines & Cascades Update September 2014
 Disfagia
 Disfagia orofaringeal
 Usia muda → mekanikal dan obstruktif → infeksi
(abses retrofaring), keganasan kepala dan leher
 Usia tua → neuromuscular → penyakit SSP: stroke,
Parkinson, demensia
 Disfagia esofageal

World Gastroenterology Organisation Global Guidelines. Dysphagia Global Guidelines & Cascades Update September 2014
 Disfagia Esofageal

World Gastroenterology Organisation Global Guidelines. Dysphagia Global Guidelines & Cascades Update September 2014
 Achalasia

• kelainan motorik primer

• insufisiensi relaksasi lower esophageal

sphincter (LES)

• hilangnya kemampuan peristaltis esofagus

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Definisi

Kelainan motorik primer esofagus

Manometri
• insufisiensi relaksasi lower esophageal sphincter (LES) dan hilangnya
peristalsis esofagus
Radiografis
• aperistalsis, dilatasi esofageal dengan bukaan LES minimal, ditandai
dengan bird-beak appearance dan poor emptying of barium
Endoskopi
• dilatasi esofagus dengan retensi saliva, cairan dan makanan yang
tidak tercerna, tanpa adanya striktur mukosa ataupun tumor

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Presentasi Klinis
 Klasik
 disfagia makanan padat dan cair disertai dengan
regurgitasi makanan utuh atau saliva
 Gejala penyerta
 nyeri dada substernal saat makan
 dengan atau tanpa penurunan berat badan

 heartburn

 Tidak responsif terhadap pemberian PPI

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Pseudoachalasia
 Tumor
 Tumor pada gastric cardia
 Tumor-tumor yang menginfiltrasi plexus myenteric
(denocarcinoma gastroesofageal junction, tumor pankreas,
payudara, paru, atau hepatocellular)
 Signifikan → acute weight loss

 Achalasia Sekunder
 Tindakan fundoplication / laparoscopic gastric banding
 Infeksi Trypanosoma cruzi → Chagas Disease
 Diffuse enteric myenteric destruction → megacolon, heart
disease, neurologic disorder

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Epidemiologi
 Laki-laki = perempuan
 1 dari 100.000
 Usia → 30-60 tahun
 Etiologi → autoimun, viral, neurodegenerative
 Patologi → degenerasi sel ganglion pada
myenteric plexus pada esophageal body dan LES

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Diagnosis
 Semua pasien dengan dugaan achalasia yang
secara endoskopi dan esophagram terbukti tidak
ada obstruksi mekanik → esophageal motility testing
 Esophagram → dilatasi esofagus, penyempitan
esophagogastric junction dengan bird-beak
appearance, aperistaltis, poor barium emptying
 Barium esophagram → menilai pengosongan
esofagus dan morfologi esophagogastric junction
 Endoskopi → penilaian gastroesophageal junction
dan gastric cardia → rule out pseudoachalasia
Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Esophageal Manometry
 Konfirmasi diagnosis achalasia
 Aperistalsis
 Relaksasi LES inkomplit tanpa adanya obstruksi
mekanik
 Peningkatan tekanan LES dan esophageal body
 Simultaneous non-propagating contraction

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Esophageal Manometry

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Endoskopi dan Barium Esophagram
Penatalaksanaan
 Pilihan terapi berdasarkan usia, jenis kelamin,
pilihan pasien, dan ketersediaan fasilitas
 Rekomendasi terapi:
 Pneumatic dilation
 Laparoscopic surgical myotomy with partial
fundoplication
 Alternatif terapi:
 Terapi botulinum toxin
 Terapi farmakologis

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Algoritme Tatalaksana

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Pneumatic Dilation
 Pilihan terapi non-surgikal paling efektif
 Tekanan udara intraluminal → dilate and disrupt
serat otot sirkular pada LES
 Most common balloon dilator → nonradioopaque
graded size polyethylene baloons (Rigiflex dilators)
 Komplikasi
 perforasi esofagus (median rate 1.9%, range 0-16%)
 GERD (15-35%)

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Pneumatic Dilation

Achalasia. The Lancet. Volume 383, No. 9911, p83–93, 4 January 2014
Surgical Myotomy
 Myotomy pada otot sirkular LES
 Awalnya → pendekatan torakotomi → angka
keberhasilan 60-94%
 Saat ini → ↓morbidity & penyembuhan lebih cepat
→ pendekatan per laparoskopi (Heller myotomy)
 Prior PD → ↑komplikasi intraoperatif
 Komplikasi post op → GERD (28-31%)

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Terapi Farmakologis
 Injeksi Botulinum toxin direkomendasikan untuk
pasien yang tidak dapat menjaladi PD/surgical
myotomy
 Terapi farmakologis oral → pilihan terakhir bagi
pasien yang tidak dapat menjalani terapi definitif

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Injeksi Botulinum Toxin
 Potent presynaptic inhibitor of acetylcholine esterase
from nerve endings
 Menghambat exocytosis acetylcholine ke area
synaps
 Injeksi 100 unit botulinum toxin dengan sclero-needle
tepat diatas squamocolumnar junction, sebanyak
minimal 4 kuadran
 Komplikasi → jarang: nyeri dada, mediastenitis,
reaksi alergi

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Injeksi Botulinum Toxin
Terapi Farmakologis Oral
 Pilihan terakhir bagi pasien yang tidak dapat menjalani
PD/surgical myotomy atau gagal terapi botulinum toxin
 Calcium channel blockers
 Menurunkan tekanan LES (13-49%) dan meringankan gejala (0-
75%)
 Nifedipine 10-30 mg sublingual 30-45 menit sebelum makan
 Long-acting nitrates
 Menurunkan tekanan LES (30-65%) dan meringankan gejala (53-
87%)
 ISDN 5 mg sublingual 10-15 menit sebelum makan
 Phosphodiesterase-5-inhibitor
 Sildenafil
 Menurunkan tonus LES dan tekanan residual

Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Follow-up
 Follow-up
 Penilaian gejala
 Esophageal emptying → barium esophagram

 Short-term goal
 Memperbaiki esophageal emptying
 Mengurangi gejala disfagia, regurgitasi, dan aspirasi

 Long-term goal
 Achalasia → chronic disorder → lifelong follow-up
 Menurunkan risiko jangka panjang
◼ megaesophagus (end-stage achalasia) → esophagus >6 cm; >8
cm →esophagectomy
◼ squamous carcinoma (1 dari 300 pasien)
Vaezi et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. American Journal of Gastroenterology. 2013
Terima Kasih