Seminario 06

UNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ GALLO
Facultad de Medicina Humana
INTRODUCCIÓN
Las anomalías digestivas, constituyen uno de los principales problemas en la

actualidad, ya que el sistema digestivo es el principal encargado de llevar los
nutrientes a la circulación, después de haberlos procesado con reacciones
metabólicas complejas, para la cual actúan enzimas y sustancias químicas
propias y especiales de este sistema.
La alteración de las estructuras digestivas durante la vida fetal puede darse en

los diferentes segmentos primitivos de este sistema (porción anterior, media y
posterior); y de las glándulas que de ellas nacen.
Estas anomalías a menudo están asociadas a síndromes frecuentes causadas

por alteraciones numéricas de los cromosomas, y también asociadas a los
síndromes no frecuentes; es así pues que su estudio constituye una
herramienta fundamental para poder relacionarlos y descartar ciertas
patologías.
Las alteraciones del hígado y páncreas, dos estructuras directamente

relacionadas con la conversión del bolo alimenticio en sustancias más simples
que puedan entrar en la circulación; constituyen un gran ejemplo de falla en la
rotación y adecuado posicionamiento de estrucuras en el desarrollo del sistema
digestivo, además de falla en la recanalización de conductos como es el caso
de atresia biliar en sus distintos tipos, que impiden la circulación de la bilis, y
pueden llegar a causar cirrosis en prematuros, los cuales padecen de ictericia
en sus primeras etapas.
El presente trabajo apunta a conocer las definiciones actuales de dichas

anomalías, sus mecanismos alterados en el desarrollo de estas, así como su
diagnóstico y pronóstico.
Seminario EMBRIOLOGÍA 1
OBJETIVOS
 Conocer las principales y más frecuentes alteraciones del desarrollo del

Sistemas Digestivo y sus mecanismos patogénicos.
 Saber cuáles son las causas y principales efectos de las anomalías

producidas en el Sistema Digestivo.
I. ANOMALÍAS DEL INTESTINO ANTERIOR
ATRESIA ESOFÁGICA
1. Definición
Se denomina así a la interrupción congénita del esófago, con o sin conexión

con el aparato respiratorio. El hecho de que embriológicamente la formación
del esófago y la tráquea sean simultáneas durante las seis primeras semanas
de gestación y ambos procedan de un mismo tracto endodérmico explica la
frecuencia con la que existe atresia del esófago con fístula traqueoesofágica
asociada.
2. Causas
La atresia esofágica es una anomalía congénita, lo cual significa que ocurre

antes del nacimiento, y existen varios tipos de ella. En la mayoría de los casos,
la parte superior del esófago termina y no se conecta con su parte inferior ni
con el estómago. El extremo superior del segmento inferior del esófago se
conecta a la tráquea, una conexión llamada fístula traqueoesofágica (FTE).
Algunos bebés con FTE también presentarán otros problemas, como trastornos
cardíacos u otros trastornos del tubo digestivo.
Otros tipos de atresia esofágica involucran el estrechamiento del esófago y
también pueden estar asociados con otras anomalías congénitas.
3. Tipos
La primera clasificación de AE fue hecha por Vogt. Que distinguía tres grupos:
I, II y III, el tercero subdividido en 3 subgrupos. Gross añade la fístula en H y
les denomina con letras mayúsculas: A, B, C, D y E. Hoy en día la clasificación
más utilizada es la de Rick-Ham que se realiza sobre la base de la presencia o
ausencia de fístulas traqueoesofágicas y a las relaciones anatómicas entre
traquea y esófago. Siguiendo estos criterios distinguimos los siguientes tipos:
A. Tipo I. AE aislada (6-8 por 100)

El segmento esofágico superior suele identificarse como una bolsa ciega de
1-3,5 cm. Por debajo del músculo cricofaringeo. El segmento esofágico
distal suele ser muy corta, sin que exista comunicación con la traquea, por
lo que no se evidencia la presencia de aire en el estomago. Si la separación
entre los dos segmentos es grande, se habla de atresia de gran espacio en
blanco, considerándose como tal aquellos casos en los que la separación
es mayor de 2 cm.
B. Tipo II. AE con fístula traqueoesofágica proximal (1-2 por 100).

Presenta una bolsa esofágica superior ciega. Comunicación entre el
extremo distal esofagica y la traquea (fistula traqueo esofagica).
C. Tipo III. AE con fístula traqueoesofágica distal (80-86 por 100).

El segmento distal se comunica con la traquea a la altura de la largo (30 por
100), y que se prolonga hacia abajo, superponié5-7ndose incluso la porción
distal del esófago y adhiriéndose a la misma.
D. Tipo IV. AE con fístula traqueoesofágica proximal y distal (1-4 por

100).
La fístula distal es fácil de identificar. En cambio, la proximal a veces pasa
inadvertida.
E. Tipo V. Fístula traqueoesofágica carina o inmediatamente por en-

cima de ella.
Esta comunicación suele ser alargada y angosta. Hay evidencia de aire en

el estomago. Se pueden distinguir dos subtipos:
i. Con bolsón esofágico superior muy corto (56 por 100), y con una
separación evidente entre los dos segmentos, mayor de 2 cm.
ii. Con bolsón esofágico superior sin atresia (4 par 100).
La fístula suele ser oblicua la tráquea en dirección caudal y localizarse en

espacio torácico superior, por 10 que se puede acceder a ella por vía
cervical. Otras veces esta es más baja (fístulas mediastinales).
F. Tipo VI. Cordón. Atresia membranosa (0.7 por 100).
La AE con fístula traqueoesofágica distal o de tipo III, es la forma más común,

existe paso del aire hacia el estomago lo que distiende la cámara gástrica en
forma importante, y favorece durante la inspiración el reflujo gastroesofágico;
cuando el recién nacido llora, tose o hace esfuerzo, se eleva la presión
intratraqueal y fuerza el aire a través de la fístula al estomago, lo distiende y
facilita la aspiración del contenido gástrico, propiciando con esto el desarrollo
de una traqueo-bronquitis química que predispone al paciente a la formación de
atelectasias y neumonía bacteriana que puede aparecer en las primeras horas
de vida y que por disposición anatómica afecta con mayor frecuencia el lóbulo
superior derecho. De no recibir tratamiento quirúrgico adecuado, el recién nac-
ido continuara con dificultad respiratoria por compromiso pulmonar que puede
conducirle a la muerte en los primeros días de vida.
4. Manifestaciones clínicas
El embarazo suele ser difícil debido al polihidramnios que condiciona muchas

molestias, y reduce parto prematuridad en un 34% de las madres. En el recién
nacido con AE los datos clínicos que nos hacen sospechar la malformación
son:
 Secreciones excesivas y espesas por la boca. Esta salivación excesiva

