9 Alteraciones
en la homeostasis
Homeostasis de potasio.
Equilibrio externo e interno
La homeostasis de potasio conlleva dos
permanentes desafios: el logro de una adecua-
da distribución interna del potasio y el mante-
nimiento del equilibrio externo del ion.
La mayor parte del K+ está presente en el
interior de las células y sólo el 1-2% se locali-
za en el compartimento extracelular. El pe-
queño pool extracelular de potasio puede in-
crementarse por un ingreso externo y/o por
una redistribución interna. Una distorsión en
la distribución normal de potasio puede im-
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
pedir el mantenimiento de considerables
gradientes de concentración de potasio a tra-
vés de las membranas, necesarios para la
normal polarización eléctrica de las membra-
nas celulares y el mantenimiento de la exci-
tabilidad y contracción neuromuscular y car-
díaca.
Dos mecanismos están involucrados en el
cambio de la concentración plasmática de
potasio. En minutos, un exceso o una dismi-
nución de potasio en el compartimento ex-
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de potasio
P.G. Vallés
tracelular puede ser corregido, por redistri-
bución hacia o desde las reservas corporales
mediante la interacción controlada entre la
entrada activa por acción de la Na+-K+-ATPa-
sa y la salida pasiva de potasio a través de las
membranas celulares (1). El logro de esta
respuesta rápida a los cambios del K+ plasmá-
tico se produce por la interacción de hormo-
nas, en especial los agonistas adrenérgicos, la
insulina y factores relacionados con el estado
acidobásico, que previenen las fluctuaciones
de potasio plasmático por redistribución del
K+ entre las células y el compartimento ex-
tracelular.
Por el contrario, el segundo mecanismo
—la respuesta renal— es lento. La corrección
renal de las alteraciones en el equilibrio del po-
tasio requiere de varias horas. Críticamente,
esta respuesta depende de la capacidad del ri-
ñón de censar los cambios en las concentracio-
nes plasmáticas de K+ y en regular la excreción
de K+ (2). La habilidad de la respuesta renal a
cambios en el equilibrio externo del potasio y
la concentración plasmática de K+ también de-
penden de su respuesta a hormonas tales como
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 Nefrología pediátrica
la aldosterona. La excreción renal de potasio es
primariamente el resultado de la regulación de
la secreción tubular de potasio.
Equilibrio interno del potasio
A pesar de que el equilibrio externo del po-
tasio asegura el mantenimiento constante de
contenido de K+, es incapaz de prevenir la hi-
popotasemia o la hiperpotasemia aguda, la
cual requiere de la distribución transcelular
del ion. En condiciones fisiológicas, la concen-
tración de potasio en el compartimento in-
tracelular es de 150 mEq/l y en el comparti-
mento extracelular, de 4,5 mEq/l. Para el
mantenimiento del índice de concentración
intracelular/extracelular, con un valor normal
de 38/1, es necesaria la presencia del gradien-
te eléctrico (potencial eléctrico de reposo en
membrana [PMR]) y la permeabilidad de la
membrana al K+. La membrana celular pre-
senta un potencial eléctrico de reposo de alre-
dedor de −90 mV, negativo en el interior de la
célula por el intercambio activo de tres iones
de Na+ intracelulares que son exportados por
dos iones de K+ extracelulares que ingresan
por vía de la bomba electrogénica Na+-K+-
ATPasa, lo que conduce a la electronegativi-
dad intracelular. El potencial de acción resulta
de cambios rápidos en la permeabilidad de la
30
–30
Mil voltios
Umbral
–60 normal
Reposo
–90
–120
Normal K+ K+
bajo alto
152
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membrana al Na+, K+y Ca2+, que altera sus
concentraciones y propaga el flujo de corrien-
te. El acontecimiento inicial en el potencial de
acción es el incremento en la permeabilidad al
Na+ que motiva la entrada de iones de Na+ por
gradiente electroneutro mediante el antipor-
ter Na+/H+.
El potencial de reposo de la célula depen-
de del equilibrio del potasio. Por lo tanto, las
concentraciones extra e intracelulares de K+
pueden modificar el potencial de reposo. La
salida de K+ por difusión mediante canales
asociados a la membrana establece el 95% de
PMR. El 5% restante lo establecen las bom-
bas electrogénicas Na+-K+-ATPasa. En el défi-
cit de K+, la disminución del nivel extracelu-
lar del ion produce un aumento de la
electronegatividad del potencial de reposo y,
por lo tanto, hiperpolariza la célula; por eso
resulta complicado alcanzar el potencial um-
bral (fig. 9-1). Este hecho puede explicar la
paresia muscular presente en este cuadro. El
aumento de potasio extracelular aproxima el
potencial de reposo al potencial umbral,
toma la célula hiperexcitable, es decir, la des-
polariza (ingreso rápido de iones sodio a la
célula y salida de iones potasio) (v. fig. 9-1).
Si bien al comienzo la célula es hiperexcita-
ble, una marcada despolarización lleva aso-
ciada la inexcitabilidad celular.
Figura 9-1.  Potencial de acción.
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 Alteraciones en la homeostasis de potasio

Regulación del equilibrio interno

Tabla 9-1. Factores a corto y largo plazo
del potasio
Agudo
Los efectos agudos en la distribución de
potasio comprenden cambios en el gradiente Factor Efecto sobre el potasio
transmembranoso de K+ (potencial eléctrico
Insulina Incrementa la entrada celular
de reposo de membrana), en la actividad de de potasio
Na+-K+-ATPasa y en la permeabilidad de la b-Catecolaminas Incrementa la entrada celular
membrana al K+, que ocurren por la activa- de potasio
Alcalosis Incrementa la entrada celular
ción de hormonas y cambios en el equilibrio de potasio
acidobásico, lo cual conduce a una rápida y Exceso de sodio Incrementa la entrada celular
efectiva redistribución de K+ en los depósitos de potasio
(en particular, en las células del músculo y el Hiperosmolaridad Incrementa el reflujo celular de
potasio
hígado) (1,2). Glucogenólisis y glu- Impiden la entrada celular de
Los factores a largo plazo que afectan a la cagón potasio
entrada de potasio en la célula incluyen la a-Catecolaminas Impiden la entrada celular de
síntesis y la inserción de moléculas de ATP potasio
Acidosis Impide la entrada celular de
que regulan la densidad de las bombas de potasio
Na+-K+-ATPasa. Daño celular Impide la entrada celular de
La tabla 9-1 incluye los factores que con- potasio
Anoxia-hemólisis Impiden la entrada celular de
trolan la entrada de potasio en la célula (2-4).
potasio
Depleción de sodio Impide la entrada celular de
potasio
Equilibrio externo del potasio
Crónico
El equilibrio externo está condicionado por
el índice de entrada de potasio (100 mEq/l) Efecto sobre la densidad
y de la excreción de potasio por la orina Factor de bombas Na+-K+-ATPasa
(90 mEq/l) y las heces (10 mEq/l). Tiroides Incremento
El epitelio de colón tiene la capacidad de se- Esteroides supra- Incremento
cretar potasio, estimulada cuando la habilidad rrenales
de los riñones para excretar potasio está com- Ejercicio Incremento
Crecimiento Incremento
prometida; no obstante, la excreción de pota- Diabetes Disminución
sio por el riñón es superior. La respuesta renal Insuficiencia renal Disminución
a cambios en la concentración plasmática de crónica
potasio es lenta y la corrección renal de las al-
teraciones de potasio requiere de varias horas.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

de potasio han dependido de la incorporación

Transporte de potasio
en la nefrona
Avances en el estudio de la excreción
renal de potasio. Evolución
de las técnicas de laboratorio
Los avances en el conocimiento de los me-
canismos renales involucrados en la excreción
y la aplicación de numerosas técnicas de labo-
ratorio. Los estudios tempranos de aclara-
miento (clearance) a finales de 1940 permitie-
ron demostrar que el K + es reabsorbido y
secretado en túbulos renales y, asimismo, la
dependencia que presenta la excreción de K+
de la secreción del ion en los segmentos dista-
les. Mas aún, se demostró que la excreción de
K+ era dependiente de la disponibilidad de so-
dio. El inicio de estudios en nefrones aislados

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 Nefrología pediátrica

en la década de 1950 permitió localizar los si-
tios y factores involucrados en el transporte de
K+ a lo largo de la nefrona. La perfusión de
túbulos in vitro contribuyó a obtener informa-
ción respecto al transporte de K+ en segmen-
tos no accesibles a micropuntura (segmentos
de asa de Henle y túbulos colectores). Estos
estudios condujeron al esclarecimiento de fac-
tores luminales y peritubulares involucrados
en el control del transporte de potasio. Re-
cientemente, las técnicas de patch clamp han
permitido definir las propiedades de los cana-
les de potasio en membranas apical y basola-
teral de las células tubulares. Estudios bioquí-
micos en túbulos colectores aislados han sido
esenciales para lograr definir los diferentes ti-
pos de ATPasas que transportan K+ en los seg-
mentos tubulares. Finalmente, mediante el
advenimiento de técnicas de biología molecu-
lar se ha logrado conocer la estructura de las
proteínas involucradas en el transporte de K+.
Regulación renal del potasio
Estudios en túbulos aislados han demos-
trado que la excreción de potasio se mide
mediante tres procesos: filtrado glomerular,
reabsorción en el túbulo proximal y el asa de
Henle y transporte bidireccional (secreción
y reabsorción) en túbulos distales iniciales y
colectores corticales (4).
La figura 9-2 muestra que la regulación de la
secreción de potasio (en células principales)
está condicionada por factores tales como la en-
trada de potasio, flujo, aldosterona, hormona

Filtración K+ R 65%

DCT
PK
X 750 mmol/d
GRF Secreción

PCT CCT
R Secreción
25% Ingreso K
Flujo de volumen
TAL Aldosterona
ADH
Alcalosis

Médula
Reciclaje K MCD

Excreción K+
90 mmol/d

Figura 9-2. Transporte de potasio en la nefrona. Después de la filtración, K+ es reabsorbido en el túbu-

lo proximal y el asa de Henle. El potasio es secretado en el túbulo distal inicial y el túbulo colector corti-
cal. La secreción neta de potasio puede ser reemplazada por reabsorción de K+ en estados de depleción
del ion. K+ es reciclado en la médula renal. PCT: túbulo contorneado proximal; TAL: asa gruesa de Henle;
CCT: túbulo colector cortical; IDT: túbulo distal inicial; S: secreción; R: reabsorción; ALDO: aldosterona;
ADH: hormona antidiurética; MCD: túbulo colector medular; ICT: túbulo colector inicial.

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 Alteraciones en la homeostasis de potasio

antidiurética (ADH) y/o alcalosis. No obstante,
la reabsorción de potasio (en células intercala-
res) puede reemplazar a la secreción cuando la
entrada de potasio es pobre, lo que conduce a
una reducción en la excreción del ion.
Mecanismos celulares
del transporte de potasio
La dirección y magnitud del transporte de
potasio en numerosos segmentos de la nefrona
dependen de la distribución de los transporta-
dores en sitios específicos en las membranas de
las células tubulares. El transporte de K+ a lo lar-
go de la nefrona presenta dos características: a)
la localización ubicua de Na+-K+-ATPasa que
define la membrana basolateral, y b) los dife-
rentes mecanismos de transporte que median el
movimiento de potasio en la membrana apical,
que incluyen: a) reabsorción en TAL mediante
el cotransporte de ClNa con K+; b) canales secre-
tores de K+ y cotransporte ClK en células princi-
pales, y c) intercambio K+-H+-ATPasa depen-
diente en células intercalares (fig. 9-3).

Proximal

K+

K+

TAL

Na+
2 Cl–
K+
K+

K+
Na+
ATP
K+ K+
–
Principal Cl
K+

Cl–
K+
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

K+

Intercalated

K+
H+

Figura 9-3. Transporte celular de H+

potasio en la nefrona (11). Reprodu-
cido con autorización.

