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CASOS CLÍNICOS

Paciente de 14 años con poliartralgias


y lesiones cutáneas
J.C. López Robledillo
Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. España.

Caso clínico
A partir de la exposición
M ujer de 14 años de edad que acude a consulta médica por presentar
desde hace 3 meses poliartralgias en los codos, dedos de las manos y
rodillas. Asimismo refiere hinchazón ocasional de carácter leve en la muñeca
clínica, ¿cuál sería el
diagnóstico sindrómico
inicial?
izquierda y algún dedo de ambas manos con sensación de entumecimiento
matutino de aproximadamente 30 minutos de duración. Desde hace 15 días, ¿Qué pruebas
las molestias articulares han aumentado en intensidad y duración y se acom- complementarias
pañan de astenia y febrícula. La paciente refiere también la aparición de man- estarían indicadas?
chas de coloración rojiza en la cara, en los pómulos y en la nariz.
Por este motivo, su médico de Atención Primaria le prescribió analgésicos y le ¿Cuál sería la sospecha
realizó un estudio analítico consistente en un hemograma, bioquímica básica diagnóstica actual y el
y reactantes de fase aguda de la inflamación, y solicitó interconsulta al espe- diagnóstico diferencial?
cialista.
Entre los antecedentes familiares destacamos enfermedad de Graves en la ¿Cuál fue el
madre y diabetes mellitus en su tío paterno. Como antecedentes personales procedimiento
señalamos un embarazo y parto normales con un peso al nacer de 2.900 g; diagnóstico de certeza?
un desarrollo psicomotor normal, vacunaciones según calendario y púrpura
trombocitopénica idiopática a los 9 años que requirió tratamiento esteroideo ¿Cuál sería el
con dosis altas en 2 o 3 ocasiones. En la anamnesis por aparatos destacamos planteamiento
una febrícula intermitente en la última semana; astenia leve y ciclos mens- terapéutico?
truales irregulares desde hace 3-4 meses. No se refiere sintomatología ocu- El caso completo se publica íntegramente
lar, digestiva, neurológica, etc. y sí una astenia leve. en la página Web de Medicine
www.medicineonline.es/casosclinicos
En la exploración física destaca un buen es-
tado general con una temperatura de 37,8
ºC, un peso de 40 kg, una talla de 157 cm y
una tensión arterial de 100/55 mm Hg. La
paciente está bien hidratada y nutrida. Se
observan adenias submandibulares y cade-
nas axilares e inguinales de pequeño tama-
ño, aftas aisladas en mucosa oral no doloro-
sas, exantema eritematoso tenue en facies
(fig. 1), ACP normal. En abdomen: hepato-
megalia de 2 cm, se palpa polo de bazo. En
la exploración del aparato locomotor se
aprecia una limitación en la extensión del Fig. 1. Exantema facial en alas de mari-
codo derecho y una tumefacción leve de posa. Lesiones eritematodescamativas
fotosensibles.
MCF e IFP de 2-4 dedos de ambas manos.

