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Maladie de Hirschsprung chez l'enfant Diagnostic et traitement

I - Définition

Dr. BOUGHABA Nadji

C'est la plus fréquente des occlusions de l'enfant. Le terme classique de « mégacôlon » fait référence à l'aspect dilaté que prend le côlon

fonctionnel sain au-dessus de l'obstruction, conséquence de l'absence partie distale.

congénitale de cellules ganglionnaires dans le tube digestif à sa

La lésion est toujours distale et remonte plus ou moins haut sur le tube digestif. On distingue ainsi les formes classiques rectosigmoïdiennes (80 % des malades), des formes pan coliques (8 à 10 %), des formes pouvant atteindre l'ensemble du grêle (moins de 1 %), à l'opposé des formes courtes rectales (8%).

II - Épidémiologie

L'incidence est d'environ 1/5 000 naissances. Le ratio homme femme est de 4/1 dans les formes rectosigmoïdiennes et entre 2/1 et 1/1 dans les formes étendues ; 50 % des patients ayant une maladie de Hirschsprung colique totale correspondent à des formes familiales ; en sachant que les formes familiales correspondent à 6-15 % des cas.

Enfin, cette maladie peut être décrite dans un cadre syndromique :

- syndrome de Shah-Waardenburg;

- syndrome d'Ondine ;

- néoplasies endocriniennes multiples de type IIa ;

- syndrome de Smith-Lemli-Opitz.

30% des maladies de Hirschsprung peuvent être associées à des malformations congénitales des membres ; craniofaçiale, rénal (agénésie) ou à une maladie génétique, entrant alors dans le cadre de formes syndromiques (trisomie 21, délétions du chromosome 10q ou

13q).

III - Physiopathologie – Embryologie

Il existe une migration des neuroblastes de la crête céphalique neurale entre la 6 e et la 8 e semaine de gestation dans le sens cranio-caudal, partant de l'oesophage.

La migration des neuroblastes jusqu'au côlon distal et au rectum avec la formation des cellules ganglionnaires au niveau des plexus mésentériques est terminée à la 12 e semaine de gestation. La survie, la prolifération et la différenciation des cellules sont sous la dépendance de signaux moléculaires par l'intermédiaire des récepteurs membranaires : la protéine RET et l'un de ses ligands glial cell line derivated neurotrophic factor (GDNF). Il se produit une interruption de la différenciation des cellules des plexus mésentériques chez les patients atteints de maladie de Hirschsprung et ce, à un stade précoce de la gestation. Ceci implique qu'il existe une atteinte continue et que le diagnostic est toujours confirmé par une biopsie rectale.

IV -

Anatomopathologie

Dans la maladie de HIRSCHSPRUNG : on a 1- Macroscopie :

La longueur d'intestin atteint varie, allant de la forme « classique » recto sigmoïdienne à la forme totale en passant par la forme courte rectale. On peut mettre en évidence 03 segments :

- un segment rétréci qui remonte depuis l’anus jusqu à un niveau variable, il semble tout a fait normal, d’aspect et de consistance, c’est le segment aganglionnaire.

- un segment intermédiaire : où zone de transition sous forme d’entonnoir ou en forme de cone.

- un segment dilaté : ganglionnaire (sain). Augmenté de diamètre et de longueur

. Il est blanc, gris, cartonné avec effacement des ADP.

haustrations, le réseau vasculaire est très développé, le mesocolon contient des

. A la coupe :

- la paroi musculaire est épaissi

- la muqueuse est oedematie, parfois ulcéré.

- la lumière contient des fécalomes durs, avec des selles pâteuses comme du mastic.

Le degré d'hypertrophie ou de dilatation dépend de la durée et du degré de l'obstruction, indirectement de l'âge du patient au moment de l'intervention

2 - Microscopie :

- Au niveau du segment rétréci : on a une disparition des cellules ganglionnaires des plexus musculaires et s/ muqueux, s’étend sur un segment plus ou moins long, associe à une hypertrophie des fibres nerveuses qui sont non myélinisées.

- Au niveau de segment intermédiaire : zone de transition, on objective des formations nerveuses qui ressemblent à de neurones (neurones hypertrophiques)

- Au niveau du segment dilaté .L’innervation intrinsèque est normale. .La musculeuse est épaisse .La muqueuse est œdematiee, parfois ulcérée.

