Seminario #4

UNPRG MEDICINA HUMANA
I. INTRODUCCIÓN
Desde sus inicios como un intestino tubular simple, el desarrollo del aparato digestivo
se produce a vanos niveles Entre ellos se incluyen los patrones moleculares, el
alargamiento y la morfogénesis del propio tubo digestivo, las induce iones e
interacciones titulares que permiten la formación de las glándulas digestivas. Y la
maduración bioquímica de los epitelios secretores y absortivos asociados al aparato
digestivo.
La formación del aparato respiratorio empieza con una evaginación ventral del
intestino anterior Sin embargo, pronto esta evaginación emprende un patrón de
desarrollo único, aunque sigue algunos de los patrones básicos de las interacciones
epitelio mesénquima típicas de otras glándulas asociadas al intestino. Al comienzo,
tanto el aparato respiratorio como el digestivo se forma en una cavidad corporal
común, peno las consideraciones funcionales obligan a una posterior división de esta
cavidad corporal primitiva, esta división en algunos casos puede darse de manera
anormal lo que va a generar serios problemas en el posterior desarrollo.
1
II. OBJETIVOS
1. Identificar cuáles son las principales anomalías del intestino anterior, medio y
caudal.
2. Conocer la sintomatología, el diagnostico, incidencia y el tratamiento de cada

enfermedad
2
III. MARCO TEÓRICO
MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO ANTERIOR
3.1. ATRESIA ESOFÁGICA
Malformación del intestino anterior consistente en la

falta de continuidad del esófago a nivel torácico,
junto a esto existe comunicación entre el esófago y
la via aérea (traquea) constituyendo una fistula
traqueoesofagica.
Clasificación:
Existen muchas variedades y combinaciones de Atresia Esofágica, con y sin

Fístula Traqueoesofágica, pero las 3 más frecuentes son Atresia Esofágica proximal y
Fístula Traqueoesofágica distal (85%), Atresia Esofágica Pura (10%) y Fístula
Traqueoesofágica en H (3%); el resto son raras. En los niños las Fístulas
Traqueoesofágicas adquiridas son poco frecuentes y, cuando ocurren suelen deberse
a cuerpos extraños. El diagnostico temprano y el tratamiento de esta enfermedad y de
las anomalías relacionadas con ella han elevado en grado considerable el índice de
supervivencia.
1. Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal: Es la forma más

común de anomalías esofágicas, los recién nacidos con Atresia Esofágica y Fístula
3
Traqueoesofágica Distal constituyen cerca de 85% del total de pacientes con defectos
esofágicos congénitos; la mitad son pretérmino y la otra mitad tiene anormalidad
múltiples. La abertura en el esófago suele medir 1 a 2 cm. y la Fístula
Traqueoesofágica se une con mayor frecuencia a la tráquea en la carina. Existen
variantes en estos defectos; la abertura puede medir milímetros o centímetros y la
fístula puede unirse a la parte superior de la tráquea o más abajo, en el bronquio
principal del lado derecho.
2. Atresia Esofágica Pura o Atresia Esofágica sin Fístula Traqueoesofágica: La

Atresia Esofágica Pura es muchos menos frecuente que la Atresia Esofágica con
Fístula Traqueoesofágica que se acaba de describir. Hasta 40% de los pacientes son
prematuros y 50% presentan, además, otras anomalías. Como en otras formas de
Atresia Esofágica, estos niños no pueden deglutir los alimentos o la saliva. Como no
existe Fístula Traqueoesofágica no se observa aire en el aparato gastrointestinal y el
abdomen será notablemente excavado. Los signos radiológicos de un extremo
superior ciego sumados por ausencia de aire por debajo del diafragma son
patognomónicos de la Atresia Esofágica Pura.
3. Fístula Traqueoesofágica en H o Fístula Traqueoesofágica Aislada: La

Fístula Traqueoesofágica en H ocupa el tercer lugar en frecuencia entre
los problemas congénitos del esófago y, aun así, su frecuencia es de 3 a 5 % También
se le conoce como Fístula en N. Los lactantes con esta normalidad suelen tener buen
peso y rara vez presentan otras malformaciones. El primer caso informado en
Norteamérica fue descrito por Lamb en 1873. Aunque
la comunicación traqueoesofágica congénita sin atresia puede encontrarse en
cualquier nivel, los datos acumulados señalan que la mayoría de estas fístulas se
localizan en la porción superior de la tráquea y el esófago, a nivel de la segunda
vértebra torácica o por encima de ella, y en general, pueden ser alcanzados por una
incisión cervical.
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Distintas variantes de Atresia Esofágica y Fístula Traquoesofágica: A) Atresia

Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal. B) Atresia Esofágica Pura. C)
FístulaTraqueoesofágica en forma de H. D) y E) otras variantes.
Incidencia
Ocurre en 1/ 3 000- 3 500 recién nacidos
Etiopatogenia
El esófago y la tráquea se diferencian a partir de un pliegue del intestino anterior

durante la cuarta semana embrionaria. las alteraciones en el proceso de diferenciación
del esófago provocan una separación incompleta del esófago y la tráquea
permaneciendo una fístula. trastornos más importantes hacen que no haya continuidad
en la luz del esófago, con frecuencia existe una conexión entre la tráquea y uno de los
sacos ciego
Simtomatologia
1. Coloración azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentación

2. Tos, náuseas y asfixia con el intento de alimentación
3. Babeo
4. Alimentación deficiente
Diagnóstico prenatal.
Con el advenimiento del ultrasonido obstétrico se puede sospechar la existencia de la

atresia del esófago. El signo más común es el polihidramnios que se presenta como
resultado de la imposibilidad del feto para deglutir líquido amniótico. Otro signo es la
dilatación de la bolsa esofágica proximal en el 10 % de los casos, así como la
ausencia de la cámara gástrica más común en casos de atresia sin fístula.
La importancia de contar con el diagnóstico prenatal radica en la determinación del

riesgo materno-fetal y poder realizar la remisión precoz a un centro de alto riesgo
obstétrico para que el parto sea atendido por un equipo interdisciplinario y se realice la
atención temprana del neonato.
5
ANORMALIDADES ASOCIADAS.
Se encuentran malformaciones asociadas entre el 50 y el 70 % de los casos. Las

alteraciones estructurales más frecuentes ocurren en el árbol traqueobronquial por su
origen embriológico común; los anillos traqueales son más abiertos, las cilias tienen
alteración en la motilidad, los plexos nerviosos traqueales pueden ser anormales y
existe traqueobroncomalacia.
Por sistemas, las malformaciones cardiacas son las más frecuentes y se presentan
entre el 19 y el 32 % de los casos; las más comunes son la comunicación
interventricular, la tetralogía de Fallot y lacomunicación interauricular. Es importante
determinar el tipo de cardiopatía porque determinará el pronóstico de sobreviva. Le
siguen las malformaciones del tracto genitourinario (11 al 18 %) y luego las
gastrointestinales (12 al 18 %); las atresias intestinales y malformaciones
anorectales son las más comunes.
5. La sigla VACTERL se refiere a la asociación de varias malformaciones

así: Vertebrales, Anorectales, Cardiacas, Traqueoesofágicas, Renales
y Radiales (eje radial de la mano), y de Extremidades (Limbs). No constituye un
síndrome.
Tratamiento:
La atresia esofágica se considera una emergencia quirúrgica. La cirugía para reparar

el esófago se debe llevar a cabo rápidamente después de que el bebé se ha
estabilizado, de manera que no se presente daño a sus pulmones y que se le pueda
alimentar.
Antes de la cirugía, no se debe alimentar al niño por vía oral y se deben tomar las
precauciones necesarias para evitar la broncoaspiración con secreciones.
3.2. ESTENOSIS ESOFÁGICA
La estenosis esofágica es cuando el esófago

se estrecha dificultando el deglutir, puede
causar que grandes pedazos de comida se
atoren en el esófago.
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La clasificación anatomopatológica de la estenosis esofágica congénita más aceptada

en la actualidad es la propuesta por Nihoul-Fekete y colaboradores (1) que reconoce
tres formas:
• Diafragma o membrana intraluminal.

