Anomalías congénitas de los riñones

Abstracto

Las anomalías congénitas de los riñones y del tracto urinario (CAKUT) son una de las
malformaciones más comunes diagnosticadas en los recién nacidos . Aunque la mayoría
de los casos son inicialmente asintomáticos, hasta el 50% de los niños con enfermedad
renal en etapa terminal tienen un CAKUT subyacente. Por esta razón, la identificación
temprana de estas malformaciones es esencial para prevenir el daño renal. La
patogénesis de CAKUT es multifactorial; tanto genes específicos como factores
ambientales (p. ej., exposición en el útero a inhibidores de la ECA ) han sido implicados
en el desarrollo de CAKUT.

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Etiología

 Perturbación del desarrollo embrionario

 Factores ambientales
 Exposición en el útero a inhibidores de la ECA o bloqueantes del receptor de
la angiotensina II → hiperplasia yuxtaglomerular, ausencia de túbulos
contorneados proximales o fibrosis renal

Referencias: [1]

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Características clínicas

 La mayoría de los CAKUT son hallazgos incidentales sin importancia clínica .

 Los CAKUT se consideran clínicamente significativos si pueden
ocasionar enfermedad renal crónica , reflujo vesicoureteral , infecciones del
tracto urinario , hidronefrosis o incontinencia urinaria .
 Los signos de que puede estar presente una CAKUT clínicamente significativa
subyacente incluyen:
 Hidronefrosis en ultrasonido prenatal
 Infección del tracto urinario en niños <24 meses de edad
 Infecciones recurrentes del tracto urinario en niños de cualquier edad

Referencias: [1]

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Diagnostico

 Imagen de ultrasonido de los riñones y la vejiga

 Modalidad de imagen de primera línea
 Detecta anomalías anatómicas
  La ecografía renal está garantizada para todos los niños con IU
recurrentes o ITU en niños <24 meses de edad.
 Cistouretrograma miccional
 Detecta el movimiento retrógrado de la orina desde la vejiga hasta el tracto
urinario
 Aunque la prueba es invasiva e implica exposición a la radiación, está justificada
en pacientes con IU recurrentes o UTI única y hallazgos anormales en
la ecografía renal .
 Pielograma intravenoso : detecta anormalidades anatómicas; ha sido
reemplazado en gran medida por ultrasonido y urografía por tomografía
computarizada
 Tomografía computarizada : detecta anormalidades anatómicas; puede
complementar el ultrasonido renal si los hallazgos en el ultrasonido son
equívocos

Referencias: [2]

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Diagnósticos diferenciales

Riñón flotante
 Descripción
 Desplazamiento hacia abajo del riñón debido a la reducción de la grasa
perirrenal (individuos delgados, anorexia nerviosa )
 Hipermovilidad del riñón
 Síntomas
 Dolor en el flanco y el bajo vientre con exacerbación en posición erguida
(la nefroptosis causa tensión dolorosa)
 Alivio del dolor en posición supina
 Diagnostico
 Ultrasonido renal en posición vertical y supina
 Pielograma intravenoso en posición vertical y supina
 Tratamiento
 Conservador: entrenamiento muscular abdominal y estabilización con
aglutinantes de la pared abdominal
 Quirúrgico: nefropexia laparoscópica

Referencias: [3]

Los diagnósticos diferenciales enumerados aquí no son exhaustivos.

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Tratamiento

 La mayoría de los casos no requieren tratamiento.

 Si hay reflujo vesicoureteral → profilaxis con antibióticos (ver reflujo
vesicoureteral )
 Si hay reflujo vesicoureteral y cistitis recurrente o pielonefritis → corrección
quirúrgica
 Las anomalías del uréter o su inserción en la vejiga (p. Ej., Ureterocele o uréter
ectópico ) se tratan con resección del uréter distal y reimplantación del uréter en
la vejiga.
 La nefrectomía laparoscópica puede estar indicada en casos
con pielonefritis recurrente y pérdida de la función renal.
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Visión de conjunto

