ASKEP HEMOFILIA

Kelompok 3:
Miki Puspita
Muhammad Geges Pratama
Mutia Restu Rahmayuli
Rahmat Septiawan
Ratih Purnama Wati
Sarah Dian Rani
Siti Mulyani Muslim
Syafriwal Hendra
Vivi Melani
Yollis Suwirta
Yulia Fernando

DOSEN PEMBIMBING :
Ns.Ratna Dewi, S.Kep

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN
FORT DE KOCK BUKITTINGGI
TAHUN AJARAN 2014/2015
 KATA PENGANTAR

Puji syukur Penulis ucapkan kehadirat Allah SWT, karena berkat rahmat dan
inayah-Nya Penulis telah dapat menyelesaikan Makalah ini meski secara sederhana.
Semoga Allah SWT senantiasa melimpahkan rahmat-Nya kepada kita semua.

Makalah ini Penulis susun untuk memenuhi tugas mata kuliah system respirasi.
Dalam penyusunannya Penulis menemui berbagai rintangan. Namun Allah SWT sangat
memperhatikan hambanya yang mau berusaha dan berdo’a. Sehingga dengan adanya
bantuan dari berbagai pihak Makalah ini dapat diselesaikan.

Pada kesempatan ini,tak lupa Penulis ucapkan Terima Kasih kepada semua pihak
yang telah membantu dalam penulisan Makalah ini. Semoga bantuan dan partisipasi dari
berbagai pihak dibalas oleh Allah SWT dengan balasan yang berlipat ganda. Penulis
berharap Makalah ini dapat memberikan manfaat bagi kita semua.

Bukittinggi, 17 desember 2014

Penulis
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar belakang

Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff
di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia
(haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman,
Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.
Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang
dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya
terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang, Palembang,
Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta. Di antara 183
pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII
dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah
hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi
pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong yang
setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.

B. Rumusan masalah
1. Apa definisi dari hemofilia?
2. Apa saja etiologi dari hemofilia?
3. Bagaimana klasifikasi dari hemofilia?
4. Bagaimana patofisiologi dari hemofilia ?
5. Apa saja manifestasi klinis dari hemofilia?
6. Apa komplikasi yang ditimbulkan dari hemofilia?
7. Bagaimana pemeriksaan diagnostik dari hemofilia?
8. Bagaimana penatalaksanaan dari hemophilia?
9. Bagaimana asuhan keperawatan dari hemophilia?
C. Tujuan
1. Tujuan umum
Untuk mempelajari dan memahami tentang penyakit hemophilia yang
berhubungan dengan system imun dan hematologi.

2. Tujuan khusus
a. Menjelaskan pengertian dari hemofilia
b. Menjelaskan etiologi dari hemofilia
c. Menjelaskan klasifikasi dari hemofilia
d. Menjelaskan patofisiologi dari hemofilia
e. Menjelaskan manifestasi klinis dari hemofilia
f. Menjelaskan komplikasi yang ditimbulkan dari penyakit hemofilia
g. Menjelaskan pemeriksaan diagnostik hemofilia
h. Menjelaskan penatalaksanaan dari hemophilia
i. Menjelaskan asuhan keperawatan dari hemophilia
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Definisi hemofilia
Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang
dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh
mutasi pada kromosom X. Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang
berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologic factor VIII dan factor IX dalam
plasma. (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).

B. Etiologi hemofilia
1. Faktor kogenital
Bersifat resesif autosomal herediter, kelainan timbul akibat sintesisi factor
pembekuan darah menurun. Gejala timbul perdarahan yang berlebihan setelah suatu
trauma atau timbul kebiruan pada kulit. Pengobatan dengan memberikan plasma
normal atau konsentrat factor yang kurang atu bila perlu diberikan transfuse darah.
Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia sindromnefrotik dan lain-lain.
a. Terdapatnya zat anti koagulasi yang bersifat antagonistic terhadap protombin
b. Disseminated intrafaskuler koogulasi (DIC) pengobatan ditunjukkan pada
penyakit primernya, misanya vitamin K disamping itu dapat diberikan darah,
plasma atau lainnya.

