Patología Definición Epidemiología Genética Fisiopatología Cuadro clínico Diagnóstico Laboratorio Complicaciones Tratamiento

Artritis Enf. autoinmunitaria * Afecta del 0.03 al * Pacientes blancos 1) edema, angiogénesis, Articulaciones afectadas comúnmente Criterios ACR 1987. *Anemia *Musculoesqueléticas ( *AINE`S
Reumatoide sistémica y crónica 1.5% población CMH II HLA-DR4, hiperplasia de la sinovial e metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, 6 semanas, al menos 4 criterios normocítica columna cervical, Quistes de *Corticoides
caracterizada por mundial. HLA DR1 o ambos. infiltrado inflamatorio. muñeca y metatarsofalángicas 1)Rigidez matutina articular de al menos 1 hora 2)Artritis de 3 o * leucocitosis Baker (poplíteos), *Fame (metrotexate,
inflamación del * Pico de * Concordancias AR Inflamatorio subintimo de Distribución simétrica y poliarticular pequeñas art. más articulaciones involucradas de simultáneamente. * trombocitosis tenosinovitis, s túnel carpo. hidrocloroquina, sales
tejido sinovial, incidencia 2/3 – factor reumatoide mononucleares El sello es rigidez, calor, enrojecimiento, tejidos 3)Artritis de al menos un área en la muñeca, a. metacarpofalángica * hipoalbuminemia *Vasculitis reumatoidea de oro, penicilamina,
proliferación y entre los 35 y 45 (+) se incrementa 6 2) Infiltración de células blandos inflamados, dolor y disfunción. o a. interfalángica próximal. * FR *Cervical subluxación con aztioprina,
formación de Panus, años, 1/3 después veces en gemelos plasmáticas, macrófagos y *Deformidad de Boutonnière. 4)Artritis simétrica *Anti-CCP (misma mielopatía sulfazalazina,
que invade hueso, de los 60 años. dicigotos. linfocitos con formación de *Deformidad en cuello de cisne. 5)Nódulos reumatoides sensiblidad FR más *Derrame pleural ciclosporina,
cartílago y * Mujeres * Riesgo AR en pannus y erosión del hueso *Desviación ulnar de articulación 6)Factor reumatoide sérico específico 95%) *Pericarditis constrictiva minociclina y
ligamentos. afectadas 2 a 3 gemelos adyacente. El infiltrado celular metacarpofalángica. 7)Cambios radiográficos típicos de artritis reumatoide incluyendo crónica leflunomida)
veces más que los monocigotos 30 (linfocitos T CD4, Células B y *Compresión de huesos del carpo. periarticular osteoporosis, espacio articular reducido y erosiones *Hepáticas (incremento de TB (inhibidores
hombres. veces si uno esta células plasmáticas. *Subluxación de la muñeca. marginales. fosfatasa FNT-α como
enfermo. 3) Liberación de IL6, IL1, FNT *Subluxación articulación metatarsofalángicas. alcalina/medicamentos infliximab,
alfa, FSC-GM1, IL8 y FS *Nódulos reumatoideos. elevación etanercept,
plaquetas transaminasas/hipertensión adalimumab;
4) Anti-CCP Y FR. portal e hiperesplenismo). inhibidores de
*Oftalmológicas la interleucina-1
(Queratoconjuntivitis como anakinra).
secundaria a Sjőgren
Síndrome /ceguera
secundaria a escleritis -
escleromalacia perforante)
*Renales (amiloidosis,
toxicidad de fármacos)
*Hematológicas (Anemia)
*Síndrome de Felty, (<1%
AR sero(+), triada de
AR+Leucopenia +
Esplenomegalia, títulos altos
de FR son la regla,
frecuentemente mueren de
infección.
Enfermedad Proceso infrecuente *Caucásicos 1 x *Se han encontrado *Teoría génica *Fiebre 39°C (picos / vespertino) Se realiza por clínica y por exclusión de: * WBC > 10,000 *Pericarditis * AINE`S (AAS,
de Still de etiología 100 000 moléculas del CMH *Teoría hormonal (parto y *Odinofagia *Infecciones (sepsis, mononucleosis) 80% granulocitos. * miocarditis Indometacina)
desconocida que se *Hombres/mujeres las cuales son: HLA puerperio) *Artralgias (poliarticular, migratorio y simétrico) *Neoplasias * FR y ANA (-). * pleuritis * Esteroides
presenta 1:1 DR2, DR4, DR7 y * Teoría infecciosa: *Exántema Still (corresponde con la fiebre) *Enfermedades reumatológicas (poliarteritis nodosa y vasculitis de *neuropatías periféricas (Prednisona)
habitualmente en *Presentación, la Bw356. Micoplasma, Brucella, *Mialgias la artritis reumatoide), anticuerpos sero(-) FR y anticuerpos *paralisis pares craneales * Inmunosupresores
jóvenes formando mayoría de casos Rickettsia, Yersinia, virus de *Adenopatías antinucleares. *meningoencefalitis (metotrexato,
parte de las posibles 16 y 35 años ‹4% rubeola, parotiditis, *70% disfunción hepática Criterios de Yamaguchi: Deben estar presentes 5 y al menos 2 *sequedad ocula ciclosporina,
causas de fiebre de ›55 años parainfluenza, Coxsackie, *45% hepatomegalia mayores. * conjuntivitis ciclofosfamida,
origen desconocido. (excepcional ›70 Epstein-Barr, Citomegalovirus, *Esplenomegalia C. Mayores: 1) Artralgia > 2 sem 2) Fiebre > 39ºC intermitente ≥ 1 * proteinuria. azatioprina.
Es un proceso años) Toxoplasma. Tríada clásica (fiebre, Rash y artritis) sem. 3) Rash típico (máculo papular no prurítico) 4) WBC >10000
similar a la artritis (>80%granulocitos).
