SÍNDROME DE

GUILLAIN-BARRÉ

Magaly Mayorga Reynozo

Medicina Interna
Servicio de Emergencia del HNERM
 INTRODUCCIÓN

Primera
publicación del
SGB, 13 de
octubre de
1916

Guillain-Barre´ syndrome: What have we learnt during one century? A personal historical perspective.
Revue neurologique (2016),
 INTRODUCCIÓN
- Debilidad primero en las
extremidades inferiores,
luego en las superiores.
- Arreflexia.
- Parestesias con leve
alteración de la
sensibilidad.
- Disociación albúmino –
citológica.
- Pronóstico favorable

El primer uso del epónimo fue en 1927

 DEFINICIÓN
Debilidad relativamente
simétrica, rápidamente
progresiva en las cuatro
extremidades con o sin
alteraciones sensoriales, Infiltración de células
hiporreflexia o arreflexia en inflamatorias, desmielinización
ausencia de reacción celular en o daño axonal en el sistema
el LCR. Con o sin afectación de nervioso periférico.
Ying Wang MD, Hong-Liang Zhang MD, PhD, Xiujuan Wu MD & Jie Zhu
los músculos respiratorios o MD, PhD (2015): Complications of Guillain-Barré syndrome, Expert
los inervados por pares Review of Clinical Immunology

craneales.
Handbook of Clinical Neurology, Vol. 115 (3rd series) Peripheral
Nerve Disorders.
Diagnosis, treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome
(GBS). Presse Med. 2013; 42: e193–e201.
SUBTIPOS

AIDP
AMAN

AMSAN

Guillain-Barré síndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. The lancet. Published online February 29, 2016
 EPIDEMIOLOGÍA
Según la OMS, incidencia anual de 0,4 a 4 casos por 100 000habitantes.
INCIDENCIA Boletín Epidemiológico del Perú SE 32-2017 (del 06 al 12 agosto)

0.8 – 1.9 (media 1.1) por 100 000 habitantes/ año.

Guillain-Barré síndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. The lancet. Published online
February 29, 2016

1.1– 1.8 (media 1.1) por 100 000 habitantes/ año.

INCREMENTA CON LA EDAD

LOS HOMBRES SON AFECTADOS HASTA EN 1.5 MÁS FRECUENTEMENTE QUE LAS
MUJERES
Handbook of Clinical Neurology, Vol. 115 (3rd series) Peripheral Nerve Disorders.
 EPIDEMIOLOGÍA

SUBTIPOS Norte América y Europa: 5%

AXONALES
América Central y Sudamérica: 30% - 47%

Países occidentales: 5% de SGB

SMF Asia Oriental : Taiwán 19%, Japón 25%
 INFECCIONES ASOCIADAS
CERCA DE 2/3 DE LOS
CASOS DE SGB
TIENEN
ANTECEDENTE DE
INFECCIÓN.

DENTRO DE LAS 6
SEMANAS PREVIAS
AL INICIO DE
SÍNTOMAS.

INFECCIONES DEL
TRACTO
RESPIRATORIO ALTO
O GASTROENTERITIS.

S. Vucic et al. / Journal of Clinical

Neuroscience 16 (2009) 733–741
Cellular and Molecular Immunology (2017) 14, 1–16
 ANTECEDENTE DE INFECCIÓN
Congestión
Fiebre 52% nasal 30%

Tos 48%
Dolor de Diarrea 27%
garganta 39%
 VACUNAS SGB TRAUMA

• INFLUENZA TRAUMA O CIRUGÍA

• HEPATITIS ENCEFALOCRANEANA
• VACUNA CONJUGADA
MENINGOCOCO

S. Vucic et al. / Journal of Clinical Neuroscience 16 (2009) 733–741

 CURSO NATURAL

25% VM
20% incapaz
de caminar 6
meses

3% - 10%
muere

Guillain-Barré síndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. The lancet. Published online February 29, 2016
Diagnosis, treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome (GBS). Presse Med. 2013; 42: e193–e201.
FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
 DIAGNÓSTICO
Características
clínicas:
DEBILIDAD 25%

Debilidad bilateral rápidamente progresiva

Usualmente ascendente y empieza en la parte

distal de las extremidades (inferiores). 1/3
presenta en las 4 extremidades
simultáneamente. 10% empieza en las
superiores.

Debilidad de los músculos faciales ocurre en 50% de los casos

Puede empezar en la parte proximal de las
extremidades.
Un pequeño número de pacientes sólo
presenta paraparesia.
y frecuentemente bilateral.
Algunos podrían presentar afectación de los pares craneales
con debilidad facial, oculomotora o bulbar.
- S. Vucic et al. / Journal of Clinical Neuroscience 16 (2009) 733–741.
- Guillain-Barré síndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn.
The lancet. Published online February 29, 2016.
 DIAGNÓSTICO
Características
clínicas:
HIPO O
ARREFLEXIA

La mayoría tiene reflejos disminuidos en las

extremidades afectadas.

Pueden inicialmente estar normales

(especialmente en las formas axonales o
motoras puras).

Algunos casos puede haber hiperreflexia.

