UMSA- Facultad de Medicina

Cátedra de Anatomía Patológica

ROTE 5
Teórica Nº 8
Fecha: 17 de octubre del 2016 Dra. Valverde
Realizado por: Univ. Vanesa Torrez

PATOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL I

MALFORMACIONES CONGENITAS
DISRAFIAS
Es toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural del hueso, piel y/o músculo
suprayacente. Podemos encontrar por ejemplo: Disrafia medulares, disrafias encefálicos.
Entonces es toda malformación en el cierre a nivel del tubo neural, hueso, piel o músculos.
Dentro de las disrafias encontramos a las disrafias medulares y disrafias encefálicas.
Disrafias medulares Disrafias encefálicas
Espina bífida oculta Meningocele
Meningocele Meningoencefalocele
Mielomeningocele Meningohidroencefalocele
Mielomeningohidrocele Anencefalia
Mieloquisquisis, es la disrafia medular más severa e
incompatible con la vida

DISRAFIA MEDULAR:
ESPINA BIFIDA OCULTA, generalmente lo que encontramos y vemos es una apófisis espinosa
bifurcada, ya que normalmente no lo es, va haber una falla del cierre de la pared dorsal a nivel de la
columna vertebral.
El 70% de los casos de este tipo de malformación
es a nivel lumbar, generalmente esta es
asintomática y lo que llama la atención al médico
es que a nivel de la región lumbar va haber
hipertricosis, es decir va haber abundante pelo en
dicha región e hiperpigmentacion. Entonces de
inicio esto no es notorio sino oculto como lo dice
su nombre uno de los signos será la hipertricosis.
MENINGOCELE, es la protrusión de las
meninges, donde el tubo neural se encuentra
cerrado. Vemos como una bolsa que va a salir o
emerger entre las vértebras, también es frecuente
a nivel de la región lumbar.
MIELOMENINGOCELE, se da en 1 de cada 800 nacimientos, generalmente el 75% de los casos va
estar acompañado de una espina bífida oculta. Va haber protrusión de las meninges más la medula por
eso recibe su nombre. El tubo neural de igual manera se encuentra cerrado.
En este caso el niño puede presentar alteraciones neurológicas por la salida de la medula por la región
lumbar generalmente.
Hay un riesgo elevado de infecciones urinarias.
El tratamiento, en algunos casos y en algunos países desarrollados, será la cirugía intrauterina

MENINGOMIELOHIDROCELE, aquí veremos la salida de 3 estructuras: meninges, medula y su

epéndimo.
La clínica, el diagnóstico y tratamiento será similar al mielomeningocele.

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MIELOQUISQUISIS, es la más severa, la más grave (grado máximo de disrafia), el tubo neural está
abierto, generalmente esto va ser a nivel de la región de la unión de la masa encefálica con la columna
lumbar. Entonces habrá pérdida del LCR, alteraciones neurológicas graves generalmente son patologías
incompatibles con la vida.
DISRAFIAS ENCEFALICAS:
MENINGOCELE, es la protrusión de las meninges a través del cráneo.
ENCEFALOCELE, es la protrusión de la las meninges y la masa encefálica.
MENINGOHIDROENCEFALOCELE, es la protrusión de las meninges, masa encefálica y ventrículos a
través de los huesos del cráneo.
ANENCEFALIA, es el grado máximo de disrafia encefálica, se da
por falta del cierre del neuroporo anterior, va haber una ausencia
de formación del encéfalo y si hay deformación del encéfalo va ser
esbozos, atrófico, pequeño. Estos generalmente están
acompañados de ACRANIA que significa que no hay formación de
los huesos del cráneo y esto es incompatible con la vida.
Todos los pacientes que presentan esta alteración tienen esta
fisonomía, se han visto casos (de internet) donde se ha logrado la
vida pero con alteraciones neurológicas severas de los niños. Es
necesario hacer 3 ecografías durante el embarazo para poder
aconsejar a la mujer o a la pareja que se puede interrumpir el
embarazo.
Datos diagnostico
Datos diagnostico
La altura uterina (AU) se encuentra aumentada más de lo normal, o Altura uterina aumentada
por la cantidad de líquido que hay, ya que no habrá una buena o Polihidramnios
circulación del LCR y amniótico, por lo tanto también habrá in
polihidramnios o ECO a los dos meses
o Alfa fetoproteina aumentada
La ecografía es fundamental ya en el segundo mes del embarazo
se puede hacer el diagnostico. o Acetilcolinesterasa aumentada
Una de las características laboratoriales que nos puede ayudar a
dar un diagnóstico, no solo de esta malformación sino de otras más, es la alfa fetoproteína que se
encuentra aumentada al igual que la acetilcolinoesterasa
ALTERACIONES QUE SE PRESENTAN A NIVEL DEL CEREBRO
AMIELENCEFALIA, es cuando además de la ausencia del encéfalo también va estar ausente la medula.
HEMIANENCEFALIA, es la ausencia congénita de la mitad del cerebro, de uno de los hemisferios.
HEMICEFALIA, es la falta de la mitad del cráneo, conjuntamente con los huesos
MICROCEFALIA, va ser una alteración donde la
cabeza se encuentra por debajo de los
parámetros normales (cabeza más pequeña). Es
una alteración en la cual la cabeza es más
pequeña que el promedio para la edad y el sexo
de la persona. Puede dar lugar a otros síntomas
neurológicos y crecimiento anormal del cerebro.
Los pacientes que nacen con microcefalia
pueden, dependiendo del grado de la
microcefalia, llegar a tener una vida normal, pero
necesitan desde un inicio de fisioterapia,
fonoaudiología.