que obliga a realizar aspiraciones para limpiar vías aéreas, puede ser la
primera señal.
 Compromiso respiratorio y cianosis. La aspiración de saliva que no se
traga hace que frecuencia respiratoria aumente y de datos de
insuficiencia respiratoria progresiva.
 Regurgitación de leche o líquido inmediato. Si el diagnostico no es
precoz, esto provoca crisis de sofocación, tos y cianosis.
 Distensión gástrica, cuando existe fístula traqueoesofágica distal, que
eleva el hemidiafragma y que aumenta la dificultad respiratoria.
 El abdomen es en batea cuando no hay fístula traqueoesofágica.
 Por auscultación se puede percibir el ruido del aire al pasar a través de
la fístula. Tanto en epigastrio como en campos pulmonares.
5. Pronostico
Clasificación de Waterson dj. Según el riesgo y la supervivencia:
i. Grupo a: supervivencia del 95-100% es factible programar en un tiempo

la corrección quirúrgica, esto es, la ligadura de la fístula
traqueoesofágica distal y la plastia esofágica.
ii. Grupo b: supervivencia del 85% se hace de primera intención una

gastrostomía como medida inicial, y una vez estabilizado el paciente y
que sus condiciones pulmonares lo permitan, se procede a efectuar la
toracotomía para la corrección total del defecto.
iii. Grupo c: supervivencia del 65% son los de mayor riesgo; las
condiciones pulmonares a veces solo mejoran hasta permitir la ligadura
de la fístula y la gastrostomía antes de la plastia esofágica; el tiempo de
espera suele ser largo y el apoyo nutricional obligatorio.
ESTENOSIS ESOFAGICA
1. Definición
Estrechamiento del conducto esofágico, lo que dificulta el paso del bolo

alimenticio y el proceso de la digestión. Puede producirse estenosis esofágica
en caso de reflujo gastroesofágico, del uso prolongado de una sonda
nasogástrica, por infecciones, por ingestión de sustancias irritantes, por
lesiones producidas en endoscopia, carcinomas en la región torácica o en el
tratamiento por escleroterapia de las varices esofágicas. Como consecuencia
se produce dolor y dificultad en la deglución y regurgitación del contenido
esofágico.
2. Causas
La estenosis esofágica típicamente es causada por un tejido cicatrizante que se

desarrolla como resultado de lo siguiente:
 La acidez crónica, conocida como enfermedad de reflujo
gastroesofageal (GERD, por sus siglas en inglés) - una condición donde
el ácido estomacal fluye en el esófago, causando una sensación de
ardor en la parte baja del pecho
 Uso prolongado de un tubo nasogástrico (un tubo que se inserta a través

de la nariz hacia el estómago)
 Ingestión de sustancias corrosivas, como agentes de limpieza para el
hogar
 Tratamiento de várices esofageales (venas crecidas en el esófago)
 Lesiones causadas por un endoscopio (un tubo delgado y con luz usado
para ver dentro del cuerpo)
 Cáncer esofageal
Un factor de riesgo es aquello que incrementa sus probabilidades de adquirir

una enfermedad o padecimiento. La cicatrización, debida a la irritación por
ácido, incrementa sus probabilidades de desarrollar estenosis esofágica. La
causa más común de estenosis esofágica es la GERD. Si usted tiene este
factor de riesgo, dígaselo a su médico.
Si usted experimenta cualquiera de estos síntomas no asuma que se deben a

la estenosis esofágica. Estos síntomas pueden ser causados por otras
condiciones de la salud menos serias. Si usted experimenta cualquiera de
ellos, vea a su médico.
Los síntomas incluyen:
 Dificultad para deglutir
 Dolor cuando traga
 Pérdida de peso no intencional
 Regurgitación de la comida (cuando los alimentos fluyen de regreso
desde el estómago hacia el esófago o la boca)
4. Tratamiento
Hable con su médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Las
opciones de tratamiento incluyen lo siguiente:
 Dilatación Esofageal
La dilatación esofageal es un procedimiento que su doctor realiza para
encoger o ampliar su esófago. Su médico pasará un endoscopio a través
de su boca y dentro del esófago, estómago y duodeno. Inflará un
pequeño globo o bien usará dilatadores de plástico estrechos para
encoger su esófago. Para su comodidad, su doctor puede realizar este
procedimiento mientras usted está sedado y puede aplicar un aerosol
anestésico local en la parte posterior de su garganta. Con frecuencia se
requieren de dilataciones repetidas para encoger adecuadamente el
esófago.
 Inhibidores de la Bomba de Protones

Cuando la estenosis esofágica es causada por la GERD, se utilizan los
inhibidores de la bomba de protones o los medicamentos que bloquean
el ácido para evitar que la estenosis regrese.
HERNIA HIATAL
1. Definición
El diafragma es un músculo que separa la cavidad abdominal y la cavidad

toráxica. Por el hiato del diafragma, el tubo digestivo (esófago) entra
en el abdomen desde el tórax. Se habla de hernia hiatal cuando parte
del estómago sube hacia el tórax a través de un orificio (el hiato)
debilitado del diafragma.
Las disgenesias diafragmáticas, dan origen a las hernias. Estas son debidas a
displasias de los pilares y del hiato esofágico. La agenesia de una de los
pilares se debe a la falta del desarrollo y posterior fusión entre los pilares que
derivan del mesodermo, de los cuerpos de Wolf o mesonefro del diafragma
propiamente dicho. Esta malformación da lugar a un hiato excesivamente
grande por el cual se insinúa una hernia de tamaño considerable. Finalmente la
persistencia del conducto neumatoentérico, originaría una hernia parahiatal. La
patología producida por la persistencia del conducto neumatoentérico fue
comparada con la patología producida por la persistencia del conducto
peritoneo vaginal.
2. Mecanismos alterados
Es un defecto embrionario ocurrido entre las semanas 8 y 10 de gestación,

debido a la falta de cierra de los canales pleuroperitoneales. Durante el
desarrollo del diafragma, la cavidad peritoneal es pequeña y normalmente el
intestino medio esta en el saco vitelino; si al momento que esta porción del
intestino vuelve al abdomen (9 a 10 semanas) no ha ocurrido cierre ni
vascularización del conducto pleuroperitoneal, las vísceras pueden herniarse a
través del defecto diafragmático. Esto ocurre durante la etapa pseudoglandular
(8 a 16 semanas) del desarrollo de los pulmones, por lo que una ocupación
torácica determina una disminución del número de ramas bronquiales y
finalmente del número total de alveolos. También hay una disminución del
número de vasos.
 Acidez que empeora cuando la persona se flexiona o se acuesta

