SARCOMAS DE PARTES MOLES (PARDINI)

 Neoplasias malignas oriundas da célula mesenquimal primitiva, com exceção aos tumores ósseos, linfomas e leucemias!!!! Célula
mesenquimal alterada passa a produzir tecido muscular estriado, adiposo...
 Tumores dos nervos periféricos, apesar de serem oriundos da ectoderma, por características parecidas também são considerados TPM.
 Topograficamente estão localizados entre as vísceras e a pele, com exceção dos ossos!!
EPIDEMIOLOGIA
 Tumores raros, sem predileção por raça ou região, pouco conhecido pelos médicos, e de difícil e geralmente tardio diagnóstico, piorando
prognóstico das lesões!!!
 Ocorre em todas as idades, sem predileção por sexo.
 5o tumor maligno freqüente em crianças (atrás de leucemia, tumores do SNC, linfoma e neuroblastoma)
ETIOLOGIA
 Fatores de risco conhecidos: linfedema crônico (angiosarcoma), irradiação previa, neurofibromatose(neurofibrosarcoma) e AIDS (sarcoma de
Kaposi).
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
 Todas partes do corpo podem ser acomentidas, mas é + comum nas extremidades, principalmente braço e coxa!!!
 Disseminação sistêmica se da por via sanguinea, principalmente para pulmões. Disseminação linfática é rara, com acometimento linfonodal em
apenas 5,8% dos casos, mais comumente nos de alto grau, principalmente nos sarcomas epitelióides, angiosacoma e rabdomiosarcoma
embrionário!!!
 Principal queixa é tumoração, com ou sem dor, dependendo do local acometido. Crescimento depende do grau de malignidade do tumor.
 Geralmente com o crescimento do tumor pele se distende, afina e se torna lisa e brilhante. Com a progressão, por compressão ou invasão, pode
se tornar escuro, ocorrendo necrose e ulceração!!!
 Avaliar profundidade, acima ou abaixo da fascia!! Alguns são superficiais desde o inicio, como o dermatofibrosarcoma e o sarcoma de Kaposi.
 Diagnóstico definitivo apenas com biópsia!!!
ANATOMOPATOLÓGICO
 Característica importante dos tumores de PM é a existência de falsa cápsula, composta de tecido inflamatório, através da qual células neoplasicas
infiltram tecidos normais vizinhos.
 DD no AP é muito difícil, mas busca-se determinar o tipo histológico e o grau de malignidade. Parâmetros mais usados são diferenciação celular,
celularidade, vascularização, quantidade de necrose e numero de mitoses.
 De maneira geral tumores com grau 1 são chamados de baixo grau e os de graus 2, 3 e 4 são chamados de alto grau de malignidade!!
 1 -Sarcomas de origem fibrosa:
 A1 – Fibromatoses Superficiais
 Fibromatose palmar (Doença de Dupuytren)
 Fibromatose plantar (Doença de Ledderhose)
 Fibromatose peniana (Doença de Peyronie)
 A2 – Fibromatoses Profundas: Tumor desmóide (intra e extra abdominal), fibromatose infantil desmóide
 B – Fibrossarcomas: Formas adultas, infantil e inflamatória.
