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NEUROANATOMIA 2016
Arlindo Ugulino Netto.
O cerebelo e o cérebro são os dois órgãos que constituem o sistema nervoso supra-segmentar, apresentando uma
organização bastante semelhante entre si, mas completamente diferente da dos órgãos do sistema nervoso segmentar. Ambos
apresentam um córtex que envolve um centro de substância branca (centro medular do cérebro e o corpo medular do cerebelo),
onde são observadas massas de substância cinzenta (os núcleos da base do cérebro e os núcleos centrais do cerebelo).
Porém, do ponto de vista fisiológico, o cerebelo difere fundamentalmente do cérebro porque funciona sempre em nível
involuntário e inconsciente, sendo sua função exclusivamente motora (equilíbrio e coordenação motora), embora estudos
demonstrem funções sensitivas realizadas pelo cerebelo.
LÓBULOS E FISSURAS
A divisão do cerebelo em lóbulos não tem nenhum significado funcional e sua importância é apenas topográfica. A
nomenclatura dos lóbulos e fissuras do cerebelo é bastante confusa, diferindo também entre os autores. Os lóbulos recebem
denominações diferentes no vérmis e nos hemisférios: a cada lóbulo do vérmis, correspondem dois nos hemisférios (com exceção
feita à língula), conforme indicado na tabela a seguir, onde estão assinaladas também as fissuras que os separam.
O estudo dos lóbulos do cerebelo, como vimos, deve ser feito de preferência em peças em que o vérmis é seccionado
sagitalmente, o que permite uma identificação mais fácil das fissuras.
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A língula está quase sempre aderida ao véu medular superior (em peças em que se retiram o cerebelo do tronco encefálico,
geralmente ela se mostra como pequenas folhas aderidas ao véu medular superior). O folium consiste apenas de uma folha do
vérmis. Um lóbulo importante é o flóculo, situado logo abaixo do ponto em que o pedúnculo cerebelar médio penetra no cerebelo,
próximo ao nervo vestíbulo-coclear. O cúlmen do cerebelo também é facilmente identificado, por ser o lóbulo mais alto deste órgão.
As tonsilas são bem evidentes na face inferior do cerebelo, projetando-se medialmente sobre a face dorsal do bulbo. Esta
relação é importante, pois em certos casos de hipertensão craniana as tonsilas podem comprimir o bulbo com graves consequências.
Isto decorre, por exemplo, de acidente nas punções lombares, quando a retirada do líquor diminui subitamente a pressão no espaço
subaracnoideo da medula; ou mesmo na presença de massas expansivas intracranianas. Nestes casos, estando aumentada a
pressão intracraniana, as tonsilas podem ser deslocadas caudalmente, penetrando no forame magno e comprimindo o bulbo.
Divisão longitudinal do cerebelo: é uma divisão menos anatômica e mais funcional, em que se divide o cerebelo em três
grandes zonas: uma medial, uma lateral e, entre elas, uma área intermédia. Cada uma dessas zonas estabelece relação
específica com os núcleos centrais do cerebelo e, desta forma, está relacionada com as conexões eferentes do cerebelo.
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CONEXÕES INTRÍNSECAS DO CEREBELO
As fibras que penetram no cerebelo se dirigem ao córtex e são de dois tipos: fibras musgosas e fibras trepadeiras. Sabe-se
hoje que estas últimas são axônios de neurônios situados no complexo olivar inferior, enquanto as fibras musgosas representam a
terminação dos demais feixes de fibras que penetram no cerebelo (oriundas, basicamente, dos núcleos vestibulares, da medula e da
ponte). As fibras trepadeiras têm esse nome porque terminam enrolando-se em torno dos dendritos das células de Purkinje,
exercendo uma potente ação excitatória sobre elas. Já as fibras musgosas, ao penetrar no cerebelo, emitem ramos colaterais que
fazem sinapses excitatórias com os neurônios dos núcleos centrais. Em seguida, atingem a camada granular, onde se ramificam,
terminando em sinapses excitatórias axodendríticas, com um grande número de células granulares, que, através das fibras paralelas,
se ligam às células de Purkinje.
