EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

RESUMEN
El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno poco común en el cual el sistema
inmunológico del cuerpo ataca parte del sistema nervioso periférico. Los síntomas
incluyen debilidad muscular,
entumecimiento, y sensación
de hormigueo, que puede
aumentar en intensidad hasta
que los músculos no pueden
utilizarse en absoluto. Por lo
general, el síndrome de
Guillain-Barré ocurre unos pocos días o se manas después de los síntomas de
una infecciónviral o bacteriana.[1] No se sabe por qué sólo algunas personas
desarrollan el síndrome de Guillain-Barré, pero puede haber un aumento
de la probabilidad de padecer de una enfermedad en particular (predisposición
genética) en algunos casos.[2] Los pacientes diagnosticados deben ser admitidos a un
hospital para el tratamiento temprano. No hay cura para el síndrome de Guillain-
Barré, pero los tratamientos tales como el intercambio de plasma (plasmaféresis)
e inmunoglobulinas en altas dosis pueden reducir la gravedad y duración de los
síntomas. La recuperación puede tomar tan poco como unos pocos días o hasta un par
de años. Alrededor del 30% de las personas con el síndrome de Guillain-Barre queda
con debilidad residual. Un número pequeño de pacientes puede sufrir una recaída
muchos años después del ataque inicial.

SÍNTOMAS
La mayoría de los casos del síndrome de Guillain-Barré se presenta 2-4 semanas
después de una infección respiratoria o diarrea (que puede ser causada por
infecciones virales o bacterianas), con quejas de entumecimiento, hormigueo o
problemas de sensibilidad en los dedos y debilidad muscular en los muslos. La
debilidad puede progresar rápido en algunas horas o en varios días e involucrar a los
brazos, los músculos del tronco, los nervios craneales y los músculos de la
respiración.

Las señales y síntomas más comunes cuando se afecta a los nervios craneales son:
Apariencia de cara “caída” (como parpados caídos)

 Visión dupla (diplopías)

 Dificultad para hablar (disartria)

 Dificultad para comer (disfagia)

 Alteraciones en la pupila del ojo

Cambios del sistema autonómico pueden ser:

 Latidos rápidos (taquicardia) o lentos (bradicardia) del corazón

 Enrojecimiento de la cara

 Cambios en la presión arterial

 No sudar mucho o sudar mucho

 No tener control para orinar o defecar

Problemas respiratorios típicos incluyen los siguientes:

 Dificultad para respirar

 Insuficiencia respiratoria que necesita de apoyo respiratorio (en hasta un

tercio de los pacientes en algún momento durante el curso de su enfermedad)
De acuerdo a las señales y síntomas el Guillain-Barré se puede dividir en varias
formas, siendo las más importantes:[3][4]

 Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP): La forma

más común en Estados Unidos, en que hay debilidad muscular que comienza en la
parte inferior del cuerpo y con el tiempo se extiende a la parte superior del
cuerpo.

 Neuropatía axonal aguda motora (AMAN): Es más común en los niños y se

caracteriza por debilidad rápida y progresiva que afecta los dos lados del cuerpo
igualmente (simétrica) y lleva al fallo respiratorio. Casi todos los casos
comienzan después de la diarrea. El pronósticoes bueno.

 Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (AMSAN): Es una enfermedad bien

seria y aguda que afecta los movimientos y la sensibilidad. Hay una debilidad
rápida y severa con alteración de la sensibilidad y en muchos casos también
comienza después de una diarrea.

 Síndrome de Miller-Fisher: La parálisis comienza en los ojos y también hay

dificultad para andar. Hay casos en Estados Unidos pero es más común en Asia.