crónica juvenil de C. Menores: 5) Faringitis 6) Linfadenopatía / esplenomegalia 7)
comienzo sistémico, Alteración PFH y 8) FR y ANA (-)
pero a partir de los C. Exclusión: Infección, especialmente sepsis, inf por Epstein Barr,
16 años. Neoplasia, enf inflamatoria. Sensibilidad 96.2% especificidad
92.1%

Lupus Enfermedad crónica Enfermedad La frecuencia de * El LES es la clásica enfermedad Puede afectar virtualmente a cualquier órgano 1) RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia *BH, EGO, VSG, PCR, Puede afectar virtualmente a *Artritis, fiebre,
eritematoso inflamatoria de sistémica común HLA-B8, HLA-DR2, y autoinmunitaria manifestada por o sistema y tiene un amplio rango de severidad malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales. Criterios QS, CPK, LDH, cualquier órgano o sistema y síntomas sistémicos
sistémico. causa desconocida, en mujeres de 15 a HLA-DR3 se el tipo III de hipersensibilidad, de la enfermedad ACR 1982. Dx 4 o más. Factor Reumatoide tiene un amplio rango de moderados (ASA,
con un amplio 40 años. encuentra daño tisular y celular debido al 2) RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas 30-40% severidad de la enfermedad AINES)
espectro de M-H 8:1 incrementado. depósito de autoanticuerpos y el queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción * Anti cromatin, Medicamentos que inducen * Fotosensibilidad,
manifestaciones Se incrementa en sistema del complemento. en las lesiones antiguas. antihistona, lupus (procainamida, Rash (evitar el sol y
clínicas, afroamericanos, * Complejos inmunes circulantes 3) FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción antinucleares 75% hidralazina, isoniazida, bloqueadores solares)
caracterizado por americanos nativos anti-nDNA son responsables de la anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico. *Anti Smith (Sm) 30- metildopa, clorpromacina, * Artritis y Rash
exacerbaciones y y asiáticos. glomerulonefritis y algunas 4) ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaringea, 40% (seroitis, quinidina, minociclina y (Hidroxicloroquina)
remisiones, lesiones cutáneas. habitualmente indolora, observada por un médico. vasculitis, SNC) otros probables. *Trombocitopenia,
Anticuerpos que * Anticuerpos organoespecíficos 5) ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. *Anti ds-DNA (enf. (sulfazalasina y penicilamina) anemia hemolítica
reaccionan con pueden contribuir a la Caracterizada por: hipersensibilidad al tacto dolor a la presión, Renal) (Esteroides)
antígenos nucleares fisiopatología (anticuerpos hinchazón,derrame articular. *anti-U1nRNP (30- * Enf renal, SNC,
se encuentran antieritrocito, antiplaquetas, 6) SEROSITIS. Pleuritis (Historia de dolor pleurítico, o roce pleural, 40%) pericarditis
comúnmente en antileucocitos, anti neuronales y o derrame pleural). Pericarditis: (Documentada por EKG, o roce *Anti - Ro/SS-A (30- (Esteroides)
estos pacientes. anti tiroideos).Eldaño de la pericárdico, o derrame pericárdico.) 60% y anti-La/SS-B *Enfermedad
 Factores genéticos, íntima durante la fase activa de la 7) TRASTORNOS RENALES. (Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 20-30% (lesión rápidamente
hormonales, y enf. Resulta en manifestaciones grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o Cilindros celulares: cutánea y síndrome progresiva
ambientales parecen trombóticas, isquémicas y Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.) de lupus neonatal). (micofenolato de
ser importantes en antihipertensivas 8) TRASTORNOS NEUROLOGICOS. (Convulsiones. En ausencia de *antiribosomal-P 10- mofetil)
la etiología. toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas 20% neuritis,
como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o Psicosis. vasculitis, cerebritis
En ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior.) y psicosis (60-90%
9) TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.- (Anemia hemolítica con casos)
reticulocitosis, o Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, *Complemento
o Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, o (CH50, C3 y C4, C3a
Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad y C5a)
medicamentosa. *Crioglobulinas
10) TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.- (Células LE positivas, o *Anticardiolipinas
Anticuerpos anti DNA nativo, o Anticuerpos anti Sm, o Pruebas *Anticuerpos anti-
serológicas falsas positivas para sífilis: (por lo menos 6 meses β2-glycoprotein-I.
consecutivos. confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA
abs.
11) ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. Un título anormal de Acs.
Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba
equivalente en cualquier momento y en ausencia de
medicamentos implicados en Síndrome Lupus inducido.

Escleroder La esclerodermia, o *Esclerodermia Los genes El fenómeno de Raynaud, a Los primeros signos de esclerodermia en la piel ACR 1980 * Anticuerpos Síndrome de CREST. * No existen
mia esclerosis sistémica, localizada (rara), caracterizados, menudo precede el cuadro por son inflamación e induración de los dedos y Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el anticentrómero en Calcinosis, Fenómeno de medicamentos
/Esclerosis es una enfermedad M-H 3:1, más como CD247, MHC, años. En la mayoría de los casos manos, con o sin afección de la cara, en fases criterio mayor ó 2 ó más criterios menores. esclerodermia 10 a Raynaud, dismotilidad antifibróticos.
sistémica reumatológica rara, mujeres raza IRF5 y STAT4, tienen no hay riesgos conocidos o más avanzadas de la enfermedad pueden CRITERIO MAYOR 15% en el Síndrome esofágica, esclerodactilia, * El estiramiento de la
progresiva lentamente blanca que de raza en común el estar eventos asociados con el afectarse otras áreas del cuerpo. La afección * Esclerodermia proximal. de CREST 70 a 90%. telangiectasia. En este piel reduce el
progresiva, negra. 75% casos vinculados con la desarrollo de la enfermedad. del tronco y de los brazos en sentido proximal * Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los (Estos son síndrome 70% de pacientes desarrollo de
caracterizada por 20 y 50 años. respuesta Químicos y medicamentos a los codos se asocia con afección visceral y dedos y de la piel proximal a las articulaciones especialmente tienen afección pulmonar. contracturas de
depósito de tejido * Esclerodermia inmunitaria y son un pueden producir un patrón peor pronóstico. La piel continúa metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la positivos si con La capacidad de difusión flexión.
conectivo fibroso en sistémica (2.7 por factor de riesgo de parecido de fibrosis. (Clorido de engrosándose durante los primeros 2 a 3 años extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen). hipertensión baja, y se desarrolla * Calentadores de
la piel y otros millón hab. Más desarrolar esclerosis vinil, percloroetileno, tolueno, después del inicio de la enfermedad, después CRITERIOS MENORES. pulmonar. hipertensión pulmonar, Los manos son
tejidos. Suele común en raza sistémica. benzeno, l triptófano, la induración cesa y puede incluso disminuir, 1. Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero * Anticuerpos anticuerpos anticentrómeros importantes en la
acompañarse de negra La mayor * No hay un patrón bleomicina. Los estadíos clínicos dando la impresión de que la piel se está limitados a los dedos de las manos. antinucleares se encuentran presentes en exposición al frio.