Constitui-se assim um circuito cerebelar básico, através do qual os impulsos nervosos que penetram no cerebelo pelas fibras
musgosas, ativam sucessivamente os neurônios dos núcleos centrais, as células granulares e as células de Purkinje, as quais, por
sua vez, inibem os próprios neurônios dos núcleos centrais. As informações que chegam ao cerebelo de vários setores do sistem a
nervoso agem inicialmente sobre os neurônios dos núcleos centrais de onde saem as respostas eferentes do cerebelo. A atividade
desses neurônios, por sua vez, é modulada pela ação inibidora das células de Purkinje. Este balanço entre os estímulos excitatórios e
inibitórios sobre os núcleos centrais é importante para determinar o funcionamento normal das eferências do cerebelo.
A união das células granulares com as células de Purkinje é modulada pela ação de três outras células inibidoras: as células
de Golgi, as células em cesto e as células estreladas. Tais células, assim como as células de Purkinje, agem através da liberação de
ácido gama-amino-butírico (GABA). Já a célula granular, a única célula excitatória do córtex cerebelar, tem como neurotransmissor o
glutamato.
CONEXÕES AFERENTES
As fibras aferentes do cerebelo terminam no córtex como fibras trepadeiras (originam-se no complexo olivar inferior e
distribuem-se a todo cerebelo) ou musgosas (originam-se fundamentalmente de três regiões: núcleos vestibulares, medula espinhal e
núcleos pontinos; e distribuem-se para áreas específicas do cerebelo).
Fibras trepadeiras: são axônios oriundos de neurônios do complexo olivar inferior (que recebem informações provenientes
do córtex cerebral, da medula espinhal e do núcleo rubro), entram no cerebelo pelo pedúnculo cerebelar inferior e se
projetam difusamente para todo o córtex cerebelar, realizando ação moduladora sobre os neurônios cerebelares. Acredita-se
que estas fibras tenham função relacionada com aprendizado motor.
Fibras musgosas: são os fascículos vestíbulo-cerebelares, espino-cerebelares e ponto-cerebelares.
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o Fibras aferentes de origem vestibular: essas fibras chegam ao cerebelo pelo fascículo vestíbulo-cerebelar, cujas fibras
têm origem nos núcleos vestibulares e se distribuem principalmente ao arquicerebelo e em parte à zona medial
(vérmis). Trazem informações (oriundas na parte vestibular do ouvido interno) sobre a posição da cabeça, importantes
para a manutenção do equilíbrio e da postura básica. O vestíbulo capta ainda movimentos na articulação atlantooccipital
contralateral.
o Fibras aferentes de origem medular: são representadas principalmente pelos tractos espino-cerebelares anterior e
posterior, que penetram no cerebelo respectivamente pelos pedúnculos cerebelares superior e inferior e terminam no
córtex do paleocerebelo. Através do tracto espino-cerebelar posterior, o cerebelo recebe sinais sensoriais originados em
receptores proprioceptivos que permite avaliar o grau de contração dos músculos, a tensão nas cápsulas articulares e
tendões, assim como as posições e velocidades do movimento das partes do corpo. Já as fibras do tracto espino-
cerebelar anterior são ativadas principalmente pelos sinais motores que chegam à medula pelo tracto córtico-espinhal,
permitindo ao cerebelo avaliar o grau de atividade neurofisiológica deste tacto. Convém lembrar, entretanto, que essas
áreas sensoriais do cerebelo são diferentes das que existem no córtex cerebral, pois os impulsos que aí chegam não se
tornam conscientes, necessariamente.
o Fibras aferentes de origem pontina (fibras ponto-cerebelares): têm origem nos núcleos pontinos, penetrando no
cerebelo pelo pedúnculo cerebelar médio, distribuindo-se principalmente ao córtex do neocerebelo. Fazem parte da via
córtico-ponto-cerebelar, através da qual chegam ao cerebelo informações oriundas do córtex de todos os lobos
cerebrais, em especial da área motora suplementar (como as informações referentes ao planejamento motor).