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 Nefrología pediátrica

Segmentos tubulares aislados Túbulo proximal

microdisecados (fig. 9-4)

Túbulo proximal
El túbulo proximal es un importante lugar
de reabsorción de K+. Evidencias previas su-
gieren que el transporte de potasio está unido
y depende del transporte de Na+. Se han iden-
tificado dos mecanismos que median la reab-
sorción de K+ (5). El primer mecanismo es la
difusión de K+, desde el lumen hasta el espacio
peritubular, el cual es conducido por el poten-
cial eléctrico lumen positivo y las elevadas TAL
concentraciones de K+ luminal. El segundo
mecanismo depende de la reabsorción activa
de Na+ desde el lumen que genera hipertonici-
dad en el compartimento paracelular, lo cual
conduce a la reabsorción de agua y de K+. No
hay evidencias de una regulación específica
de la reabsorción de K+ en el túbulo proximal;
la modulación proximal de K+ dependería de
los cambios en el transporte de Na+ (6). En el
túbulo proximal, los canales de K+ están pre-
sentes en las membranas apical y basolateral.
En la membrana basolateral interviene en el CCD
reciclado de potasio, generando un potencial
celular negativo, que permite la entrada de
Na+. Los canales apicales de K+ se estimulan
durante la despolarización. Hasta el presente,
no hay evidencias de que los canales de K+
apicales participen en la secreción de potasio.

Rama gruesa del asa ascendente

de Henle
En la rama gruesa del asa ascendente de
Henle (TAL), la reabsorción de potasio de- Figura 9-4.  Microdisección del túbulo proximal,
pende de dos mecanismos: a) el cotransporte rama gruesa del asa de Henle (TAL) y del túbulo
electroneutro transcelular de K+, por activi- colector cortical (CCD). Señalización de la célula
dad del cotransportador apical Na+-2Cl−-K+ y intercalar (barra 20 µm en micrografías).
la salida pasiva de potasio en la membrana
basolateral mediante difusión a través del ca-
nal de potasio o cotransportado con CO3H− o
con Cl− (7,8), y b) la reabsorción paracelular Los canales de K+ presentes en la membra-
de potasio por la presencia de potencial tran- na apical participan en la generación de po-
sepitelial lumen positivo (9). tencial lumen positivo y en el reciclado de

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potasio requerido para la actividad normal
del cotransportador Na+-2Cl−-K+. La reabsor-
ción de potasio puede ser reemplazada por la
secreción de potasio en el asa de Henle, cuan-
do el cotransportador de Na+-2Cl−-K+ es inhi-
bido por diuréticos mediante la difusión pasi-
va hacia el lumen a través de los canales de
potasio.
Túbulo distal inicial
y túbulo colector cortical
Secreción de potasio
La regulación de la secreción de potasio en
el túbulo distal inicial (IDT) y el túbulo colec-
tor cortical (CCD) desempeña un rol prepon-
derante en la excreción de potasio (10,11).
La secreción de potasio se produce en células
principales mediante:
1. El ingreso activo de potasio a través de la
membrana basolateral dirigido a la bom-
ba de Na+-K+-ATPasa, con salida de pota-
sio por difusión pasiva a través de cana-
les apicales de potasio en presencia de un
gradiente electroquímico favorable.
2. La entrada pasiva de sodio a la célula a
través de canales de sodio (ENaC) apica-
les, despolarizando la membrana lumi-
nal y favoreciendo el gradiente electro-
químico (negatividad del lumen) que
permite la difusión de potasio hacia la
luz tubular. Además de su efecto sobre el
potencial de membrana apical, el sodio
incrementa la secreción de potasio, dado
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
que la concentración aumentada de so-
dio intracelular estimula el intercambio
basolateral Na+/K+. La secreción de K+ no
cesa aun cuando se produzca una drásti-
ca reducción de la reabsorción de Na+. Se
ha demostrado que el ingreso basolateral
de Na+ mediante mecanismos tales como
intercambios de Na-H y de Ca-Na permi-
te el ingreso de Na+ a las células, la activi-
dad de Na+-K+-ATPasa y la continuidad
en la secreción apical de K+ (12,13).
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Alteraciones en la homeostasis de potasio
3. La translocación de K + a través de la
membrana apical que comprende tres
vías de transporte, dos de las cuales son
canales de K+ y la tercera, el cotranspor-
tador ClK. Los canales de K+ incluyen un
canal secretor de K+, de baja conductan-
cia SK, sensible a pH y a ATP que codifica
para ROMK, y un segundo canal maxi
K+, dependiente de Ca2+ (14). Los cana-
les maxi K+ median la secreción de K+,
particularmente frente al incremento del
flujo tubular distal y el incremento de
Na+ luminal, en presencia de concentra-
ciones fisiológicas de vasopresina y du-
rante el aporte incrementado de potasio.
El cotransporte ClK es de poca magni-
tud, pero se incrementa tras la reducción
en la concentración de cloro luminal
producida por la presencia de aniones no
reabsorbibles (bicarbonato, fosfato) en el
lumen del IDT y el CCD.
Una característica en la regulación del
transporte de K+ en las células principales lo
constituye la coordinación apical y basolate-
ral del mismo. Los efectos inducidos por la
aldosterona y por el aporte elevado de K+ son
ejemplos de ello. La aldosterona estimula la
secreción de K+, no sólo mediante la activa-
ción de canales de Na+ apicales, sino también
aumentando la actividad de Na+-K+-ATPasa,
a través del incremento de la permeabilidad
de K+ en las membranas apical y basolateral.
El aporte elevado de K+ produce, en las célu-
las principales, no sólo la estimulación de la
actividad de Na+-K+-ATPasa por un incre-
mento basolateral de K+, sino que la activa-
ción de la bomba eletrogénica basolateral
hace que aumente la permeabilidad apical de
Na+ y K+ (14).
Reabsorción de potasio
La reabsorción de potasio se produce en
las células intercalares en el túbulo cortical
inicial y el túbulo colector medular externo.
Isoformas de H+-K+-ATPasa se han identifica-
157
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 Nefrología pediátrica
do en células intercalares b del CCD y se ha
demostrado que reabsorben potasio en el in-
tercambio por hidrógeno en presencia de un
aporte bajo de K+ (15). Los canales de K+ tie-
nen un importante papel en la coordinación
del tránsito basolateral y apical de K+ durante
la reabsorción y la secreción de potasio. Tan-
to las evidencias funcionales como las morfo-
lógicas han demostrado que las células inter-
calares b constituyen un sitio importante
(probablemente no exclusivo) del intercam-
bio K+/H+.
En la hipopotasemia, los cambios morfo-
lógicos en las células intercalares incluyen el
incremento de la superficie apical y la inser-
ción de vesículas que contienen K+-H+-ATPa-
sa en la membrana apical previo recluta-
miento desde el pool subapical; dichos
cambios conducen al incremento en la reab-
sorción de potasio y en la secreción de hidro-
geniones. Asimismo, en la hipopotasemia
hay un incremento de la síntesis de proteínas
de transporte y estimulación K+-H+-ATPasa
con supresión de la actividad de los canales
de K+ apicales (16).
Función y regulación de los canales
de potasio en el riñón
Dos métodos han incrementado significati-
vamente nuestro conocimiento de los meca-
nismos involucrados en el transporte de K+: la
técnica del patch clamp permitió el estudio de
la localización y de las propiedades de los ca-
nales de K+; en segundo término, el clonado
de los canales de K+ en el riñón permitió in-
crementar el conocimiento de la estructura de
los canales de potasio y su regulación.
Las funciones de los canales de potasio en
el transporte renal del electrolito incluyen:
1. La generación de un potencial negativo de
las células que permite la entrada de iones
positivos a la célula y el posterior trans-
porte a través de la membrana apical.
2. La regulación del volumen celular que
depende de la actividad de canales de
158
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potasio en las membranas apical y baso-
lateral.
3. El reciclado de potasio a través de la
membrana apical de TAL, así como a tra-
vés de la membrana basolateral de célu-
las tubulares.
4. La participación de los canales de potasio
de baja conductancia en la membrana
apical de células principales en los IDT y
CCD, en la secreción de potasio desde la
célula hacia la luz tubular.
Los dos canales de K+ mejor caracterizados
hasta el presente son: a) el canal de K+ rectifica-
dor de baja conductancia, ROMK (Kir1.1) que
forma el canal SK, y b) un canal de voltaje, acti-
vado por calcio, canal maxi K+ (rbslo1 y rbslo2)
(17). Se ha identificado al primero como la
principal vía de secreción de potasio en las cé-
lulas principales, mientras que el segundo está
involucrado en la regulación del volumen ce-
lular y en la secreción de K+ dependiente del
incremento en el flujo luminal (18,19).
En el túbulo proximal, los canales de K+
basolaterales contribuyen a la salida de co-
transportadores cargados eléctricamente
Na+-glucosa y 3Na+-HCO3−. Asimismo, los
canales de K+ apicales y basolaterales inter-
vienen en el control del volumen celular, con
la unión de los canales basolaterales de K+ a
la bomba Na+-K+-ATPasa.
En la TAL, los canales de K+ son responsa-
bles de la generación del potencial negativo
de las células que permite el transporte pasi-
vo basolateral de Cl− y el reciclado de K+ al
cotransportador apical.
En el IDT y el CCD, las células principales
constituyen el principal lugar de secreción de
K+. Los canales SK constituyen la principal
ruta de secreción de K+. Estos canales de K+
de baja conductancia presentan una gran po-
sibilidad de apertura en condiciones fisiológi-
cas de aporte normal de potasio. En respuesta
a factores como la vasopresina, la alcaliniza-
ción de la célula y a la adaptación a altos apor-
tes de potasio, se produce un reclutamiento
de canales adicionales que incrementan la
12/12/08 10:37:12

