ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN TEATHROLOGY OF FALLOT

KONSEP MEDIK

A. PENGERTIAN
Tetralogi Of fallot (ToF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari empat kelainan
khas, yaitu defek septum ventrikel (ventricular septal defect, VSD), stenosis infundibulum ventrikel
kanan atau biasa disebut stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta
 Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
 Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan
menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
 Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat
bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan
 Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di
ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

B. ETIOLOGI
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan berbagai
faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:
- Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya
- Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan misalnya VSD, pulmonary
stenosis, and overriding aorta.
- Gizi yang buruk
- Ibu yang alkoholik
- Usia ibu diatas 40 tahun
- Ibu menderita diabetes, hipertensi,kolestrol tinggi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
- Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down

C. PATOFISIOLOGI
Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding pada anak normal. Kelainan yang memegang
peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan antara ventrikel kiri dan kanan pada
pasien ToF adalah sama akibat adanya VSD. Hal ini menyebabkan darah bebas mengalir bolak-balik
melalui celah ini. Tingkat keparahan hambatan pada jalan keluar darah di ventrikel kanan akan
menentukan arah aliran darah pasien ToF. Aliran darah ke paru akan menurun akibat adanya hambatan
pada jalan aliran darah dari ventrikel kanan; hambatan yang tinggi di sini akan menyebabkan makin
banyak darah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. Hal ini berarti makin banyak darah miskin oksigen
yang akan ikut masuk ke dalam aorta sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke
seluruh tubuh, dapat menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan bergantung pada
duktus arteriosus dan cabang-cabang arteri pulmonalis untuk mendapatkan suplai darah yang
mengandung oksigen. Onset gejala, tingkat keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada
tingkat keparahan hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel kanan.

D. MANIFESTASI KLINIK
Pada pasien dengan penyakit jantung bawaan (ToF) biasanya didapatkan dengan tanda dan gejala
berikut:
- Murmur mungkin merupakan tanda pertama yang biasa ditemukan oleh dokter. Ia merupakan
suara tambahan atau tidak biasa yang dapat didengar pada denyut jantung si bayi. Kebanyakan
bayi yang menderita tetaralogy of fallot mempunyai suara murmur jantung.
 - Cyanosis juga merupakan pertanda umum pada tetralogy of fallot. Cyanosis adalah suatu keadaan
di mana pada sirkulasi bayi kekurangan darah yang telah mengalami oksigenasi sehingga dapat
timbul dengan kulit, kuku, serta bibir yang pucat.
- Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan)
- Warna kulit pucat
- Frekuensi pernafasan yang meninggi
- Kulit terasa dingin
- Berat badan bayi tidak bertambah (rendah)
- Pertumbuhan berlangsung lambat
- Susah untuk diberi makan karena penderita cepat lelah ketika diberi makan
- Clubbing finger’s

E. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan ToF tergantung dari beratnya gejala dan dari tingkat hambatan pulmoner.
1. Operasi
Operasi merupakan satu-satunya terapi kelainan ini, bertujuan meningkatkan sirkulasi arteri
pulmonal.
Dapat dilakukan dua jenis operasi yakni operasi paliatif dan operasi korektif.
- Operasi paliatif adalah dengan membuat sambungan antara aorta dengan arteri pulmonal.
- Operatif korektif menjadi pilihan tata laksana ToF ideal yang bertujuan menutup defek septum
ventrikel, reseksi area stenosis infundibulum, dan menghilangkan obstruksi aliran darah ventrikel
kanan.
2. Pengobatan bayi dengan serangan hipersianosis
- Bayi harus ditempatkan dalam posisi kneechest dalam upaya meningkatkan resistensi vaskular
sistemik dan menurunkan venous return sistemik.
- Oksigen diberikan untuk mengurangi vasokonstriksi perifer paru, juga akan meningkatkan
oksigenasi ke paru-paru, setelah aliran darah ke paru diseimbangkan , pemberian morfin sulfate
0,1-0,2 mg/kg im untuk menekan pusat pernapasan di sistem saraf pusat, mengurangi hyperpnea,
menurunkan venous return sistemik, dan mengurangi spasme infundibulum.
- Fenilefrin 0,02 mg/kg IV digunakan untuk meningkatkan resistensi vaskular sistemik.
- Propanolol dapat digunakan apabila serangan masih berlanjut; dapat diberikan secara intravena
perlahan-lahan dengan pemantauan tanda-tanda bradikardia (jika mungkin dengan EKG).
- Atasi asidosis dengan natrium bikarbonat untuk menurunkan efek asidosis pada pusat pernapasan.