C. Klasifikasi hemofilia
1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama:
a. Hemofilia klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak
kekurangan faktor pembekuan pada darah
b. Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor
VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan
darah.
 2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama:
a. Christmas disease, karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang
bernama Steven Christmas asal Kanada
b. Hemofilia kekurangan Faktor IX, terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX)
protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
Penderita hemofilia parah / berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau
faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat
mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang – kadang perdarahan
terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Penderita hemofilia sedang lebih jarang
mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi
akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.
Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka
mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi,
cabut gigi atau mengalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin
akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.
3. Hemofilia C, disebabkan oleh kekurangan faktor XI. Hemofilia tipe ini paling kurang
lazim dan di jumpai pada 2-3% dari semua penderita hemofilia. Defisiensi faktor XI
diwariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria
maupun wanita.Defisiensi faktor Hageman, disebabkan karena defisiensi faktor XII.
Kejadian homozigot gen autosom menyebabkan defisiensi berat faktor XII.Hemofilia
vascular, disebut juga dengan penyakit Von Willebrand. Penyakit ini tidak sesering
hemofilia A, tetapi mungkin lebih sering daripada hemofilia B. penyakit ini terjadi
pada kedua jenis kelamin dan diwariskan sebagai trait autosom dominan.

D. Patofisiologi hemofilia
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan factor
pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas).
Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari
pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponenen
yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk
pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila
 kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila
kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma
antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak
dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX.

E. Manifestasi Klinis
1. Masa bayi (untuk diagnosis)
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
b. Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)
c. Hematoma besar setelah infeksi
d. Perdarahan dari mukosa oral
e. Perdarahan jaringan lunak

2. Episode perdarahan (selama rentang hidup)

a. Gejala awal, yaitu nyeri
b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas
c. Sekuela jangka panjang
d. Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf
dan fibrosis otot.

F. Komplikasi hemofilia
1. Timbulnya inhibitor
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah.

G. Pemeriksaan Diagnostik
1. Uji skrining untuk koagulasi darah
a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)
b. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi
intrinsik)
 d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)

2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk

pemeriksaan patologi dan kultur.

3. Ujifungsi faal hati

Digunakanuntukmendeteksiadanyapenyakithati .Misalnya, serum glutamic
– piruvictrasaminase (SPGT ), serum glutamic – oxaloacetic transaminase
(SGOT),fosfatase alkali, bilirubin.
H. Penatalaksanaan

a) Penatalaksanaan Medis

 Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS)

 Pemberian konsentrat factor VIII dan IX pada klien yang
mengalami perdarahan
 aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan
pembedahan
 Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM
 Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan
 Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan
sendi.

 Terapi Suportif
 Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti
hemophilia yang kurang.
 Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan.
 Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas
factor pembekuan sekitar 30-50%
  Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan
pertama seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi
perdarahan
a. Rest (istirahat), usahakan seseorang diistirahatkan dan tidak
melakukan apapun.
b. Ice (kompres dengan menggunakan es), kompres ini berguna untuk
menciutkan pembuluh darah dan es juga bisa berfungsi sebagai
penghilang nyeri.
c. Compression (ditekan atau dibalut), untuk mengurangi banyaknya
darah yang keluar.
d. Elevation (ditinggikan), usahakan daerah yang mengalami luka berada
pada posisi yang lebih tinggi.

 Kortikosteroid, pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk

menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah
serangan akut hemartrosis. Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari selama
5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis)
yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien
hemofilia.
 Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis
dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu
agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan)
 Terapi pengganti Faktor pembekuan
 Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari
kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan
aktivitas normal. Namun untuk mencapai tujuan tersebut dibutuhkan factor anti
hemophilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi.
 Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan
memberikan FVIII atau FIX, baik rekombinan, konsentrat maupun komponen
darah yang mengandung cukup banyak factor-faktor pembekuan tsb. Pemberian
biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan
membaik, serta khususnya selama fisioterapi.
b) Penatalaksanaan Keperawatan.
 Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
 Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
 Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
 Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
 Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak
bergerak
( immobilisasi ).
 Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada
dan letakkan diatas benda yang lembut.
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

PADA PASIEN HEMOFILIA

A. PENGKAJIAN

· Aktivitas
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda : kelemahan otot
· Sirkulasi
Gejala : palpitasi
Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan
serebral
· Eliminasi
Gejala : hematuria
· Integritas ego
Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya
· Tanda : depresi menarik diri, ansietas
· Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB,
· Nyeri
Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
· Kemanan
Gejala : riwayat trauma ringan, perdarahan spontan
Tanda : hematoma

B. DIAGNOSA
a) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang
ditimbulkannya.
b) Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.
 c) Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan
beradaptasi pada kondisi kronis