 Dificultad para deglutir
 Dolor en el pecho
 Eructos
Una hernia de hiato en sí rara vez presenta síntomas. El dolor y la molestia

generalmente se deben al reflujo del ácido gástrico, el aire o la bilis. El
reflujo sucede más fácilmente en presencia de este tipo de hernia,
aunque dicha hernia no es la única causa.
4. Tipos De Hernia
Las hernias hiatales se clasifican en tres tipos:
 POR DESLIZAMIENTO o tipo I: Esta hernia representa el 90% de las

hernias hiatales esofágicas, tiene connotación clínica por su coincidencia
tan alta con reflujo gastroesofágico, en ella hay un desplazamiento axial
de la unión esófagogástrica, a través del hiato esofágico hacia el tórax,
estas hernias entran y salen del tórax con los cambios en las presiones
intratorácica e intraabdominal.
 PARAESOFAGICA o tipo II: En este tipo de hernias la unión

esofagogástrica se mantiene en posición normal debajo del diafragma,
pero el fondo y porciones sucesivamente mayores de la curvatura mayor
del estómago se deslizan hacia el tórax, a través del hiato esofágico, a
un lado del esófago.
 MIXTA o tipo III: En ellas existe un desplazamiento superior tanto de la

unión esófagogástrica como del fondo gástrico.
5. Tratamiento
El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir las complicaciones. En

términos generales se dispone de tratamientos con medicamentos, en modificar
hábitos de vida y alimentarios y en algunas situaciones puede evaluarse la
indicación de una intervención quirúrgica La reducción de la regurgitación de los
contenidos estomacales hacia el esófago (reflujo gastroesofágico) alivia los
síntomas de dolor, esto se logra evitando las comidas pesadas o abundantes, en
especial aquellos irritantes gástricos como alimentos grasos, frituras, gaseosas,
café, mate, alcohol o menta. Es conveniente además en pacientes obesos la
reducción del peso corporal y el abandono del hábito de fumar. Es conveniente
comer despacio en cantidades moderadas, respetando los horarios de comida, y
no acostarse inmediatamente después de comer.
ANOMALIAS DEL HÍGADO Y LA VESÍCULA BILIAR
Las variaciones en la lobulación del hígado son habituales pero no

clínicamente significativas. La presencia de conductos hepáticos accesorios
y las duplicaciones de la vesícula biliar también son comunes y,
generalmente, asintomáticas. Sin embargo en condiciones patológicas
pueden tener cierta importancia clínica. En algunos casos los conductos, que
pasan por una fase sólida mientras se desarrollan, no logran recanalizarse.
Esta anomalía, llamada atresia biliar extrahepática, se da en uno de cada
15000 recién nacidos vivos. Entre el 15% y el 20% de los pacientes con una
atresia biliar extrahepática presentan conductos proximales permeables y un
defecto reversible, pero el resto, si no reciben un trasplante de hígado,
suelen morir. Otro problema respecto de la formación de los conductos se
localiza dentro del hígado mismo; es la atresia e hipoplasia del conducto
colédoco intrahepático. Esta rara anomalía (1 de cada 100000 nacidos
vivos) puede ser debido a infecciones fetales. Puede resultar mortal, pero
generalmente presenta un curso prolongado benigno.
ATRESIA BILIAR EXTRAHEPÁTICA
1. Definición
De acuerdo con el período en el cual ocurre la atresia, puede ser clasificada

como embrionaria ó fetal y perinatal. La forma embrionaria es responsable
del 20% de los casos. En esta forma, el árbol biliar extrahepático puede
haber experimentado morfogénesis anormal y a menudo se asocia con
anomalías estructurales no hepáticas. El síndrome de poliesplenia es la
anomalía más común, siendo encontrada en 8 a 12% de los pacientes con
atresia y se caracteriza por poliesplenia/asplenia asociada con un hígado en
línea media, interrupción de la vena cava inferior, vena porta preduodenal,
situs inversus y/o malrotación intestinal. Pueden ser observadas otras
malformaciones congénitas, tales como anomalías cardíacas, páncreas
anular, síndrome de cilio inmóvil, atresia duodenal, atresia esofágica,
enfermedad renal poliquística, paladar hendido y atresia yeyunal.
En la forma perinatal, los conductos biliares son permeables al nacer, pero
una reacción inflamatoria y esclerosante , causada por lesión perinatal, da
lugar a obstrucción del árbol biliar. Esta forma es responsable del 80% de los
casos de atresia, pero no se asocia generalmente con malformaciones.
2. Mecanismos Alterados
No se cree que la atresia sea una enfermedad hereditaria, pero factores

genéticos pueden estar involucrados en su patogenia. El comportamiento
entre diversas razas también desempeña un rol, puesto que según un
estudio epidemiológico, la incidencia de atresia era 5.7 veces más alta en
Polinesia que en Francia. La mayoría de los genes ampliamente
investigados son aquellos relacionados a lateralidad (inversina) y con el
desarrollo de los conductos biliares.
En este contexto, la asociación de atresia embrionaria con el síndrome de
poliesplenia muestra posibles defectos de lateralidad durante la
embriogénesis, lo cual motivó estudios sobre los genes implicados en la
lateralidad de ratones inv. En este tipo de ratones inv, una mutación
espontánea en el gene inversina, en el cromosoma 4, dió lugar a situs
inversus abdominal total, ictericia obstructiva y muerte en la primera semana
de vida.
El análisis detallado del sistema hepatobiliar de los ratones inv reveló
obstrucción biliar extrahepática y proliferation ductular intrahepática. Sin
embargo, la falta de inflamación ó necrosis en el parénquima hepático de
estos ratones no es compatibles con las características histológicas
observadas en niños con atresia biliar. Por otra parte, el gene humano
inversina fue mapeado en el cromosoma 9q, y no se detectó mutación en
este gen en una serie de casos de pacientes con atresia biliar y defectos de
lateralidad.
3. Manifestaciones Clínicas
Los signos clínicos que caracterizan EHBA son ictericia, deposiciones

acólicas, coluria y hepatomegalia que se observan en las formas
embrionarias y perinatales. Sin embargo, la edad de inicio y la presencia de
síntomas asociados permite la diferenciación entre las dos formas clínicas.

Los niños con la forma embrionaria de atresia tienen generalmente inicio de
la ictericia en las primeras 3 semanas de vida.
Dado que la ictericia fisiológica puede preceder a la ictericia colestásica en
este grupo de edad, los pacientes habitualmente no tienen un período libre
de ictericia. Estos pacientes tienen a menudo bajo peso de nacimiento y la
investigación adicional puede demostrar asociación con otras
malformaciones.
En la atresia perinatal, los pacientes tienen peso de nacimiento adecuado y
parecen bien pero desarrollan deposiciones hipocólicas e ictericia entre la
segunda y octava semanas de vida. En esta etapa, las deposiciones, que
eran inicialmente hipocólicas, llegan a ser gradualmente acólicas, mientras
que la orina llega a ser colúrica. Debe destacarse que la ictericia puede ser
leve, a pesar de la obstrucción del conducto biliar.
Otros signos pueden estar presentes, por ejemplo esteatorrea. Como
consecuencia de la absorción disminuída de grasa, el paciente puede
presentar desnutrición y signos y síntomas resultantes de la deficiencia de
vitaminas solubles en grasa, tales como hemorragia, incluyendo hemorragia
intracraneal debido a deficiencia de vitamina K.
En las etapas más avanzadas de la enfermedad, se puede observar
esplenomegalia, circulación colateral, ascitis, sangramiento gastrointestinal
superior debido a ruptura de várices esófagogástricas y otros signos y
síntomas resultantes de la hipertensión portal y cirrosis hepática.
4. Pronóstico
El pronóstico depende del tratamiento usado y del resultado postoperatorio.