lesiones vasculares, parte 30 y 50 años claro del CMH en el son inicial o edematoso, fibrótico suavizando. En los años subsecuentes ocurre 2. Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los positivos. el 70 a 90% de pacientes. * La prevención de las
en especial en la *En análisis de alelos. y atrófico (estadios finales). En atrofia de la piel, con pérdida concomitante pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las puntas * Anticuerpos Hay un incremento en la úlceras digitales se
piel, pulmonares y afroamericanos es * 1% de riesgo de estadios tempranos hay infiltrado del pelo, glándulas sebáceas y glándulas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como positivos a Scl-70 incidencia de cirrosis biliar realiza con
riñones. Puede ser más frecuente la desarrolar de linfocitos y monocitos en la sudoríparas, así como pérdida de los pliegues. resultado de isquemia. (topoisomerasa 1) primaria. vasodilatadores,
localizada o variante CREST. esclerodermia en áreas afectadas, Los mastocitos Además la piel queda tensa y fija a las 3. Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de cuando hay fibrosis bloqueadores de
sistémica. parientes de primer se incrementan en número y estructuras adyacentes (contracturas). La densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pulmonar) canales de calcio,
grado con actividad en las áreas afectas, afección de la piel suele ser más prominente pronunciado en las porciones basales de ambos * Anticuerpos medicamentos
esclerodermia. hay producción de TGF-ß e IL4. en las manos y dedos (esclerodactilia), con pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede positivos U1-RNP. antiendotelina
* la presencia de Los fibroblastos favorecen los frecuencia se afecta también la cara. El tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en (bosentan),
una molécula de depósitos de glicosaminoglicanos engrosamiento de la piel de la cara disminuye panal de abeja". Estos cambios no deben ser inhibidores de
glicina o tirosina en y colágeno. Hay activación las líneas de la piel, dando una apariencia atribuibles a enfermedad pulmonar primaria. fosfodiesterasa.
la posición 26 del endotelial. Se incrementan los lustrosa y disminución en la apertura oral. La El Canadian Scleroderma Research Group tiene la intención gracias * No hay medicación
HLA-DBQ1 está niveles de citocinas, fibrosis de la piel puede limitar la movilidad, en al estudio de 1000 pacientes de hacer una nueva revisión de los efectiva para la
asociada al interleucinas, factores de especial en los dedos pudiendo desarrollarse criterios de la ACR, puesto que dos terceras partes de los de calcinosis.
desarrollo de crecimiento, agregación contracturas en flexión. Otras alteraciones de afección cutánea localizada no reúnen dichos criterios. Se * Afección renal
anticuerpos plaquetaria, y endotelinas. La la piel pueden acompañar estos cambios, con proponen incluir características clínicas como las anormalidades (Ciclofosfamida,
anticentrómero. epidermis se adelgaza, mientras frecuencia ocurren telangiectasias, que capilares en los lechos ungueales, las telangiectasias tipo hebra en azatioprina,
Otros haplotipos la dermis se engruesa. Se pueden ser numerosas. Suelen ser más lugar de tipo de araña, el fenómeno de Raynaud así como la micofenolato de
que parecen estar deposita la matriz en diferentes prominentes en la cara, manos y mucosa oral. serología que es ampliamente disponible la cual consiste en mofetil, esteroides
involucrados, grados en órganos como La calcinosis (el depósito de cristales de anticuerpos anti-centrómero y anti-topoisomerasa. ciclosporina).
especialmente en la pulmones, corazón, riñones, y hidroxiapatita en las áreas subcutáneas) puede Clasificación de escleroderma: * El uso temprano de
aparición de la tracto gastrointestinal. Hay ser limitada o diseminada y se localiza casi 1) Escleroderma sistémica IECA es crucial y ha
fibrosis pulmonar oclusión microvascular. Hay siempre alrededor de las cápsulas articulares. * Con escleroderma cutánea difusa (fibrosis cutánea diseminada demostrado
son B8, DR3, DR52 y insuficiencia vascular Las ulceraciones de la piel sobre los depósitos que afecta a las extremidades en su porción distal y proximal, claramente el
DQB2. especialmente en los dedos y se de calcio pueden provocar drenaje de material tronco y cara, esto último progresa rápidamente y hay afección decremento de la
produce ulceración. Finalmente blanco con una consistencia que recuerda visceral). mortalidad por
hay engrosamiento cutáneo y pasta de dientes. El aumento difuso en la * Con esclerodermia cutánea limitada (fibrosis cutánea simétrica compromiso renal.
atrofia, contracturas alrededor pigmentación melanótica oscurece toda la que afecta la porción distal de las extremidades y la cara, hay * Hipertensión se
de las articulaciones (dedos, piel, aunque con frecuencia se observan áreas calcinosis y telangiectasias con una evolución lenta y aparición debe manejar con
manos y muñecas). Puede haber de hipopigmentación. tardía de compromiso visceral. IECA.
dependiendo del tipo afección de El fenómeno de Raynaud es una manifestación * Con sobreposición (con fibrosis limitada difusa y características * Hipertensión
órganos internos. episódica de adormecimiento o dolor aunado a de otra enfermedad reumática. pulmonar se maneja
cambio de color en dos o tres fases en los 2) Esclerosis localizada con inmunosupresión
 dedos. Estos cambios suelen ser * Morfea (fibrosis cutánea en placas únicas o múltiples) y vasodilatadores
desencadenados por frío o estrés emocional y * Lineal (bandas únicas o múltiples de fibrosis cutánea , incluye la pulmonares.
desaparecen calentando la extremidad. Sin variedad en golpe de sable)
embargo, en los casos severos la relación * Fascitis eosinofílica (fibrosis facial y subcutánea profunda)
ambiental puede ser menos obvia. El episodio
típicamente comienza con palidez, seguido por
cianosis y al final eritema causado por
hiperemia reactiva. La isquemia prolongada
puede causar dolor en los dedos, ulceraciones
e incluso gangrena. Casi todos los pacientes
(95 por ciento) con esclerodermia difusa o
limitada presentan fenómeno de Raynaud.
Este se observa en pacientes con otros
padecimientos, incluyendo lupus eritematoso
generalizado (LEG), polimiositis y varias formas
de vasculitis, en pacientes que reciben ciertos
medicamentos como bleomicina, derivados del
ergot, betabloqueadores y metisergida, y
después de la exposición laboral a cloruro de
vinilo, temperaturas frías y herramientas que
vibran. Puede haber S T carpiano.

