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MANUAL DE
NEUROCIRUGÍA
2013-II
TEMAS:
- DR.TELLO:
-MALFORMACIONES: HIDROCEFALIA, CRANEOCINOSTOSIS, BIFIDISMO
CRANEAL, ESPINA BÍFIDA (ALE)
-TVM (ALE)
- DR. FLORES:
-ESCOLIOSIS CERVICAL, MAL DE POTT, HERNIA DE NUCLEO PULPOSO,
CANAL LUMBAR ESTRECHO,ESONDILOLISTESIS. (SAIDA)
- DR. ORTIZ:
-TUMORES CEREBRALES (INCLUYE HEC) – (LUIS ENRIQUE )
-EVC (LUIS ENRIQUE)
MALFORMACIONES CONGENITAS
1. CRANEOSINOSTOSIS.
2. DISRAFISMO ESPINAL.
Es aquel disrafismo que está cubierto por piel. Puede acompañarse de algunos
estigmas cutáneos en el nivel afectado (mechón de pelo, angiomas capilares, etc.).
Ocasionalmente puede asociarse a lipomas, tumores dermoides, senos dérmicos o
diastematomielia (dos hemimédulas). Cuando es sintomática debido a alguna de estas
anomalías asociadas, suele cursar como un síndrome de médula anclada (cono medular por
debajo de L1-L2), con debilidad y atrofia de miembros inferiores, trastornos de la marcha,
trastornos del control de esfínteres, dolor vago a nivel de genitales, periné y parte anterior del
muslo, hipoestesia en periné, deformidades en los pies y escoliosis.
El seno dérmico congénito es una forma de espina bífida oculta. Se trata de un tracto
revestido por epitelio escamoso estratificado que aparece en o muy cerca de la línea media, en
cualquier punto desde el nasion al cóccix (localización más frecuente, lumbosacro).
Se ha relacionado con déficit de ácido fólico en la madre, y con déficit de zinc, hipervitaminosis
A, viriasis y administración de ácido valproico durante el embarazo. Se aconseja su prevención
mediante la administración de ácido fólico a la madre desde al menos uno o dos meses previos
a la gestación.
Requiere cirugía precoz, generalmente en las primeras 48-72 horas tras el nacimiento, para
cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatomía normal en varias capas. Si se asocia
hidrocefalia debe implantarse una derivación de LCR simultáneamente. La cirugía precoz no
mejora la función neurológica, pero reduce el riesgo de infecciones.
3. ENCEFALOCELE.
Es un defecto del cierre del cráneo en la línea media, más frecuente a nivel occipital,
que puede acompañarse de una herniación de las meninges y LCR (meningocele) o además, de
un prolapso de tejido cerebral o cerebeloso fuera de los límites del cráneo (encefalocele).
Cuando además de tejido nervioso incluyen parte del ventrículo, se llaman cistoencefaloceles.
Se distingue entre:
• Basales. Son los únicos que no producen una masa visible al exterior y se manifiestan
como fístulas de LCR o meningitis recurrentes. Toda masa polipoidea intranasal en un
recién nacido debe considerarse un encefalocele hasta que se demuestre lo contrario.
4. HIDROCEFALIA
El LCR formado en los ventrículos laterales pasa al tercer ventrículo a través del
agujero de Monro y de éste al cuarto ventrículo a través del acueducto de Silvio. El líquido
ingresa a la cisterna cerebelo bulbar por los orificios de Magendie y Luschka del cuarto
ventrículo y de allí va a los espacios subaracnoideos circundantes del encéfalo y de la medula
espinal, para terminar siendo reabsorbido de forma pasiva por las vellosidades aracnoideas,
también del cuarto ventrículo pasa al conducto medular central. Su circulación es ayudada por
las pulsaciones arteriales de los plexos coroideos y por los movimientos ciliares de las células
ependimarias que recubren todo el sistema. En el espacio subaracnoideo el líquido se mueve
por la cisterna cerebelobulbar y las cisternas poéticas dirigiéndose hacia arriba a través de la
incisura de la tienda del cerebelo, de allí continua su ascenso por las caras laterales de los
hemisferios cerebrales, mientras que otra parte del liquido desciende para bañar la medula y
la cola de caballo.
La absorción del LCR se da en las vellosidades aracnoideas que se continúan con los
senos venosos dúrales, estas vellosidades actúan como válvulas unidireccionales que permiten
la salida del LCR hacia el espacio vascular pero no a la inversa; cuando la presión venosa se
incrementa a niveles superiores a los del LCR ,se cierra y por tanto la sangre no puede ingresar
al LCR, en cambio si la presión del liquido cefalorraquídeo es mayor, las válvulas se abren
permitiendo la salida del liquido hacia los senos venosos.
ENFATIZAR:
Índice de Evans: relación entre el máximo tamaño de las astas frontales (línea
blanca) y la distancia máxima entre ambas tablas internas (línea amarilla) medidas en
el mismo corte de TC, a la altura de ambos caudados y tercer ventriculosiendo
patológico un índice mayor a 0.3.
4.2. ETIOPATOGENIA
Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son:
1) Hipersecreción de LCR. Muy raro, aunque puede ocurrir en algunos tumores del plexo
coroideo (papiloma o carcinoma).
2) Trastornos del tránsito licuoral. Es el mecanismo fundamental. El obstáculo puede
encontrarse a nivel del sistema ventricular, resultando hidrocefalias no comunicantes, como
en el caso de la estenosis del acueducto de Silvio (la más frecuente de las hidrocefalias
congénitas, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, tumores intraventriculares,
hemorragias intraventriculares, infecciones (ventriculitis), etc. Otras veces la dificultad de la
circulación se produce a nivel del espacio subaracnoideo (hidrocefalias comunicantes). Este es
el mecanismo de las hidrocefalias secundarias a meningitis, hemorragia subaracnoidea,
carcinomatosis o linfomatosis meníngea.
3) Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificultan la reabsorción de LCR hacia el
torrente sanguíneo, como en el caso de la trombosis de los senos venosos durales, o
vaciamientos radicales del cuello, síndrome de vena cava superior, etc.
4.3. CLÍNICA.
El acúmulo de LCR en el sistema ventricular produce un síndrome de hipertensión
intracraneal (HTIC). Los síntomas son diferentes en lactantes (con fontanelas abiertas), que en
niños más mayores y adultos en los que el cráneo no es distensible al haberse cerrado las
fontanelas.
4.6. TRATAMIENTO
Nunca debe realizarse una punción lumbar ante la sospecha de una hidrocefalia o de lesiones
expansivas encefálicas con signos de hipertensión intracraneal, ya que la evacuación de LCR
puede desencadenar un enclavamiento cerebeloso (especialmente enhematomas o tumores
de fosa posterior).
1. DEFINICIÓN:
Se conoce como Trauma Vértebro Medular (T.V.M.) a la lesión de origen traumático
que compromete la columna vertebral y su contenido, es decir la médula o los nervios
raquídeos ubicados en el canal espinal y sus cubiertas meníngeas, limitando su capacidad de
enviar y recibir mensajes de niveles mas altos del sistema nervioso y, con el consecuente
deterioro de la sensibilidad, el control motor, la función vegetativa y los reflejos, por debajo
del nivel comprometido. Se incluyen los casos donde hay evidencia de Inestabilidad de
Columna, aún sin compromiso neurológico.
2. FISIOPATOLOGIA:
La medula espinal está diseñada como eje transmisor, regulador y modulador de
múltiples funciones neurológicas. A pesar de su compleja fisiología, el tejido medular carece de
capacidad intrínseca de regeneración, de tal forma que su lesión puede ser pequeña pero con
gran repercusión neurológica, en función de la actividad del área dañada y el nivel anatómico
involucrado.
Las investigaciones llevadas a cabo en los últimos 20 años, han cambiado el antiguo
concepto de irreversibilidad total, por lo que los esfuerzos se centraban en la mejoría funcional
a través de la rehabilitación, una vez superada la fase aguda tras los cuidados iniciales. Los
nuevos conocimientos fisiopatológicos señalan que la lesión medular aguda es un proceso
dinámico, evolutivo y multifásico a partir del momento en que se produce el traumatismo
(lesión primaria,5 que por sí solo puede provocar destrucción mecánica de estructuras
nerviosas, lesión vascular directa y hemorragia, e incluso sección medular completa, aunque
esto último es raro. En estos casos el daño suele producirse por fragmentos óseos y/o
desplazamientos anormales de los elementos vertebrales que producen compresión,
contusión, y laceración de la médula espinal, así como lesiones radiculares (habitualmente
compresiones y avulsiones), meníngeas y vasculares, en ocasiones con la formación de
hematomas extra o subdurales, que a su vez ocasionan compresión medular.
A partir de este momento (lesión primaria) se inician una serie de cambios
inflamatorios, vasculares y neuroquímicos que involucran principal e inicialmente a la
sustancia gris central, avanzando en sentido dorsal y caudal, afectando también la sustancia
blanca, pudiendo causar lesión medular completa sin transección anatómica. Este es
básicamente el concepto de lesión secundaria.5 Se ha determinado que el intervalo óptimo
para intentar detener y revertir esta cascada de acontecimientos es de 4 horas, e idealmente
de 2, ya que la inhibición del transporte axoplásmico comienza en este periodo, es marcada a
las 4 horas y completa a las 6 horas del traumatismo.