Guillain-Barré síndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A
van Doorn. The lancet. Published online February 29, 2016.
 DIAGNÓSTICO
Características
clínicas:
DOLOR

Puede presentarse hasta en72% de los casos.

Generalmente es de intensidad moderada a severa.

DOLOR DE ESPALDA 38%
INTERESCAPULAR 28%
MUSCULAR/CALAMBRES 24%
Puede darse en cualquier estadio de la enfermedad . PARESTESIAS/DISESTESIAS 18%
RADICULAR 18%
36%, 2 semanas antes de debilidad. ARTRALGIAS 5%
DOLOR VISCERAL 5%
66% fase aguda. Manejo del dolor en el síndrome de Guillain-Barré. Neurología.
2015;30(7):433—438.
Pain in Guillain-Barre´ síndrome . A long-term follow-up study. L. Ruts,
38% después de 1 año. PhD
 15%

Características
DIAGNÓSTICO
clínicas:
DISFUNCIÓN ARRITMIA CARDIACA
AUTONÓMICA

HIPO/HIPERTENSIÓN

SUDORACIÓN PROFUSA

ÍLEO

RETENCIÓN URINARIA
 DIAGNÓSTICO
Características
clínicas: Exhiben un curso más rápido y severo.
FORMAS
AXONALES
Frecuente afectación de músculos
respiratorios con necesidad de VM, junto
con afectación de pares craneales.

Infrecuente o leve afectación del sistema

nervioso autonómico.

AMAN, síndrome motor puro.

AMSAN, déficit motor y sensitivo.

S. Vucic et al. / Journal of Clinical Neuroscience 16 (2009) 733–741.

 DIAGNÓSTICO
Características
clínicas:
SÍNDROME
MILLER
FISHER
 DIAGNÓSTICO
células
LCR proteína
proteínas
s

Disociación albumino citológica

La concentración de proteínas a menudo es normal la primera

semana, pero incrementa en más del 90% de los pacientes para el
final de la segunda semana.

El conteo de células mononucleares es normal o < 50cel/mm3.

Handbook of Clinical Neurology, Vol. 115 (3rd series) Peripheral Nerve Disorders.
S. Vucic et al. / Journal of Clinical Neuroscience 16 (2009) 733–741
 DIAGNÓSTICO
ELECTROMIO
GRAFÍA
Ayuda a confirmar el diagnóstico en casos
clínicamente difíciles

Útil para clasificar el SGB: AIDP, AMAN

El primer estudio puede ser normal, pero se puede

repetir en 1 o 2 semanas.
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico diferencial
4

6
PREDICCIÓN DE INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN SGB

Prediction of Respiratory Insufficiency in Guillain-Barre´ Syndrome. Christa Walgaard. ANN NEUROL 2010;67:781–787
 Medical Research Council (MRC) sum
score
Deltoides
Bíceps
Evalúa Extensores de la muñeca
fuerza Ileopsoas
muscular Cuadriceps femoral
Tibial anterior
MRC-Muscle Grading Scale
Grade Degree of Strength
5 Normal Strength
4 Ability to resist against moderate pressure throughout range of motion
3 Ability to move through full range of motion against gravity. If a subject has a contracture that limits joint
movement, the mechanical range will be to the point at which the contracture causes joint restriction
2 Ability to move through full range of motion with gravity eliminated
1 A flicker of motion is seen or felt in the muscle
0 No movement
PREDICCIÓN DE INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN SGB

• Vital capacity of less than 20 mL/kg

• Maximal inspiratory pressure less than 30
cm H2O
• Maximal expiratory pressure less than 40
cm H2O
• A reduction of more than 30% in vital
capacity, maximal inspiratory pressure, or
maximal expiratory pressure.

Anticipating Mechanical Ventilation in Guillain Barré Syndrome. Nicholas D. Lawn. Arch Neurol.2001;58:893-898.
 INDICADORES DE POBRE PRONÓSTICO

1 PRECEDIDO DE DIARREA

2 EDAD MÁS DE 50 AÑOS

3
SCORE DE DISCAPACIDAD ALTO AL INICIO DEL
TRATAMIENTO

DISCAPACIDAD A LOS 2 AÑOS PUEDE SER PREDICHO POR

AFECTACIÓN AXONAL Y SCORE DE DISCAPACIDAD > 2.

Handbook of Clinical Neurology, Vol. 115 (3rd series) Peripheral Nerve Disorders.
 COMPLICACIONES

Ying Wang MD, Hong-Liang Zhang MD, PhD, Xiujuan Wu MD & Jie Zhu MD, PhD (2015): Complications of Guillain-Barré syndrome, Expert
Review of Clinical Immunology.
 TRATAMIENTO

- Guillain-Barré síndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. The lancet. Published online February 29, 2016.
Anticipating Mechanical Ventilation in Guillain Barré Syndrome. Nicholas D. Lawn. Arch Neurol.2001;58:893-898
 TRATAMIENTO
Es efectivo cuando se empieza dentro de las 4 semanas de inicio
PLASMAFÉRESIS de síntomas ( más dentro de las 2 semanas).
El régimen usual es de 5 veces en 2 semanas
Handbook of Clinical Neurology, Vol. 115 (3rd series) Peripheral Nerve Disorders

Otros estudios sugieren que el número apropiado de sesiones es

de 4 para SGB moderado severo y 2 sesiones para SGB leve.
Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017

Acorta el tiempo de recuperación de la capacidad de caminar c/s

ayuda u otras discapacidades.
Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017

Acorta el tiempo en V.M. y disminuye el número de pacientes

dependientes a V.M.
Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017
 TRATAMIENTO
PLASMAFÉRESIS No altera el riesgo de infecciones severas o inestabilidad
cardiovascular, pero reduce el riesgo de arritmias cardiacas.