CONEXÕES EFERENTES
Através de suas conexões eferentes, o cerebelo exerce influência sobre os neurônios motores da medula, não agindo
diretamente sobre esses neurônios, mas sempre através de relés intermediários, situados em áreas do tronco encefálico, do tálamo
ou das próprias áreas motoras do córtex cerebral.
Conexões eferentes da Zona medial: os axônios das células de Purkinje da zona medial (vérmis) fazem sinapse nos
núcleos fastigiais (os axônios do lobo flóculo nodular terminam, em grande parte, diretamente nos núcleos vestibulares), de
onde sai o tracto fastigiobulbar com dois tipos de fibras: fastígio-vestibulares e fastígio-reticulares. Em ambas os casos,
a influência do cerebelo se exerce sobre os neurônios motores do grupo medial da coluna anterior, os quais controlam a
musculatura axial e proximal dos membros, no sentido de manter o equilíbrio.
o As fibras fastígio-vestibulares fazem sinapse nos núcleos vestibulares, a partir dos quais os impulsos nervosos,
através do tracto vestíbulo-espinhal, se projetam sobre os neurônios motores da medula.
o As fibras fastígio-reticulares terminam na formação reticular, a partir da qual os impulsos atingem, pelo tracto
retículo-espinhal, os neurônios motores.
Conexões eferentes da Zona intermédia: os axônios das células de Purkinje localizadas na zona intermédia fazem
sinapses com o núcleo interpósito, de onde saem fibras para o núcleo rubro e para o tálamo do lado oposto. Através das
primeiras, o cerebelo influencia os neurônios motores pelo tracto rubro-espinhal, constituindo-se a via interpósito-rubro-
espinhal. Já os impulsos que vão para o tálamo (núcleo ventral-lateral) seguem para as áreas motoras do córtex cerebral
(via interpósito-tálamo-cortical), onde se origina o tracto córtico-espinhal. Assim, através desse tracto, o cerebelo exerce
sua influência sobre os neurônios motores. A ação do núcleo interpósito (globoso e emboliforme) se faz sobre os neurônios
motores do grupo lateral da coluna anterior, que controlam os músculos distais dos membros responsáveis pelos
movimentos finos, delicados e elaborados (depois que o movimento já tiver sido iniciado, como veremos adiante).
Conexões eferentes da Zona lateral: os axônios das células de Purkinje da zona lateral do cerebelo fazem sinapse no
núcleo denteado, de onde os impulsos seguem para o tálamo (núcleo ventral lateral), do lado oposto e daí, para as áreas
motoras do córtex cerebral (via dendo-tálamo-cortical), onde se origina o tracto córtico-espinhal. Através desse tacto, o
núcleo denteado participa da atividade motora, agindo sobre a musculatura distal (coordenando o início do movimento).
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OBS : Em resumo, temos:
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O núcleo do fastígio e o subsequente núcleo vestibular lateral influenciam a ação da musculatura esquelética e, portanto, a execução de
movimentos por meio dos sistemas descendentes mediais; o núcleo emboliforme e os núcleos globosos influenciam a motricidade, por
intermédio dos sistemas descendentes laterais;
O núcleo denteado projeta-se no córtex cerebral e influencia o planejamento e a programação dos movimentos;
As eferências provenientes do cerebelo vestibular influenciam o equilíbrio e a motricidade, inclusive a ocular.
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OBS : Sinopse dos pedúnculos cerebelares e dos seus tratos. Os pedúnculos cerebelares conduzem tractos ordenados de
axônios aferentes e eferentes, para dentro e para fora do cerebelo. Como vimos, os axônios aferentes originam-se na medula
espinhal, nos órgãos vestibulares, na oliva inferior e na ponte, enquanto que os axônios originam-se nos núcleos do cerebelo.
