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RESUMEN

En los maxilares se originan numerosos tipos de tumores, tanto benignos como


malignos. Los síntomas son hinchazón, dolor espontáneo y a la palpación y movilidad
inexplicada del diente; algunos tumores se descubren en las radiografías dentales
usuales, mientras que otros se encuentran en un examen de rutina de la cavidad bucal y
los dientes. El tratamiento depende de la localización y el tipo de tumor. Los tumores
benignos pueden ser controlados con observación y no necesitar la extirpación
quirúrgica, si bien la mayoría de los tumores requieren la resección con posible
reconstrucción.

Si los tumores maxilares no se detectan inicialmente en las radiografías, se diagnostican


por la clínica debida a que su crecimiento causa hinchazón de la cara, el paladar o el
reborde alveolar (la parte del maxilar que sostiene los dientes). También pueden causar
dolor a la palpación del hueso y dolor espontáneo intenso.

El tumor más frecuente en ambos maxilares es el carcinoma epidermoide que invade el


hueso a través de los alvéolos dentales. Este tipo de tumor puede afectar cualquier
porción intrabucal de los maxilares.

El ameloblastoma, el más común de los tumores epiteliales odontógenos, suele


originarse en la parte posterior de la mandíbula. Es lentamente invasivo y rara vez
metastásico. En la radiografía, adopta un aspecto típico multiloculado o en pompas de
jabón radiotransparentes. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica amplia y la
reconstrucción si corresponde.

El odontoma, el tumor odontógeno más común, afecta el folículo dental o los tejidos
dentales y suele aparecer en el maxilar inferior de personas jóvenes o en niños. Los
odontomas comprenden los odontomas fibrosos y los cementomas. La ausencia clínica
de un molar sugiere un odontoma compuesto. Estos tumores son extirpados, en especial
en caso de que existan dudas acerca del diagnóstico.

El osteosarcoma, el tumor de células gigantes, el tumor de Ewing, el mieloma múltiple


y los tumores metastásicos pueden afectar los maxilares. El tratamiento es igual que
para los tumores en otros sitios óseos.
1. MARCO TEORICO
1.1.TUMOR MANDIBULAR

Los tumores y quistes de mandíbula son lesiones relativamente raras que pueden
aparecer en el hueso de la mandíbula (maxilar) o en los tejidos blandos de la boca y de
la cara. Los tumores y quistes de mandíbula (maxilares), a veces llamados tumores y
quistes odontogénicos, pueden variar mucho en cuanto al tamaño y a la gravedad, y su
causa es desconocida. Estas lesiones por lo general no son cancerosas (es decir, son
benignas), pero pueden ser agresivas e invadir los huesos y tejidos circundantes.

Los tumores de la región facial de los niños son poco frecuentes pero el daño que
ocasionan en los tejidos modifica el desarrollo y crecimiento de la cara, ocasionando
alteraciones físicas, estéticas y psicológicas. El origen histopatológico de las lesiones es
variable, pero la conducta local de las mismas suele ser agresiva, no correspondiendo en
muchas ocasiones a su «benigna» apariencia histológica.1

1.2.Clasificación general de las neoplasias maxilares


Los huesos maxilares superiores y la mandíbula son las únicas estructuras óseas
normales en las que se desarrollan gérmenes dentales de los cuales pueden derivarse
tumores. En los teratomas ováricos, testiculares y de la línea media (región epifisaria,
mediastino posterior y retroperitoneo) pueden producirse estructuras dentales derivadas
de células totipotenciales, estos tumores bien diferenciados son generalmente quísticos
y de comportamiento clínico benigno.2

Además de los tumores derivados del aparato odontógeno en los maxilares pueden
producirse tumores de otras estirpes al igual que en cualquier otros huesos, incluyendo
tumores derivados de osteoblastos, fibroblastos, células cartilaginosas, vasos, nervios
(neurinomas, neurofibromas y neurofibrosarcomas que por su infrecuencia no serán
considerados), tejido conectivo adiposo (lipomas y liposarcomas, de los que por igual
razón tampoco nos ocuparemos), linfomas, etc. También en estos huesos, sobre todo en
su médula ósea, puede presentarse metástasis y así mismo su infiltrado por neoplasias
estraóseas adyacentes.3