Si la portoenterostomía no se realiza, la fibrosis progresará implacablemente
a cirrosis en etapa terminal y muerte en el primer año de vida en 50 a 80%
de los niños y al tercer año de vida en 90 a 100% de los pacientes. Los
pacientes sometidos al tratamiento quirúrgico tienen a menudo uno de los
tres outcomes siguientes: 1) respuesta satisfactoria: el paciente muestra
mejoría clínica, pero anormalidades leves de enzimas hepáticas 2) respuesta
parcial: el paciente muestra drenaje biliar satisfactorio, pero presenta fibrosis
hepática progresiva 3) falla terapéutica: el paciente tiene un outcome que es
idéntico o peor que el de los pacientes no tratados.
Así, el seguimiento de los pacientes debe ser riguroso, dado que puede
haber progresión de la injuria hepática a cirrosis, a pesar de drenaje biliar
satisfactorio.
Los factores que influencian el pronóstico son los siguientes: edad del
paciente al momento de la cirugía; extensión de la fibrosis hepática
observada en la cirugía; grado de injuria del conducto biliar intrahepático;
número de episodios de colangitis ascendente; experiencia de los cirujanos;
sitio de obstrucción del conducto biliar y tipo de atresia (embrionaria o fetal).
En cuanto a la edad, los pacientes sometidos al procedimiento de Kasai a
una edad precoz (< 60 días) tienen un pronóstico mejor.
ANOMALIAS PANCREÁTICAS
La yema pancreática ventral está formada por dos componentes que

normalmente se fusionan y rotan alrededor del duodeno, de tal manera que
van a situarse debajo de la yema pancreática dorsal. Sin embargo, a veces,
la porción derecha de la yema ventral migra a lo largo de su ruta normal,
pero la porción izquierda migra en dirección opuesta. Cuando esto sucede, el
duodeno queda rodeado por tejido pancreático y se forma un páncreas
anular. Esta malformación a veces constriñe el duodeno y lo obstruye por
completo.
Se puede encontrar tejido pancreático accesorio en cualquier lugar de la
región comprendida entre el extremo distal del esófago y la punta del asa
intestinal primaria. Lo más frecuente es que se encuentre en la mucosa del
estómago y en el divertículo de Meckel, donde puede mostrar todas las
características histológicas del verdadero páncreas.
PÁNCREAS ANULAR
1. Definición
El páncreas anular es poco frecuente esta anomalía puede originar obstrucción

duodenal. La parte anular del páncreas está formada por una banda aplanada y
delgada del tejido pancreático que rodea a la porción descendente( segunda)
del duodeno. El páncreas anular puede producir una obstrucción del duodeno.
El páncreas anular puede producir una obstrucción del duodeno poco después
del nacimiento o un tiempo más tarde. El bloqueo de este órgano se produce
en presencia de una inflamación o de una enfermedad neoplásica maligna en
un páncreas anular. Probablemente el páncreas anular es consecuencia del
crecimiento de una yema pancreático ventral bífida alrededor del duodeno.
Luego las partes de la yema ventral bífida se fusionan con la dorsal, dando
lugar a un anillo pancreático.
2. Mecanismos alterados
La alteración para que se produzca el páncreas anular se caracteriza por una

banda de tejido pancreático que encierra a la segunda porción del duodeno. El
anillo es, probablemente, resultado de fusión entre las porciones pancreáticas
ventral y dorsal, en tanto giran alrededor del duodeno durante los primeros dos
meses del desarrollo embrionario. El páncreas anular se acompaña de otros
defectos congénitos, como síndrome de Down, divertículo de Meckel, mal
rotación intestinal, fisuras traqueoesofágicas, ano imperforado y anomalías
cardiacas.
Durante el primer año de vida la mayoría de los pacientes manifiestan vómito y

desmedro, resultantes de obstrucción duodenal, en general presentan:
 Llenura después de comer
 Náuseas y vómitos
 Intolerancia a la alimentación en los recién nacidos
4. Pronóstico
Los individuos sintomáticos requieren derivación quirúrgica del segmento

obstruido. No se recomienda la sección del anillo, por la gran frecuencia de
fístulas pancreáticas posoperatorias.
En ocasiones se diagnostica páncreas anular durante la vida adulta cuando los

pacientes se quejan de plenitud posprandial o flatulencia, y en algunos
desarrollan hemorragia gastrointestinal y pancreatitis aguda.
ANOMALÍAS DEL ESTÓMAGO
Las anomalías del estómago son poco comunes, con excepción de la

estenosis hipertrófica del píloro.
ESTENOSIS HIPERTRÓFICA CONGÉNITA DEL PÍLORO
1. Definición
Es un estrechamiento del píloro, la abertura que va del estómago al intestino

delgado.
La estenosis hipertrófica del píloro afecta típicamente a lactantes pequeños y a

recién nacidos. Se presenta entre las 2 y 8 semanas de edad, con un pico entre
las 3 y las 5 semanas. Es 4 a 5 veces más común entre varones que en
mujeres, con una mayor incidencia en primogénitos. La prevalencia se ha
estimado en 2 a 5 casos por 1000 nacidos vivos; algunos reportes de los
países nórdicos indican una disminución en la incidencia durante los últimos
años. Se describe también cierta predisposición familiar; los hijos de madres
que padecieron el problema tienen un riesgo 10 veces mayor de sufrirlo.
Constituye la principal causa de cirugía en menores de 6 meses de edad y la
segunda causa en menores de 2 meses (la primera en este grupo son las
hernias inguinales).
2. Causas y mecanismos alterados
No se conoce la causa exacta de este fenómeno aunque se han formulado

varias teorías. Una propuesta es una descoordinación entre el peristaltismo
gástrico y la relajación pilórica, lo que lleva a una contracción gástrica contra un
píloro cerrado, que causaría hipertrofia en el músculo pilórico. Otras teorías
proponen una elevación en las concentraciones de gastrina (hipergastrinemia),
debido a un aumento hereditario en el número de células parietales de la
mucosa gástrica que llevan a un ciclo de aumento en la producción de ácido
gástrico, contracciones cíclicas periódicas en el píloro y vaciamiento gástrico
lento.
Otras investigaciones señalan que al estudiar muestras de las capas