conductancia apical de potasio. Los canales
de K+ apicales SK responden a cambios de la
actividad de Na+-K+-ATPasa, con incremento
de la actividad del canal cuando aumenta la
actividad de la bomba.
ROMK, un canal de K+ clonado desde la
médula renal externa, comparte propiedades
con los canales de K+ de baja conductancia
SK (20). ROMK desempeña su papel más
importante en el reciclado de K+ y en la se-
creción del ion. ROMK interacciona con
CFTR (regulador de transporte de fibrosis
quística). Las isoformas de ROMK se expre-
san en los segmentos de los túbulos distales
(13). ROMK2 está expresado en la TAL y el
CCD. ROMK1 está expresado en el CCD, y
ROMK3 lo está en la TAL y el CCD. Tanto
ROMK como SK asimismo están regulados
por procesos de fosforilación-desfosforilación
ácido araquidónico.y por fosfoinositol 4,5 bi-
fosfato (PIP2). Se ha demostrado que la pro-
teincinasa A (PKA) activa ROMK mediante
la interacción de ROMK-PIP2 (21).
Futuras investigaciones permitirán carac-
terizar completamente el comportamiento
de estos canales de potasio en condiciones fi-
siológicas y fisiopatológicas y la interacción
de mensajeros con proteínas de los canales.
Factores que modulan el transporte
renal de potasio
La secreción de K+ en las células principa-
les está regulado por el aporte de Na+, la en-
trada de potasio, hormonas tales como los
mineralocorticoides y la vasopresina, cam-
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
bios de pH sanguíneo y diuréticos.
Incremento en el aporte de Na+ y flujo
distal.  El flujo tubular elevado acompaña-
do de un aumento en el aporte de sodio al
túbulo distal, con incremento en la reabsor-
ción de Na+, cumple un rol preponderante en
la modulación de la secreción y la posterior
excreción de potasio (21,22). Ejemplos rele-
vantes lo constituyen los diuréticos osmóti-
cos, la reducción de la reabsorción proximal
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Alteraciones en la homeostasis de potasio
de ClNa por expansión del volumen extrace-
lular, o la inhibición del transporte de sodio
por diuréticos (inhibidores de la anhidrasa
carbónica, diuréticos de asa o tiazidas).
Efecto de los mineralocorticoides.  Esti-
mulan la reabsorción de sodio y la secreción
de potasio en las células principales de la ne-
frona distal. La aldosterona en las células
principales del CCD requiere de su unión a
receptores (MR) en el citoplasma, la translo-
cación del complejo hormona-receptor al
núcleo, la activación de la transcripción y la
síntesis de proteínas fisiológicamente activas
(Na+-K+-ATPasa); este último constituye el
efecto genómico de la aldosterona (23). Los
efectos celulares tempranos de la aldosterona
(1 a 3 h) incluyen la activación de proteínas
de transporte que actúan sobre los ENaC in-
crementando su expresión y/o funcionali-
dad; todo ello conduce a un aumento de la
permeabilidad de la membrana apical al so-
dio, que incrementa el recambio de la Na+-
K+-ATPasa basolateral (24).
La entrada de potasio a la célula despolariza
la membrana apical e incrementa las fuerzas
eléctricas que permiten la salida de potasio
hacia la luz tubular. Efectos tardíos de la aldos-
terona incluyen el aumento en la inserción de
bombas adicionales de Na+-K+-ATPasa y el in-
cremento de la conductancia apical al potasio,
así como el aumento en la densidad de los ca-
nales de potasio secretorios de baja conduc-
tancia en la membrana apical del CCD.
La actividad de Na+-K+-ATPasa en la mem-
brana basolateral asociada a un incremento
en la permeabilidad de potasio conduce a
una marcada hiperpolarización de la mem-
brana celular. Este efecto eléctrico permite
revertir el transporte pasivo de potasio a tra-
vés de la membrana basolateral, permitiendo
la difusión de potasio desde el fluido peritu-
bular hacia el citoplasma celular y el incre-
mento de la secreción luminar de K+ (25).
Las concentraciones elevadas de K+ peritu-
bular y aldosterona sinérgicamente estimulan
los canales apicales de Na+, lo que conduce al
159
12/12/08 10:37:12
 Nefrología pediátrica
incremento de la entrada de Na+, la despolari-
zación de la membrana luminal y el estímulo
para la actividad de la Na+-K+-ATPasa.
Recientes investigaciones han identificado
un mecanismo adicional independiente de
aldosterona para la regulación de la secreción
de K+ que afecta a la fosforilación de los cana-
les de K+. Estos estudios han demostrado
que, en presencia de una alta concentración
de K+ plasmático, se produce un incremento
de la actividad de los canales apicales secreto-
res de K+ junto a una reducción de la fosfori-
lación de la tirosina, atenuando la remoción
de los canales por endocitosis (26).
Glucocorticoides.  En estudios prelimina-
res realizados en CCD disecados se ha demos-
trado un incremento en la diferencia del po-
tencial transepitelial por la acción de
agonistas glucocorticoides unidos al receptor
glucocorticoide (GR). No obstante, aún no se
ha demostrado que los glucocorticoides esti-
mulen la secreción de potasio en los CCD. El
efecto del aumento de la excreción de pota-
sio mediante la administración de predniso-
na podría atribuirse al aumento secundario
en el índice de filtrado glomerular (IFG) y al
incremento del fluido tubular y el aporte de
Na+ a los segmentos tubulares distales (27).
Vasopresina.  Efecto estimulante sobre la
secreción distal de potasio mediado por el in-
cremento en la permeabilidad apical de sodio,
que conduce a la despolarización de la mem-
brana apical y la secreción de potasio. Se ha
demostrado experimentalmente un aumento
de la expresión de las tres subunidades del
ENaC inducido por vasopresina. Asimismo, la
vasopresina incrementa la densidad del canal
de potasio de baja conductancia en la mem-
brana apical de las células principales del IDT
y el CCD, aumentando la secreción distal de
potasio con una alta probabilidad de apertura
incluso en condiciones fisiológicas.
Catecolaminas.  La adrenalina y la nora-
drenalina actúan sobre dos receptores, subtipos
160
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a- y b-adrenérgicos en el riñón. La noradrena-
lina vía β adrenorreceptor –AMPc proteincina-
sa A regula positivamente el cotransportador
bumetanida sensible tipo 1 (BSC-1) Na+-K+-
2Cl- y al adrenorreceptor lo regula negativa-
mente (28). Los agonistas b1 y b2 incrementan
la actividad de Na+-K+-ATPasa aumentando la
secreción de potasio. En el túbulo colector me-
dular no se han demostrado modificaciones en
el transporte de potasio por efecto del isoprote-
renol. La activación de a-adrenorreceptores es-
timula a ambos, Na+-K+-ATPasa y el cotrans-
portador H+/Na+, en los túbulos proximales. En
células de DCT, la estimulación por adrenalina
de receptores a2-adrenérgicos permite la acti-
vación de Na+-K+-ATPasa (29).
Insulina.  Incrementa la entrada de potasio
en la célula. Se ha demostrado un efecto an-
tinatriurético de la insulina; asimimso, tam-
bién se ha demostrado que la insulina, me-
diante el estímulo del intercambiador Na/H,
alcaliniza la célula e incrementa el sodio en
citosol, lo cual estimula la actividad de Na+-
K+-ATPasa en el CCD (30). La estimulación
de Na+-K+-ATPasa por la insulina en la mem-
brana basolateral resulta en la hiperpolariza-
ción de la membrana, lo que conduce a un
nuevo gradiente eléctrico que favorece la en-
trada de potasio en la célula.
Estado acidobásico.  La acidosis metabó-
lica y la acidosis respiratoria aguda inhiben la
secreción de potasio; por el contrario, la alca-
losis metabólica y la alcalosis respiratoria
aguda aumentan la secreción del ion en las
células del túbulo colector distal. Estas res-
puestas son las esperadas, considerando los
efectos del estado acidobásico sobre la con-
centración celular de potasio (entrada de po-
tasio en la célula en alcalosis y salida de pota-
sio de la célula en acidosis). El canal secretor
de potasio en la membrana apical del CCD es
altamente sensible al pH citosólico. La activi-
dad del canal declina significativamente por
acidosis intracelular, disminuyendo la secre-
ción de potasio en los túbulos distales.
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Las modificaciones en el transporte de po-
tasio por alteraciones crónicas del estado aci-
dobásico son complejas, y afectan al estado
volumétrico de compartimento extracelular,
al IFG, al aporte de fluido a los segmentos dis-
tales y cambios de las concentraciones circu-
lantes de aldosterona.
Amonio. Interacción entre el transporte
de K+ y de NH4.  La excreción de amonio es
el mayor componente en la regulación de la
secreción neta de ácidos. Al mecanismo cono-
cido de excreción de amonio durante más de
50 años, en el cual la secreción activa de H+ se
produce simultáneamente a la difusión no ió-
nica de NH3, transporte directo de NH4, cons-
tituye un importante componente de la secre-
ción del ácido. NH4 y K+ son transportados por
vías comunes que incluyen canales de K+,
NKCC1 (Na+-2Cl−-K+) y la Na+-K+-ATPasa.
Frente al cuadro de hiperpotasemia se produ-
ce una limitación de la incorporación de NH4 a
estos transportadores, atenuando la secreción
neta de H+. Asimismo, frente al incremento de
K+ extracelular, K+ y NH4 compiten por un si-
tio de unión en Na+-K+-ATPasa, ante lo cual la
incorporación de NH4 se inhibe y, como con-
secuencia, se reduce la excreción neta de áci-
dos. Por el contrario, la depleción de potasio
estimula la amoniogénesis, permitiendo la in-
corporación de NH4 a los transportadores
mencionados (31).
Potasio posnatal.  La capacidad de secre-
ción del potasio está limitada en el CCD en re-
cién nacidos. Los factores que limitan la secre-
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ción urinaria de potasio en el CCD incluyen:
limitación de la permeabilidad de la membra-
na al sodio, bajo flujo tubular distal y reduc-
ción de la concentración luminal de sodio con
gradiente electroquímico desfavorable (bajo
potasio celular, defecto en la actividad de Na+-
K+-ATPasa) con limitación de la permeabilidad
al potasio. En recién nacidos se ha demostrado
un 50% de la actividad de la Na+-K+-ATPasa
respecto a la actividad en el adulto. La reduc-
ción en la actividad puede reflejar insensibili-
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Alteraciones en la homeostasis de potasio
dad de las células principales al estímulo de la
aldosterona para lograr incrementar la trans-
cripción genética y/o una limitada síntesis o
recambio de Na+-K+-ATPasa. Estudios relacio-
nados con la aldosterona en recién nacidos
han demostrado un número adecuado de re-
ceptores para la aldosterona y similares sitios
de unión del complejo hormona-receptor a
nivel nuclear, considerando que el fenómeno
de la hiposensibilidad temprana a la aldostero-
na representa un fenómeno posreceptor. Re-
cientemente se ha demostrado de forma expe-
rimental una ausencia de la expresión en el
ARNm y de la proteína del canal ROMK de
baja conductancia en el CCD durante las pri-
meras 3 semanas de vida (32). Mediante la
técnica de inmunocitoquímica se ha demos-
trado un incremento progresivo de la expre-
sión y la actividad de ROMK del canal entre
las semanas 3 y 5 después del nacimiento.
Además, la secreción de K+ dependiente del
flujo por actividad de canales maxi-K+, pre-
sentes en células intercalares del CCD, se inicia
a las cinco semanas del nacimiento (33).
Hipopotasemia (tabla 9-2)
La hipopotasemia, que se define como el
nivel sérico de potasio inferior a 3,5 mEq/l, es
un trastorno hidroelectrolítico frecuente.
Tabla 9-2. Hipopotasemia por pérdida renal
de potasio asociada a trastornos
del estado acidobásico
Acidosis metabólica Acidosis metabólica
hiperclorémica con anión restante elevado
Acidosis tubular renal Cetoacidosis diabética
(ART)
ATR distal (tipo I)
ATR proximal (tipo II)
Anfotericina B
Tolueno
Acetazolamida
Ureterosigmoideostomía
161
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 Nefrología pediátrica
La hipopotasemia puede ser el resultado
de un desplazamiento de potasio desde el
compartimento extracelular al intracelular
y/o de la depleción de potasio.
Hipopotasemia sin déficit de potasio
Desplazamiento transcelular de potasio
Causas de la redistribución debidas a al-
teraciones del equilibrio interno:
1. Administración de insulina. Captación mus-
cular y hepática mediante la administra-
ción exógena de potasio o frente a una
carga de glucosa en sujetos no diabéticos.
La insulina estimula la entrada de potasio
en la célula, en primer lugar, estimulando
el intercambiador Na+/H+, alcalinizando
la célula con un incremento del Na+ intra-
celular y un estímulo de la bomba Na+-
K+-ATPasa; secundariamente, por medio
del incremento en la salida de cargas posi-
tivas (Na+), la insulina provoca el movi-
miento de K+ hacia la célula mediante la
generación de un potencial de membrana
de reposo más electronegativo.
2. Agonistas b2-adrenérgicos (adrenalina, sal-
butamol, terbutalina y fenoterol). Los
agonistas b2 disminuyen el potasio sérico
mediante la estimulación de Na +-K +-
ATPasa vía AMPc. Asimismo, mediante
el incremento de la glucogenólisis, estos
agonistas aumentan las concentraciones
de glucosa sérica, lo cual resulta en el in-
cremento de la insulina, y ello conduce a
la entrada de K+ en la célula.
La hipopotasemia por ingreso celular
del ion puede resultar como efecto cola-
teral de una acción terapéutica: crisis as-
mática, apoyo hemodinámico con adre-
nalina, insuficiencia cardíaca con
dobutamina o por liberación endógena
de adrenalina en caso de estrés: infarto
de miocardio, cirugía, trauma, trauma-
tismo craneoencefálico.
3. Alcalosis aguda (metabólica, respiratoria).
Se acompaña de hipopotasemia acen-
162
GORDILLO_151_182_09.indd 162
tuada por la incorporación de potasio a
la célula y la salida del ion hidrógeno. La
potasemia desciende aproximadamente
0,3 mEq/l cada 0,1 unidad de aumento
de pH.
4. Toxicidad por teofilina. Desplazamiento
transcelular de potasio.
5. Ingestión de sales de bario. Produce hipopo-
tasemia por la incorporación de potasio a
la célula e inhibición de los canales de
potasio.
6. Intoxicación por tolueno. La exposición a
tolueno solvente orgánico volátil resul-
ta en hipopotasemia y acidosis metabó-
lica hiperclorémica. El defecto de acidi-
ficación distal se produce por reducción
en la actividad de H+-ATPasa vacuolar y
retrodifusión aumentada del ion hidró-
geno.
7. Parálisis periódica familiar. Enfermedad
autosómica dominante familiar o asocia-
da a hipertiroidismo. La primera crisis
aparece entre los 10 y los 20 años. La pa-
rálisis periódica primitiva hipopotasémi-
ca se caracteriza por accesos de parálisis
de los cuatro miembros durante algunas
horas (de 2 a 24 h de media) con una
frecuencia variable. La parálisis se inicia
en la raíz de los miembros y progresa ha-
cia las extremidades y los músculos del
tronco. La crisis finaliza cuando hay una
regresión de la parálisis en el sentido in-
verso al que se ha producido. La potase-
mia disminuye por incorporación de po-
tasio a la célula muscular. La causa de la
parálisis periódica primitiva hipopotasé-
mica es una anomalía genética situada
en el cromosoma 1 (región 1q32). El gen
asociado se conoce desde 1995. Se trata
del gen CACNL1A3, que codifica el canal
del calcio, denominado «receptor de las
dihidropiridinas». Los canales iónicos
atraviesan la membrana de las células
musculares y permiten el tránsito de las
partículas cargadas eléctricamente. El
funcionamiento inadecuado del canal de
calcio conduce a una entrada masiva de
12/12/08 10:37:13

