CUELLO

ANATOMIA DEL CUELLO

MASAS CERVICALES

CANCER DE TIROIDES

CANCER DE PARATIROIDES

EXPOSITORES:
HENRY CAPA MASACHE
NESLY CARVAJAL VERA

GRUPO 11
Contenido
ANATOMÍA QUIRÚRGICA DEL CUELLO .......................................................................................... 2
DIVISIÓN TOPOGRÁFICA. REGIONES ......................................................................................... 2
GLÁNDULAS SALIVALES ................................................................................................................. 5
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS NO INFECCIOSAS ................................................................ 5
ENFERMEDADES NO INFLAMATORIAS ...................................................................................... 6
ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS BENIGNAS ............................................................................... 7
ENFERMEDADES MALIGNAS DE LAS GLANDULAS SALIVALES ................................................... 9
TUMORACIONES DEL CUELLO ..................................................................................................... 13
TUMORACIONES CONGENITAS DEL CUELLO ........................................................................... 14
TUMORACIONES INFLAMATORIAS DEL CUELLO ......................................................................... 16
TRASTORNOS INFLAMATORIOS INFECCIOSOS ........................................................................ 16
TRASTORNOS INFLAMATORIOS NO INFECCIOSOS .................................................................. 18
TRASTORNOS NEOPLÁSICOS ................................................................................................... 18
NEOPLASIAS DEL CUELLO ............................................................................................................ 19
NEOPLASIAS BENIGNAS ........................................................................................................... 20
NEOPLASIAS MALIGNAS .......................................................................................................... 21
TUMORES DE TIROIDES ............................................................................................................... 22
TUMORES BENIGNOS .............................................................................................................. 22
TUMORES MALIGNOS ............................................................................................................. 23
CANCER DE PARATIROIDES ......................................................................................................... 25
 ANATOMÍA QUIRÚRGICA DEL CUELLO
El cuello es una zona muy rica en elementos anatómicos y por él pasan importantes estructuras
vasculares, nerviosas, digestivas y respiratorias. Por tanto, el conocimiento de estas estructuras
anatómicas, así como de sus íntimas relaciones, permite importantes logros en cuanto al
diagnóstico y tratamiento de las afecciones que lo aquejan.

LÍMITES

Superficiales

Por debajo, hacia adelante, el borde superior del manubrio esternal y la cara superior de ambas
clavículas y, hacia atrás, una línea convencional horizontal que une ambas articulaciones
acromioclaviculares y pasa por la apófisis espinosa de la séptima vértebra cervical; por arriba,
hacia adelante, el borde inferior y posterior de la mandíbula y más atrás, una línea que va desde
la articulación temporomandibular hasta la protuberancia occipital externa.

Profundos

Por arriba y atrás la porción de la base del cráneo situada entre la apófisis pterigoides y estiloides
hacia adelante y la protuberancia occipital externa hacia atrás; arriba y adelante el cuello se
comunica con las fosas nasales y la cavidad bucal; hacia abajo un plano que pasa por el disco de
C7-D1, la primera costilla y el manubrio del esternón.

DIVISIÓN TOPOGRÁFICA. REGIONES

Anterior

Límites: por arriba, el borde inferior del maxilar inferior, hacia los lados, el músculo
esternocleidomastoideo y, abajo, la horquilla esternal y las clavículas. Se halla dividida por el
hueso hioides en las regiones suprahioidea e infrahioidea, que a su vez presentan subregiones.

1. Suprahioidea

En profundidad llega hasta el plano del músculo milohioideo, que la separa del piso de la boca y
de la cavidad bucal. Superficialmente es delimitada, hacia abajo, por una línea horizontal que
pasa por el cuerpo del hueso hioides, por el borde inferior de la mandíbula y lateralmente por
el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. El vientre anterior del músculo digástrico
la divide en regiones submentoniana y submaxilar.

a. Submentoniana
Límites: por debajo, una línea horizontal que pasa por el cuerpo del hioides; por arriba,
el borde inferior de la mandíbula y, lateralmente, el vientre anterior del músculo
digástrico. El piso está constituido por la región del músculo milohioideo.
Contenido: conducto tirogloso.
b. Submaxilar
Límites: por debajo, una línea horizontal que pasa por el cuerpo del hioides; por arriba,
el borde inferior de la mandíbula; por delante, el vientre anterior del músculo digástrico
y, por detrás, el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. El piso de la región
está formado por los músculos milohioideo, hiogloso y constrictor medio de la faringe.
Contenido: celda submaxilar. Esta contiene: la glándula submaxilar, los vasos faciales, el
nervio lingual, los vasos y el nervio milohioideo y, ganglios linfáticos.
2. Infrahioidea

En profundidad se extiende hasta el plano de la cara anterior de la vaina visceral del cuello y de
hueso hioides; en superficie es delimitada, hacia arriba, por un plano horizontal que pasa por el
arco del hueso hioides; hacia abajo, por la horquilla esternal y, lateralmente, por el borde
anterior de los dos músculos esternocleidomastoideos.

Comprende las siguientes subregiones: una superficial, otra formada por la vaina visceral del
cuello que incluye de adelante hacia atrás las regiones laringotraqueal, tiroidea y esofágica y, la
más profunda, la región prevertebral.

a. Superficial
Límites: por arriba, un plano horizontal que pasa por el arco anterior de hioides; hacia
abajo, por la horquilla esternal; lateralmente, por el borde anterior de los dos músculos
esternocleidomastoideos y, en profundidad, por la laringotráquea y la glándula tiroides.
Contenido: piel, tejido celular subcutáneo que incluye vasos y nervios, las arterias,
ramas delgadas de la tiroidea superior y, las venas representadas por las dos venas
yugulares anteriores.

b. Laringotraqueal
Límites: por arriba, un plano horizontal que pasa por el arco anterior del hioides; hacia
abajo, por la horquilla esternal; lateralmente, por el borde anterior de los dos músculos
esternocleidomastoideos y, en profundidad, el esófago.
Contenido: laringe y tráquea.

c. Tiroidea
Límites: por arriba, un plano horizontal que pasa por el arco anterior del hioides; hacia
abajo, por la horquilla esternal; lateralmente, por el borde anterior de los dos músculos
esternocleidomastoideos y, en profundidad, la laringe y la tráquea.
Contenido: glándula tiroides y glándulas paratiroides.

d. Esofágica
Límites: por arriba, un plano horizontal que pasa por el arco anterior del hioides; hacia
abajo, por la horquilla esternal; lateralmente, por el borde anterior de los dos músculos
esternocleidomastoideos y en profundidad por la región prevertebral.
Contenido: esófago cervical.

e. Prevertebral
Límites: por arriba, la apófisis basilar del occipital; por abajo, el disco intervertebral C7-
D1; hacia los lados el vértice de las apófisis transversas; hacia atrás, el raquis cervical y
hacia adelante, el faringoesófago.
Contenido: músculos prevertebrales, aponeurosis prevertebral y cadena simpática
cervical.

Lateral

Límites: en su superficie, por delante, el borde anterior de músculo esternocleidomastoideo; por

detrás, el borde anterior del músculo trapecio; por debajo, el borde superior clavicular y, por
arriba, una línea horizontal que une la articulación temporomandibular a la protuberancia
occipital externa. En profundidad, se extiende hasta la columna vertebral hacia atrás y el eje
visceral de cuello hacia adelante. Comprende las regiones carotidea, parotídea y supraclavicular.

1. Esternocleidomastoidea o carotidea

Límites: hacia adelante, el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo; hacia atrás, el
borde posterior del mismo músculo; hacia arriba, una línea horizontal trazada desde la
mastoides hasta el ángulo de la mandíbula; hacia abajo, la clavícula y la horquilla esternal y, en
profundidad, la columna cervical hacia atrás y el eje visceral del cuello hacia adelante.

Contenido: paquete vasculonervioso, que se compone de las carótidas por dentro, la yugular
interna por fuera y el neumogástrico por detrás, las porciones intraescalénica o preescalénica
de la arteria y vena subclavia, las arterias vertebral, tiroidea inferior y cervical ascendente,
colaterales de la arteria subclavia; conducto torácico.

2. Supraclavicular

Límites: por delante, el borde posterior del esternocleidomastoideo; por detrás, el borde
anterior del trapecio; por abajo, la clavícula y, en profundidad, las apófisis transversas de las
vértebras cervicales. El vientre posterior del omohioideo la divide en dos zonas: la región
omotrapecial y la omoclavicular.

Contenido: las ramas supraclaviculares del plexo cervical superficial, la vena yugular externa, el
nervio frénico, las porciones interescalénica y extraescalénica de la arteria subclavia, los troncos
del plexo braquial, la arteria supraescapular, la vena subclavia y la rama externa del nervio
espinal.