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PACIENTE DE 14 AÑOS CON POLIARTRALGIAS Y LESIONES CUTÁNEAS

¿Qué planteamiento diagnóstico ¿Qué exploraciones


realizaría? complementarias estarían
indicadas?
Ante un paciente con poliartritis de reciente comienzo debe-
mos plantearnos las siguientes posibilidades diagnósticas. Las pruebas complementarias que no deben faltar inicial-
mente para aproximarnos a un diagnóstico serían: hemogra-
ma y bioquímica, sistemático de orina y sedimento, serología
Proceso infeccioso: artritis vírica a virus y estudio inmunológico con factor reumatoide, anti-
cuerpos anti-ANA y anti-DNA, complemento C3 y C4.
La primera posibilidad que debemos plantearnos ante una A continuación enumeramos los resultados obtenidos.
poliartritis febril es un proceso infeccioso. En este caso, ante En la analítica habitual los resultado fueron, hemograma:
el compromiso de pequeñas articulaciones de forma simétri- Hb 12,3 g/dl, plaquetas 140.000 mm3, leucocitos 4.000/m3
ca con fiebre de bajo grado y lesiones cutáneas deberíamos (900 linfocitos); sistemático de orina y sedimento: 60 hema-
tener en cuenta una artritis vírica y, en especial, la producida tíes x campo; reactantes: VSG 40 mm/1ª hora; PCR 1,6 mg/
por el parvovirus B19. Otros virus artritogénicos serían el de dl y bioquímica: GOT 30, GPT 55, urea 30 mg/dl, creatini-
la rubeola, herpes virus y hepatitis. La infección bacteriana na 0,8 mg/dl, LDH 230 mg/ dl, Fe 60 mg/dl.
aguda podría plantearse, pero su instauración suele ser más En la serología a virus, los resultados para rubeola, VEB,
abrupta y suele cursar, por lo general, como monoartritis. CMV, VHB, VHC y parpovirus B19 fueron negativos. Borre-
lia B y Brucella M: negativas.
En las pruebas de inmunología: el factor reumatoide ne-
Proceso relacionado con una infección gativo; los anticuerpos antinucleares (ANA) 1/160 positivos;
los anticuerpos anti-DNA positivos; anti-ENA (Ro, La, Sm,
Podría tratarse de una artritis reactiva, pero no se refieren RNP) negativos; anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo:
antecedente de infección previa en las últimas semanas como pANCA y cANCA negativos y C3 y C4 normales.
diarrea o uretritis. En las pruebas de imagen la radiografía de tórax poste-
roanterior era normal; tanto la radiografía de manos poste-
roanterior como la de rodillas anteroposterior y lateral pre-
Proceso inflamatorio crónico de base inmune sentaban un aumento de partes blandas periarticulares sin
en fases iniciales lesiones óseas. Ecografía abdominal sin hallazgos significati-
vos, con un discreto aumento del tamaño hepático.
Artritis idiopática juvenil de inicio
Siempre debe tenerse en cuenta esta posibilidad ante una po-
liartritis de más de 6 semanas de evolución en un paciente ¿Cuál es el diagnóstico
menor de 16 años, en el que se han descartado otras posibi- de la paciente?
lidades como una infección, un tumor, un proceso ortopédi-
co, etc. El diagnóstico de poliartritis vírica es el más sugerente ini-
cialmente, pero la serología negativa para virus descarta ra-
Conectivopatía zonablemente esta posibilidad.
Las poliartritis pueden formar parte del cuadro clínico de También podría tratarse del comienzo de una artritis
una conectivopatía como el lupus eritematoso sistémico idiopática juvenil que en ocasiones se acompaña de ANA po-
(LES), sobre todo si se trata de una mujer joven, con astenia, sitivos. Pero para este diagóstico se exige descartar otras po-
lesiones cutáneas y fiebre o febrícula. Las irregularidades sibilidades como se detalla a continuación.
menstruales son muy frecuentes y las aftas orales son carac- Las alteraciones del hemograma (linfopenia) y la positi-
terísticas, aunque por sí solas inespecíficas. vidad de los ANA y anti-DNA en una paciente joven con
artritis, exantema facial y aftas orales nos indica que se trata
Vasculitis de un LES.
Las vasculitis sistémicas pueden cursar con fiebre, alteración El diagnóstico de LES requiere la presencia de, al menos,
del estado general, artritis y lesiones cutáneas, pero el estado 4 criterios diagnósticos (tabla 1). En nuestra paciente se
general suele estar más afectado y las lesiones cutáneas sue- constatan artritis, exantema facial, aftas orales, linfopenia y
len ser tipo púrpura palpable, úlceras cutáneas o exantema ANA y anti-DNA positivos. Esta enfermedad multisistémica
petequial. es propia de mujeres jóvenes, y con cierta frecuencia se inicia
en la adolescencia y suele presentarse con astenia y fatigabi-
lidad, poliartralgias y lesiones cutáneas faciales en región
Proceso tumoral malar con aspecto en alas de mariposa. Con frecuencia puede
tener compromiso hematológico (anemia, leucopenia, trom-
Es una posibilidad a tener en cuenta en el curso evolutivo, bopenia) pulmonar (pleuritis, neumonitis), cardiaco (pericar-
siendo muy importantes las exploraciones complementarias ditis, miocarditis), sistema nervioso central y, sobre todo, ri-
para su detección. ñón (glomerulonefitis), en nuestra paciente la presencia de