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HIDROCEFALIA, es el acumulo de LCR a nivel del
sistema ventricular, puede ser congénito o adquirido,
obstructivo o no obstructivo. El más frecuente es la
obstrucción del Conducto de Silvio
La causa principalmente puede ser por tres cosas:
 Producción exagerada de LCR
 Obstrucción de su flujo o falta de su absorción, lo
que deja gran acumulo de líquido en los
ventrículos.
 Aumento de tamaño de la cabeza, este signo se
ve más en los niños y no tanto en los adultos, esto
porque no están cerradas las fontanelas.
Hay dos tipos de hidrocefalia:
- Comunicante, el LCR se forma y circula adecuadamente alrededor de los ventrículos, hay una
alteración o error en su reabsorción.
- No comunicante, hay una obstrucción en cualquier lugar del sistema ventricular, lo que va llevar a
una disminución y acumulo del flujo de LCR.
Diagnóstico: puede ser diagnosticado en los niños o recién nacido por una ecografía, otro es la RM.
Dependiendo del grado de la hidrocefalia puede traer alteraciones neurológicas.
Tratamiento: serán las derivaciones, que consiste en poner un catéter a nivel del ventrículo y que vaya a la
cavidad peritoneal. Son derivaciones ventrículo-peritoneal, que va evitar que haya el acumulo de LCR.
ARRINENCEFALIA, es un defecto de la inducción ventral donde no
se desarrolló el rinenecefalo, la persona que nazca con esta
malformación no va tener bulbo, no se forma el rinencefalo
HOLOPROSENCEFALIA, es una alteración donde va haber una
ausencia del procencéfalo, es decir del lóbulo frontal, causada por
falta de división de este lóbulo para formar los dos hemisferios
cerebrales.

Hay tres tipos:

 Alobar, es la forma
más grave, donde el cerebro no se separa, no hay la formación de los
dos hemisferios, es una masa única.
 Semilobar, es donde los lóbulos tuvieron una tendencia a la
separación pero no lo hicieron de una manera completa (separación
parcial)
 Lobar, es donde si hubo una separación de ambos hemisferios
lobares, esta es la menos grave donde el paciente puede llegar a ser
normal y no llegar a tener ningún grado neurológico severo, puede
llevar una vida normal (separación total).

Cuando no llega a ser una separación completa puede llegar a ver

defectos en cerebro y cara, por ejemplo las malformaciones del
cerebro la ciclopía, donde podemos ver la ausencia de la nariz,
microftalmia, cebocefalia que va ser una nariz pequeña con un solo
orificio por debajo de los ojos y labio leporino.