3. Parotídea

Límites: hacia adelante, el maxilar inferior; hacia atrás, la apófisis mastoides y el

esternocleidomastoideo; hacia arriba, el conducto auditivo externo y la porción posterior de la
arcada cigomática; hacia abajo, una línea horizontal trazada desde la mastoides al ángulo de la
mandíbula y, en profundidad, por la apófisis estiloides y el espacio laterofaríngeo.

Contenido: celda parotídea. Su contenido está constituido por la glándula parótida, su conducto
excretor (Stenon), el nervio facial, el nervio auriculotemporal, la vena yugular externa y la arteria
carótida externa.

Posterior

Límites: hacia arriba, la protuberancia occipital externa y la línea curva occipital superior; hacia
abajo, un plano horizontal que pasa por la apófisis espinosa de C7; hacia afuera, hasta el
acromion y el tercio externo de la clavícula; lateralmente, el borde anterior de los dos músculos
trapecios.

Contenido: región de la nuca. Se encuentran las ramas terminales de la arteria occipital, el nervio
occipital mayor y la rama posterior del tercer nervio cervical. Además, en el triángulo de Tillaux
se encuentran la arteria vertebral, la rama posterior del primer nervio cervical y numerosos
elementos del plexo venoso llamado confluente occipitovertebral.
 GLÁNDULAS SALIVALES
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS NO INFECCIOSAS
SIALOLITIASIS

Consideraciones generales:

Alrededor de 80 a 90% de los cálculos salivales aparece en la glándula submandibular, mientras

se informa sólo 10 a 20% en la glándula parótida. Puede presentarse a cualquier edad con
predominancia en varones. Los factores de riesgo para la obstrucción litiásica salival incluyen
padecimientos prolongados con deshidratación.

Patogenia:

La glándula submandibular es más susceptible a la formación de cálculos que la glándula

parótida debido a la longitud más prolongada de este conducto, la mayor cantidad de mucina y
contenido alcalino, y las concentraciones más grandes de calcio y fosfato. Aproximadamente
75% del tiempo, se encuentra un solo cálculo en la glándula. Si la obstrucción no se alivia, la
inflamación local, la fibrosis y la atrofia acinar continúan.

Manifestaciones clínicas:

 Signos y síntomas. La tumefacción y el dolor recurrentes en la glándula submandibular

exacerbados con el alimento son la presentación habitual. Los individuos pueden
informar el antecedente de xerostomía y, en ocasiones, cuerpos extraños arenosos en
la cavidad oral. La exploración física es esencial, ya que los cálculos pueden palparse con
frecuencia en los dos tercios anteriores del conducto submandibular.
 Imagenología. Las radiografías pueden revelar un cálculo radiopaco. La sialografía es el
método imagenológico más preciso para detectar cálculos. La sialografía puede
combinarse con rastreo por CT o imagen por resonancia magnética (MRI), en especial
debido a que los rastreos por CT son sensibles a las sales de calcio.

Tratamiento:

 Extracción intraoral. La papila ductal puede dilatarse mediante sondas lagrimales

graduadas; entonces se exprime el cálculo. Si éste es muy grande, es posible intentar un
procedimiento intraoral extenso con anestesia local o general. Se canula el conducto, y
se crea una incisión sobre el cálculo para permitir su extracción.
 Resección quirúrgica. Los cálculos más grandes embebidos en el hilio o en el cuerpo de
la glándula submandibular que ocasionan síntomas, quizá requieran extracción
quirúrgica de la glándula.
 Técnicas endoscópicas. Tiene la ventaja de evitar una incisión cervical transversa.
 Otros. Extracción con una cesta de alambre bajo guía radiográfica, litotripsia con láser y
litotripsia con ondas de choque extracorpóreas.

LESIONES LINFOEPITELIALES BENIGNAS

Las lesiones linfoepiteliales benignas también se conocen como tumor de Godwin, síndrome de
Mikulicz o parotiditis punteada. Predomina en mujeres, en especial en el quinto y sexto decenios
de la vida. También se relaciona con enfermedad multiquística en sujetos infectados por VIH.
Patogenia:

Una lesión linfoepitelial benigna es un proceso inflamatorio caracterizado por infiltración

linfocítica alrededor de los conductos y del parénquima de la glándula salival. Con la infiltración
linfocítica en aumento, se produce la atrofia acinar progresiva, e incluso la sustitución de los
acinos. A mayor progresión, el epitelio ductal prolifera y causa obstrucción del conducto.

Manifestaciones clínicas:

Este trastorno afecta de manera frecuente la glándula parótida y casi nunca a la glándula
submandibular. Los individuos se presentan con frecuencia con tumefacción firme o quística
unilateral recurrente de la glándula parótida con o sin dolor. Cuando afecta la glándula
submandibular, se presenta como una tumoración indolora. Puede haber linfadenopatía
reactiva concomitante.

Tratamiento y pronóstico:

El tratamiento es sintomático a menos que el crecimiento parotídeo sea lo suficientemente

grave para justificar una parotidectomía superficial.

ENFERMEDADES NO INFLAMATORIAS
SIALOADENOSIS

Consideraciones generales:

La sialoadenosis, o sialosis, es una alteración no inflamatoria infrecuente que causa crecimiento

indoloro, difuso y bilateral de las glándulas salivales. Este trastorno asimismo puede ocasionar
cambios degenerativos de la inervación autonómica de las glándulas. La glándula parótida es la
más afectada, seguida por la submandibular.

La aspiración con aguja fina complementada con rastreo por CT puede establecer el diagnóstico.
Los hallazgos histopatológicos muestran crecimiento acinar.

Tratamiento y pronóstico:

El tratamiento está dirigido a los padecimientos de base. Se considera la parotidectomía si el

crecimiento parotídeo es estéticamente inaceptable. La resección quirúrgica de la glándula
submandibular afectada es el tratamiento de elección. El pronóstico entonces depende del
tratamiento de las enfermedades subyacentes.

QUISTES PAROTÍDEOS

Clasificación:

A. QUISTES PAROTÍDEOS CONGÉNITOS

1. Anomalías de la hendidura branquial:

a. Quistes tipo I— Éstos constituyen una anomalía de duplicación del conducto auditivo externo
ectodérmico. El quiste puede localizarse anteroinferior al lóbulo del oído.

b. Quistes tipo II— Se componen de elementos ectodérmicos y mesodérmicos, y pueden abrirse

hacia delante al músculo esternocleidomastoideo o al conducto auditivo externo.

Tanto las anomalías de la hendidura branquial tipo I como las tipo II tal vez tengan formaciones
sinusales, las cuales se relacionan de manera esencial con el nervio facial. Por tanto, la resección
de estos quistes parotídeos congénitos requiere un acceso de parotidectomía y preservación del
nervio facial.

2. Quistes dermoides— Éstos se generan del atrapamiento de epidermis embrionaria y aparecen

como una tumoración redondeada. Contiene epitelio escamoso queratinizante, glándulas
sudoríparas y otros apéndices vinculados con la piel. La resección para prevenir infecciones
recurrentes, con atención al nervio facial, es el tratamiento más exitoso.

B. QUISTES PAROTÍDEOS ADQUIRIDOS

Los quistes adquiridos de la glándula parótida pueden originarse de otros padecimientos

parotídeos, como tumores, traumatismos, sialoadenitis crónica, sialolitiasis y lesión por
radiación.

ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS BENIGNAS

Consideraciones generales:

Aproximadamente 80% de los tumores de glándulas salivales aparece en la glándula parótida.

De estas neoplasias, alrededor de 75 a 80% es benigno. La mayoría de las neoplasias benignas
de la glándula parótida corresponde a tumores epiteliales. En general, sólo 15% de las
enfermedades de la glándula submandibular son neoplásicas. En comparación con los tumores
parotídeos, casi 50 a 60% de las neoplasias submandibulares es benigno. Los tumores de
glándulas salivales menores comprenden alrededor de 15% de todas las neoplasias de las
glándulas salivales. Se calcula que sólo 35% de los tumores de glándulas salivales menores es
benigno, en que el adenoma pleomorfo es la neoplasia más común seguida del adenoma de
células basales.

Tratamiento

La resección quirúrgica completa con bordes sin afectar es el tratamiento recomendado en los
tumores benignos de las glándulas salivales. La radiación no está indicada como medida
terapéutica de los tumores salivales benignos.

ADENOMAS PLEOMORFOS

Estas neoplasias son las más comunes de las glándulas salivales. Abarcan aproximadamente 60
a 70% de todos los tumores parotídeos y 90% de las neoplasias benignas submandibulares. Estas
formaciones afectan más a mujeres que a varones y se observan con más frecuencia del tercero
al sexto decenios de edad.

