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PURPÚRICO
Los púrpura son algo bastante frecuente, basta con un golpe fuerte en alguna parte del cuerpo para que nos aparezca una lesión
hemorrágica cutánea (equimosis) y eso ya es una lesión purpúrica. La idea es saber ordenar, reconocer y darle la importancia a cada
uno de los sd. Purpúricos en la edad pediátrica.
Definición
Son un grupo de cuadros clínicos que entre sus signos incluyen la presencia de lesiones purpúricas cutáneas-mucosas.
Son lesiones hemorrágicas del revestimiento cutáneo-mucosa que para catalogar como púrpura son de aparición
espontánea.
Al ser hemorragias cutáneas no desaparecen al comprimir (útil para distinguir estas lesiones de exantemas).
(Imagen) Se pueden observar muchas petequias y se ve la diferencia con lesiones purpúricas ya que tienen un mayor tamaño,
bordes netos y color parejo.
*Cuando vean lesiones purpúricas que predominan en las extremidades inferiores o en las zonas donde se hace presión (elásticos,
cinturón, etc) probablemente estarán asociados a trombocitopenia porque influye la ¿presión? Venosa.
Como son lesiones del revestimiento cutáneo-mucoso siempre hay que ir a ver
conjuntivas, mucosa oral y mucosa genital.
Clasificación
Púrpuras Vasculares: Lo importante es el púrpura de Schönlein-Henoch. Estos no
tienen que ver directamente con la hemostasia sino que son problemas de vasos
sanguíneos.
Púrpuras Trombocitopénicos:Déficit cuantitativo de plaquetas.
Púrpuras Trombopáticos o Trombocitopáticos: Recuento plaquetario normal (o
casi normal) pero hay un déficit cualitativo de las plaquetas, generalmente
problemas con los receptores plaquetarios.
1. Púrpuras vasculares
***Una causa de problema en el diagnóstico diferencial (Por la cual caen todos: internos, becados, médicos inexpertos) es
diferenciar un púrpura trombocitopénico petequial de una Policosis (Múltiples picadas de pulgas). Tienen una presentación similar,
sobretodo en niños, porque son petequias generalizadas en todo el cuerpo. La forma de diferenciarlas es que en la Policosis todas
las lesiones son IGUALES, y si bien están ampliamente distribuidas predominan en zonas donde pueden entrar las pulgas (Alrededor
del calcetín, entre la separación del pantalón y la camisa). En los púrpuras trombocitopénicos siempre hay lesiones de distinto grado
(algunas más grandes, otras más chicas, alguna equimosis por ahí).
En las imágenes se puede apreciar la distribución de las lesiones en “blue jeans”, si bien en la foto sólo se llegó hasta las rodillas
estas lesiones probablemente van a llegar hasta las nalgas. Son lesiones con relieve, o sea que son pápulas. En ocasiones se puede
comprometer en alto grado el componente vasculítico y se pueden llegar a lesiones como los de la imagen de la derecha.
(Imagen de un lactante) Este es un lactante y a simple vista se puede decir que no se parece mucho a las manifestaciones de la foto
anterior, además tiene compromiso de las manos, antebrazos y de la cara. Esto sirve para ejemplificar que la presentación puede ser
un poco diferente.
Manifestaciones clínicas
Lo más frecuente es la manifestación cutánea, >95% de los niños con Schönlein-Henoch, que es la forma por la cual nos
podemos dar cuenta de que el paciente está cursando con la enfermedad. Hay casos descritos en que inicialmente no
tienen el compromiso cutáneo y se manifiestan, por ejemplo, sólo por dolor abdominal pero a los días siguientes va a
aparecer el compromiso cutáneo.
Alrededor de un 60% tiene compromiso articular, en forma habitualmente de artralgias pero puede haber artritis, no son
migratorias y generalmente compromete las articulaciones de la zona donde está el púrpura (pies, tobillos y rodillas). La
artralgia puede ser muy intensa y dolorosa.
Un 40% aprox. tiene compromiso digestivo siendo la gran mayoría de las veces dolor abdominal tipo cólico pero puede
llegar a complicaciones más raras como hemorragia digestiva, invaginación intestinal, perforación intestinal + abdomen
agudo (De más a menos frecuentes).