3. Cuadro Clínico:
El segmento cervical a su vez se divide en dos uno alto donde entran las lesiones desde
C0 a C2 y otro bajo o subaxial desde C3 a C7. La columna torácica se divide según su función en
dos zonas la primera abarca desde T1 a T10 y el segundo desde T11 a L1 y se le llama de
transición o charnela. La columna lumbar va desde L2 a L5.
A. C. RADIOGRÁFICA
ENFATIZAR:
o FRACTURA DE JEFFERSON: fractura de los arcos anterior y posterior de C-1, provocando la separación de las
masas laterales y la rotura del ligamento transverso. Se trata mediante inmovilización rígida con halo-chaleco
durante 10- 12 semanas.
Las fracturas de la odontoides se dividen en tres tipos (Figura 2):
-La tipo I o fractura oblicua a través de la parte superior de la apófisis odontoides. Suelen ser estables, pero
pueden asociarse con inestabilidad atlantooccipital.
-La tipo II o fractura en la base de odontoides. Requiere inmovilización con halo-chaleco durante 12
semanas, pueden precisar fusión de C1-C2 si no consolidan.
-La tipo III o fractura a través del cuerpo superior de la vértebra. Precisa de inmovilización con halo-chaleco
durante 10 semanas.
Fractura del ahorcado o de “Hangman”: Espondilolistesis traumática del axis, con fractura de ambos pedículos. Las
fracturas con < 2 mm de desplazamiento que no se asocien con fractura o lesión de las carillas pueden tratarse con
ortesis cérvico-torácica. Cuando el desplazamiento es >2 mm deben tratarse con reducción e inmovilización con
halo-chaleco durante 12 semanas.
o FRACTURA DE CHANCE:
Lesión avulsiva horizontal vertebral, con trazo de fractura posteroanterior a través de las apófisis espinosas, los
pedículos y el cuerpo, causada por flexión alrededor de un eje anterior al ligamento longitudinal anterior. La
vértebra completa es desplazada por una fuerza tensil intensa, ya que el ligamento longitudinal anterior actúa como
una bisagra. Presenta una fractura compresiva del cuerpo, con lesión transversa de los elementos posteriores.
La deceleración brusca produce un movimiento de flexión de la columna vertebral y con ello el cinturón actúa como
pivote. El resultado es una fuerza de distracción (tracción) en el extremo posterior de la apófisis espinal. A medida
que el momento de distracción continúa la fuerza progresa hacia delante afectando las tres columnas de la vértebra.
Se asocia comúnmente al USO DE CINTURÓN DE SEGURIDAD,por lo que también se conoce con ese nombre.
Raramente conlleva daño neurológico y se considera una fractura estable. Suele presentarse en la unión
toracolumbar T12-L2.
B. C. TOPOGRÁFICA.
C. C.NEUROLÓGICA
Mediante un cuidadoso examen clínico que debe de ser inicialmente rápido completo y
de fácil reproducción se deben evaluar la motilidad, la sensibilidad, los reflejos y los esfínteres,
descartando la presencia o no de shock medular y llegar a enmarcar el cuadro clínico en uno
De los estadios de la clasificación de Frankel que es la mas aceptada internacionalmente:
Clasificación de Frankel
Clasificación de ASIA
- Reflejos: Los reflejos desaparecen en el shock medular y tras la reversión de este se produce
una fase de recuperación con hiperreflexia.
- El reflejo bulbocavernoso o contracción brusca del esfínter anal como consecuencia del
estímulo generado sobre el pene o la vulva, está siempre presente aunque exista una lesión
medular completa; únicamente desaparece durante el período de shock medular. La
reaparición del reflejo indica que este ha finalizado y el grado de lesión es prácticamente
definitivo, lo que suele ocurrir en las primeras 48 horas.
SINDROMES MEDULARES
SHOCK MEDULAR: se define como la situación neurológica que acontece tras la lesión de la
médula espinal, y se manifiesta por parálisis fláccida, anestesia, arreflexia y disfunción
vegetativa. Esta situación no implica necesariamente una lesión completa, así como de forma
contraria, la presencia de actividad refleja en los primeros momentos tras el traumatismo, no
descarta en absoluto que la lesión sea completa.
EXPLORACIÓN DE MOTORA:
ARCO REFLEJO
Reflejos miotáticos:
- Lesión C5 provoca abolición/ hipoactividad de reflejos bicipital y estilorradial con
tricipital y flexor de los dedos hiperactivos por afectación asociada de primera
motoneurona.
- Lesión C6: bicipital, estilorradial y tricipital con hipo o arreflexia, Flexor de los dedos
exaltado.
- Lesión C7: bicipital y estilorradial normales, tricipital abolido o hipoactivo y flexor de
los dedos exaltados.
VÍAS VEGETATIVAS
Compromiso respiratorio:
- Lesiones de C1-C2 no hay musculatura respiratoria eficaz de ningún tipo. Lesiones de
C3 y C4producen parálisis frénica bilateral, con un mantenimiento de la ventilación
exclusivamentegracias a la musculatura accesoria.
- Lesiones por debajo de C5 producen parálisis intercostal completa y de los
músculosabdominales, produciéndose respiración diafragmática; la mayoría necesitará
soporteventilatorio posteriormente.
- Debajo de C7, la función diafragmática está preservada. Por encima del nivel C3, en los
casos de sección medular completa, la función respiratoria está alterada.
EXPLORACIÓN SENSITIVA
5. DIAGNÓSTICO INICIAL:
Tanto para la evaluación como para el manejo inicial, debe tenerse en cuenta el ABC del
Politraumatizado, que en nuestro Servicio se ha Modificado . Por ello es importante en la
valoración adecuada del paciente y de acuerdo a la gravedad de su estado, realizar
inicialmente la estabilización cardiorrespiratoria y hemodinámica.
Al evaluar el parámetro :C (Conciencia y Columna cervical) Considerar que todo paciente
politraumatizado presenta TVM Cervical hasta que radiograficamente no se pruebe lo
contrario.
La evaluación neurológica inicial debe incluir:
• Buscar dolor espontáneo o a la presión sobre columna Cervical, parte lateral de Cuello o
región Occipital.
• Parestesias o pérdida de sensibilidad en mano, dedos o cualquier parte de cuello, tórax
o extremidades.
• Pérdida del controlo motor de cualquier parte del cuerpo, en forma total o parcial.
• Disnea postraumática.
• Presencia de rigidez del cuello, xifosis o hematomas sobre columna cervical o en región
occipital.
Es necesario estabilizar y evaluar toda la columna vertebral, debido a que en el 10 a
15% de los casos puede presentarse una segunda lesión a otro nivel.
6. TRATAMIENTO
2. Hospital
Se debe realizar la evaluación y clasificación según Frankel si existe lesión neurológica se debe
comenzar con el esquema de Metilprednisolona en bolo de 30 mg por Kg de peso a pasar en
45 minutos y después continuar en las siguientes 23 horas a razón de 5.4 mg por Kg de peso
por hora. Si existen lesiones asociadas se deben diagnosticar con el apoyo de otras
especialidades como cirugía general en las lesiones ocultas de abdomen y tórax que pueden
llevar a la muerte al paciente. Ubicación del paciente en la sala adecuada según la lesión que
predomine en esos momentos donde se le puedan monitorizar las funciones vitales y se le
pueda brindar apoyo ventilatorio por que debe estar las primeras horas en una terapia
intermedia o intensiva. Desde esta se movilizara el paciente a los diferentes departamentos
para él diagnostico por imágenes, realizando desde su cama todos los medidas de diagnostico
y tratamiento que sea posible para evitar las movilizaciones innecesarias que pueden crear
alteraciones en el enfermo.
Diagnostico por imágenes con radiografías simples, TAC y RMN. Una vez establecido el
diagnóstico, debe procederse al realineamiento de la columna vertebral. Es importante que
este procedimiento se realice lo más rápido que sea posible, puesto que hay datos que
sugieren que los primeros minutos y horas después de un trauma son los más críticos en
cuanto a la posibilidad de recuperar la función neurológica. No se ha demostrado sin embargo,
que la eliminación de la compresión neural persistente mejore la recuperación neurológica
después de un trauma raquimedular.Simultáneo con la liberación mecánica de la compresión
medular, la cual debe practicarse en el servicio de rayos X, debe iniciarse tratamiento médico.
Una lesión cervical luxada se debe realizar la reducción mediante el uso de compás de tracción
craneal que puede ser de Gardner Wells u otro (Krutchfield). El peso a aplicar debe ser
progresivo y siguiendo una escala practica donde el mismo debe de estar entre un 10% y un
15% del peso corporal o calculando 2.5 Kg por cada nivel de lesión, así par una lesión de C5
corresponden 2.5 por 5 igual 12.5 de peso máximo.