musculares de pacientes afectados de estenosis pilórica, en comparación con
controles, se han encontrado cantidades disminuidas de las terminales
nerviosas y de los neurofilamentos; disminución en los marcadores para células
de soporte nervioso; disminución en las células intersticiales de Cajal;
disminución en la actividad de la sintetasa de óxido nítrico, el cual actúa como
relajante del músculo liso en diversos tejidos; disminución en la producción del
ARN mensajero para la sintetasa de óxido nítrico, además de reducción en la
densidad de fibras nerviosas relacionadas con las aminas activas del músculo
liso, tales como el péptido intestinal vasoactivo, la somastostatina,
neuropéptido Y, la sustancia P y la encefalina. Otros autores han encontrado
aumento en la expresión de los factores de crecimiento similares a insulina y
factores de crecimiento derivados de las plaquetas. Se propone entonces que
una inervación anormal de las capas musculares o un desequilibrio entre las
terminaciones nerviosas lleva a una inadecuada relajación del músculo liso
pilórico; se suma a esto el aumento en las concentraciones de factores de
crecimiento con la consecuente hipertrofia, hiperplasia y obstrucción.
También es claro ahora que el fenómeno se desarrolla después del nacimiento,

por lo que no se debe aplicar el término congénito. Unos autores han
demostrado, mediante evaluaciones ultrasonográficas sistemáticas, en recién
nacidos sanos, de los cuales una proporción desarrolló estenosis, que el píloro
tiene dimensiones normales al nacimiento.
El vómito es el primer síntoma en la mayoría de los niños:
 El vómito puede ocurrir después de cada alimentación o sólo después

de algunas alimentaciones.
 El vómito por lo general comienza alrededor de las tres semanas de
vida, pero puede empezar en cualquier momento entre la primera
semana y los 5 meses de edad.
 El vómito es fuerte (vómitos explosivos).
 El bebé presenta hambre después de vomitar y desea alimentarse de

nuevo.
Otros síntomas generalmente aparecen varias semanas después del

nacimiento y pueden abarcar:
 Dolor abdominal
 Eructos
 Hambre constante
 Deshidratación que empeora con la gravedad del vómito
 Imposibilidad de aumentar de peso o pérdida de peso
 Movimiento ondulatorio del abdomen poco después de consumir

alimentos y justo antes de presentarse el vómito
4. Tratamiento
La piloromiotomía se mantiene como el tratamiento óptimo para la estenosis

pilórica, aunque no está exenta de complicaciones. El tratamiento médico con
antiespasmódicos se había dejado de usar desde mediados de 1960; sin
embargo, está siendo reevaluado recientemente por diferentes investigadores.
La droga utilizada es el sulfato de atropina por vía endovenosa, mientras se
resuelven los vómitos, para continuar luego por vía oral
ESTENOSIS DUODENAL
Por lo general, la oclusión parcial de la luz del duodeno o estenosis duodenal

se debe a la recanalización incompleta del duodeno por una vacuolización
defectuosa.
La mayoría de las estenosis afectan a las porciones horizontal (tercera) o
ascendente (cuarta) del duodeno. Como consecuencia de la oclusión, los
contenidos del estómago (que suelen contener bilis) se expulsan con
frecuencia.
ATRESIA DUODENAL
La oclusión completa de la luz del duodeno o atresia duodenal es poco común.

Entre un 20% y un 30% de los niños afectados presenta síndrome de Down y
un 20% es prematuro. En alrededor del 20% de los casos, el conducto
colédoco entra en el duodeno distal a la desembocadura de la ampolla

hepatopancreática.
Durante el desarrollo del duodeno, la luz se obstruye completamente por célu-

las epiteliales. Si no se produce una nueva formación de la luz de dicha
estructura, un segmento corto del duodeno resulta ocluido.
Los estudios sobre familias aquejadas de atresia duodenal familiar sugieren

una herencia autosómica recesiva. La mayor parte de las atresias afectan a las
porciones descendente (segunda) y horizontal (tercera) del duodeno y son
distales respecto a la desembocadura del colédoco.
En lactantes con atresia duodenal, los vómitos comienzan unas horas después
del nacimiento. Estos vómitos suelen contener casi siempre bilis; con
frecuencia se produce distensión del epigastrio (la región central superior del
abdomen) como consecuencia del llenado excesivo del estómago y parte supe-
rior del duodeno.
La atresia duodenal puede constituir una anomalía independiente, pero suele ir
acompañada de otras anomalías congénitas, como síndrome de Down,
páncreas anular, anomalías cardiovasculares y anomalías anorrectales.
También aparece POLIHIDRAMNIOS porque este trastorno suele impedir la
absorción normal de líquido amniótico por los intestinos.
La presencia del «signo de burbuja doble» en las radiografías o los estudios

ecográficos suele sugerir un diagnóstico de atresia duodenal. Este aspecto de
doble burbuja se debe al estómago distendido lleno de gas y al duodeno
proximal.
II. ALTERACIONES DEL INTESTINO MEDIO
El intestino medio da lugar al duodeno (distal al conducto biliar), yeyuno,

ileón, ciego, apéndice, colon ascendente y la mitad de los dos tercios
derechos del colon transverso. El intestino medio forma un asa intestinal en
forma de U que se hernia hacia el cordón umbilical a lo largo de la sexta
semana, ya que no queda espacio para él en el abdomen. Mientras se
encuentra en el cordón umbilical, el asa del intestino medio gira 90º en
sentido contrario a las agujas del reloj. Durante la décima semana, los
intestinos regresan al abdomen y giran otros 180º en este proceso.
Los onfaloceles, falta de rotación y fijación anómala del intestino, son

consecuencia de un fallo en el proceso de regresión o bien de la rotación
anómala del intestino en el abdomen. Puesto que el intestino se ocluye de
forma normal a lo largo de la semana quinta y sexta debido a la rápida
actividad mitótica de su epitelio, se originan estenosis (obstrucción parcial),
atresia (obstrucción completa) y duplicaciones cuando no se produce la
recanalización o lo hace de modo erróneo. Es posible que existan diversos
remanentes del tallo vitelino. Los divertículos ileales son frecuentes, aunque
tan sólo algunos de ellos se inflaman y producen dolor.
ONFALOCELE CONGÉNITO
1. Definición
Esta anomalía consiste en la presencia de una herniación de los contenidos

abdominales hacia la parte proximal del cordón umbilical. La herniación de
los intestinos hacia este cordón se presenta en aproximadamente 1 de cada
5.000 nacimientos, mientras que la herniación del hígado e intestinos se
produce en 1 de cada 10.000 nacimientos.
2. Causas y Mecanismos alterados
Este trastorno es debido a la ausencia de regreso de los intestinos a la

cavidad abdominal durante la décima semana. El saco herniado se reviste
por el epitelio del cordón umbilical, un derivado del amnios. Es precisa una
reparación quirúrgica inmediata.
El defecto se debe a que el intestino no vuelve a la cavidad corporal

después de la hernia fisiológica producida durante la sexta a la décima
semana del desarrollo.
El onfalocele consiste en la hernia de las vísceras abdominales a través de