Riñón
Condición Anomalía Notas importantes
Riñón dúplex  Riñón con una  El grado de manifestación clínica depende
duplicación del de la malformación del uréter concurrente
sistema de (ver tabla a continuación):
recolección  Duplicación completa: uréter dúplex
 Duplicación incompleta: uréter
femoral , pelvis bifidus
Agenesia renal  Ausencia del  Tratamiento interdisciplinario en casos de
riñón agenesia bilateral
 ♂>♀
Aplasia renal  Riñón 
incompletament
e desarrollado o
ausente
Displasia renal  Desarrollo  La displasia unilateral suele ser
anormal del asintomática; La displasiabilateral conduc
riñón (vea e a una insuficiencia renal temprana y
la clasificación puede provocar insuficiencia renal.
de Potter )
 Nefronas
desorganizadas,
↓ número de
nefronas,
diferenciación
inapropiada del
tejido renal
 Condición Anomalía Notas importantes
 Asociado con
anomalías del
sistema colector
que predisponen
a ITU
Hipoplasia renal  Subdesarrollo 
del riñón
 ↓ Número de
nefrones
 Desplazamiento
Distopía renal /ectopi 
a renal del riñón dentro
del
retroperitoneo
Malrotación  Torsión del 
riñón ortotópico
Distopía cruzada  Desplazamiento
de los
riñones; ambos
riñones se
encuentran en el
mismo lado de
la columna
vertebral
Riñón de herradura Fusión de los  Usualmente asintomático; Obstrucción del
polos renales tracto urinario puede ocurrir
inferiores  Rara vez requiere tratamiento
izquierdo y
derecho

Uréter
Condición Anomalía Notas importantes
 Duplicación del uréter; los
Ureter Bifid Posible efecto yo-yo de la orina en
uréteres distales convergen el uréter en forma de Y ( reflujo uretero-
y comparten un único ureteral )
ostium en la vejiga
 Duplicación del uréter con
Doble Ureter
dos orificios separados que
se unen en la vejiga
Sistema de Duplicación de la pelvis 
recogida renal; los dos se fusionan
Bifid
 Condición Anomalía Notas importantes
directamente en la unión
ureteropélvica
Uréter  La abertura ureteral se  Hidronefrosis prenatal
ectópico 
encuentra en la parte caudal UTI postnatal
del sitio de inserción  En las mujeres, el uréter puede puentear
normal en la vejiga. el esfínter externo e insertarse
directamente en la vagina, lo que
produce incontinencia.
Ureterocele Dilatación anormal de la  Hidronefrosis prenatal
porción terminal del uréter, UTI postnatal
que puede ocurrir en la
vejiga o en la uretra
Tus notas
GLOSARIO:
Inhibidores de la ECA (Inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina)
Un fármaco antihipertensivo que inhibe la enzima responsable de la conversión de angiotensina I en
angiotensina II. Otros usos incluyen ralentizar el avance de la enfermedad renal crónica, retrasar la
aparición de la nefropatía en pacientes con diabetes mellitus y el tratamiento de la disfunción sistólica del
ventrículo izquierdo. Los IECA se pueden usar de forma segura en pacientes con cardiopatía isquémica,
pero están contraindicados durante el embarazo.
Cistouretrograma miccional (Cistouretrografía miccional, Cistouretrografía miccional)
Abreviatura: VCUG, MCUG
Un procedimiento de diagnóstico utilizado para determinar el grado de reflujo vesicoureteral. La vejiga se
cateteriza y se llena con un radiocontraste (por ejemplo, ácido diatrizoico). Se toman radiografías en serie
a medida que el paciente se vacía y se mide la cantidad de orina que fluye en negro hacia el uréter. En
pacientes con válvulas uretrales posteriores, el VCUG demuestra la dilatación / elongación de la uretra
posterior durante la micción.
Urografía intravenosa (pielografía intravenosa, urografía excretora, pielografía anterógrada)
Un procedimiento de diagnóstico que involucra un agente de contraste intravenoso y rayos X para
proporcionar imágenes del tracto genitourinario. Especialmente útil para evaluar el tracto urinario
superior
Anorexia nerviosa
Un trastorno alimenticio caracterizado por un miedo patológico a aumentar de peso y una imagen
corporal distorsionada que conduce a una pérdida de peso excesiva y, potencialmente, a
desnutrición. Puede ocurrir con y sin purgado, lo que da como resultado un IMC <18.5 kg / m2
AGENESIA: Mayor riesgo con exposición a retinoides y / o cocaína en el útero
Displasia
Crecimiento desordenado del epitelio. Se caracteriza por la pérdida de la orientación celular y la
uniformidad (tamaño, forma) y figuras mitóticas anormalmente frecuentes. Puede progresar a una
transformación maligna irreversible, pero es completamente reversible si no todas las capas epiteliales se
ven afectadas (conocido como carcinoma in situ)
HIDRONEFROSIS PRENATAL : Debido al estrechamiento o compresión del uréter por los
músculos genitourinario