Un 20% de los pacientes tiene compromiso renal siendo la gran mayoría de las veces una micro hematuria, muy
ocasionalmente hematuria macroscópica. Un porcentaje pequeño hace sd. nefrítico y otro hace sd. nefrótico. Un 20% del
20% que hacen manifestaciones renales evolucionan a un daño renal crónico, esta es la única situación en donde esto se
vuelve grave porque puede hacer una glomerulonfritis membrano proliferativa por depósitos de inmunocomplejos por IgA
(sobre la cual se basa el mecanismo inmunológico) que sí ensombrece el pronóstico. Todos los demás síntomas son
transitorios.
Evolución:
La evolución y el pronóstico de Schönlein-Henoch son muy buenos, de hecho la gran mayoría de las veces ni siquiera necesitan
hospitalizarse. Si sólo tiene el compromiso cutáneo y artralgias esto debería evaluarse en el servicio de urgencia o consultorio y
enviarse a la casa sin ningún tratamiento porque revierten solos.
Tratamiento:
El tratamiento es reposo, las lesiones cutáneas de las extremidades dependen mucho de la bipedestación por lo tanto si el niño se
queda en reposo desaparecen rápidamente, si se ponen a correr y saltar se reproducen las lesiones durante los primeros 15-21 días,
entonces a lo menos 15 días de reposo y ojalá sin pararse (en niños es misión casi imposible, pero tratar que logren lo máximo de
reposo posible). Analgésicos y antiinflamatorios sólo en casos necesarios. El tratamiento de las complicaciones graves es con curas
cortas de Prednisona 1mg/kg x 10-14 días, pero debería reservarse a pacientes que hacen compromiso renal severo y digestivos
severos por el riesgo de que hagan una perforación intestinal. Con los corticoides se resuelven rápido los síntomas, incluido el
exantema, pero no es necesario usarlos por eso se trata en primera instancia de sólo observar. Es importante además advertirles a
los padres que las lesiones cutáneas pueden recurrir normalmente 2-3 veces y eso no empeora para nada el pronóstico, ejemplo: El
niño puede resolver el cuadro la primera semana, hace reposo hasta los 15 días, vuelve al colegio y un mes después hace un 2d o
brote cutáneo y, a veces, un 3er brote cutáneo. No implica mayor gravedad pero sí asusta mucho a los padres.
P. ¿Cuándo rebrota la manifestación cutánea igual puede venir con las otras manifestaciones como el digestivo?
R. Sí, la única asociación que es de mayor gravedad es que los niños que hacen varios brotes, y sobre todo si esos brotes se asocian
a mucha sintomatología digestiva, esos niños tienen mayor riesgo de ir al compromiso renal aunque no lo hayan tenido al inicio.
P. En urgencias vimos a un niño con Schönlein-Henoch y refería que le dolían las lesiones…
R. Yo creo que eso debe doler, sin duda (Hace referencias a una foto de Schönlein-Henoch con varias lesiones vasculares) pero eso
no creo, sí debe tener prurito o sentir raro (Foto de lesiones leves). Cuando hacen el compromiso articular asociado, es a veces muy
doloroso y generalmente sobre los tobillos se forman estas zonas equimóticas que pueden ser dolorosas, pero aun así el
compromiso articular revierte y no hay ningún daño.
Esto es una cosa que debe preocupar mucho: Niño con 40°T de fiebre + CEG + Petequias. Uno debe rápidamente asociarlo con
Meningococcemia porque sino el paciente va a llegar 8 hrs. después así (imagen a la izquierda). Es cuestión de horas. Si consultan a
las 9 de la mañana por fiebre, CEG y algunas lesiones petequiales; a las 6 de la tarde volverá así y a las 12 probablemente va a estar
muerto. Habitualmente la asociación es fiebre, petequias y CEG, con aspecto grave. Situación extrema: embolias sépticas y zonas de
infarto cutáneo groseras, el dr. nunca ha visto esto, sería el desastre mayor.
Trc 2014:
I) TROMBOCITOPENIA AMEGACARIOCÍTICA
• No es difícil de diagnosticar para nada, porque son niños que desde el periodo de RN tienen un púrpura que no se les quita
nunca más.