Fascitis Síndrome de * 3ra y 6ta década La fascitis eosinofílica se asocia * Se caracteriza por el desarrollo de induración * El fenómeno de Raynaud No se presenta *BH con diferencial Complicaciones secundarias *Esteroides (El
difusa y Shulman: eosinofilia de la vida histológicamente a inflamación y del tejido conectivo subcutáneo. * Normalmente no hay afección visceral Eosinofilia periférica a la eosinofilia: tratamiento con
fascitis en pacientes con * = Ambos sexos ; fibrosis de los tejidos * Las lesiones se desarrollan comúnmente en * Se asocia con vitíligo. * Reactantes de fase *Miocarditis prednisona nos da una
eosinofílica esclerosis profunda predomina en la subcutáneos, produciendo una extremidades inferiores y antebrazos. aguda, elevadas. *Síndromes paraneoplásicos respuesta favorable)
difusa sin lesiones mujer en el adulto textura tipo madera * Las áreas afectadas se caracterizan por tener ANA.. (linfoma de células T o *Metrotexato
viscerales con mayor y en la característica de los antebrazos y la rigidez de la madera. mieloma) *Sulfasalazina
eosinofilia periférica, infancia. extremidades superiores. * se hace evidente el signo del surco que no es *Anemia hemolítica o
aumento de patognomónico de ésta enfermedad y que se aplásica
sedimentación debe a la pérdida del panículo adiposo *Trombocitopenia.
globular e subcutáneo.
hipergammaglobulin * Se generan contracturas debidos al
emia. Enfermedad acortamiento de los tendones flexores y la
que se caracteriza fibrosis tisular.
por inflamación y * Manifestaciones cutáneas: Esclerosis,
adelgazamiento de Tumefacción, Rigidez, Edema con aspecto
la fascia con cáscara de naranja, Dolor, Eritema, urticaria,
fruncimiento y ampollas, ausencia de anexos pilosos,
estrechez de la piel Liquen esclerosos y atrófico y lesiones
subyacente. Se vitiligoides.
manifiesta con * Manifestaciones extracutáneas: Contracturas
dolor, debilidad y articulares en 75% de los pacientes en codos,
contracturas y en muñecas, tobillos, rodillas, manos y hombros.
muchos casos con Artritis inflamatoria en 40% de los casos. En
antecedente de 20%, síndrome del túnel carpiano. Puede haber
traumatismo, miositis con enzimas séricas normales.
ejercicio intenso y * Manifestaciones viscerales: Hay reportes de
dietas ricas en que presenta: Dismotilidad esofágica
triptófano. Efectos restrictivos de la difusión pulmonar
Derrames pericárdicos, TiroiditisAsociación con
síndrome de Sjögren .

Miopatías Grupo heterogéneo * Anglosajones 2- * HLA DRB1*0301: Dentro de las miopatías Se caracterizan por inflamación y debilidad (Bohan A, Peter JB. Polymiositis and dermatomyositis. N Eng J Med * Anti-jo-1 (15-20% Enfermedades El seguimiento de
inflamatoria de enfermedades 10 por millo asociado a todas las inflamatorias, tenemos 3 tipos muscular, que ocasiona debilidad de diversos 1975; 292: 344-348, 403-407). miositis, neumonitis) inmunológicas agregadas estas enfermedades a
s autoinmunitarias habitantes por formas de miopatías que son la dermatomiositis, grados y cuya afección es proximal y afecta Polimiositis * Anti-SRP (5-10% como esclerodermia largo plazo se puede
adquiridas (factores año. inflamatorias polimiositis y miosistis por predominantemente a los músculos de la 1. DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMETRICA. dermatomiositis) realizar a través de las
ambientales, entre * Afroamericanos idiopáticas cuerpos de inclusión y aunque cintura escapular, pélvica y flexores del cuello. Afección en la mayoría de los casos de cintura * Anti-Mi-2 (5-10% La asociación entre diferentes técnicas
ellos infecciosos, 17.1 por 1 000 000 * HLA DRB1*0501: son enfermedades con La presentación a menudo se establece de escapular y pelviana. En casos agudos o de larga dermatomiositis Miopatías Idiopáticas y diagnósticas como son
genéticos, físicos y (más frecuente asociado a manifestaciones clínicas similares manera insidiosa, no dolorosa manifestación evolución puede existir también debilidad distal. amiopática) neoplasias. enzimas, resonancia,
químicos), del sexo femenino) dermatomiositis su mecanismo patogénico es que puede estar presente entre 3 y 6 meses y 2. ELEVACION DE ENZIMAS MUSCULARES. Marcadores * Anti-CADM-140 potenciales evocados,
músculo estriado, * Caucásicos 6.1 juvenil diferente. Los mecanismos en que toda. Período en que toda la masa de lesión muscular: CPK, LDH, GOT, GPT y Aldolasa (50% Se han propuesto varios etc. Sin embargo un
con afección por millón. * Polimorfismos FNT inmunopatogénicos son cruciales muscular se termina por afectar. 3. ALTERACIONES ELECTROMIOGRAFICAS COMPATIBLES. dermatomiositis mecanismos para explicar la parámetro clínico
sistemas tan * Niños: menores 308A y antagonista para discriminar entre los tres 1. Aumento de la actividad de inserción con asociada con cáncer) relación entre los cuales básico es la evaluación
importantes como el de 15 años 2.5 x 1 receptor IL1: subtipos de miopatías Presentan además manifestaciones presencia de actividad en reposo, * Anti-Ku (20 a 30% encontramos: de la fuerza muscular,
de deglución, 000 000 – 5 a 14 Asociado inflamatorias. En la extramusculares que las podemos mencionar manifestada por fibrilaciones y ondas sobreposición de *Uso de inmunosupresores la cual se califica de 0
respiración, cutáneo años más fotosensibilidad dermatomiositis está presente de la siguiente manera: agudas positivas (diente en sierra). polimiositis y en el tratamiento de las a 5, en donde 0 es el
 y la bomba cardiaca, frecuente dermatomiositis una microangiopatía mediada 1.- Pulmonares, que se presentan en un 5 a 2. Potenciales de unidad motora de esclerodermia en miopatías que favorezcan la peor caso con
que se pueden dermatomiositis haplotipo HLA por complemento que afecta piel 46% de pacientes con características miopáticas con japoneses) aparición de l cáncer. ausencia de la
presentar de forma * Adultos: mayores B8/DR3/DR52/DQ2 : y músculo. La polimiositis y la dermatomiositis/polimiositis disminución de la amplitud y duración y * Anti-PM-Scl(8 a *La dermatomiositis como contracción muscular,
aislada o asociadas a de 65 años 10.5 x 1 Asociado en 65% de miositis por cuerpos de inclusión (Broncoaspiración, hipoventilación y aumento de la polifasia. 10% sobreposición un verdadero síndrome 1 contracción palpable
otras enfermedades 000 000. – 45 a 64 casos a miosistis por son enfermedades en donde neumopatía intersticial, es la más frecuente, 3. Descargas peculiares repetitivas de alta polimiositis y paraneoplásico pero sin movimiento,
autoinmunitarias o años más cuerpos inclusión predomina la citotoxicidad 80% de casos por histopatología y se encuentra frecuencia (pseudomiotónica) esclerodermia en *Existencia de un factor 2 movimiento posible
bien pueden ser frecuente mediada por linfocitos T (están asociada al 100% a anti-Jo-1 ) 4. BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE.-Presencia de fibras caucásicos) ambiental común (virus, pero no contra
secundarias a polimiositis. ampliamente vinculadas con VIH 2.- Cardiacas (son raras, se encuentran degeneradas y necróticas, junto a un infiltrado fármacos, radiaciones, etc.) gravedad, 3
neoplasias y que se Sexo M-H 2:1 y la y HTLV), principalmente linfocitos asociadas a anti-SRP y se caracteriza, por inflamatorio formado por linfocitos y macrófagos con *Resultado de un transtorno movimiento posible
caracterizan por miositis con T citotóxicos de CD8+ que arritmias, bloqueos de conducción, algunas células plasmáticas y ocasionalmente PMN en en la inmunidad humoral o contra gravedad, 4
debilidad muscular cuerpos de invaden las fibras de músculo insuficiencia cardiaca congestiva, lesiones fases iniciales. El infiltrado se localiza perivascular y celular del huésped movimiento posible
proximal (puesto inclusión 1:2. que sobre expresan antígenos arteriales.) perifascicularmente. *Mediadores bioactivos (ej contra resistencia
que el tejido normal clase I del complejo principal de 3.- Calcinosis (Es una clacificación distrófica de  Polimiositis definida : 4 criterios. citocinas) o miotoxinas de menor y la normalidad
se puede substituir histocompatibilidad. Y otro factor los tejidos blandos que se caracteriza por origen tumoral que causen que es 5 en donde el
por tejido fibroso), fundamental en la patogenía son atrofia muscular, secundaria a contractura  Polimiositis probable : 3 criterios. inflamación en el músculo y movimiento es posible
elevación de las los autoanticuerpos. muscular, úlceras cutáneas e infecciones  Polimiositis posible : 2 criterios. la piel contra fuerza mayor.