• Engrosamiento fibromuscular.
• Secundaria a remanente traqueobronquial en la pared del esófago.
La primera variedad es la que con menos frecuencia se ha reportado. Esta ha sido

considerada una forma fallida de atresia esofágica. Se presenta como una lesión que
obstruye parcialmente la porción media o inferior del esófago, la membrana está
generalmente cubierta por ambas caras por epitelio escamoso y presenta un orificio
excéntrico. El engrosamiento fibromuscular histológicamente presenta una
proliferación submucosa de las fibras musculares lisas y del tejido conectivo fibroso
con un epitelio escamoso normal. La estenosis secundaria a un remanente
traqueobronquial es la variedad más descrita en la literatura y la que mayor explicación
embriológica posee, esta malformación forma parte de un espectro de anomalías
donde se incluye la atresia esofágica, los quistes broncógenos y otras anomalías
traqueobronqueales que se producen por alteraciones en la separación del aparato
respiratorio del intestino anterior alrededor de los 25 días de edad embrionaria.
Incidencia:
1 por cada 25 000 a uno por cada 50 000 nacidos; hasta 1995 solo se habían
reportado 500 casos en la literatura mundial y con una mayor frecuencia en individuos
de origen japonés
Etiopatogenia:
Suele ser consecuencia de una recanalización incompleta de la luz esofágica, pero

puede producirse por una insuficiencia en el desarrollo de los vasos sanguíneos de la
región afectada, lo que conlleva a la atrofia de un segmento de la pared esofágica
Síntomatologia:
Los síntomas incluyen:
1. Dificultad para tragar

2. Dolor cuando traga
3. Pérdida de peso no intencional
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4. Regurgitación de la comida (cuando los alimentos fluyen de regreso desde el

estómago hacia el esófago o la boca)
Diagnóstico:
Los síntomas de la enfermedad se presentan

generalmente en los lactantes alrededor de los seis
meses de edad, los pacientes presentan disfagia
progresiva y vómitos cuando se introducen alimentos
sólidos y semisólidos. Existen casos que presentan desde
el momento del nacimiento síntomas severos como regurgitaciones y distress
respiratorio. Otra forma de presentarse la enfermedad es la presencia de un cuerpo
extraño en esófago. El diagnóstico se confirma mediante esofagograma y endoscopía
esofágica. Donde apreciamos la estenosis generalmente en el tercio inferior del
esófago con una visión endoscópica de mucosa normal.
Anomalías acompañantes:
Se han reportado anomalías asociadas en un 17 a un 33 por ciento de los casos y

estas incluyen: atresia esofágica con o sin fístula traqueo esofágica, fístula traqueo
esofágica en “H”, anomalías cardiovasculares, atresia intestinal, malrotación intestinal,
malformación anorectal, hipospadia, malformaciones de cabeza, cara y labio,
anomalías cromosómicas
Tratamiento:
En estos pacientes generalmente se obtienen buenos resultados con la dilatación

intraluminal de la estenosis para esto se han descrito diferentes métodos de dilatación
con bujías de forma anterograda, retrógrada y dilatación hidrostática con balón.
También se ha descrito en los casos con membrana intraluminal la resección
endoscópica de la misma .Por último en los casos de estenosis debido a remanentes
traqueobronquiales se propone generalmente el tratamiento quirúrgico de inicio.
3.3. ESTENOSIS PILÓRICA HIPERTRÓFICA CONGÉNITA
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La estenosis pilórica, una condición

que afecta el tracto gastrointestinal
durante la infancia, no es normal
puede causar que su bebé vomita
con fuerza y, a menudo y puede
causar otros problemas como la
deshidratación y la sal y los
desequilibrios de fluidos.
En los lactantes se aprecia un

engrosamiento muscular marcado del
píloro, la región del esfínter distal del estómago. Los músculos circulares y en menor
grado los músculos longitudinales, de la región pilórica están hipertrofiados.
Esto produce una estenosis grave del conducto pilórico y obstrucción del paso de
alimentos. Debido a ello el estómago se distiende mucho y el lactante expulsa el
contenido del estómago con bastante fuerza.
Incidencia:
La estenosis pilórica es la causa más común de obstrucción de la salida gástrica en

recién nacidos. Afecta a 1 de cada 150 varones y a una de cada 750 mujeres.
También se ha demostrado que en las familias si los padres tenían estenosis pilórica,
a continuación, un bebé tiene un riesgo de hasta un 20% de desarrollar la condición.
La estenosis pilórica se presenta con mayor frecuencia en niños caucásicos que en
bebés de otras etnias, y los bebés afectados tienen más probabilidades de tener
sangre tipo B u O.
Etiología:
La etiología es aún desconocida.
Se piensa que puede existir una alteración del factor de crecimiento similar a la
insulina, y del factor de crecimiento derivado de plaquetas, los cuales actuarían en
forma sinérgica para producir la hipertrofia del músculo liso. Se han encontrado niveles
elevados de prostaglandina E2 (PGE2) en la mucosa gástrica de niños con E.H.P.,
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pero se ha demostrado que es consecuencia de la obstrucción pilórica y de la

hiperacidez gástrica resultante, y que por tanto no está implicada en la patogénesis.
OTROS ORÍGENES:
1. Hereditario: Algunos casos responden a esta causa habiéndose establecido

una transmisión "ligada al sexo", es decir, procedente de una mutación del cromosoma
sexual X (del padre o, más frecuentemente, de la madre). Podrá asegurarse esta
causa si existen antecedentes en la familia.
2. Exceso de una sustancia en sangre llamada Gastrina. Se trata de una

sustancia encargada de estimular la secreción de ácido en estómago que, en algunos
casos de EHP, se ha visto anormalmente incrementada en la sangre de la madre o del
propio feto. Dicho exceso se ha relacionado con un importante estrés durante el
embarazo y en personas del grupo sanguíneo B.
Signos y síntomas:
El inicio de los síntomas se produce con mayor frecuencia en torno a las tres
semanas, pudiendo no obstante aparecer desde las primeras 24 horas de vida (no es
habitual) hasta los cinco meses.
Como consecuencia del engrosamiento pilórico el estómago se distiende de modo

notable y el niño expulsa sus contenidos con gran fuerza (vómitos en proyectil)
también vómitos explosivos postprandiales o en escopetazo.
1. Vómitos - El primer síntoma de la estenosis pilórica es generalmente vómitos. Al

principio puede parecer que el bebé está simplemente escupiendo con frecuencia,
pero luego tiende a progresar a vómitos de proyectil, en los que la leche de
fórmula o se expulsa con fuerza el pecho de la boca, en un arco, a veces a una
distancia de varios pies. vómitos de proyectil por lo general se lleva a cabo poco
después de la final de la alimentación, aunque en algunos casos puede ser
retrasado por algunas horas. En raras ocasiones, el vómito puede contener
sangre.
En algunos casos, la leche cuajada vomitado puede oler porque se ha mezclado
con el ácido del estómago. El vómito no contendrá la bilis, un líquido verdoso del
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hígado que se mezcla con los alimentos digeridos luego de que sale del
estómago.
A pesar de vómitos, un bebé con estenosis pilórica suele hambre otra vez pronto
después de vomitar y se quiere comer. Los síntomas de la estenosis pilórica
puede ser engañoso porque a pesar de un bebé puede parecer incómodo, no
puede parecer en un gran dolor o al principio parecen muy malos.
2. Cambios en las heces - Los bebés con estenosis pilórica suelen tener menos,
taburetes pequeños, porque poco o nada de alimentos llegan a los intestinos.
Estreñimiento o heces que tienen moco en ellos también pueden ser síntomas.
3. La falta de aumento de peso y letargo - La mayoría de los bebés con estenosis

pilórica dejará de aumentar de peso o perder peso. A medida que la condición
empeora, están en riesgo de desarrollar alteraciones de líquidos y la sal y la
deshidratación.
Los bebés son letárgicos y menos activa de lo normal, y que desarrollará un

hundidos "punto blando" en la cabeza, ojos hundidos, y una pastosa, suave o
rugosa apariencia de la piel en el vientre y las partes superiores de los brazos y
las piernas. Debido a que la producción de orina se reduce, puede ser más de 4 a
6 horas entre pañales mojados.
Después de alimentos, aumento de las contracciones del estómago puede hacer

que las ondas notable, o las ondas de la peristalsis, que se mueven de izquierda a
derecha sobre el vientre del bebé como el estómago intenta vaciarse contra el
píloro engrosado.
Estreñimiento bajo o mala ganancia ponderal
Deshidratación (los vómitos de contenido gástrico producen perdida de líquidos que

inducen la deshidratación, además, es un líquido con gran cantidad de HCl, por lo que
se produce, pérdida de Hidrogeniones que induce alcalosis metabólica y se produce
pérdida de Cloro, llamada alcalosis metabólica hiperclorémica).
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Diagnóstico:
Encontraremos un niño despierto y con ojos vivarachos, con ictericia cutánea discreta,
que come con ansiedad, presenta un grado de desnutrición variable de acuerdo a su
evolución y en el podemos palpar el tumor u oliva bulbar entre un 50-95% de las
veces.
La palpación de la oliva bulbar no es sencilla, sin embargo, aplicando la técnica