Cuando el lóbulo parotídeo profundo está afectado, el adenoma pleomorfo puede presentarse
como un tumor en el espacio parafaríngeo con tumefacción del paladar blando. Aparece como
tumefacción o masa aislada en la glándula submandibular con poco dolor concomitante. No hay
factores etiológicos conocidos. Desde el punto de vista histológico, los adenomas pleomorfos
emergen de las porciones distales de los conductos salivales, que incluyen los conductos y los
acinos intercalados. La mezcla de elementos epiteliales, mioepiteliales y del estroma está
expresada en su nombre, tumor mixto benigno. Cualquiera de estos componentes individuales
puede predominar en la histología, pero los tres deben estar presentes para confirmar el
diagnóstico. Tanto las tinciones inmunohistoquímicas para células mioepiteliales como para
células epiteliales pueden ayudar a distinguir el adenoma pleomorfo.
Las complicaciones infrecuentes del adenoma pleomorfo incluyen transformación maligna, o de
manera alternativa, tumores mixtos “benignos” que generan metástasis. La palabra “benigno”
describe sólo la histología, pero no la conducta patológica de esta rara enfermedad.

TUMOR DE WARTHIN

Este padecimiento también se conoce como cistadenoma papilar linfomatoso y se encuentra

casi de manera exclusiva en la glándula parótida. Se caracteriza histológicamente por
estructuras papilares compuestas por capas dobles de células eosinofílicas granulares u
oncocitos, cambios quísticos e infiltración de linfocitos maduros. Esta neoplasia se observa con
más frecuencia en varones entre el quinto y el séptimo decenios de la vida, y hay un riesgo
relacionado con el tabaquismo.

Hay alrededor de 5.0 a 7.5% de bilateralidad y 14% de multicentricidad en el tumor de Warthin.

El rastreo por CT puede mostrar una masa bien definida en el segmento posteroinferior del
lóbulo superficial de la parótida. Si se realiza una radiosialografía, se observa actividad
incrementada. Se llega al diagnóstico mediante los hallazgos histológicos.

ADENOMAS MONOMÓRFICOS

Estos tumores de crecimiento lento comprenden menos de 5% de todas las neoplasias de

glándulas salivales. Los adenomas monomorfos difieren de los adenomas pleomorfos en que
aquéllos poseen sólo un tipo celular morfológico.

1. Adenomas de células basales: Comprenden 2% de todas las neoplasias epiteliales de

glándulas salivales. Los tipos histológicos incluyen tubulares, trabeculares, cilindroma y sólido;
el último es la variante más habitual. Los adenomas de células basales afectan por igual a
varones y mujeres, y casi siempre entre el cuarto y el noveno decenios de edad. La glándula
parótida es el sitio más comúnmente afectado.

2. Oncocitomas: Estos tumores benignos están compuestos por células epiteliales grandes en
forma de poliedro, conocidas como oncocitos, empacadas con citoplasma y mitocondrias
eosinofílicos granulares. Los oncocitomas comprenden menos de 1% de todas las neoplasias de
glándulas salivales. No hay predilección de género y surgen en el sexto al octavo decenios de la
vida. Los oncocitomas pueden ser resultado de un proceso hiperplásico, uno metaplásico, o
ambos. La glándula parótida es el sitio más frecuente de los oncocitomas, seguida de la glándula
submandibular. En estos sitios, este tumor se presenta como una masa indolora de crecimiento
lento que con frecuencia es sólido y en ocasiones quístico. La tumefacción de la glándula
parótida quizá sea difusa con aproximadamente 7% de bilateralidad. También se han informado
tumores múltiples.

3. Mioepiteliomas: Comprende menos de 1% de todas las neoplasias de glándulas salivales. Se

compone casi de manera exclusiva de células mioepiteliales. No hay predilección de género y
los mioepiteliomas se observan con frecuencia entre los 30 y los 69 años de edad. Este tumor
aparece en la glándula parótida 40% de las veces. Desde el punto de vista histológico, los
mioepiteliomas están encapsulados.

HEMANGIOMAS

Consideraciones generales:

Aunque no son de origen glandular, los hemangiomas son significativos en el diagnóstico

diferencial de una masa parotídea, en especial en niños. El origen de estos tumores benignos
son las células endoteliales y constituyen menos de 5% de todos los tumores de glándulas
salivales. En niños, el hemangioma capilar es el tumor de glándulas salivales más habitual, que
comprende más de 90% de los tumores de la glándula parótida en menores de un año de edad.
Afecta más a mujeres que a varones y se presenta casi con exclusividad en la glándula parótida.

Manifestaciones clínicas:

Por lo regular, un hemangioma se observa al nacimiento como una masa indolora unilateral.
Tiene un crecimiento proliferativo rápido que con frecuencia ocasiona deformidad estética.

Tratamiento:

La posibilidad de regresión espontánea existe y, por tanto, debe retrasarse la excisión quirúrgica.
Sin embargo, si hay alteración estética o funcional significativa, quizás esté indicada la resección
completa mediante parotidectomía con preservación del nervio facial.

ENFERMEDADES MALIGNAS DE LAS GLANDULAS SALIVALES

Consideraciones generales:

Las neoplasias malignas de glándulas salivales constituyen 3 a 4% de los cánceres de cabeza y

cuello. Infecciones virales, radiación, exposición ambiental y factores genéticos se han
propuesto como hipótesis causales. Los tumores malignos de las glándulas salivales se clasifican
según la Organización Mundial de la Salud como carcinomas, tumores no epiteliales, linfomas,
tumores metastásicos o secundarios, y tumores no clasificados
Manifestaciones clínicas:

Se presentan la mayoría de las veces con una tumoración que notaron de manera incidental. El
dolor, la parálisis facial (aunque los nervios lingual e hipogloso también pueden estar afectados
por tumores submandibulares y sublinguales) y la adenopatía cervical presagian enfermedad
localmente avanzada y un mal pronóstico.

 Datos de laboratorio. La biopsia por aspiración con aguja fina (FNA) tiene una
sensibilidad de 80 a 90%.
 Estudios por imagen. El rastreo por tomografía computarizada (CT) y la imagen por
resonancia magnética (MRI) son modalidades útiles para visualizar el tamaño y la
extensión local y regional de los crecimientos malignos de glándulas salivales, así como
para destacar potencialmente los ganglios linfáticos malignos. La ecografía es útil para
identificar masas de glándulas salivales, además de distinguir entre tumoraciones
sólidas y quísticas. La tomografía por emisión de positrones (PET) sirve para evaluar
enfermedad metastásica o de sitio primario desconocido.

Tipos histológicos:

1. Carcinoma mucoepidermoide. Éste es el tipo más frecuente de las neoplasias malignas

de glándulas salivales. Del 80 a 90% ocurre en glándula parótida. Su prevalencia es más
alta en el quinto decenio de la vida, con una preponderancia femenina hasta de 4:1.
Desde el punto de vista histológico, se caracterizan por una población mixta de células:
células productoras de mucina y células epiteliales e intermedias. Se clasifican en grados
bajo, intermedio y alto con base en la conducta clínica y la diferenciación tumoral.
Agresividad clínica, invasión local y metástasis a ganglios linfáticos son mayores y el
pronóstico es peor para los tumores de alto grado. Histológicamente, los carcinomas
mucoepidermoides de bajo grado están bien circunscritos, tienen bordes dinámicos y
áreas quísticas dilatadas que contienen material mucinoso. Conforme aumenta el grado,
los tumores se tornan más infiltrativos y mal circunscritos. Los carcinomas
mucoepidermoides de alto grado se caracterizan por la invasión a las estructuras
normales adyacentes, mitosis atípicas, invasión perineural y metástasis a ganglios
linfáticos. La tasa de supervivencia a cinco años para los carcinomas mucoepidermoides
de bajo grado es de 70%, mientras que para los de alto grado es de tan sólo 47%.

2. Carcinoma quístico adenoide. De las neoplasias de glándulas salivales, 10%

corresponde a carcinoma quístico adenoide. Más de dos tercios de ellos surgen de
glándulas salivales menores. El carcinoma quístico adenoide es el tipo más común de
padecimiento maligno que emerge de las glándulas salivales submandibulares,
sublinguales y menores. Ocurre con igual frecuencia en varones que en mujeres y es
habitual que aparezca como una masa de otro modo asintomática. El carcinoma quístico
adenoide casi nunca tiene cápsula o ésta es parcial, e infiltra los tejidos normales
circundantes. El subtipo histológico más frecuente (44%) es el tipo cribiforme,
caracterizado por un patrón en “queso suizo” de áreas vacuoladas. El subtipo tubular
(35%) conlleva el mejor pronóstico y se caracteriza por cordones y nidos de células
malignas. El subtipo sólido (21%) tiene el peor pronóstico y se identifica por la presencia
de hojas sólidas de células malignas adenoides. Es común la diseminación perineural.
Por esta razón, se recomienda con frecuencia la radiación coadyuvante que incluye el
trayecto anatómico de los nervios regionales. La diseminación linfática es poco habitual.
Las metástasis a distancia pueden presentarse hasta 20 años después del diagnóstico
 inicial. Los factores pronóstico para el adenoma quístico adenoide incluyen sitio de
origen, estadificación TNM, diseminación local, estatus ganglionar, metástasis a
distancia y recurrencia. La tasa de supervivencia entre los pacientes con carcinomas
quísticos adenoides que emergen de la glándula parótida es mayor que aquella para
sujetos con tumores similares que surgen de las glándulas salivales menores.

