RESUMEN

1.- Su estructura, funciones y algunas patologías

asociadas. El lisosoma es una vesícula membranosa que
contiene enzimas hidrolíticas que permiten la digestión
intracelular de macromoléculas.

2.- Tipos de lisosomas

2.1.- Lisosomas primarios. Los lisosomas primarios son

orgánulos derivados del sistema de endomembranas. Cada
lisosoma primario es una vesícula que brota del aparato de
Golgi.

2.2.- Lisosomas secundarios. Los lisosomas secundarios tienen materiales en vías de digestión, además de
enzimas. Son de mayor tamaño y contenido heterogéneo.

3.- Funciones lisosomales. Los lisosomas participan en la muerte celular. Contribuyen a la desintegración de
células de desecho. Queda entonces un espacio que puede ser ocupado por otra célula nueva.

4.- Lisosomas en células vegetales. Contienen una gran a variedad de hidrolasas ácidas capaces de digerir
metabolitos y partes de citoplasma, pero estas enzimas se encuentran en distintas estructuras rodeadas de
membrana.

5.- Enfermedades lisosómicas

5.1.- Esfingolipidosis. Son enfermedades causadas por la disfunción de alguna de las enzimas de la ruta de
degradación de los esfingolípidos.

5.2.- La Enfermedad de Gaucher. Es una enfermedad metabólica rara, que se debe a la deficiencia de la
enzima betaglucosidasa ácida, que origina un depósito de un glucocerebrósido, la glucosilceramida, en el
sistema retículoendotelial.

5.4.- Carencia de lipasa ácida. La lipasa ácida es una enzima fundamental en el metabolismo de los
triglicéridos y del colesterol, los cuales se acumulan en los tejidos. La disfunción de esta enzima provoca dos
enfermedades, la enfermedad de almacenamiento de ésteres de colesterol, en que la enzima presenta muy
poca actividad, y la enfermedad de Wolman, en que la enzima es totalmente inactiva.

5.5.- La enfermedad de Wolman. Es una lipidosis congénita, que se transmite de una forma autosómica
recesiva y se debe al déficit de una enzima lisosómica que es codificada en el brazo largo del cromosoma 10:
la lipasa ácida.

5.6.- Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe. Es un defecto de la α (1-4) glucosidasa ácida lisosómica,
también denominada maltasa ácida. El glucógeno aparece almacenado en lisosomas.

5.7.- Mucopolisacaridosis. Causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de las enzimas necesarias para
la degradación moléculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos (antes llamadas
mucopolisacáridos).

5.8.- La mucopolisacaridosis tipo II o síndrome de Hunter. Causada por un error en la enzima iduronato-2-
sulfatasa. Produce también alteraciones en el fenotipo y en el desarrollo físico y mental del niño.

5.9.- Otras enfermedades. Gota, artritis reumatoide, enfermedad de Fabry.

Lisbet Melina Ircash Meléndez - I Ciclo