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DEFINITION : altération +/- profonde de la fonction endocrine et/ou exocrine de l’ovaire

CLASSIFICATION :
Selon le niveau d’atteinte : Selon le degré d’atteinte :
 Origine basse : primaire : atteinte ovarienne  Dissociés : partiel : touche la fonction endocrine ou exocrine
 Origine haute : secondaire : atteinte hypophysaire  Globaux : total : touche la fonction endocrine et exocrine
et/ou hypothalamique

TDD : INSUFFISANCE GONADIQUE GLOBALE = IGG


A. ETIOLOGIES :
IGG D’ORIGINE BASSE : OVARIENNE IGG D’ORIGINE HAUTE :
Signes en commun : Signes en commun :
 BDC : bouffées de chaleur  Absence des bouffées de chaleur
 Affaissement du 17βE₂  Fréquence de la galactorrhée
 Elévation des gonadotrophines  Association possible d’autres déficits
 Affaissement de tous les dosages hormonaux ++
Etiologies :
1. Ménopause : Etiologies :
o Phénomène physiologique inéluctable vers l’âge de 50 ans 1. Origine hypophysaire :
o Aménorrhée définitive précédée par une période de o Multiplicité des déficits
déséquilibre oestroprogestatif o Toutes les causes d’hypopituitarisme :
2. IGG précoce ou idiopathique : adénome de la PRL chez l’adulte +++,
o Etiologie inconnue/ ménopause précoce tumeur, maladie infiltrative, ischémie
o Profil de ménopause survenant avant 40 ans 2. Origine hypothalamique :
3. Dysgénésie gonadique : Turner +++ : o Syndrome de Kallman Dermorsier
o Se manifeste très tôt dans la vie o Hypogonadisme hypogonadotrope
o La fille aura une petite taille / impubérisme /dysmorphies idiopathique
/caryotype 45 XO 3. Origine supra-hypothalamique :
4. IGG d’origine auto-immune : c’est un hypogonadisme fonctionnel
o Contexte de pathologies auto-immunes évident (patient o Anorexie mentale
diabétique, hypothyroïdien …)
5. Autres étiologies :
o IGG iatrogène
o IGG d’origine virale (oreillons)
o Resistance aux gonadotrophines
o Irradiation volontaire ou accidentelle

B. CLINIQUE :
Début avant la puberté : Début après la puberté :
1) Aménorrhée primaire : 1) Ménopause précoce :
 Pas de ménarche jusqu’à l’âge de 16 ans  Aménorrhée secondaire
 Pas de bouffées de chaleurs  Stérilité
2) Impubérisme :  Régression lente et incomplète des caractères sexuels
 Morphotype perturbé 2) Retentissement de l’hypooestrogénie :
(macroskélie, diamètre biacromial > diamètre bi trochantérien)  à court, moyen et long terme
 Seins hypoplasiques et mamelons dépigmentés
 Pilosité sexuelle absente ou peu fournie
 Organes génitaux d’aspect infantile
 Confirmer le diagnostic
C. PARACLINIQUE : permet de  Déterminer le niveau lésionnel
 Déterminer l’étiologie
a. Confirmer le diagnostic :  Hypoestrogénie
 Un seul dosage est nécessaire 17βE₂ < 50 pg/ml
b. Localisation du niveau lésionnel :
 Dosage de FSH et LH +++
 Si FSH + LH ↑ : IGG d’origine basse
 Si FSH + LH ↓ : IGG d’origine haute
c. Exploration à visée étiologique :
 Orienter par l’étude clinique : enquête neuro-ophtalmologique, hypophysiogramme, caryotype
d. Etude du retentissement de l’hypo-oestrogénie :
 Examen gynécologique
 Absorptiométrie biphotonique
 Bilan métabolique

D. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
≠ Autres causes d’aménorrhée :
 Grossesse,
 Causes gynécologiques (le développement harmonieux des caractères sexuels II aire + normalité du bilan hormonal permet de
faire la différence avec l’hypogonadisme)
 Hymen imperforé ; malformation cervicovaginale
 Synéchies post infectieuses ou post traumatiques
≠ Secondaires à une dysendocrinie
≠ Retard pubertaire simple