enzimas musculares secundarias) Dermatomiositis *Presencia de complejos De esto podemos
(la más importante Infecciosos 4.- Manifestaciones cutáneas (El sello cutáneo Todos los casos deben incluir la Erupción Típica: 1.- Erupción inmunes o activación de la obtener la respuesta
es la creatinina- Lo más estudiado son los virus de la dermatomiosistis son las pápulas de eritematosa de color rojo violáceo moteada o difusa, localizada en inmunidad celular con al tratamiento. La
cinasa), (Coxsackie, gripe, paramixovirus, Gottron, que se pueden considerar párpados superiores (eritema heliotropo), mejillas, puente de la participación de antígenos mayoría de las
autoanticuerpos (los parotiditis, citomegalovirus y patognomónicas, altamente características el nariz, zona superior del tórax y proximal de los brazos. 2.- Pápulas tumorales que tengan miopatías se tratan de
más importantes Epstein-barr. eritema en heliotropo con o sin edema, de Gottron que son pápulas o placas eritematosas violáceas que reacción cruzada con forma similar,
son los específicos Hay una relación estrecha en además se puede acompañar de otras lesiones aparecen sobre prominencias óseas, especial-mente sobre antígenos del músculo y la normalmente
de miosisits como cuanto a homología estructural características como parches simétricos articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y piel. empírica y con poco
anti-Jo-1 y anti-Mi- (una especie de mimetismo violáceos, Signo de Gottron, signo del escote, distales, pero también sobre los codos, rodillas o maleolos. sustento bibliográfico.
2), anormalidades molecular) entre la sintasa de Holster o eritema facial, manos de mecánico, Los esteroides son el
electromigráficas, e histidil –tARN (antígeno de los eritema periungueal, telangiectasias,
 Dermatomiositis definida : 3 criterios.
tratamiento principal
identificación de anticuerpos anti-Jo-1) con el ARN sobrecrecimiento cuticular, poiquiloderma  Dermatomiositis probable : 2 criterios. aún en la actualidad,
infiltrado genómico de los picornavirus avascular atroficans, Prúrito)  Dermatomiositis posible : 1 criterio. sin embargo se
inflamatorio en la animal y el virus de la 5.- Gastrointestinales (disfagia 43%, Excluyendo: pueden utilizar
biopsia muscular. En encefalomiocarditis. constipación 7% y regurgitación 3%. 1. Enfermedad neurológica central o periférica. inmunosupresores
éste grupo se 2. Infecciones del músculo. (metrotexato y
incluyen 3 Se ha aislado el virus Coxsackie Los hallazgos más importantes para el 3. Ingesta de fármacos o tóxicos. azatioprina) con
componentes A9 en pacientes y roedores de su diagnóstico son las lesiones de piel para la 4. Enfermedades musculares metabólicas. buenos efectos
fundamentales 1) casa lo que nos lleva a pensar en dermatomiositis, que prácticamente son 5. Rabdomiolisis de causa conocida. dependiendo del
dermatomiositis, 2) el roedor como un posible vector. patognomónicas, y la biopsia hace la 6. Enfermedades endocrinas. diagnóstico de
polimiositis y 3) La diferenciación más explicita en donde 7. Historia familiar sugestiva de distrofia muscular. certeza. Se pueden
miositis con cuerpos Genéticos encontramos que la diferencia entre la 8. Presencia de granulomas sarcoideos en la biopsia. usar antipalúdicos en
de inclusión. Se CMH- HLAII dermatomiositis y la polimiositis es que en la el caso de afectación
consideran Anti-Jo-1 presentes en la tercera dermatomiositis el infiltrado es de tipo Las diferentes técnicas de imagen son empleadas en el cutánea. En casos con
enfermedades parte de pacientes con miopatías perivascular alrededor de los fascículos, se diagnostico, evaluación y seguimiento de las miopatías una inadecuada
autoinmunitarias inflamatorias y están asociados a observan fibras necróticas en grupos y atrofia inflamatorias; de ellas, las que mayor información proporcionan respuesta terapéutica
con una baja HLA DR3 DRw52. perifascicular en el 90% de los niños y 50% de son el ultrasonido y las imágenes por resonancia magnética. El se puede utilizar el
incidencia (varia Polimorfismos DRB1*0301, los adultos. En esta, el órgano blanco son los electrodiagnóstico en las miopatías inflamatorias se basa Rituximab. Las
entre diferentes DQB1*0201, se encuentran en el vasos sanguíneos. En la polimiositis el infiltrado principalmente en la electromiografía, que presenta diferentes inmunoglobulinas son
estudios, razas, 75% de pacientes con polimiositis se localiza dentro de los fascículos musculares, patrones sobre la base del tiempo de evolución de la enfermedad. costosas y no se ha
edades, etc.) que de y miositis por cuerpos de las fibras necróticas son escasas y esparcidas y En la fase aguda se documentan potenciales polifásicos con visto una mejoría real.
