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Esclerosis múltiple

La EM es una enfermedad desmielinizante, crónica, autoinmune e inflamatoria que


afecta a todo el sistema nervioso central. Constituye la principal causa de
discapacidad neurológica no traumática entre los adultos jóvenes
Durante un ataque de esclerosis múltiple, se produce inflamación en áreas de la
materia blanca del sistema nervioso central en partes distribuidas al azar llamadas
placas. A este proceso le sigue la destrucción de la mielina Cuando hay daño a la
mielina, la transmisión neurológica de los mensajes ocurre más lentamente o
queda bloqueada totalmente, lo que conduce a una reducción o pérdida de
función.

El nombre “esclerosis múltiple” significa tanto el número (múltiple) como la


condición (esclerosis, del término griego que describe el cicatrizado o
endurecimiento) de las áreas en las que se ha eliminado la mielina en el sistema
nervioso central.

Epidemiología
En México existen de 15 a 18 casos de esclerosis múltiple (EM) por cada 100 mil
habitantes con un total de 20 mil casos en todo el país.
A nivel mundial, este padecimiento es más común en mujeres, con una proporción
de dos por cada tres casos; afecta a adultos de entre 20 y 40 años de edad, es
crónica e incurable. La expectativa de vida se reduce en promedio siete años
Las personas de raza blanca tienen más del doble de probabilidad de contraer la
esclerosis múltiple que las de otras razas

Sinonimia:
Enfermedad de las mil caras por sus diversos síntomas
Factores de riesgo

 Edad: el 70% de los casos son diagnosticados entre los 20 y 40 años


 Sexo: las mujeres tienen 3 veces más probabilidades de desarrollas la
enfermedad
 Infecciones virales: Por el virus de Epstein-Barr
 Historia familiar: antecedentes de familiares con esclerosis múltiple. El
riesgo de sufrir esta enfermedad si tuviésemos un hermano gemelo, sería
del 30-35%. Familiar con esclerosis múltiple tiene una probabilidad de 1 a
3% de contraer la enfermedad
 Etnia: caucásica
 Región geográfica: Europa, Estados Unidos, Canadá, Australia y Nueva
Zelanda son las áreas más afectadas ya que prevalece en climas
templados que en las regiones tropicales. Si una persona antes de los 15
años se traslada de una zona de alto riesgo (templada) a una de bajo riesgo
(tropical) el riesgo tiende a disminuir, pero si se muda después de los 15,
tiende a tener el factor de riesgo de la zona templada.
 Tabaquismo: El alquitrán del tabaco estimula el sistema inmunológico y
aumenta el riesgo de sufrir esclerosis múltiple o si ya se sufre de ella, que
sea más activa y tenga peor pronóstico
 Obesidad: Tener obesidad a los 20 años. Hay un aumento de leptina en la
sangre, que actuaría como proinflamatorio para desencadenar la esclerosis
múltiple
 Ingesta de sal: Encima de 4 gr por día. Se relaciona con mayor actividad
clínica de la enfermedad (mayor número de brotes) y mayores lesiones por
resonancia magnética
 Vitamina D: Niveles bajos de vitamina D hace que la enfermedad
evolucione peor. Pacientes con niveles de vit D normal, tienen menos
lesiones
 Embarazo: Durante el puerperio, los cambios hormonales aumentan el
riesgo de tener un brote. Durante el embarazo es muy improbable.
Etiología
Aún no se ha descubierto de manera certera la causa de la esclerosis
múltiple. Se cree que es una enfermedad autoinmune donde el sistema
inmunológico ataca a la mielina. Dichos ataques pueden estar vinculados a
un elemento ambiental desencadenador desconocido.
También se ha descubierto anormalidades o mal funcionamiento de la
barrera hematoencefálica donde los componentes del sistema inmunológico
atraviesan dicha barrera y ocasionan daño al sistema nervioso.
Se han estudiado varios agentes infecciosos que se sospecha han causado
la esclerosis múltiple, pero aún no se ha podido implicar a ningún agente en
particular.
Generalmente las infecciones van acompañadas de inflamación y de la
producción de interferón gamma, que se ha demostrado, empeora el curso
clínico de la esclerosis múltiple