- Relativas
A- Lesión neurológica completa
B- Deformidad pos traumatica
C- Inestabilidad pos traumática
D- Paciente biológicamente joven
E- Pacientes Politraumatizado par un mejor cuidado de enfermería
Abordaje quirúrgico
Cada abordaje tiene sus ventajas e inconvenientes la decisión de una vía anterior o posterior
dependerá de varios factores entre los que debemos mencionar los siguientes:
· Tipo de lesión
· Preferencia del cirujano
· Condiciones asociadas como en el politrauma que necesita de la intervención de varias
especialidades
A. Vía anterior:
Columna cervical:
· Decúbito supino
· Abordaje poco traumático y con grandes posibilidades de descompresión
· Fácil acceso desde C2 hasta C7
· Se puede simultanear con otras cirugías de extremidades
Columna Torácica:
· De preferencia en las fracturas por compresión donde hay gran conminucion y protrusion de
hueso dentro del canal
· En la zona desde T11 hasta L1 es necesario abrir el diafragma
Columna Lumbar:
· Solo es de gran utilidad en las fracturas de L3 y cuando hay fallo de la vía posterior
B. Vía posterior:
-Columna cervical:
· Cuando existen lesiones posteriores como las luxaciones irreductibles
· De preferencia cuando la lesión es alta C0 C2
· Es necesario que el paciente permanezca prono y fijado a la mesa
-Columna torácica:
· La elección para las lesiones posteriores
· El manejo de la vía transpedicular y la costotransversectomia permite abordar desde atrás
cualquier tipo de lesión
-Columna lumbar :
· Es la vía más común par casi la totalidad de las fracturas lumbares menos para las fracturas
de L3 con gran compromiso anterior
Técnica quirúrgica:
Con la particularidad de la vía de acceso que se utilice existen pasos comunes en la
preparación preoperatoria donde entran a formar parte de una buena evaluación integral del
paciente, el cirujano general, el anestesiólogo y el clínico fundamentalmente para compensar
al paciente y en el caso del cirujano que forma parte del equipo quirúrgico cuando se aborda
desde adelante al paciente, para realizar el abordaje torácico o toracoabdominal.
Como cirugia de alto riesgo se lleva a cabo en condiciones de extremo cuidado de las medidas
de asepsia y antisepsia, además de tecnicas de anestesia sofisticadas que incluye la
hipotensión controlada, la hemodilucion y la autotrasfusion con maquinas recuperadoras de
glóbulos ya que son procederes de mucho sangrado transoperatorio. Realizamos la
descompresión mediante corpectomias parciales o totales, cuando se hace desde atrás se
utiliza el pedículo como vía de abordaje, colocamos injerto óseo autologo o de banco según la
disponibilidad de este ultimo. El injerto de banco ha ganado en popularidad con el uso de las
modernas técnicas de criobiologia que dan un margen de seguridad.
Indicadores de estructura
· Contar con los recursos humanos par realizar este tipo de cirugía de alto riesgo
· Posibilidad de tener un salón de operaciones disponible con todas las condiciones para este
tipo de urgencias.
· Disponibilidad para uso inmediato de los cuidados intensivos y de otros medios de
diagnostico y de laboratorio.
Indicadores de procesos:
· Lograr una uniformidad en la evaluación clínica y recogida de datos mediante la hoja espinal
que esta incorporada a una base de datos.
· Garantizar mediante una correcta evaluación clínica e imageneologica las mejores
condiciones par realizar la cirugía.
· Lograr una evaluación multidisciplinaria en los casos problema
· Mantener protocolizado todos los procesos de atención en el periodo de hospitalización y de
seguimiento del paciente.
7. PRONÓSTICO
Definición: Trastorno causado por el desgaste anormal del cartílago y las vértebras cervicales y
se forma depósitos minerales en los discos vertebrales.
Factores de Riesgo:
Clinica
TAC
RMN (de elección): Hernia discal y osfeofitos
EMG
Rx de columna cervical
Mielografía: pinzamientos, rectificación y /o lordosis, osteofitos atróficos, disminución
de altura de espacio intevertebral
ESPONDILOLISTESIS
TBC
Inflamación granulomatoda
Destrucción del cuerpo vertebral
Formación de caseum
Alteraciones de la circulación (secuestros)
Pinzamiento
Cifosis progresiva
Trauma medular directo
CLinica:
Inicio: insidiosos
Curso progresivo (crónico)
Dolor y rigidez dorso lumbar: dificultad para deambulación
Esclerosis precoz (30%)
Déficit neurológico (10-47%)
Triada de Pott: cifosis (joroba por derrumbe de cuerpos vertebrales x TBC), abceso
osifluente y compromiso medular.
Afecta a la unidad funcional.
Diagnostico
Clínica
Imagen
o Rx: disminución de espacio intersticial, osteoporosis, osteolisis, abceso potico,
giba dorsal. Vértebras radiolúcidas
o RMN
o TAC: están picadas
Biopsia
Tratamiento Médico
Reposo en cama
Inmovilización dorsal
Terapia anti TBC
Regimen alimenticio normal
Tratamiento quirúrgico
Los cisticercos presentan una especial predisposición a afectar al SNC, aunque también se
localizan en músculos, tejido subcutáneo y ojos. La sintomatología depende del número,
tamaño y localización de los quistes, aunque en la mayoría de las ocasiones son asintomáticos.
La manifestación clínica más frecuente son las crisis epilépticas (50-65%), seguida de cefalea
(40%) y otros síntomas de hipertensión intracraneal (HTIC).
CICLO BIOLÓGICO
La Taenia solium (TS) es un cestodo que puede invadir al hombre y que presenta un ciclo
biológico complejo, con dos o más hospedadores. Los humanos son los únicos hospedadores
definitivos, mientras que tanto los cerdos como los humanos pueden ser hospedadores
intermediarios.
La TS adulta está compuesta por una cabeza (escólex), 4 ventosas, ganchos y un cuerpo
formado por proglótides hermafroditas (unidades de reproducción llenas de huevos). El
parásito adulto habita en el tubo digestivo de los humanos, adherido a la pared intestinal.
Cada día expulsa varios proglótides que son eliminados con las heces. Cuando los cerdos
ingieren los huevos, éstos atraviesan la pared intestinal y llegan al torrente sanguíneo, para
finalizar en los tejidos del cerdo (sobre todo músculo estriado y cerebro), donde se
transforman en larvas (cisticercos) que son adquiridas por los humanos al ingerir carne de
cerdo infestada. Una vez en el intestino delgado las larvas se evaginan, el escólex se adhiere a
la pared intestinal y el cuerpo del parásito comienza a crecer, provocando una ligera
inflamación en la zona de implantación, la denominada teniasis.
Los cisticercos deben sobrevivir en los órganos del hospedador durante semanas o meses para
poder completar su ciclo vital. Para ello tienen mecanismos de evasión de la inmunidad del
hospedador (mimetismo molecular, depresión de la inmunidad celular, etc.) y en el caso de la
NCC, la barrera hematoencefálica. Aunque los cisticercos maduren en unas semanas, pueden
pasar años (incluso más de 10) desde la exposición a los síntomas. Éstos aparecen tras la
muerte del cisticerco o el fallo de los mecanismos de evasión de la inmunidad del hospedador,
con la consiguiente reacción inflamatoria.
Neurocisticercosis inactiva
Nos referimos a ella cuando no hay evidencia de parásito (ni viable, ni en degeneración), pero
los estudios de neuroimagen muestran residuos de una infección previa y de una respuesta del
hospedador. Las formas más frecuentes son las calcificaciones parenquimatosas, reveladas por
la TC. Algunos pacientes con infección inactiva, pueden presentar hidrocefalia.
Neurocisticercosis activa
Forma parenquimatosa
Constituye el 29-62% de los casos de NCC, siendo la forma más frecuente. Suelen ser quistes
de tipo celuloso, localizados sobre todo en áreas corticales del SNC y ganglios de la base. La
larva puede permanecer viva en el interior durante largo tiempo (hasta más de 10 años) y el
paciente se muestra asintomático. La clínica suele aparecer cuando la larva muere, dado que
se produce una alteración de la regulación osmótica y un consiguiente aumento del tamaño
del quiste (estadio vesicular-coloidal). Esto provoca cambios inflamatorios en las zonas
adyacentes, sobre todo edema cerebral. La evolución de estos quistes, pasando por los
diferentes estadios (vesicular, coloidal, granular-nodular) es hacia la calcificación.
Si los quistes se localizan sobre áreas cerebrales expresivas, pueden aparecer signos
neurológicos focales. Los más frecuentes son: déficit motor, piramidalismo, ataxia cerebelosa,
etc. El diagnóstico diferencial con tumores u otros procesos infecciosos del SNC, se ve
dificultado por el curso progresivo de las manifestaciones.
La cefalea es un signo común a todas las formas. Puede ser hemicraneal o bilateral, y a
menudo es confundida con migrañas sin aura o con cefaleas tensionales.