F. PEMERIKSAAN
 Pemeriksaan fisik
Sianosis sentral dapat diamati pada sebagian besar kasus ToF; desaturasi arteri ringan mungkin tidak
menimbulkan sianosis klinis. Clubbing fi ngers dapat diamati pada beberapa bulan pertama kehidupan.
Tanda-tanda gagal jantung kongestif juga jarang ditemukan, kecuali pada kasus regurgitasi pulmonal
berat atau ToF yang dibarengi dengan tidak adanya katup pulmonal. Impuls ventrikel kanan yang lebih
kuat mungkin didapatkan pada palpasi. Systolic thrill bisa didapatkan di perbatasan sterna kiri bawah.
Murmur sistolik grade III dan IV disebabkan oleh aliran darah dari ventrikel kanan ke saluran paru.
Selain itu bisa ditemukan klik ejeksi aorta, S2 tunggal (penutupan katup pulmonal tidak terdengar).
Sering pula pasien ToF mengalami skoliosis dan retinal engorgement.

 Pemeriksaan Diagnostik
 Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik untuk
menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup
baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan
mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
 dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan
hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli,
sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.
 Elektrokardiogram
Pada elektrokadiogram akan tampak hipertrofi ventrikel kanan.

 Pemeriksaan foto rontgen thorax

Dapat menemukan gambaran jantung berbentuk sepatu (boot-shaped heart/ couer-en-sabot) dan
penurunan vaskularisasi paru karena berkurangnya aliran darah yang menuju ke paru akibat
penyempitan katup pulmonal paru (stenosis pulmonal). Apeks jantung terangkat (hipertrofi
ventrikel kanan)

G. PROGNOSIS
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedang dapat bertahan sampai umur 15
tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga.
Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Prognosis jangka panjang kurang baik bila
- Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia
yang lama
- Pasca bedah dengan residual PI berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.

KONSEP KEPERAWATAN

1. PENGKAJIAN
 Pola Kebutuhan Dasar ( Data Bio-psiko-sosio-kultural-spiritual)
a. Pola Persepsi dan Manajemen Kesehatan : (Tidak terkaji)
b. Pola Nutrisi-Metabolik
 Sebelum sakit : (Tidak terkaji)
 Saat sakit : (Tidak terkaji)
c. Pola Eliminasi
1) BAB
 Sebelum sakit : (Tidak terkaji)
 Saat sakit : (Tidak terkaji)
2) BAK
 Sebelum sakit : (Tidak terkaji)
 Saat sakit : (Tidak terkaji)
d. Pola aktivitas dan latihan : (Tidak terkaji)
e. Pola kognitif dan Persepsi : (Tidak terkaji)
f. Pola Persepsi-Konsep diri : (Tidak terkaji)
g. Pola Tidur dan Istirahat
 Sebelum sakit : (Tidak terkaji)
 Saat sakit : (Tidak terkaji)
 h. Pola Peran-Hubungan
(Tidak terkaji)
i. Pola Seksual-Reproduksi
 Sebelum sakit : (Tidak terkaji)
 Saat sakit : (Tidak terkaji)
j. Pola Toleransi Stress-Koping : (Tidak terkaji)
k. Pola Nilai-Kepercayaan : (Tidak terkaji)
 Pengkajian Fisik
a. Keadaan umum : (Tidak terkaji)
GCS : verbal ; (Tidak terkaji), Psikomotor ; (Tidak terkaji), Mata ; (Tidak terkaji)
b. Tanda-tanda Vital : Nadi = (Tidak terkaji), Suhu = (Tidak terkaji), TD = (Tidak terkaji), RR =
(Tidak terkaji)
c. Keadaan fisik
a) Kepala dan leher : (Tidak terkaji)
b) Dada :
 Paru
- Takipnea
- Dispnea
 Jantung
- Bunyi murmur pada jantung
c) Payudara dan ketiak : (Tidak terkaji)
d) Abdomen : (Tidak terkaji)
e) Genetalia : (Tidak terkaji)
f) Integumen :
- Sianosis
- kulit terasa dingin
g) Ekstremitas :
 Atas : Sianosis
 Bawah : Sianosis
h) Neurologis :
 Status mental da emosi : (Tidak terkaji)
 Pengkajian saraf kranial : (Tidak terkaji)
 Pemeriksaan refleks : (Tidak terkaji)
d. Pemeriksaan Penunjang
 1. Data laboratorium yang berhubungan
(Tidak terkaji)
2. Pemeriksaan radiologi
Pada pemeriksaan foto rontgent thoraks didapatkan:
- gambaran jantung berbentuk sepatu (boot-shaped heart/ couer-en-sabot),
- penurunan vaskularisasi paru,
- apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan)
3. Hasil konsultasi
(Tidak terkaji)
4. Pemeriksaan penunjang diagnostic lain:
Pada pemeriksaan elektrokardiogram
- didapatkan hipertrofi ventrikel kanan.

Diagnosa Keperawatan

NO DOMAIN KELAS DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Domain 4 4 : respons KETIDAKEFEKTIFAN PERFUSI

kardiovaskular / JARINGAN PERIFER (00204)
pulmonal

2. Domain 4 4 : respons KETIDAKEFEKTIFAN POLA NAPAS

kardiovaskuler/pulmonal (00032)
3. Domain 2 1 : makan KETIDAKSEIMBANGAN NUTRISI
KURANG DARI KEBUTUHAN
TUBUH (00002)