L’examen histochimique et microscopique sur biopsie aspiration de la muqueuse et s/muqueuse montre une augmentation de l’activité de l’enzyme ACETYL CHOLY ESTERASE.

V -

Diagnostic de la maladie de Hirschsprung

1- Présentation clinique

En période néonatale

Tableau d’une occlusion fonctionnelle basse Le diagnostic de la maladie de HIRSCHSPRUNG doit être évoquer de principe devant tt tableau d’OFB chez un Nné née à terme après une naissance normale .ce tableau associe :

- Un retard d’élimination méconiale : tout Nné qui n’a pas émis son méconium spontanément au-delà de la 24 eme heure de vie est suspect d’avoir une MDH jusqu'à preuve du contraire - Un ballonnement abdominal, souvent précoce, .l’abdomen est tendu, à la palpation, tympanique à la percussion.

- Les vomissements bilieux ou fécaloïdes sont souvent tardifs

- La pratique d’un toucher rectal au 5 eme doigt apporte un élément diagnostique déterminant lorsqu est suivi, au retrait du doigt, d’une émission explosive de gaz et de méconium.

Chez le Nourrisson Un dgc facile à évoquer devant une constipation pourvu qu’on se persuade qu’il n’existe pas de constipation banale chez le NRS :

- La constipation est débutée lors du sevrage maternel, lorsque les selles deviennent plus abondantes et pus consistantes.

- Notion de retard d’émission méconiale (carnet de santé – interrogatoire)

- Abdomen météorisé et ne déballonne que lorsque selles et gaz sont émis après stimulation mécanique (thermomètre -TR –suppo de

glycérine).

- Le TR retrouve un fécalome haut situé et ampoule rectale vide.

- La croissance pondérale est médiocre.

- Les tableaux graves (péritonites par perforation, entérocolite) sont moins fréquents que chez le Nné.

- Le dgc différentiel ne se pose pas en principe car tte constipation opiniâtre chez un NRS doit faire rechercher une cause organique (sténose anale – anus antéposé – examen du dos, du sacrum et des membres à la recherche d’une malformation rachidienne ou médullaire) .une constipation médicale doit être un Dgc d’élimination.

Chez le grand enfant

Le tableau clinique est celui d’une longue histoire de constipation opiniâtre jalonnée d’épisodes de sub occlusions. La constipation :

- Connu depuis la naissance

- Rythme des selles peut aller de QlQ jours à QlQ semaines.

- La défécation svt provoquée, prend la forme d’une débâcle de selles

fétide. Le ballonnement abdominal devient progressivement important et se produit entre chaque épisode de débâcle. Les ondulations péristaltiques traduisent la lutte du colon d’amont, elles ne st que rarement retrouvées. La continence chez ces enfants est normale, il n’y pas d’encoprésie.

svt dures, mélanges de selles molles, voir liquide extrêmement

Les formes ignorées de la MDH

Les formes historiques de la maladie avec des enfants au ventre monstrueusement distendu ,aux membres émaciés , au thorax déformé à sa base parle ballonnement de l’abdomen sont devenues tout à fait exceptionnelles mais peuvent se rencontrer sur des terrains particuliers

comme la trisomie 21 ou la maladie est classique .

peuvent progressivement retentir sur la courbe staturo-pondérale.

2- Diagnostics différentiels

D'autres causes d'occlusion néonatale doivent être recherchées chez le nouveau-né.

- L'iléus méconiale doit être suspecté dans le cadre d'antécédents familiaux de mucoviscidose et sur un aspect typique au lavement

opaque.

- Le bouchon méconiale est affirmé souvent après le lavement opaque (aux hydrosolubles) qui fait à la fois le diagnostic mais assure

aussi le traitement en faisant évacuer à l'enfant un bouchon épais, blanchâtre faisant ainsi céder l'obstruction. Cependant notre attitude est de faire quand même à ces enfants une biopsie rectale à la Noblett malgré la nette amélioration clinique.

- Le syndrome de petit côlon gauche résulte le plus souvent d'une immaturité fonctionnelle du côlon (Nné d’une mère diabétique),

l'aspect est typique en imagerie avec une pseudo zone transitionnelle au niveau de l'angle gauche, là aussi le lavement opaque fait aux hydrosolubles est curatif.

- Les occlusions fonctionnelles, il convient de vérifier l'absence chez l'enfant de sepsis (bilan infectieux complet), d'hypothyroïdie,

d'insuffisance surrénalienne, de troubles neurologiques ou d'accident vasculaire cérébral (échographie transfontanellaire) mais de vérifier aussi chez la mère l'absence de prise médicamenteuse (neuroleptiques, benzodiazépines, autres) ou de l'absence de diabète.