3. Carcinoma de células acinares. Comprende 15% de las neoplasias malignas de glándula

parótida. De estos cánceres, 80 a 90% ocurre en la glándula parótida, y la mayoría de los
restantes se presenta en la glándula submandibular. El carcinoma de células acinares
sucede casi en la mayoría de los casos en el quinto decenio de la vida y es más frecuente
en mujeres que en varones. Por lo regular, se encuentran rodeados por una cápsula
fibrosa. Desde el punto de vista histológico, hay dos tipos celulares: 1) células acinares
serosas, y 2) células con citoplasma claro. Hay cuatro patrones histológicos: sólido,
microquístico, papilar y folicular. Los carcinomas de células acinares son neoplasias
malignas de bajo grado. Las tasas de supervivencia global a los cinco, 10 y 15 años son
de 78, 63 y 44%, respectivamente.

4. Tumores mixtos malignos. Éstos constituyen 3 a 12% de los padecimientos malignos de

glándulas salivales. Emergen de tumores benignos mixtos (adenomas pleomorfos). El
carcinoma exadenoma pleomorfo es la variante tumoral mixta maligna más frecuente;
75% aparece en la glándula parótida. En el estudio histológico, se observa una mezcla
de células epiteliales y mesenquimatosas, pero la característica distintiva es que el
componente maligno es puramente epitelial. Los carcinomas exadenomas pleomorfos
son nodulares o quísticos con encapsulamiento mínimo. A diferencia de los adenomas
pleomorfos, por lo general tienen áreas de necrosis y hemorragia. El tumor mixto
maligno verdadero, también conocido como carcinosarcoma, es muy infrecuente. Tiene
elementos malignos epiteliales y mesenquimatosos tanto en el sitio primario como en
las metástasis ganglionares. Los tumores mixtos malignos se clasifican como de alto
grado. Si se tratan antes de volverse invasores, el pronóstico es bueno. Sin embargo, la
invasión y las metástasis locorregionales y a distancia son comunes. La cirugía con
radiación coadyuvante es el tratamiento preferido. No obstante, la tasa de
supervivencia a cinco años es menor de 10%.

5. Adenocarcinoma. Se originan en los conductos excretores y estriados. En su forma más

diferenciada, se preserva la citoestructura glandular. El patrón de crecimiento puede ser
sólido o quístico, papilar o no papilar, con o sin producción de mucina, y quizá varíe
entre bajo y alto grados histológicos y evolución clínica. Con los nuevos
perfeccionamientos en tinción especial y sistemas de clasificación, muchos
padecimientos malignos categorizados antes como adenocarcinomas, han definido sus
propias categorías, que incluyen adenocarcinoma de bajo grado polimorfo, carcinoma
epitelial-mioepitelial y carcinoma de conducto salival. Los adenocarcinomas de las
glándulas salivales que no concuerdan con una de las clasificaciones más específicas, se
conocen como adenocarcinoma NOS (no especificado de otro modo). Clínicamente, los
indicadores de mal pronóstico para adenocarcinomas incluyen etapa avanzada, patrón
de crecimiento infiltrante y contenido de ácido desoxirribonucleico (DNA) anormal.

6. Adenocarcinoma de bajo grado polimórfico. Es el segundo padecimiento maligno más

frecuente de las glándulas salivales menores. De los adenocarcinomas polimorfos de
 bajo grado, 50% se encuentra en el paladar. Menos de 10% tiene metástasis a ganglios
linfáticos.

7. Carcinoma de células epiteliales-mioepiteliales. Constituye sólo 1% de las neoplasias

de glándulas salivales. La mayoría ocurre en la glándula parótida. Histológicamente, hay
células epiteliales (ductales) malignas y también células mioepiteliales malignas. Pueden
formarse patrones sólido, tubular y cribiforme. De los pacientes, 40% experimenta
recurrencia local, 20% presenta metástasis cervicales y 40% fallece por la enfermedad.

8. El adenocarcinoma de conducto salival. Se encuentra tres veces más en varones que en

mujeres. Este padecimiento maligno emerge de las células de reserva de los conductos
excretores y es un proceso patológico maligno de alto grado con un pronóstico sombrío.
De los pacientes, 35% tiene recurrencia local; 62% genera metástasis a distancia, y 77%
fallece por la enfermedad, con una supervivencia promedio de tres años.

9. Carcinoma de células claras. Este carcinoma emerge de las glándulas salivales menores,
por lo general en la cavidad oral.

10. Carcinoma epidermoide. El carcinoma epidermoide (SCC) de las glándulas salivales es

infrecuente. Existe debate sobre si hay o no SCC primario verdadero de las glándulas
salivales. Deben considerarse metástasis a glándula parótida o extensión directa por SCC
de la piel que la cubre. La mayoría de los SCC de las glándulas salivales se encuentran en
etapa avanzada y más de 50% de las veces tienen metástasis ganglionares al momento
del diagnóstico.

11. Linfoma de glándulas salivales. Surge de los ganglios linfáticos intraganglionares o del
tejido linfoide extraganglionar, dentro de las glándulas salivales. Por lo general, los
pacientes están en el sexto y séptimo decenios de la vida. De ellos, 90% ocurre en la
glándula parótida. A partir del diagnóstico de linfoma de glándulas salivales, se realiza
una valoración de cuerpo completo en busca de otros sitios alterados, así como un
nuevo diagnóstico de linfoma en cualquier otra región del cuerpo. Algunos linfomas de
glándulas salivales son inmunohistoquímicamente indistinguibles de los linfomas de
bajo grado de tejido linfoide relacionado con mucosa (MALT) y, por tanto, se denominan
linfomas MALT de glándulas salivales. Como los linfomas MALT del aparato digestivo, el
linfoma MALT de glándulas salivales es una enfermedad inconstante, y los pacientes
afectados tienen una supervivencia larga.

Tratamiento:

Medidas quirúrgicas

La cirugía con la eliminación completa del tumor, que incluye una cúpula de tejido
histológicamente normal para bordes adecuados, es la piedra angular del tratamiento tanto de
las neoplasias malignas de glándulas salivales mayores como de las menores.

 Cirugía en neoplasias malignas de glándulas salivales mayores— Para los tumores

malignos de la glándula parótida, se recomienda una parotidectomía total (o una
parotidectomía extendida si el tumor se esparce hacia las estructuras circundantes). Se
sacrifica el nervio facial si está afectado de manera directa con el tumor. En pacientes
cuyo nervio facial se encuentra intacto pero los márgenes para resección son cercanos
 al nervio, debe considerarse la radiación coadyuvante posoperatoria, ya que ésta ha
mejorado de manera significativa el control local. En padecimientos malignos de la
glándula parótida con extensión al espacio parafaríngeo, la cirugía debe incluir disección
del espacio parafaríngeo. Asimismo, quizá sea necesaria la resección lateral del hueso
temporal cuando el conducto auditivo está afectado. En la enfermedad maligna de las
glándulas submandibular y sublingual, se prefiere la disección cervical supraomohioidea
formal sobre la excisión glandular simple. Como con el nervio facial en la
parotidectomía, los nervios lingual, hipogloso y mandibular marginal se preservan a
menos que haya evidencia prequirúrgica o transoperatoria de su alteración directa por
el tumor.
 Cirugía en neoplasias malignas de glándulas salivales menores— Para los crecimientos
malignos de las glándulas salivales menores, se recomienda ampliamente la extirpación
amplia. Una laringectomía total o parcial, o incluso la resección traqueal se requiere en
los tumores de glándulas salivales menores que afectan laringe o tráquea.
 Disección del cuello— Ésta constituye el tratamiento recomendado para los tumores
malignos cervicales de glándulas salivales: 1) con adenopatía cervical clínicamente
aparente; 2) en neoplasias mayores de 4 cm (en las cuales, el riesgo de metástasis
ocultas es mayor de 20%), o 3) cuando las características histológicas son de alto grado
(donde el riesgo de metástasis ocultas es mayor de 40%).

Medidas no quirúrgicas:

 Radioterapia— Tanto la radioterapia convencional como la de haz de neutrones se han

propuesto como modalidades únicas de tratamiento en neoplasias malignas T1 y T2 de
glándulas salivales.
 Quimioterapia—Se limita a situaciones paliativas, como en la enfermedad en etapa
avanzada o metastásica que no es receptiva a las medidas terapéuticas locales.

TUMORACIONES DEL CUELLO

Diagnostico

El diagnóstico diferencial en un paciente que se presenta con una tumoración en el cuello es

diverso y extenso. Por tanto, un interrogatorio y una exploración física detallados comprenden
el primer paso crítico en la evaluación de una masa cervical.