Es la segunda forma más frecuente (27-56%). Suelen ser quistes racemosos de gran tamaño,
localizados en las cisternas supraselar y cuadrigémina o en la cisura de Silvio (visibles por RM y
en ocasiones por TC). La reacción inflamatoria puede producir fibrosis leptomeníngea en las
cisternas, provocando neuropatías por atrapamiento, o hidrocefalia por obstrucción de la
circulación de LCR. A menudo, el cuadro se inicia con HTIC, por dicha obstrucción o por el gran
tamaño del quiste. También se puede ver focalidad neurológica de aparición súbita, por
fenómenos de vasculitis que comprometen el flujo sanguíneo cerebral de forma focal y brusca
(angeítis cisticercosa). En raras ocasiones, el inicio es debido a una HSA, debutando con cefalea
brusca e intensa.
Forma intraventricular
El 10-20% de los pacientes con NCC, tienen cisticercos en los ventrículos. Suelen ser quistes
únicos, pedunculados, localizados frecuentemente en el IV ventrículo, que provocan
obstrucción en el flujo del LCR. Cuando la obstrucción es continua, produce hidrocefalia, y
cuando es intermitente, el llamado “Síndrome de Bruns” caracterizado por episodios súbitos
de pérdida de conciencia relacionados con los movimientos de la cabeza, manifestándose con
clínica de HTIC. La TC revela la presencia de hidrocefalia y la RM, los cisticercos.
Forma espinal
Forma extraneural
La cisticercosis también puede aparecer en los ojos, músculos, tejido subcutáneo, etc. El 75%
de los pacientes con NCC, muestran calcificaciones musculares.
DIAGNÓSTICO
Eosinofilia e Hiperglobulinemia E
Son datos analíticos comunes a la mayoría de las parasitosis, pero cuando la eosinofilia
aparece en el LCR, es muy sugestiva de NCC.
- Enzyme-linked Immunoelectrotransfer Blot (EITB): más fiable en suero que el LCR, detecta
anticuerpos contra antígenos más específicos del parásito que ELISA. A pesar de que tiene una
gran especificidad y sensibilidad, hay que recordar que los pacientes con teniasis o cisticercosis
extraneural también tienen resultados positivos en sangre, sin que signifique que padezcan
NCC. Hay que tener en cuenta que también arroja falsos negativos en cisticercos únicos.
- Enzyme-Linked Immunoabsorbent Assay (ELISA): hasta la aparición del EITB era la más
utilizada. Su certeza en suero es muy pobre (por reacciones cruzadas con otros tipos de
cestodos5), por lo que en caso de utilizar esta técnica, se debe realizar en LCR, donde la
rentabilidad es mayor.
Estudios de neuroimagen
Hoy en día se utilizan la TC y la RM, que permiten visualizar el número, localización y estadio
de los parásitos. En general, la RM se considera superior en la clasificación de los distintos
estadios y para valorar los quistes localizados en la base del cráneo, tronco del encéfalo,
ventrículos y médula. Sin embargo, la RM es inferior en la detección de calcificaciones. Para
evitar errores diagnósticos, se realiza la TC como técnica de primera elección y se reserva la
RM para los casos de TC normal o no concluyente.
Los estadios del ciclo vital del cisticerco tienen diferentes características de imagen.
- Estadio 2. Vesicular: el hospedador presenta tolerancia inmune, por lo que sólo hay una
mínima reacción inflamatoria. Se observa un quiste redondeado, de pared muy fina, con un
nódulo mural (escólex) y un fluido interior claro de la misma señal que el LCR. No suele haber
edema ni captación de contraste.
Cisticercosis extraneural
Fuera del SNC, los cisticercos pueden localizarse en el globo ocular, pudiendo ser visualizados
en el fondo de ojo, en los músculos esqueléticos o el tejido celular subcutáneo (pueden
identificarse mediante radiografías simples o incluso a la palpación).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En algunos de estos casos, la angiografía o el estudio del LCR permiten un diagnóstico certero.
TRATAMIENTO MÉDICO
Los cisticercos de localización ventricular, como los oculares, deben ser extraídos
quirúrgicamente.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
- Quistes que obstruyen la circulación del LCR: los quistes subaracnoideos e intraventriculares
pueden intervenirse por técnicas endoscópicas.
- Compresión medular.
- Forma espinal.
VIH CEREBRAL
El sistema nervioso puede afectarse en cualquier etapa del curso evolutivo y en cualquier
sector del neuroeje. Las manifestaciones son sumamente proteiformes.
3. Trastornos autoinmunitarios
c.- Periférica.
* Neurosifilis
* Encefalopatía metabólica
ENCEFALOPATIA FOCAL
1) TOXOPLASMOSIS ENCEFALICA
2) LINFOMA PRIMARIO
3) CRIPTOCOCOMA
4) TUBERCULOMA
5) NOCARDIA
6) ENFERMEDAD CEREBRAVASCULAR
7) VASCULITIS
El diagnóstico diferencial ante un cuadro neurológico focal debe incluir en primer lugar
toxoplasma gondii, que es la primera causa de infección oportunista del SNC en pacientes con
SIDA (5-10%), en segundo lugar el linfoma primario, bacterias o nocardia, leucoencefalopatía
multifocal progresiva, accidentes cerebrovasculares, vasculitis, etc.
En pacientes con infección por HIV, la fiebre es el signo más frecuente, observándose en más
del 80% de los casos. La cefalea se presenta en más del 60% de los pacientes y menos
frecuentemente rigidez de nuca, alteración del estado de conciencia, ó compromiso de los
pares craneanos. En algunos casos la evolución de la enfermedad es muy lenta y sólo se
evidencian trastornos de la conducta, alteraciones de la memoria, irritabilidad y/o apatía. Con
menor frecuencia es posible que la criptococosis adopte el cuadro clínico de masa ocupante.
La forma de presentación es subaguda, con cefaleas, nauseas, vómitos, fiebre, repercusión
general y en etapas avanzadas obnubilación y coma. A veces se puede presentar con crisis
convulsivas. Menos del 30% se manifiestan como sindrome meníngeo. Si existen
manifestaciones focales se deberá descartar criptococoma.
Serología: Las técnicas serológicas conocidas.(Ej., Sabin-Feldman, IFI, ELISA) carecen de utilidad
practica en SIDA, debido a las altas tasas de portadores crónicos (Ig G antitoxoplasma), y a que
la IgM no alcanza los valores típicos, dado que la respuesta inmune esta disminuida. Además
poseen escaso valor para definir conductas terapéuticas y establecer un pronostico. Sin
embargo, una seroconversión reciente a títulos altos puede ser un factor mas de apoyo a la
presunción clínica.
Neuroimágenes: las técnicas de diagnóstico por imágenes disponibles actualmente son de gran
utilidad en el contexto de una sospecha clínica de neurotoxoplasmosis.
• La Rx. Simple de cráneo no suele demostrar lesiones, aunque puede resultar útil para realizar
diagnostico diferencial con otras infecciones del SNC, como ser la neurocisticercosis (presencia
de calcificaciones)
• La TAC de cerebro con doble contraste es de gran valor en estos casos, cuando logra
demostrar imágenes redondeadas, únicas o múltiples, que con el contraste toman formas "en
anillo" con predilección por los ganglios de la base y zona frontotemporal, que sin ser
patognomónicas, apoyan fuertemente la sospecha clínica.
• La RNM presenta algunas ventajas ante la TAC, al demostrar algunas lesiones no visibles con
esta ultima técnica, pero sus altos costos pueden condicionar su uso de rutina, por ello sigue
siendo la TAC el estudio más utilizado.
Diagnóstico de certeza: Son las pruebas que logran demostrar en forma directa la presencia
del parásito en cerebro (biopsia), o en muestras biológicas (LCR, sangre) con técnica de
Reacción de Cadena de Polimerasa(PCR) en la cual se amplifica el ADN del parásito lográndose
una alta sensibilidad (50-65%) y especificidad (95-100%), pero lamentablemente la falta de
laboratorios preparados para realizar estas técnicas y sus altos costos pueden actuar de
limitantes en nuestro medio.
Prueba terapéutica: La buena respuesta ante el tratamiento empírico con drogas de primera
línea (pirimetamina más sulfadiazina) es un dato que sostiene el diagnostico clínico aun en
ausencia de otros datos de laboratorio o imágenes de las antes mencionadas. Además, la
regresión de lesiones sugerentes en TAC o RNM posterior al tratamiento anti toxoplasmosis,
sirve para hacer diagnostico diferencial con otra entidad frecuente en pacientes con SIDA
como es el linfoma cerebral primario, o la criptococosis, patologías difícilmente separables de
la NT por otras técnicas en general.