- Chez l'enfant plus grand, d'autres troubles de l'innervation intestinale peuvent être retrouvés tels que la pseudo-obstruction intestinale chronique POIC ; cependant, celle-ci est le plus souvent associée à des troubles neurologiques et urinaires (méga vessie).

3- Examens Complémentaires

A -Biologie À l'arrivée d'un nouveau-né adressé pour occlusion, un bilan infectieux est systématiquement réalisé ( [NFS], [CRP], fibrinogène, Ag solubles, hémocultures, [ECBU]) mais aussi un bilan métabolique.

B -Imagerie

L'ASP retrouve la distension colique (qui peut remonter sur tt le grêle lorsque l’occlusion se complète ou en absence de prise en charge)

avec une absence d'aération rectale évocatrice du diagnostic. Les touchers rectaux répétés, les montées de sonde, doivent améliorer les clichés standard, en montrant une diminution de la dilatation digestive sous peine de devoir rapidement dériver l'enfant.

état général en absence

d’entérocolite ou de perforation. Un cliché parfaitement de profil doit être réalisé et un cliché en évacuation doit être pris. Les images caractéristiques sont celles d’un recto-segmoide de calibre normal ou étroit auquel fait suite un colon dilaté avec entre les deux ,une zone transitionnelle de deux ou trois centimètres de longueur au niveau de laquelle le colon s’évase progressivement . La visualisation de cette disparité de calibre es pathognomonique de la MDH Sur les clichés tardifs à 12 ou 24 heures, on peut noter une rétention du produit de contraste.

Le lavement opaque

va être un élément diagnostique majeur .et doit être réalisé chez un Née en bon

En effet, la forme pan colique se manifeste comme une occlusion du grêle incomplète ; la rétention de baryte 2 à 3 jours après un lavement doit faire suggérer cette forme colique totale ainsi que l'accentuation, voire la décompensation de l'occlusion après le lavement. Des angles splénique et hépatique coliques peu marqués (côlon en « point d'interrogation ») doivent aussi faire évoquer la forme totale.

C -Biopsie rectale

La biopsie rectale est l’étape ultime et obligatoire du Dgc de la MDH Deux types de biopsie peuvent être réalisés :

la biopsie rectale par aspiration grâce à la pince de Noblett : celle-ci permet d'obtenir de la muqueuse et sous muqueuse parfois de la

-

musculeuse et a l'avantage de ne pas nécessiter une anesthésie générale.

musculeuse ; elle

nécessite une anesthésie générale ou une rachianesthésie. Celle-ci est réalisée lorsque la biopsie à la pince de Noblett ne permet pas de conclure.

-

la biopsie rectale chirurgicale : décrite par Swenson, celle-ci permet d'obtenir muqueuse, sous muqueuse,

- L’Etude histologique repose sur deux techniques :

- l’histologie standard sur prélèvement fixé (formol) : elle montre l’absence de cellules ganglionnaires et hypertrophie des fibres nerveuses amyéliniques, souvent discrète chez le Née.

- l’histochimie sur prélèvement frais : la réaction chimique témoigne de l’activité acétylcholinestérase : aspect

hyperplasique des fibres

cholinergique dans les zones intermusculaires et sous muqueuses et leur ascension dans la muqueuse est caractéristique de la MDH.

D

Cet examen dynamique et fonctionnel permet l'étude du réflexe recto anal inhibiteur et de la compliance du rectum. Elle objective l’abolition du réflexe recto anal inhibiteur

- Manométrie rectale

4- Formes Cliniques

A - Formes compliquées de la MDH en période néo natale

a – Entérocolite :

L’entérocolite est une complication infectieuse redoutable de la MDH, véritable septicémie à point de départ digestif, due à la pullulation microbienne endo-luminale favorisée par l’occlusion et de la translocation bactérienne à travers une parois intestinale nécrosée et ischémiée par la distension. Le tableau clinique est celui d’un météorisme abdominal majeur, avec un abdomen très tendu, douloureux et luisant, associe à des signes de sepsis profond (état de choc) .les selles spontanées ou provoquées sont liquides, fétides et parfois sanglantes. La radiographie (ASP) montre une distension importante, diffuse avec NHA, la pneumatose intestinale est rare dans ce type d’entérocolite. La biologie confirme le syndrome inflammatoire et septique. Outre les mesures de réanimation, l’entérocolite nécessite en urgence une dérivation digestive en zone saine.