manera global se inclusión. el órgano blanco son las miofibrillas. duración y amplitud disminuidas, mientras que en la fase crónica La ciclosporina es útil
puede decir que es se encuentran patrones mixtos neuropáticos y miopáticos. en caso de neumonitis
de 2-10 casos por Ambientales De acuerdo a la presencia de auto-anticuerpos, Posterior al tratamiento con esteroides tiende a normalizarse la intersticial. Los
cada millón de Radiaciones UV. se han definido subtipos de pacientes con electromiografía. anticuerpos anti-
personas por año. DM/PM. El síndrome antisintetasa- factor de necrosis
(autoanticuerpos antiaminocil- tRNA), se tumoral, no deberán
caracteriza por fiebre, fenómeno de Raynaud, utilizarse.
manos de mecánico, poliartritis, neumonitis
intersticial y miositis. Pacientes con
anticuerpos anti-partícula de reconocimiento
de señal (anti-SRP), se observa especialmente
en pacientes con PM, se presentan con
debilidad marcada que progresa a marcada
incapacidad y dificultad para la deambulación.
Los pacientes con anticuerpos anti Mi- 2 tienen
DM y responden generalmente a la terapia.
Pueden tener un brote refractario al
tratamiento en algunos casos.

S. Sjögren Es un síndrome que * Prevalencia 2.5% El SS es una La etipatogenia de la enfermedad Manifestaciones glandulares:Resequedad Criterios diagnósticos Anticuerpos *El SS puede presentarse Manejo por
se caracteriza por de la población. enfermedad es multifactorial. Actualmente, ocular y bucal de 3 meses de evolución, Los criterios clasificatorios americano europeos 2002 son 6 y es Anti-Ro/SS-A sólo o acompañado de otra Corominas y cols.
 una triada de rasgos *M-H 9:1 poligénica, pero está bien aceptada la teoría que inflamación de las glándulas salivares, Positive necesario cumplir 4-6 criterios incluyendo el 5 y el 6, en caso de Anti Ro/SS-B enfermedad formal del *Artralgias
clínicos los cuales * predilección 20 a entre los genes explica la infiltración de glándulas prueba de Schirmer, tinción de bengala o cumplir sólo 3 se considera S. Sjögren probable. A continuación se tejido conectivo como (hidroxicloroquina
son 40 años pero se ve implicados destacan salivales y lagrimales por células tinción de lisamina verde. numeran y son: artritis reumatoide, lupus * Artritis (AINES,
1: en todos los los haplotipos linfoplasmocitarias. Ésta destruye Manifestaciones extraglándulares: 1) Síntomas orales (UNA RESPUESTA POSITIVA sensación de boca eritematoso sistémico, Esteroides)
Queratoconjuntivitis grupos. DRw52, DR2, DR3, de manera progresiva las * Artritis (mayor del 50% casos, con artralgias, seca mayor de 3 meses, paratidomegalia recurrente, ingesta esclerodermia o miositis. * Vasculitis
(con o sin B8 en pacientes que glándulas exocrinas, hecho que inflamación y sinovitis, usualmente no constante de líquidos) *Un síndrome similar al SS (esteroides)
hiperplasia de la presentan se traduce en sequedad ocular asociada a deformaciones) 2) Síntomas oculares (UNA RESPUESTA POSITIVA, sensación de ha sido descrito en pacientes * Fenómeno de
glándula lacrimal) 2.- anticuerpos anti-Ro (queratoconjuntivitis seca) y * Neurológicas ( mayor del 50% de casos , ojos secos mayor de 3 semanas, sensación de arenilla ocular, uso con HIV. Raynaud (medidas
Xerostomía (con o y anti-La. sequedad bucal (xerostomía). neuropatía, convulsiones, mielopatía de lágrimas artificiales más de 3 veces al día) físicas,
sin hiperplasia de Además, hay infiltración de las transversa, encefalopatía, meningitis o 3) Síntomas oculares (UNA PRUEBA POSITIVA, Test de Schirmes vasodilatadores PGIV
glándulas salivares) glándulas exocrinas por linfocitos demencia). menor o igual de 5mm a los 5 minutos, puntuación mayor o igual o bosentan)
3.- enfermedad del T, junto con una *Endocrinas (observadas en mas del 50% de de 4 en la tinción de Rosa de Bengala. * Hepatopatía
tejido conectivo, hiperestimulación. Sin embargo casos con anticuerpos antitiroideos e 4) Alteraciones de las glándulas salivares (UNA PRUEBA POSITIVA, autoinmunitaria
(usualmente artritis no explica por completo el hipotiroidismo) Gammagrafía parotídea con déficit difuso de captación III o IV, (esteroides,
reumatoide), cuadro motivo por el cual hay *Gastrointestinal (mas de 50% de casos con sialografía con alteraciones difusas ductales o acinares, flujo salival azatioprina)
Histológicamente la diferentes teorías las cuales son: disfagia, gastritis atrófica, pancreatitis aguda o sin estimular menor de 1,5 ml o menos en 15 segundos. * Polineuropatía mixta
infiltración y A) alteración del reconocimiento crónica, elevación de enzimas hepáticas) 5) Histopatología (Biopsia de glándula salival (Escala de Chisholm y (inmunoglobulina
destrucción por inmunitario, ya sea por la * Dermatológicas (mayor 50% casos Mason) intravenosa,
linfocitos CD4 de las presencia de factores intrínsecos resequedad, púrpura palpable o no palpable) 6) Inmunología (UNA PRUEBA POSITIVA esteroides)
glándulas salivares (autoantígenos) o extrínsecos * Renal (Poco común menos de 10% casos, Anti-Ro/SS-A * Miositis (esteroides,
lo caracteriza. (infecciones virales). B) alteración glomerulonefritis, glomerulonefritis intersticial, Anti Ro/SS-B azatioprina,
Clínicamente se de la respuesta inmunitaria acidosis renal tubular proximal o distal, metrotexato)
manifiesta por ojos y adquirida: por alteración del diabetes insípida nefrogénica) * Neumonitis
boca secos, Los repertorio de TCR y linfocitos T o intersticial (esteroides
anticuerpos en este por disfunción de los linfocitos B. o ciclofosfamida)
síndrome C) alteración de la regulación de * Glomerulonefritis
típicamente se la respuesta inmunitaria, por (esteroides,
encuentran alteración en la actividad de ciclofosfamida)
presentes, citocinas. D) factores genéticos: * SNC (esteroides.)
incluyendo al factor E) Entre los agentes virales se ha
reumatoideo, encontrado responsable a un
anticierpos grupo de herpes virus (VEB, HV6
antinucleares y y CMV), hepatitis (VHB y VHC),
anticuerpos de parvovirus B19, enterovirus
antígenos nucleares (Coxsackie), VIH y HTLV-1 F)
extraíbles (SS-A y SS- autoantígenos, como la presencia
B) ampliamente aceptada de
ribonucleoproteínas Ro/La, pero
también por la presencia de
fodrinas y acuaporinas G)
disfunción de linfocitos B: este
factor basa su consistencia en
que la proliferación de células B
policlonal puede transformarse
en bandas B oligoclonales o
monoclonales. De todos modos,
el factor que parece desempeñar
un papel clave en modificar el
curso que va desde la infiltración
linfocitaria inicial de tejido
glandular por linfocitos T en los
pacientes con SS hasta el
desarrollo de lesión glandular
crónica es el incremento de
BAFF/Blys, que incrementa la
proliferación y la supervivencia
de linfocitos
B y produce mayor apoptosis y
destrucción glandular.