potasio en las células musculares, lo que
da lugar a crisis de parálisis. Se ha identi-
ficado una segunda anomalía genética
responsable de la parálisis periódica pri-
mitiva hipopotasémica. Se trata de una
mutación del gen SCN4A, que codifica
parcialmente al canal de sodio muscular
(34). Recientemente se ha descubierto
que una mutación en el gen que codifica
el canal de potasio KCNE3 también es
responsable de una parálisis periódica
hipopotasémica. Está localizada en el
cromosoma 11 (región 11q13-q14).
Hipopotasemia con déficit de potasio
Etiología extrarrenal de la depleción
de potasio
Falta de ingesta de potasio.  El aporte
restringido de potasio en la dieta puede re-
sultar en una depleción de potasio, pero sólo
moderada, dado que el riñón responde ade-
cuadamente.
Pérdida gastrointestinal de potasio:
Gástrica. Debido a que las secreciones gástri-
cas sólo contienen de 10 a 20 mEq/l, aun
cuando los vómitos y la aspiración nasogás-
trica pueden provocar hipopotasemia, la cau-
sa es renal, secundaria a la contracción de
volumen y el hiperaldosteronismo secunda-
rio. La alcalosis metabólica incrementa la
concentración intracelular de K+ favorecien-
do la hipopotasemia. Asimismo, la alcalosis
metabólica aguda oferta más bicarbonato
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
(ion no reabsorbible) a los segmentos distales
de la nefrona, factor que, unido al hiperal-
dosteronismo secundario, promueve la se-
creción distal y la pérdida renal de potasio.
Colónica. La excreción fecal de potasio es de 5
a 15 mEq/l. Debido a que el moco colónico
es rico en potasio (100-140 mEq/l), la dia-
rrea puede motivar pérdidas considerables
de potasio. En pacientes pediátricos con dia-
rrea y deshidratación (15%) puede alcan-
zarse una pérdida de K+ de aproximadamen-
GORDILLO_151_182_09.indd 163
Alteraciones en la homeostasis de potasio
te 7-12 mEq/kg. La pérdida de bicarbonato y
de aniones orgánicos induce un cuadro de
acidosis metabólica hiperclorémica; el des-
plazamiento de K+ al espacio extracelular
podría enmascarar la depleción de potasio.
La asociación de hipopotasemia y acidosis
metabólica hiperclorémica también se ha
demostrado en la cirugía de ureterosigmoi-
deostomía como resultado de un intercam-
bio colónico de potasio y bicarbonato por
sodio y cloruro.
Las diarreas secretoras pueden causar una
pérdida importante de K+ por una secreción
directa de K+ por el epitelio intestinal.
El abuso de laxantes lleva a hipopotase-
mia por depleción de sodio, contracción de
volumen, hiperaldosteronismo secundario y
alcalosis metabólica.
Evaluación de la excreción urinaria
de potasio
El estudio de la excreción de potasio se
realiza mediante la evaluación de:
1. Excreción diaria de potasio en mEq/24 h.
2. Excreción fraccional de potasio EFK: (UK/
PK):(UCr/PCr).
3. El gradiente transtubular de potasio
(GTTK):(UK/PK):(UOSM/POSM).
La excreción de potasio es fundamental-
mente el resultado de la regulación de la se-
creción tubular de potasio. Este gradiente
transtubular de potasio provee un índice de
la concentración estimada de potasio en la
luz de los CCD relacionada con la concentra-
ción de potasio en el fluido peritubular de la
corteza renal. Es un indicador de la bioactivi-
dad de la aldosterona en los CCD. En esta ex-
presión, el razón de concentración orina/
plasma de K+ es corregida por la abstracción
de agua en los segmentos distales de los tú-
bulos colectores. No puede utilizarse cuando
hay diuresis acuosa y la osmolaridad urinaria
es menor a la plasmática, o en presencia de
flujos urinarios elevados (poliuria). En estas
163
12/12/08 10:37:13
 Nefrología pediátrica
situaciones, el GTTK disminuye la estimación
de la capacidad de secreción de potasio en
pacientes hiperpotasémicos.
El valor del GTTK en niños tiene una me-
dia de 6 (rango: 4-10); en niños menores de
1 año, la media es superior::7,8 (rango: 4,9-
15,5).
En presencia de hipopotasemia, conside-
rando una concentración de sodio en orina
superior a 25-30 mEq/l, si la excreción uri-
naria de potasio es menor a 20 mEq/l, hay
una disminución de EFK+ por debajo del 6%
y presenta un GTTK menor de 4, la causa de
la hipopotasemia es extrarrenal.
Etiología renal de la depleción
de potasio
Existen situaciones que presentan una ex-
creción aumentada de potasio y que deben
evaluarse previamente:
1. Fase poliúrica de la necrosis tubular
aguda.
2. Diuresis osmótica por manitol o gluco-
suria.
3. Diuresis después de la desobstrucción.
4. Administración de agentes con efecto ka-
liurético: antibióticos penicilinas (carbe-
nicilina); aminoglucósidos/antifúngicos:
anfotericina B/citostáticos (cisplatino).
5. Leucemia linfoblástica y mieloblástica
aguda. Hipopotasemia asociada a la in-
corporación de K+ a la célula, diuresis os-
mótica e incremento de la lisozima, pro-
teína leucocitaria con toxicidad en el
túbulo proximal renal.
Fisiopatología de los trastornos
hipopotasémicos con pérdida renal
de potasio y acidosis metabólica
Acidosis tubular renal (ATR).  Dentro
de los cuadros de hipopotasemia y acidosis
metabólica hiperclorémica se incluye la dis-
minución de la reabsorción de bicarbonato
en el túbulo proximal, con descenso en el
164
GORDILLO_151_182_09.indd 164
umbral de reabsorción a bicarbonato en la
ATR tipo II. La ATR II con frecuencia se aso-
cia a una tubulopatía proximal generalizada
(síndrome de Fanconi). La ATR II transito-
ria, descrita por Edelmann y Rodríguez So-
riano, circunscribe el defecto al bicarbonato,
siendo poco frecuente la hipopotasemia
(35). Las formas primarias permanentes
suelen tener un carácter familiar, heredadas
de forma autosómica dominante o autosó-
mica recesiva.
En los niños, la ATR distal (ATRd) tipo I la
mayoría de las veces se presenta como una
entidad primaria. Las características clínicas
incluyen un defecto en el crecimiento, poliu-
ria, hipercalciuria, nefrocalcinosis, litiasis y
depleción de potasio. La progresión de la ne-
frocalcinosis puede conducir a una insufi-
ciencia renal crónica. La detección de ATR I
en períodos tempranos de la vida, y la correc-
ción terapéutica de la acidosis por medio de
una continua administración de álcali, puede
conducir a la reanudación del crecimiento
normal, al freno de la nefrocalcinosis y a la
preservación de la función renal (36). La ATR
primaria puede observarse esporádicamente
o con transmisión autosómica dominante o
autosómica recesiva. Los pacientes con ATRd
recesiva están muy gravemente afectados;
presentan un déficit intenso del crecimiento
en edades tempranas de la vida. Se han dife-
renciado dos tipos de ATRd recesiva, por la
presencia o la ausencia de la pérdida de la au-
dición neurosensitiva, pero el resto de la sin-
tomatología clínica es similar. Recientemen-
te, Karet et al. (37) han demostrado que los
pacientes afectados por ATRd y sordera pre-
sentan mutaciones en el gen ATP6V1B1 que
codifica la subunidad B1 de H+-ATPasa en las
células intercalares a del CCD (fig. 9-5). Este
gen, compuesto por 14 exones, codifica a la
subunidad B1 de 513 aminoácidos. La subu-
nidad B1 se expresa, asimismo, en las células
interdentales y en el epitelio del saco endol-
infático, lo que permite explicar la asociación
entre la ATRd y la pérdida de la audición. La
forma esporádica recesiva de la ATRd sin sor-
12/12/08 10:37:13
 Alteraciones en la homeostasis de potasio

CCD-ATP6V0A4 CCD-ATP6V1B1

Figura 9-5. Los túbulos colectores corticales aislados se marcaron con anticuerpos contra las acua-
porinas 2(AQP2,verde) en células principales y coinmunomarcados con anticuerpos contra subunida-
des ATP6V0A4 (a4) o ATP6V1B1 (B1) de la H+-ATPasa vacuolar y observados mediante microscopia
confocal. Expresión de ambas subunidades de H+-ATPasa vacuolar en segmentos de CCD con célu-
las negativas para AQP2; por consiguiente, representando células intercalares. De Wagner et al. Pflü-
gers Arch. 2003;446:623.

dera neurosensitiva es la forma primaria más
frecuente. Asimismo, Karet et al (38) han de-
mostrado que esta forma está causada por
mutaciones en el gen ATP6V0A4 que codifica
la subunidad de 113 kD de H+-ATPasa vacuo-
lar en las células intercalares a del CCD (v.
fig. 9-5). La caracterización del locus genó-
mico ATV6V0a4 ha permitido saber que está
compuesto por 23 exones, 20 de los cuales
codifican a los 840 aminoácidos de la subuni-
dad a4 de la H+-ATPasa vacuolar (39). Sin
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
La ATRd autosómica dominante está asocia-
da, asimismo, a mutaciones en el gen que co-
difica el intercambiador Cl −/HCO 3− AE1 o
banda 3 proteína (41), afectando a la habili-
dad de las células intercalares a de transpor-
tar protones hacia la luz de los túbulos colec-
tores y, de esta manera, reducir la secreción
neta de ácidos.
Ureterosigmoideostomía.  Acidosis me-
tabólica hiperclorémica. Se produce una se-

embargo, algunos pacientes con mutaciones creción de K+ y bicarbonato (en un intercam-

de ATP6V0a4 presentan una pérdida de la au-
dición en la vida adulta (40). Actualmente se
sabe que ATP6V0a4 está expresado en el oído
interno en el ser humano. Estos hallazgos
dotan de evidencia para la heterogeneidad
genética en la ATRd, y extiende el espectro
de enfermedades causadas por mutaciones
en ATP6V1B1 y ATP6V0a4.
Por el contrario, la ATRd autosómica do-
minante es típica de la edad media de la vida.
bio por cloro) por el epitelio luminal colónico
que está en contacto con la orina.
Anfotericina B.  ATR. Defecto causado
por la imposibilidad de generar un gradiente
de H+ luz tubular-célula debido a la retrodifu-
sión de iones hidrógeno (42).
Cetoacidosis diabética.  La depleción de
potasio total se produce por la diuresis os-

165

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 Nefrología pediátrica

mótica de la hiperglucemia y la excreción 3. Incremento de fluido en la nefrona distal

renal de cetoaniones no reabsorbibles; no
obstante, puede no reflejarse en la concen-
tración plasmática de potasio debido a la
combinación de un déficit de insulina, hipe-
rosmolaridad y, en menor medida, acidosis
metabólica.
Fisiopatología de los trastornos
hipopotasémicos con pérdida renal
de potasio y alcalosis metabólica
(tabla 9-3)
Diuréticos.  La terapia con diuréticos que
actúan en la TAL (furosemida, ácido etacríni-
co, bumetanida) y los que actúan en el túbu-
lo distal inicial (tiazidas, clortalidona) consti-
tuye la causa más común de la depleción de
potasio. Los mecanismos por los cuales los
diuréticos participan en la reducción plasmá-
tica y del contenido corporal total de potasio
son los siguientes:
1. Incremento de la carga de sodio a la ne-
frona distal, estimulando la secreción de
potasio por despolarización de la mem-
brana apical del CCD que permite un
gradiente electroquímico favorable (ne-
gativo) para la secreción de K+.
2. Incremento en el recambio de Na+-K+-
ATPasa inducido por la entrada de sodio
desde la membrana apical.
que estimula la secreción de potasio.
4. La depleción volumétrica conduce a una
mayor reabsorción proximal de cloro,
que disminuye la disponibilidad de cloro
en los túbulos distales, reduciendo la ac-
tividad del intercambiador Cl−/HCO3− y,
por lo tanto, limitando la excreción uri-
naria de bicarbonato con persistencia de
alcalosis metabólica. Asimismo, la con-
tracción volumétrica inducida por diuré-
ticos se asocia a un cuadro de hiperaldos-
teronismo secundario que produce
secreción de potasio en el CCD.
5. La alcalosis metabólica inducida por diu-
réticos incrementa la secreción de pota-
sio mediante la inserción de canales adi-
cionales de potasio en la membrana
apical del CCD.
La persistente depleción de potasio por
diuréticos también está causada por la deple-
ción de cloro que se asocia al uso prolongado
de diuréticos.
Síndrome de Bartter (fig. 9-6).  Se ha de-
mostrado que el síndrome de Bartter clásico
(tipo III), de herencia autosómica recesiva,
puede estar causado por mutaciones o dele-
ciones en el canal de cloro ClCNKB. Se ca-
racteriza por alcalosis metabólica, hipopota-
semia, hiperaldosteronismo, hiperreninemia