Pedúnculo cerebelar Relação dos principais tractos
Tracto espino-cerebelar anterior
Pedúnculo cerebelar superior Tracto interpósito-rubro-espinhal
Tracto interpósito-tálamo-cortical
Pedúnculo cerebelar médio Fibras ponto-cerebelares (Tracto córtico-ponto-cerebelar)
Tracto espino-cerebelar posterior
Fibras cúneo-cerebelares (fibras arqueadas externas dorsais, responsáveis por propriocepção
inconsciente do pescoço e dos membros superiores)
Pedúnculo cerebelar inferior Tracto olivo-cerebelar
Tracto vestíbulo-cerebelar
Tracto cerebelo-olivares
Tractos fastígio-bulbares (fastígio-vestibulares e fastígio-reticulares)
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CORRELAÇÕES ANÁTOMO-CLÍNICAS
Quando o cerebelo é lesado, os principais sintomas que sucedem podem ser agrupados em três categorias:
Incoordenação dos movimentos (ataxia). Ela se manifesta principalmente nos membros, sendo característica a chamada
marcha atáxica. A incoordenação motora pode manifestar-se ainda na articulação das palavras, levando o doente a falar com
a voz arrastada. É presente também assinergia (incapacidade de coordenação exata de diferentes grupos de músculos,
principalmente em movimentos mais complexos e precisos).
Perda do equilíbrio, diante da dificuldade para se manter em posição ereta.
Diminuição do tônus da musculatura esquelética (hipotonia) acompanhada de fraqueza muscular da musculatura ipsilateral.
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OBS : A aparência do paciente com lesões cerebelares muito se assemelha àquela observada em indivíduos durante a embriaguez
aguda, à exceção do quadro psíquico, que é normal. Esse fato não é uma simples coincidência, mas resulta do efeito tóxico que o
álcool exerce sobre as células de Purkinje, gerando a ataxia característica do indivíduo embriagado.
SÍNDROMES CEREBELARES
Síndrome do arquicerebelo: é devida a tumores do teto do IV ventrículo, que comprimem o nódulo e o pedúnculo do flóculo
do cerebelo. Nesse caso, há somente perda de equilíbrio, e as crianças acometidas não conseguem se manter em pé. Em
resumo, temos:
Ataxia do tronco, da posição ereta e do andar
Vertigem
Nistagmo
Vômitos
Síndrome do paleocerebelo: ocorre como consequência da degeneração do córtex do lobo anterior do cerebelo que
acontece no alcoolismo crônico. Manifesta-se por distúrbio do equilíbrio (por provável perda da propriocepção inconsciente),
o que leva o paciente a andar com a ataxia de membros inferiores.
Ataxia do membro inferior
Distúrbios da motricidade ocular
Distúrbios da fala (falta de sinergia da musculatura da fala)
Síndrome do neocerebelo: as lesões do neocerebelo cursam com uma incoordenação motora (ataxia) generalizada, que
pode ser testada por vários sinais:
Dismetria: execução defeituosa de movimentos que visam atingir um alvo, pois o
indivíduo não consegue dosar exatamente a intensidade de movimentos
necessária para realizar tal fato. Pode-se testar esse sinal pedindo ao paciente
para colocar o dedo na ponta do nariz e verificar se ele é capaz de executar a
ordem de olhos fechados.
Decomposição: movimentos complexos que normalmente são feitos
simultaneamente por várias articulações passam a ser decompostos, ou seja,
realizados em etapas sucessivas por cada uma das articulações.
Disdiadococinesia: dificuldade de fazer movimentos rápidos e alternados como,
por exemplo, tocar rapidamente a ponta do polegar com os dedos indicador e
médio, alternadamente.
Hipotonia muscular e rechaço (fenômeno do rebote positivo): sinal verificado
pedindo para o paciente forçar a flexão do antebraço contra uma resistência no
pulso exercida pelo pesquisador. Ao se retirar a resistência, um indivíduo
normal é capaz de ativar os músculos extensores, coordenada pelo cerebelo.