• Trombocitopenia severa en los hemogramas que persiste semanas, meses, años. El caso que tenemos en el policlíncio tiene
ahora 3 años y nunca ha tenido plaquetas, depende por completo de las tranfusiones de plaquetas y está esperando a que
aparezca un donante para poder transplantarlo y revertir el cuadro, pero hasta ahora no ha sucedido.
• Tienen una mutación del gen del receptor de trombopoyetina con niveles de trombopoyetina normales; pero no pueden
responder a ella por lo tanto no tienen el efecto replicador y multiplicador de la trombopoyetina sobre los megacariocitos.
• Lo otro que los tiene que orientar a esto es que en todo lo demás son niños sanos: peso normal, sin alteraciones físicas, series
blanca y roja normales. Solo un problema de plaquetas desde el momento del nacimiento.
• Hay un riesgo importante de hemorragias intracraneanas, que es el mayor temor.
• El diagnóstico se confirma con el estudio molecular, pero también con la ausencia de megacariocitos en el mielograma. No se ve
NINGUNO. Con estos elementos, es decir, con un púrpura del RN que no se recupera jamás, con los otros elementos normales
en un niño aparentemente sano y que en el mielograma no tiene megacariocitos ya es suficiente para el diagnóstico (no
requieren la confirmación molecular).
• La única solución es el trasplante; si no se trasplanta pronto se produce una aplasia o una leucemia como en todos estos
síndromes de insuficiencia medular:
1. Niño que nunca fabricó eritrocitos: Anemia de Blackfan – Diamond o Aplasia pura de células rojas.
2. Niño que nunca fabricó neutrófilos: Neutropenia congénita o Enfermedad de Kostmann.
3. Niño que nunca fabricó plaquetas: Púrpura trombocitopénico amegacariocítico.
Todos estos son síndromes de insuficiencia medular y todos van a ir a una aplasia definitiva que compromete las otras dos series o a
una leucemia habitualmente mieloide aguda muy agresiva y muy difícil de controlar. El niño que nosotros tenemos está empezando
a comprometer las otras dos series.
• Extremadamente raro.
• La asociación para el diagnóstico es: púrpura trombocitopénico, dermatitis atópica e infecciones recurrentes desde el periodo
de lactante, especialmente otitis supuradas recurrentes.
• La dermatitis atópica es grosera.
• Esto con plaquetas bajas y además pequeñitas en el frotis deberían hacer plantear este diagnóstico. Es una de las causas de
microplaquetas en los frotis.
• No hemos visto nunca uno.
• Acuérdense que las plaquetas miden alrededor de 3-4 micras, el glóbulo rojo 8 ó 9, o sea las plaquetas deberían ser 1/3 del
tamaño más o menos del glóbulo rojo. En la imagen se ve que no son ni el 10%.
TRC 2014:
◦ Diagnóstico diferencial de: Púrpuras, dermatitis, infecciones recurrentes, riesgo de cáncer, etc.
◦ Presentan desde el nacimiento:
Tendencia al sangrado anormal.
- Alto riesgo de cáncer (linfomas)
- Plaquetas pequeñas (VPM < 5 fl).
◦ Las dermatitis son de este calibre, no un poquito. Rebeldes al tratamiento .
- Autosómica, dominante.
- Mutación del gen MYH9 que codifica para la cadena pesada de miosina no muscular IIa.
- Se altera el citoesqueleto en plaquetas, neutrófilos, mesangio y túbulos renales.
- Desde RN macrotrombocitopenia y cuerpos de inclusión en los leucocitos.
- Durante la infancia: Diátesis hemorrágica. Sordera, cataratas, glomerulonefrítis.
- Incluyen: Anomalía de May-Hegglin; Sd. de Sebastian, Fletchner, Epstein.
Resumen: Acuérdense de que existen las trombocitopenias congénitas amegacariociticas que pueden ser el cuadro primario o ir
con radio ausente. Con eso que recuerden para que no se les pasen o sepan para donde mirar cuando aparezca un caso.
