Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas

Para entender Hematologia:

• compartimento
p 1 = medula óssea ( MO),
), onde são
produzidas as células sanguíneas
• compartimento 2 = sangue periférico (SP), onde
circulam as células
• compartimento 3 = órgãos linfóides secundários
(OL2) , onde circulam linfócitos
• compartimento 4 = todos os tecidos / órgãos / sistemas

compartimento 1

medula
med la
óssea
(MO)
MO
compartimento 2 compartimento 3
sangue órgãos linfóides 2ários
periférico [ linfonodos, MALT, agregados,
( hemograma) ducto torácico, baço, etc]
compartimento 4
todos os outros
tecidos, órgãos &
sistemas ( carcaça)

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Compartimento 1 = MO

1) Dicas Gerais:
• hematopoese: todas as cels observadas no sangue periférico vêm da MO
• MO: único tecido de origem mesodérmica que tem grande turnover celular
• MO mitoticamente ativa (  epitélio TGI, testículos, epiderme )
• produção celular dependente de estímulos ( = fatores de crescimento )
•pprodução
ç de células medulares :
célula-tronco ( stem-cell)
microambiente medular
citoquinas ( = fatores de crescimento )
matéria-prima
• processo de reposição contínua das várias linhagens celulares

sangue periférico
medula óssea

progenitora IL-6 linfocitos B plasmócitos Ig A,G,M.D.E

&
linfóide IL-7
linfocitos T citotóxica
IL-3 natural killer
IL-6 CD4 & CD8
stem-cell IL-7
primitiva SCF progenitora
mielóide Epo
p eritroblastos hemácias
Tpo
IL-3 megacariócitos plaquetas
IL-6
SCF granulócitos neutrófilos bastonetes
segmentados
eosinófilos
basófilos

monoblastos monócitos histiócitos

macrófagos
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Compartimento 1 = MO ( cont)

2) Quem influencia a produção / maturação na MO:

• resposta inflamatória com infecção por :

vírus / fungos / bactérias / protozoas
sem infecção
• citoquinas liberadas na inflamação
inflamação, quando:
- necrose céls / tecidos
- agressões tóxico-infecciosas
- agressões imunes
- agressões / estímulos químicos & farmacológicos

• ccitoquinas
oqu as / pep
peptídeos
deos liberados
be ados po
por tumores:
u o es
- hematológicos
- não-hematológicos
- síndromes paraneoplásicas

• fatores de crescimento produzidos por células / tecidos /sistemas

ou p
por engenharia
g g
genética. Ex:
1) eritropoetina ( Epo ) produzida no rim ou recombinante humana;
2) GM-CSF usada em resgate de CTP( stem-cell periférica), etc

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Compartimento 2 = SP
• SP é o retrato 3x4 da MO

• tudo o que circula em SP vem da MO

• os limites de normalidade do SP ( hemograma)

são mantidos por extrema vigilância da MO

• no SP normal só circulam céls após rigoroso

“controle de qualidade” da MO

• sempre raciocine com dados de SP ( hemograma)

considerando a influência de órgãos / sistemas
na resposta da MO SP

• observe
b atentamente
t t t cada
d detalhe
d t lh do
d llaudo
d
de hemograma, assim como do seu exame clínico

• sempre “pense” clinicamente, ou seja, seu

raciocínio clínico é fundamental

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Compartimento 3 = OL2

• a linfopoese acontece nos OL 1ários ( MO & timo)

e 2ários ( todo o restante )

• a linfopoese
p nos OL1 não depende
p de estímulo Ag
g

• a linfopoese nos OL2 só acontece se estímulo Ag

• o sistema linfóide almeja só proteção & defesa

• o sistema linfóide funciona como rede ( www. imune)

• o sistema linfóide precisa “preparar” armas de defesa

• o sistema linfóide sofre:

- doenças próprias reacionais (imunopatias)
tumorais ( linfomas / leucemias )
- doenças que “chegam”
chegam até ele ( drenagem
drenagem, drogas
drogas, etc )

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Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas
Todos
MO & linhagens: os
• eritróide outros:
t
• megacariocítica sangue
• grânulocítica : • tecidos
- neutrófilo
periférico
- eosinófilo ( SP ) • órgãos
- basófilo
• monocítica • sistemas
linfa
• linfóide : Sistema Linfóide:
- B ( Ig ) • linfócitos SP ( 85% T; 10% B; 5% NK)
-T(h+s) • linfonodos ( gg)
• baço & timo
• placas Peyer
• anel Waldeyer / amídalas
• agregados linfóides subendoteliais
subepiteliais
associados à mucosa
( MALT )

alterações hematológicas
em
Medicina geral
g
doenças
hematológicas com
repercussões sistêmicas

citoquinas
( a internet das células )
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 Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas

 Existem manifestações de doenças gerais

que se “parecem”
“ ” com doença hematológica
ó
( mas não são !!!)

Exemplos clínicos:
1) anemias ( por lesão em TGI,
TGI em TGU,
TGU etc )
2) adenomegalias de drenagem satélite;
3) esplenomegalias congestivas por hipertensão
portal, etc;
4) hemorragias / sangramentos cirúrgicos,
cirúrgicos com
lesão de continuidade endotelial, etc

Exemplos laboratoriais
laboratoriais:
1) anemias
2) leucocitoses por resposta inflamatória
( com ou sem infecção );
3) plaquetoses por sangramentos;
4) plaquetopenia e/ou leucopenias por
seqüestro esplênico por baço congestivo;
5) anemia por hemodiluição

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 Existem manifestações de doenças hematológicas

que se “parecem” com doenças gerais.
(mas não se deixe enganar !!! ). Exemplos:

1) sintomas B febre
sudorese vespertina / noturna
 peso  10% peso / 6 meses
2) anorexia-caquexia em linfomas/ leucemias
3) dores articulares em leucemias/ linfomas
4) osteólise / fraturas patológicas em leucemias/LNH
5) insuficiência renal em Mieloma
6) lesões orais (“aftas”) em agranulocitose
7) lesões cutâneas em leucemias / linfomas
8) icterícia em doença hemolítica
9) colecistopatia calculosa em doença hemolítica
10) sinais/sintomas “apendicite-like” em neutropenias
11) fenômeno de Raynaud em linfomas baixo
baixo-grau
grau
12) etc

 Hematologia
g é puro
p raciocínio clínico !!!