TUBERCULOMA CEREBRAL
ETIOPATOGENIA
Diseminación hematógena del bacilo tuberculoso desde otra parte del organismo
principalmente desde los pulmones y ganglios linfáticos. Producen reacción inflamatoria en el
parénquima cerebral y forman tuberculos en plexo coroideos, leptomeninges o parénquima
nervioso
EPIDEMIOLOGÍA
CUADRO CLINICO
Cefalea
Convulsiones
DIAGNÓSTICO
Historia clínica
TAC craneo: lesiones iso e hiperdensas rodeadas por una zona de edema. Lesión con
realce periférico en anillo
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO MÉDICO
- Isoniacida (5 mg/kg)
Segunda fase:
Anticonvulsivantes:
- Fenobarbital
Hipertensión endocraneal:
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
PRONÓSTICO
• En la mayoría de los reportes a los doce meses de tratamiento las lesiones han
desaparecido.
• A pesar de ello la tuberculosis del SNC puede tener una mortalidad hasta 13% y
secuelas permanentes hasta en 40% de los casos
ABSCESO CEREBRAL
Proceso supurativo focal del parénquima cerebral, con una morbimortalidad elevada.
ETIOPATOGENIA:
ETIOLOGÍA:
• Propagación hemática
PATOGENIA
Extensión por contigüidad desde los focos supurativos vecinos (oído medio, mastoides, senos
paranasales (0,5 – 20%), foco odontógeno). Factor de riesgo: Demora diagnóstica y terapéutica
de las infecciones y la cronicidad de las mismas (4 – 8 veces más frecuentes en infecciones
crónicas). Suelen ser únicos
Propagación hemática
- Multiloculados.
- Abscesos intrabdominales.
- Endocarditis.
CEREBRITIS TEMPRANA
CEREBRITIS TARDÍA
FORMACIÓN DE CÁPSULA TEMPRANA
CUADRO CLÍNICO
Tríada de OSLER
- Cefalea(75%)
- Déficit neurológico
- Fiebre
Manifestaciones asociadas:
- Aumento de la PIC
- Papiledema
- Crisis convulsivas
- Focalidad neurológica
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO MÉDICO
Antimicrobianos:
- Bactericidas
- Actividad en condición anaerobia
- Baja toxicidad
INDICACIÓN QUIRÚRGICA:
Enfermedad producida por la larva del Echinococus granulosa, como huésped el perro,
huésped intermediario incluye, las ovejas,y camélidos.
CICLO DE VIDA
Penetran la pared
SINTOMATOLOGÍA
Intactos o rotos
SIGNOS Y SÍNTOMAS:
Cefalea
Vómitos y náuseas
COMPLICACIONES
Reacción de hipersensibilidad
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
PRUEBAS :
Inmunológicas
Radiológicas
Parasitologicas
Laparoscopia-Laparotomía: Quistes
2. Reacciones Serológicas:
Inmunoelectroforesis
ELISA
Hemaglutinación directa
Inmunoelectroforesis directa
Prueba de látex
TRATAMIENTO
- Terapia farmacológica:
PREVENCIÓN:
Infiltrantes
Las células tumorales crecen introduciéndose entre el tejido o parénquima cerebral y lo
invaden. Suele ser la forma más frecuente de crecer de los tumores malignos
Expansivos
En este caso el tumor esta muy bien delimitado y en su crecimiento apartaría y respetaría
tisular cerebral, aunque la comprima. Suele ser la forma mas frecuente de crecer de los
tumores benignos
B. OTROS MECANISMOS
• Otra posibilidad de aumentar el tamaño, aunque muy rara, es que en el seno del
tumor se produzca una hemorragia, por lo que el cuadro clínico va a ser abrupto, similar a un
accidente vascular cerebral hemorragico
MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS
La clasificación por grados de la OMS para los tumores del SNC establece una escala para
determinar la malignidad según las características histológicas del tumor. Los grados
histológicos son los siguientes:
a. SEGÚN ORIGEN
secundarios) son los que se originan en otra parte del cuerpo, como el pulmón, la mama o el
colon, y que se extienden al cerebro, generalmente a través del torrente sanguíneo.
Tipos de tumores cerebrales primarios Origen de los tumores cerebrales metastásicos
Imagen de RM de metástasis
cerebrales múltiples
Los tumores del cerebro varían ampliamente por lo que se refiere a su localización, el tipo de
tejido del que se originan, y su grado de malignidad.
b. SEGÚN SU UBICACIÓN:
-Sarcoma primario
-Mieloma
-Neurofibroma
-Meningiona
Intradural:
- Extramedular *Neurofibroma 40%
*Misceláneos (raro) 5%
*Hemagiblastoma 5%
*Misceláneos 10%
C. TUMORES NEUROEPITELIALES
Tumores astrocíticos
(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre
losastrocitomas pilocíticos.)
(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre
losastrocitomas difusos.)
El astrocitoma anaplásico (grado III de la OMS), conocido también como astrocitoma maligno
y astrocitoma de grado alto, surge a raíz de un astrocitoma difuso o se manifiesta de novo sin
indicación de un precursor menos maligno.[8] Desde el punto de vista histológico, este tumor
tiene más celularidad, atipia nuclear clara y actividad mitótica marcada cuando se lo compara
con un astrocitoma difuso. Los astrocitomas anaplásicos tienden intrínsicamente a progresar a
glioblastoma. La edad promedio en el momento de la biopsia es de aproximadamente 41 años.
Este tumor afecta principalmente los hemisferios cerebrales. Tiene una frecuencia alta de
mutaciones de TP53, la cual es similar a la del astrocitoma difuso. Las anomalías cromosómicas
no son específicas. Muchas de las alteraciones genéticas observadas en los astrocitomas
anaplásicos afectan a genes que regulan la evolución del ciclo celular.[7] El tiempo promedio
hasta la evolución es de dos años. Los factores predictivos positivos comprenden juventud y
alto estado de actividad del paciente, y resección tumoral macroscópica total.
(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre
losastrocitomas anaplásicos.)
El glioblastoma (grado IV de la OMS), conocido también como glioblastoma multiforme, se
genera a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplásico, pero más
frecuentemente se presenta de novo sin manifestación de un precursor menos maligno.[9]
Histológicamente, este tumor es un glioma celular anaplásico compuesto por células
tumorales astrocíticas, escasamente diferenciadas, generalmente pleomórficas, con atipia
nuclear marcada y actividad mitótica enérgica. El glioblastoma secundario es el término
empleado para describir un glioblastoma que se desarrolló a partir de un astrocitoma difuso o
de un astrocitoma anaplásico. El glioblastoma es el tumor cerebral más frecuente y representa
casi de 12 a 15% de todos los tumores cerebrales y de 50 a 60% de todos los tumores
astrocíticos. La incidencia pico se presenta entre las edades de 45 y 70 años. El glioblastoma
afecta principalmente a los hemisferios cerebrales. Las dos variantes histológicas incluyen:
glioblastoma de células gigantes y gliosarcoma. El glioblastoma se ha relacionado con
anomalías genéticas más específicas que cualquier otra neoplasia astrocítica, pero ninguna es
específica al mismo. La amplificación del locus del receptor del factor de crecimiento
epidérmico, se observa en prácticamente 40% de los glioblastomas primarios pero no es
frecuente en los glioblastomas secundarios; en 45% de los glioblastomas primarios se observan
las mutaciones del gen PTEN y estas son más frecuentes en los glioblastomas primarios que en
los secundarios.[7] Las alteraciones cromosomáticas observadas con mayor frecuencia son la
pérdida de la heterocigosidad del cromosoma 10 y la pérdida de toda una copia del
cromosoma 10. En el síndrome de Turcot de tipo 1 relacionado con reparaciones no
compatibles se observan glioblastomas. El glioblastoma se encuentran entre las neoplasias
humanas más agresivamente malignas, con una duración total media de la enfermedad
inferior a un año en pacientes con glioblastoma primario. La mutación del gen PTEN se
relaciona con pronóstico deficiente en un subconjunto de pacientes con gliomas.
Tumores oligodendrogliales
Tumores ependimarios
El astroblastoma (no tiene un grado de la OMS) es un tumor glial poco común que se
manifiesta preferentemente en los adultos jóvenes. Desde el punto de vista histológico, está
caracterizado por un patrón perivascular de células astrocíticas positivas a la GFAP con
procesos amplios, sin disminución, que irradian hacia un vaso sanguíneo central, Se trata de un
tumor inusual para el cual no hay datos epidemiológicos confiables. Los datos clínico-
patológicos son insuficientes para establecer un grado de la OMS. Los hemisferios cerebrales
son los más afectados; también se desarrollan tumores en el cuerpo calloso, el cerebelo, los
nervios ópticos, el tronco encefálico y la cauda equina. Los astroblastomas de grado bajo
parecen tener un mejor pronóstico que los que tienen características histológicas de grado
alto.
El glioma coroide del tercer ventrículo (grado II provisional de la OMS) es un tumor glial de
crecimiento lento, poco corriente, localizado en el tercer ventrículo de los adultos.
Histológicamente está caracterizado por conglomerados y cordones de células tumorales
epitelioides que expresan GFAP dentro de un estroma variablemente mucinoso que, en
general, contiene un infiltrado linfoplasmacítico.[26] Los pacientes tienen 46 años de edad, en
promedio. La ubicación de los gliomas cordoides dentro del tercer ventrículo y su adhesión a
las estructuras hipotalámicas y supraselares suelen impedir la resección completa. En 50% de
los pacientes sometidos a resecciones subtotales se ha observado el agrandamiento
posquirúrgico del tumor.
