MANIFESTACIONES

CUTANEAS DE
ENFERMEDADES
SISTEMICAS
AUTORES: JOSE ENRIQUE SANCHEZ-CABALLERO CARAVANTES
NAIARA GARGALLO GASCA
FECHA: 17 MARZO 2015
LA PIEL COMO
ÓRGANO

• Órgano mas extenso.

• Fácilmente explorable.
• No pruebas invasivas.
• Síntoma guía 1%
neoplasias.
• Por invasión directa o
diseminación.
ENFERMEDADES
CUTANEAS
ASOCIADAS A
PATOLOGÍA
DIGESTIVA
 ENFERMEDAD
CELÍACA

• 90 % algún grado de
enfermedad celíaca.
• Pápulas y vesículas
agrupadas.
• Superficies extensoras de
codos, rodillas y nalgas.

DERMATITIS HERPETIFORME Diagnostico: Biopsia y

Anticuerpos

Tratamiento: Dieta libre

de gluten y/o dapsona
 ENFERMEDAD
INFLAMATORIA
INTESTINAL

Alteración más frecuente.

AFTAS ORALES
 ENFERMEDAD
INFLAMATORIA
INTESTINAL

PIODERMA GANGRENOSO
• Manifestación cutánea
más específica.
• Úlcera estéril, bordes
eritematovioláceos
sobreelevados, rápido
crecimiento e
intensamente dolorosa.
• Fenómeno de Patergia.
• CU

1/10 Neoplasia: LMA

 ENFERMEDAD
INFLAMATORIA
INTESTINAL

•1-5 %
• Otras:
• Fístulas y abscesos
perianales
• Granulomas

ERITEMA NODOSO
ENFERMEDADES
PANCREATICAS

Púrpura:
• Más frecuente en PA.
• Signo de Cullen, el signo de Grey-Turner y el
signo de Fox.

Necrosis grasa nodular:

• PA o adenocarcinoma acinoso.
• Nódulos subcutáneos, eritematosos y
dolorosos.
• Características inflamatorias y coloración
rojizo-violácea,.
• En EEII, en región supramaleolar interna.
• Cicatriz hiperpigmentada.

Fiebre + leucocitosis + eosinofilia +

elevación de la VSG + poliserositis
con artralgias.
MANIFESTACIONES
CUTANEAS DE
ENFERMEDADES
HEPATICAS
CIRROSIS

• Manifestaciones vasculares
frecuentes:
• Arañas vasculares.
• Telangiectasias.
• Eritema palmar
•Lesiones uñas y pelo:
• Uñas de Terry.
COLESTASIS

Ictericia + Prurito
HEPATITIS VIRICAS

• VHC:
• PCT.
• Liquen plano .
• Vasculitis leucocitoclástica, la crioglobulinemia y
la poliarteritis nodosa.
• VEB:
• Síndrome de Gianotti-Crosti .
• Lesiones papulosas .
• Peribucales , manos y pies,
ENFERMEDADES
HEPÁTICAS
HEREDITARIAS

HEMOCROMATOSIS:
• Hiperpigmentación generalizada.
• Zonas fotoexpuestas.
• DM + Cirrosis.

ENF. DE WILSON:
• Lúnulas ungueales azules
PORFIRIAS

PCT:
• Enzima uroporfirinógeno
descarboxilasa.
• Adquirida .
• Zonas fotoexpuestas.
• Manos.
• Fragilidad epidérmica + ampollas
+cicatrices.
• Hipertricosis facial +
hiperpigmentación.
ENFERMEDADES
CARDIOVASCULARE
S Y DE LA PIEL
ENFERMEDADES
ADQUIRIDAS

FIEBRE REUMATICA:
Eritema marginado + nódulos subcutáneos.

ENDOCARDITIS:
Púrpura + hemorragias en astilla ungueales +
lesiones de Janeway + nódulos de Osler.
EFECTOS ADVERSOS A
MEDICAMENTOS

AMIODARONA:
Pigmentación azulada.

PROCAINAMIDA/ TIAZIDAS:
Lupus inducido.

IECA/ARAII:
Angioedema.

ACAS:
Edema maleolar:
ENFERMEDAD
NEUROCUTANEA
NEUROFIBROMATOSIS I

Neurofibromas cutáneos + manchas café con

leche + signo de Crowe + nódulos de Lisch en el
iris,
Predisposición tumores SNC
ESCLEROSIS TUBEROSA

Angiofibromas faciales + Tumores de Koenen +

manchas hipopigmentadas en hoja de fresno +
placas de Chagrín .
Predisposicion neoplasias SNC.
ENFERMEDAD DE
STURGE WEBER

Nevo flámeo o mancha vino de Oporto en la

región oftálmica del nervio trigémino+ angiomas
leptomeníngeos.
ENFERMEDADES
PULMONARES
SARCOIDOSIS