b – La perforation intestinale :

Il s’agit d’une perforation diastatique en zone saine, elle peut être révélatrice de la MDH Le tableau clinique associe un météorisme abdominal avec altération de l’état général La radiographie (ASP) montre un pneumopéritoine important posant l’indication opératoire en urgence. En absence d’autres facteurs de risque de perforation (prématurité), le Dgc de MDH doit être suspecté de principe et confirmé par une biopsie chaque fois que possible avec examen extemporané.

B - Les formes longues :

Dans les formes coliques totales (syndrome de Zuelzer – Wilson), la dilatation du côlon n'est pas présente et les radiographies standards de départ peuvent être considérées comme normales [ . C'est l'aggravation de celles-ci et de la clinique qui va faire évoquer ce diagnostic. Il faut proposer une biopsie rectale profonde tout en demandant dans ce cas précis une extemporanée afin de pouvoir au cours de la même anesthésie générale opérer l'enfant en faisant une laparotomie. Si la réponse de l'anatomopathologiste est en faveur d'une maladie de Hirschsprung, enlever l'appendice et rechercher à ce niveau des cellules ganglionnaires.

En l'absence de cellules ganglionnaires à ce niveau, les biopsies se poursuivront, soit d'emblée sur un segment d'intestin grêle qui apparaît au-dessus dilaté, soit, si aucune zone de disparité de calibre n'est visible, de 15 cm en 15 cm à la recherche d'un territoire correctement innervé. Si des cellules ganglionnaires sont retrouvées au niveau de l'appendice, les biopsies coliques seront envoyées en redescendant vers le côlon d'aval de 15 cm en 15 cm en réalisant les biopsies en extra muqueux. Il faut s’assurer que l’iléostomie ou la colostomie soit faite sur une zone ganglionnaire.

C – Formes courtes :

Il s’agit de formes ou le segment aganglionnaire ne dépasse pas en haut les limites du rectum .ces formes peuvent se révéler chez le grand enfant en présence d’un tableau identique aux formes habituelles. Elles différent des formes ultra courte ou le segment aganglionnaire n’intéresse que les derniers Cm du rectum au voisinage du sphincter interne.

Le Dgc est difficile dans le cadre d’un méga rectum et du méga colon fonctionnels .le tableau clinique est d’une constipation. La défécographie serait plus fiable mais souvent difficile à réaliser, même chez l’enfant plus grand La rectomanométrie prend ainsi sa valeur car elle est facile à réaliser chez le grand enfant. L’histologie est indispensable, mais d’interprétation des résultats est souvent difficile et souvent controversé car cette zone des derniers Cm du rectum est normalement hypo ganglionnaire et le Dgc reste incertain.

VI - Prise en charge de la maladie de Hirschsprung

A- Prise en charge immédiate Le rôle essentiel du chirurgien pédiatre est d'évaluer rapidement l'urgence ou non à dériver chirurgicalement l'enfant.

1 - Prise en charge par « nursing »

En effet, une fois le diagnostic posé, des touchers rectaux répétés, des petits lavements au sérum physiologique, des massages abdominaux vont permettre de déballonner l'enfant en favorisant l'évacuation des selles. C'est ce que l'on appelle le nursing ; C’est aussi la montée prudente de sonde rectale.

- Si l'amélioration clinique et radiologique n'est pas notable dans les 48 heures et que l'enfant reste douloureux, voire qu'une fièvre

apparaît ou que son bilan montre un syndrome inflammatoire, il faut savoir rapidement le dériver en zone saine. - Si une bonne amélioration, le nouveau-né est réalimenté de façon correcte avec du lait de mère ou des laits hypoallergéniques et à une prise correcte de poids, une sortie à la maison avec un nursing effectué par les parents ces derniers qui doivent revenir en cas de vomissements, de fièvre ou de selles liquides. Le traitement définitif peut alors être proposé lorsque l'enfant atteint les 5 kg ; de plus en plus, une chirurgie néonatale est proposée.

2 - Prise en charge chirurgicale de décompression Indications :

D’emblée de principe.