Vasculitis El término vasculitis La etiopatogenia es de tipo El cuadro clínico depende del tipo de vasculitis Las alteraciones de laboratorio y gabinete. Prácticamente todas Tratamiento. El
sistémicas se usa para englobar autoinmune, varios mecanismos aquí se va a tomar en cuenta la clasificación: presentan anemia (acompañadas de eosinofilia, trombocitosis, tratamiento se basa
a un grupo inmunopatogénicos se han Síndromes vasculíticos VSG acelerada y proteína C reactiva elevada). También elevación en el uso de
heterogéneo de propuesto como causantes de I Vasculitis necrosante generalizada de transaminasas, deshidrogenasa láctica y creatinfosfoquinasa. glucocorticoides
síndromes, que se inflamación vascular: 1) por II Granulomatosis de Wegener Por lo general hay hipergammaglobulinemia policlonal. En el EGO: (metilprednisolona IV
caracterizan por depósito de complejos inmunes III Arteritis temporal hematuria, proteinuria y cilindruria, datos que sugieren actividad 1 gr al día por 3 a 5
inflamación o antígeno-anticuerpo, 2) IV Arteritis de Takayasu inflamatoria glomerular. Los estudios serológicos más útiles son la días) e
necrosis de la pared citotoxicidad celular mediada por V Purpura de Henoch-Schönlein determinación de los ANCA, tanto por inmunofluorescencia como inmunosupresores
 de los vasos linfocitos T sensibilizados, 3)
sanguíneos. Las activación celular por los ANCA, y
arterias de pequeño, 4) daño ocasionado por
mediano y gran anticuerpos anticelulares
calibre, así como los endoteliales. Otros elementos
capilares y las venas que participan en el desarrollo y
poscapilares de amplificación del daño vascular
cualquier órgano o son las moléculas VLA-4, ICAM-1,
territorio pueden ser VLAM-1, LFA-1.MAC-1 y PECAM-1
afectados. que permiten el rodamiento y
adhesión de las células
inflamatorias al endotelio
vascular y su migración a los
sitios de inflamación.
Patología. Los datos histológicos
de inflamación y necrosis de la
pare vascular se pueden
encontrar en arterias de
cualquier calibre. Todos los
tejidos deben ser examinados
por inmunofluorescencia directa
en busca de depósitos de
inmunoglobulinas y fracciones
del complemento.
Poliarteritis Inflamación * 7 / 1 000 000 * Existen tres estadios evolutivos
nodosa necrotizante de (España) que pueden coexistir en diversos
arterias de mediano * Ligera pacientes, en el mismo o en
calibre sin predominancia en distintos vasos.
glomerulonefritis o el sexo masculino * Los órganos más afectados son:
vasculitis en 1.3:1 riñones, Corazón (ambos en 70%
arteriolas, capilares en series de Autopsia), hígado,
o vénulas. aparato digestivo, páncreas,
Enfermedad grave testículos, músculo esquelético,
sistémica sistema nervioso (SN) y piel.
caracterizada por Tiene cierta preferencia por las
inflamación y ramificaciones arteriales
necrosis (bifurcaciones).
segmentaria de las 1.- Estadio de lesión aguda:
arterias musculares necrosis fibrinoide de la intima
de tamaño mediano que se extiende posteriormente
y pequeño, con a todo el espesor de la pared, de
isquemia secundaria forma segmentaria favoreciendo
de los tejidos la dilatación aneurismatica,
vascularizados, de destrucción de la elástica interna
etiología y trombosis
desconocida, con 2.- Estadio de reparación:
criterios infiltrado inflamatorio con
diagnósticos proliferación de la intima que
establecidos, cuyo produce un engrosamiento de la
tratamiento es difícil pared y la aparición de nódulos
y pronostico 3.- Estadio de lesión curada:
desfavorable. engrosamiento fibroso de la
VI vasculitis predominantemente cutáneas porELISA (anticuerpos antiproteasa 3 o antimieloperoxidasa). Hay (ciclofosfamida 1g/m2
VII Otros síndromes vasculíticos. que buscar la presencia del virus de la hepatitis B y C (se puede IV dosis única) como
asociar esta infección al desarrollo de la vasculitis sistémica), tratamiento inicial.
Vasculitis Primarias crioglobulinas, complemento hemolítico y anticuerpos Posteriormente se
Grandes vasos 1) Arteritis de la temporal antinucleares. continúa con dosis
(células gigantes) 2) Arteritis de Takayasu 3) S. La Rx de tórax, electromiografía, tomografía computada e IRM menores por vía oral o
Cogan 4) Enfermedad de Bechçet sirven para valorar alteraciones orgánicas dirigidas. se repite el
Medianos vasos 1) Poliarteritis nodosa clásica Diagnóstico. En la combinación de los datos clínicos relevantes, tratamiento IV en
2) poliarteritis nodosa cutánea 3) Enf. Kawasaki alteraciones de laboratorio, marcadores serológicos y forma de pulsos o
4) Vasculitis granulomatosa primaria del SNC. anormalidades angiográficas, así como la biopsia bolos mensuales.