Genética
Más de un gen entra en la susceptibilidad a la esclerosis múltiple. Se ha
demostrado que las personas con esclerosis múltiple heredan ciertas
regiones en genes individuales. La región del antígeno de leucocitos
humanos (HLA) o del complejo de histocompatibilidad principal en el
cromosoma 6.

Fisiopatología
El desarrollo de la EM ha sido asociado a múltiples factores, desde
estímulos ambientales hasta desajustes inmunes, a pesar de su variada
gama etiológica la patología clásica consiste en 3 aspectos: inflamación
perivenosa, desmielinización y gliosis. La mielina posee múltiples proteínas
(proteína básica de la mielina, proteolípido de la mielina, glicoproteína
oligodendrocítica de la mielina o glicoproteína asociada a la mielina) que
son liberadas cuando la mielina es destruida, por ejemplo, en el curso de
una infección. Posteriormente, estas proteínas libres son reconocidas por el
complejo mayor de histocompatibilidad tipo II (CMH II) que activa el
complejo receptor de células T. Es necesario para la patogenia de la EM la
presencia de linfocitos T pertenecientes a una población anormal con
disregulación inmunológica que les permita reaccionar a autoantígenos, es
decir que sean autorreactivos. Para que los linfocitos T autorreactivos
puedan accesar al sistema nervioso central (SNC) requieren la expresión
de integrinas, las cuales les permiten unirse a moléculas de adhesión en la
superficie endotelial, para luego degradar la matriz extracelular, el colágeno
y la fibronectina con ayuda de enzimas llamadas metaloproteasas, mismas
que realizarán la proteólisis de los componentes de la mielina. Una vez en
el interior del SNC las células T se pueden generar 2 tipos de respuestas:
TH1 y TH2, que producen diversas citocinas y tienen diferentes
mecanismos efectores. La respuesta tipo TH1 produce citocinas
proinflamatorias como IL2, TNF e IFN, activa las células presentadoras de
antígenos (CPA), promueven la diferenciación hacia una respuesta TH1 e
inhiben la respuesta tipo TH2, por lo tanto, en la EM el tipo de respuesta
observado es TH1. La liberación de citoquinas proinflamatorias activa los
macrófagos, que son las células que dan inicio a las lesiones en la EM,
fagocitan la mielina, promueven la desmielinización activa por secreción de
citoquinas, radicales libres de oxígeno y enzimas proteolíticas. Su
destrucción provoca enlentecimiento o bloqueo de la conducción nerviosa
por desaparición de la conducción saltatoria y exposición de K de la
membrana axónica, lo que causa prolongación del periodo refractario y
explica la fatiga de los pacientes durante el ejercicio. El daño axonal es
producido por desmielinización y proliferación anormal de los canales de Na
en la membrana, con entrada de Na que se intercambia con Ca y esto
causa degeneración neural. El daño axonal acumulativo se correlaciona con
incapacidad irreversible
Curso de la enfermedad
La esclerosis múltiple se caracteriza por los denominados brotes, recaídas
o exacerbaciones. El brote es un concepto clínico, que se ha definido como
la aparición de síntomas o signos de disfunción neurológica de duración
superior a 24 horas o deterioro significativo de síntomas durante al menos
30 días. Los brotes representan la actividad inflamatoria recurrente que
ocurre en la sustancia blanca del SNC que afecta a la mielina, los
oligodendrocitos y los axones neuronales.
El brote suele ser de curso subagudo y progresivo durante días y remite en
dos semanas a ocho, con o sin síntomas neurológicos residuales.
Se han identificado cuatro patrones que definen el curso clínico de la
esclerosis múltiple:
1. Remitente – recurrente : Brotes que se repiten cada cierto tiempo y
que a medida que se repiten van produciendo diferentes grados de
síntomas residuales. Es la forma más común al inicio
2. Primariamente progresiva: Los síntomas progresan desde el inicio
de la enfermedad, con algún periodo ocasional de estabilidad y
menor discapacidad. Presentan deterioro funcional progresivo desde
el inicio sin presentar exacerbaciones. 10% de los casos al inicio de
la enfermedad
3. Secundariamente progresiva: Se inicia en forma de brotes, como una
remitente – recurrente, para después adoptar un curso progresivo.
Es la responsable del mayor grado de discapacidad
4. Progresiva – recurrente: Estos pacientes presentan un curso
progresivo con exacerbaciones