Clasificación de las neoplasias que más frecuentemente afectan a los maxilares4

Tumores odontogénicos benignos y malignos:

 De estirpe epitelial odontogénica:


 Ameloblastoma.
 T. Odontogénico Adenomatoide.
 T. de Pindborg.
 Carcinoma epidermoide primitivo intraóseo.
 De estirpe mesenquimal odontógena:
 Fibroma odontogénico.
 Cementoma. Cementoblastoma.
 Cementoma gigantiforme.
 Mixoma odontogénico.
 De estirpe tisular odontogénica múltiple:
 Odontomas complejo y compuesto.
 Fibroma ameloblástico.
 Odontoameloblastoma.
 Fibrosarcoma ameloblástico.

Tumores no odontógenos benignos:

 Fibroma y fibroma osificante.


 Osteoma osteoide y osteoblastoma.
 Hemangioma.
 Condroma.
 T. Benigno de células gigantes.
 Progonoma melanótico.

Tumores no odontogénicos malignos:

 Osteosarcoma.
 Condrosarcoma.
 Granulomas eosinófilos.
 Linfomas.
 Tumor de Ewing.
 Carcinoma salival intraóseo

1.3. Ameloblastoma
Es una neoplasia benigna con agresividad local que surge con mayor frecuencia entre la
3ª y 5ª década de la vida con un discreto predominio en el sexo masculino. En el 80% de
los casos se origina en la región molar de la mandíbula, otras veces en maxilar superior
y menos veces en áreas premolares o más anteriores. Su presentación anatómica es
como tumor intraóseo, las más de las veces derivando de células ameloblásticas del
órgano del esmalte, y alguna vez surgiendo intraquísticamente por diferenciación
ameloblástica de células ectodermales del revestimiento epitelial intracavitario de
quistes dentígeros o de queratoquistes más raramente. Los ameloblastos periféricos se
desarrollan extraóseamente en conexión con las células basales del epitelio pavimentoso
gingival o a partir de restos celulares de la lámina dental residuales en la profundidad
del corion de la mucosa o en el área perióstica.2

Una denominación que ha producido equívoco taxonómico es el adamantinoma de


huesos largos, tumor de bajo grado de malignidad, con capacidad de metastatizar, que
asienta, sobre todo, en tibia y cuya histogénesis no definitivamente aclarada le atribuye
un origen epitelial, pues es positivo para queratinas y posee ultraestructuralmente
desmosomas y tonofilamentos, pensándose que deriva de glándulas sudoríparas
ectópicas en los huesos o por impactación de células epiteliales desplazadas
traumáticamente por fisuras intraóseas, esto explicaría la frecuencia de localización
tibial, y aún se supone que alguno de ellos no serían epiteliales, sino derivados de
sinoviocitos ectópicos.

Macroscópicamente los ameloblastomas intraóseos son masas osteolíticas, no


encapsuladas de consistencia blanda que radiológicamente presentan imágenes uni o
multiloculares radiolúcidas. Pueden ocasionar desplazamiento, movilidad o pérdida
dentaria. Los ameloblastomas extraóseos se presentan como masas blandas exofíticas.4

Los tipos histopatológicos de ameloblastomas son:

 Folicular.
 Plexiforme.
 Acantomatoso.
 De células granulosas.
 De células basales.
 Desmoplásico.

El tipo histopatológico puede ser diverso, y es habitual que en el mismo tumor puedan
darse: varios patrones histológicos.

En las series de casuística más amplia han destacado la mayor tendencia del
ameloblastoma de célúlas granulosas a recurrir, por lo que la clasificación
histopatológica: no es solamente de valor académico.