correcta se puede palpar en la mayoría de casos.
Se realiza apoyando y girando circularmente la yema del dedo índice de la mano

derecha suavemente sobre el hipocondrio derecho, se debe esperar que la pared
abdominal este relajada, porque hace más fácil la palpación de la oliva. El tumor
pilórico se localiza en forma habitual a nivel profundo, es de consistencia firme y de
forma y tamaño similar a una aceituna y siempre persiste lo que le diferencia de masas
pilóricas palpables en obstrucciones duodenales de diversas causas.
Además del examen físico el diagnostico se basa en: la sospecha clínica y la

conformación radiológica. La prueba radiológica principal en esta patología es la
ecografía del piloro, estudiando el píloro en el plano longitudinal y transversal.
El músculo pilórico tiene un espesor normal de 2mm. Y le canal pilórico una longitud
de 10mm. En la actualidad se determina que un canal pilórico > 16mm, con un
12
engrosamiento muscular >3mm nos indicaría un diagnostico confiable y que nos saca
de toda duda en el caso de una estenosis pilórica
Si se sospecha de una estenosis hipertrófica pilórica debe contrastarse con otros

procesos cuya clínica puede ser similar realizando un diagnóstico diferencial con una
hernia hiatal o un reflujo gastroesofágico.
Tratamiento:
El tratamiento específico de la estenosis pilórica será determinado por el médico de su

hijo basándose en lo siguiente:
1. La edad gestacional de su bebé, su estado general de salud y antecedentes

médicos.
2. La gravedad del trastorno
3. La tolerancia del bebé a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias.
4. Sus expectativas para la evolución del problema.
5. Su opinión y preferencia
En la actualidad el tratamiento que se realiza en quirúrgico, mediante la pilorotomía

extramucosa, con buenos resultados. La técnica es muy sencilla y el paciente tiene
una recuperación muy rápida careciendo prácticamente de cualquier complicación.
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3.4. ATRESIA DUODENAL
Es una afección en la cual la primera parte del

intestino delgado (el duodeno) no se ha
desarrollado adecuadamente. No está abierto y
no puede permitir el paso de los contenidos del
estómago. La luz del tubo está completamente
ocluida por células epiteliales, se ocluye en el
segmento corto del duodeno. Se produce casi
siempre en la unión de los conductos colédoco y
pancreático
Incidencia:
La atresia duodenal se observa en más de 1 de cada 10.000 nacidos vivos y

aproximadamente del 20 al 30% de los bebés que la padecen sufren el síndrome de
Down. Esta enfermedad a menudo está asociada con otras anomalías congénitas.
Tipos:
Entre los más comunes tenemos:
1. Tipo 1: El tipo más común está formado por una membrana compuesta de la
mucosa y submucosa. Esta membrana atraviesa el diámetro interior del
duodeno. El duodeno y el estómago proximal a la obstrucción se dilata y
hipertrofiado. El duodeno distal a la obstrucción se estrecha. Una variación de
esto ocurre cuando la membrana se alarga en forma de una manga de viento, y
el sitio de origen de la membrana está próximo al nivel de la obstrucción.
2. Tipo 2: Los extremos atrésicos del duodeno son conectados por un cordón
fibroso.
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3. Tipo 3: Separación completa de los segmentos atrésicos se produce. La

mayor parte de la vía biliar anomalías asociadas con atresia duodenal se
observan en el tipo 3 defectos.
Síntomas:
La atresia duodenal es detectada prenatalmente en el 32-57% de los pacientes.

Características ecográficas de obstrucción intestinal alta (es decir, la obstrucción
duodenal con un estómago dilatado (doble burbuja signo) se manifiestan en el tercer
trimestre. polihidramnios se desarrolla en 32 - 59% de los casos, en la presencia de
polihidramnios, resultados normales en la ecografía del feto no excluye la atresia
duodenal. Un aspecto similar se observa en los fetos con un quiste de colédoco , la
compresión duodenal externa, y un estómago normal con una incisura fuerte.
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Aproximadamente el 80% de los casos son diagnosticados prenatalmente con la

siguiente confirmación de la entrega.
El diagnóstico prenatal de atresia duodenal debe conducir a la búsqueda de otras

anomalías asociadas y la amniocentesis para el análisis de cariotipo.
Sanos recién nacidos han aspirados gástricos que miden menos de 5 ml. obstrucción
intestinal congénita se asocia con aspirados gástricos que miden más de 30 ml. Un
bebé con un aspirado gástrico que mide más de 30 mL en la sala de partos o cuidado
de niños recién nacidos deben ser evaluados para la atresia duodenal y otras causas
de obstrucción intestinal superior.
Los síntomas de obstrucción intestinal superior comenzará en las primeras 24 horas

después del nacimiento. Sin embargo, los pacientes pueden presentar horas o días
después del parto vómitos sostenida (bilioso o no biliosos) es el síntoma más común y
ocurre en aproximadamente el 85% de los casos. Vómitos no biliosos se produce
cuando la atresia está por encima de la papila de Vater. El vómito es variable
asociada con la deshidratación, los cambios en los electrolitos séricos, y pérdida de
peso.
Meconio normal se puede observar en las primeras etapas. El alto nivel de la

obstrucción hace distensión abdominal mundial un hallazgo poco frecuente, pero
plenitud en el epigastrio, causada por la dilatación de duodeno y el estómago, puede
ser observado.
Diferenciales incluyen la malrotación y el vólvulo, atresia intestinal o estenosis en

otros lugares, y la obstrucción duodenal extrínseca, la duplicación duodenal o bandas
congénitas.
1. Se puede o no presentar inflamación de la parte superior del abdomen

2. Vómito temprano en grandes cantidades y que puede ser verdoso (contiene
bilis)
3. Vómito continuo, incluso cuando el bebé no ha sido alimentado por varias
horas.
4. Ausencia de orina después de las primeras micciones.
5. Ausencia de deposiciones después de las primeras heces del meconio.
Pruebas y exámenes:
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Una ecografía fetal puede mostrar cantidades excesivas de líquido amniótico en el

útero, una afección llamada polihidramnios . También puede mostrar inflamación del
estómago y de parte del duodeno del bebé.
Una radiografía abdominal puede mostrar aire en el estómago y primera parte del
duodeno, sin que se presente aire más allá. Esto se conoce como el signo de la doble
burbuja.
Tratamiento:
Se coloca una sonda para descomprimir el estómago. La deshidratación y las

anomalías electrolíticas se corrigen administrando líquidos a través de una vía
intravenosa y se debe llevar a cabo una evaluación para otras anomalías congénitas.
Es necesaria la cirugía para corregir la obstrucción duodenal, pero no es una

emergencia médica. El procedimiento quirúrgico dependerá de la naturaleza de la
anomalía. Los problemas conexos, como los relacionados con el síndrome de Down,
se deben tratar como corresponda.
Posibles complicaciones:
1. Otras anomalías congénitas

2. Deshidratación
Después de la cirugía, puede haber complicaciones posteriores tales como:
1. Inflamación de la primera parte del intestino delgado (megaduodeno)

