ILIANOV FERNANDEZ CHILLCCE

MEDICO NEUROLOGO
HOSPITAL REGIONAL AYACUCHO
 '' Una ocurrencia transitoria de signos y / o
síntomas debido a la actividad neuronal
excesiva o síncrono anormal en el cerebro ''.
(Fisher et al., 2005).

Anne T. Berg, Samuel F. Berkovic, Martin J. Brodie y otros; Revised terminology

and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE
Commission on Classification and Terminology, 2005–2009, Epilepsia,
51(4):676–685, 2010
Robert S. Fisher, †J. Helen Cross, ‡Jacqueline A. French y otros,
Operational classification of seizure types by the International League
Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification
and Terminology, Epilepsia, 58(4):522–530, 2017
James W. Wheless, MD; L. James Willmore, MD y Roger A.
Brumback, MD; Advanced therapy in Epilepsy, 2009
 Conceptualizado como «originarios dentro de
las redes limitadas a un hemisferio» . Pueden
ser discretamente localizados o más
ampliamente distribuidos.

 Su origen puede ser en las estructuras

subcorticales.

Anne T. Berg, Samuel F. Berkovic, Martin J. Brodie y otros; Revised terminology

and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE
Commission on Classification and Terminology, 2005–2009, Epilepsia,
51(4):676–685, 2010
 Conceptualizado como «originarios en algún
punto dentro, y se acoplan rápidamente a las
redes de distribución bilateral».

 Las redes bilaterales pueden ser estructuras

corticales y subcorticales, pero no
necesariamente involucran a toda la corteza.

Anne T. Berg, Samuel F. Berkovic, Martin J. Brodie y otros; Revised terminology

and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE
Commission on Classification and Terminology, 2005–2009, Epilepsia,
51(4):676–685, 2010
 La epilepsia es un trastorno del cerebro que
se caracteriza por una predisposición
duradera a generar crisis epilépticas y por las
consecuencias neurobiológicas, cognitivas,
psicológicas y sociales de esta afección.

 La definición de epilepsia requiere la

aparición de al menos una crisis epiléptica.
(Fisher et al.,2005)

Robert S. Fisher, †J. Helen Cross, ‡Jacqueline A. French y otros,

Operational classification of seizure types by the International League
Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification
and Terminology, Epilepsia, 58(4):522–530, 2017
Robert S. Fisher, †J. Helen Cross, ‡Jacqueline A. French y otros,
Operational classification of seizure types by the International League
Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification
and Terminology, Epilepsia, 58(4):522–530, 2017
 • Risk of epilepsy after 2 seizures

• After two unprovoked seizures, the risk of

a 3rd by 60 months is 73% (59-87%, 95%
confidence intervals.

• So adopt 59 (~ 60%) as the lower end of

the confidence interval for the recurrence
risk we all agree is epilepsy.

Hauser et al. Risk of recurrent seizures after two

unprovoked seizures. NEJM 1998;338:429.
Robert S. Fisher, †J. Helen Cross, ‡Jacqueline A. French y otros,
Operational classification of seizure types by the International League
Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification
and Terminology, Epilepsia, 58(4):522–530, 2017
 Trastorno epiléptico caracterizado por un conjunto
de signos y síntomas que habitualmente aparecen
juntos.
◦ Tipo de crisis, etiología, anatomía, factores precipitantes,
edad de inicio, severidad, cronicidad, ciclismo diurnas y
circadiano,
y a veces el pronóstico.

 A diferencia a una enfermedad, un síndrome no

necesariamente tienen una etiología común y el
pronóstico.
 La epilepsia es el tercer desorden neurologico más
común después del Stroke y demencia.
 Se estima que aproximadamente el 0,8% de la
población se ve afectado por alguna forma de
epilepsia.
 Crisis epilépticas:

1 – 2 % de la
población y
4 % en niños
1. Epilepsia neonatal familiar Benigna (BFNE)
2. Encefalopatía mioclónica temprana(EME)
3. Sindrome de Ohtahara.
 Son poco frecuentes,
 Trastornos de herencia dominante (85% penetrancia)
 Mutaciones: canalopatias K+, Na+.
 se manifiesta sobre todo en el 2do y 3er día de vida, con
crisis clónicos o apneico (1-2min) y frecuencia (20-30
/dia)
 No hay criterios específicos EEG.
 La Historia y las investigaciones no revelan los factores
etiológicos.
 Alrededor de un 14% de estos pacientes desarrollaron
posteriormente epilepsia.
 Inicia en el 5to dia de vida (a veces inmediato
al nacimiento). 60% antes de los 10 dias.
 Clinica:
Crisis intratable, mioclonus errático (cara y
extremidades), crisis focal seguido de crisis tónica.
 Etiologia multifactorial, herencia autosomica
recesiva.
 Nacen con Errores en el metabolismo.
 Inicia
a los 10 días de vida. (intrautero – 3
meses de vida)
 CLINICA:
Crisis Espasmos tónicos
EEG patrón burst- suppression ( sueño y al
despertar)
 Etiologia:Malformaciones en el desarrollo
cerebral ( hemimegaloencefalia, porencefalia,
etc)
1. Epilepsia de la infancia con crisis focal
migratoria.
2. Epilepsia mioclonica en la infancia.
3. Encefalopatia Mioclonica en desordenes no
progresivos.
4. Epilepsia infantil familiar Benigna
5. Epilepsia infantil Benigna.
6. Sindrome de west.
7. Sindrome de Dravet.
 Inicio < 1 año. Picos de inicio entre 4 y 7 meses
de edad.
 CLINICA:

 Tríada: Espasmos infantiles, detención del

desarrollo psicomotriz y la hipsarritmia.
 Los varones son más comúnmente afectadas.