Historia clínica

El elemento más importante en la valoración de una tumoración en el cuello es la edad del

paciente. La mayoría de las masas cervicales pediátricas son inflamatorias o congénitas, y sanan
de manera espontánea o después de medidas terapéuticas médicas apropiadas. En contraste,
una tumoración en el cuello de un adulto mayor de 40 años de edad debe considerarse de origen
neoplásico, a menos que se demuestre lo contrario.

Exploración física

Movilidad, consistencia e hipersensibilidad de una tumoración han de valorarse con cuidado. La

localización de una masa en el cuello es en particular importante con respecto a las
tumoraciones congénitas y del desarrollo, debido a que éstas aparecen de manera característica
en los sitios correspondientes. Una tumoración en el cuello ubicada en la región supraclavicular
de un individuo de edad avanzada, debe enfocar la atención del médico en las metástasis de una
lesión primaria localizada en un sitio distinto a la parte alta del tubo digestivo

Pruebas y estudios

Estudios de imagen

Útiles para diagnosticar la causa de una masa en el cuello. La tomografía computarizada (CT) y
la imagen por resonancia magnética (MRI) son sensibles de: 1) diferenciar masas sólidas,
quísticas y vasculares; 2) hallar una tumoración en relación con estructuras vitales del cuello, y
3) identificar un origen potencial de la masa en cabeza y cuello. La tomografía por emisión de
positrones (PET), la cual detecta actividad metabólica incrementada, se utiliza hoy en la
detección y la vigilancia del cáncer de cabeza y cuello.

Pruebas serológicas

Estas pruebas pueden utilizarse para buscar enfermedades sistémicas. También son importantes
en el diagnóstico de muchas enfermedades infecciosas sensibles de aparecer como una
tumoración en el cuello, que incluyen tuberculosis, micobacterias atípicas, mononucleosis,
toxoplasmosis y enfermedad por rasguño de gato.

Biopsia por aspiración con aguja fina

En la evaluación de las masas del cuello, la biopsia por aspiración con aguja fina (FNA) se ha
convertido en un paso crítico. Es debatible el momento de la biopsia por FNA en relación con los
estudios de imagen. Los promotores de la obtención de estudios de imagen antes de la biopsia
por FNA consideran que ésta distorsiona la estructura de la tumoración, lo cual ocasiona que las
imágenes sean más difíciles de interpretar. El procedimiento para una FNA conlleva el uso de
una aguja calibre 23 o 25, con objeto de obtener aspiraciones múltiples de una masa en el cuello.
Las biopsias por FNA pueden diferenciar una tumoración quística de una inflamatoria, y el tejido
maligno del benigno. Es importante saber que la FNA es sensible de diferenciar el linfoma del
carcinoma, una distinción crítica para dirigir estudios más extensos y el tratamiento.

TUMORACIONES CONGENITAS DEL CUELLO

QUISTES DE HENDIDURAS BRANQUIALES

Éstos surgen de la falla de los conductos faringobranquiales para obliterar durante el desarrollo
fetal. Se presentan con mayor frecuencia en la infancia tardía o la adultez temprana, cuando los
quistes se infectan, por lo general después de una infección de la parte alta del aparato
respiratorio. Un quiste de hendidura branquial aparece como una masa inflamatoria
hipersensible localizada en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo

Los quistes de hendidura branquial se encuentran en tres categorías: anomalías de primera,

segunda y tercera hendidura branquial.

Anomalías de primera hendidura branquial. - Estas alteraciones comprenden menos de 1% de

todas las afecciones branquiógenas y casi siempre aparecen en la cara o cerca del pabellón
auricular. Hay dos tipos de anomalías de primera hendidura branquial: el I y el II.

a. Tipo I— Los quistes de primera hendidura branquial tipo I son trastornos por
duplicación del conducto externo y están compuestas por tejido derivado de
ectodermo.
 b. Tipo II— Las anomalías tipo II pueden abarcar tejidos derivados de ectodermo y
mesodermo. Es clásico que estas lesiones se presenten debajo del ángulo de la
mandíbula.
Anomalías de segunda hendidura branquial. Estas malformaciones son las más habituales de los
tres tipos. Se observan como masas redondas poco perceptibles debajo del ángulo de la
mandíbula y en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo.

Anomalías de tercera hendidura branquial. Los quistes de esta hendidura se presentan en

situación anterior al músculo esternocleidomastoideo e inferior en el cuello, en comparación
con las anomalías de primera o segunda hendidura branquial.

Tratamiento:

Las medidas terapéuticas en las anomalías de hendiduras branquiales incluyen control inicial de
la infección, seguido por resección quirúrgica del quiste y el trayecto. Como regla general, los
procedimientos de incisión y drenaje deben evitarse; sin embargo, quizá sean necesarios para
el tratamiento de abscesos agudos antes de la excisión definitiva.

QUISTES DE CONDUCTO TIROGLOSO

Éstos se hallan como tumoraciones de la línea media de la región anterior del cuello. Pueden ser
asintomáticos y aparecen sólo cuando se infectan en el contexto de una infección de la parte
alta del aparato respiratorio. Su localización quizá sea variable por momentos. Un signo
patognomónico en la exploración física es el movimiento vertical de la tumoración a la deglución
y la protrusión lingual, lo cual demuestra la cercana relación con el hueso hioides.

La operación de Sistrunk es el método estándar para la resección de un quiste de conducto

tirogloso. El quiste se extirpa con un pliegue de tejido, con inclusión de una porción central del
hueso hioides. Durante la resección del hueso hioides, téngase cuidado de no lesionar los
nervios hipoglosos, al efectuar los cortes del hueso hioides mediales al asta menor para
salvaguardar estos nervios.

LARINGOCELES

Un laringocele se define como una dilatación anormal o herniación del sáculo de la laringe. La
infección secundaria de un laringocele se denomina laringopiocele. Los laringoceles pueden
clasificarse en tres tipos: internos, externos y combinados. Un laringocele se define como
interno si la dilatación se encuentra dentro de los límites del cartílago tiroideo. Si el laringocele
se extiende más allá de dicho cartílago y protruye a través de la membrana tirohioidea
produciendo una masa lateral en el cuello, se considera externo. Los pacientes con laringocele
presentan disfonía, tos, disnea, disfagia, sensación de cuerpo extraño, o una combinación de
estos síntomas. Un rastreo por CT es útil para confirmar el diagnóstico y delinear la extensión
de la lesión. Si la anomalía es sintomática, el tratamiento de los laringoceles consiste en: 1)
descompresión laringoscópica en lesiones pequeñas; 2) resección quirúrgica a través de un
acceso externo en lesiones más grandes, o endoscopia láser. Si se realiza un acceso externo, ha
de tenerse cuidado para no lesionar el nervio laríngeo superior.

LINFANGIOMAS

Los linfangiomas son malformaciones congénitas de los conductos linfáticos. Surgen debido a la
falla de los espacios linfáticos para conectarse con el sistema linfático restante. Por lo regular, la
tumoración es blanda, masuda, suave, insensible y compresible. El rastreo por CT y MRI es
importante para definir la extensión de la enfermedad.

La resección quirúrgica es la piedra angular del tratamiento. Debido a la naturaleza infiltrante

de estas lesiones, la extirpación quirúrgica completa quizá sea imposible sin dañar estructuras
vitales. En estos casos, la resección de la mayor parte de la tumoración es apropiada y logra los
objetivos de mejorar la apariencia estética y el alivio sintomático mientras preserva las
estructuras anatómicas normales críticas.

HEMANGIOMAS

Los hemangiomas son malformaciones de tejido vascular. Pueden clasificarse como capilares,
cavernosos o juveniles. Por lo general, estas lesiones se presentan durante los primeros meses
de vida, y crecen con rapidez en el primer año, y luego empiezan a involucionar lentamente a
los 18 a 24 meses de edad. En 90% de los casos, la involución ocurre sin la necesidad de alguna
medida terapéutica. Los hemangiomas se prensan como una masa blanda roja o azulada
compresible, la cual incrementa su tamaño con la tensión o el llanto. En algunas ocasiones, es
posible auscultar latidos sobre la lesión. Los rastreos por CT, MRI, o ambas, son herramientas
invaluables al obtener el diagnóstico de esta lesión vascular mientras definen la extensión
completa de la misma. Debido a que la mayoría de los hemangiomas involuciona de manera
espontánea, estas malformaciones pueden tratarse de manera conservadora, sólo con
vigilancia. La intervención está indicada si la lesión causa cualquiera de los siguientes síntomas:
alteración de la vía respiratoria, ulceración cutánea, disfagia, trombocitopenia o insuficiencia
cardiaca. Los corticoesteroides sistémicos o la resección quirúrgica láser pueden justificarse en
dichos casos.

TERATOMAS

Los teratomas de cabeza y cuello comprenden alrededor de 3.5% de todos los teratomas. Su
origen se debe a las células pluripotenciales y, por definición, contienen elementos de las tres
capas germinales. Por lo general, los teratomas se presentan como tumoraciones firmes en el
cuello y se notan con mayor frecuencia al nacimiento o durante el primer año de vida. Cuando
son suficientemente grandes, los teratomas quizá causen afección respiratoria debido a
compresión traqueal. El método de tratamiento más exitoso es la resección quirúrgica.