En el ameloblastoma folicular las células tumorales se disponen formando nidos o


«ínsulas» que tienen un estroma mesenquimal amplio, a veces con quistificaciones. En
la variedad plexiforme las células ameloblásticas forman trabéculas y cordones que
pueden presentar diferenciación epidermoide formándose incluso globos córneos
(variedad acantomatosa), recordar a las células basales de los epitelios pavimentosos,
hipercromáticos, basófilos y formando empalizadas, también pueden acumular
granulaciones eosinófilas intracitoplásmicas. El estroma a veces presenta reacción
desmoplásica, es decir, adoptar una mayor densidad celular y colágena, pero no es
neoplásico, es decir, la proliferación neoplásica depende sólo de las células
ameloblásticas, en otro caso procedería la tipificación como fibroma ameloblástico, del
que nos ocuparemos más adelante.5

Los ameloblastomas malignos son muy infrecuentes, la malignización puede producirse


tras largos períodos de evolución, tratamientos quirúrgicos repetidos o radioterapia que
está formalmente contraindicado en los ameloblastomas por su baja efectividad y el
riesgo de malignización antedicho.

Existen tres subtipos clínicos del ameloblastoma: uniquístico, multiquístico y


periférico.
El subtipo periférico constituye el 2% de todos los ameloblastomas. De la totalidad de
ameloblastomas en pacientes jóvenes, el uniquístico representa el 6% de los casos.6

Un cuarto subtipo, maligno, se ha considerado por parte de algunos oncólogos, sin


embargo, este tipo de tumor es raro y puede ser simplemente una manifestación de uno
de los tres principales subtipos.

El ameloblastoma también puede aparecer en los huesos largos, otra variante es el


craneofaringioma (tumor de la bolsa de Rathke, ameloblastoma pituitario).

1.4.Metastasis y afectaciones por continuidad

Se estima que un 1% de todas las neoplasias malignas de la economía realizan


metástasis en cavidad bucal. Estas metástasis suceden sobre todo en las cavidades
medulares de los maxilares (90%), el resto en el corion mucoso o en la lengua. El
cuerpo mandibular es de lejos la localización más frecuente. En la tercera parte de las
ocasiones la aparición de una metástasis maxilar es la primera manifestación que
descubre una enfermedad maligna. En las otras dos terceras partes el tumor primitivo ya
era conocido y se habían producido metástasis en otros órganos y estructuras, por lo que
la localización maxilar tiene menor interés diagnóstico pero requiere toda nuestra
atención clínica.7

Los maxilares también pueden ser invadidos por extensión en continuidad de cualquiera
de las neoplasias de la mucosa suprayacente o de las glándulas salivales.

La lesión local es evidente y no suele crear problemas diferenciales con posibles


metástasis, o discusiones infructuosas. Las más de las veces, con posibilidades de
crecimiento infiltrativo de fuera a dentro o de dentro a fuera, cambiando el origen
primario. La biopsia identificando la estirpe lesional dirime de forma inmediata la
cuestión.4

El origen primitivo más frecuente de los tumores que metastatizan en maxilares


coincide con los que más veces se presentan, en el sexo masculino los de pulmón y
próstata, en el femenino los de mama y en ambos los de colon, gástricos, tiroideos,
renales e infiltraciones leucémicas.

Las más de las veces las metástasis se presentan como lesiones osteolíticas, pueden
producir metástasis osteoblásticas los carcinomas prostáticos, los uroteliomas y algunos
carcinomas mamarios.

Las metástasis y las infiltraciones de los maxilares por tumores contiguos se tratan en el
contexto de la enfermedad neoplásica general requiriéndose por parte del profesional su
ayuda en el campo concreto de su especialización para aliviar en todo caso el
sufrimiento del enfermo oncológico. En los próximos años parece probable que
asistamos a espectaculares avances en la terapéutica oncológica merced a la
biotecnología y a la aplicación en concreto de la técnica del hibridoma para la obtención
de anticuerpos monoclonales que podrán resolver muchas de las enfermedades
distróficas y neoplásicas avanzadas.8

1.5.Manejo Quirúrgico de Tumores de los Maxilares

Diagnóstico clínico

Se basa en la identificación de signos y síntomas que permitan formular una sospecha


diagnóstica.

