Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
www.ppn.viamedica.pl
8
Kurs 1. Choroby układu pozapiramidowego — wybrane zagadnienia
Tabela 1. Sformalizowane kryteria rozpoznawcze DLB [2] Z uwagi na szczególny obraz otępienia w DLB, pole-
gający na względnie dobrze zachowanych funkcjach pa-
Objawy zasadnicze (central feature)
mięciowych i zaburzeniach głównie funkcji wzrokowo-
Niezbędne do rozpoznania możliwego lub prawdopodobnego DLB: przestrzennych i uwagi, istnieje prawdopodobieństwo,
• postępujące zaburzenia poznawcze w stopniu zaburzającym że objawy otępienia zostaną przeoczone lub przesłonięte
życie społeczne i zawodowe
• znaczące i stałe zaburzenia pamięci nie muszą koniecznie wy- przez objawy psychozy. Rośnie wówczas ryzyko błędne-
stępować w początkowym stadium, ale wykazują tendencję do go rozpoznania wyłącznie psychozy, a obecność otępie-
pogarszania się; szczególnie upośledzone są zaburzenia uwagi,
funkcje wykonawcze, wzrokowo-przestrzenne nia może pozostać niezauważona. Często używanym,
bliżej nieokreślonym, terminem klinicznym jest diagno-
Objawy osiowe –– podstawowe (core feature) za „psychozy starczej” (obejmującej przypadki ostrych
i podostrych zespołów omamowo-urojeniowych
Obecność dwóch objawów konieczna dorozpoznania prawdopo-
dobnego DLB, obecność jednego objawu konieczna do rozpozna-
z otępieniem i okresowo występującymi zaburzeniami
nia możliwego DLB: świadomości). Prawdopodobnie termin ten kryje więk-
• fluktuacyjny charakter zaburzeń poznawczych ze szczególnie
szość nierozpoznanych przypadków DLB. Dlatego wydaje
zaburzoną uwagą i poziomem czuwania
• nawracające omamy wzrokowe się, że rozważne jest unikanie diagnozy psychozy star-
• parkinsonizm czej jako wyłącznie objawowej i traktowanie jej jako po-
czątku, a nie końca drogi diagnostycznej i w konsekwen-
Objawy sugerujące rozpoznanie DLB (suggestive features)
cji właściwej interwencji terapeutycznej.
Wystąpienie 1 lub więcej z tej grupy objawów łącznie z 1 lub wię- Kolejną pułapką diagnostyczną są: zmienność nasilenia
cej z objawów osiowych daje rozpoznanie prawdopodobnego DLB. deficytu poznawczego i zaburzenia świadomości. Koncen-
Przy braku objawów osiowych obecność 1 lub więcej z tej grupy
wystarcza do rozpoznania możliwego DLB: trowanie się na fluktuacjach funkcji poznawczych może skut-
• zaburzenia ruchowe związane z fazą REM kować rozpoznaniem majaczenia lub otępienia naczynio-
• nadwrażliwość na neuroleptyki
pochodnego z towarzyszącymi objawami psychotycznymi.
Objawy dodatkowe (supportive features)
Częstym zjawiskiem u chorych z DLB są zaburzenia
snu związane ze snem REM, które mogą przebiegać z du-
Występują również w innych niż DLB otępieniach: żym nasileniem i manifestować się pobudzeniem słow-
• powtarzające się upadki i omdlenia nym i fizycznym, a nawet aktami agresji.
• przejściowe zaburzenia świadomości
• poważne zaburzenia autonomiczne: hipotensja ortostatyczna, Kolejnym trudnym diagnostycznie problemem klinicz-
nietrzymanie moczu nym jest depresja, która wymaga różnicowania z tak ty-
• inne halucynacje
• usystematyzowane urojenia, omamy (inne niż wzrokowe) pową dla DLB apatią oraz objawami parkinsonizmu.
• depresja Istotny problem emocjonalny dla opiekunów stanowią
objawy dysfunkcji autonomicznej i konieczność monito-
Objawy zmniejszające prawdopodobieństwo diagnozy DLB rowania i zapobiegania spadkom ciśnienia tętniczego,
(wykluczające)
a także stosowanie pieluchomajtek w związku z zaburze-
• choroba naczyniowa manifestująca się objawami ogniskowymi niami zwieraczy. Wspomniane objawy powodują, że opie-
lub w badaniach obrazowych kunowie często zgłaszają nasilone poczucie obciążenia
• obecność innych chorób (w tym OUN) wyjaśniających stwier-
dzone objawy opieką nad chorym z zaburzeniami psychiatrycznymi
• wystąpienie parkinsonizmu w zaawansowanych stadiach otę- i dodatkowymi dysfunkcjami.