2. Problemas con la motilidad intestinal
3. Reflujo gastroesofágico
3.5. ANOMALÍAS DEL HÍGADO
Las variaciones menores de la lobulación del hígado son frecuentes, pero las
anomalías congénitas del hígado son muy raras.
Las variaciones de los conductos hepáticos, el colédoco y el conducto cístico son

frecuentes y tienen importancia clínica.
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Pueden existir conductos hepáticos accesorios. Estos conductos accesorios son

canales estrechos que discurren desde el lóbulo derecho del hígado hacia la superficie
anterior de la vesícula biliar.
En algunos casos el conducto cístico se abre en un conducto cístico accesorio en vez

de en el conducto hepático común.
1. ATRESIA BILIAR EXTRAHEPÁTICA
Es la causa principal de enfermedad

hepática crónica en los niños y es la
razón más común por la cual los niños
requieren trasplante de hígado. Es una
de las causas más comunes de ictericia
obstructiva (bloqueo del conducto biliar).
Incidencia:
Se produce en uno de cada 10 000 a 15 000 niños que nacen vivos
Etiología:
La causa de la atresia de vías biliares se desconoce, aunque se ha relacionado con

algún evento ocurrido durante la vida fetal o cerca del momento del nacimiento. Las
posibilidades que desencadenen este evento pueden ser uno o varios de los
siguientes factores:
1. Factores genéticos: la embriónica o fetal en la que hubo un desarrollo anormal

de los ductos biliares mientras el hígado se estaba desarrollando.
2. Cambios en los componentes de la bilis
3. Posterior al nacimiento: algunos investigadores creen que la enfermedad
comienza después del nacimiento y puede ser causada por la exposición a
infecciones o sustancias tóxicas.
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1. Infección por virus: causada por una infección viral (reovirus tipo 3,
rotavirus tipo C o el citomegalovirus) que actúan produciendo una
agresión al tracto biliar y desencadenando una inflamación y una
consecuente obstrucción del paso de la bilis.
4. Problemas con el sistema inmunológico: causada por una reacción autoinmune
que daña los ductos biliares.
1. Dado que es un proceso inflamatorio progresivo que da comienzo poco
después de que nació el bebé, se piensa que puede ser una respuesta
de los mecanismos del sistema inmunológico. Los glóbulos blancos que
se crean como respuesta a la inflamación, invaden a los ductos, los
dañan y pueden llegar a desaparecer.
Síntomas:
Aparece en las primeras cuatro semanas de vida con ictericia (piel y ojos amarillos),
decoloración completa de las heces (acolia). Inicialmente presentan hepatomegalia, de
consistencia progresivamente más firme o dura; alrededor del mes de edad se inicia
esplenomegalia por hipertensión portal. Evolución rápidamente a cirrosis biliar
secundaria y en pacientes no tratados el fallecimiento ocurre entre los 6 meses y 3
años de edad.
La materia fecal se hace dura, maloliente, de color muy claro casi blanco (acolia)
porque no contiene nada de bilis; en algunos casos es desde el nacimiento, pero por lo
general se observará en las siguientes semanas. Es importante señalar que con
frecuencia las heces se tiñen de un color amarillo claro que es resultado de la
descamación de las células del intestino que están impregnadas en bilirrubina.
La orina, por el contrario, es de color oscuro casi como coca-cola (coluria). Esto es
causado por la excreción de sales biliares a través de los riñones.
El abdomen del bebé puede estar inflamado por el crecimiento del hígado (es el signo
más constante y precoz) y se puede palpar el bazo.
Problemas en el desarrollo y crecimiento: Para el proceso digestivo y para la absorción

de las grasas y de las vitaminas solubles en grasa, incluyendo las vitaminas A, D, E y
K, es necesario un adecuado flujo de la bilis. Cuando este flujo es menor, el resultado
es una desnutrición, baja de peso y disminución en el crecimiento.
19
Al aumentar la ictericia, el bebé está cada vez más irritable y molesto
Diagnóstico:
Es importante hacer un diagnóstico temprano preferiblemente antes de los dos meses

de edad, porque los resultados a largo plazo dependen de la edad de tratamiento. Por
lo tanto, a todo recién nacido mayor de dos semanas con ictericia se le debe hacer
pruebas de sangre para evaluar si la ictericia es “obstructiva”.
Estas pruebas pueden incluir:
Ultrasonido abdominal
El ultrasonido o sonografía, obtiene imágenes del interior del cuerpo usando ondas
sonoras de alta frecuencia. Esta prueba examina el hígado y conductos biliares y los
ecos de las ondas sonoras se presentan como imágenes en tiempo real que le
permiten al médico ver flujo de sangre.
Gammagrafía hepatobiliar
Esta prueba ayuda a determinar si la bilis puede fluir del hígado al intestino delgado.
Una pequeña cantidad de colorante radioactivo se inyecta en una vena. Si el colorante
se ve en el intestino, entonces el conducto biliar está abierto y se descarta la atresia
biliar.
Biopsia hepática
Al niño se le da un anestésico, y se hace un corte diminuto en la parte inferior de las

costillas del lado derecho. Luego se pasa una aguja muy pequeña a través del corte y
se toma una pequeña muestra de tejido hepático.
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Laparotomía exploratoria.
El diagnóstico de atresia biliar se confirma en la cirugía. El cirujano puede inspeccionar

el conducto biliar directamente e inyectar colorante en los conductos para ver si están
bloqueados. El cirujano puede también tomar una muestra de tejido hepático.
Tratamiento:
Si la vía biliar intrahepática no se ve afectada, la reconstrucción quirúrgica de la vía

biliar extrahepática es posible. Esta cirugía se llama un procedimiento de Kasai
(después de que el cirujano japonés que desarrolló la cirugía, el Dr. Morio Kasai) o
hepatoportoenterostomia .
Si la atresia es completa, el trasplante hepático es la única opción. Oportuna

portoenterostomía de Kasai (por ejemplo, <60 días de vida) ha demostrado mejores
resultados. Sin embargo, un número considerable de los pacientes, incluso si
portoenterostomía de Kasai ha tenido éxito, finalmente someterse a trasplante
hepático en un par de años después de la portoenterostomía de Kasai.
3.6. TEJIDO PANCREÁTICO ACCESORIO
Se puede encontrar tejido pancreático accesorio en cualquier lugar comprendida entre

el extremo distal del esófago y la punta del asa intestinal primaria. Lo más frecuente es
que se encuentre en la mucosa del estómago o el duodeno y en el divertículo de
Meckel, donde pueda mostrar todas las características histológicas del verdadero
páncreas.
A. PANCREAS ANULAR
El páncreas anular es una malformación

congénita, infrecuente de importancia
médica porque puede ocasionar obstrucción
del duodeno, ya sea completa (atresia) o
parcial (estenosis), de tal manera que las
manifestaciones clínicas dependen del grado
de obstrucción del duodeno.
Incidencia:
21
El páncreas anular afecta aproximadamente a 1 de cada 7.000 personas
Síntomas:
Los recién nacidos pueden no tolerar los alimentos. Igualmente, pueden regurgitar
más de lo normal, no tomar suficiente leche materna o maternizada en polvo y llorar.
Los síntomas en los adultos pueden abarcar:
1. Llenura después de comer

2. Náuseas o vómitos
3. Intolerancia a la alimentación en los recién nacidos
Etiología:
El páncreas anular es una embriopatía que resulta de una anomalía temprana

(alrededor de la cuarta semana) en el desarrollo. Es una forma particular de la atresia
duodenal, más que una anomalía del páncreas, y no debe confundirse con otras
malformaciones congénitas del páncreas o de los conductos pancreatobiliares (como
las anomalías de la unión pancreatobiliar),
El páncreas anular se acompaña de otros defectos congénitos, como síndrome de

Down, divertículo de Meckel, mal rotación intestinal, fisuras traqueosofágicas, ano
imperforado y anomalías cardiacas.
Diagnóstico:
22
El diagnóstico del páncreas anular se hace, a menudo, antes del nacimiento a través
de los hallazgos ecográficos que muestran la dilatación duodenal y por las dificultades
para observar el desarrollo pancreático periduodenal. En los casos en que el
diagnóstico no se hace antes del nacimiento, se realiza en el período neonatal, sobre
la base del cuadro clínico y los estudios de imaginería (radiografía abdominal y
ecografía). El diagnóstico diferencial debe incluir las otras formas de estenosis
duodenal. El diagnóstico prenatal permite planificar el manejo de la enfermedad en un
centro especializado inmediatamente después del nacimiento. La utilización de una
sonda gástrica permite el drenaje del tubo digestivo antes del lugar de la obstrucción.
Tratamiento:
El tratamiento es quirúrgico y se realiza en el período neonatal. El pronóstico del

páncreas anular es muy favorable, pero el pronóstico global depende de la presencia
de malformaciones asociadas.
Complicaciones:
1. Úlcera péptica
2. Perforación (ruptura) del intestino debido a una obstrucción
3. Peritonitis
4. Pancreatitis (inflamación del páncreas)
5. Ictericia obstructiva
3.7. BAZO ACCESORIO
Pueden existir una o más masas esplénicas pequeñas de tejido esplénico

completamente funcional en uno de los pliegues peritoneales, generalmente cerca del
hilio del bazo, en la cola del páncreas o dentro del ligamento gastroesplénico.
Normalmente estos bazos accesorios se encuentran aislados, pero pueden estar

unidos al bazo por bandas finas.
Aproximadamente en un 10% de las personas tienen un bazo accesorio, que suele

tener 1 cm de diámetro aproximadamente
23
MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO MEDIO
Las anomalías congénitas del intestino medio son frecuentes; la mayoría de ellas son
anomalías de la rotación - falta de rotación o malrotación del intestino- debido a la
rotación y / o fijación incompletas del intestino.
3.8. ONFALOCELE CONGÉNITO
Esta anomalía consiste en la presencia