De nécessité :

En cas de forme compliquée. En cas de forme longue, inaccessible au nursing. En cas d’échec du nursing. * Forme recto-sigmoïdienne :

Colostomie sur la partie droite du côlon transverse ; cette stomie est conservée lors du traitement définitif et permet de protéger l’anastomose après résection. Colostomie juste en amont du segment pathologique (colostomie de proche amont) sur le côlon sigmoïde. Nécessite un contrôle histologique extemporané affirmant l’intégrité ganglionnaire du côlon extériorisé, la stomie est fermée lors du traitement définitif (l’anastomose ne sera pas protégée) * Forme longue :

Colostomie de proche – amont (avec contrôle extemporané). Colostomie transverse droite empêchant dans ce cas l’abaissement du côlon. * Forme totale : iléostomie en zone vérifiée histologiquement.

Le côlon d’aval est évacué dans les jours et les semaines qui suivent par des lavements.

Si colostomie transverse droite, fermeture quelques semaines après la résection

B - Prise en charge secondaire

Il s'agit du traitement définitif de la maladie de Hirschsprung qui est un traitement chirurgical.

Doit répondre à des impératifs très précis :

- Résection de la totalité du segment pathologique.

- Contrôle histologique du segment colique abaissé.

- Respect de l’appareil sphinctérien et de l’innervation génito-urinaire.

Tout en respectant les règles de la chirurgie colique ; abaissement d’un segment colique sain, normalement vascularisé et sans

tension.

Principes généraux :

Des lavements évacuateurs (50 à 100 mL de sérum physiologique) sont pratiqués, dont un qui est refait au bloc avant le temps périnéal.

Installation et voies d’abords

- une médiane sus/sous ombilicale. +++

- une incision type faux Pfannenstiel afin de bien exposer le petit bassin.

L'enfant est installé en position dite de (la taille) Le premier temps consiste à exposer le recto sigmoïde malade et le côlon sain dilaté sus-jacent. L'artère et la veine hémorroïdales sont identifiées et liées, la dissection se fait ensuite au ras du recto sigmoïde afin d'éviter de léser les fibres nerveuses au contact. Le côlon sigmoïde est mobilisé, le tronc des sigmoïdienne est identifié et celles-ci sont liées.

1 - Intervention de Swenson : Abaissement colo anal

Principe : Résection totale du segment d’intestin non innervéet un abaissement du segment sain avect une anastomose colo-sus anale.

Le temps « abdominal » a été décrit ci-dessus

- zone saine a été repéré

- colon sectionné à ce niveau

- Vx au ras du rectum sont electrocoagulés tt le long de la progression dans le petit bassin

- Le rectum st largement mobilisé jusqu’au niveau du sphincter interne. Le 2 e temps périnéal, l’opérateur se place au pied de malade

- dilatation de l’anus + points séparés d’éversion de la muqueuse

- le rectosigmoide est éversé et extériorisé par une pince de Kelly

- incision de 1,5 à 2 cm de la marge anale (face ant)

- introduction d’une pince à travers l’anus et l’aide y place extrémité du colon sain

- le colon est abaissé sans tension + suture circulaire per des points séparés

- le rectum est recoupé et envoyé pour étude anapath

L'anastomose est ensuite réintégrée au niveau du canal anal en coupant les fils de traction et la voie abdominale est refermée plan par

plan.

2 - Intervention de Duhamel : Abaissement rétro rectal trans anal

Principe : abaissement du côlon sain au travers de la paroi postérieure du rectum juste au dessus du canal anal, tout en laissant en

place la partie antérieure du rectum qui permet le contrôle réflexe de la défécation.

Résection :

Après repérage des 2 uretères, on incise le mésosigmoïde sur ses 2 faces et on sectionne les vaisseaux sigmoïdiens.

Le côlon est sectionné immédiatement en amont de la colostomie ou de la zone de biopsie (au moins 10 cm au-dessus de la zone de transition),.

La section rectale se fait au fond du Douglas et sera fermée comme dans une opération de Hartmann, 2 fils repères latéraux sont mis au-dessous de la zone de section, afin d’éviter que le moignon rectal ne file dans le petit bassin.

Décollement recto-rectal :

Simple, facile, car existe un plan anatomique de clivage en arrière du rectum dans la concavité sacrée mettant à l’abri des lésions des éléments nerveux latéraux du pelvis.

Le décollement est poussé très bas.

Doit être assez large pour permettre le passage aisé du côlon.

Temps endo-anal :

La paroi postérieure du rectum est incisée au niveau du sphincter interne.