E. TRAITEMENT :

 TRAITEMENT ETIOLOGIQUE D’ABORD


 TRAITEMENT SUBSTITUTIF ENSUITE :
 Oestroprogestatif ++++
 17βE₂ + Progestérone naturelle : soit par voie orale (n’existe que rarement soit par voie cutané à
l’aide d’un gel au niveau du ventre ; flanc ; cuisse ou bras pas au niveau mammaire pas dans les
muqueuses ; soit sous forme de patch)
 La substitution en progestérone non nécessaire si :
 Hystérectomie
 Induction d’un développement pubertaire : 6-7mois sous œstrogène après avoir ses règles
on l’a mis sous progestérone
 Gonadotrophines ou LH-RH : Atteintes hautes (si désir de fertilité)
A. DEFINITION :

= altération +/- profonde de la fonction testiculaire endocrine et/ou exocrine


Etiologies multiples et variées, peut-être : constitutionnel ou acquis, d’origine testiculaire ou hypogonadisme haut

B. TABLEAUX CLINIQUES :
Au nombre de 3 selon la date de survenue de l’insuffisance

PSEUDOHERMAPHRODISME MASCULIN :
(un garçon qui a un caryotype 46 XY qui présente des signes de féminisations)
In utero :
 Aucune ambiguïté génétique : Génotype masculin 46XY
 Ambiguïté purement phénotypique : De la plus simple à la plus compliquée

IMPUBERISME :
 Jeune homme de grande taille
Pré-pubertaire :  Membres allongés / peau fine et glabre
 Musculature a peine marquée
 Non développement des caractères sexuels primaires : Testicules absents / petits et insensibles
 Anomalies des caractères sexuels secondaires et tertiaires : visage imberbe ; pilosité axillaire + pubienne ;
caractère nonchalant et passif

HYPOANDRISME :
Tardif : Régression lente + incomplète des caractères sexuels avec :
 Asthénie physique + psychique
 Hypofertilité voire stérilité
 ↓ de libido + insuffisance érectile

C. CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC :
1) Hypogonadisme Leydigien :
 Dosage de la testostérone +++ : c’est un examen extraordinaire il reflète le bon fonctionnement de tout l’axe
hpothalamo-hypophysaire (s’il est normal → pas d’anomalie mais quand il est anormal → Spermogramme)

2) Hypogonadisme spermatique : Azoospermie ou oligoasthénospermie

D. L’ORIGINE DE L’HYPOGONADISME :

Repose sur le dosage des gonadotrophines FSH et LH :


 Si ↑↑↑ FSH et LH : hypogonadisme d’origine bas donc primitif
 Si ↓ FSH et LH : hypogonasisme d’origine haut donc secondaire
E. ETIOLOGIES :

1- Syndrome de Klinefelter :
 Orchidodystrophie d’origine gonosomique avec présence d’au moins un chromosome X
surnuméraire (XXY ; XXXY ; XXXXY…)
Hypogonadisme 2- Hommes XX : Syndrome exceptionnel (1/200.000 naissances)
hypergonadotrope : 3- Anorchidie : Absence de testicule chez les garçons XY ; par ailleurs réel garçon sans testicule
atteinte testiculaire :
4- Insuffisance testiculaire de sénescence : baisse progressive de la testostérone totale avec l’âge
5- Insuffisance testiculaire dissociées :
 Atteinte exclusive / prédominante de la lignée germinale
 Stérilité / hypofertilité +++
 Spermogramme : azoospermie / oligoasthénosperme
 Patient stérile avec FSH isolée ↑↑

1-Congénitaux :
• Syndrome de Kallmann- de Morsier+++ :
 Anosmie + déficit complet en GnRH
Hypogonadisme  Autres anomalies malformatives : voute ogivale + fente palatine
hypogonadotrope : • Sans anomalie ; dits « idiopathiques »
hypothalamo- 2- Acquis :
hypophysaire :
• Organique :
 Lésions suprasellaires : craniopharyngiome +++ et autres tumeurs
 Hypophysaire : Adénome hypophysaire +++ ; déficit hypophysaire idiopathique ; maladie infiltrative
• Fonctionnel :
 Dépression transitoire de la sécrétion pulsatile de LH-RH
 Chute réversible de GT : Anorexie mentale ; dénutrition sévère ; maladie épuisante ; effort
important et stress ; cushing ; hyper PRL

F. TRAITEMENT :

 D’ABORD ETIOLOGIQUE
 ENSUITE TRAITEMENT SUBSTITUTIF :
 ENANTHATE DE TESTOSTERONE : injectable en intramusculaire ; 1 foie toutes les 3 à 4 semaines pour
rétablir la fonction hormonale.
 En principe ; la substitution androgénique est toujours indiquée à condition d’en respecter les contres
indications