Tabla 9-3. Alcalosis metabólica

Con hipertensión arterial

Sin hipertensión arterial Exceso de mineralocorticoides Pérdida de cloro

Pérdida renal de potasio Pérdida renal de potasio Depleción de cloro

Diuréticos de asa (furosemida) Hiperaldosteronismo Vómitos-drenaje nasogástrico
Diuréticos del túbulo distal (tiazidas) Síndrome de exceso aparente de mi- Diarrea con pérdida de cloro
neralocorticoides
Síndrome de Bartter Producción exagerada de renina
Síndrome de Gitelman Enfermedad renovascular
Hipomagnesemia Hipertensión maligna
Posthipercapnia Tumores secretores de renina
Fibrosis quística Síndrome de Liddle

166

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 Alteraciones en la homeostasis de potasio

Asa de Henle

Luz Sangre
Na+
NKCC2 2Cl– Cl– clcnkb
+
K 3Na+
ATP
2K+
+
K
CaSR
ROMK

Figura 9-6.  El ClNa penetra en la célula desde la luz por el cotransportador Na-2Cl-K (NKCC2): altera-
do en el Bartter neonatal tipo I. El K+ es reciclado por el canal de K+ a la luz tubular (ROMK) para favore-
cer el funcionamiento del cotransportador anterior: alterado en el Bartter neonatal tipo II. La salida de
Cl– a la sangre se produce por el canal de Cl– (CLCNKB): alterado en el Bartter clásico (III). Bartter ante-
natal IV, por alteración de un gen BSND que codifica para la proteína Barttin, subunidad esencial de los
canales de cloro (CLC-Kb). Bartter V: mutaciones activadoras en el gen codificador del receptor sensor
del calcio (CaSR).

con presión arterial normal. En estos pacien-
tes, la reabsorción tubular distal de cloro es
inferior al 60% (valor normal: 80%); esto
produce una mayor oferta de volumen, clo-
ro y sodio a la nefrona distal, cuyo efecto es
poliuria, hipovolemia crónica con estimula-
ción permanente del sistema renina-angio-
tensina-aldosterona y de la función com-
pensatoria de intercambio Cl−-K+-Na+, que
conduce a la hipopotasemia (43). La angio-
tensina y la hipopotasemia crónica provocan
la elevación de las prostaglandinas. La hiper-
prostaglandinemia permite la estimulación
del sistema renina-angiotensina-aldosterona
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
el principal responsable de la salida de cloro
de la célula a la sangre en la nefrona distal.
Por lo tanto, un defecto en este transporta-
dor produce una alteración de la reabsorción
de cloro y sodio; sin embargo, mecanismos
alternativos como el transporte cloro-pota-
sio permitirían una compensación parcial de
forma tal que la pérdida de cloro y sodio fue-
ra menor que en el síndrome de Bartter neo-
natal. En un grupo de pacientes reciente-
mente se ha descrito un cuadro clínico
semejante al síndrome de Bartter; dichos pa-
cientes presentaban hipocalcemia e hiper-
calciuria, sin mutación en el gen ClCNKB.

y de los sistemas adrenérgicos como meca-
nismo de control de la presión arterial. En el
síndrome de Bartter, así como en el de Gitel-
man, que se describirá más adelante, se ha
demostrado un incremento en la producción
de óxido nítrico y de la isoforma endotelial
de óxido nítrico sintasa (eNOS), lo que pro-
voca la reducción del tono muscular. El gen
ClCNKB está localizado en 1p36 y codifica el
canal renal del cloro: CLC-Kb. Este canal
está situado en la membrana basolateral y es
Estos pacientes, con herencia autosómica
dominante, presentaban mutaciones activa-
doras en el gen que codifica el receptor sen-
sor del Ca2+ (CaSR) localizado en el cromo-
soma 3q13.3-q21, presente en la glándula
paratiroides y la membrana basolateral de la
TAL cortical. La activación del CaSR con in-
cremento del Ca2+ intracelular conduce a la
inhibición de ROMK (en especial ROMK
70pSK), inhibiendo la conductancia de K+ e
impidiendo el reciclado de K+, que es esen-

167

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 Nefrología pediátrica
cial para el mantenimiento del normal fun-
cionamiento del cotransportador luminal
Na+-K+-2Cl− (44). La inhibición de ambos
—el cotransportador NKCC2 y el canal
ROMK— conduce al síndrome de Bartter
tipo V. Los pacientes presentan hipocalce-
mia, hipercalciuria y poliuria. La hipomag-
nesemia puede presentarse en el 50% de los
pacientes (45).
Las formas neonatales del síndrome de
Bartter son graves. Se presentan con polihi-
dramnios y prematuridad intensa, poliuria,
deshidratación, retraso en el crecimiento, hi-
percalciuria y desarrollo precoz de nefrocal-
cinosis particularmente grave. La hipercal-
ciuria del síndrome de Bartter se explica
porque el 25% del calcio se reabsorbe en la
porción delgada del asa de Henle, ligada a la
actividad Na+-K+-2Cl−, cuya actividad está al-
terada. Algunos investigadores también la
relacionan con un incremento del 1-25-dihi-
drocolecalciferol, que aumentaría la reabsor-
ción ósea y su eliminación en la orina. La au-
sencia de hipercalciuria y nefrocalcinosis
distingue al síndrome de Bartter III de las for-
mas neonatales del síndrome de Bartter I, II y
IV. En el Bartter neonatal tipo I se han identi-
ficado mutaciones en el gen NKCC2 situado
en 15q 15-21 que codifica el cotransportador
luminal Na+-K+-2Cl− sensible a la bumetani-
da. En el Bartter neonatal tipo II, la mutación
es en el gen KCNJ1 situado en 11q 24-25, que
codifica para la síntesis del canal de K+ llama-
do ROMK, el cual, al reciclar el K+, favorece
el funcionamiento del cotransportador lumi-
nal Na+-K+-2Cl− (46,47). Recientemente se
ha descrito un síndrome de Bartter antenatal
tipo IV, por alteración de un gen llamado
BSND que codifica para la proteína Barttin,
subunidad esencial (cofactor) de los canales
de cloro (ClC-Ka y ClK-Kb) para su inserción
basolateral, que se localiza en el cromosoma
1p 32.3 y se asocia a la sordera neurosensiti-
va y a la insuficiencia renal crónica (46). Fe-
notípicamente, se expresa en las asas delgada
y gruesa ascendentes de Henle y en el oído
medio.
168
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El diagnóstico diferencial se lleva a cabo
con el síndrome de Gitelman y con la ingesta
de diuréticos, laxantes, clorhidrodiarrea y
vómitos repetidos. El cloro urinario inferior a
10 mEq/l permite diferenciar las causas de
origen extrarrenal.
En el tratamiento se utiliza cloruro de po-
tasio asociado a un inhibidor de la síntesis de
prostaglandinas, del tipo de la indometacina.
En algunas ocasiones es necesario agregar es-
pironolactona. La terapia con vitamina D en
la hipocalcemia de Bartter tipo V debe res-
tringirse sólo a los pacientes sintomáticos,
dado que incrementa drásticamente la excre-
ción de calcio, lo que conduce a nefrocalci-
nosis, nefrolitiasis y reducción de la función
renal.
La forma neonatal con sordera neurosen-
sitiva debida a mutaciones del gen BSND es
resistente al tratamiento con indometacina.
Síndrome de Gitelman.  El síndrome de
Gitelman es un trastorno de herencia auto-
sómica recesiva, unido a las mutaciones en
el gen SLC12A3, localizado en 16q13, que
codifica el cotransportador sodio-cloro tiazi-
da-sensible (NCCT), lo que resulta en la pér-
dida de la función de cotransportador. Esta
proteína de membrana participa en el con-
trol de la homeostasis del ion en el túbulo
distal inicial. Se presenta en niños mayores o
adultos. Los síntomas de esta enfermedad
son la alcalosis metabólica hipoclorémica, la
hipopotasemia y la hipocalciuria. La hipo-
magnesemia está presente en prácticamente
todos los casos. La hipocalciuria, la hiper-
magnesiuria y la probabilidad de episodios
repetidos de tetania son factores que lo dife-
rencian del síndrome de Bartter (48). Los
portadores de mutaciones unidas al síndro-
me de Gitelman frecuentemente son asinto-
máticos, o bien pueden presentar contrac-
ciones musculares o debilidad muscular
expresada como fatiga o irritabilidad. Las di-
ferencias fenotípicas dependen de que un
aminoácido particular en la proteína NCCT
haya sido mutado.
12/12/08 10:37:14

El tratamiento consiste en la administra-
ción de sales de magnesio. En algunos pa-
cientes se requiere la administración de sales
de potasio y un diurético retenedor de pota-
sio, tipo amilorida o espironolactona, para
corregir la hipopotasemia.
Fibrosis quística.  El regulador de la con-
ductancia transmembranosa en la fibrosis
quística (CFRT) es una proteína de membra-
na expresada en la membrana apical de nu-
merosas células epiteliales. El CFRT funciona
directamente como un canal de cloro depen-
diente de AMPc y también regula la actividad
de otras proteínas de membrana, incluyendo
el ENaC. Recientemente se ha demostrado el
acoplamiento del regulador de conductancia
transmembranosa de fibrosis quística al canal
secretor de potasio ATP-sensible ROMK 30
pS (Kir1.1). El CFTR, el ENaC y el ROMK
(Kir1.1) están coexpresados en la membrana
apical de células principales del CCD, donde
se produce reabsorción de sodio y secreción
de potasio (49). La expresión del CFRT se ha
demostrado recientemente en túbulos rena-
les proximales, colectores corticales y medu-
lares. El CFTR se expresa asimismo en la
membrana apical de los quistes renales en el
riñón poliquístico, con probable participa-
ción en la secreción de cloro y fluido en la luz
de los quistes. La interrupción del CFRT aca-
ba fenotípicamente en una deficiencia del
páncreas exocrino, un incremento del cloro
en el sudor y en una recurrencia de infeccio-
nes pulmonares que resultan en una progre-
siva fibrosis pulmonar. Los pacientes con fi-
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
brosis quística desarrollan con frecuencia
alcalosis metabólica hipopotasémica.
Estados de alcalosis metabólica
con valores elevados de presión arterial
e hipopotasemia
Hiperaldosteronismo primario.  Por
adenoma o hiperplasia suprarrenal bilateral.
Presencia de hipertensión arterial, alcalosis
metabólica e hipopotasemia.
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Alteraciones en la homeostasis de potasio
Síndrome de exceso de mineralocorti-
coides.  El mecanismo de acción de los mi-
neralocorticoides sobre la secreción de pota-
sio ya se ha descrito previamente.
Los estados del exceso de mineralocorti-
coides se caracterizan por alcalosis hipopota-
sémica, asociado a hipertensión arterial. En
contraste con los estados de depleción de clo-
ro, cursan con expansión del compartimento
extracelular.
Síndrome de aparente exceso de mine-
ralocorticoides.  El receptor tipo I minera-
locorticoide (MR) tiene igual afinidad por la
aldosterona y el cortisol; los valores circulan-
tes del cortisol son más elevados que los de
la aldosterona. En condiciones fisiológicas, la
abundancia de 11-b hidroxiesteroide deshi-
drogenasa (11b HSD) en el riñón metaboliza
el cortisol en cortisona, con muy baja afini-
dad de la cortisona por el MR (50). El síndro-
me de aparente exceso de mineralocorticoi-
des se ha descrito en niños recientemente.
Estos pacientes presentan una mutación ho-
mocigótica en el gen 11b HSD2, que resulta en
una disminución de la actividad de la isofor-
ma 2 de 11b HSD con defecto en el metabo-
lismo periférico del cortisol. El defecto enzi-
mático se refleja por el incremento urinario
del índice tetrahidrocortisol a tetrahidrocor-
tisona (THF:THE). El cortisol libre circulante
en concentraciones elevadas se une a los MR
y permite mostrar un aparente incremento
en la actividad mineralocorticoide. Los pa-
cientes presentan un incremento en la reten-
ción de sodio, pérdida renal de potasio e hi-
pertensión arterial. Las concentraciones de
renina y de aldosterona son bajos, lo cual re-
fleja una adecuada respuesta terapéutica a la
espironolactona.
Síndrome de Liddle.  Se caracteriza por
una hipertensión arterial muy grave, hipo-
potasemia secundaria a la pérdida renal de
potasio, alcalosis metabólica y supresión de
la renina y la aldosterona (51). El defecto ge-
nético con carácter autosómico dominante
169
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 Nefrología pediátrica

consiste en mutaciones de la subunidad b del tasa de aldosterona que permite la secreción