Clínicamente los procesos que afectan al esqueleto facial se manifiestan de forma


similar, suelen ser asintomáticos inicialmente y se encuentran por análisis radiográficos
de rutina. Se caracterizan por su crecimiento lento, no infiltrante, invaden estructuras
vecinas produciendo reacción perióstica, reabsorción radicular y compromiso de partes
blandas. Es característico el compromiso de nervios periféricos con sensación de dolor.8

Radiología

El diagnóstico radiológico es complejo por la amplia variedad de lesiones óseas que


existen, su relativa rareza y la ausencia de patrones radiológicos. Rara vez se puede
establecer un diagnóstico con certeza; sin embargo la radiología y los datos clínicos en
conjunto si orientan hacia un tipo de patología concreta.9

Las lesiones benignas se caracterizan por ser bien delimitadas con bordes escleróticos.
Los patrones apolillados y permeativos reflejan procesos agresivos y suelen verse en
tumores malignos. Los bordes son poco definidos, hay infiltración de estructuras
vecinas. La presencia de masa de tejidos blandos alrededor de la lesión indica que hay
compromiso extraóseo.

Técnicas: se utiliza radiografías peri apicales para el diagnóstico de patología dentaria y


peri dentaria. Las radiografías extraorales más utilizadas son PA(posteroanterior) de
cráneo, lateral de cráneo, water´s y Rx. Panorámica. Otros estudios imagenológicos más
especializados son la topografía computarizada y la resonancia nuclear magnética.

Las 3 modalidades de manejo de tumores maxilares son enucleación, resección marginal


o en bloque y resección compuesta con vaciamiento ganglionar.9

1. Enucleación y/o curetaje

Es la remoción local de un tumor por medio de la instrumentación directa sobre la


lesión. Se utiliza en lesiones benignas.10

La mayoría de los tumores con baja posibilidad de recurrencia pueden ser tratados con
enucleación y/o curetaje.
Se incluye la mayoría de los tumores odontogénicos como:

 Odontomas
 Fibroma ameloblástico
 Fibroodontoma ameloblástico
 Quistes odontogénicos calcificantes y queratinizantes
 Tumor odontogénico adenomatoide
 Cementoblastoma y
 Fibroma osificante (cementificante) central.

Técnica: Se puede necesitar procedimientos como seccionar masas calcificadas con


fresas en los odontomas, cementomas, etc.

2. Resección Marginal o en bloque

Es la remoción de un tumor incidiendo en los tejidos alrededor del tumor de tal modo
que se retira el tumor sin entrar en contacto con él. Se considera marginal cuando no se
afecta la continuidad del hueso. La resección en bloque se hace cuando se remueve una
porción completa del maxilar. Se utiliza en tumores benignos de comportamiento más
agresivo y requieren márgenes de tejido sano para disminuir la posibilidad de
recurrencia.8

Cuando se sabe que la lesión es agresiva por la biopsia o por el comportamiento clínico
o es de tal consistencia que la remoción por enucleación y/o curetaje pueden ser
difíciles, se utiliza la resección con adecuados márgenes óseos.

Este tratamiento se utiliza en:

 Ameloblastoma
 Fibromixoma odontogénico
 Tumor de pindborg
 Tumor odontogénico escamoso y
 Odontoma ameloblástico.

Técnica: Como principio general se debe incluir 1 cm de márgenes óseos alrededor de


los límites radiográficos de la lesión. Si esto se puede lograr dejando el borde superior
mandibular intacto, es preferible. La reconstrucción se limita a reemplazar el hueso
perdido, incluyendo el alvéolo.

Cuando la lesión está cerca del borde inferior mandibular, se incluye espesor total en el
espécimen afectando la continuidad. La reconstrucción en este caso es más difícil ya
que los fragmentos remanentes se deben asegurar en la adecuada relación uno a otro
restaurando función y simetría.9
Se practica un colgajo mucoperióstico de espesor total descubriendo el hueso a ser
removido. Se utiliza sierra o fresas para cortar el hueso en los sitios planeados y se
remueve el segmento. Cuando el tumor ha perforado corticales e invadido tejidos
adyacentes. Es necesario sacrificar una capa de tejido blando sano junto con el tumor;
esto dificulta la reconstrucción porque puede que no quede suficiente tejido blando para
cubrir el injerto óseo.

El espécimen removido se envía inmediatamente para estudio patológico.

3. Resección compuesta

Cuando se hace eliminación del tumor junto con hueso, tejidos blandos adyacentes y
nodos linfáticos regionales vecinos. Se utiliza en tumores malignos puede ser necesario
complementar el tratamiento con radioterapia y/o quimioterapia.