Pequeños vasos 1) Granulomatosis de Una alternativa
Wegener, 2) Poliangeítis microscópica, 3) prometedora son los
Síndrome de Chrurg –Strauss 4) Vasculitis bloqueadores TNF, de
limitada al riñón. la IL-1, IL-6 y de los
Vasculitis mediadas por complejos inmunes anticuerpos
1)Púrpura Henoch-S. 2) S. Goodpastures, 3) monoclonales
Crioglobulinemia mixta esencial. 4) vasculitis dirigidos a los
hipercomplentenémica urticariana. linfocitos T y B. En los
pacientes con
Vasculitis secundarias hepatitis B o C esta
1) enf tejido conjuntivo (vasculitis reumatoide, indicada la terapia con
lupus, SS, miopatías inflamatorias. 2) Enf. antivirales del tipo del
Inflamatorias del intestino 3) Sind. interferón o la
Paraneoplásicos 4) Vasculitis por enfermedad rivabirina.
del suero 5) Vasculitis inducidas por fármacos Pronóstico. De ser
6) vasculitis por complejos inmunes prácticamente
desencadeanadas por infección. mortales hasta hace
pocos años, en la
Clasificación de Chapel Hill. actualidad la
* Poliarteritis nodosa (PAN) posibilidad de alcanzar
* Síndrome de Churg Strauss. remisión a 5 años es
* Poliangeitis cercana al 80% en
vasculitis graves como
la granulomatosis de
Wegener, y en un
porcentaje menor en
la poliarteritis nodosa
y la poliangitis
microscópica.
Factores de riesgo: * Biopsia de vasos afectados Tratamiento:
* Edad: 40 a 60 años ACR 1990 – 3 de 10 criterios Esteroides,
* Sexo: hombres 1. Pérdida de peso mayor de 4 Kg. Ciclofosfamida,
* Infección por hepatitis B o hepatitis C 2. Livedo reticularis Ribavirina,
* Leucemia de las células pilosas 3. Dolor testicular Metrotexate.
* Uso de drogas intravenosas. 4. Dolor muscular y debilidad
Los síntomas más frecuentes al comienzo de la 5. Mono o polineuropatía El pronóstico 57%
enfermedad son fiebre, pérdida de peso, 6. Presión diastólica mayor de 90 mmHg. de supervivencia a los
dolores músculo-esqueléticos, neuropatía 7. Elevación de BUN >40 o creatinina >1.5 mg/dl 5 años para los
periférica, alteraciones gastrointestinales y 8. Ag o Ac Hepatisis B tratados con
lesiones cutáneas 9. Anormalidades arteriográficas corticoides y un 80%
Fiebre 84%, Artritis/artalgias 74%, Dolor 10. Biopsia medianos o pequeños vasos con para los que además
abdominal 68%, mialgias 67%, exantema 69%, polimorfonucleares se tratan con
edema 20%, petequias 19%, SNC, convulsiones ciclofosfamida.
16%, neuropatías 10%,, cardiaca 21%, renal Debemos tratar así
25%, respiratoria 7%. mismo todas las
patologías
acompañantes como
la hipertensión arterial
(HTA).
 pared con destrucción de las
fibras elásticas y consecuente
rigidez arterial

Síndrome Inflamación * También llamado angiitis granulomatosa Criterios ACR 1990 * El pronóstico del
de Churg granulomatosa rica alérgica es un síndrome poco frecuente que 1) Asma: Historia de dificultad respiratoria o sibilancias síndrome de Churg-
Strauss en eosinofilos, con afecta a venas y arterias de pequeño y espiratorias difusas. Strauss bueno cuando
afectación del tracto mediano tamaño. 2) Eosinofilia: Eosinofilia >10% en conteo diferencial de glóbulos se realiza tratamiento
respiratorio y * El cuadro fue descrito por primera vez en blancos. adecuado (esteroides
vasculitis 1951 en 13 pacientes con asma, rinitis alérgica 3) Mono- or polineuropatía: Desarrollo de mononeuropatía, asociados o no a
necrotizante frecuentemente con poliposis alérgica, mononeuropatía múltiple, o polineuropatía (distribución en inmunosupresores)
afectando a vasos de eosinofilia, granulomas, vasculitis necrosante guante o en bota) atribuible a vasculitis sistémica. siendo baja la
pequeño y mediano sistémica y glomerulonefritis necrosante por 4) Infiltrados pulmonares migratorios: Infiltrados pulmonares mortalidad en relación
calibre y asociando Jacob Churg y Lotte Strauss. migratorios o transitorios (no incluyendo infiltrados fijos). a otras vasculitis
asma y eosinofilia * Este síndrome, de causa desconocida tiene Atribuibles a vasculitis. sistémicas.
tres fases. Una de rinitis alérgica y asma, otra 5) Anormalidades de los senos paranasales: Historia de dolor
de enfermedad infiltrativa (neumonía agudo o crónico de los senos paranasales u opacificación
eosinofílica o gastroenteritis), y una fase de radiográfica de los senos paranasales.
vasculitis de mediano y pequeño calibre, 6) Eosinófilos extravascular: Biopsia incluyendo arterias, arteriolas
sistémica acompañada de inflamación o vénulas mostrando acúmulos de eosinófilos en áreas
granulomatosa . extravasculares.

Poliangeitis *MicroscópicaVascul Los hombres se * Los pacientes pueden acudir al facultativo En el análisis de orina, el compromiso renal puede variar de una * Compromiso renal * Pueden utilizarse
microscópic itis necrotizante con afectan más que por síntomas constitucionales como malestar hematuria microscópica a una hematuria moderada, además se * Compromiso pulmonar corticoides y
a pocos o sin las mujeres en una general, astenia, pérdida de peso y fiebre. asocia con proteinuria en más del 90 % de los casos y puede ser * Compromiso ciclofosfamidas,
depósitos inmunes relación de 1,8 a 1, * Las proteínas reactantes de fase aguda mayor de 3 g/24 h. gastrointestinal esteroides más
afectando a vasos de el promedio de suelen ser positivas, con una sedimentación * Compromiso cutáneo azatioprina,
pequeño tamaño edad de la globular acelerada. Puede haber eosinofilia, *Los autoanticuerpos frente a citoplasma de neutrófilo (ANCAS) se * Compromiso neurológico plasmaféresis. Para la
(capilares, vénulas o enfermedad es 50 anticuerpos antinucleares y ser positivo el encuentran elevados en el 75 % de los pacientes * Compromiso mioarticular enfermedad
arteriolas). Puede años, pero puede factor reumatoideo en un tercio de los refractaria al
existir arteritis afectar niños, pacientes. Los niveles de creatinina pueden ser tratamiento además
necrotizante adultos y jóvenes normales y/o alterados de acuerdo con la de los medicamentos
afectando arterias severidad del compromiso renal mencionados, se
de pequeño y pueden utilizar
mediano tamaño. Es plasmaféresis,
muy frecuente la gammaglobulina IV,
glomerulonefritis globulina anti-
necrotizante. Puede timocitos y
exisr la capilaritis anticuerpos
pulmonar . monoclonales anti-
* Davson, en CD68 y anti CD54.
1948, la describió
como un subgrupo
de pacientes con
PAN que tenían
compromiso renal
caracterizado por
una
glomerulonefritis
necrotizante
segmentaria, que es
una de las
características
clínicas para su
identificación y
separación de la
PAN