pienia
Leczenie zaburzeń zachowania i objawów psychopa-
Sekwencja czasowa objawów
tologicznych u chorych z DLB jest niezwykle trudnym
zadaniem. Powszechnym zjawiskiem w tej grupie pacjen-
• rozpoznania DLB można dokonać, gdy otępienie wystąpiło tów są liczne przejawy nietolerancji leczenia lekami psy-
przed lub razem z parkinsonizmem (jeżeli jest obecny) rozpo-
chotropowymi, związane z ich działaniem cholinolitycz-
znanie otępienia w chorobie Parkinsona (PDD) powinno być
zarezerwowane do przypadków w pewnej chorobie Parkinsona nym i/lub wpływem na receptory adrenergiczne. Ponad-
• w praktyce klinicznej należy używać terminu najbardziej odpo- to kluczowym problemem jest obserwowana nawet u 40%
wiedniego do obrazu chorobowego: choroba z ciałami Le-
wy’ego albo a-synukleinopatie chorych nadwrażliwość na leki przeciwpsychotyczne. Li-
• w badaniach, gdzie konieczne jest dokonanie rozdziału między teratura dotycząca leczenia objawów neuropsychiatrycz-
DLB i PDD, dla rozpoznania DLB rekomenduje się zasadę różnicy
jednego roku pomiędzy początkiem otępienia i parkinsonizmem
nych, choć obszerna, jest uboga w badania randomizo-
wane z użyciem placebo lub substancji porównawczych,
stąd na obecnym etapie wiedzy znaczną rolę w kreowaniu
metod leczenia przypisuje się rekomendacjom ekspertów.
poznawczych i halucynacje wzrokowe. W klinicznych kry- Najwięcej dostępnych danych wskazuje na potencjalną
teriach diagnostycznych zwraca się szczególną uwagę na skuteczność inhibitorów cholinesterazy w DLB, rów-
powszechność halucynacji (szczególnie wzrokowych), uro- nież w leczeniu objawów psychiatrycznych. Jako że są
jeń, zmiennego nasilenia deficytu poznawczego (łącznie ze to leki zalecane również do leczenia podstawowego defi-
stanami zaburzeń świadomości), zaburzeń snu, depresji oraz cytu poznawczego, racjonalne wydaje się uważać je jako
stanów lękowych, a także pobudzenia ruchowego i apatii pierwszego rzutu także w leczeniu zaburzeń zachowa-
oraz atypowy przebieg parkinsonizmu. W związku nia w DLB. Atypowe neuroleptyki (ostrożnie i w małych
z powyższym, chory z DLB może trafić do lekarza psychia- dawkach) mogą być pomocne w leczeniu halucynacji
try lub neurologa, w zależności od nasilenia i proporcji i urojeń. Pozycja innych leków psychotropowych pozo-
objawów psychiatrycznych i neurologicznych. staje niejasna [9].
www.ppn.viamedica.pl
9
Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. A
Piśmiennictwo 6. Costa D.C., Walker Z., Walker R.W., Fontes F.R. Dementia with Lewy bodies
versus Alzheimer’s disease: role of dopamine transporter imaging. Mov. Di-
1. McKeith I.G. Dementia with Lewy bodies. Br. J. Psychiatry 2002; 180: 144.
sord. 2003; supl. 7: S34–S38.
2. McKeith I.G., Dickson D.W., Lowe J. i wsp. Diagnosis and management of demen-
tia with Lewy bodies. Third report of the DLB consortium. Neurology 2005; 65: 1. 7. Brayne C., Zaccai J., McCracken Ch. Epidemiology of dementia with Lewy
,
3. Sławek J., Wieczorek D. Zaburzenia poznawcze w chorobie Parkinsona: rozpo- bodies. W: O Brien J., McKeith I., Ames D., Chiu E. (red.). Dementia with
wszechnienie, patogeneza i obraz kliniczny. W: Sobów T., Sławek J. (red.). Lewy bodies and Parkinson’s diasease dementia. Taylor & Francis, Oxon
Zaburzenia poznawcze i psychiczne w chorobie Parkinsona i innych zespołach 2006.
parkinsonowskich. Continuo, Wrocław 2006; 33–74. 8. Magierski R., Kłoszewska I., Sobów T. Otępienie z ciałami Lewy’ego — nowe
4. McKeith I., Mintzer J., Aarsland D. i wsp. Dementia with Lewy bodies. Lancet kryteria diagnostyczne i postępowanie terapeutyczne. Aktual. Neurol. 2006;
Neurology 2004; 3: 19–28. 6 (2): 116–123.
5. Brockhuis B., Sławek J., Wieczorek D. i wsp. Cerebral blood flow changes in 9. Magierski R., Kłoszewska I., Sobów T. Otępienie z ciałami Lewy’ego. W: So-
patients with dementia with Lewy bodies (DLB). A study of six cases. Nucl. bów T., Sławek J. (red.). Zaburzenia poznawcze i psychiczne w chorobie Par-
Med. Rev. 2006; 2: 114–118. kinsona i innych zespołach parkinsonowskich. Continuo, Wrocław 2006.
www.ppn.viamedica.pl
10