Par une pince, les 4 fils tracteurs sont attirés et le côlon abaissé.

Anastomose colo-rectale : la 1 ère anastomose colo-rectale termino-latérale est effectuée par voie endo-anale (points séparés ou si la taille de l’enfant le permet, utiliser une pince à anastomose circulaire).

Cette anastomose est ensuite largement refendue vers le haut, grâce à une pince à suture automatique (type GIA)

Le rectum est alors réséqué par voie abdominale obliquement vers le bas et l’avant, depuis la partie haute de cet adossement. Ce

temps d’entérotomie – rectotomie doit être soigneux afin de ne pas laisser trop important, source de fécalome fréquent quand cette résection est insuffisante.

Fin du temps abdominal : enfouissement du moignon rectal (par des points en U ou surjet), péritonisation,

Drainage +/-

3

- Intervention de Soave-Boley : Abaissement extra-muqeux endo rectal

Principe : abaissement du côlon dans le rectum dont la muqueuse sécrétante a été préalablement supprimée. (La conservation de la

paroi rectale permet de diminuer au maximum les risques de lésions nerveuses dans le pelvis).

Le plan de dissection est la sous muqueuse de la paroi rectale. Ce plan est facile à retrouver après infiltration de la paroi rectale par une solution de novocaïne ou de sérum physiologique.

La dissection est menée au ciseau, au tampon monté et au doigt, en coagulant tous les tractus vasculaires.

La dissection commence au niveau de la réflexion péritonéale et se termine à l’anus.

Le manchon muqueux est alors retourné et l’anastomose est confectionnée par voie périnéale habituellement immédiatement.

Les résultats semblent satisfaisants malgré la fait que la musculeuse rectale aganglionnaire est laissée en place, ce qui n’est pas du tout logique.

4 - Cas particulier des formes longues

a)- Formes longues :

Colostomie de proche –amont, après vérification histologique impérative. Intervention définitive plus tard (1 an) : nécessitant :

- Une analyse soigneuse de la vascularisation colique.

- Une large mobilisation du côlon (décrochement de l’angle colique gauche, section du pédicule mésentérique inférieur à son origine). Eventuellement, bascule du côlon droit sur son pédicule vasculaire (artifice de Deloyers).

b)- Formes totales :

Iléostomie + réanimation. Intervention définitive de Lester – Martin : abaissement de l’iléon par voie abdomino-trans-anale selon le principe de Duhamel. Intervention complexe, souvent difficile, compliquée, et le résultat se dégrade avec le temps (dilatation progressive du réservoir iléo colique adossé.

5 - Cas particulier des formes ultracourtes

Ces formes généralement très bien tolérées chez le nouveau-né ou le nourrisson peuvent bénéficier d'un traitement précoce par voie trans anale ; d'autres ont ainsi proposé des myectomies rectales ; on enlève ainsi une bandelette de muscle suffisamment large à la face postérieure pour des formes ultracourtes.

6 - Nouvelles techniques

A- Intervention par laparoscopie

La chirurgie coelioscopique permet actuellement :

- Bonne dissection des formes rectosigmoïdiennes pour le temps « abdominal ».

- Approche moins invasive, chez le nourrisson, en chirurgie pelvienne.

- La Colostomie initiale n'est pas un obstacle à une chirurgie coelioscopique et de la même façon le côlon sain va être mobilisé et sectionné par une pince.

- La reprise du transit après laparoscopie est plus rapide et les dégâts moindres.

B- Voie trans anale

- Dilatation à la bougie de Hegar

- Fils tracteurs aux 4 quadrans du canal anal afin d’éverser la muqueuse anale

- Infiltration sous muqueuse à 1 cm se la ligne pectinée du SSI + /- adrénaline

- La dissection sou muqueuse se fait au ciseau avec une musculeuse anale qui est laissée

- Le rectum est mobilisé entièrement, musculeuse comprise jusqu'au replis péritonéal

- Ouverture de la musculeuse d’arrière d’abord puis en avant pou faire accès en intra péritonéal

- La dissection + libération du rectum et sigmoïde vont se poursuivre vers le haut en restant au contact de la paroi rectale

- Une fois la zone de transition est atteinte, il faut continuer la dissection plus haut à un segment de calibre compatible à une anastomose colo anale congruente. - L'anastomose colo anale est ensuite faite par des points totaux séparés (PDS ® ou Vicryl ® 4 à 5/0). Avant d'effectuer l'anastomose, il

faut

inhérentes à cette technique.

fendre sur toute sa hauteur le muscle rectal laissé en place afin d'éviter les sténoses secondaires qui sont des complications

Exclusif

L'abord laparoscopie peut alors être utilisé pour vérifier l'incision péritonéale. Par ailleurs, si le segment abaissé parait en traction, une libération plus haute du colon peut être effectué par laparoscopie L'examen par toucher rectal ne doit pas être fait avant le 10 e jour. Une dilatation systématique afin d'éviter le risque de sténose après cette chirurgie trans anale à partir du 10 e jour post op.