Síntomas
Leves o severos, de larga o de corta duración, y pueden aparecer en
distintas combinaciones.
El síntoma inicial de la esclerosis múltiple es, a menudo, visión borrosa o
diplopía, daltonismo (rojo-verde) o incluso ceguera unilateral.
Inexplicablemente, los problemas visuales tienden a desaparecer en las
etapas posteriores.
Los problemas inflamatorios del nervio óptico pueden diagnosticarse como
neuritis retrobulbar o neuritis óptica. 55% tendrán un ataque de neuritis
óptica en algún momento de su vida. Síntoma inicial de la esclerosis
múltiple.
 Debilidad muscular
 Espasticidad: que conduce a rigidez y espasmos
 Deterioro de los sentidos del tacto, dolor, temperatura
 Dolor (moderado a severo)
 Ataxia
 Temblores
 Alteraciones del habla
 Alteraciones visuales
 Vértigo
 Disfunción urinaria
 Trastornos intestinales
 Disfunción sexual
 Depresión
 Anormalidades cognoscitivas: dificultad en la concentración, la atención,
memoria y el juicio. Ocurren cuando las lesiones se producen en áres del
cerebro responsables del proceso de información
 Euforia: Sx de risa/llanto que se debe a la eliminación de mielina en el tallo
encefálico.
 Parestesias
 Fatiga: desencadenada por un esfuerzo físico excesivo. Cansancio
Signos

 Afectación visual: Disminución de agudeza visual unilateral, fotofobia,


dolor que se exacerba con los movimientos oculares. En exploración se
encuentra escotoma central. En exploración de fondo de ojo se puede
observar edema de papila. En la mayoría de los casos es lesión
retrobulba. El fondo de ojo es normal en fase aguda, más tarde la pupila
se vuelve pálido por la perdida axonal y la gliosis. Se recuperan por
completo a los 2-6 meses. Hay nistagmus horizontal.
 Afectación de otros pares craneales: Paresia facial central y periférica
por la desmielinización del nervio facial. La disartria es frecuente
 Afectación de las vías sensitivas: Lesiones en el haz espinotalámico,
cordones posteriores o ganglios dorsales. Suelen referir parestesia,
cosquilleo, quemazón, tirantez.
Fenómeno de Lhermitte: Sensitivo transitorio que consiste en una
sensación de descarga eléctrica que desciende a lo largo de toda la
médula espinal e incluso de las extremidades con la flexión del cuell.
 Afectación de las vías motoras: Afectación de la vía corticoespinal. Los
reflejos osteotendinosos están exaltados. El reflejo cutáneo plantar
suele ser extensor en el lado afectado. Pueden estar disminuidos por
interrupción del arco reflejo.
 Afectación de las vías cerebelosas: Marcha atáxica representa la queja
inicial en 13% de los pacientes. Exploración neurológica muestra
dismetría, hipotonía en extremidades superiores. Temblor en
extremidades como en la cabeza. Nistagmus, dismetría ocular, ondas
cuadradas. Habla escandida o explosiva.
 Afectación cognoscitiva: memoria, atención y abstracción.
 Afectación esfinteriana y sexual: poliuria, incontinencia. Orina residual.
Estreñimiento.
Diagnóstico

