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ITEM 122

POLYRADICULONEVRITE AIGUË INFLAMMATOIRE


(SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE)
- Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.
Zéros 1. Introduction – Etiologie :
- Affection - Urgence médicale immuno-allergique pouvant survenir à tout âge ; 3% de mortalité
démyélinisante primitive - Facteur déclenchant dans 50% : Episode infectieux banal dans les 3 semaines précédant
Plus rarement une vaccination
- Neuropathie
périphérique diffuse, 2. Diagnostic positif :
bilatérale et symétrique, - Antécédents personnels médico-chirurgicaux
ascendante Anamnèse - Prise de traitement
- Recherche d’un facteur déclenchant : vaccination, épisode dysentérique…
- Atteinte sensitivo- - Neuropathie périphérique diffuse, bilatérale et symétrique
motrice, abolition des - Evolution ascendante
ROT, diplégie faciale - Prédomine en proximal
- Episode infectieux - S’étend en quelques jours, maximum 4 semaines :
(campylobacter, CMV, Muscles des membres supérieurs
HIV…) ou vaccination Déficit Muscles du tronc et de la nuque
récente moteur Muscles intercostaux : détresse respiratoire aiguë
Examen Crâniens : Diplégie faciale
- Evolution en 3 phases : physique Paralysie vélo-pharyngée
extension, plateau, - Hypotonie avec aréflexie ostéo-tendineuse
récupération - Pas d’amyotrophie
- Signes de gravité : Troubles - Paresthésies des extrémités
sensitifs - Myalgies et douleurs musculaires à la palpation
o Respiratoire - Dysautonomie
o Troubles de la - Cardiaque : Tachy- ou bradycardie
déglutition Troubles Troubles du rythme
o Troubles végétatifs végétatifs Hypotension artérielle
(dysautonomie) - Anisocorie
o Complication de - Rétention aiguë d’urine
décubitus (phlébite) Signes de - Mesure du débit expiratoire de pointe
- Hospitalisation en réa gravité - Dysautonomie : tachycardie, hypotension…
en urgence à jeun, scope - Troubles de la déglutition
- NFS-plaquettes, VS-CRP
- LCR : dissociation - Bilan d’hémostase : TP-TCA
albumino-cytologique Biologie - Bilan rénal : Ionogramme
- EMG : atteinte Urée/créatininémie
neurogène périphérique - Glycémie
démyélinisante - EPS + immunofixation : anticorps anti-ganglioside
Sérologies - Lyme et Campilobacter jejuni
- Gaz du sang, EFR - HIV (avec accord), hépatites A, B et C
- Surveillance : peak- - EBV, TPHA-VDRL
flow, testing musculaire, Paraclinique Immunologie - Anticorps anti-nucléaires : anti-ADN natifs, Anti-SSa et SSb
ECG, déglutition, mollets - Enzyme de conversion de l’angiotensine
- Peut être normale
- Traitement spécifique : Ponction - Dissociation albumino-cytologique :
plasmaphérèse, Ig IV lombaire Hyperprotéinorachie > 0,5g/L (retardée de 3-10 jours)
- HBPM Moins de 10 lymphocytes/mm3
- Démyélinisation segmentaire sans atteinte axonale :
- Kinésithérapie Baisse de vitesse de conduction
EMG Blocs de conduction
- Attention à la PFP 
Allongement des latences proximales F et H
soins oculaires
Allongement des latences distales
- Gaz du sang
Signes de - EFR
Syndrome de gravité - ECG
Miller-Fisher - Radiographie de thorax
- Ophtalmoplégie
3. Diagnostics différentiels :
complète
- Pathologie centrale : Syndrome médullaire aigu
- Ataxie Compression médullaire aiguë
Syndrome de la queue de cheval
- Aréflexie
- Poliomyélite antérieure aiguë : déficit moteur asymétrique, amyotrophie précoce
- Polyradiculonévrite aiguë symptomatique
- Myosite
- Autres : Botulisme, porphyrie, vascularite, intoxication aiguë (thallium) et diphtérie
4. Prise en charge :
Orientation - Hospitalisation en urgence en soins intensifs ou réanimation
- Scope cardio-tensionnel
Conditionnement - Voie veineuse périphérique
- Sonde naso-gastrique : arrêt alimentation orale
Polyradiculonévrite
- Sonde urinaire
aigu
- Rééquilibration hydroélectrolytique
symptomatique :
- Antalgiques
Symptomatique - Prise en charge paralysie faciale : Soins oculaires
- Infectieuses :
Collyre + pommade vitamine A
o HIV
Occlusion nocturne
o EBV, CMV, VZV
o Hépatite virale Traitement - Echanges plasmatiques : 4-6 échanges plasmatiques 1 jour sur 2
o Mycoplasme étiologique - Immunoglobulines polyvalentes IV sur 5 jours
o Lyme - Prévention des escarres : Régime hyperprotidique (2600kcal/j)
o Campilobacter Nursing Vitamine B1-B6
jejuni - Kinésithérapie passive puis active et cerceau
- Prévention de la maladie thromboembolique : Héparinothérapie
- Néoplasique et Bas de contention
paranéoplasique - Fonction ventilatoire : Peak-flow
Force de la toux
- Maladies de Ampliation thoracique
système : LED, Surveillance Clinique - Déglutition avant tous les repas
Sarcoïdose - Examen neurologique avec testing musculaire
- Hémodynamique : Fréquence cardiaque
Pression artérielle
- Température et diurèse des 24h
Paraclinique - ECG quotidiens

5. Evolution – Pronostic :
Extension - Extension rapide avec maximum en 1 à 4 semaines
Evolution Plateau - Plateau de 1 à 3 semaines
Récupération - Récupération spontanée en plusieurs mois
- Détresse respiratoire aiguë en cas de paralysie des muscles respiratoires
Complications - Mort subite par troubles du rythme cardiaque
- Complications de décubitus
Pronostic - Récupération complète dans 80% des cas
- 10% de déficit sensitivomoteur séquellaire
- 5% de séquelles invalidantes