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DEFECTOS EN LA CANTIDAD Y FORMA DE LAS CIRCUNVOLUCIONES
AGIRIA, es una malformación del cerebro caracterizada por una
deficiencia total de las circunvoluciones, también se la conoce con el
nombre de LISENCEFALIA. Los síntomas o signos estarán
relacionados con el aspecto facial que es inusual, hay dificultad para la
deglución, retraso psicomotor severo, alteraciones neuropsicológicas
graves.
PAQUIGIRIA, es cuando las circunvoluciones se encuentran
aplanadas y engrosadas, y en menor número. La diferencia de la
paquigiria entre la lisencefalia es que, en la lisencefalia hay ausencia
total de las circunvoluciones y en la paquigiria es la disminución en el
número.
MICROGIRIA, es cuando los surcos o circunvoluciones se encuentran
muy pequeños.
MACROGIRIA, cuando las circunvoluciones son mayores de lo normal.
MEGALENCEFALIA, es una malformación cerebral que consiste en el aumento de
tamaño y de peso del cerebro pero sin haber modificaciones en el sistema ventricular.
Se puede clasificar en:
 Megalencefalia primaria familiar, que es benigna se diagnostica desde el
nacimiento.
 Megalencefalia aislada, donde el crecimiento es anormal y se da hasta los
primeros años de vida, puede haber un retraso en el desarrollo psicomotor del
paciente.
 Megalencefalia asociada a talla alta, esta se encuentra en el Síndrome de
Sotos, donde los niños tienen muy ato peso al nacer y un marcado crecimiento
óseo.
 Megalencefalia asociada a talla baja, relacionado con la acondroplasia.
HEMIMEGALENCEFALIA, donde se encuentra una simetría facial y craneal desde el momento del
nacimiento.
TUMORES DEL SNC
Dentro de los tumores a nivel del cerebro, es un porcentaje mínimo que vamos a ver dentro de los tumores
primarios. Los tumores con mayor frecuencia a nivel del cerebro son de las metástasis. Si vemos un tumor
primero tenemos que descartar si es primario. Con más frecuencia va ser la metástasis de otros tumores de
otros órganos, ya sea por vía sanguínea o linfática, los lugares de preferencia de las metástasis son
pulmón, hígado y cerebro.
Los tumores primarios representan alrededor del 1%, de las autopsias que antes se hacían en los
hospitales, del total de los tumores representa el 30%.
En cualquier tipo de tumor debemos ver el grado de malignidad histológico que tiene 5 variables:
1. Heterotipia celular, las características celulares, de la célula, núcleo citoplasma, el tamaño.
2. Mitosis, si hay en gran cantidad nos indica que es un tumor agresivo que se divide rápidamente.
3. Celularidad.
4. Necrosis, acompañada de necrosis de coagulación, lo que también nos indica que el tumor es
agresivo.
5. Proliferación vascular
Estos cinco parámetros histológicos que debemos ver en los tumores, nos indica la severidad del tumor, si
es hipercelular, si hay necrosis, si hay gran cantidad de mitosis, si hay neoformacion vascular de estos
tumores, todo esto nos está indicando que el grado tumoral es severo y es un grado maligno.

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GRUPOS PRINCIPALES
Dentro de los grupos celulares de donde emerge el tumor podemos agruparlos en:
 Tumores neuroepiteliales, como ejemplo tenemos el astrocitoma
 Tumor mesodérmico, ejemplo meningiomas
 Tumores epiteliales, el craneofaringioma
 Tumor de células germinales, el germinona
Esto es de donde están emergiendo los tumores, son los cuatro grupos principales.
MICROARQUITECTURA PRINCIPAL DEL TEJIDO TUMORAL
Hay una terminología para ver qué características tienen estos tumores, hay ciertas formaciones (ver la
figura):
 Pseudoroseta (D), es una capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual.
 Roseta (A), es una capa de células que están alrededor de un lumen
 Corona radiada (E), capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo
 Túbulos (B) simples o ramificados, de tejido epitelial.
 Asas, ovillos y bandas vasculares (C), es una proliferación de pequeños vasos. Podemos encontrar
focos de necrosis.
 Foco necrótico (F), no lo menciono la dra. Pero es lo que corresponde a la figura.

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