Aplasia medular: Es muy obvia. La aplasia medular produce trombocitopenia y probablemente los niños van a consultar por
un púrpura. Pero ¿qué debería hacerlos pensar que es aplasia medular? Las otras series también están bajas. Si tienen
anemia y tienen neutropenia profunda ahí hay pocas alternativas; o es una aplasia, o es una leucemia. ¿Cómo se
orientarían? La leucemia tiene sindrome infiltrativo; entonces si encuentran adenopatías, o una visceromegalia tremenda,
van a buscar leucemia. Si solo tiene los recuentos bajos pero en el examen físico no hay visceromegalia, no hay masa
mediastínica, no hay adenopatías, tienen que inclinarse más hacia las aplasias.
La infiltración medular maligna de la medula ósea, exactamente lo mismo que acabamos de decir. Se infiltró ya sea por
leucemia o algún compromiso neoplásico metastásico.
Radioterapia y quimioterapia: Si a alguien le irradian algún campo grande que incluya mucho hueso o médula ósea va a ir a
una aplasia. Lo mismo con la quimioterapia.
Déficit de folato, B12, hierro (déficit de sustrato) severos: Los tres pueden producir trombocitopenia y aplasia también.
Drogas: Clorotiazida, OH, estrógenos. Aquí puede haber exclusividad del recuento plaquetario.
Virus: Sarampión, varicela, CMV, EB. Aquí también puede haber exclusividad.
*Las dos últimas son cosas que raramente se ven.
Vamos a apuntar a la más importante, la más frecuente y la principal causa de trombocitopenia adquirida por aumento de la
destrucción en los niños que es el PTI.
Etiopatogenia
La etiopatogenia ha cambiado también un poco. Antes era muy simple:
Infección viral Producción de anticuerpos Error inmunológico: anticuerpos IgG contra las plaquetas Plaquetas retiradas por
los macrófagos del bazo.
Parece que no es tan simple, en realidad se produce el depósito de anticuerpos sobre algún antígeno plaquetario; siempre es un
anticuerpo IgG y la gran mayoría de las veces va contra la glicoproteína V, que es parte del complejo I-b-IX-V, que es el receptor de
fibrinógeno. Lo que pasa después es que la célula presentadora de antígeno (el macrófago que funciona como célula presentadora
de antígeno) usando la molécula HLA tipo II presenta el antígeno al receptor de la célula T (linfocito CD4+) y este se lo pasa a la
célula B, que genera clones de célula B productoras de IgG las cuales van contra la plaqueta y también contra los megacariocitos. O
sea los megacariocitos también son dañados por los anticuerpos, y se empezó a sospechar esto porque n los frotis no se veían
normales, ni a la microscopia óptica ni a la electrónica.
Laboratorio
- Habitualmente muy severo, bajo 20.000
- Plaquetas de tamaño normal o a veces un poco grandes, porque salen inmaduras.
- Serie roja y leucocitos normales siempre, sino piensen en otra cosa.
- VHS normal
- IgG asociada a plaquetas Positiva, (ya nadie usa este exámen).
Lo que sirve es hacer un mielograma para ver la serie megacariopoyética en la médula. Uno se queda muy contento cuando hay
muchos megacariocitos porque si se está consumiendo mucha plaqueta, la medula debería responder aumentando la producción;
por lo que la serie megacariopoyética debería aparecer aumentada. Esto es tranquilizador para la familia y los médicos, pero está
bien cuestionado si se debe hacer o no un mielograma en estos casos. Los norteamericanos por ejemplo dicen que no; si tenemos el
cuadro característico (recuento plaquetario bajo, con niño de la edad apropiada, y nada más) la indicación es esperar, con el
hemograma basta y no hacer nada más. La línea europea y latinoamericana tiende a seguir haciendo los mielogramas. Los
americanos dicen que es invasivo, doloroso e innecesario, y es verdad pero un mielograma bien hecho, con la sedación adecuada, no
debería dar tanto problema. Con anestesia local la mayoría de las veces no duele.