CAUSAS

Muchas cosas pueden causar el síndrome de Guillain-Barré, y cualquier persona

puede desarrollar la enfermedad, especialmente las personas mayores de 50 años
de edad. El síndrome de Guillain-Barré se considera una enfermedad inmune en que
hay un ataque a los nervios del cuerpo que están fuera del cerebro y de la médula
espinal (nervios periféricos). Alrededor de dos tercios de los casos ocurren entre
días o semanas después de que haya una enfermedad de diarrea o una enfermedad
respiratoria causada por un virus (como el citomegalovirus, el virus de Epstein Barr,
el virus de la gripe, el virus de la varicela zoster, el virus de la inmunodeficiencia
humana, virus del herpes simple) o una bacteria (como Campylobacter
jejuni o Mycoplasma pneumoniae). Las infecciones más frecuentes asociadas con
GBS son las infecciones porCampylobacter jejuni y por citomegalovirus.

En muy raras ocasiones, las personas pueden desarrollar síndrome de Guillain-Barré

en los días o semanas después de recibir una vacuna. Debido a que en 1976 hubo un
pequeño aumento del riesgo de síndrome de Guillain-Barré después de la vacunación
contra la influenza el Instituto de Medicina en Estados Unidos investigo estos
problemas en 2003, y concluyó que las personas que recibieron la vacuna contra la
gripe porcina de 1976 tuvieron un pequeño aumento del riesgo de desarrollar la
enfermedad. En otros años no se ha mostrado claramente que exista este riesgo, y,
si existe algún riesgo aumentado de desarrollar la enfermedad después de las
vacunas contra la gripe este riesgo es muy pequeño, aproximadamente uno en un
millón. Los estudios sugieren que es más probable que una persona desarrolle el
síndrome de Guillain-Barré después de contraer la gripe que después de la vacuna.
Es importante tener en cuenta que la gripe puede ser grave y la vacunación es la
mejor manera de prevenir la infección y sus complicaciones.[5]

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades en los Estados

Unidos (Center for Disease Control and Prevention (CDC)) tiene un sistema que
monitorea la seguridad de la vacuna llamdo Vaccine Adverse Event Reporting System
(VAERS).

Aunque también existen informes de casos en la literatura sobre numerosos

medicamentos y procedimientos asociados con el síndrome de Guillain-Barré no está
claro si existe alguna relación causal.

HERENCIA

Casi todos los casos de síndrome de Guillain-Barré son esporádicos, lo que significa
que ocurren por la primera vez, sin que haya otros casos de la enfermedad en la
familia. Se han descrito unos cuantos casos en que hay más de una persona afectada
en la familia pero no hay una forma clara de herencia. Algunos estudios muestran
que las variaciones normales en ciertos genes pueden llevar a un mayor riesgo de
desarrollar el síndrome de Guillain-Barré, sin embargo, se necesita más
investigación. Lo que se cree es que hay múltiples factores genéticos y ambientales
que llevan al riesgo de desarrollar este síndrome, pero que el hecho de tener una
variación genética relacionada con el síndrome de Guillain-Barré no significa que una
persona desarrolle la enfermedad.

La mayoría de las personas que desarrollan el síndrome de Guillain-Barré tienen

una infección bacteriana o viral antes de que haya señales y síntomas. Sin embargo,
sólo un pequeño número de personas que tienen una infección tendrán el síndrome de
Guillain-Barré. Lo que se piensa es que los genes que aumentan el riesgo del síndrome
de Guillain-Barré están envueltos de alguna forma en el sistema inmune y su papel en
la lucha contra la infección, y las variaciones pueden contribuir al desarrollo de la
enfermedad. Es decir, estas variaciones confieren una predisposición genética y las
infecciones desencadenan la enfermedad.

TRATAMIENTO

Los pacientes diagnosticados con el síndrome de Guillain-Barré deben ser admitidos

en el hospital, ya que hasta 30% de los pacientes desarrollan insuficiencia
respiratoria que requiere ventilación mecánica, que es un procedimiento que emplea
un aparato para mejorar o hacer la función respiratoria de una persona, en lugar de
los pulmones.