ENaC, con incremento en la actividad del ca-
nal (52). Hasta el momento no se han podido
demostrar modificaciones en el canal de po-
tasio; el incremento en la excreción de pota-
sio es secundaria al ingreso apical de sodio y
la generación de gradiente transluminal ne-
gativo que permite la difusión de potasio a la
luz tubular. El fenotipo de estas mutaciones
del ENaC está restringido al riñón. Aún no se
han demostrado síntomas clínicos relaciona-
dos con la hiperactividad del ENaC expresa-
do en el colón y el pulmón. El manejo tera-
péutico incluye la reducción de sodio en la
dieta y la administración de antagonistas del
canal de sodio (amilorida y triamtereno).
Aldosteronismo curable con glucocorti-
coides.  Es un trastorno que simula al sín-
drome de Conn; la causa es la presencia de
un gen quimérico formado por porciones del
gen de la 11b-hidroxilasa y el gen de la sinte-
ectópica de aldosterona en la fasciculata su-
prarrenal, siendo regulada por hormona
adrenocorticotropa (ACTH) y no por angio-
tensina II (53). Es un cuadro familiar, con
una incidencia del 2-3%, con hipersecreción
moderada de aldosterona, elevado índice de
insuficiencia cardíaca y aumento de la secre-
ción de 18-oxocortisol y de 18-hidroxicorti-
sol mayor que en los adenomas. Este defecto
responde a la dexametasona y se exacerba
con la administración de ACTH.
Hipopotasemia-alcalosis
metabólica-hipertensión arterial
(fig. 9-7)
Hipopotasemia, alcalosis metabólica
y depleción de cloro
Las causas clínicas más frecuentes de la
depleción de cloro incluyen la pérdida gas-

Alcalosis metabólica

Hipopotasemia

Hipertensión arterial

Aldosterona elevada Aldosterona N Aldosterona disminuida

Renina elevada Renina descendida Cortisol N Cortisol elevado

Hiperaldosteronismo Síndrome Síndrome

Hiperaldosteronismo
secundario de Liddle de exceso aparente
primario
HTA renovascular de mineralocorticoides
(mutación en gen
de 11bHSD)
Aldosteronismo Síndrome de Cushing
remediable Endógeno:
por glucocorticoides —  Suprarrenal primario
—  Secundario
Exógeno

Figura 9-7.  Hipopotasemia-alcalosis metabólica-hipertensión arterial.

170

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trointestinal de fluidos por vómitos o drenaje
nasogástrico. El síndrome de depleción de
cloro, acompañado de un cuadro de mante-
nimiento de alcalosis metabólica y deficien-
cia de potasio, presenta una concentración
urinaria de cloro descendido y aciduria para-
dójica. Los mecanismos de alcalosis metabó-
lica incluyen la depleción volumétrica, la se-
creción de protones en la nefrona proximal y
distal, descenso en la secreción de bicarbona-
to en el CCD por déficit de cloro e hiperaldos-
teronismo. En estos cuadros la hipopotase-
mia no se corrige si el déficit de cloro no es
corregido previamente.
La terapia prolongada con diuréticos pue-
de incluirse como causa de la depleción de
cloro.
Síntomas y signos
de la hipopotasemia
Manifestaciones neuromusculares
Músculo esquelético: debilidad muscular;
mialgias; parálisis muscular-rabdomiólisis.
Músculo liso: estreñimiento del íleo.
Neurológicas: hiporreflexia tendinosa; pa-
restesias.
La depleción de potasio extracelular hi-
perpolariza la célula, lo cual explica la paresia
muscular y el íleo.
Como consecuencia de la hipopotasemia
hay una menor liberación de potasio por par-
te del tejido muscular durante la despolariza-
ción, la disminución del nivel extracelular
del ion produce un aumento de la electrone-
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
gatividad del potencial de reposo y, por lo
tanto, hiperpolarización de la membrana ce-
lular, siendo difícil alcanzar el potencial um-
bral. Hay vasodilatación en arteriolas, con
déficit de perfusión, lo cual conduce a un
trastorno muscular anóxico (rabdomiólisis).
Manifestaciones cardíacas
Como consecuencia de la hipopotasemia se
producen trastornos en la conducción y el rit-
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Alteraciones en la homeostasis de potasio
mo cardíacos. En el electrocardiograma (ECG)
se reflejan como una disminución del voltaje
de la onda T, depresión del segmento ST y
aparición de una onda U prominente cuando
el potasio plasmático es inferior a 3 mEq/l.
En el tejido cardíaco, la hipopotasemia
acelera la velocidad de conducción y la pen-
diente de despolarización de las células mar-
capasos, provocando arritmias. Las arritmias
son frecuentes en los pacientes tratados con
digitálicos que desarrollan hipopotasemia a
causa de un mayor automatismo. La asocia-
ción de infarto de miocardio más hipopotase-
mia conduce a un mayor riesgo de desarro-
llar taquicardia y fibrilación ventricular.
Manifestaciones renales
La hipopotasemia prolongada origina un
defecto en la capacidad de concentración uri-
naria y poliuria, resistente a vasopresina, por
lo que se considera una forma adquirida de
diabetes insípida nefrogénica. En condiciones
fisiológicas, la vasopresina se une al receptor
V2 en la membrana basolateral de los túbulos
colectores, acoplada a una proteína G, lo que
da lugar a la generación de un segundo men-
sajero AMPc. El efecto hidroosmótico de la
vasopresina se cumple mediante la inserción
de canales de agua (AQP2) en la membrana
apical mediado por AMPc, que induce la fos-
forilación de la proteína del canal de agua.
Los mecanismos involucrados en la hipo-
potasemia incluyen una reducción de la pro-
ducción de AMPc en respuesta a la vasopre-
sina, por inhibición de la adenilatociclasa o
por un incremento en la producción de pros-
taglandinas en el receptor V2 para la vasopre-
sina. Asimismo, recientemente se ha demos-
trado la disminución de la expresión de
AQP2, canal de agua presente en células prin-
cipales de los túbulos colectores corticales y
medulares (54). Este canal de agua está regu-
lado por la vasopresina vía receptor V2.
En la hipopotasemia también se produce
un incremento del flujo urinario que induce
un gradiente osmolar descendido en el inters-
171
12/12/08 10:37:15
 Nefrología pediátrica
ticio medular con influencia en el descenso de
la capacidad de concentración urinaria. El dé-
ficit de potasio estimula el centro de la sed por
una mayor síntesis de angiotensina II.
Se han descrito modificaciones estructu-
rales en la hipopotasemia, y se ha demostra-
do la presencia de una lesión vacuolar rever-
sible en las células tubulares proximales, no
relacionada con el deterioro funcional renal
por hipopotasemia.
Hipopotasemia y alcalosis metabólica
El déficit de potasio aumenta la captación
celular de hidrogeniones, lo que da lugar a
acidosis intracelular y a una generación de
amonio en las células del túbulo contorneado
proximal. En los túbulos distales, a nivel celu-
lar, el incremento de la acidificación intracelu-
lar inducida por hipopotasemia, junto a la hi-
perpolarización de la membrana basolateral,
puede activar la secreción luminal de H+ y la
salida basolateral de bicarbonato, lo cual con-
tribuye al incremento en el transporte transe-
pitelial de bicarbonato. Dada la hipopotasemia
a nivel molecular en vesículas aisladas de la
membrana de células de túbulos proximales,
se ha demostrado una estimulación de Na+/H+
apical y del cotransportador basolateral Na+-
HCO3−. En los túbulos distales, el déficit de K+
incrementa la expresión de ARNm de la iso-
forma H+-K+-ATPasa.
Tratamiento
El potasio sérico no es un indicador exacto
del déficit corporal de potasio; no obstante,
excluyendo el desplazamiento transcelular
del ion, en pacientes adultos el potasio sérico
disminuye 0,3 mmol/l por cada 100 mmol de
depleción de potasio corporal.
Cuatro factores deben considerarse en la
corrección de la hipopotasemia:
1. El estado acidobásico. La simultánea co-
rrección de acidosis metabólica descien-
de aún más el valor de potasio sérico.
172
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2. La administración de glucosa disminuye
las concentraciones de potasio. La co-
rrección de potasio debe realizarse en
una solución fisiológica.
3. La administración intravenosa de pota-
sio puede inducir hiperpotasemia en
pacientes con una función renal defec-
tuosa, o en aquellos pacientes con una
depleción prolongada de potasio debido
que en este último caso hay una supre-
sión de la secreción de aldosterona. El
volumen urinario debe ser adecuada
previamente a la administración intra-
venosa de potasio.
La coexistencia con hipomagnesemia
puede impedir la adecuada corrección del
potasio.
La elección del tratamiento depende de la
magnitud del déficit.
El reemplazo intravenoso se reserva para
aquellos pacientes con patología neuromus-
cular o cardíaca. El potasio parenteral se in-
funde en una solución fisiológica, sin que
supere los 40 mEq/l, a razón de 0,5-1 mEq/
kg/h. Cuando el enfoque deba ser más agre-
sivo, estarán indicados 2 mEq/kg/h, bajo
control electrocardiográfico seriado y moni-
torización frecuente del potasio plasmático.
Es necesario evitar la hiperventilación, el uso
simultáneo de agonistas b2, bicarbonato o in-
sulina.
Hiperpotasemia (tabla 9-4)
Se considera hiperpotasemia la concen-
tración sérica de potasio superior a 6 mEq/l
en recién nacidos y a 5,5 mEq/l en niños ma-
yores y adultos.
La seudohiperpotasemia es la elevación in
vitro del potasio sérico, sin los signos clínicos
correspondientes. La concentración sérica es
0,5 mEq/l más alta que la plasmática dada la
liberación del ion potasio desde las plaquetas
y leucocitos durante la coagulación. La he-
mólisis in vitro que incrementa el potasio se
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 Alteraciones en la homeostasis de potasio

lular al compartimento extracelular, induci-

Tabla 9-4. Hiperpotasemia por un alto do por la entrada de hidrogeniones a las
aporte de potasio
células, a fin de que sean amortiguados. La
Alto aporte endógeno Alto aporte exógeno acidosis metabólica induce un mayor cambio
en la concentración de potasio que la acidosis
Síndrome de lisis tumoral Aporte intravenoso ia- respiratoria.
trogénico
Síndrome de aplastamiento Transfusiones de ban-
La permeabilidad del anión acompañante
co (>21 días) determina si la hiperpotasemia está provoca-
Reabsorción de hematomas Sustitutos de la sal (sa- da por la acidosis metabólica. No obstante, la
les de potasio) variación del potasio plasmático en la acido-
Rabdomiólisis Suplementos nutricio-
nales sis es compleja. Dentro de las acidosis meta-
Hemorragia gastrointestinal Penicilina potásica bólicas, las producidas por ácidos inorgánicos
(grandes dosis) (SO4H2, ClH) son las que pueden elevar la
Estados hipercatabólicos Dietas hiposódicas
concentración de potasio plasmático
Coagulación intravascular
diseminada (0,7 mEq/l) de aumento de potasio, por
Crisis drepanocítica 0,1 unidad de descenso del pH. El ingreso de
H+ al compartimento intracelular, con res-
tricción de aniones inorgánicos (SO4−, Cl−) al
fluido extracelular, disminuye el potencial de
demuestra por la simultánea aparición de membrana en reposo, permitiendo la difu-
hemoglobina en el plasma o el suero. sión de K+ intracelular dado el gradiente elec-
El incremento de la permeabilidad de la troquímico favorable. Por el contrario, los
membrana eritrocitaria, una leucocitosis ma- ácidos orgánicos (ácido láctico, cetoácidos)
yor de 100.000 mm3 y una trombocitosis ma- producen acidosis metabólica sin incremento
yor de 500.000 mm3, presentes en enferme- de K+ sérico, debido a que los aniones orgáni-
dades hematológicas, elevan los valores del cos (lactato, acetoacetato) ingresan en la cé-
potasio sérico. lula con H+, por lo cual el potencial de reposo
La utilización de un torniquete para la rea- no se altera y, en consecuencia, no se produ-
lización de la punción venosa y/o la contrac- ce una redistribución de potasio.
ción de los músculos del antebrazo produce la La acidosis respiratoria produce un incre-
elevación del potasio sérico desde el músculo. mento de 0,1 mEq/l de potasio por 0,1 uni-
La punción del talón para extraer sangre capi- dad de descenso del pH.
lar en el lactante puede provocar hemólisis. La
exposición prolongada de la muestra de san- Insulina.  En condiciones fisiológicas, la in-
gre al frío inhibe la Na+-K+-ATPasa y facilita la sulina estimula la bomba Na+-K+-ATPasa. En
salida de potasio de la célula. condiciones de déficit de insulina como ce-
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

toacidosis diabética hay un aumento en la

Desplazamiento transcelular
del potasio
La hiperpotasemia puede producirse por
el traslado de potasio desde el compartimen-
to intracelular al extracelular. Las causas in-
volucradas son las siguientes:
Acidemia.  Cuando hay acidemia, se pro-
duce un desplazamiento de potasio intrace-
concentración plasmática de potasio. Otros
trastornos que pueden contribuir a la hiper-
potasemia en la cetoacidosis diabética son el
hipoaldosteronismo hiporreninémico, y en
algunos pacientes diabéticos, la insuficiencia
renal. El coma hiperosmolar da lugar al tras-
lado de potasio desde el compartimento in-
tracelular al extracelular por pérdida de agua
celular que transitoriamente incrementa la
salida de K+ al compartimento extracelular.