Si ustedes ponen un campo de un frotis sanguíneo, con la lupa pueden ver hasta 5 megacariocitos y eso se considera lo normal
(entre cero y cinco porque a veces hay que recorrer un poco para pillarlos). Si tienen más de 5 por campo de menor aumento
significa que está hiperplástica la serie megacariopoyética. A veces también hay megacariocitos de baja ploidía, mononucleares; por
esta aceleración que hay en fabricar para tratar de compensar. Eso no se refleja en el recuento plaquetario porque habitualmente
está muy bajo, pero sí en la clínica porque los niños no sangran. La única explicación que hay de por qué los PTI no sangran (porque
la verdad es que no sangran nunca) es la producción aumentada, y que desde que salen de la médula hasta que el bazo las retira
hacen hemostasis. Son plaquetas grandes que tienen muy buen efecto de tapón. Al pasar por el bazo los macrófagos las van a sacar,
pero en la vuelta que hacen desde la médula al bazo, ahí sí hacen hemostasis.
Entonces teniendo
1. Clínica de sólo púrpura con perfecto estado general
2. Hemograma caracteristico
3. Mielograma característico
uno dice que es un PTI y hasta ahí llega el estudio.
Más del 50% normaliza a los 2 meses (dice que la verdad es que es más, para él un 75% ha normalizado el recuento
plaquetario a los 2 meses)
80% normaliza a los 6 meses
95% normaliza a los 12 meses
Trcp 2014:10% crónicos (mejoran en pubertad), considerándose aquel recuento que sigue bajo después de 12 meses hecho
el diagnostico
Además son niños que están en perfectas condiciones y sangran casi nunca*. La excepción a esto, lamentablemente, es grave
porque hace una hemorragia intracraneana (HIC) y es terrible pero sangramientos de otros tipos es rarísimo. No hay forma de
predecir esta HIC, no depende del recuento de plaquetas, no depende de si sangran o no**, solamente entre un 0,1 y un 0,5 va a
hacer una HIC en el transcurso de un PTI. Acá hemos tenido sólo 1 y lamentablemente se murió.
*El Doctor no sabe por qué pero cree que debe haber algun mecanismo de protección divino para estos niños en el periodo en que están con las
plaquetas bajísimas porque realmente es MUY raro que les pase algo más. Dice que en sus 20 años de hematólogo e incluso en sus conversaciones
con sus colegas, no ha sabido nunca de alguno de estos niños que en su periodo de plaquetas bajas haya tenido que ser, por ejemplo, operado de
apendicitis. ¿será suerte? Pero… no sucede, afortunadamente.
**Un tiempo hubo una tendencia a separar los PTI en secos y húmedos. Humedos eran los que venían con epistaxis, hematuria, gingivorragia, etc.
Secos eran los que sólo tenían púrpura. Se pensó un tiempo que los húmedos tenían mayor riesgo de sangrado y había que tener mas cuidado
no sirvió para nada eso porque no hay forma de predecirlo, pero afortunadamente el riesgo es muy bajo.
Tratamiento depende de la situación
Si es PTI de reciente diagnóstico (antes de los 3 meses) conducta expectante. Si hay alguna complicación, no necesitan
intervenirlo; esto debido a lo que les decía recién: si se enfermó de apéndice en ese periodo, entonces se da tratamiento de
primera línea
Si es PTI persistente o crónico la conducta sigue siendo expectante.
Entonces lo que se recomienda en los PTI es que si un niño no da problemas*, no haga nada. Incluso si es durante años, no haga
nada.
Hemos tenido niños que han estado con diez o quince mil plaquetas durante 10 años: se diagnosticó a los 2 años y normalizan el recuento a los 13-14 años. Algún
efecto tiene la pubertad. Lo peor que les puede pasar es que lleguen a la pubertad y ahí, por alguna cosa hormonal, la mayoría normaliza los recuentos.
A raíz de pregunta A parte de estos “problemas”, otra situación en la que se hace necesario intervenir es cuando la situación
familiar se hace insostenible. Habitualmente los hospitalizamos para ver que no haya un riesgo de sangrado tan grande pero a los 7 a
15 dias, según la paciencia de la familia, van a preguntar ¿y qué hacemos doctor? Porque ellos saben que están hospitalizados y no
les ha pasado nada en 15 dias, y tu no les puedes decir que van a recuperar el recuento plaquetario antes de 2 meses, 6 meses, 1 o 5
años. Entonces ahí por un tema que es mas de vida familiar, les hacemos una cura con corticoides para mejorar la recuperación de
las plaquetas y poder mandarlos a la casa y dejar de tener al niño encerrado, en reposo, sin ir al colegio. La mayoría de las veces que
hemos tratado han sido por consideraciones de ese tipo. Cosa que no debería ser.