de una herniación de los contenidos abdominales
hacia la parte proximal del cordón umbilical. El
tamaño de la hernia depende de su contenido. La
cavidad abdominal es proporcionalmente
pequeña cuando aparece un onfalocele, ya que
no existe el estímulo para su crecimiento. Es
necesario realizar una reparación quirúrgica,
que suele retrasarse si el efecto es muy grande. Los lactantes con onfaloceles grandes
suelen sufrir de hipoplasia pulmonar y torácica, y la mejor decisión clínica es el cierre
retardado. El onfalocele está causado por la alteracion del crecimiento de los cuatro
componentes de la pared abdominal. Puesto que el compartimiento abdominal se
forma durante la gastrulación, un fallo critico del crecimiento en ese momento suele
asociarse a otras anomalías congénitas que afectan a los sistemas cardiaco y
urogenital. El saco herniario está recubierto por el epitelio del cordón umbilical, que
deriva del amnios.
Incidencia:
La herniación de los intestinos hacia el cordón umbilical se presenta en

aproximadamente 1 de cada 5.000 nacimientos, mientras que la herniación del hígado
e intestinos se produce en 1 de cada 10.000 nacimientos.
Etiopatogenia:
Se han sugerido 2 mecanismos que pudiesen originar el defecto:
El primero se refiere a una falla en el plegamiento de las hojas laterales que

contribuyen a la formación de la pared abdominal, dando un cierre incompleto de la
misma y formación del defecto con la posibilidad de protrusión de parte de hígado. El
segundo mecanismo se ha propuesto como una persistencia de la hernia fisiológica
24
que origina defectos que no incluirán el hígado en su interior. No hay teratógenos

implicados conocidos, sin embargo hay una relación conocida a otros defectos
estructurales tanto de origen cromosómico o de tipo genético ya que se ha reportado
relación con cardiopatías en un 30% y con cromosomopatías del 15 al 40%.
Diagnóstico:
El diagnóstico es evidentemente clínico pero en la actualidad se puede realizar en la

etapa prenatal, mediante ultrasonido obstétrico.
Tratamiento:
Los onfaloceles se reparan con cirugía, aunque no siempre de manera inmediata. Un

saco protege los contenidos abdominales y, de ser necesario, permite tener tiempo
para atender primero otros problemas más serios, como los defectos cardíacos.
Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sintético especial que
luego se sutura en el lugar. Lentamente, con el tiempo, los contenidos abdominales se
reintroducen en el abdomen.
Cuando el onfalocele puede encajar cómodamente dentro de la cavidad abdominal, se

retira el material sintético y se cierra el abdomen.
Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado de nuevo
dentro del abdomen del bebé. La piel alrededor del onfalocele crece y finalmente lo
cubre. Se pueden reparar los músculos abdominales y la piel cuando el niño sea
mayor con el fin de lograr un resultado estético mejor.
3.9. HERNIA UMBILICAL
Cuando los intestinos regresan a la cavidad abdominal a

lo largo de la décima semana y después se hernian a
través de un ombligo que no se ha cerrado
correctamente, se forma una hernia umbilical. Este tipo
de hernia común es diferente del onfalocele. En la hernia
umbilical, la masa que se prolapsa (
generalmente, el epiplón mayor y parte del intestino
delgado) está recubierta de tejido subcutáneo y de piel.
Normalmente, la hernia no alcanza su tamaño máximo
hasta el final del primer mes después del nacimiento.
Suele tener un diámetro de 1 a 5cm. El defecto a través del cual se produce la hernia
25
se encuentra en la línea alba (banda fibrosa que se encuentra en la línea media de la

pared abdominal anterior entre los músculos rectos). La hernia se prolapsa cuando el
niño llora, hace esfuerzos o tose, y puede reducirse fácilmente a través del anillo
fibroso del ombligo. No suele realizarse una intervención quirúrgica, a menos que el
trastorno persista hasta los tres a cinco años de edad.
Incidencia:
Es uno de los problemas más frecuentes en la infancia, 1 de cada 6 recién nacido la

presentan. Es más frecuente en el sexo femenino, en niños prematuros (un 75% de
niños de menos de 1500 gr.) y en africanos (raza blanca /raza negra = 9/1). Con
frecuencia acompaña a procesos como el Síndrome de Down, Hipotiroidismo,
síndromes metabólicos como la mucopolisacaridosis (especialmente el Síndrome de
Hurler) o el síndrome exonfalomacroglosia.
Tratamiento:
Más del 90% de las hernias umbilicales que detectamos en lactantes pequeños se han
cerrado espontáneamente a los 3 años de edad y el 95% a los 5. Sólo las hernias de
un diámetro de más de 2,5 cm tienen pocas posibilidades de cierre espontáneo, por lo
que se recomienda la resolución quirúrgica, así como en los casos en que persistan
más allá de los 5 años de edad.
La utilización de fajas, esparadrapos y, en general, mecanismos externos de

compresión sobre hernia son desaconsejados por inefectivos, y en algunas ocasiones
pueden ser perjudiciales, causando laceraciones, irritación o sobreinfección de la piel.
En el caso de las niñas, se aconseja, especialmente, el cierre antes de la edad fértil,
ya que el aumento de presión intraabdominal durante el embarazo puede complicar la
hernia.
3.10. GASTROSQUISIS
El término gastrosquisis, que significa

literalmente un «estómago hendido o abierto»,
es engañoso, ya que es la pared anterior
abdominal la que está hendida y no el
estómago. El defecto se suele producir en el
26
lado derecho lateral al ombligo y es más común en varones. Esta anomalía es un

defecto congénito de la pared abdominal relativamente infrecuente. La gastrosquisis
se observa en uno de cada 10 000 nacimientos, pero su frecuencia va en aumento,
sobre todo en lo hijos de mujeres jóvenes, quizás en relación con el uso de cocaína.
Etiología:
Esta anomalía se debe al cierre incompleto de los pliegues laterales durante la cuarta
semana. La gastrosquisis se debe a un defecto lateral al plano medio de la pared
abdominal anterior. El defecto lineal permite la salida de las vísceras abdominales sin
afectar al cordón umbilical. Las vísceras salen hacia la cavidad amniótica y se bañan
en el líquido amniótico.
A diferencia del onfalocele, la gastrosquisis no se acompaña de anomalías

cromosómicas u otros defectos graves y, por lo tanto, la tasa de supervivencia es
excelente. Sin embargo, el vólvulo (rotación del intestino) que compromete la irrigación
sanguínea puede destruir grandes porciones del intestino y provocar la muerte del
feto.
Tratamiento:
El tratamiento para la gastrosquisis es una cirugía, en la cual el cirujano reintroduce

los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, de ser posible. Si la cavidad
abdominal es muy pequeña, se sutura un saco de malla alrededor de las márgenes del
defecto abdominal y los bordes del defecto se halan hacia arriba. Con el tiempo, el
intestino herniado cae de nuevo dentro la cavidad abdominal y el defecto se pueda
cerrar.
Otros tratamientos para el bebé abarcan nutrición intravenosa y antibióticos para

prevenir la infección. Se debe controlar cuidadosamente la temperatura del bebé,
debido a que el intestino expuesto permite el escape de mucho calor corporal.
3.11. FALTA DE ROTACIÓN EN EL INTESTINO.
Se produce cuando el intestino no gira al volver a entrar al

abdomen, por lo que el extremo caudal del asa del
intestino medio vuelve primero al abdomen, el intestino
delgado se queda en el lado derecho del abdomen y todo
27
el intestino grueso se queda en el lado izquierdo. La rotación habitual de 270o en el

sentido opuesto a las agujas de un reloj no se completa, y el ciego se queda justo por
debajo del píloro del estómago. El ciego se fija a la pared abdominal posterolateral
mediante bridas peritoneales que pasan por encima del duodeno. Estas bridas y los
vólvulos (retorcimientos) del intestino producen obstrucción intestinal. Este tipo de
malrotación se debe a que el asa del intestino medio no puede completar los 90o
finales de la rotación. Solo dos partes del intestino están adheridas a la pared
abdominal posterior: duodeno y el colon proximal. Puesto que el intestino no está
colocado correctamente y no está fijado por completo, el intestino medio puede
retorcerse, formando así vólvulos.
El intestino delgado se queda suspendido por un pedículo estrecho que contiene la
arteria mesentérica superior y la vena. Cuando se producen vólvulos intestinales, la
arteria mesentérica superior puede obstruirse, lo que produce infarto y gangrena del
intestino irrigado por ella. Los lactantes con mal rotación intestinal son propensos a
los vólvulos y suelen presentarse con emesis biliosa (vómitos de bilis). Con un
estudio de contraste simple puede determinarse la presencia de anomalías de
rotación.
Síntomas:
El cuadro clínico se manifiesta de la siguiente forma:
1. Dolor abdominal agudo o intermitente crónico.