173

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 Nefrología pediátrica
Bloqueadores b-adrenérgicos.  Interfie-
ren en la entrada de potasio en la célula y
sólo producen un modesto incremento de
potasio, que oscila entre 0,1 y 0,2 mEq/l. No
obstante, se ha observado un aumento mar-
cado de potasio en pacientes sometidos a
ejercicios intensos o en pacientes en diálisis
crónica (incremento prediálisis promedio
1 mEq/l). Debido al riesgo potencial de indu-
cir hiperpotasemia, es prudente la utilización
de antagonistas b1 selectivos.
Infusión de manitol o solución salina hi-
perosmolar.  La pérdida osmótica de agua
celular incrementa el K+ plasmático por un
aporte transcelular de potasio.
Hiperpotasemia por ayuno.  Se ha des-
crito en pacientes en hemodiálisis y se debe a
la salida de potasio intracelular, atribuido al
déficit de insulina. Se ha descrito con fre-
cuencia en pacientes con tratamiento dialíti-
co sometidos a ayuno antes de los procedi-
mientos quirúrgicos.
Fármacos que afectan a la distribución
del potasio.  Relajantes musculares como
la succinilcolina producen una disminución
del potencial de reposo de las membranas ce-
lulares del músculo esquelético; hay despola-
rización celular con movilización del potasio
muscular. El riesgo de hiperpotasemia es
acentuado en pacientes con quemaduras,
traumatismos graves y enfermedades neuro-
musculares. El riesgo de hiperpotasemia
puede reducirse mediante el tratamiento con
barbitúricos que bloquean los canales de po-
tasio, o bien con el uso de relajantes no des-
polarizantes como el pancuronio.
Intoxicación digitálica.  Incrementa el ín-
dice de K+ extracelular respecto al intracelular
por inhibición de la bomba Na+-K+-ATPasa;
sólo ocurre con ingestas masivas de digitálicos.
Clorhidrato de arginina.  Se utiliza en la
estimulación diagnóstica de la secreción de la
174
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hormona del crecimiento; puede inducir hi-
perpotasemia por el ingreso del aminoácido
catiónico a la célula y la salida de potasio.
Ejercicio.  Durante la despolarización que
acompaña a la contracción muscular se pro-
duce la salida de K+ desde las células. No obs-
tante, la fracción de K+ que entra en el fluido
intersticial y el plasma es pequeña, dado que
un alto porcentaje del K+ liberado reingresa en
la célula por repolarización. Se requiere de un
ejercicio extenuante para que aumente el po-
tasio en el compartimento extracelular.
Parálisis periódica hiperpotasémica.  Es
una enfermedad inusual, autosómica domi-
nante, caracterizada por episodios de hiper-
potasemia y parálisis flácida (especialmente
en miembros superiores e inferiores). Apare-
ce en la segunda década de la vida. Las crisis
ocurren después de una actividad física, la
administración de potasio, la administración
de corticoides o la exposición al frío. El defec-
to se debe a una inadecuada regulación de
un canal específico de Na+ en la membrana
de la célula muscular, el cual, cuando el mús-
culo se contrae, permite la entrada de Na+ a
la célula despolarizando la membrana; sin
embargo, cuando el RPM alcanza un valor de
−50 mV, el canal de Na+ no logra el cierre, por
lo que se produce la persistencia de un RPM
menos electronegativo. Recientemente se ha
demostrado que mutaciones en el gen SCN4A
alteran la estructura y la función del canal de
sodio (55).
Hiperpotasemia secundaria
a la retención de potasio
El desplazamiento transcelular de potasio
desde el interior de las células al líquido ex-
tracelular es una causa frecuente de hiperpo-
tasemia aguda, debido a que los mecanismos
renales y extrarrenales son incapaces de
adaptarse a una elevación rápida de K+ y eli-
minarlo. No obstante, la persistencia en el
tiempo del trastorno debe atribuirse a una al-
12/12/08 10:37:16