Lesiones cutáneas:
• Específicas.
• No específicas.
Eritema nodoso (NE).
El lupus pernio (E) :
• Placas violáceas.
• En región facial y las extremidades.
• Vitropresión aspecto en “jalea de manzana”
• Alopecia cicatricial.
Cicatrices previas (E) .
MANIFESTACIONES
CUTANEAS DE LAS
CONECTIVOPATIAS
LUPUS
Fotosensibilidad.
Úlceras superficiales en mucosa oral o nasal.
Tres formas:
• Lupus cutáneo crónico: lupus eritematoso
discoide. Lesiones redondeadas eritematosas
con escamas adherentes , curan dejando atrofia
y alopecia cicatricial. En cabeza y cuello.
• Lupus cutáneo subagudo: anular y
papuloescamoso. Curan sin cicatriz asocian
artralgias y artritis no erosivas. Relacion con
neoplasias de pulmón, mama, laringe y
hematológicas.
• Lupus cutáneo agudo: Eritema malar “en alas
de mariposa”.
DERMATOMIOSITIS
Eritema en heliotropo:
• Coloración eritematoviolácea periorbitaria .
• Región cervical .
• Superficies de extensión de las extremidades.
• Frente y región malar ronchas maculopapulosas
en forma de mariposa.)
Pápulas de Gottron:
• Pápulas violáceas.
• Articulaciones MCF.
Alteraciones periungueales :
• Eritema con telangiectasias.
Fotosensibilidad.
Signo de Gottron:
• Eritema maculopapular escamoso en nudillos,
codos, rodillas y tobillos.

Neoplasias 15-40%
Mama o pulmón
ESCLERODERMIA Y
ESCLEROSIS SISTEMICA
ESCLERODERMIA:
Morfea en placas.
Placas eritematosas en el tronco, induradas y con
un anillo violáceo en la periferia  color
marfileño.
ED lineal, coup de sabre .

ESCLEROSIS SISTEMICA:
Difusa o limitada.
Fenómeno de Raynaud.
Fibrosis cutánea  piel cérea y brillante,
Facies hipomímica.
Acroosteólisis  reabsorción de las falanges
distales.
Telangiectasias cara y manos (L).
MANIFESTACIONES
CUTANEAS DE LAS
ENFERMEDADES
ENDOCRINOLOGICA
S Y METABOLICAS
DIABETES MELLITUS
PATOLOGÍA NO INFECCIOSA:
Acantosis nigricans.
Dermopatía diabética.
Necrobiosis lipoidica.
Granuloma anular.
Bullosis diabeticorum.
Pie diabético.

PATOLOGÍA INFECCIOSA
ENFERMEDADES
TIROIDEAS
HIPERTIROIDISMO:
Mixedema pretibial.

HIPOTIROIDISMO:
Alteraciones inespecíficas.
Mixedema generalizado.
ENFERMEDADES DE LAS
SUPRARRENALES

SÍNDROME DE CUSHING:
Hiperpigmentación.
Estrías violáceas.
Atrofia cutánea con fragilidad capilar.

ENFERMEDAD DE ADDISON:
Hiperpigmentación.
Vitíligo.
HIPERANDROGENISMO

Acné.
Hirsutismo.
Alopecia androgenética.
 DERMATOSIS
PARANEOPLASICAS
ACROQUERATOSIS DE
BAZEX

Erupción cutánea asociada a distrofia

ungueal con paroniquia.
Placas eritematosas violáceas de aspecto
psoriasiforme en el dorso y bordes de los
dedos, puente nasal y pabellones
auriculares.
Casi siempre asociado a malignidad.
QUERATODERMIA
PALMOPLANTAR

Engrosamiento anormal de la piel de

palmas y plantas, asociado a descamación
gruesa y fisuración de las mismas.
ERITRODERMIA

10% de los casos idiopáticos se asocian a

procesos neoplásicos.
Síndrome de Sezary.
ACANTOSIS NIGRICANS
MALIGNA

Más precoz e instauración más rápida que

su forma benigna.
SIGNO DE LESER-
TRELAT

Erupción brusca de numerosas queratosis

seborreicas asociadas al desarrollo de una
neoplasia interna.
PENFIGO
PARANEOPLASICO

Suele comenzar con una estomatitis

intensa muy rebelde al tratamiento,
acompañada de la afectación de otras
mucosas.
Lesiones cutáneas desde pápulas violáceas
hasta ampollas fláccidas diseminadas.
Afectación palmoplantar extensa y grave,
que incluye afectación ungueal con
paroniquia, onicodistrofia y pérdida
ungueal.
SINDROME DE SWEET

Aparición brusca de placas

eritematoedematosas de bordes
geográficos localizados de manera
asimétrica en tronco y extremidades.
ERITEMA GYRATUM
REPENS

Bandas eritematosas que adoptan una

disposición peculiar espiroidea y
serpiginosa. La configuración del eritema
varía diariamente y las lesiones muestran
descamación marginal.
PRURITO

Existen neoplasias que pueden cursar con

un prurito intenso, rebelde al tratamiento.
¡MUCHAS GRACIAS POR
VUESTRA ATENCIÓN!