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MEDICINA DE LA ADOLESCENCIA

TABLA 1
Criterios para la clasificación del lupus eritematoso sistémico ¿Qué tratamiento prescribiríamos?
1. Rash malar. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a El tratamiento del LES se basa en el empleo racional de an-
respetar los pliegues nasolabiales
2. Rash discoide. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adheren- tiinflamatorios no esteroideos y glucocorticoides en dosis
tes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas bajas para los síntomas inflamatorios leves (artritis, pleuritis,
3. Fotosensibilidad. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar,
según historia clínica o examen físico pericarditis, dermatitis). Los antimaláricos (hidroxicloroqui-
4. Úlceras orales. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada na) se emplean para el tratamiento de la artropatía y las le-
por un médico siones cutáneas, y también para reducir la formación de au-
5. ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas.
toanticuerpos como anti-DNA y, por tanto, reducir el riesgo
6. Serositis
a. Pleuritis: historia de dolor pleurítico o roce pleural o derrame pleural
de afectación renal. Si se produce un compromiso orgánico
b. Pericarditis: documentada por electrocardiograma o roce pericárdico o derrame se utilizan inmunosupresores como metotrexate si predomi-
pericárdico na la artritis y azatioprina o mofetil micofenolato. Es clásico
7. Trastornos renales
el empleo de bolos de ciclofosfamida intravenosa para tratar
a. Proteinuria persistente mayor de 0,5 g/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o
b. Cilindros celulares: eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos
situaciones amenazantes como nefritis, compromiso del sis-
8. Trastornos neurológicos tema nervioso central, etc. En la actualidad el empleo de mo-
a. Convulsiones en ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabóli- fetil micofenolato se está imponiendo por su menor toxici-
cas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o
dad y eficacia equivalente.
b. Psicosis en ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior
9. Trastornos hematológicos
a. Anemia hemolítica con reticulocitosis, o
b. Leucopenia menor de 4.000 en 2 o más ocasiones, o Conflicto de intereses
c. Linfopenia menor de 1.500 en 2 o más ocasiones, o
d. Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
10. Trastornos inmunológicos
a. Células LE positivas, o
b. Anticuerpos anti-DNA nativo
c. Anticuerpos anti Sm, o
Bibliografía recomendada
d. Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis por lo menos 6 meses consecuti-
vos confirmadas por: inmovilización, treponema, FTA abs Cervera R, Khamashta MA, Font J, Sebastiani GD, Gil A, Lavilla P, et al.
11. Anticuerpos antinucleares. Un título anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluo- Systemic lupus erythematosus: clinical and immunologic patterns of di-
rescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de sease expression in a cohort of 1000 Patients. Medicine. 1993;72:113-24.
medicamentos implicados en síndrome lupus inducido Ferraz MB, Goldenberg J, Hilario MO, Bastos WA, Oliveira SK, Azevedo EC,
et al. Evaluation of the 1982 ARA lupus criteria data set in pediatric pa-
Para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) se requieren 4 o más criterios en tients. Committees of Pediatric Rheumatology of the Brazilian Society of
serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación.
Tomada de Tan ME, et al. Pediatrics and the Brazilian Society of Rheumatology. Clin Exp Rheuma-
tol. 1994;12:83-7.
Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology criteria for
the classification of systemic lupus eryhematosus. Arthritis Rheum.
microhematuria nos hará vigilar estrechamente esta posibili- 1997;40:1725.
dad. Los anticuerpos anti-DNA son característicos y especí- Merrill JT. Treatment of systemic lupus erytematosus: a 2012 update. Bull
NYU Hosp Jt Dis. 2012;70:172-6.
ficos, por lo tanto son muy importantes tanto para el diag- Mosca M, Tani C, Aringer M, Bombardieri S, Boumpas D, Brey R, et al. Eu-
nóstico como para el seguimiento de la actividad. El consumo ropean League Against Rheumatism recommendations for monitoring
patients with systemic lupus erytematosus in clinical practice and in ob-
de complemento también es frecuente y, por tanto, la posibi- servational Studies. Ann Rheum Dis. 2010;69:1269-74.
lidad de depósito de inmunocomplejos y lesión visceral. En Silverman E, Eddy A. Systemic lupus erythematosus. En: Cassidy JT, Petty
RE, Laxer RM, Lindsley CB, editors. Textbook of pediatric rheumatolo-
ocasiones, la biopsia de las lesiones cutáneas apoya el diag- gy. 6ª ed. Philadelphia: Saunders Company; 2011:315-42.
nóstico, pero en este caso la concurrencia de otros criterios Tan ME, Cohen SA, Fries FJ, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, et al. The
1982 revised criteria for the clasiffication of systemic lupus erythemato-
nos llevó a no realizarla. El diagnóstico rápido y la instaura- sus. Arthritis Rheum. 1982; 25:1271-7.
ción de tratamiento adecuado son claves para el pronóstico. Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2011;365:2110-21.

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