*Con problemas se refiere por ejemplo a cortes, o a cualquier situación que tenga riesgo de sangrado mayor. Ahí probablemente sea necesario intervenirlos, si no,
no.
Alternativas terapéuticas
Otra alternativa es la Gamaglobulina la efectividad es similar. Responde un poco mas rápido el recuento plaquetario.
Entonces frente a una urgencia uno va a preferir Gamaglobulina. Si es una emergencia extrema, preferiremos las dos cosas:
CI + Gamaglobulina.
DosisGamaglobulina: 1gr/kg/dia*se puede repetir si a las 24hrs no ha habido respuesta del recuento plaquetario
*el doc dice que en todas partes dice 0,8 a 1 pero que él nunca ha entendido por qué el 0,8 pero que la dosis es 1,
R. Si estas en urgencias o consultorio y te llega un paciente con serie roja y blanca normales pero con trombocitopenia de 50mil y te
ponen que hay un pequeño coagulo en la muestra. Lo que hay que hacer con esto es repetirlo. Si se normaliza, era el coagulo. Si
persiste hay que estudiarlo y buscar alguna causa. Si finalmente es un PTI, ahí viene la conducta expectante de la que ya hablamos.
Los purpuras, en general, deben ser vistos en algún momento por un hematólogo.
P/R Qué hago frente a un niño que tiene un PTI hace 3 años que empieza con púrpura? R. Es que ese niño debería haberlo tenido
durante los 3 años. Si había recuperado el recuento plaquetario y años después aparece de nuevo con plaquetas bajas, entonces se
reprodujo el púrpura. Pero eso no es lo que pasa, lo que pasa es que están los 3 años con 12mil plaquetas. Entonces ese niño nunca
mejoró si no tienes otro episodio de purpura. Es estable en el tiempo.
P. ¿pueden estar sin hacer purpura? R. No, con menos de 20-30mil plaquetas vas a tener purpura
P El mismo niño, si tiene purpura y me consulta ¿qué hago? R Si tiene 3 años con PTI y ha estado esos 3 años en su casa y te consulta
por otra patología, lo mandas para la casa no más
P ¿A menos que esté con menos de 50mil? R. la verdad es que hemos tenido niños con 12-15mil plaquetas en la casa y no les ha
pasado nada. Siempre sigue vigente la recomendación del reposo.
Esplenectomía Un tratamiento histórico que se hace casi nunca es la Esplenectomía. Los europeos aun la tienen en el manejo de la
urgencia, yo creo que aún tiene un rol, afortunadamente no hemos tenido nunca la situación. El cuadro más dramático es que un niño
de 2 años con trombocitopenia severa, con un traumatismo automovilístico que le produce una HIC. Ese niño con un hematoma
subdural, el neurocirujano debe operarlo para salvarle la vida. La única forma de llevar el recuento plaquetario con seguridad sobre
50mil (ojalá sobre 100mil), para que el neurocirujano lo pueda operar, es hacerle una esplenectomía de urgencia. En esos casos así de
dramáticos lo que se hace primero es poner Gamaglobulina, que es lo que más rápido hace subir el recuento, cargarlo con
metilprednisolona, poner plaquetas y dar un tiempo (12hrs) esperando a que el recuento plaquetario suba sobre 50mil o quizás el
neurocirujano te pida sobre 100mil pero no siempre se puede. Para llegar así de rápido a subirlo la única forma es hacer una
esplenectomía. La esplenectomía normaliza en 1 hora el recuento plaquetario, pero no el 100% de las veces. Hay un 20-30% en los
que no corrige el recuento. Sigue siendo una alternativa pero que nunca hemos requerido, debe dar un miedo espantoso hacérsela a
un niño con 50mil plaquetas. Lo que sí es bueno es que la hacen por vía laparoscópica. El año pasado hicimos una pero era una
adolescente de 15 años que venia con la trombocitopenia desde los 3 años y ya estaba chata porque estaba enormemente gordita por
los ttoscorticoidales, una vida escolar pésima porque se manejaba con recuentos de 10-15mil y dps de tanto tiempo sin haber
normalizado ya era improbable que normalizara sola asi que había que hacer algo por ella, asi que también sigue siendo una
alternativa de tto.