QUISTES DERMOIDES

Éstos surgen del epitelio que ha quedado atrapado en tejidos más profundos durante la
embriogénesis o por implantación traumática. Contienen tejidos de los tres estratos germinales
y con mayor frecuencia se forman a lo largo de las líneas de fusión embrionaria. Es característico
que surjan como masas móviles insensibles de la línea media del cuello en la región
submentoniana. La resección quirúrgica es la piedra angular del tratamiento.

TUMORACIONES INFLAMATORIAS DEL CUELLO

TRASTORNOS INFLAMATORIOS INFECCIOSOS
LA LINFADENOPATÍA VIRAL REACTIVA

Es la causa más frecuente de adenopatía cervical en niños. Estas masas cervicales se relacionan
con frecuencia con síntomas de infección de base en la parte alta del aparato respiratorio. Los
virus más habituales incluyen adenovirus, rinovirus y enterovirus. Estos ganglios linfáticos
reactivos tienden a involucionar en una o dos semanas. Por lo regular, el tratamiento de la
linfadenopatía reactiva viral es la observación; sin embargo, una tumoración cervical más grande
de 1 cm debe considerarse anómala y requiere mayor investigación si permanece por más de
cuatro a seis semanas o aumenta de tamaño. Si la adenopatía sospechosa persiste, pueden
obtenerse biopsias en busca de otras causas.

TRASTORNOS INFLAMATORIOS RELACIONADOS CON VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA

1. Adenopatía cervical: Este padecimiento se encuentra en 12 a 45% de los pacientes con virus
de inmunodeficiencia humana (VIH). La hiperplasia folicular idiopática es la causa más común
de adenopatía en estos sujetos, aunque deben descartarse otras posibilidades infecciosas o
neoplásicas, como Mycobacterium tuberculosis, Pneumocystis carinii, linfoma y sarcoma de
Kaposi. El tratamiento de la adenopatía cervical en la enfermedad por VIH requiere medidas
terapéuticas para la infección por VIH de base.

2. Linfadenopatía generalizada persistente: Esta entidad patológica es la linfadenopatía sin

causa infecciosa o neoplásica identificable; es habitual observarla en pacientes con infección por
VIH. El cuello es el sitio más frecuente de linfadenopatía generalizada persistente. Una vez hecho
el diagnóstico de este padecimiento consecutivo a infección por VIH, es indispensable el
tratamiento para el VIH

LINFADENOPATÍA BACTERIANA

1. Linfadenopatía supurativa: La linfadenopatía supurativa tiene como causa más frecuente

Staphylococcus aureus y estreptocococo β del grupo A. Estas tumoraciones del cuello por lo
general se desarrollan en las regiones submandibular o yugulodigástrica y se acompañan de
ardor de garganta, lesiones cutáneas y síntomas de una infección de la parte alta del aparato
respiratorio. La antibioticoterapia empírica contra anaerobios y grampositivos se recomienda
como medida terapéutica de primera elección. Si falla, es posible indicar una FNA o la incisión
con drenaje.

2. Toxoplasmosis: Este trastorno es causado por Toxoplasma gondii y se contrae a través del
consumo de carne mal cocinada o la ingestión de oocitos excretados en las heces de gato. Los
individuos se presentan con fiebre, malestar general, ardor de garganta y mialgias. El
diagnóstico se obtiene mediante pruebas serológicas. El tratamiento médico comprende
sulfonamidas o pirimetamina.

3. Tularemia: Ésta es originada por el microorganismo Francisella tularensis y la transmiten

conejos, garrapatas o agua contaminada. Los pacientes acuden con amigdalitis y adenopatía
dolorosa con síntomas sistémicos de fiebre, escalofríos, cefalea y fatiga. Las pruebas
serológicas y el cultivo confirman el diagnóstico. La estreptomicina es el antibiótico de
elección.

4. Brucelosis: La causa de esta entidad patológica en un bacilo gramnegativo, Brucella. Se

transmite con mayor frecuencia en niños por medio de la ingestión de leche sin pasteurizar.
Los individuos manifiestan linfadenopatía corporal total, fiebre, fatiga y malestar general. La
serología y el cultivo son los estudios principales para el diagnóstico, y el tratamiento se lleva a
cabo con trimetoprim con sulfametoxazol o tetraciclina
TRASTORNOS INFLAMATORIOS NO INFECCIOSOS
ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN (HISTIOCITOSIS SINUSAL)

La enfermedad de Rosai-Dorfman tiene una presentación clásica de linfadenopatía cervical

insensible masiva, fiebre y nódulos cutáneos en niños. Se caracteriza por linfadenopatía benigna
autolimitada. La biopsia muestra clásicamente senos dilatados, células plasmáticas y
proliferación de histiocitos.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Este padecimiento es una vasculitis multisistémica aguda en niños. Los pacientes se presentan
con una variedad de síntomas: linfadenopatía cervical no purulenta aguda, eritema, edema, y
descamación de manos y pies; exantema polimorfo, inyección conjuntival y eritema de labios y
cavidad bucal. El diagnóstico se obtiene por juicio clínico. La identificación y el tratamiento
tempranos con ácido acetilsalicílico y gammaglobulina son imperativos para evitar
complicaciones cardiacas graves.

ENFERMEDAD DE CASTLEMAN

Ésta constituye una afección linfoepitelial benigna con el potencial de originar sarcoma de
Kaposi y linfoma. El diagnóstico se hace mediante biopsia de tejido con subclasificación
histológica en variante vascular-hialina y variante de células plasmáticas. De los casos, 90%
corresponde a la variante vascular-hialina, la cual por lo general se detecta como una
tumoración asintomática. En contraste, de los pacientes que padecen la modalidad de células
plasmáticas, 50% tiene síntomas concomitantes, como fiebre, fatiga, artralgias, anemia,
hipogammaglobulinemia y trombocitosis. El tratamiento de esta afección no se relaciona con el
subtipo histológico. La enfermedad de Castleman aislada se trata con resección quirúrgica y
tiene excelente pronóstico. Los síntomas constitucionales desaparecen luego de la extirpación
quirúrgica en el padecimiento aislado.

TRASTORNOS NEOPLÁSICOS
CARCINOMAS METASTÁSICOS EPIDERMOIDES

Una masa en el cuello de reciente descubrimiento en un adulto debe presumirse como maligna
hasta demostrar lo contrario. Estas tumoraciones malignas metastásicas tienden a aparecer
como lesiones asintomáticas que progresan con lentitud y son firmes a la palpación. Los
síntomas concomitantes con frecuencia se relacionan con el sitio primario de la tumoración
maligna e incluyen odinofagia, disfagia, disfonía, otalgia y reducción de peso. La lesión
metastásica más habitual al cuello es el carcinoma epidermoide.

El carcinoma metastásico epidermoide al cuello puede diagnosticarse con precisión mediante

biopsia por FNA. Los estudios de imagen, como los rastreos por CT y MRI, pueden ser útiles en
la búsqueda del tumor primario. Si la exploración inicial y las imágenes fallan, debe efectuarse
una valoración endoscópica directa con anestesia general. Si la endoscopia no muestra evidencia
de una lesión primaria, entonces los sitios con mayor posibilidad de contener un tumor oculto
deben someterse a biopsia.

Conocer la localización del ganglio ayuda para guiar al cirujano hacia áreas sospechosas. Cuando
los ganglios crecidos se encuentran en el área supraclavicular, el aparato digestivo, el árbol
traqueobronquial, las glándulas mamarias, las vías genitourinarias y la glándula tiroides deben
considerarse como sitios de lesión.
LIPOMAS

Estas anomalías ocurren con mayor frecuencia en pacientes mayores de 35 años de edad. Son
masas blandas mal definidas que pueden encontrarse en varios sitios del cuello. Los lipomas son
asintomáticos y sensibles de diagnosticar en rastreos por CT, ya que poseen densidad grasa-aire.
El tratamiento es la resección quirúrgica si son sintomáticos.

TUMORES FIBROSOS SOLITARIOS

Estas formaciones son neoplasias infrecuentes de células en huso de origen mesenquimatoso.

La mayoría de los tumores fibrosos solitarios se localiza en tórax. Se ha informado que 5 a 20%
de estos tumores torácicos es maligno, pero las neoplasias extratorácicas malignas son
infrecuentes. En cabeza y cuello, la cavidad bucal constituye el sitio más común. Con frecuencia,
se presentan como tumoraciones asintomáticas de crecimiento lento. El tratamiento es por
resección local.