2. Vómito bilioso.
3. Disminución de peso y falla para progresar (FPP).
4. Enfermedad Diarreica intermitente.
5. Estreñimiento crónico.
6. Sangrado digestivo bajo (SDB).
Tratamiento:
El tratamiento quirúrgico de elección para la mal rotación intestinal es el procedimiento

de Ladd que consiste en laparotomía para la reducción del vólvulo intestinal si lo
hubiera, sección de las bandas peritoneales de Ladd, localización del intestino delgado
y grueso en posición de no rotación, ampliación del mesenterio para prevenir más
vólvulos, y remoción del apéndice malposicionado. También se ha descrito este
procedimiento por vía laparoscópica con buenos resultados. Pueden presentarse
28
complicaciones a largo plazo tras la operación principalmente obstrucción intestinal por

lo que se sugiere seguimiento. En cuanto al manejo de pacientes asintomáticos se
recomienda la corrección quirúrgica profiláctica en el caso de niños, y observación en
adultos ya que la presentación aguda en éstos es muy rara.
3.12. ROTACIÓN MIXTA Y VÓLVULO
En este trastorno, el ciego ocupa una posición

inmediatamente por debajo del píloro del estómago y
se fija a la pared abdominal posterior a través de
bandas peritoneales que pasan por encima del
duodeno. Estas bandas y el vólvulo de los intestinos
originan obstrucción duodenal. Este tipo de rotación
defectuosa se produce por la rotación incompleta de
los 90° del asa del intestino medio; por tanto, la
porción terminal del íleon regresa primero al
abdomen.
3.13. ROTACIÓN INVERSA
En casos muy poco frecuentes, el asa del intestino

medio gira en el sentido de las agujas del reloj en
lugar de hacerlo en sentido contrario. Como
consecuencia de ello, el duodeno se sitúa delante de
la arteria mesentérica superior (AMS) y no detrás de
de la el colon transverso lo hace detrás de la AMS
en lugar de adelante. En estos lactantes, el colon
transverso puede estar obstruido por la presión
ejercida por la AMS. En los casos más raros, el
intestino delgado se halla en el lado izquierdo del
abdomen y el grueso se encuentra en el derecho, con el ciego en el centro.
Esta situación poco habitual es consecuencia de la rotación incorrecta del intestino

medio seguida de una falta de fijación de los intestinos.
La rotación inversa del intestino medio, la más rara presentación de la mala rotación
intestinal, es responsable por solamente el 2% al 4% de todas las anomalías
29
rotacionales del intestino medio. Es dos veces más frecuente en la mujer que en el
hombre.
3.14. CIEGO Y APÉNDICE SUBHEPÁTICOS
Si el ciego se une a la superficie inferior del hígado durante el desarrollo fetal

temprano cuando vuelve al abdomen, se situará superiormente cuando disminuya el
tamaño del hígado, como resultado el ciego se quedara en la posición fetal.
El ciego y el apéndice subhepático son más frecuentes en los varones y se observa en

el 6% de los fetos, aproximadamente. En los adultos, no es frecuente observar el ciego
y los apéndices subhepáticos; sin embargo cuando esto acurre, puede suponer un
problema para el diagnóstico de apendicitis y durante la extirpación quirúrgica del
apéndice (apendicectomía).
3.15. CIEGO MÓVIL
En aproximadamente el 10% de las personas, el ciego tiene una movilidad anormal.

En casos muy raros, puede herniarse hacia el conducto inguinal derecho.
El ciego móvil es el producto de la fijación incompleta del colon ascendente. Esta

alteración tiene importancia clínica debido a las posibles variaciones de la posición del
apéndice y a que el ciego puede retorcerse (vólvulos).
30
3.16. HERNIA INTERNA
Esta anomalía es muy poco frecuente, el intestino delgado se introduce en el

mesenterio del asa del intestino medio cuando el intestino vuelve al abdomen.
Debido a ello, se forma un saco parecido a una hernia. Este trastorno no suele causar
síntomas y suele detectarse en la autopsia o durante la disección anatómica.
31
3.17. ESTENOSIS Y ATRESIA DEL INTESTINO
La atresia intestinal es un término amplio utilizado para describir un bloqueo completo

o cualquier obstrucción en el intestino. La estenosis se refiere a una obstrucción
parcial que da lugar a un estrechamiento de la abertura (lumen) del intestino. A pesar
de estas condiciones puede afectar a cualquier porción del tracto gastrointestinal, el
intestino delgado es la parte más afectada.
Las frecuencias, síntomas y métodos de diagnóstico varían en función del lugar de

afectación intestinal. Sin embargo, los niños con todas las formas de atresia intestinal
requieren tratamiento quirúrgico.
Tipos de atresia intestinal:
1. La atresia pilórica
La atresia pilórica consiste en una obstrucción en el píloro, que es el paso que une el
estómago y la primera porción del intestino delgado (duodeno). Esto es bastante raro,
y tiende a darse en familias. Los niños vomitan el contenido del estómago, y debido a
la acumulación de contenido intestinal y el gas, desarrollar una hinchazón (distensión)
parte superior del abdomen.
Las radiografías abdominales muestran con el estómago lleno de aire, pero no hay
aire en el tracto intestinal restantes.
32
2. La atresia duodenal
El duodeno es la primera porción del intestino delgado que recibe el contenido vaciado
del estómago. La atresia duodenal se presenta en 1 de cada 2.500 nacidos vivos. La
mitad de los bebés con esta afección nacen antes de tiempo y aproximadamente dos
tercios han asociado alteraciones del corazón, genitourinario, o en el tracto
intestinal. Casi el 40% tiene síndrome de Down. Los bebés con atresia duodenal suele
vomitar en cuestión de horas después del nacimiento, y puede desarrollar un abdomen
distendido. Las radiografías abdominales muestran una gran dilatación del estómago y
el duodeno sin gas en el tracto intestinal restantes.
La atresia duodenal - Ejemplo 1 La atresia duodenal - Ejemplo 2
3. Atresia yeyunoileal
33
Atresia yeyunoileal implica una obstrucción de la zona media (yeyuno) o región del
bajo (íleon) del intestino delgado. El segmento del intestino antes de la obstrucción
llega a ser masivamente agrandado (dilatación de las pupilas), lo que dificulta su
capacidad para absorber los nutrientes e impulsar su contenido a través del tracto
digestivo. En 10 a 15% de los niños con atresia yeyunoileal, parte del intestino muere
durante el desarrollo fetal. Un porcentaje significativo de niños con esta condición
también tienen anomalías de la rotación intestinal y la fijación. La fibrosis quística es
un trastorno asociado y puede complicar seriamente la gestión de la atresia yeyuno-
ileal.
Los bebés con atresia yeyunoileal deben ser examinados para la fibrosis quística.
Hay cuatro subtipos de atresia yeyuno-ileal:
Tipos de atresia yeyunoileal:
Atresia tipo I - El bloqueo es creado por una membrana (web) presentes en la parte
interna del intestino. El intestino se desarrolla generalmente con una duración normal.
Atresia tipo II - El intestino termina dilatado como un extremo ciego. Está conectado a
un segmento de menor calibre del intestino por una cicatriz fibrosa. El intestino se
desarrolla con una duración normal.
34
Atresia tipo IIIa y IIIb - Los extremos del intestino ciego se separan por un defecto en
el suministro de sangre intestinal. Esto a menudo conduce a una longitud acortada
significativamente intestinal que puede dar lugar a deficiencias nutricionales a largo
plazo o el síndrome de intestino corto.
Atresia tipo IV - múltiples regiones de la obstrucción de existir. Esto puede resultar en