P ¿El reposo en cama cuanto tiempo? R. los primeros 10 dias, es lo que podemos lograr porque después se empiezan a parar solos
(por mucho que les digamos). Con lo que nos conformamos es que no hagan deportes de riesgos: que no anden en bici, que no hagan
karate, ese tipo de cosas. Pero mantener a un niño de 3 años en cama es imposible.
1. Cuando el uso anterior de la misma droga produjo trombocitopenia (esto es si se la vuelven a dar porque no se acordaron que antes lo
había producido, no se puede hacer una prueba para ver si el niño hace trombocitopenia)
2. Cuando se recupera totalmente al suspender la droga
3. Cuando fue la única droga que se utilizó
4. Si se reproduce la trombocitopenia al usarla de nuevo pero nadie hace esto
Es por déficit de glicoproteína Ib9 que es el receptor para factor de Von Willebrand y por lo tanto no hay adhesión plaquetaria.
Fisiopato: cuando se daña el endotelio, el factor de Von Willebrand que va por ahí o se libera de los corpúsculos de la celula
endotelial, inmediatamente se pega al colágeno subendotelial y por el otro lado se acopla una plaqueta usando al receptor Ib-9.
Si no está ese receptor, la plaqueta no se adhiere y no se forma el tapón plaquetario por déficit de adhesión.
Clínica
Hemorragias cutáneas desde la infancia.
Son purpuras petequiales equimóticos.
Todo esto desde siempre y con un recuento plaquetario moderadamente disminuido
• Epistaxis • Metrorragia
• Equimosis • Gingivorragia
Sangran como enfermedades de la hemostasia primaria
Hemograma
Tromboastenia de Glanzmann
Tiene déficit de la otra glicoproteína grande que es la IIb-IIIa que media la agregación plaquetaria
Fisiopato:Si no está el IIb-IIIa, la plaqueta se adhiere, pero después de esto tiene que activarse y exponer el IIb-IIIa en la superficie. A
una molecula de IIb-IIIa de una plaqueta se le une una de fibrinógeno y a éste se le une una IIb-IIIa de la plaqueta del lado. Así se
empieza a agregar usando fibrinógeno pegado a los IIb-IIIa de cada plaqueta. Eso se llama agregación.
Clinica
Se parece mucho
• Si tienen un recuento plaquetario normal con un cuadro clínico característico de sangrado cutáneo mucoso desde siempre
pero el recuento plaquetario y el tamaño plaquetario son normales con esto es Glanzmann
• Si es lo mismo pero con trombocitopenia y plaquetas grandes es Bernard - Soulier.
Todo esto puede orientar pero el dg definitivo es con el Citómetro de que no tiene el receptor plaquetario.
(muestracomo eran los estudios de agregación pero dice que no tiene importancia, eran difíciles, operador dependiente, lo resultados
no eran confiables, etc)
Para finalizar…
Un purpura en adultos lo ingesan y les dejan prednisona inmediatamente, ahí el riesgo de sangrar es altísimo, y además con recuentos
plaquetarios mucho mas altos, además, se instalan en semanas o meses con recuentos entre 40-50mil plaquetas y se rajan sangrando.
En cambio, los pediátricos son de un dia para otro, con recuentos plaquetarios bajo 20 mil, super agudos y sangran nunca o casi
nunca. Niño Adulto
Esta diferencia entre la mayor cantidad de Post – infeccioso (casi siempre) Primario (sin antecedente)
plaquetas en adultos y mayor riesgo de Agudo y severo Gradual y crónico (semanas o meses)
hemorragia se explica porque los vasos Autolimitado Mayor riesgo hemorrágico
sanguíneos ya no están en tan bunas Plaquetas < 30.000 Plaquetas 40.000 – 60.000
condiciones.