NEOPLASIAS DEL CUELLO

Consideraciones generales

Las neoplasias del cuello incluyen no sólo el carcinoma epidermoide metastásico sino, además,
otros tumores primarios del cuello. Estas surgen de los tejidos blandos del cuello, como grasa,
tejido fibroso, músculo, vasos sanguíneos, vasos linfáticos y paraganglios. Estos tumores
primarios son bastante infrecuentes, haciendo difícil muchas veces el diagnóstico patológico. La
evaluación de todas las masas del cuello consiste en obtener una historia clínica completa y
llevar a cabo una exploración física.

Signos y síntomas

El síntoma de presentación de una neoplasia del cuello es una tumoración indolora en

crecimiento en el cuello, la cual puede aumentar de tamaño de manera extremadamente lenta
o muy rápida.

Estudios de imagen

La imagenología con tomografía computarizada (CT) o imagen por resonancia magnética (MRI)
es crítica para estas lesiones, en especial si estos estudios se realizan antes de una biopsia. Un
estudio preoperatorio puede evaluar mejor tanto el tamaño como la extensión de la lesión, sin
factores que lo dificulten, el mejor estudio es por MRI, ya que hace posible mayor diferenciación
del tejido blando.

Pruebas especiales

1. Biopsia por aspiración con aguja fina (FNAB)— Una muestra de tejido es vital para el
diagnóstico de neoplasias cervicales y puede obtenerse con una biopsia por aspiración con aguja
fina (FNAB).

2. Biopsia abierta— Ésta abarca las biopsias incisionales y excisionales. La biopsia excisional
con suficiente tejido circundante normal para márgenes adecuados y libres de enfermedad debe
utilizarse para lesiones superficiales pequeñas o cualquier lesión más pequeña de 3 cm. La
biopsia incisional debe emplearse sólo si la tumoración es mayor de 3 cm.
NEOPLASIAS BENIGNAS
PARAGANGLIOMAS

Los paragangliomas surgen de los paraganglios, los cuales son islotes de células derivadas de
células de la cresta neural. Los tumores derivados de estas regiones son neoplasias del cuerpo
carotídeo, paragangliomas intravagales, y glomos timpánico y yugular.

1. Tumores del cuerpo carotídeo

Los tumores del cuerpo carotídeo son los paragangliomas de cabeza y cuello más comunes. El
cuerpo carotídeo se encuentra en la bifurcación de la arteria carótida común y responde a
cambios en pH, oxígeno y dióxido de carbono arteriales.

Manifestaciones clínicas:

Signos y síntomas: Los síntomas están presentes sólo con los tumores grandes e incluyen
presión, disfagia, tos y disfonía. A la exploración, la tumoración se palpa en el borde anterior del
músculo esternocleidomastoideo. Es característico que sea móvil a los lados, pero no en
dirección vertical.

Datos de laboratorio: La FNA de estas lesiones con frecuencia recolecta sólo sangre; sin
embargo, si se obtienen células quizás permita hacer un diagnóstico definitivo.

Estudios de imagen: El angiograma es quien muestra los hallazgos clásicos de una bifurcación
separada de la arteria carótida con rubicundez vascular.

Tratamiento

Medidas quirúrgicas: El tratamiento de los tumores del cuerpo carotídeo es

predominantemente quirúrgico. La embolización preoperatoria es eficaz para minimizar la
pérdida de sangre y hacer posible una disección más limpia. La resección quirúrgica requiere las
siguientes medidas: 1) identificación de la arteria carótida proximal y distal, y 2) identificación y
preservación de los nervios vago, hipogloso y espinal. Los individuos con tumores grandes o
recurrentes con frecuencia requieren reconstrucción vascular, la cual puede planearse en el
preoperatorio.

Radioterapia Ésta no es la estrategia terapéutica primaria para los tumores del cuerpo carotídeo,
pero se ha utilizado como método único de tratamiento en algunos individuos, como los
pacientes de edad avanzada, que son malos candidatos quirúrgicos.

2. Paragangliomas intravagales

Éstos casi siempre aparecen en concomitancia con uno de los ganglios vagales, el más frecuente,
el ganglio nodoso. Los síntomas pueden incluir disfonía, disfagia, aspiración, debilidad lingual y
síndrome de Horner. El tratamiento incluye resección quirúrgica y la radioterapia se utiliza sólo
en pacientes con riesgo quirúrgico alto, resección incompleta, enfermedad recurrente y tumores
bilaterales. La mayoría de los paragangliomas intravagales puede resecarse mediante un acceso
cervical.

TUMORES DE CÉLULAS NERVIOSAS PERIFÉRICAS

Los tumores que surgen de los nervios periféricos, se originan de manera característica a partir
de células de Schwann en la vaina del nervio. De los diversos nombres que se utilizan para
describir estos tumores, dos en particular, schwannomas y neurofibromas. Aparecen con mayor
frecuencia en regiones de cabeza y cuello. Casi siempre éstos son asintomáticos y se observan
como masas laterales en el cuello.

1. Schwannomas

Los schwannomas de nervio periférico, denominados con más propiedad neurilenomas, son
tumores solitarios bien encapsulados. Estos tumores pueden surgir de pares craneales, nervios
motores y sensitivos periféricos y la cadena simpática. En algunas ocasiones, quizá surjan con
una amígdala desplazada o una pared faríngea lateral cuando la masa se localiza en el espacio
parafaríngeo.

2. Neurofibromas

Los neurofibromas difieren de los neurilenomas en que no están encapsulados. Los nervios en
los neurofibromas tienden a atravesar los tumores y se integran a ellos. Los neurofibromas
múltiples son habituales.

El tratamiento tanto de los neurilenomas como de los neurofibromas comprende la resección

quirúrgica simple. Es posible preservar la función del nervio afectado en los neurilenomas, a
menos que la neoplasia esté involucrada de manera esencial con algunos pares craneales.

NEOPLASIAS MALIGNAS
La más común de éstas en cuello es una metástasis cervical de un tumor primario en la parte
alta del aparato digestivo. En la mayoría de los casos, cuando se identifica una metástasis a
ganglio linfático en el cuello, el tumor primario también puede detectarse, y el tratamiento
procede según los principios dictados por la etapa de la enfermedad primaria.

CARCINOMA EPIDERMOIDE CON SITIO PRIMARIO DESCONOCIDO

Manifestaciones clínicas

Signos y síntomas: En el carcinoma epidermoide con sitio primario desconocido, un problema

común es definir el sitio del tumor primario cuando se ha identificado un ganglio metastásico
conocido. La incidencia de neoplasia primaria desconocida comprende entre 2 y 8% de todos los
pacientes con carcinoma epidermoide de cabeza y cuello. La exploración del individuo muestra
una tumoración en el cuello sin masas o anomalías en la parte alta del tubo digestivo. Es
frecuente que sea en una FNAB donde se obtenga el diagnóstico de carcinoma epidermoide.

Estudios de imagen

1. Imagen por resonancia magnética— La valoración debe consistir en una exploración

detallada, seguida de un rastreo por MRI, si es posible. Esta última hace posible una mejor
distinción de tejidos blandos que el rastreo por CT; por tanto, puede evaluar mejor la ubicación
de tumores pequeños, en tanto muestra con claridad las metástasis cervicales.

2. Tomografía por emisión de positrones (PET)— El rastreo por PET detecta actividad
glucolítica incrementada en las células tumorales, con lo cual identifica el sitio potencial del
tumor.

Pruebas diagnosticas

Todos los pacientes con tumores primarios desconocidos deben ser objeto de una búsqueda
exhaustiva del sitio primario para que: 1) pueda utilizarse un tratamiento específico del sitio; 2)
el área sea sensible de vigilarse en busca de recurrencias, y 3) la morbilidad del tratamiento, en
especial con radioterapia, se reduzca de manera sustancial. Los sitios característicos que
albergan un cáncer primario son nasofaringe, amígdala palatina, base de la lengua y seno
piriforme

Tratamiento

El tratamiento de los pacientes con un tumor primario desconocido ha sido controversial.

Aunque la necesidad de tratar el cuello es innegable, el orden de la cirugía y la radioterapia es
debatible, así como la extensión de la cirugía requerida. Algunos médicos promueven la
radioterapia primaria seguida de cirugía, mientras otros abogan por la disección primaria de
cuello con radioterapia posoperatoria. La ventaja de la radioterapia primaria es que todos los
sitios potenciales de tumor pueden tratarse y la tumoración del cuello quizá disminuya en
tamaño para facilitar o, en algunos casos, evitar la disección del cuello. La ventaja de la cirugía
primaria es que hace factible el uso de una dosis total menor de radiación al cuello con el
propósito de prevenir algunas complicaciones de la radioterapia.

La necesidad de tratar todos los sitios primarios potenciales también se encuentra en debate.
La radioterapia de campo amplio abarca todos los sitios mucosos potenciales que conllevan
morbilidad significativa. Los proponentes de este tratamiento sostienen que la radioterapia de
campo amplio disminuye el riesgo de futuras emergencias tumorales. Las complicaciones del
tratamiento con radiación pueden ser graves e incluyen xerostomía, mucositis y disfagia
persistente.

