Atrial Septal Deffect

Nama : Mahafendy Suryamanika Tukan

A. Prevalensi
Defek septum atrium (defek ostium secundum) merupakan sebuah anomali pada 5% sampai
10% dari semua defek jantung bawaan (CHD). Dimana lebih sering terjadi pada wanita
dibandingkan pada pria (rasio pria-wanita-1: 2). Sekitar 30% hingga 50% anak-anak dengan
CHD memiliki ASD sebagai bagian dari defek jantung.
B. Pathology
 Ada tiga jenis ASD,yaitu : defek ostium sekundum, defek primum, dan defek sinus
venosus. Sedangkan Patent foramen ovale (PFO), biasanya tidak menghasilkan shunt
intrakardiak.
 Defect ostium secundum adalah tipe ASD yang paling umum, terhitung 50% hingga
70% dari seluruh ASD. Cacat ini muncul pada situs fossa ovalis, memungkinkan
shunting kiri-ke-kanan darah dari atrium kiri (LA) ke atrium kanan (RA)
 Defek ostium primum terjadi di sekitar 30% dari semua ASD.
 Defek sinus venosus terjadi pada sekitar 10% dari seluruh ASD. Cacat ini paling
sering terletak di pintu masuk vena cava superior (SVC) ke dalam RA (superior vena
caval type) dan jarang pada masuknya vena cava inferior (IVC) ke dalam RA (tipe
vena kava inferior).
C. Manifestasi klinis
a. Anamnesis :
Bayi dan anak-anak dengan ASD biasanya asimtomatik.
b. Pemeriksaan fisis
1. Bentuk tubuh yang khas adalah relatif ramping. (Berat tubuh banyak kurang
dari persentil ke-10.)
2. Suara S2 yang tersebar luas, tetap dan murmur ejeksi sistolik tingkat 2 hingga
3 dari 6 adalah temuan karakteristik ASD pada bayi dan anak-anak yang
lebih tua. Dengan pirau kiri ke kanan yang besar, gemuruh mid-diastolik
yang dihasilkan dari stenosis tricuspid relatif dapat terdengar di batas sternum
kiri bawah.
3. Temuan auskultasi klasik (Elektrokardiografi [EKG] dan temuan Radiografi)
dari ASD tidak muncul kecuali shunt cukup besar (setidaknya Qp / Qs 1,5
atau lebih besar).
D. Elektrocardiografi
Deviasi sumbu kanan +90 hingga +180 derajat dan hipertrofi ventrikel kanan ringan (RVH)
atau blok cabang bundel kanan (RBBB) dengan pola rsR ′ di V1 adalah temuan-temuan khas
ECG. Sekitar 50% pasien dengan sinus venosus ASD, Sumbu P kurang dari +30 derajat.
E. Radiografi
1. Kardiomegali dengan pembesaran RA dan ventrikel kanan (RV) bisa saja muncul
2. Segmen arteri pulmonal yang menonjol (PA) dan tanda vaskular pulmonal yang meningkat
terlihat ketika shunt signifikan.
F. Yang harus diketahui
 Penutupan spontan defek sekundum terjadi pada sekitar 40% pasien dalam 4 tahun
pertama kehidupan (angka yang dilaporkan bervariasi antara 14% dan 55% pasien).
Pada pasien dengan ASD lebih kecil dari 3 mm dan didiagnosis sebelum usia 3
bulan,dapat terjadi penutupan spontan hingga 100% pada pasien usia 1 ½ tahun.
 ASD dengan diameter lebih besar dari 8 mm jarang menutup secara spontan.
Penutupan spontan tidak mungkin terjadi setelah usia 4 tahun.
 Sebagian besar anak-anak dengan ASD tetap aktif dan asimtomatik. Jarang, gagal
jantung kongestif (CHF) dapat berkembang pada masa bayi.
 Jika defek besar tidak diobati, CHF dan pulmonal hipertensi mulai berkembang pada
orang dewasa yang berusia 20-an dan 30-an, dan itu menjadi umum setelah 40 tahun.
 Endokarditis infektif tidak terjadi pada pasien dengan ASD terisolasi.
G. Manajemen
a. Medical
i. Batasan latihan tidak diperlukan.
ii. Pada bayi dengan CHF, manajemen medis (dengan diuretik)
direkomendasikan karena tingkat keberhasilannya yang tinggi dan
kemungkinan penutupan spontan dari defek.
iii. Operasi
b. Nonsurgical Closure
Penutupan non-bedah menggunakan kateter sebagai alat penutupan yang telah
menjadi metode yang disukai, asalkan indikasi terpenuhi. Penggunaan perangkat ini
diindikasikan untuk menutup ASD sekundum dengan diameter berukuran 5 mm atau
lebih (tetapi kurang dari 32 mm untuk perangkat Amplatzer dan kurang dari 18 mm
untuk perangkat Helex) dan shar LR hemodinamik yang signifikan dengan bukti klinis
RV.
Waktu penutupan dengan menggunakan perangkat ini untuk ASD secundum tidak
sepenuhnya jelas. Mempertimbangkan kemungkinan penutupan spontan, adalah
bijaksana untuk tidak menggunakan perangkat pada masa bayi kecuali pasien
bergejala dengan gagal jantung. Perangkat penutupan ASD dapat ditanamkan
dengan sukses pada anak-anak yang lebih muda dari 2 tahun,
c. Surgical closeure
Waktu dan indikasi
 Sebuah shunt kiri-ke-kanan dengan rasio aliran darah paru-ke-sistemik (Qp /
Qs ratio) 1,5: 1 atau lebih besar adalah indikasi bedah. Pembedahan biasanya
ditunda hingga usia 2 hingga 4 tahun karena kemungkinan penutupan spontan
ada.
 Jika CHF tidak merespon manajemen medis, operasi dilakukan selama masa
bayi, sekali lagi jika penutupan perangkat dianggap tidak pantas.
 Ketahanan pembuluh darah paru yang tinggi (yaitu,> 10 unit / m2,> 7 unit /
m2 dengan vasodilator) mungkin merupakan kontraindikasi untuk operasi
(atau penutupan perangkat).