un anillo umbilical agrandado. Las vísceras, como el hígado, el intestino
grueso y el - delgado, el estómago, el bazo o la vesícula biliar, están
cubiertas por amnios.
El tamaño de la hernia depende de su contenido. La cavidad abdominal es

proporcionalmente pequeña cuando aparece un onfalocele, ya que no existe
el estímulo para su crecimiento.
4. Pronostico
Está acompañada por una alta masa de mortalidad (25%) y por graves
malformaciones, como anomalías cardíacas (50%) y defectos del tubo
neural (40%). El 15% de los niños nacidos vivos con onfalocele tienen
anomalías cromosómicas.
HERNIA UMBILICAL
1. Definición
Es una protrusión del contenido de la cavidad abdominal por un punto débil

del anillo umbilical debido a un defecto en el cierre de la pared abdominal.
2. Causas
Cuando los intestinos regresan a la cavidad abdominal a lo largo de la

décima semana y después se hernian a través de un ombligo que no se ha
cerrado correctamente, se forma una hernia umbilical. Este tipo frecuente
de hernia difiere de un onfalocele.
3. Manifestacaciones clínicas
En la hernia umbilical, la masa que sale (por lo general, el epiplón mayor,

peritoneo y parte del intestino delgado) está recubierta de tejido
subcutáneo y de piel. La hernia no suele alcanzar su tamaño máximo hasta
el final del primer mes tras el nacimiento. Habitualmente oscile entre 1 y 5
cm.
Se hace visible por encima y por fuera de la cicatriz umbilical en la forma de

un abultamiento ovalado sobre el ombligo, ocasionalmente doloroso.
Además del examen clínico, no es común hacer otros exámenes para
diagnosticar una hernia umbilical. El defecto a través del cual se produce la
hernia se encuentra en la línea alba.
La hernia sale con el llanto, los esfuerzos o la tos y es posible reducirla

fácilmente a través del anillo fibroso del ombligo.
4. Pronóstico y tratamiento.
No se suele llevar a cabo una intervención quirúrgica, a menos que el

trastorno persista hasta los tres a cinco años de edad. Se puede intentar,
en el caso de ser infantil, tratamiento mecánico (pliegue).
GASTROSQUISIS
1. Definición
La Gastrosquisis es la hernia del contenido abdominal directamente en la

cavidad amniótica a través de la pared del cuerpo. El defecto es lateral al
ombligo, por lo común a la derecha, y es probable que sea ocasionado por
el cierre anormal de la pared alrededor del pedículo de fijación.
2. Causas
La gastrosquisis se debe a un defecto lateral al plano medio de la pared

abdominal anterior. El defecto lineal permite la salida de las vísceras
abdominales sin afectar al cordón umbilical. Las vísceras salen hacia la
cavidad amniótica y se bañan en el líquido amniótico.
3. Pronóstico
A diferencia del onfalocele, la gastrosquisis no se acompaña de anomalías

cromosómicas u otros defectos graves y, por lo tanto, la tasa de
supervivencia es excelente. Sin embargo, el vólvulo (rotación del intestino)
que compromete la irrigación sanguínea puede destruir grandes porciones
del intestino y provocar La muerte del feto.
FALTA DE ROTACIÓN DEL INTESTINO MEDIO
Este trastorno relativamente común se denomina colon izquierdo y suele ser

asintomático, aunque se puede producir enroscamiento de los intestinos
(vólvulo). La falta de rotación se produce cuando el asa del intestino medio
no gira al regresar al abdomen, lo que hace que su rama caudal regrese
primero, el intestino delgado se sitúe en el lado derecho del abdomen y la
totalidad del grueso en el izquierdo. Cuando se produce esta patología, la
arteria mesentérica superior puede estar obstruida, lo que causa infarto y
gangrena del intestino irrigado por ella.
ROTACIÓN INVERSA
1. Definición
Anomalia congénita en la que el duodeno se sitúa delante de la arteria

mesentérica superior y no detrás de ella y el colon transverso lo hace
detrás de la arteria en lugar de adelante.
2. Causas
En casos muy poco frecuentes, el asa del intestino medio gira en el sentido
de las agujas del reloj en lugar de hacerlo en sentido contrario (rotación
incorrecta del intestino medio) seguido de una falta de fijación de los
intestinos.
En estos lactantes, el colon transverso puede estar obstruido por la presión

ejercida por la arteria mesentérica superior. En los casos más raros, el
intestino delgado se halla en el lado izquierdo del abdomen y el grueso se
encuentra en el derecho, con el ciego en el centro. Esta situación poco
habitual es consecuencia de la rotación incorrecta del intestino medio
seguida de una falta de fijación de los intestinos. Se ha hallado que la
rotación invertida coexiste con otras anomalías.
El infante con rotación invertida se presenta con una obstrucción intestinal

aguda que requiere reparación quirúrgica inmediata. La presión del vólvulo
puede causar obstrucción de la unión duodenoyeyunal.
A diferencia de los otros tipos de mala rotación, la mayoría de los casos de

rotación invertida se presentan en los adultos.
La mayoría de los adultos con rotación invertida tienen antecedentes de

dolor abdominal crónico intermitente, a menudo con vómitos.
CIEGO Y APÉNDICE SUBHEPÁTICOS
Cuando el ciego se adhiere a la superficie inferior del hígado cuando éste

regresa al abdomen, es arrastrado hacia arriba a medida que el hígado
disminuye de tamaño; por consiguiente, el ciego se mantiene en su posición
fetal. El ciego subhepático y el apéndice son más comunes en varones y
aparecen en alrededor del 6% de los fetos. El ciego subhepático no es
frecuente en adultos; no obstante, cuando aparece puede crear un
problema en el diagnóstico de apendicitis y durante la extirpación quirúrgica
del apéndice (apendicetomía).
CIEGO MÓVIL
En alrededor del 10% de las personas, el ciego tiene una libertad de

movimiento anómala. En los casos más raros, se puede herniar hacia el
conducto inguinal derecho. El ciego móvil es consecuencia de la fijación
incompleta del colon ascendente. Este trastorno tiene importancia clínica,
debido a las posibles variaciones de posición del apéndice y a que se puede
producir un vólvulo del ciego.
HERNIA INTERNA
En esta anomalía, el intestino delgado pasa hacia el mesenterio del asa del
intestino medio durante el regreso de los intestinos hacia el abdomen. Como
consecuencia de ello, se forma un saco semejante a una hernia. Se trata de una
patología muy poco frecuente que habitualmente no produce síntomas y se suele
detectar durante la autopsia o la disección anatómica.
ESTENOSIS Y ATRESIA INTESTINAL
La oclusión parcial (estenosis) y completa (atresia) de la luzintestinal representa