VII - Résultats

A - Complications immédiates

1- complication infectieuse, à point de départ périnéal mais qui peut être aussi d'origine septique intra péritonéale (entérocolite) ou résulter d'une contamination par des selles lors de la section colique opératoire. Surtout constaté après l'intervention de Swenson Le siège doit être surveillé en vérifiant l'absence de rougeur, d'induration à ce niveau. En cas de doute quant à une éventuelle infection périnéale pouvant faire craindre la fistule, une dérivation est faite en urgence afin de préserver l'anastomose.

2- complications selon la technique

- Dans la technique de Swenson, on peut aussi retrouver des fistules anastomotiques qui nécessitent une dérivation en urgence mais la complication principale reste l'entérocolite comme dans la technique de Soave-Boley.

- Dans la technique d'abaissement par voie transanale ou dans le Soave, les complications les plus fréquemment rencontrées étaient

un abcès local, des prolapsus muqueux, des excoriations cutanées anales ou des sténoses anales précoces.

- Dans la technique de Duhamel, Le risque le plus précoce est le sepsis intra péritonéal lors de la section du cul-de-sac rectal et de la

confection de l'anastomose latérale colorectale. Cette complication a plus souvent été constatée lors de la réalisation du Duhamel par coelioscopie car la section d'un côlon dilaté peut nécessiter plusieurs agrafages à la pince automatique.

3 - mortalité Swenson rapporte 3,3 % de mortalité postopératoire et 1,2 % de mortalité tardive. Les complications pour la forme colique totale sont sensiblement plus importantes. On considère que la mortalité, dans les formes totales, va de 0 à 44 %.

B - Résultats à distance

On retrouve des complications propres à chaque technique.

- Constipation, rétention de fécalomes, fausse diarrhée, concernant la technique de Duhamel en sachant que dans cette technique, la

continence est toujours obtenue et les problèmes tels que l'impuissance et l'incontinence urinaire sont peu observés puisque les structures nerveuses au contact du rectum sont préservées. - Souillure par des selles, diarrhée, incontinence, concernant la technique de Swenson ainsi que des sténoses

- Sténoses et souillures concernant la technique de Soave-Boley ou la voie transanale.

- La sténose est moins souvent retrouvée lorsque, avant d'effectuer l'anastomose colo anale, une myectomie rectale est effectuée ; celle-ci peut éventuellement être réalisée après, en cas d'échec ou de sténose résiduelle.

- Dans l'ensemble et à long terme : plus de 90 % des enfants sont continents ;

malheureusement être une complication de cette chirurgie néonatale. Les complications à long terme de ces enfants opérés en période néonatale ne pourront être évaluées que par un suivi prolongé et rigoureux.

des problèmes d'impuissance chez le garçon [] peuvent

Conclusion :

La maladie de HIRSCHSPRUNG reste l’un des sujets les plus passionnants de la chirurgie pédiatrique. Les progrès réalisés dans la connaissance de la maladie de HIRSCHSPRUNG font qu’actuellement le diagnostic en est fait dans la majorité des cas en période néo natale devant une occlusion fonctionnelle basse, parfois dans les premiers mois de vie devant une constipation opiniâtre, plus rarement à un age ultérieur de la vie. La prise en charge de la maladie de HIRSCHSPRUNG, suit les mêmes progrès, en cherchant toujours une prise en charge et des techniques chirurgicales les plus précoces, les moins invasives, et les moins pourvoyeuses de complications, donnant à l’enfant et à sa famille le meilleurs confort possible.

Références :

Dr

BOUGHABA Nadji

Chirurgie Pédiatrique. 2005.

- EMC : Techniques chirurgicales ; Appareil digestif 40-600, 2003,15.

- Pathologie colique de L’enfant : Monographie du collège national de Chirurgie pédiatrique 2002