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Epidemiología
En México existen de 15 a 18 casos de esclerosis múltiple (EM) por cada 100 mil
habitantes con un total de 20 mil casos en todo el país.
A nivel mundial, este padecimiento es más común en mujeres, con una proporción
de dos por cada tres casos; afecta a adultos de entre 20 y 40 años de edad, es
crónica e incurable. La expectativa de vida se reduce en promedio siete años
Las personas de raza blanca tienen más del doble de probabilidad de contraer la
esclerosis múltiple que las de otras razas
Sinonimia:
Enfermedad de las mil caras por sus diversos síntomas
Factores de riesgo
Genética
Más de un gen entra en la susceptibilidad a la esclerosis múltiple. Se ha
demostrado que las personas con esclerosis múltiple heredan ciertas
regiones en genes individuales. La región del antígeno de leucocitos
humanos (HLA) o del complejo de histocompatibilidad principal en el
cromosoma 6.
Fisiopatología
El desarrollo de la EM ha sido asociado a múltiples factores, desde
estímulos ambientales hasta desajustes inmunes, a pesar de su variada
gama etiológica la patología clásica consiste en 3 aspectos: inflamación
perivenosa, desmielinización y gliosis. La mielina posee múltiples proteínas
(proteína básica de la mielina, proteolípido de la mielina, glicoproteína
oligodendrocítica de la mielina o glicoproteína asociada a la mielina) que
son liberadas cuando la mielina es destruida, por ejemplo, en el curso de
una infección. Posteriormente, estas proteínas libres son reconocidas por el
complejo mayor de histocompatibilidad tipo II (CMH II) que activa el
complejo receptor de células T. Es necesario para la patogenia de la EM la
presencia de linfocitos T pertenecientes a una población anormal con
disregulación inmunológica que les permita reaccionar a autoantígenos, es
decir que sean autorreactivos. Para que los linfocitos T autorreactivos
puedan accesar al sistema nervioso central (SNC) requieren la expresión
de integrinas, las cuales les permiten unirse a moléculas de adhesión en la
superficie endotelial, para luego degradar la matriz extracelular, el colágeno
y la fibronectina con ayuda de enzimas llamadas metaloproteasas, mismas
que realizarán la proteólisis de los componentes de la mielina. Una vez en
el interior del SNC las células T se pueden generar 2 tipos de respuestas:
TH1 y TH2, que producen diversas citocinas y tienen diferentes
mecanismos efectores. La respuesta tipo TH1 produce citocinas
proinflamatorias como IL2, TNF e IFN, activa las células presentadoras de
antígenos (CPA), promueven la diferenciación hacia una respuesta TH1 e
inhiben la respuesta tipo TH2, por lo tanto, en la EM el tipo de respuesta
observado es TH1. La liberación de citoquinas proinflamatorias activa los
macrófagos, que son las células que dan inicio a las lesiones en la EM,
fagocitan la mielina, promueven la desmielinización activa por secreción de
citoquinas, radicales libres de oxígeno y enzimas proteolíticas. Su
destrucción provoca enlentecimiento o bloqueo de la conducción nerviosa
por desaparición de la conducción saltatoria y exposición de K de la
membrana axónica, lo que causa prolongación del periodo refractario y
explica la fatiga de los pacientes durante el ejercicio. El daño axonal es
producido por desmielinización y proliferación anormal de los canales de Na
en la membrana, con entrada de Na que se intercambia con Ca y esto
causa degeneración neural. El daño axonal acumulativo se correlaciona con
incapacidad irreversible
Curso de la enfermedad
La esclerosis múltiple se caracteriza por los denominados brotes, recaídas
o exacerbaciones. El brote es un concepto clínico, que se ha definido como
la aparición de síntomas o signos de disfunción neurológica de duración
superior a 24 horas o deterioro significativo de síntomas durante al menos
30 días. Los brotes representan la actividad inflamatoria recurrente que
ocurre en la sustancia blanca del SNC que afecta a la mielina, los
oligodendrocitos y los axones neuronales.
El brote suele ser de curso subagudo y progresivo durante días y remite en
dos semanas a ocho, con o sin síntomas neurológicos residuales.
Se han identificado cuatro patrones que definen el curso clínico de la
esclerosis múltiple:
1. Remitente – recurrente : Brotes que se repiten cada cierto tiempo y
que a medida que se repiten van produciendo diferentes grados de
síntomas residuales. Es la forma más común al inicio
2. Primariamente progresiva: Los síntomas progresan desde el inicio
de la enfermedad, con algún periodo ocasional de estabilidad y
menor discapacidad. Presentan deterioro funcional progresivo desde
el inicio sin presentar exacerbaciones. 10% de los casos al inicio de
la enfermedad
3. Secundariamente progresiva: Se inicia en forma de brotes, como una
remitente – recurrente, para después adoptar un curso progresivo.
Es la responsable del mayor grado de discapacidad
4. Progresiva – recurrente: Estos pacientes presentan un curso
progresivo con exacerbaciones
Síntomas
Leves o severos, de larga o de corta duración, y pueden aparecer en
distintas combinaciones.
El síntoma inicial de la esclerosis múltiple es, a menudo, visión borrosa o
diplopía, daltonismo (rojo-verde) o incluso ceguera unilateral.
Inexplicablemente, los problemas visuales tienden a desaparecer en las
etapas posteriores.
Los problemas inflamatorios del nervio óptico pueden diagnosticarse como
neuritis retrobulbar o neuritis óptica. 55% tendrán un ataque de neuritis
óptica en algún momento de su vida. Síntoma inicial de la esclerosis
múltiple.
Debilidad muscular
Espasticidad: que conduce a rigidez y espasmos
Deterioro de los sentidos del tacto, dolor, temperatura
Dolor (moderado a severo)
Ataxia
Temblores
Alteraciones del habla
Alteraciones visuales
Vértigo
Disfunción urinaria
Trastornos intestinales
Disfunción sexual
Depresión
Anormalidades cognoscitivas: dificultad en la concentración, la atención,
memoria y el juicio. Ocurren cuando las lesiones se producen en áres del
cerebro responsables del proceso de información
Euforia: Sx de risa/llanto que se debe a la eliminación de mielina en el tallo
encefálico.
Parestesias
Fatiga: desencadenada por un esfuerzo físico excesivo. Cansancio
Signos
Criterios de McDonald
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento de la EM están enfocados a prevenir la
discapacidad, reducir la frecuencia, la gravedad y la duración de las
recaídas, mejorar los síntomas y restablecer la funcionalidad
El tx se divide en 3 grupos: el de las exacerbaciones o brotes, la terapia
modificadora de la enfermedad y el tratamiento de los síntomas.
Pronóstico
Depende de la forma clínica así como el tratamiento, ambiente y factores
agravantes. La sobrevida de los pacientes con esclerosis múltiple es en
promedio de 35 años después del inicio de la enfermedad. El pico de
mortalidad se ubica entre los 55 y 64 años de edad. Durante ese transcurso
los pacientes presentan discapacidad física cada vez más grave, que les
impide la deambulación a los 15 años del inicio de la enfermedad. La
enfermedad se reduce en 7 años la esperanza de vida en estos pacientes.