 Pobre pronóstico .

 Mejor pronóstico con terapia temprana con

(ACTH) o esteroides orales.
 Iniciadentro del 1año de vida.(pico: 3 meses).
 Niño previamente normal.
 Incidencia; 1 x 30,000,
 Clinica: Tetrada en 50% de casos.
Crisis clonica febril infantil temprano
Sacudidas mioclonicas
Absencia atipica
Crisis focal compleja
 Etiología;genetica
 EEG: interictal respuesta fotoparoxismal
generalizada-
1. Crisis Febriles plus (FS+) (can start in infancy)
2. Sindrome Panayiotopoulos.
3. Epilepsia con crisis mioclonia atonica (previously astatic)
4. Epilepsia benigna con spikes centrotemporal (BECTS)
5. Epilepsia del lobulo frontal nocturna Autosomica
domunante (ADNFLE)
6. Epilepsia occipital de la niñez de inicio tardio (Gastaut
type)
7. Epilepsia con ausencias mioclonias
8. Sindrome Lennox-Gastaut.
9. Encefalopatia Epileptica con continuos puntas y ondas
durante el sueño.(CSWS)b
10. Sindrome de Landau-Kleffner (LKS)
11. Epilepsia con ausencia en niños (CAE)
 Epilepsia de ausencia en niños
(pyknolepsy)
 Ocurre en niños en edad escolar (Max. 6 a 7 años)
 Fuerte predisposición genética.

 Más frecuente en niñas que en niños.

 Varias a muchos ausencias por día.

 El EEG revela bilaterales, sincrónicas simétrica

punta-ondas, por lo general 3 Hz, con actividad de
fondo normal.
 Durante la adolescencia desarrollan a menudo GTC.
De lo contrario, las ausencias pueden remitir o,
más raramente, persisten como el tipo de
convulsión solamente.
 El síndrome de Lennox-Gastaut

 Se manifiesta en niños de 1-7 años, pero aparece

principalmente en niños en edad preescolar.
 Frecuencia: 2.8 casos x 10,000 NV.
 Las crisis son tónico-axiales, atónicas y crisis de ausencia,
pero otros tipos, como mioclónicas (11-28%) , GTC, o
parcial con frecuencia están asociados con este síndrome.
 Deterioro neuropsicologico,
 Las crisis son difíciles de control, y el desarrollo es en
general desfavorables.
 En el 60% de los casos, el síndrome se presenta en niños
que sufren de una encefalopatía anterior, pero es
primordial en los demás casos.
Epilepsia con ausencias - mioclónias

 Se caracteriza clínicamente por. ausencias

acompañada por graves sacudidas clónicas
rítmica bilaterales, a menudo asociada con
una contracción tónica.
 Los ataques ocurren muchas veces al día.

 crisis asociadas son poco frecuentes.

 La edad de comienzo es <7 Años, y hay una

preponderancia masculina.
 Afasia epiléptica adquirida
(Síndrome de Landau-Kleffner)

 Trastorno en la niñez , con afasia adquirida,

 Las crisis de epilepsia y trastornos de
comportamiento y psicomotor ocurren en dos
tercios de los pacientes.
 Hay agnosia verbal auditiva y rápido reducción de
habla espontánea.
 Las crisis por lo general GTC o el motor parcial,
son raros, y remiten antes de la edad de 15 años,
al igual que las alteraciones del EEG
 EEG: puntas multifocal , puntas con inversion de
fase.
1. Epilepsia con ausencia juvenil (JAE)
2. Epilepsia mioclonica juvenil (JME)
3. Epilepsia con solo crisis tonico clonico
generalizada.
4. Epilepsia mioclonica progresiva (PME)
5. Epilepsia autosomica dominante con
manifestaciones auditivas (ADEAF)
6. Otras epilepsias del lóbulo temporal
familiar.
 Epilepsia de ausencia Juveniles
 Se presenta alrededor de la pubertad.
 Manifestación de ausencias; pero raramente
ausencias con los movimientos retropulsivos.
 Crisis de ausencia esporadicas.
 La Asociación con GTC es frecuente. Las
ausencias preceden a GTC y con frecuencia en
despertar.
 Frecuente las crisis mioclónicas.
 La distribución por sexo es igual.
 El punta-ondas son a menudo> 3 Hz.
 La respuesta al tratamiento es excelente.
 Epilepsia mioclónica juvenil
(pequeño mal impulsivo)
 Aparece alrededor de la pubertad.
 Se caracteriza por crisis bilaterales, o sacudidas mioclónicas
repetitivas, arrítmicas, irregulares, predominantemente en los
brazos.
 No hay alteración notable de la conciencia.
 Puede ser hereditario, y distribución por sexo es igual.
 Con frecuencia, no son GTC y, con menor frecuencia hay crisis
de ausencias.
 Las crisis ocurren poco después de despertar y a menudo se
precipita por la privación del sueño.
 EEG punta-ondas y ondas polipunta, irregulares y
generalizadas;
 Con frecuencia, los pacientes son fotosensibles.
 Respuesta a los medicamentos apropiados es bueno.
GRACIAS…