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1. Explicar brevemente el desarrollo normal del corazón y los grandes vasos.

El desarrollo del corazón comienza en la tercera semana y consiste en la migración de las células
que van a constituirlo en un futuro, éstas se originan por un inducción de células cardiógenas en
el epiblasto y migran a través de la línea primitiva en orden anteroposterior. Las células que
atraviesan por la zona media dan origen a los ventrículos, las que atraviesan por el nódulo
primitivo dan el infundíbulo de salida y las que pasan por la banda en la parte posterior dan las
aurículas. Estas células endodérmicas en forma de mesodermo esplácnico abandonan la línea
primitiva y posteriormente forman la herradura cardíaca (U de mesodermo cardiogénico).

El endodermo adyacente manda BMP y FGF y compromete a estas células a expresar genes
para factores de transcripción de Nkx 2-5, MEF-2 y GATA-4. Poco después de esta
configuración se forma el corazón tubular.

El corazón y sus grandes vasos comienzan a formarse a partir de parejas bilaterales de tubos
en el mesodermo cardiógeno que se unen por la línea media para formar a un único
tubo. Poco después la capa principal de mesodermos esplácnico en la región precardíaca
engrosa y nos da el primordio miocárdico. Entre este último y el endodermo del intestino
primitivo aparecen vesículas mesodérmicas que formanprimordios endocárdicos tubulares y
a su fusión dan el revestimiento interno del corazón. El epicardio del corazón proviene de
un primordio proepicárdico que está en proximidad de mesocardio dorsal, después:

Las células del proepicardio migran y cubren al corazón tubular.

Se forma el celoma pericárdico que es donde se aloja el corazón tubular.

El corazón tubular adopta una forma de S.

Tubos endocárdicos forman el infundíbulo venoso de entrada al corazón.

El tubo endotelial craneal del corazón da origen a los arcos vasculares que rodean el corazón.

 Las células de la cresta neural dan la mayor parte de los arcos vasculares.
4. Defectos del tabique interauricular.

Los defectos del tabique interauricular o atrioseptales son un grupo de defectos raros del
corazón congénitos (que están presentes desde el nacimiento).

El corazón normal tiene cuatro compartimientos los dos compartimientos superiores son
llamados aurículas o atrios, separados el uno del otro por una parte fibrosa conocida como el
tabique atrial. Los dos compartimentos inferiores se conocen como ventrículos y están
separados entre sí por el tabique inter-ventricular. Las válvulas conectan los atrios (izquierdos y
derechos) con sus ventrículos respectivos. El foramen oval es una apertura pequeña que existe
entre los dos atrios y que está presente al nacer.

Poco después del nacimiento, el tabique atrial se cierra y se cubre gradualmente esta apertura.
En niños con defectos atrioseptales, el tabique atrial puede no cerrarse correctamente o puede
presentar malformaciones durante el desarrollo fetal. En esta enfermedad, la apertura entre los
atrios no se cierra en el momento debido, originando una sobrecarga en las cavidades
derechas del corazón y un aumento excesivo de flujo de sangre a los pulmones.

Inicialmente los síntomas asociados al defecto septal atrial pueden no estar presentes o ser tan
leves que pueden pasar inadvertidos. Esta enfermedad no se reconoce con frecuencia hasta
alcanzar la edad escolar o incluso la edad adulta.

En adultos con defectos septales atriales silentes (presentes, pero que no se han
diagnosticado), pueden aparecer problemas respiratorios e incluso parada cardíaca. Hay varias
formas clínicas de defectos atrioseptales: defectos del ostium primum, defectos del ostium
secundum, y defectos del seno venoso coronario.

La mayoría de los casos de defectos atrioseptales ocurren de forma esporádica (sin ninguna
razón evidente). Otros casos se cree que se heredan como un rasgo genético autosómico
dominante o recesivo. Los defectos atrioseptales pueden también darse asociados con otras
enfermedades tales como el síndrome de Dawn o el síndrome de Ellis Van Creveld.

5. Defectos del tabique interventricular

En este defecto, el corazón tiene sus cuatro cámaras. Las cuatro válvulas cardiacas son
normales. Esta malformación consiste en la presencia de uno o varios huecos en la pared
interna que separa las cámaras que bombean la sangre (ventrículo derecho e izquierdo). A este
hueco se le llama un defecto entre los dos ventrículos o comunicación interventricular (CIV). El
tamaño de esta comunicación varia de pequeño a grande. La CIV puede tener diferentes
localizaciones, ya sea cerca de las válvulas internas del corazón, cerca de las válvulas de las
arterias que salen de los ventrículos o lejos de ellas. Usualmente es un solo hueco pero pueden
ser dos o más. Cuando la CIV es de tamaño moderado a grande hay una excesiva cantidad de
sangre circulando por los pulmones, el tamaño y la presión de las arterias pulmonares
aumentan, el corazón se hace más grande y tiene que trabajar más. Esto hace que el bebé se
canse con facilidad, no coma bien, no gane peso adecuadamente y esté propenso a infecciones
pulmonares. Si el hueco es pequeño, el bebé se comportará como un niño sano. La CIV
pequeña solo producirá un ruido llamado soplo y puede que cierre sola en los siguientes meses
a años. Las niñas y niños con defectos moderados a grandes necesitarán de una cirugía a
corazón abierto para cerrarles el hueco con un parche hecho de un material especial.