Gliomatosis cerebri (grado III de la OMS) es un tumor glial difuso, poco corriente, que infiltra
extensamente el cerebro, en más de dos lóbulos, con frecuencia bilateralmente, y que se suele
extender a las estructuras infratentoriales y a la médula espinal.[27] En una amplia serie
retrospectiva, la incidencia pico fue en pacientes de entre los 40 y 50 años de edad. Este tumor
no tiene anomalías cromosómicas o alteraciones genéticas específicas; sin embargo, los
cambios cromosómicos, en general, no son similares a los observados en los astrocitomas, lo
cual sugiere que este tumor pertenece a una categoría genética separada. Por regla general, el
pronóstico es malo. Un análisis de supervivencia que incluyó a 124 pacientes reveló que 53%
murieron dentro de los 12 meses posteriores al inicio de los síntomas, 63% a los 24 meses y
73% a los 36 meses.
Estos tipos de tumores son relativamente poco comunes y, en general, tienen un pronóstico
favorable.[28]
El neurocitoma central (grado II de la OMS) está compuesto por células redondeadas con
diferenciación neuronal.[31] En una serie quirúrgica amplia, su incidencia osciló entre 0,25 y
0,5% de los tumores cerebrales. Casi 75% de estos tipos de tumores se diagnostican entre las
edades de 20 y 40 años. No hay anomalías citogenéticas o genética molecular para este tumor.
El curso clínico del neurocitoma central es benigno; el tratamiento preferido es la resección
quirúrgica completa. La radioterapia de rescate se puede utilizar también en aquellos
pacientes cuyos tumores no fueron resecados en su totalidad.[32]
El liponeurocitoma cerebeloso (grados I o II de la OMS), anteriormente llamado
meduloblastoma lipomatoso, es una neoplasia cerebelar poco común con diferenciación
neuronal, neurocítica avanzada y diferenciación lipomatosa focal.[33] Este tumor suele
aparecer, por lo general, en la quinta o sexta década de vida de los pacientes. El
liponeurocitoma cerebeloso se asocia con un resultado clínico favorable.
Tumores embrionarios
El papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS) y el carcinoma del plexo coroideo (grado
III de la OMS) son neoplasias papilares intraventriculares derivadas del epitelio del plexo
coroideo.[39] Estos tipos de tumores representan 0,4 a 0,6% de los tumores cerebrales, 2 a 4%
de los tumores cerebrales en los niños y 10 a 20% de los tumores cerebrales que se
manifiestan en el primer año de vida. Los papilomas son más numerosos que los carcinomas a
razón de 10:1. Los tumores del ventrículo lateral afectan principalmente a los niños; los
tumores del cuarto ventrículo están distribuidos de manera pareja entre todos los grupos de
edad. Se ha asociado la infección por el virus símico 40 (SV40) a los tumores del plexo
coroideo. Estos tipos de tumores suelen presentarse en pacientes con el síndrome de Li-
Fraumeni. No hay anomalías citogénicas ni genética molecular específicas para estos tipos de
tumores. El papiloma del plexo coroide ose cura quirúrgicamente y tiene una tasa de
supervivencia a cinco años de hasta 100%. Los carcinomas del plexo coroideo tienen un
desenlace menos favorable y una tasa de supervivencia del 40%.
Los tumores del parénquima pineal se derivan de los pinealocitos o de sus precursores y se
diferencian de otras neoplasias de la glándula pineal como los tumores astrocíticos y de células
germinales.
Los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia son tumores monomorfos
que revelan celularidad moderadamente alta, atipia nuclear leve, mitosis ocasional y ausencia
de rosetas pineocitomatosas grandes.[40] Comprenden casi 10% de los tumores del
parénquima pineal y aparecen en todos los grupos de edad. No hay anomalías citogénicas ni
genética molecular que sean específicas para este tumor. El comportamiento clínico es
variable.
Tumores meníngeos
En las meninges se encuentran muchos tipos de tumores. Los más comunes son los
meningiomas, que se desarrollan a partir de células meningoteliales. También se manifiestan
muchos tumores mesenquimales, no meningoteliales, pero en general son infrecuentes en las
meninges y suelen encontrarse más frecuentemente en otros sitios; solo se mencionan los
hemangiopericitomas aquí porque son más frecuentes y, en el pasado, se los ha confundido
con los meningiomas. Se encuentra también un espectro amplio de lesiones melanocíticas;
pocas veces son hemangioblastomas y su histogénesis se clasifica incierta.
Los meningiomas (grados I a III de la OMS), por regla general, son tumores benignos de
crecimiento lento, de grado I de la OMS adheridos a la duramadre y compuestos por células
meningoteliales neoplásicas (aracnoidales).[42] Se calcula que los meningiomas comprenden
entre 13 y 26% de los tumores cerebrales primarios y tienen una incidencia anual de casi 6 por
100.000 personas. Normalmente, los meningiomas afectan a los adultos, con un pico en las
sexta y séptima décadas de vida. La afección es más predominante entre las mujeres que entre
los hombres, con una razón de mujer a varón que alcanza 2:1. Los meningiomas
atípicos (grado II de la OMS) constituyen 4,7 a 7,2% de los meningiomas, mientras que
los meningiomas anaplásicos (malignos) (grado III de la OMS) representan 1,0 a 2,8% de los
meningiomas. Estos meningiomas de grado más elevado revelan un predominio claro en los
varones. La mayoría de los meningiomas surgen dentro de las cavidades intracraneal, orbital e
intravertebral. Los meningiomas raquídeos son más comunes en la región torácica; los
meningiomas atípicos y anaplásicos son más comunes en las convexidades de hoz y lateral.
Los meningiomas poseen una gama amplia de aspectos histopatológicos, entre ellos:
Se sabe que estos tipos de tumores son inducidos por la radiación ionizante, con un intervalo
de tiempo promedio hasta la aparición del tumor de 19 a 35 años, según la dosis de la
radiación. La mayoría de los pacientes con meningiomas inducidos por radiación tienen
antecedentes de dosis bajas de radiación en el cuero cabelludo como tratamiento de la tinea
del cuero cabelludo; el segundo número más alto de meningiomas inducidos por la radiación
se presenta en pacientes que han recibido dosis altas de radiación para el tratamiento de
tumores primarios del cerebro. Los meningiomas múltiples suelen afectar a pacientes con
neurofibromatosis 2 (NF2) y a otras familias sin NF2 con una predisposición hereditaria al
meningioma.
En los meningiomas, la alteración citogénica más común es la supresión del cromosoma 22.
Los resultados de los análisis de genética molecular indican que casi 50% de los meningiomas
tienen pérdidas alélicas que comprometen la banda q12 del cromosoma 22. Tanto en
meningiomas atípicos como anaplásicos se ven pérdidas alélicas de los brazos de los
cromosomas 6q, 9p, 10q y 14q. Con la evolución de las lesiones del grado I al grado III de la
OMS, se acumulan las alteraciones genéticas y citogenéticas. En 60% de los meningiomas
esporádicos se detectaron mutaciones en el gen NF2. Después de la resección quirúrgica, la
recidiva de casos es la siguiente: aproximadamente 7 a 20% en los meningiomas benignos
(grado I de la OMS); 29 a 40% en los meningiomas atípicos (grado II de la OMS) y 50 a 78% en
los meningiomas anaplásicos. Las características histológicas malignas se correlacionan con
períodos de supervivencia más breves; se ha notificado una serie con una supervivencia media
inferior a dos años para pacientes con meningiomas anaplásicos. La invasión cerebral indica
una mayor posibilidad de recidiva, independientemente de la histología.
Las lesiones melanocíticas son tumores benignos o malignos, difusos o restringidos que surgen
de melanocitos de las leptomeninges.[44] Incluyen melanocitosis difusa (melanosis difusa) y
melanosis neurocutánea, melanocitoma y melanoma maligno. Se presentan casos intermedios
o mixtos. El melanocitoma representa 0,06 a 0,1% de los tumores cerebrales; las otras lesiones
melanocíticas son menos corrientes. Por regla general, estas lesiones se manifiestan en la
quinta década de vida con una razón mujer:varón de 2:1. La melanocitosis difusa compromete
las leptomeninges supratentoriales e infratentoriales; los melanocitomas se presentan como
masas sólidas en los compartimientos craneal y raquídeo. El pronóstico es malo tanto para la
melanocitosis difusa como para el melanoma maligno.
(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre
los Tumores meníngeos.)
Como grupo, los tumores de células germinales del SNC tienen incidencia muy variable.[45] En
Europa y en América del Norte, comprenden 0,3 a 0,5% de todos los tumores cerebrales
primarios; en Asia, estos tipos de tumores representan al menos 2,0% de todos los tumores
cerebrales primarios. Los tumores de células germinales son principalmente neoplasias de los
jóvenes; la incidencia alcanza un pico a los 10 a 12 años. Al igual que otros tumores de células
germinales extragonadales, las variantes del SNC se mantienen cerca de la línea media; 80% o
más surgen en estructuras en torno al tercer ventrículo, con el área de la glándula pineal como
punto de origen más común, seguido por el compartimiento supraselar.