Entretanto, no doente, essa coordenação não existe, os músculos extensores
custam a agir e o movimento é muito violento, levando quase sempre o paciente
a dar um golpe no próprio rosto.
Tremor de intenção (ou tremor de ação): tremor característico que aparece no
final de um movimento, quando o paciente está prestes a atingir um objetivo,
como, por exemplo, apanhar um objeto no chão (tremor intencional) ou mesmo
alcançar a ponta do nariz com o dedo.
Nistagmo: movimento oscilatório rítmico dos bulbos oculares, que ocorre especialmente em lesões do sistema
vestibular do cerebelo.
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OBS : As lesões hemisféricas do cerebelo manifestam-se, de maneira geral, nos membros do lado lesado e dão sintomatologia
neocerebelar relacionada, pois, à coordenação dos movimentos. Já a lesão do vérmis manifesta-se principalmente por perda do
equilíbrio com alargamento da base de sustentação e alterações na marcha (marcha atáxica).
MEDULOBLASTOMA
O meduloblastoma é um dos tumores malignos mais comuns na
infância, sendo considerado um variante dos Tumores Neuroectodérmicos
Primitivos (TNEP). São mais comuns em crianças do sexo masculino,
localizando-se, principalmente, na fossa posterior e na linha média. Tal
apresentação faz com que este tumor desenvolva sintomas relacionados ao
vérmis cerebelar e à hidrocefalia (hipertensão intracraniana): náuseas,
vômitos e ataxia.
Geralmente, o manejo de tumores nesta topografia exige duas
etapas de tratamento: (1) instalação de uma derivação ventrículo-externa
(DVE) para tratar a hidrocefalia; (2) tratamento do tumor propriamente dito.
Para isto, devemos optar primeiramente pela ressecção cirúrgica, que
geralmente é incompleta. Como este tumor é propenso a se disseminar
pelas leptomeninges e pelo líquor, é necessário tratamento adicional:
irradiação total do cérebro e da medula espinhal; e quimioterapia após
radioterapia externa, melhorando a sobrevida do paciente.
Em linhas gerais, o tratamento do meduloblastoma é programado
da seguinte maneira:
Crianças com menos de 6 anos: cirurgia + QT.
Crianças com mais de 6 anos: cirurgia + RT + QT.
O implante de uma derivação definitiva (geralmente, derivação ventrículo-peritoneal ou DVP) pode ser necessário mesmo
depois da retirada do tumor.
EPENDIMOMA
Os ependimomas são tumores de origem glial (se originam das células
ependimárias), podendo surgir em qualquer ponto do neuroeixo. Uma localização
comum dos ependimomas intracranianos é o assoalho do IV ventrículo. Pode
ocorrer frequentemente na fossa posterior, ao longo dos ventrículos encefálicos e na
medula (cone medular), principalmente. Na realidade, 2/3 destes tumores se
desenvolve na fossa posterior (90% deles no IV ventrículo, de fato).
É o mais frequente tumor neuroepitelial da medula e é considerado o 3º
tumor mais comum em crianças (8 – 12%), sendo 30% deles em menores de 3
anos. A metade deles ocorre na primeira e segunda décadas de vida. Tem um
primeiro pico ocorrendo entre a 7ª semana de vida e os 16 anos e um segundo pico
na 3ª década de vida.
Sua localização, que se faz principalmente na fossa posterior, gera um
quadro clínico caracterizado por:
Náuseas e vômitos (80%)
Cefaleia (30%)
Letargia e irritação
Desequilíbrio
Ao exame físico, podemos perceber ataxia (45%), nistagmo (40%), sinais de compressão de nervos cranianos baixos (10%),
hemiparesia (20%) e aumento do perímetro cefálico em crianças menores que 2 anos (10%).
O tratamento dos ependimomas envolve, em geral, cirurgia, associada ao uso de esteroides (para a diminuição do edema) e
radioterapia. Por vezes, é necessária a instalação de uma DVP para tratar a hidrocefalia. Vale salientar que a quimioterapia não
funciona nestes tumores.