una longitud muy corta del intestino útil.
Los bebés con atresia yeyuno-ileal, independientemente del subtipo, por lo general
vomitar bilis verde en las primeras 24 horas de vida. Sin embargo, aquellos con
obstrucciones más abajo en el intestino no pueden vomitar hasta las dos o tres días
más tarde. Los bebés a menudo desarrollan una inflamación (distensión) del abdomen
y no puede tener una evacuación intestinal (como normalmente se espera) durante el
primer día de vida. Teniendo en cuenta la edad del paciente y los síntomas, una
radiografía abdominal suele ser suficiente para establecer un diagnóstico.
4. La atresia de colon
Esta forma rara de las cuentas de la atresia intestinal menos del 15% de todas las
atresias intestinales. El intestino se convierte en masiva ampliada (dilatación de las
pupilas), y los pacientes desarrollan signos y síntomas similares a los asociados con
atresia yeyunoileal. La atresia de colon puede ocurrir en conjunto con la atresia
intestinal, la enfermedad de Hirschsprung o gastrosquisis.
El diagnóstico se confirma mediante una radiografía abdominal junto con un enema de

contraste de rayos-X.
3.18. DIVERTÍCULOS DEL ÍLEON Y OTROS RESTOS DEL SACO VITELINO
Esta invaginación del íleon es una de las anomalías más frecuente del tubo digestivo.
Entre el 2% y el 4% de las personas tiene un divertículo congénito en el íleon
(divertículo de Meckel), que es de tres a cinco veces más frecuente e los varones que
en las mujeres.
Los divertículos del íleon tienen importancia clínica porque pueden inflamarse y causar
síntomas que se parecerán a los de la apendicitis.
La pared del divertículo contiene todas las capas del íleon y pueden contener
pequeños parches de tejido gástrico y pancreático. Esta mucosa gástrica ectópica
suele secretar ácido, lo que produce úlceras y hemorragias.
35
Los divertículos del íleon son restos de la parte próxima del tallo vitelino. Típicamente
parecen como una bolsa llena en forma de dedo de aproximadamente e de 3-6 cm de
longitud que se origina a partir del borde antimesentérico del íleon, a 40-50 cm desde
la unión ileocecal.
El divertículo de Meckel rara vez se presenta como causa de dolor abdominal

aislado, producido por sus conocidas complicaciones: ulceración, inflamación,
volvulación o invaginación. Su demostración suele ser quirúrgica o isotópica.
Aunque la clínica de esta anomalía no tiene que ver con el ombligo, su génesis es muy
parecida, ya que se debe a la persistencia de la parte proximal del conducto
onfalomesentérico. Puede ser totalmente asintomático (está presente en el 2% de la
población) o cursar con patología abdominal (riesgo calculado del 4% de todos los
divertículos), presentando una clínica hemorrágica (40%), oclusiva (30%) o infecciosa
(20%).
La forma hemorrágica se debe a la frecuente existencia en sus paredes de mucosa

gástrica y tejido pancreático que provoca una secreción ácida y un ulcus de la mucosa
intestinal vecina que sangra. La cantidad de sangre varía desde pequeñas cantidades
a hemorragias masivas. Son típicas las hemorragias rectales en forma de sangre
bicolor digerida parcialmente por la misma secreción. Cuando la hemorragia es intensa
la rectorragia es roja y da lugar a una anemia aguda: el primer diagnóstico a pensar en
un niño menor de 5 años con rectorragias capaces de provocar una anemia grave es
la forma sangrante del divertículo de Meckel; excepcionalmente se manifiesta
clínicamente en el RN. Son útiles para la confirmación diagnóstica el estudio isotópico
(pertecnato de tecnecio 99, que se fija en la mucosa gástrica del divertículo) y la
endoscopia. Hoy en día la laparoscopia permite un diagnóstico de seguridad en todos
los casos.
La forma oclusiva tiene siempre un origen mecánico y puede ser por torsión, por
hernia interna provocada por bridas que unen el divertículo a la pared abdominal o a
una asa, o porque el divertículo actúe como cabeza invaginante.
La forma inflamatoria o diverticulitis es indistinguible la mayoría de veces de una

apendicitis y el diagnóstico es operatorio. En caso de perforación origina
neumoperitoneo, visible radiológicamente con mayor frecuencia que la apendicitis,
debido a su situación anatómica.
36
Tratamiento:
En todos los casos en que provoca alteraciones clínicas el divertículo de Meckel debe
ser extirpado con una amplia resección de su base de implantación. La técnica
laparoscópica es la más indicada, ya que permite la extirpación en el mismo acto
diagnóstico con una mínima invasividad. Cuando su hallazgo es casual en el curso de
una laparotomía deberá valorarse su posible exeresis, dependiendo del tipo de
intervención, especialmente cuando la indicación de operar haya sido un cuadro de
dolor abdominal no explicable por los demás hallazgos quirúrgicos.
3.19. DUPLICACIÓN DEL INTESTINO
La mayoría de las duplicaciones intestinales son quísticas o tubulares. La duplicación

quística es más frecuente.
37
Generalmente las duplicaciones tubulares se comunican con la luz intestinal. Casi

todas las duplicaciones intestinales están causadas por un defecto de la
recanalización del intestino, debido a la cual se forman dos luces intestinales.
El segmento duplicado del intestino se encuentra en la cara mesentérica del intestino.
La duplicación suele contener mucosa gástrica ectópica, que puede causar ulceras
pépticas locales y hemorragia gastrointestinal interior.
La duplicación más frecuente es yuxtadigestiva y subserosa, aunque pueden ser

intramusculares e incluso submucosas. Desde el punto de vista histológico, constan de
mucosa digestiva (puede ser gástrica, esofágica, etc., según la localización) y dos
capas de musculatura lisa con orientación diferente.
Embriológicamente, las duplicaciones son difíciles de explicar; se han atribuido a la

persistencia de válvulas en el epitelio intestinal, a la formación de canales alternativos
persistentes a partir de la fosa epitelial caudada, o a una defectuosa separación del
endodermo y la notocorda.
Clínica:
Depende del tamaño y la localización. En el estómago son poco frecuentes; se
localizan en la curvatura mayor y en la pared posterior.
Dan sintomatología de distensión abdominal, vómitos o masa palpable, o pueden ser

asintomáticas hasta que aparecen las complicaciones: hemorragia o perforación. Si
comunican con el estómago pueden demostrarse en el estudio radiológico; si no hay
comunicación, serán más útiles la ecografía abdominal y la TC.
Tratamiento quirúrgico:
Puede ser la simple exeresis, la marsupialización de la luz de la duplicación al
estómago, o la gastrectomía parcial. En el duodeno son aún más raras las
duplicaciones. Están localizadas, casi siempre, en la primera o segunda porción
duodenales, lo que produce un síndrome de obstrucción duodenal, a diferenciar de las
estenosis congénitas y de la estenosis pilórica. El intestino delgado es el lugar más
frecuentemente afectado, sobre todo el íleon terminal, donde suelen ser duplicaciones
quísticas. Mas raramente se afecta el yeyuno, donde tienen una forma tubular,
pudiendo torsionarse o volvularse. La clínica es de obstrucción intestinal. En ocasiones
se asocian a las atresias intestinales. En el colon las duplicaciones son tanto más
frecuentes cuanto más distales. Las más comunes afectan al recto, donde pueden
comprimir el útero y la vejiga y confundirse con un teratoma.
38
MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO POSTERIOR
3.20. MEGACOLON CONGENITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
Definición:
Megacolon es un término descriptivo que no conlleva ninguna implicación etiológica o

fisiopatológica. Se habla de megacolon cuando en una radiografía el diámetro del
sigma o del colon descendente es mayor de 6,5 cm, el del colon ascendente mayor de
8 cm o el diámetro del ciego superior a los 12 cm. (4)
Base embriológica:
La base del megacolon agangliónico, que se manifiesta por una gran dilatación de
ciertos segmentos del colon, es la ausencia de ganglios parasimpáticos en las paredes
afectadas del colon. Esto se ha atribuido a un defecto en la migración de las células de
la cresta neural hacia esa porción del intestino posterior al comienzo del segundo mes
de embarazo. Existen pruebas obtenidas de ratones mutantes en los cuales se
desarrollan segmentos agangliónicos del colon, que sugieren que el ambiente local del
intestino inhibe la migración de las células de la cresta neural hacia el segmento
afectado. Esto se demostró en experimentos en los cuales las células de la cresta de
los ratones mutantes podían colonizar al intestino normal, pero las células normales de
la cresta no podían migrar hacia segmentos de intestino de ratones mutantes. La
acumulación de laminina en la pared intestinal como resultado de la sobreproducción
de endotelina-3 puede ser la causa que detenga la migración desde la cresta neural.
El colon distal es la región mas afectada por la ausencia de los ganglios, pero en un
pequeño porcentaje de los casos, los segmentos agangliónicos se extienden tanto en
dirección craneal que alcanzan el colon ascendente
39
Puede asociarse a otras patologías genéticas en distintos síndromes como el