Los germinomas más localizados se curan con radioterapia sola y tienen tasas de supervivencia
a cinco años que oscilan entre 65 y 95%. Los pacientes con tumores de células germinales de
otros tipos histológicos no tienen buena evolución, con excepción de aquellos que toleran la
resección total completa de los teratomas maduros, que tienden a ser no invasores y son
tratables con la escisión completa.
(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre
los Tumores de células germinales. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ
sobre Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños.)
Con mayor frecuencia, los tumores de la hipófisis se presentan en la región selar, pero
tradicionalmente se separan. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ
sobre Tumores de la glándula pituitaria.) Se encuentran también tumores de células granulares
y cordomas.
Tumores metastásicos
Los factores de pronóstico comprenden edad más joven (<60 años), situación de alto
rendimiento de Karnofsky (>70), número (<3 lesiones) y ubicación de las metástasis al SNC,
sensibilidad del tumor al tratamiento y evolución de la neoplasia primaria.[52,54] La
supervivencia media para los pacientes con metástasis múltiples al cerebro tratadas con
radiación es de 3 a 6 meses.[54] La supervivencia de media de los pacientes con metástasis
únicas al cerebro y enfermedad extracraneal limitada que son tratados con cirugía y con
radioterapia a todo el cerebro es de prácticamente 10 a 16 meses.[52] El pronóstico de los
pacientes con cáncer de mama que se disemina al cerebro, en general, es más favorables que
el de los pacientes con metástasis al cerebro a partir de otros tipos de tumor primario; no
obstante, el pronóstico de los pacientes con metástasis al cerebro a raíz de carcinoma
colorrectal tiende a ser peor.
Diagnostico
La evaluación incluirá historia clínica, examen físico, examen neurológico y
pruebas de neuroimagen (TAC y RM). De las dos, la RM o resonancia
magnética es la que proporciona las mejores imágenes, a excepción de las
lesiones del hueso. Con ella se puede saber el tamaño y la localización exacta
de la lesión, pudiendo sugerir la naturaleza del tumor, pero nunca proporcionar
la certeza absoluta sobre la misma.
Imagen de RM de
glioblastoma multiforme
Angiografía: sirve para ver los vasos sanguíneos que irrigan el tumor cerebral. Hoy en
día se pide raramente y se ha visto desplazada por la angio-resonancia, que es una
imagen de los vasos sanguíneos conseguida mediante la resonancia magnética.
Tratamiento
Las opciones de tratamiento dependen principalmente del tamaño, tipo y situación del tumor,
así como de la edad y del estado general del paciente. Las opciones de tratamiento son la
cirugía, la radioterapia y la quimioterapia, que pueden aplicarse solas o en combinación según
el caso.
Corticoides y/o manitol. Pueden controlar el edema peri-lesional, consiguiéndose una mejoría
de la sintomatología en la mayor parte de los pacientes, pero que suele ser transitoria (han de
aplicarse además otras medidas más específicas).
La finalidad de la intervención quirúrgica es la de
extirpar tanto tumor como sea posible sin dañar el
tejido nervioso vecino. Aunque el tumor no pueda
extirparse en su totalidad, la extirpación de
parte del tumorpermitirá aliviar los síntomas del
paciente y mejorar la respuesta a la radioterapia y
quimioterapia. En algunos casos la intervención
quirúrgica puede ser curativa, poniendo fin al
tratamiento, como es el caso de muchos tumores
benignos. En los tumores malignos, la operación no
es curativa. Su objetivo es llegar al diagnóstico de
certeza del tipo de tumor, reducir su tamaño para
aliviar los síntomas derivados de la compresión
cerebral ypreparar el camino para otros
tratamientos(fundamentalmente radioterapia y sus
variantes y quimioterapia), que son más efectivos si
se ha podido reducir a un mínimo el tamaño del
tumor residual. En ocasiones el tumor asienta en
áreas especialmente sensibles como la zona del
habla o del movimiento. En ese caso y para poder
controlar mejor el grado de extirpación del tumor y
evitar la aparición de parálisis o pérdida de habla, el
procedimiento se lleva a cabo mediante
una craniotomía bajo anestesia local y sedación.
En general, los tumores malignos infiltran el cerebro normal y esa área de infiltración no puede
extirparse pues se abocaría a secuelas graves o incluso la muerte. Esta área de infiltración
puede tratarse mediante la administración intravenosa de protoporfirinas (terapia
fotodinámica) , que se acumula en las células tumorales. Al administrar láser de una
determinada longitud de onda las células del tumor mueren, respetándose las normales. Para
ver si queda tejido tumoral residual se puede administrar el ácido δ-aminolevulínico,
aumentando el porcentaje de extirpación y con ello prolongando la supervivencia.
La quimioterapia frena el crecimiento de muchos de los tumores cerebrales pero solo puede
curar unos pocos a pesar de que cada día hay más agentes. Puede utilizarse como terapia
única o como coadyuvante junto con la cirugía y la radioterapia, en función del tipo de tumor y
de la respuesta del mismo, pero lo habitual es que se utilice en combinación con la
radioterapia y la cirugía. Afecta tanto al tejido nervioso normal como a las células del tumor, y
así la cantidad que puede administrarse está a menudo limitada por los efectos colaterales
sobre los tejidos normales del paciente tales como la médula ósea, el pulmón, el corazón o el
riñón. Los tejidos con las células de crecimiento rápido son los más afectados, tales como el
pelo, el revestimiento de la boca y del tubo digestivo, así como la médula ósea (qué produce
las células de la sangre). Aunque la quimioterapia puede mejorar la supervivencia global en los
pacientes con tumores cerebrales primarios malignos, no consigue la curación de los mismos.
Otras veces el objetivo de la quimioterapia no será el destruir el tumor sino el bloquear el
crecimiento del mismo. En algunos casos, se han usado modificadores del crecimiento para
detener el crecimiento de tumores resistentes a otros tratamientos. Durante la intervención
quirúrgica también es posible implantar unas pastillas de quimioterapia en la cavidad creada
después de quitar el tumor. Para averiguar si el tumor va o no a responder a la quimioterapia
o para decidir cuál es el agente quimioterapico más adecuado, se hace un análisis de los
receptores del tumor. Ello permite ajustar la quimioterapia a la sensibilidad de cada tumor en
concreto.
En la terapia génica se intenta introducir material genético en las células del tumor para
destruirlas. Este tratamiento intenta corregir los defectos subyacentes en los genes que
llevaron a la formación inicial del tumor. Hasta la fecha este tratamiento no ha sido efectivo.
Enfermedad Vascular Cerebral
DEFINICION Y CLASIFICACION
ISQUEMIA CEREBRAL
En el ataque isquémico transitorio (AIT) no existe daño neuronal permanente. La
propuesta actual para definir al AIT establece un tiempo de duración de los síntomas
no mayor a 60 min, recuperación espontánea, ad-integrum y estudios de imagen (de
preferencia resonancia magnética), sin evidencia de lesión6. Estudios recientes
muestran que los pacientes con AIT tienen mayor riesgo de desarrollar un infarto
cerebral (IC) en las 2 semanas posteriores, por lo que se han diseñado escalas de
estratificación de riesgo. La escala ABCD27 se basa en 5 parámetros (por sus siglas en
inglés), a los que se asigna un puntaje de entre 0 y 2, de acuerdo a si está o no
presente:
Una vez que existe oclusión de un vaso cerebral con la consecuente obstrucción del
flujo sanguíneo cerebral (FSC), se desencadena una cascada de eventos bioquímicos
que inicia con la pérdida de energía y que termina en muerte neuronal. Otros eventos
incluyen el exceso de aminoácidos excitatorios extracelulares, formación de radicales
libres, inflamación y entrada de calcio a la neurona. Después de la oclusión, el núcleo
central se rodea por un área de disfunción causada por alteraciones metabólicas e
iónicas, con integridad estructural conservada, a lo que se denomina “penumbra
isquémica”. Farmacológicamente esta cascada isquémica puede ser modificada y
disminuir sus efectos deletéreos, lo que representa en la actualidad una de las áreas de
investigación más activa.
Manifestaciones clínicas
Abordaje diagnóstico
Se han desarrollado varias escalas para cuantificar la gravedad del paciente. La escala
de los Institutos Nacionales de la Salud (NIHSS) es la más utilizada25. Se basa en 11
parámetros que reciben un puntaje de entre 0 a 4. Su resultado oscila de 0 a 39 y
según la puntuación se cataloga la gravedad en varios grupos: ≤ 4 puntos: déficit leve;
6-15 puntos: déficit moderado; 15-20 puntos: déficit importante; y > 20 puntos: grave.
Tratamiento
El único tratamiento de eficacia probada durante la fase aguda, es la administración
de activador tisular del plasminógeno humano (rt-PA) intravenoso.