Incrementó significativamente el número de los que recuperaron

por completo la fuerza muscular y disminuyó el número de los que
quedaron con secuela motora severa después de 1 año

El RR de recaída fue levemente incrementado por la plasmaféresis.

Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017
 TRATAMIENTO
INMUNOGLOBU Está probado ser efectivo en pacientes incapaces de caminar sin
LINA ayuda, cuando se empieza dentro de las 2 primeras semanas de
iniciado la debilidad.

Dosis estándar 2g/kg dado a 0.4g/kg/día por 5días.

Mejoría en el grado de discapacidad, 4 semanas después del tto.

Acorta el tiempo de recuperación de la capacidad de caminar sin
apoyo, acorta el tiempo en V.M.

Handbook of Clinical Neurology, Vol. 115 (3rd series) Peripheral Nerve Disorders
- Guillain-Barré síndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. The lancet. Published online February 29, 2016.
 TRATAMIENTO
NO DIFERENCIAS
Ig VS PF
SIGNIFICATIVAS

CORTIC
NO BENEFICIO
OIDES

PF
+ Ig NO BENEFICIO

corticoi NO BENEFICIO
Ig
des
 Manejo dolor

Esta revisión no aporta pruebas suficientes

para establecer si los tratamientos para el
dolor en pacientes con SGB funcionan o no.
Aunque la gabapentina y la carbamazepina
redujeron la intensidad del dolor en
comparación con placebo y se informaron
pocos efectos secundarios, los estudios fueron
pequeños y la calidad de las pruebas fue muy
baja.

Pharmacological treatment for pain in Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Oct 20
Manejo dolor
 Manejo dolor
Tripathi y Kaushik
Estudio aleatorizado, doble ciego,
controlado y comparado Carbamazepina
c/placebo 12 ptes UCI

Intensidad de dolor
1: no dolor. 6 ptes 6 ptes
2: dolor al movimiento. 3 días: placebo 3 días: CBZ 100mg/8h
3: constante, moderado. 3 días: CBZ 100mg/8h 3 días: placebo
4: dolor severo.
5: dolor intolerable.
Rescate dolor >2:
fetidina E.V.
Día 0: 4,5 ± 0,6 Día 0: 4,7 ± 0,5
Día 5: 2,2 ± 0,5 Día 1: 2,7 ± 0,9
Día 6: 1,5 ± 0,6 Día 2: 1,2 ± 0,5
Día 7: 1,5 ± 0,6 Día 3: 1,2 ± 0,5
 Manejo dolor
Pandey et al. Carbamazepina
Estudio aleatorizado, doble ciego,
comparado c/placebo
Gabapentina
36 ptes UCI, 7 días
Intensidad de dolor:
EVA

Gabapentina CBZ Placebo

300mg c/8h 100mg c/8h c/8h

Día 1: 3,5 Día 1: 6,0 Día 1: 6,0

Día 2: 2,5 Día 2: 6,0 Día 2: 6,0
Día 3: 2,0 Día 3: 5,0 Día 3: 6,0
Día 4: 2,0 Día 4: 4,0 Día 4: 6,0
Día 5: 2,0 Día 5: 4,0 Día 5: 6,0
Día 6: 2,0 Día 6: 3,5 Día 6: 6,0
Día 7: 2,0 Día 7: 3,0 Día 7: 6,0
 Manejo dolor
Ruts et al. IgIV
Estudio aleatorizado, doble ciego,
controlado, comparado c/placebo
Metilprednisolona
223 ptes.
Intensidad de dolor:
No utilizaron escala

IgIV + metilprednisolona
IgIV + placebo
La eficacia fue (500mg 5 días)
111 pacientes
evaluada por el % de 112 pacientes
pacientes que
presentaron dolor a 50% dolor 60% dolor
lo largo del estudio.

4 SEMANAS

49% dolor 57% dolor

 Manejo dolor
Genis, Busquets et al. OPIODES
Reporte de casos 1989

9 pacientes que no 1 a 4 mg de morfina cada 8, 12 y 24 horas vía

respondían al tratamiento epidural
oral o parenteral.
8 de 9 pacientes tuvieron respuesta positiva,
cediendo el dolor durante todo el día y
permitiendo el descanso durante la noche.

Ventajas opioides:
• Diversidad de medicamentos, variabilidad en formas de presentación.
• Efectividad para lograr analgesia a mediano y corto plazo.
• Efectividad en el manejo de dolor somático, visceral y neuropático.