INTRODUCCIÓN

La incidencia de cardiopatías congénitas se puede estimar en 8 a 10 por cada

1000 recién nacidos, siendo aproximadamente la mitad de ellos los que
presentarán síntomas ya en el periodo neonatal. Si bien en el pasado más de la
tercera parte morían en la primera semana de vida y sólo la mitad llegaban a ser
examinados por un cardiólogo, en la actualidad con los nuevos métodos
diagnósticos no invasivos, fundamentalmente la ecocardiografía doppler, las
nuevas técnicas de cuidado intensivo neonatal y los avances en el tratamiento
médico y quirúrgico la mortalidad de estos recién nacidos se ha reducido a una
cifra próxima al 10%. Al plantearse una sospecha diagnóstica de cardiopatía
congénita en un recién nacido debe tenerse en cuenta su dificultad ya que la
sintomatología cardiaca puede simular a la de otros órganos o patologías,
especialmente a la pulmonar y a la infecciosa. Una correcta valoración de la
historia clínica y de los antecedentes familiares y obstétricos puede ser de gran
ayuda para identificar situaciones de riesgo de cardiopatía y de la misma manera
una exploración fí- sica neonatal minuciosa puede evidenciar además de las
alteraciones clínicas características rasgos fenotípicos sugestivos de cuadros
sindrómicos, con o sin cromosomopatía, con mayor riesgo de cardiopatía.

CUESTIONARIO

1.- Explicar brevemente el desarrollo normal del corazón y los grandes

vasos.

Aparece en la tercera semana, las células cardiacas progenitoras se situarán en el

epiblasto, migrando y formando el campo cardiogénico primario, que formara las
aurículas, el ventrículo izquierdo y parte del derecho. El resto del ventrículo
derecho y el tronco arterial y cono cardiaco será formado en el campo
cardiogénico secundario. Después, las células del campo serán inducidas por el
endodermo a formar mioblastos cardiacos e islotes sanguíneos dando origen a
hematocitos y vasos sanguíneos mediante vasculogénesis. Además, otros islotes
sanguíneos darán origen a las aortas dorsales.

Los vasos sanguíneos se forman mediante vasculogénesis (coalescencia de

angioblastos) y angiogénesis (origen mediante vasos ya existentes. La aorta
dorsal y las venas cardinales se producen por vasculogénesis y el resto de vasos
se forma por angiogénesis.

El arco aórtico va a ser la parte más distal del tronco arterial y va a dar origen a
cinco pares de arterias. Asimismo, el tronco arterial separado por el tabique
articopulmonar va a dividir el arco de salida del corazón e aorta ventral y tronco
pulmonar, y después el saco aórtico formara las astas derechas e izquierdas
(arteria braquiocefálica) y al segmento proximal del saco aórtico. Se formará la
arteria maxilar, arterias: hioidea y estapedias, carótida, subclavias, pulmonar
izquierda y derecha a partir de los arcos aórticos.

Respecto a las venas, se distinguirán en la quinta semana tres venas principales:

vitelinas, umbilicales y cardinales. Se va a engrosar la vena vitelina derecha y se
formara la porción hepatocardiaca de la vena cava inferior y desaparece la porción
proximal de la vena vitelina izquierda y la red alrededor del duodeno forma la vena
porta. Además, la vena mesentérica superior se origina en la vena vitelina
derecha.

Respecto a las venas umbilicales, desaparecerán las del lado derecho, y la

izquierda es la única que transporta sangre de la placenta al hígado. Se establece
comunicación directa entre la vena umbilical izquierda y el conducto
hepatocardiaco derecho formando el conducto venoso. Después, oblitera esto
formando el ligamento redondo del hígado y el ligamento venoso.

Las venas cardinales anteriores y posteriores formarán las cardinales comunes y

darán origen a las subcardinales, sacrocardinales y las supracardinales. Las
anastomosis entre las venas cardinales anteriores se transforman en la vena
braquiocefálica izquierda, la porción terminal de la cardinal posterior izquierda se
retiene como la vena intercostal superior izquierda y la vena cava superior deriva
de la vena cardinal común derecha. La anastomosis entre las venas
sacrocardinales forma la vena iliaca común izquierda. Las venas intercostales 4 a
11 desembocan en la supracardinal derecha, y forma la ácigos junto a la vena
cardinal posterior. Las venas intercostales a 7 entran en la vena supracardinal
izquierda (hemiácigos) y desemboca en la vena ácigos
2.- CLASIFICACIÓN DE LA CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

La cardiopatía congénita se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los
grandes vasos que se originan antes del nacimiento. La mayoría de estos
procesos se deben a un desarrollo defectuoso del embrión durante el embarazo,
cuando se forman las estructuras cardiovasculares principales. Las alteraciones
más graves pueden ser incompatibles con la vida intrauterina, pero hay muchas
que se hacen evidentes solo después del nacimiento. A nivel mundial, se estima
que se presentan entre 8 y 10 casos por cada 1000 nacimientos. La medicina del
siglo XXI dispone de la tecnología para detectar la mayoría de estas
malformaciones congénitas antes del nacimiento, aunque todavía con ciertas
limitaciones.

Estas cardiopatías se clasificacan cianóticas y cianóticas. Las cardiopatías más

frecuentes son la comunicación interventricular (CIV) con un 18-20% del total, la
comunicación interauricular (CIA) 5-8% y el Ductus arterioso persistente (PCA) en
un 5-10%. Estas son las llamadas cardiopatías acianóticas porque no producen
cianosis o color azulado de la piel y se asocian con flujo pulmonar aumentado,
insuficiencia cardíaca, desnutrición e infecciones respiratorias a repetición. Dentro
de las cardiopatías congénitas cianóticas, la más frecuente es la Tetralogía de
Fallot (TF) que es responsable de entre un 5 y un 10% de todos los defectos
cardíacos.