Además de los quistes, las lesiones óseas más comunes que puede encontrar el
odontólogo son de naturaleza inflamatoria o neoplasias benignas. Sin embargo a veces
se presentan lesiones más agresivas y se deben usar varios factores para determinar el
tipo de terapia más adecuado.

Los factores más importantes son: agresividad de la lesión, localización de la lesión, su


limitación al hueso, la duración y los posibles métodos de reconstrucción luego de la
cirugía.

Agresividad de la Lesión

El diagnóstico histológico identifica y dirige el curso del tratamiento. Debido al amplio


rango de comportamiento de las lesiones orales, el pronóstico se relaciona más con el
diagnóstico histológico que indica el comportamiento esperado.9

1.6.Tratamiento de los tumores de los maxilares


Los quistes o tumores benignos del maxilar pueden tratarse mediante una simple
escisión por vía intrabucal. Debido a esto y a que estos tumores están relacionados con
la dentadura, suele ser accesibles por la boca, sin embargo cuando un quiste ha crecido
tanto que se extiende por todo cuerpo del maxilar inferior se debe realizar una vía de
acceso externa. La escisión más importante se realiza en el tratamiento de los
ameloblastomas y hemangiomas que requieren una resección muy amplia del hueso
sano a ambos lados del tumor.3

La displasia de los huesos faciales (displasia craneometafisaria o displasia tubular) es


una alteración ósea cuya característica es que afecta los huesos del esqueleto. El
tratamiento debe ser en lo posible conservador.
Los tumores malignos del alveolo generalmente pueden extirparse fácilmente y
generalmente la reconstrucción suele ser fácil aunque algunos casos requieren
vaciamientos de cuello.

1.7.Reconstrucción de los tumores mandibulares y maxilares


Cuando la resección del tejido tumoral es conservadora generalmente se pueden recurrir
injertos de hueso en pequeña cantidad. El problema más importante que surge tras la
extirpación de un tumor mandibular o maxilar consiste en la reconstrucción de una parte
importante de la mandíbula. Dicha reconstrucción generalmente se realiza mediante
técnicas de colgajos óseos libres vascularizados (mediante microcirugía) utilizando el
peroné o la escápula como zona donante.3

La resección de los tumores en este area debe ir seguida de la reconstrucción inmediata


del defecto, para graves secuelas por retracción tisular. En algunos casos, la
reconstrucción va seguida de la colocación de implantes dentales sobre los cuales se
coloca una prótesis fija. Existen algunos factores como la radioterapia que pueden
dificultar estos aspectos.

Aunque la reconstrucción de estos defectos puede hacerse en otro tiempo quirúrgico, en


este caso, suele ser preciso aportar más tejidos, no sólo hueso, para reconstruir la
retracción de partes blandas producida tras la cirugía inicial.

2. DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO


2.1. Datos del paciente:
 Nombres: Kerly Flores Huamán
 Fecha de Nacimiento:11 de diciembre del 2009
 Sexo: femenino
 Historia clínica: 465049

2.2. Examen físico:


 Piel: fina y lisa, normoelastia y normotermica.
 Cabeza: normocefálica
 Ojos: pupilas isocóricas y fotoreactivas.
 Oído: conducto auditivo externo permeable.
 Nariz: simétrica con fosas nasales permeables.
 Boca: Se observa ausencia de caninos y premolares inferiores y encía del lado
izquierdo edematizada. En cara a nivel de mandíbula se observa masa dura de
más o menos 8 cm de diámetro.
 Cuello: simétrico, móvil sin adenopatías.
 Tórax: simétrico, normoexpansible; campos pulmonares ventilados; ruidos
cardíacos R1 y R2 sincrónicos con el pulso.
 Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, ruidos hidroaereos
presentes.
 Extremidades: simétricas, tono y fuerza muscular conservado.
 ENE: Paciente lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona.

2.3. Enfermedad o problema:

Abuelo de paciente de 8 años de edad de sexo femenino refiere que desde hace
aproximadamente un mes y como causa aparente de exodoncia de piezas dentales
(canino inferior y premolar inferior izquierdos), posterior a esto presenta masa
mandibular inferior izquierda de consistencia dura de más o menos de 5x3 cm de
diámetro que le dificulta la alimentación, razón por la cual acude al Hospital de
Cariamanga donde es valorada y referida.