La evidencia de ensayos clínicos muestra que los pacientes tratados con rt-PA, a dosis
de 0,9 mg/kg, tienen una evolución funcional con recuperación completa o casi
completa, significativamente mayor que los tratados con placebo30. El riesgo de
hemorragia intracerebral (HIC) sintomática después de su administración es también
mayor, especialmente en pacientes graves (NIHSS > 20) y datos tomográficos de IC en
la valoración inicial.
Estudios recientes y metaanálisis de los datos disponibles sugieren que los pacientes
con beneficio potencial son aquellos en los que el tiempo establecido de evolución es
de hasta 4.5 h, sin signos tempranos de IC por TC y con IC con NIHSS de entre 4 y 20.
Los pacientes que se excluyen son aquellos con factores que incrementan el riesgo de
hemorragia, tales como ingesta de anticoagulantes, descontrol hipertensivo, cuenta
plaquetaria baja, e historia de hemorragia. Por desgracia, en nuestro país menos del
1% de los casos con IC agudo reciben trombolisis36. Las medidas generales como el
manejo soluciones, de la presión arterial, de la glucosa y de las complicaciones
tempranas, logran disminuir la morbimortalidad, por lo que resultan de gran
importancia. En la tabla 1 se resumen las recomendaciones de la Asociación Americana
de Corazón (American Heart Association) para el manejo de la EVC aguda.
Prevención secundaria
Las estatinas reducen los niveles de colesterol total y de lipoproteína de baja densidad,
y tienen diferentes efectos pleiotrópicos. En el metaanálisis que analizó el efecto de las
estatinas en la prevención secundaria, se confirmo que la reducción del riesgo relativo
de recurrencia de EVC es del 18%4. La principal evidencia es con atorvastatina 80
mg/día.
En análisis subsecuentes del estudio SPARCL43, se confirmó que la eficacia se
mantiene entre personas de edad avanzada y en ambos géneros. Se recomienda
mantener en forma indefinida el uso de estatinas ya que existe evidencia que su
suspensión se asocia a riesgo de recurrencia de eventos vasculares.
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
Manifestaciones clínicas
Al igual que otros subtipos de EVC, se presenta de forma súbita o con síntomas
rápidamente progresivos. Es frecuente el déficit neurológico máximo al inicio, así como
síntomas acompañantes sugestivos de aumento de la presión intracraneal (PIC) tales
como cefalea, nausea y vómito. La HIC supratentorial puede presentarse con déficit
neurológico sensitivo-motor contralateral y las infratentoriales con compromiso de
nervios craneales, ataxia, nistagmus o dismetría.
Las crisis convulsivas aparecen en el 5-15% de las HIC supratentoriales y los signos
meníngeos se presentan en HIC con apertura al sistema ventricular o espacio
subaracnoideo53.
Uno de cada 4 pacientes sufre de deterioro neurológico en las primeras 24 h,
secundario a extensión del hematoma, aumento de sangre ventricular o edema,
aunque pueden presentarse también entre la segunda y tercera semana. Como se
muestra en la tabla 3, la localización del hematoma y sus características de
presentación pueden orientan a su posible etiología.
Diagnóstico. La TC y la IRM son de gran utilidad para confirmar su diagnóstico,
determinar su tamaño y localización28. La TC sigue siendo el estudio de elección por su
alta sensibilidad y especificidad.
La ATC puede identificar otras causas, tales como malformación arteriovenosa (MAV) o
aneurismas, mientras que la IRM permite identificar cavernomas y delimitar el edema
perihematoma. La angiografía está indicada en casos de HIC de localización no
habitual, y cuando no se identifica su etiología, especialmente en jóvenes. En
ocasiones, es necesario repetir estudios entre las 2 y 4 semanas posteriores.
Tratamiento. Puede ser médico o quirúrgico e idealmente debe ofrecerse en unidades
de terapia intensiva. Para su elección debe considerarse la edad, escala de Glasgow,
tamaño y localización del hematoma, desplazamiento de la línea media, apertura
ventricular, hidrocefalia y etiología. El objetivo principal del tratamiento es reducir la
PIC y prevenir complicaciones. Se basa en protección de la vía aérea, reemplazo del
factor apropiado, transfusión de plaquetas, uso de vitamina K en algunos pacientes y
manejo de la presión arterial, para lo que se sugiere el esquema referido en la tabla 1,
considerando siempre que la reducción brusca de las cifras tensionales reduce la PPC,
empeora el daño cerebral y se asocia con mayor mortalidad, por lo que no se
recomienda.
Tratamiento quirúrgico
El manejo quirúrgico de la HIC supratentorial sigue siendo controvertido.
La ausencia de estudios con metodología adecuada ha tenido como principal
inconveniente el origen de las evidencias a partir de series de casos. El estudio STICH
(Surgical Treatment in Intracerebral Haemorrhage) asignó en forma aleatoria a
pacientes con HIC supratentorial para ser tratados con evacuación del hematoma, o
tratamiento médico.
La evaluación de mortalidad y estado funcional de los sobrevivientes a los 6 meses
produjo valores semejantes en los 2 grupos (mortalidad: 36% en el grupo quirúrgico,
37% en el no quirúrgico). El único grupo que mostró un posible beneficio del
tratamiento quirúrgico fue el de pacientes con hematomas lobares ubicados a 1 cm o
menos de la superficie cortical. Debido a este resultado, el estudio STICH-2 está
actualmente en curso, así como otras alternativas quirúrgicas.
Existe consenso generalizado en que pacientes con hemorragia cerebelosa y deterioro
neurológico se benefician de evacuación quirúrgica, al igual que aquellos con HIC
secundaria a ruptura de aneurisma, MAV o angioma cavernoso, especialmente en
pacientes con expectativa de vida favorable y lesiones accesibles. Se sugiere también
tratamiento quirúrgico en pacientes jóvenes con HIC lobar de tamaño moderado a
severo con deterioro neurológico progresivo.
Hemorragia subaracnoidea (Hsa)
Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. El 80% de los
casos son secundarios a ruptura de un aneurisma sacular, representa entre el 4 y 7%
de toda la EVC y tiene una alta morbimortalidad: el 45% de los pacientes fallece en los
primeros 30 días y el 50% de los supervivientes evolucionan con secuelas
irreversibles58. Su incidencia es de 10.5 casos por 100,000 personas/ año y afecta
principalmente a la población menor de 65 años. En México, en el RENAMEVASC60
representó el 15% del total de EVC.
Su principal factor de riesgo es la HAS, así como el tabaquismo, etilismo intenso,
historia de HSA en familiares en primer grado y enfermedades hereditarias del tejido
conjuntivo. Además de la ruptura aneurismática, otras causas incluyen la ruptura de
MAV, de aneurismas micóticos, disección de arterias intracraneales, coagulopatíasy
vasculitis del SNC.
Los aneurismas se localizan en la circulación anterior en 80 a 90% de los casos, con
mayor frecuencia en bifurcaciones arteriales; en la circulación posterior, son
frecuentes en la arteria basilar. En 15% de los casos se encuentran aneurismas
múltiples.
El riesgo de ruptura de un aneurisma depende de su tamaño y localización, como se
muestra en la tabla 4.
Manifestaciones clínicas
Tratamiento
Se presenta entre el cuarto y el décimo día, y puede persistir hasta por un periodo de 2
a 4 semanas. En su fisiopatología interviene la oxihemoglobina que libera endotelina,
generando radicales libres de oxígeno que producen peroxidación de lípidos y
contracción del músculo liso, inhibiendo al mismo tiempo la acción vasodilatadora del
óxido nítrico. Existe también un incremento en la actividad de la proteincinasa C, con
liberación del calcio intracelular.
Las complicaciones sistémicas llegan a ser graves en el 40% de los casos e incluyen
edema pulmonar cardiogénico o neurogénico en el 23%, arritmias cardiacas en el 35%
y desequilibrio hidroelectrolítico en el 28%. La hiponatremia se produce por secreción
inapropiada de hormona antidiurética o por síndrome cerebral perdedor de sal y se
asocia con mal pronóstico. Pueden también ocurrir disminución del gasto cardiaco con
inversión simétrica de la onda T y prolongación del segmento QT en el EKG, lo que lleva
a disminución en la PPC con incremento del riesgo de complicaciones. El principal
factor pronóstico es la severidad de la hemorragia inicial, por lo que es de gran
importancia el uso de escalas de valoración clínica como la Escala de Coma de
Glasgow, la escala de Hunt y Hess o la de la World Federation of Neurological
Surgeons (WFNS), o la escala tomográfica de Fisher que se muestran en la Tabla 5.
CONCLUSIONES
Como se ha mostrado, la EVC representa una entidad heterogénea, constituida por
diferentes subtipos, cada uno de los cuales tienes diferentes manifestaciones clínicas,
diferente forma de abordaje diagnóstico y quizá lo más importante; requiere de
diferentes tratamientos tanto durante la fase aguda como de prevención secundaria.
De ahí radica la importancia de categorizar adecuadamente a los diferentes trastornos
neurovasculares.