 Criterios de McDonald

Bandas oligoclonales: son bandas de proteínas que están


relacionadas con la inflamación en el sistema nervioso central. La
detección de bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo
pueden ahora sustituir, al hacer el diagnóstico, la
detección de lesiones en la columna vertebral mediante
múltiples resonancias magnéticas.
Tipos de lesiones: tanto las lesiones de RM asintomáticas, como
ahora también las sintomáticas, pueden utilizarse para determinar si
las lesiones han aparecido tanto en el espacio como en el tiempo.
(“En el espacio” es una indicación de daño en más de un punto del
sistema nervioso. “En el tiempo” indica que se ha producido daño más
de una vez).
Lugar de las lesiones: se han agregado lesiones corticales en el
cerebro a las lesiones yuxtacorticales (al lado del córtex cerebral)
para su uso en el cumplimiento de los criterios de RM para la
diseminación de lesiones en el espacio.
Una consideración esencial del diagnóstico debe ser que no hay
una mejor explicación para los síntomas y los resultados de las
pruebas que un diagnóstico de EM.
Escáner muy preciso del cerebro y/o de la médula cerebral en el que se
pueden identificar lesiones compatibles con esclerosis múltiple y que, a
la vez, sirve para descartar otras enfermedades.
Una resonancia magnética es positiva de EM cuando cumple 3 de los 4
siguientes:
1. Una lesión aumentada con gadonio o lesiones hipertensas en T2
si no existe lesión que se intensifique con gadonio
2. Una o más lesiones infratentoriales
3. Una o más lesiones yuxtacorticales
4. Tres o más lesiones periventriculares
5. Nota: 1 lesión en médula puede sustituir a una lesión en cerebro

Punción lumbar: en la cual se extrae el líquido que envuelve la médula


y el cerebro y nos da información sobre la presencia de anticuerpos, las
llamadas bandas oligoclonales, producidos dentro del sistema nervioso
central y característicos de la esclerosis múltiple. Índice elevado de IgG

Potenciales evocados: exámenes que avalúan la respuesta del sistema


nervioso central ante diferentes estímulos sensoriales, como la luz, el
sonido o estímulos sensitivos. Deben estar retrasados pero con una
forma de onda bien conservada

Tratamiento
Los objetivos del tratamiento de la EM están enfocados a prevenir la
discapacidad, reducir la frecuencia, la gravedad y la duración de las
recaídas, mejorar los síntomas y restablecer la funcionalidad
El tx se divide en 3 grupos: el de las exacerbaciones o brotes, la terapia
modificadora de la enfermedad y el tratamiento de los síntomas.

Tratamiento del brote Modificador de la enfermedad


Corticoesteroides Azatioprina
Hormona adrenocorticotropa (ACTH) Ciclofosfamida
Plasmaféresis Interferones
Acetato de glatiramer
Natalizumab
Mitoxantrona

Un esquema útil con corticoesteroides es de metilprednisolona 1-2 g vía


intravenosa por 3-7 días y después se continúa con dosis orales de
prednisona por 13 días, 200 mg los primeros 4 días, 100 mg los siguientes
4 días después ir diminuyendo 20 mg diariamente hasta retirar el fármaco.
Fármacos usados para el manejo de los síntomas

Pronóstico
Depende de la forma clínica así como el tratamiento, ambiente y factores
agravantes. La sobrevida de los pacientes con esclerosis múltiple es en
promedio de 35 años después del inicio de la enfermedad. El pico de
mortalidad se ubica entre los 55 y 64 años de edad. Durante ese transcurso
los pacientes presentan discapacidad física cada vez más grave, que les
impide la deambulación a los 15 años del inicio de la enfermedad. La
enfermedad se reduce en 7 años la esperanza de vida en estos pacientes.

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