alrededor de una tercera parte de los casos de obstrucción intestinal. La lesión
obstructiva ocurre con mayor frecuencia en el duodeno (25%) e íleon (50%). La
longitud del área afectada es variable. Estas anomalías son consecuencia de la
falta de formación de un número apropiado de vacuolas durante la recanalización
del intestino. En algunos casos se origina un diafragma transversal, lo que produce
atresia diafragmática. Otra causa posible de estenosis y atresias es la interrupción
del flujo sanguíneo a un asa del intestino fetal como consecuencia de un accidente
vascular fetal; por ejemplo, un asa intestinal excesivamente móvil se puede
enroscar, interrumpiendo su irrigación sanguínea y comportando necrosis de la
sección intestinal afectada. Este segmento necrótico se transforma posteriormente
en un cordón fibroso que conecta los extremos proximal y distal del intestino
normal. Probablemente, casi todas las atresias son debidas a un infarto del
intestino fetal como consecuencia de la alteración de su irrigación por un vólvulo.
Esta alteración ocurre con mayor frecuencia a lo largo de la décima semana, a
medida que los intestinos regresan al abdomen. La fijación incorrecta del intestino
lo predispone a vólvulo, estrangulación y alteración del riego sanguíneo.
DIVERTÍCULO ILEAL Y OTROS REMANENTES DEL

SACO VITELINO
Esta evaginación representa una de las anomalías más comunes del aparato
digestivo. El divertículo ileal congénito (divertículo de Meckel) ocurre en un
2% a un 4% de las personas y su prevalencia es entre tres y cinco veces
mayor en varones. Este tipo de divertículo tiene impar- tanda clínica, ya que
en ocasiones se inflamo y da lugar a síntomas semejantes a los de la
apendicitis. La pared del divertículo contiene todas las capas del íleon y
puede incluir pequeños fragmentos de tejido gástrico y pancreático. La
mucosa gástrica suele secretar ácido, produciendo ulceración y hemorragia.
Este divertículo es el remanente de la parte proximal del saco vitelino. Su
aspecto típico es de evaginación en forma de dedo de 3 a 6cm de longitud
que surge del borde antimesentérico del ileon, entre 40 y 50 cm de la unión
ileocecal. El divertículo ileal puede estar conectado al ombligo por un cordón
fibroso o una fístula onfaloentérica.
DUPLICACIÓN DE INTESTINO
La mayor parte de las duplicaciones del intestino son duplicaciones quísticas

o tubulares. Las duplicaciones quísticas son más comunes. Las tubulares se
comunican habitualmente con la luz intestinal. Casi todas las duplicaciones
son debidas a la falta de recanalización normal; como consecuencia, se
forman dos luces. El segmento duplicado del intestino se halla en su lado
mesentérico.
III. ANOMALÍAS DEL INTESTINO POSTERIOR
El intestino posterior da origen al tercio posterior del conducto anal; la porción distal
del conducto anal deriva del ectodermo. El intestino posterior se continúa con la región
posterior de la cloaca (futuro conducto anorectal), y el alantoides con la región anterior
de la cloaca (futuro seno urogenital)
La ruptura de la membrana cloacal que cubre esta área proporciona una comunicación
con el exterior para el ano y seno urogenital
Como derivados del intestino posterior tenemos:
 El tercio a la mitad izquierda del colon transverso, el colon descendente y el

colon sigmoides el recto y la parte superior anal
 El epitelio de la vejiga urinaria y casi toda la uretra
La mayor parte de anomalías del intestino posterior se localizan en la parte ano rectal
y se debe al desarrollo anómalo del tabique urorectal . desde el punto de vista clínico
se dividen en anomalías altas y bajasen función si el recto termina por encima o por
debajo de la cincha puborectal una parte del músculo elevador del ano
MEGACOLON CONGENITO O ENFERMEDAD DE

HIRSCHSPRUNG
1. Definición
Megacolon es un término descriptivo que no conlleva ninguna implicación etiológica o

fisiopatológica. Se habla de megacolon cuando en una radiografía el diámetro del
sigma o del colon descendente es mayor de 6,5 cm, el del colon ascendente mayor de
8 cm o el diámetro del ciego superior a los 12 cm.
La base del megacolon agangliónico, que se manifiesta por una gran dilatación de
ciertos segmentos del colon, es la ausencia de ganglios parasimpáticos en las paredes
afectadas del colon.
2. Causas y mecanismos alterados
Esto se ha atribuido a un defecto en la migración de las células de la cresta neural

hacia esa porción del intestino posterior al comienzo del segundo mes de embarazo.
Existen pruebas obtenidas de ratones mutantes en los cuales se desarrollan
segmentos agangliónicos del colon, que sugieren que el ambiente local del intestino
inhibe la migración de las células de la cresta neural hacia el segmento afectado.
Esto se demostró en experimentos en los cuales las células de la cresta de los ratones
mutantes podían colonizar al intestino normal, pero las células normales de la cresta
no podían migrar hacia segmentos de intestino de ratones mutantes. La acumulación
de laminilla en la pared intestinal como resultado de la sobreproducción de endotelina-
3 puede ser la causa que detenga la migración desde la cresta neural. El colon distal
es la región mas afectada por la ausencia de los ganglios, pero en un pequeño
porcentaje de los casos, los segmentos agangliónicos se extienden tanto en dirección
craneal que alcanzan el colon ascendente
En la enfermedad de Hirschsprung (megacolon congénito), una parte del intestino

grueso no dispone de la red nerviosa que controla las contracciones rítmicas del
intestino.
El intestino grueso depende de una red nerviosa localizada dentro de su pared que
sincroniza las contracciones rítmicas y permite el desplazamiento del contenido
intestinal por su interior. Sin dichos nervios, el intestino es incapaz de contraerse con
normalidad. Entonces la materia fecal retrocede y, como resultado, se produce un
grave estreñimiento y, en ocasiones, vómitos.
4. Tratamiento
La enfermedad de Hirschsprung grave debe ser tratada de inmediato para prevenir