Síndrome de Down entre los que más destacan. Es un trastorno netamente genético
presente en 1:5000 nacidos vivos, con una proporción entre varones y mujeres de 4:1.
En adultos es bastante infrecuente, por eso no existen una estadística definida,
excepto por casos aislados a nivel mundial.
Sintomatología:
El rápido ensanchamiento del colon puede ocasionar los siguientes síntomas:
1. Dolor abdominal
2. Distensión abdominal
3. Sensibilidad abdominal
4. Fiebre
5. Frecuencia cardíaca rápida
6. Shock
40
3.21. ANO INPERFORADO O ATRECIA ANO RECTAL
Definición:
Es un defecto congénito (presente al nacer)

en el cual hay ausencia u obstrucción del
orificio anal. El ano es la abertura hacia el
recto a través de la cual las heces salen del
cuerpo.
Nombres alternativos
Malformación anorrectal; Atresia anal
Base embriológica e incidencia:
Ocurre cada 5000 recién nacidos y es más frecuente en varones se debe a una
alteración entre la 4ª y 6ª semana del desarrollo del mecanismo normal que garantiza
la separación del seno urogenital y rectal y la perforación de la placa anal, lo que se
explica la asociación frecuente de malformaciones del tracto genital. Las siguientes
constituyen anomalías bajas de la región anorectal.
Síntomas:
1. Orificio anal muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres
2. Ausencia o ubicación equivocada del orificio anal
3. No hay paso de la primera deposición entre las 24 a 48 horas después del

nacimiento
4. Las deposiciones salen a través de la vagina, la base del pene o el escroto, o

la uretra
5. Área abdominal hinchada
3.22. AGENESIA ANAL CON O SIN FISTULA
Base embriológica
41
6. El canal anal puede terminar en un saco ciego o presentar un ano ectópico una
fistula anoperineal que se abre al perine, también es posible que el conducto
anómalo se abra hacia la vagina en las mujeres o se abra a la uretra en los
varones más del 90% de anomalías anorectales bajas se acompañan de una
fistula externa . La Agenesia anal con una fístula es debida a la separación
incompleta de la cloaca por el tabique urorectal.
3.23. ESTENOSIS ANAL
Definición:
Se define como la perdida de la elasticidad normal de dicho conducto, la cual puede

producir rigidez y estreches del mismo con la consiguiente alteración de la mecánica
defecatoria al impedir la dilatación necesaria para tal fin.
Base embriológica:
42
El ano se halla en porción normal pero él como el canal anal son muy estrechos esto
se debe a una ligera desviación dorsal de tabique anorectal conforme crece
dorsalmente se puede unir a la membrana cloacal como consecuencia de ello posee
un conducto anal y la membrana anal reducidos, algunas veces se puede insertar
únicamente una sonda.
3.24. ATRESIA MEMBRANOSA DEL ANO
Base embriológica:
7. Se forma una pequeña membrana que separa el conducto anal del exterior
pero esta se puede romper con el esfuerzo., esta anomalía de produce a la
falta de perforación de esta membrana a fines del la octava semana de
desarrollo, tiene un aspecto azulado por la presencia de meconio.
8. Agenesia anorectal con o sin fístula
9. Esta anomalía se agrupa como anomalía alta de la región anorectal en esta

anomalía el recto termina por encima del músculo puborectal es la anomalía
más frecuente de las anomalías anorectales que representa a las dos terceras
partes de anomalías de esta región aunque el final del recto es ciego por lo
general hay una fistula hacia la vejiga o la uretra en varones o bien a la vagina
o al vestíbulo de la vagina en mujeres, la presencia de meconio o flato en la
orina es una característica de diagnóstico de la fistula rectourinaria, se da por
43
separación incompleta de la membrana cloacal por el septo urorectal, en los

varones la presencia de meconio(heces) en la orina ,y en las mujeres la
presencia de meconio en el vestíbulo de la vagina.
3.25. ATRESIA RECTAL
El canal anal y el recto están presentes pero se encuentran separados. En algunas

veces los dos segmentos del intestino están conectados por un cordón fibroso
remanente de la porción atresica del recto la posibilidad de la atresia podrías ser la
localización anómala del colon, con mayor probabilidad, la irrigación sanguínea
defectuosa. (2)
IV. CONCLUSIONES
1. Identificamos cuáles son las principales anomalías del intestino anterior, medio
y caudal.
44
2. conocimos la sintomatología, el diagnostico, incidencia y el tratamiento de

cada enfermedad
V. BIBLIOGRAFÍA
45

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UNPRG MEDICINA HUMANA

2. Conocer la sintomatología, el diagnostico, incidencia y el tratamiento de cada

III. MARCO TEÓRICO

MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO ANTERIOR

3.1. ATRESIA ESOFÁGICA

Malformación del intestino anterior consistente en la

Existen muchas variedades y combinaciones de Atresia Esofágica, con y sin

1. Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal: Es la forma más

2. Atresia Esofágica Pura o Atresia Esofágica sin Fístula Traqueoesofágica: La

3. Fístula Traqueoesofágica en H o Fístula Traqueoesofágica Aislada: La

Distintas variantes de Atresia Esofágica y Fístula Traquoesofágica: A) Atresia

Ocurre en 1/ 3 000- 3 500 recién nacidos

El esófago y la tráquea se diferencian a partir de un pliegue del intestino anterior

1. Coloración azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentación

Con el advenimiento del ultrasonido obstétrico se puede sospechar la existencia de la

La importancia de contar con el diagnóstico prenatal radica en la determinación del

Se encuentran malformaciones asociadas entre el 50 y el 70 % de los casos. Las

5. La sigla VACTERL se refiere a la asociación de varias malformaciones

La atresia esofágica se considera una emergencia quirúrgica. La cirugía para reparar

3.2. ESTENOSIS ESOFÁGICA

La estenosis esofágica es cuando el esófago

La clasificación anatomopatológica de la estenosis esofágica congénita más aceptada

• Diafragma o membrana intraluminal.

La primera variedad es la que con menos frecuencia se ha reportado. Esta ha sido

Suele ser consecuencia de una recanalización incompleta de la luz esofágica, pero

Los síntomas incluyen:

1. Dificultad para tragar

4. Regurgitación de la comida (cuando los alimentos fluyen de regreso desde el

Los síntomas de la enfermedad se presentan

Se han reportado anomalías asociadas en un 17 a un 33 por ciento de los casos y

En estos pacientes generalmente se obtienen buenos resultados con la dilatación

3.3. ESTENOSIS PILÓRICA HIPERTRÓFICA CONGÉNITA

La estenosis pilórica, una condición

En los lactantes se aprecia un

La estenosis pilórica es la causa más común de obstrucción de la salida gástrica en

La etiología es aún desconocida.

pero se ha demostrado que es consecuencia de la obstrucción pilórica y de la

1. Hereditario: Algunos casos responden a esta causa habiéndose establecido

2. Exceso de una sustancia en sangre llamada Gastrina. Se trata de una

Como consecuencia del engrosamiento pilórico el estómago se distiende de modo

1. Vómitos - El primer síntoma de la estenosis pilórica es generalmente vómitos. Al

3. La falta de aumento de peso y letargo - La mayoría de los bebés con estenosis

Los bebés son letárgicos y menos activa de lo normal, y que desarrollará un

Después de alimentos, aumento de las contracciones del estómago puede hacer

Estreñimiento bajo o mala ganancia ponderal

Deshidratación (los vómitos de contenido gástrico producen perdida de líquidos que

La palpación de la oliva bulbar no es sencilla, sin embargo, aplicando la técnica

Se realiza apoyando y girando circularmente la yema del dedo índice de la mano

Además del examen físico el diagnostico se basa en: la sospecha clínica y la

Si se sospecha de una estenosis hipertrófica pilórica debe contrastarse con otros

El tratamiento específico de la estenosis pilórica será determinado por el médico de su

1. La edad gestacional de su bebé, su estado general de salud y antecedentes

2. La gravedad del trastorno

3. La tolerancia del bebé a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias.

4. Sus expectativas para la evolución del problema.

En la actualidad el tratamiento que se realiza en quirúrgico, mediante la pilorotomía

3.4. ATRESIA DUODENAL

Es una afección en la cual la primera parte del

La atresia duodenal se observa en más de 1 de cada 10.000 nacidos vivos y

Entre los más comunes tenemos:

3. Tipo 3: Separación completa de los segmentos atrésicos se produce. La

La atresia duodenal es detectada prenatalmente en el 32-57% de los pacientes.