Las principales opciones de tratamiento de la enfermedad son la plasmaféresis o

intercambio de plasma (un proceso que purifica la sangre en el cuerpo humano) y
la inmunoglobulina intravenosa (IVIG). El tratamiento hace posible que el paciente
camine de forma independiente en un periodo más corto.

Algunos estudios recomiendan la siguiente conducta:

 Tratamiento con plasmaféresis o intercambio de plasma y la inmunoglobulina

intravenosa (IVIG) en los pacientes adultos que no están andando y que se
encuentran dentro de las cuatro semanas de inicio de los síntomas neuropáticos.

 Tratamiento con intercambio plasmático o IVIG para pacientes adultos que

pueden andar, que todavía no se están recuperando y que dentro de las cuatro
semanas de inicio de los síntomas neuropáticos.
La elección entre el intercambio plasmático o la IGIV depende de la disponibilidad
local y de la preferencia del paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones.

La mayoría de los pacientes empeoran en las dos primeras semanas; después de estas
dos semanas la enfermedad parece no cambiar hasta que hay una recuperación
gradual.

PRONÓSTICO

El pronóstico del síndrome de Guillain-Barré varía mucho. Alrededor del 80% puede
caminar de forma independiente 6 meses después del diagnóstico, y alrededor de
84% se puede poner de pie de forma independiente un año después del diagnóstico.
Más o menos 60% recupera su fuerza en un año, pero los problemas motores severos
persisten en alrededor del 14% de los pacientes. De 5% a 10% tienen un curso
prolongado, con varios meses de dependencia del ventilador y no se recuperan
totalmente. Más o menos 4% a 5% de los pacientes pueden fallecer, pesar de
cuidados intensivos. Las causas de muerte son el síndrome de dificultad respiratoria
aguda, sepsis, embolia pulmonar, y paro cardiaco sin explicación.
En más o menos 10% de los casos con síndrome de Guillain-Barré, una recaída aguda
se produce después de una mejoría inicial o estabilización después del tratamiento.
El riesgo de recaída parece ser mayor en aquellos que han tenido un inicio tardío del
tratamiento, un curso de una enfermedad más largo y otros problemas asociados. La
recurrencia ocurre en 2-5% de los pacientes.[3] Mas o menos 2% llegan a
desarrollar polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.

Los factores asociados con un mal pronóstico para la recuperación del síndrome de
Guillain-Barré incluyen

 Edad avanzada

 Inicio rápido (menos de siete días) antes de la presentación

 Debilidad muscular severa en la admisión

 Necesidad de apoyo ventilatorio

 Una reducción media de la amplitud del potencial motor distal a <20 por ciento
de la normal en un examen que se llama electromiografia en que el médico
introducirá un electrodo de aguja muy delgado a través de la piel dentro del
músculo, que detecta la actividad eléctrica liberada por los músculos

 Enfermedades diarreicas previas

Varios de estos factores que influyen en el pronóstico de Guillain-Barre se han
incorporado en un útil sistema de puntuación pronóstica

Este sistema de puntuación se puede utilizar una o dos semanas después de la

admisión para estimar el riesgo de ser incapaz de caminar a los seis meses. Cuanto
mayor sea el puntaje, mayor será el riesgo de no poder caminar a los seis meses.
REFERENCIAS

1. Guillain-Barré Syndrome Fact Sheet. National Institute of Neurological

Disorders and Stroke. July
2011; https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-
Education/Fact-Sheets/Guillain-Barr%C3%A9-Syndrome-Fact-Sheet.
2. Guillain-Barre Syndrome, Familial. Online Mendelian Inheritance in Man
(OMIM). April 8, 2009; https://www.omim.org/entry/139393.
3. Guillain-Barre syndrome. Mayo Clinic.
2016; http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/guillain-barre-
syndrome/basics/symptoms/con-20025832.
4. https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12899/sindrome-de-guillain-
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