C. INTERVENSI
a) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang
ditimbulkannya.
Tujuan:Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang
Kriteria Hasil : Peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi

INTERVENSI RASIONAL
a) Kolaborasi pemberian analgetik oral Untuk mengurangi rasa nyeri
non opioid
b) Motivasi klien untuk bergerak perlahan Dengan bergerak perlahan diharapkan
dapat mencegah stress pada sendi
yang terkena
c) Lakukan relaksasi dengan menyuruh Rendan air hangat dapat mengurangi
klien berendam air hangat nyeri

d) Bantu klien menggunakan alat bantu Alat Bantu berguna untuk

memindahkan
beban tubuh pada sendi yang nyeri

b) Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat

hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.
Kriteria hasil : Injuri dan komplikasi dapat dihindari atau tidak terjadi
INTERVENSI RASIONAL
a) Awasi setiap gerakan yang Pasien hemofilia mempunyai resiko
memungkinkan terjadinya cidera. perdarahan spontan tak terkontrol
sehingga diperlukan pengawasan
setiap gerakan yang memungkinkan
terjadinya cidera.
b) Ajurkan pada orang tua untuk segera Identifikasi dini dan pengobatan dapat
membawa anak ke RS jika terjadi injuri. membatasi beratnya komplikasi
c) Jelaskan pada orang tua pentingnya Orang tua dapat mengetahui manfaat
menghindari cidera. dari pencegahan cidera atau resiko
perdarahan dan menghindari injuri dan
komplikasi.

c) Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan
beradaptasi pada kondisi kronis
Tujuan:
Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri.
Kriteria Hasil :
Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke dalam
gaya hidup baru.
INTERVENSI RASIONAL
a) Biarkan klien dan keluarga Mengekpresikan perasaan membantu
mengungkapkan perasaan. memudahkan koping.
b) Tekankan perlunya untuk mendorong Perkembangan aktivitas normal
partisipasi pada perkembangan aktivitas membantu meningkatkan harga diri
normal yang tidak akan menyebabkan
cedera fisik
c) Jelaskan tentang semua tindakan yang Pengetahuan tentang apa yang
diprogramkan dan pemeriksaan yang diharapkan membantu mengurangi
akan dilakukan ansietas.

d) Lakukan pendekatan secara tenang Penjelasan yang jelas dan sederhana

dan beri dorongan untuk bertanya serta paling baik untuk dipahami. Istilah medis
berikan informasi yang dibutuhkan dan keperawatn dapat membingungkan
dengan bahasa yang jelas. klien dan meningkatkan ansietas.
D. EVALUASI
a) Nyeri berkurang
· Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgetik
· Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi
· Mempergunakan alat bantu (bila perlu) untuk mengurangi nyeri

b) Melakukan upaya mencegah perdarahan

· Menghindari trauma fisik
· Merubah lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan
· Mematuhi janji dengan profesional layanan kesehatan
· Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium
· Menghindari olahraga kontak
· Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin
· Memakai gelang penanda

c) Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup

· Mengidentifikasi aspek positif kehidupan
· Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa
depan dan perubahan gaya hidup yang harus dilakukan
· Berusaha mandiri
· Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan kesehatan

d) Tidak mengalami komplikasi

· Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal
· Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal
· Tidak mengalami perdarahan aktif
 BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui
kromosom X. Penyakit ini lebih banyak menyerang laki-laki karena hanya mempunyai
kromosom X, sedangkan wanita hanya sebagai pembawa atau carier. Hemofilia
dibedakan menjadi 2 yaitu hemofilia tipe A yang disebabkan karena kurangnya faktor
pembekuan darah ke VII dan hemofilia tipe B yang disebabkan karena kurangnya faktor
pembekuan darah ke IX. Salah satu tanda dan gejalanya ialah terjadinya perdarahan pada
jaringan, karena dapat dengan mudah mengalami perdarahan jika terjadi trauma sedikit
saja. Kurangnya faktor pembekuan darah tersebut dapat diatasi dengan melakukan
transfusi dengan teknik virisidal.

B. Saran
Melalui penulisan makalah ini diharapkan penulis dan pembaca bisa lebih memahami
tentang penyakit hemophilia yang berhubungan dengan system imun dan hematologi.
 DAFTAR PUSTAKA
Muttaqin, A. 2009. Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem
Kardiovaskular dan Hematologi. Jakarta : Salemba Medika
Handayani, W. 2008. Asuhan Keperawatan pada Klien dengan Gangguan Sistem
Hematologi. Jakarta : Salemba Medika