una complicación potencialmente mortal, como la enterocolitis tóxica, en la que se
produce una diarrea grave. El procedimiento quirúrgico consiste en abocar el extremo
inferior de la parte normal del intestino a un orificio realizado en la pared abdominal
(colostomía). De esta forma, las heces pueden, a través del orificio, ir a parar a un
saco recolector y se recupera así la función intestinal normal. El segmento anormal de
intestino queda desconectado del resto. Cuando el niño es mayor, se extirpa dicha
porción y la parte normal se conecta con el recto y el ano.
ANO IMPERFORADO O ATRESIA ANO RECTAL
Ocurre cada 5000 recién nacidos y es mas frecuente en varones se debe a una
alteración entre la 4ª y 6ª semana del desarrollo del mecanismo normal que garantiza
la separación del seno urogenital y rectal y la perforación de la placa anal, lo que se
explica la asociación frecuente de malformaciones del tracto genital.
AGENESIA ANAL CON O SIN FISTULA
El canal anal puede terminar en un saco ciego o presentar un ano ectópico una fístula
anoperineal que se abre al pene, tambien es posible que el conducto anómalo se abra
hacia la vagina en las mujeres o se abra a la uretra en los varones más del 90% de
anomalías anorectales bajas se acompañen de una fístula externa. La Agenecia anal
con una fístula es debida a la separación incompleta de la cloaca por el tabique
urorectal.
ESTENOSIS ANAL
El ano se halla en posición normal pero el canal anal es muy estrecho; esto se debe a
una ligera desviación dorsal de tabique anorectal conforme crece dorsalmente se
puede unir a la membrana cloacal como consecuencia de ello posee un conducto anal
y la membrana anal reducidos. algunas veces se puede insertar únicamente una
sonda.
ATRESIA MEMBRANOSA DEL ANO
Se forma una pequeña membrana que separa el conducto anal del exterior pero esta
se puede romper con el esfuerzo., esta anomalía de produce a la falta de perforación
de esta membrana a fines del la octava semana de desarrollo, tiene un aspecto
azulado por la presencia de meconio.
AGENESIA ANORECTAL CON O SIN FÍSTULA
Esta anomalía se agrupa como anomalía alta de la región anorectal en esta anomalía
el recto termina por encima del músculo puborectal es la anomalía mas frecuente de
las anomalías anorectales que representa a las dos terceras partes de anomalías de
esta región aunque el final del recto es ciego por lo general hay una fístula hacia la
vejiga o la uretra en varones o bien a la vagina o al vestíbulo de la vagina en mujeres,
la presencia de meconio o flato en la orina es una característica de diagnostico de la
fístula rectourinaria , se da por separación incompleta de la membrana cloacal por el
septo urorectal. En los varones la presencia de meconio (heces) en la orina, y en las
mujeres la presencia de meconio en el vestíbulo de la vagina.
ATRESIA RECTAL
El canal anal y el recto están presentes pero se encuentran separados. En algunas

veces los dos segmentos del intestino están conectados por un cordón fibroso
remanente de la porción atrecica del recto la posibilidad de la atrecia podrías ser la
localización anómala del colon, con mejor probabilidad, la irrigación sanguínea
defectuosa.
BIBLIOGRAFÍA
 Moore, K. Persaud, T. Embriología Clínica. 8ª edición.

 Sadler, T. W. Langman. Embriología médica. 11ª Edicion.
 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000961.htm
 http://viaclinica.com/article.php?pmc_id=1884133
 http://www.saluddealtura.com/todo-publico-salud/salud-nutricion-
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 http://www.hepagastro.org/Pacientes/Pacientes_08.htm
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UNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ GALLO

Facultad de Medicina Humana

Las anomalías digestivas, constituyen uno de los principales problemas en la

La alteración de las estructuras digestivas durante la vida fetal puede darse en

Estas anomalías a menudo están asociadas a síndromes frecuentes causadas

Las alteraciones del hígado y páncreas, dos estructuras directamente

El presente trabajo apunta a conocer las definiciones actuales de dichas

 Conocer las principales y más frecuentes alteraciones del desarrollo del

 Saber cuáles son las causas y principales efectos de las anomalías

I. ANOMALÍAS DEL INTESTINO ANTERIOR

Se denomina así a la interrupción congénita del esófago, con o sin conexión

La atresia esofágica es una anomalía congénita, lo cual significa que ocurre

A. Tipo I. AE aislada (6-8 por 100)

B. Tipo II. AE con fístula traqueoesofágica proximal (1-2 por 100).

C. Tipo III. AE con fístula traqueoesofágica distal (80-86 por 100).

D. Tipo IV. AE con fístula traqueoesofágica proximal y distal (1-4 por

E. Tipo V. Fístula traqueoesofágica carina o inmediatamente por en-

Esta comunicación suele ser alargada y angosta. Hay evidencia de aire en

La fístula suele ser oblicua la tráquea en dirección caudal y localizarse en

F. Tipo VI. Cordón. Atresia membranosa (0.7 por 100).

La AE con fístula traqueoesofágica distal o de tipo III, es la forma más común,

El embarazo suele ser difícil debido al polihidramnios que condiciona muchas

 Secreciones excesivas y espesas por la boca. Esta salivación excesiva

Clasificación de Waterson dj. Según el riesgo y la supervivencia:

i. Grupo a: supervivencia del 95-100% es factible programar en un tiempo

ii. Grupo b: supervivencia del 85% se hace de primera intención una

Estrechamiento del conducto esofágico, lo que dificulta el paso del bolo

La estenosis esofágica típicamente es causada por un tejido cicatrizante que se

 Uso prolongado de un tubo nasogástrico (un tubo que se inserta a través

Un factor de riesgo es aquello que incrementa sus probabilidades de adquirir

Si usted experimenta cualquiera de estos síntomas no asuma que se deben a

 Inhibidores de la Bomba de Protones

El diafragma es un músculo que separa la cavidad abdominal y la cavidad

Es un defecto embrionario ocurrido entre las semanas 8 y 10 de gestación,

 Acidez que empeora cuando la persona se flexiona o se acuesta

Una hernia de hiato en sí rara vez presenta síntomas. El dolor y la molestia

Las hernias hiatales se clasifican en tres tipos:

 POR DESLIZAMIENTO o tipo I: Esta hernia representa el 90% de las

 PARAESOFAGICA o tipo II: En este tipo de hernias la unión

 MIXTA o tipo III: En ellas existe un desplazamiento superior tanto de la

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir las complicaciones. En

ANOMALIAS DEL HÍGADO Y LA VESÍCULA BILIAR

Las variaciones en la lobulación del hígado son habituales pero no

ATRESIA BILIAR EXTRAHEPÁTICA

De acuerdo con el período en el cual ocurre la atresia, puede ser clasificada

No se cree que la atresia sea una enfermedad hereditaria, pero factores

Los signos clínicos que caracterizan EHBA son ictericia, deposiciones

síntomas asociados permite la diferenciación entre las dos formas clínicas.

El pronóstico depende del tratamiento usado y del resultado postoperatorio.

La yema pancreática ventral está formada por dos componentes que

El páncreas anular es poco frecuente esta anomalía puede originar obstrucción

La alteración para que se produzca el páncreas anular se caracteriza por una

Durante el primer año de vida la mayoría de los pacientes manifiestan vómito y

 Intolerancia a la alimentación en los recién nacidos

Los individuos sintomáticos requieren derivación quirúrgica del segmento

En ocasiones se diagnostica páncreas anular durante la vida adulta cuando los

ANOMALÍAS DEL ESTÓMAGO

Las anomalías del estómago son poco comunes, con excepción de la

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA CONGÉNITA DEL PÍLORO

Es un estrechamiento del píloro, la abertura que va del estómago al intestino

La estenosis hipertrófica del píloro afecta típicamente a lactantes pequeños y a

2. Causas y mecanismos alterados

No se conoce la causa exacta de este fenómeno aunque se han formulado