¿Qué es un prion?

1.- DESCRIPCION

 La proteína normal es denominada PrP c (o proteína priónica) y a la versión patológica

es llamada PrP sc (o simplemente prión)

 Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologías neurodegenerativas

letales conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles. Como
componente mayoritario, una proteína: PrPSc, (proteína del prion de scrapie), y la
ausencia de un ácido nucleico específico.

 Un Prion es una proteína patógena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo
un incorrecto plegamiento. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus,
bacterias, hongos etc...), que contienen ácidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o
ambos), un prion sólo esta compuesto por aminoácidos.

Las principales diferencias entre la forma normal del prión, Prpc, y la forma patógena, PrpSc
son las siguientes:

Prpc PrpSc

Estructura hélice α (4 regiones de proteína

Estructura lámina β (proteína plana)
globular)

Susceptible a proteasas Resistente a proteasas

Proteína monomérica Agregados proteicos

Monómeros estables Monómeros poco estables (agregados amiloides)

Resistencia normal Resistencia extrema a la radiación y disolventes fuertes

Soluble en detergentes Insoluble en detergentes

2.- ¿CÓMO SURGIÓ EL TÉRMINO “PRION”?

 El prion, palabra acuñada en 1982 por Stanley B. Prusiner al investigar una serie de
patologías de carácter crónico e irreversibles que afectaban al sistema nervioso
central, es un acrónimo inglés derivado de las palabras proteína e infección.

3.- ¿CÓMO ACTÚAN LOS PRIONES?

Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento.
Cuando un prion entra en un organismo sano, actúa sobre la forma normal del mismo tipo de
proteína existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prion.

4.- TRANSMISIÓN:

 Se transmiten mediante contacto con tejido infectado:

 A través de cortes en la piel,

 Trasplante de tejidos contaminados (p. ej., córneas),

 uso de instrumentos médicos contaminados (p. ej., electrodoscerebrales)

 por ingestión de tejido infectado

5.- ENFERMEDADES PRIÓNICAS EN LOS ANIMALES:

En los animales, las enfermedades asociadas a los priones originan descoordinación en los
movimientos, ceguera o la muerte. Las más conocidas son la Encefalopatía Espongiforme
Bovina (enfermedad de las vacas locas, registrada por primera vez en el año 1984), causada
por la alimentación suplementaria del ganado vacuno con restos ovinos y caprinos (que ya
presentaban la enfermedad). Otra enfermedad manifestada en animales es el Scrapie (en
ovejas y cabras), que no se transmite a los seres humanos pero sí a los vacunos, capaces de
transmitir la enfermedad a los seres humanos. Esta patología también existe en felinos a pesar
de que hay muy pocos casos registrados.
6.- TRATAMIENTOS PREVENTIVOS:

 Un posible tratamiento para suprimir la acción de la PrpSc sería mediante

intervenciones que estabilizaran las supuestas hélices alfa y de esta forma inhibir su
conversión a láminas beta, con fármacos que se unan a las cuatro regiones que tiene la
hélice alfa de la Prpc.Otra posibilidad es tener en cuenta que los animales que carecen
del gen PRNP se desarrollan y tienen una fisiología normal. Partiendo de esta idea, se
podría eliminar los genes del cerebro de los enfermos o sintetizar fármacos que
bloquearan su expresión, puesto que para que los priones puedan desarrollarse es
necesaria la existencia de una reserva de Prpc. El uso de fármacos que inhiban la
interacción Prpc--PrpSc o cualquier producto que de alguna manera interfiera en los
procesos de endocitosis, exocitosis, tráfico intracelular y degradación proteica, en
particular de la Prpc, es otra opción.