teración en los mecanismos de excreción
corporal de potasio.
Excreción extrarrenal de potasio
En pacientes con isuficiencia renal crónica
terminal, la excreción colónica de potasio re-
presenta el 50% de la excreción diaria de po-
tasio.
Disminución en la excreción renal
de potasio
Para su evaluación es necesario la clasifi-
cación en:
1. Trastornos intrínsecos del riñón.
2. Trastornos extrínsecos del riñón.
Trastornos intrínsecos del riñón:
Hiperpotasemia por: a) insuficiencia renal aguda
oligúrica; b) insuficiencia renal aguda no oligúri-
ca, y c) insuficiencia renal crónica. La hiperpota-
semia se debie a una disminución intensa y/o
rápida del filtrado glomerular y de la excre-
ción renal de potasio. Contribuye a la hiper-
potasemia el incremento del catabolismo ti-
sular que libera potasio celular al
compartimento extracelular y el cuadro de
acidosis metabólica.
En la insuficiencia renal crónica, los valo-
res de potasio plasmático se mantienen en
límites normales por mecanismos de adapta-
ción renales y extrarrenales que incluyen un
incremento en la secreción distal de potasio
en nefronas residuales, aumento en la secre-
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ción de células de mucosa colónica y una en-
trada incrementada de potasio a la célula por
acción de los niveles circulantes de catecola-
minas e insulina. Estas adaptaciones también
son la consecuencia del aumento de la aldos-
terona que incrementa la actividad de Na+-
K+-ATPasa, efectiva antes de la insuficiencia
renal terminal. En este estadio de la caída del
filtrado glomerular, la inhibición en la activi-
dad de Na+-K+-ATPasa podría afectar a la aci-
dosis metabólica y/o a la presencia de facto-
GORDILLO_151_182_09.indd 175
Alteraciones en la homeostasis de potasio
res natriuréticos similares a la ouabaína que
intervendrían, por consiguiente, en la regu-
lación celular de potasio. El equilibrio de po-
tasio se mantiene en condiciones normales
hasta un filtrado glomerular de 10 ml/min.
Estos procesos adaptativos son suficientes
para mantener una adecuada concentración
de potasio sérico hasta filtrados glomerulares
de 10 ml/min; no obstante, frente a una car-
ga importante de potasio en la dieta se pro-
duce hiperpotasemia. Frente a la hiperpota-
semia con insuficiencia renal aguda no
oligúrica o insuficiencia renal crónica, con
un IFG mayor de 15 ml/min, es necesario de-
terminar si las condiciones de flujo urinario y
excreción de sodio limitan la excreción de
potasio.
Con un flujo urinario adecuado (2 ml/
kg/h) y una adecuada disponibilidad de sodio
(>30 mEq/l) debe evaluarse la capacidad de
excretar potasio mediante la excreción frac-
cional del mismo: EFK+: (U:PK)/(U:PCr).
Para cada valor de IFG es esperable una EFK+:
a menor filtrado glomerular, mayor EFK+.
La EFK+ puede ser la adecuada, aun ha-
biendo hiperpotasemia; en esa circunstancia,
el aumento de potasio puede responder a un
trastorno de la redistribución y o aporte de
carga elevado.
El incremento en la concentración sérica
de potasio en presencia de moderado descen-
so del IFG y una EFK+ baja puede responder a
un mecanismo de hipoaldosteronismo hipo-
rreninémico.
En la insuficiencia renal crónica modera-
da, la presencia de potasio elevado puede
asociarse al síndrome de hipoaldosteronis-
mo hiporreninémico, caracterizado por una
baja secreción de aldosterona y renina sin
asociación a una deficiente síntesis de corti-
sol suprarrenal. El hipoaldosteronismo re-
sulta de una insuficiente estimulación de la
glándula suprarrenal por el sistema renina-
angiotensina.
Alteración de la secreción tubular de potasio con
producción normal de mineralocorticoides. Las
tubulopatías renales hiperpotasémicas inclu-
175
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 Nefrología pediátrica
yen defectos adquiridos, congénitos o indu-
cidos por fármacos.
Por lo que respecta a los trastornos adquiri-
dos, cabe mencionar la acidosis tubular renal,
defecto que afecta a lactantes, con hiperpota-
semia, descenso de la amoniogénesis, acido-
sis metabólica hiperclorémica con valores
normales de aldosterona y renina, así como
ausencia de respuesta al tratamiento con mi-
neralocorticoides. Los pacientes muestran un
defecto en la generación de gradiente trans-
luminal negativo en los CCD por defecto en
el transporte de sodio (defecto de voltaje).
Esta tubulopatia renal tipo IV, dependiente
de voltaje, está presente en la uropatía obs-
tructiva bilateral.
En la acidosis tubular hiperpotasémica RTA
(tipo 4), el defecto de acidificación está causa-
do por un defecto en la amoniogénesis y ca-
racterizado por una habilidad normal para
acidificar la orina después de una carga áci-
da. Los pacientes presentan una disminución
de la excreción neta de ácidos y una dismi-
nución de la excreción de amonio. Incluye
formas adquiridas (hipoaldosteronismo hi-
porreninémico) y trastornos congénitos
(seudohipoaldosteronismo tipos I y II).
El síndrome de hipoaldosteronismo hiporreni-
némico se caracteriza por una inapropiada se-
creción de renina y de aldosterona sin estar
asociada a una disminución en la síntesis del
cortisol suprarrenal. Cursa con hiperpotase-
mia y acidosis metabólica. Se observa en pa-
cientes con afectación tubulointersticial y/o
con nefropatía diabética. En el caso de los ni-
ños, se ha descrito en el lupus eritematoso
sistémico y en la fase inicial de la glomerulo-
nefritis difusa aguda.
Entre los trastornos congénitos se incluye el
seudohipoaldosteronismo clásico tipo I (PHAI). Se
trata de un trastorno hereditario que se pre-
senta en el período neonatal con déficit pon-
doestatural, anorexia e intensa letargia. Los
lactantes presentan hiperpotasemia, hipona-
tremia por pérdida de sal, acidosis metabóli-
ca, en presencia de una marcada elevación
de las concentraciones de renina y aldostero-
176
GORDILLO_151_182_09.indd 176
na en plasma. PHAI es un síndrome hetero-
géneo que incluye dos entidades clínica y
genéticamente diferentes. Por un lado está la
forma autosómica dominante (forma renal),
que está causada por mutaciones en el gen
NR3C2 que codifica la síntesis del MR (54).
Puede coexistir con polimorfismo o mutacio-
nes en el ENaC en el riñón que agravan el
cuadro clínico. Los pacientes presentan pér-
dida de sodio, acidosis e hiperpotasemia, pero
sin afectación del ENaC en otros órganos. Las
características clínicas son variables: desde
formas graves neonatales hasta formas con
ausencia de síntomas. No obstante la persis-
tencia del defecto, se ha descrito una recupe-
ración aproximadamente a los 2 años de
edad por maduración en el transporte proxi-
mal de sodio, mejor respuesta renal tubular a
los mineralocorticoides y apetito por la sal. El
manejo terapéutico incluye el aporte de so-
dio y el tratamiento de la intensa hiperpota-
semia.
Por otro lado está la forma autosómica re-
cesiva, causada por una mutación en los tres
genes (SNCC1A, SNCC1B, SNCC1C) que codifi-
can las subunidades a, b y g del ENaC. En
esta variante hay un gran defecto en el trans-
porte de sodio en todos los tejidos que expre-
san el ENaC (riñón, glándulas sudoríparas,
pulmón, colon). Hay estímulo del sistema
renina-angiotensina con valores elevados de
la aldosterona plasmática. No obstante, debi-
do a la ausencia de ENaC, el MR es incapaz
de estimular la reabsorción de sodio y, por lo
tanto, se produce una pérdida permanente
de sodio y una persistencia de acidosis hiper-
potasémica.
Los pacientes presentan frecuentes episo-
dios de una pérdida grave de sodio durante el
período neonatal; la muerte ocurre durante
este período.
El PHAII es un síndrome autosómico do-
minante, también denominado síndrome
de Gordon, presente en adolescentes y adul-
tos. Los pacientes tienen hipertensión arte-
rial, hiperpotasemia, acidosis metabólica
hiperclorémica, sin pérdida de sodio y bajas
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concentraciones de renina y aldosterona. Se
había propuesto el nombre de «Shunt-Clo-
ro» dada la hipótesis de que la anormalidad
primaria es una hiperreabsorción de sodio
en la TAL.
Recientemente se han identificado dos ge-
nes responsables, PRKWNK1 y PRKWNK4,
que codifican cinasas no lisinas (K), WNK1 y
WNK4 (57). WNK1 se expresa ubicuamente
y está asociada al transporte de cloro en el
epitelio, mientras que la expresión de WNK4
está limitada a la nefrona distal. Hay eviden-
cias de que WNK4 actúa como un regulador
negativo de la función del NCCT (transporta-
dor NaCl tiazida-sensible) (58,59). Las muta-
ciones producidas conducen a un incremen-
to en la actividad del transportador WNK4
(en condiciones normales es un regulador
del canal de ClNa), reteniendo sodio; tam-
bién está afectado el canal ROMK del túbulo
colector medular externo.
En estas tubulopatías renales hiperpotasé-
micas que incluyen defectos congénitos y ad-
quiridos en la secreción de potasio, los pa-
cientes presentan un GTTK descendido, sin
respuesta terapéutica a 9-a-fluorohidrocorti-
sona.
Finalmente, entre los trastornos inducidos
por fármacos cabe destacar los diuréticos aho-
rradores de potasio, como la espironolacto-
na (antagonista competitivo del receptor de
la aldosterona) y la amilorida (bloqueo del
canal de sodio con reducción del gradiente
transtubular, impidiendo la secreción de hi-
drogeniones y de potasio). Estos diuréticos
están contraindicados en pacientes con fil-
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
trado glomerular inferior a 30 ml/min.
La hiperpotasemia en recién nacidos es una
complicación reconocida en infantes pretér-
mino con un peso inferior a 1.000 g.
Trastornos extrínsecos del riñón:
Deficiencia de aldosterona
Insuficiencia suprarrenal primaria. Enferme-
dad de Addison: Forma adquirida de insu-
ficiencia suprarrenal con defecto en la
producción de glucocorticoides y mineralo-
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Alteraciones en la homeostasis de potasio
corticoides. La hiperpotasemia está presente
en el 40-65% en el momento del diagnósti-
co; es consecuencia de la pérdida renal de
sodio. La hiperpotasemia es un serio proble-
ma intensificado durante las crisis suprarre-
nales agudas; una hipotensión arterial grave
o un shock descienden el filtrado glomerular
y el aporte de fluido a segmentos tubulares
distales.
Síndrome adrenogenital congénito. dos for-
mas están asociadas a una deficiencia de mi-
neralocorticoides:
1. Déficit de 21-hidroxilasa. Déficit de cortisol
con aumento de la producción de pro-
gesterona, 17-hidroxiprogesterona, an-
drostendiona y testosterona, que produ-
ce seudohermafroditismo en las niñas y
virilización precoz en los niños, un tercio
de los cuales cursan con déficit de mine-
ralocorticoides con pérdida de sodio e
hiperpotasemia.
El defecto de secreción de potasio
puede resultar de una anormalidad en la
biosíntesis de la aldosterona o por resis-
tencia a la acción de la aldosterona en los
túbulos renales, inducida por las eleva-
das concentraciones derivadas de pro-
gesterona y 17-OH.
2. Déficit de 3-b-OH deshidrogenasa. Resulta
en la deficiencia de cortisol, testosterona
y aldosterona. Los pacientes genética-
mente varones exhiben genitales ambi-
guos, mientras que las niñas exhiben
una virilización marcada. Están presen-
tes un pérdida de sodio e hiperpotase-
mia. La muerte se produce durante la
infancia.
Deficiencia hereditaria aislada de aldosterona.
Es un trastorno autosómico recesivo, que re-
sulta de la deficiencia de las enzimas corticos-
terona metiloxidasa I y II que, en condiciones
fisiológicas, son necesarias para la biosíntesis
final de la aldosterona. Los pacientes se pre-
sentan en la infancia con pérdida de sodio,
hiperpotasemia y acidosis metabólica.
177
12/12/08 10:37:17
 Nefrología pediátrica
Los cuadros clínicos de la deficiencia de al-
dosterona cursan con un descenso en el
GTTK, pero una adecuada respuesta a 9-a-
fluorohidrocortisona.
Manifestaciones clínicas
de la hiperpotasemia
Manifestaciones cardíacas
La hiperpotasemia reduce la concentra-
ción intracelular de K+ respecto a la extrace-
lular, despolarizando la célula miocárdica
con disminución de la velocidad de conduc-
ción e incremento de la repolarización
(fig. 9-8). Las grandes cantidades de potasio
pueden bloquear la conducción del estímu-
lo cardíaco desde las aurículas hasta los ven-
trículos. El exceso de potasio en el compar-
timento extracelular hace que el corazón se
dilate y quede flácido y que disminuya la
frecuencia cardíaca. Las manifestaciones
electrocardiográficas están expuestas en el
gráfico.
La gravedad de las anormalidades del ECG
en general son paralelas a la elevación del
T do la influencia de TAL.
U
5,0-6,5
P-R
T En estudios controlados en pacientes por-
>6,5
P-R T terial mediante dietas ricas en potasio. Los
R supresión de renina, alteración en la sensibi-
>8,0
S Tratamiento de la hiperpotasemia
Figura 9-8.  Hiperpotasemia. Alteraciones elec-
trocardiográficas.
178
GORDILLO_151_182_09.indd 178
potasio sérico. La onda T en pico es la prime-
ra manifestación detectada en el ECG en un
cuadro de hiperpotasemia. Con la hiperpota-
semia más grave aparece en el ECG: onda P
aplanada, prolongación de PR y ensancha-
miento del complejo QRS que corresponde al
enlentecimiento en la conducción en el siste-
ma de Purkinje y músculo ventricular. El
progreso de la hiperpotasemia conduce a fi-
brilación ventricular y paro cardíaco.
Manifestaciones neuromusculares
A pesar de que la grave cardiotoxicidad
precede a otros signos, es probable que los
pacientes presenten paresia de los músculos
esqueléticos, parestesias y parálisis flácida as-
cendente.
Electrolitos y fluidos
La hiperpotasemia disminuye la síntesis
de amonio en las células del túbulo proximal.
Asimismo, por la hiperpotasemia se produce
una reducción de la reabsorción de NH4 por
medio del transportador Na+-K+-2Cl– desde
el lumen en el TAL. Estos efectos conducen al
desarrollo de acidosis metabólica. La hiper-
potasemia produce natriuresis; se ha señala-
Manifestaciones hemodinámicas
tadores de hipertensión arterial esencial se
ha demostrado el descenso de la presión ar-
mecanismos incluyen el efecto natriurético,
lidad a barorreceptores y un efecto vasodila-
tador en vasos de resistencia.
La terapéutica de la hiperpotasemia de-
pende de la gravedad, la aparición de signos
y síntomas, así como cambios electrocardio-
12/12/08 10:37:18

gráficos secundarios al aumento de la con-
centración plasmática.
Antes del tratamiento tratamiento es ne-
cesario suprimir todo aporte de potasio y sus-
pender los fármacos que producen hiperpo-
tasemia.
La hiperpotasemia sintomática se refiere a
un nivel de potasio entre 6,5 y 8 mEq/l, con
aparición de ondas T y depresión del segmen-
to ST. Se considera hiperpotasemia grave
cuando es superior a 8 mEq/l con ensancha-
miento de QRS, y una modificación posterior
del ritmo ventricular. La hiperpotasemia mo-
derada o grave requiere medidas terapéuticas
inmediatas.
Medidas que estabilizan la membrana
celular.  El incremento de calcio ionizado
vuelve menos negativo el potencial de um-
bral y, por lo tanto, atenúa la despolariza-
ción.
Debe administrarse gluconato de calcio al
10% en dosis de 0,5 ml/kg intravenoso lento
en 15 min, con monitorización electrocar-
diográfica permanente. La acción se inicia
prácticamente de inmediato (de 1 a 3 min) y
su duración es de aproximadamente 30-60
min. El gluconato de calcio puede incremen-
tar la toxicidad del digital.
Transferencia de potasio a las células.  El
tratamiento urgente de la hiperpotasemia
con frecuencia es necesario en pacientes pe-
diátricos con insuficiencia renal aguda. Una
terapia efectiva, incluso con experiencia li-
mitada, incluye la administración de agonis-
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
tas b2; salbutamol intravenoso 4 µ/kg o en
nebulizaciones durante 10 min, 2,5 mg con
peso inferior a 25 kg o 5 mg con peso supe-
rior a 25 kg; ambas tienen una efectividad
igual; la acción se inicia a los 30 min y dura
de 4 a 6 h.
Administración de Insulina más glucosa: la
solución debe contener glucosa 0,5 g/kg/h
con 2,2 a 3 g de glucosa por unidad de insuli-
na. La acción se inicia a los 30 min y se prolon-
ga durante 4 a 6 h.
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Alteraciones en la homeostasis de potasio
La administración intravenosa de bicarbo-
nato de sodio, 1-2 mEq/kg, acelera la incor-
poración de potasio a la célula; la acción se
inicia entre 1 y 3 min y dura 2 h. Es un trata-
miento adecuado en aquellos pacientes con
intensa acidosis metabólica. Está contraindi-
cado en pacientes anúricos sin terapéutica
dialítica.
Para la extracción del potasio del organis-
mo es necesaria la presencia de diuréticos de
asa, furosemida, sólo para aquellos pacientes
con una adecuada función renal, o de resinas
de intercambio catiónico para facilitar la eli-
minación gastrointestinal. De éstas, la de uso
habitual es el sulfonato de sodio con poliesti-
reno, suministrado por vía oral o en enemas.
En la luz intestinal liga 1 mEq/l de potasio a
cambio de 1 mEq de sodio; el uso de 1 g/kg de
resina reduce el potasio en 1 mEq/l. La dosis
en pediatría es de 1 g/kg en 3-4 ml de agua
por gramo, con sorbitol al 70% o glucosada al
10% en enema a retener durante 15 a 30 min.
El potasio desciende en las 4-6 h siguientes, y
la resina puede prescribirse entre cuatro y seis
veces al día.
En pacientes pediátricos con insuficiencia
renal aguda anúrica, expansión del compar-
timento extracelular e intensa acidosis, es
necesario el inicio de diálisis frente a un cua-
dro de hiperpotasemia. La hemodiálisis pue-
de realizar la remoción de hasta 50 mEq de
potasio por hora. La diálisis peritoneal puede
remover de 10 a 15 mEq/h; habitualmente la
hiperpotasemia se normaliza después de 6 a
10 h de diálisis peritoneal.
Medidas preventivas en la hiperpotasemia
asintomática, crónica o recurrente están re-
feridas especialmente a pacientes con insufi-
ciencia renal crónica. No deben administrar-
se bloqueadores b ni inhibidores de la enzima
de conversión. Tampoco deben administrar-
se diuréticos que retienen potasio: amilorida
y espironolactona.
Es preciso evitar la depleción volumétrica;
el desarrollo de hiperpotasemia suele antici-
parse cuando los pacientes presentan vómi-
tos o ayuno prolongado. Debe mejorarse el
179
12/12/08 10:37:18
 Nefrología pediátrica
flujo urinario y la disponibilidad de sodio tu-
bular. El aporte de potasio en la dieta debe
restringirse.
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