TUMORES DE TIROIDES
Clasificación

Benignos

 Adenoma folicular.
Malignos

 Primarios (cinco tipos principales)

o Adenocarcinoma papilar
o Adenocarcinoma folicular
o Anaplásico
o Carcinoma medular
o Linfoma (raro)
 Secundario
o Invasión directa de estructuras adyacentes, por ejemplo, esófago
o Sitio muy raro de depósitos originados en la sangre.

TUMORES BENIGNOS
ADENOMA FOLICULAR

Los tumores benignos de tiroides son adenomas, nódulos involutivos, quistes o tiroiditis
localizada. La mayor parte de los adenomas son de tipo folicular. Los adenomas suelen ser
solitarios y encapsulados, y comprimen el tiroides adyacente. Las principales razones para la
extirpación son la sospecha de cáncer, la actividad funcional excesiva que produce
hipertiroidismo y la desfiguración cosmética.
TUMORES MALIGNOS
Principios diagnostico

 Antecedentes de irradiación al cuello en algunos pacientes.

 Nódulo indoloro o que se agranda, disfagia o ronquera.
 Nódulo tiroideo fijo, firme o duro; linfadenopatía cervical ipsolateral.
 Función tiroidea normal; nódulo granulado con microcalcificaciones y sólido
(ultrasonido), frío (radioyodo); citología positiva o sospechosa.
 Antecedentes familiares de cáncer tiroideo.
Consideraciones generales

El carcinoma tiroideo afecta a las mujeres dos veces más que a los varones; suele surgir en bocios
preexistentes, y se han informado casos después de irradiación del cuello en la infancia. Tiene
incidencia cercana a dos en 100,000, y las tasas de supervivencia a largo plazo después del
tratamiento son excelentes. Las tasas de supervivencia a 40 años para cáncer papilar y folicular
son de 94 y 84%, respectivamente. Los cánceres papilar y folicular juntos se denominan cáncer
tiroideo diferenciado, y representan cerca de 90% de todos los cánceres tiroideos. El cáncer
tiroideo diferenciado suele ser curable cuando se detecta en una etapa temprana. La tasa
elevada de curación puede atribuirse a un abordaje multidisciplinario, que incluye cirugía por un
especialista, ablación con yodo radiactivo, supresión de TSH y por último el uso de tiroglobulina
como un marcador tumoral específico de la tiroides. A pesar de esta estrategia de manejo, un
pequeño número de pacientes desarrollan recurrencia y 50% de las muertes por cáncer tiroideo
se deben a insuficiencia respiratoria secundaria ya sea a metástasis pulmonar o a obstrucción
de las vías respiratorias.

CARCINOMA PAPILAR

Es el tipo de cáncer tiroideo más frecuente, pues constituye 60% de los cánceres tiroideos.
Ocurre en adultos jóvenes, adolescentes e incluso niños. Es un tumor de crecimiento lento y la
diseminación linfática ocurre de forma tardía. Los depósitos en los ganglios linfáticos regionales
pueden ser solitarios, y en el pasado se les consideró de manera errónea tejido tiroideo
aberrante lateral.

CARCINOMA FOLICULAR

Ocurre en adultos jóvenes y de mediana edad; la incidencia llega a su máximo en el quinto

decenio. Es más frecuente en áreas en que los bocios endémicos son comunes. Tiende a
diseminarse en el torrente sanguíneo, y por lo tanto tiene peor pronóstico; la diseminación por
los ganglios linfáticos es rara.

CARCINOMA MEDULAR

Surge de las células C parafoliculares y puede secretar calcitonina. Es posible que ocurra a
cualquier edad y, a diferencia de otros tumores tiroideos, tiene una distribución casi igual en
cuanto a género. Puede ser familiar y asociarse con otros cánceres en el síndrome de neoplasia
endocrina múltiple (de tipo II, asociado con feocromocitoma y ya sea tumores paratiroideos o
neurofibromas). El dato característico son depósitos de amiloide entre los nidos de células
tumorales.

La enfermedad es multicéntrica en todas las formas familiares, suele afectar ambos lóbulos
tiroideos y se asocia con hiperplasia de células C. En contraste, la forma esporádica suele ser
unifocal sin hiperplasia asociada. Las células tumorales producen calcitonina, que actúa como
un marcador tumoral y puede usarse como prueba de detección en familias sindrómicas o para
detectar recurrencia en el seguimiento de pacientes operados. La aspiración con aguja fina para
citología del carcinoma tiroideo medular puede ser diagnóstica.

CARCINOMA ANAPLÁSICO

Ocurre en ancianos, a diferencia de la situación habitual, en que la mayoría de los tumores

malignos de la tiroides ocurren en la población adulta. Se produce diseminación local rápida,
con compresión e invasión de la tráquea. Hay diseminación temprana a los linfáticos regionales
y diseminación por el torrente sanguíneo a pulmones, esqueleto y encéfalo.

Características clínicas

Los tumores pueden presentarse al igual que otros bocios como una protuberancia en el cuello,
a menudo de crecimiento más rápido. La disfagia es rara y sugiere un tumor anaplásico; más
frecuente es la queja de que es incómodo tragar. El dolor puede ocurrir con infiltración local, y
la ronquera sugiere la infiltración del nervio laríngeo recurrente. Los ganglios linfáticos cervicales
profundos pueden palparse con aumento de tamaño. Los pacientes suelen encontrarse
eutriroideos. La biopsia con aguja gruesa bajo guía ultrasonográfica o la citología mediante
aspiración con aguja fina se utilizan para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

Cáncer tiroideo diferenciado

Cirugía

El tratamiento del carcinoma tiroideo diferenciado es la extirpación operatoria. Para el

carcinoma papilar de más de 1 cm, las operaciones aceptables son la tiroidectomía casi total o
total. Para los carcinomas papilares solitarios de menos de 1 cm el tratamiento adecuado es la
lobectomía del tiroides. La lobectomía subtotal o parcial está contraindicada debido a que la
incidencia de recurrencia del tumor es mayor y la supervivencia es más corta. El autor y muchos
otros recomiendan la tiroidectomía total para los carcinomas papilares (> 1.0 cm), foliculares,
de células de Hürthle y medulares, si la operación se realiza sin producir hipoparatiroidismo
permanente o lesión a los nervios laríngeos recurrentes.

Se prefiere la tiroidectomía total por sobre otras operaciones, debido a la alta incidencia de
tumores multifocales dentro de la glándula, un índice de recurrencia clínica de casi 7% en el
lóbulo contralateral si se omite, y la facilidad de la valoración para la recurrencia por medio de
un ensayo sérico de tiroglobulina y exámenes de ultrasonido en cuello durante los exámenes de
seguimiento. También permite tratar con radioyodo. El ultrasonido preoperatorio es esencial en
pacientes con cáncer papilar y se debe extirpar todo el cuello central y lateral anormal. Es
controvertido si se debe realizar una disección profiláctica ipsilada de la parte central del cuello.
Se realiza una disección funcional radical modificada del cuello que conserve el músculo
esternocleidomastoideo, y los nervios raquídeo accesorio y sensorial, si los ganglios linfáticos en
el cuello lateral están clínicamente afectados.

Carcinoma medular

Deben excluirse feocromocitoma e hiperparatiroidismo en los síndromes relevantes. Todos los

pacientes con carcinoma medular requieren tiroidectomía total y disección de ganglio linfático
central. Puede requerirse disección radical del cuello cuando hay linfadenopatía cervical. La
tiroidectomía profiláctica está indicada en familiares emparentados no afectados con mutación
RET en la línea germinal. A la fecha, esto suele realizarse incluso en pacientes de apenas 5 a 7
años de edad.

Carcinoma anaplásico

Este trastorno tiene pronóstico muy desfavorable, con supervivencia a un año <15%. El objetivo
principal del tratamiento después del diagnóstico es el control local de la enfermedad. Puede
lograrse paliación útil con radioterapia de haz externo, y debe evitarse la traqueostomía en la
medida de lo posible.

CANCER DE PARATIROIDES
El carcinoma paratiroideo es un trastorno muy raro y representa menos de 1% de todos los casos
de hiperparatiroidismo primario. Los pacientes a menudo tienen concentraciones más elevadas
de calcio sérico y PTH, y es más probable que tengan una masa palpable en el cuello que aquellos
con hiperparatiroidismo benigno. La cirugía es el único tratamiento eficaz. Debe considerarse
una neoplasia en cualquier caso de glándula firme, grisácea o adherida a las estructuras
colindantes. Si se confirma una neoplasia, la cirugía puede consistir en la simple extirpación o
resección en bloque, lo que incluye la extirpación de estructuras locales, como tiroides
ipsolateral, timo, músculos infrahioideos y nervio laríngeo recurrente. Alrededor de 30% de los
tumores producen metástasis, pero la muerte por la enfermedad suele atribuirse a
hipercalcemia y sus efectos sobre corazón, páncreas y riñones, más que a la carga metastásica
del tumor.