4.7 Evolución del caso

20/04/2018 Paciente ingresa a Pediatría asintomática y afebril, se le receta dieta blanda,


control de signos vitales, cuidado de enfermería, posición semifowler, cloruro de sodio
0,9% a 20 gotas por minuto, ranitidina 19 mg IV c/12h, ibuprofeno 190 mg VO PRN.
Tiene interconsulta pendiente Cirugía Máxilo Facial.

21/04/2018 Interconsulta es respondida y deja el siguiente plan: BHC, TP, TPT, úrea,
creatinina, EKG, dieta licuada hiperproteica, ampicilina + sulbactan y NPO a partir del
lunes 23 de abril 24h.
24/04/2018 Paciente tranquila y asintomática se encuentra en NPO, recibe visita
preanestésica y luego pasa a quirófano a las 11h10 a 13h20. Se le realiza cirugía de
enucleación de tumor mandibular, los hallazgos fueron: tumor mandibular de 6x5 cm.
Paciente postquirúrgica reingresa a hospitalización. Durante la evolución nocturna
presenta dolor de moderada intensidad+ sangrado rojo rutilante de aproximadamente 30
ml en sitio quirúrgico. Médico indica NPO por 8 horas, luego dieta líquida
hiperproteica, hielo local, curación de herida quirúrgica, deambulación,
antibioticoterapia, keterolaco, ibufrofeno e hidratación parenteral. Biometría hemática
completa, TP, TPT, plaquetas y valoración con cirugía.

25/04/2018 A la valoración por cirugía: Se observa herida cerrada, edema moderado,


tumor mandibular en resolución. Se envía muestra a patología y se espera resultado.

26/04/2018 Paciente cursa tranquila, afebril, sin dolor. Al examen se observa presencia
de masa a nivel de mandíbula izquierda.

27/04/2018 Médico cambia antibióticoterapia (Ampicilina+sulbactan IV 500 mg por


Clindamicina 760 mg IV c/8h)

03/05/2018 Médico tratante descontinua vía, deja tratamiento vía oral: Metronidazol 4cc
cada 8h y enjuague bucal con clorhexidina después de cada comida. Sigue en espera de
resultados; se prevé para el 4 o 7 de mayo.
14/05/2018 Se entrega resultado de biopsia a familiares: Ameloblastoma uniquístico.
El mismo día es dada de alta y se la cita cada 6 meses a controles en consulta externa,
siendo el primero en noviembre.

2.4. Diagnóstico médico de ingreso:


 Tumor benigno maxilar inferior.

2.5. Diagnostico medico de egreso:


 Tumor en mandíbula (D165)

2.6. Plan de tratamiento:


 Control de signos vitales
 Cloruro de sodio 0,9% 1000 cc pasar a 20 gotas por minuto.
 Control de ingresos y egresos.
 Ranitidina 19 mg IV c/12h.
 Ibuprofeno 190 mg VO, PRN.
 Paracetamol 8 mg VO c/8
 Ampicilina+sulbactan 500 mg Iv c/6h.
 Clindamicina 760 mg IV c/8h
 Ketorolaco 20 mg IV STAT.
 Metronidazol 4 cc VO.
 Enjuague bucal con clorhexidina después de cada comida.

2.7. Exámenes complementarios


 Biometría hemática completa.
 TP
 TPT
 Plaquetas
 Úrea, creatinina
 EKG

Conclusiones

 El Ameloblastoma es un tumor odontogénico, por lo general asintomático, de


curso lento, que en su fase avanzada puede generar una gran deformidad facial.
 Su diagnóstico inicial puede ser identificado por estudios radiográficos de rutina
o chequeo general, siendo el estudio radiográfico indicad el de la Panorámica.
 Su más común de identificación clínica – radiográfico es el ameloblastoma
común, multiquistico o sólido.
 Su tratamiento debe ser radical, resección total de la zona afectada. La
radioterapia es una opción, al no ser posible el tratamiento quirúrgico, que puede
ser por edad del paciente o tamaño del tumor. La quimioterapia no se da por no
ser efectiva.
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