 2 – Sarcomas fibro-histiocíticos
 A – Baixo grau – Dermatofibrosarcoma protuberans, fibroxantoma atipico, fibroblastoma de celulas gigantes, tumor plexiforme,
fibrohistiocitoma maligno angiomatóide
 B – Alto grau - Fibrohistiocitoma maligno (pleomórfico, mixóide, células gigantes, inflamatório)
 3 – Sarcomas de diferenciação Adipocítica
 Liposarcoma (Bem diferenciado, mixóide, células redondas, pleomórfico e desdiferenciado)
 4 – Sarcomas de diferenciação para músculo liso
 Leiomiosarcoma (cutâneo, subcutâneo, vascular, intra-abdominal, epitelióide)
 5 – Sarcomas de diferenciação para músculo estriado
 Rabdomiosarcoma (Embrionário, botróide, células fusiformes, alveolar, pleomórfico)
 6 – Sarcomas vasculares e Perivasculares
 Hemangioendotelioma epitelióide, Angiosarcoma, Sarcoma de Kaposi, Sarcoma perivascular, Hemangiopericitoma
 7 - Sinoviosarcoma
 8 – Sarcomas de diferenciação para nervo periférico
 Tumor maligno da bainha do nervo periférico
 Sarcoma de células claras de partes moles
 Sarcoma de Ewing extra-esquelético/Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)
 9 – Sarcomas de diferenciação óssea e cartilaginosa
 Condrosarcoma mesenquimal
 Condrosarcoma extra-esquelético mixóide
 Osteosarcoma extra-esquelético
 10 – Sarcomas de histogênese incerta
 Sarcoma epitelióide
 Sarcoma alveolar de partes moles
 Tumor desmoplásico de pequenas células
ESTADIAMENTO
 TC e RM são os exames mais importantes para a avaliação dos SPM de extremidades, avaliando tamanho, localização, e relação com estrtras
vizinhas.
 TC de tórax para avaliação de metástases plmonares.
 Usa-se estadiamento TNMG para os SPM: Tamanho, linfonodos acometidos, metástases e grã de malignidade. Alguns autores adicionam
superficial/profndo, sendo os primeiros de melhor prognóstico.
 Tamanho
 Tx – Tumor primário não pode ser avaliado
 T0 – Não há evidencia de tumor primário
 T1 - <5cm em sua maior dimensão: A superficial, B profundo
 T2 - >5cm em sua maior dimensão: A superficial, B profundo
 Linfonodos
 Nx – Linfonodos regionais não avaliados
  N0 – Sem metástases linfonodais
 N1 – Com metástases linfonodais
 Grau histológico de malignidade
 Gx – Não avaliado
 G1 – bem diferenciado
 G2 – Moderadamente diferenciado
 G3 – Pouco difernciado/indiferenciado
 Metástases a distancia
 Mx – Não avaliada
 M0 – Sem metástases
 M1 – Com metástases
 Estadios
 1 A – G1 ou 2, e T1
 1 B – G1 ou 2, e T2a
 2 A – G1 ou 2, e T2b
 2 B – G3 ou 4, T1
 2 C – G3 ou 4, T2a
 3 – G3 ou 4, T2b
 4 – Qualquer N1 ou M1
 Classificação de ENNEKING também pode ser utilizada, mas não consegue-se delimitar compartimentos em todas as localizações deste tumor...
TRATAMENTO
 Cirurgia, QT e RT!!!!
 Ressecção com margens adequadas e confirmação histológica de margens livres são importantíssimas!!!
 Grau de ressecção é variável de acordo com estadiamento, localização do tumor e intenção da cirurgia!!!!
 Ressecção deve ser tridimensional, ressecando-se em bloco o tumor, com margem macroscópica mínima de 1-2cm.
 Nos tumores superficiais, margem de pele deve ser ampla, principalmente no dermatofibrosarcoma, com alto índice de recidiva, pelo menos 3cm
de margem. Já nos profundos a margem de pele não é tão importante...
 Nos SPM de membros, como regra geral, margem longitudinal deve ser maior que as laterais de profundidade, evitando-se assim partes nobres.
 Músculos envolvidos devem ser retirados de preferência em suas origem e inserção.
 Maioria dos SPM não infiltram osso e assim ressecção óssea não é comum. Se osso envolvido, indica-se ressecção óssea ampla em bloco com
tumor!!!
 Infiltração de nervos e grandes vasos não é comum e em geral estruturas são deslocadas pelo tumor!!! Caso infiltrados e passiveis de ressecção,
devem ser retirados em bloco.
 Segmentos venosos são retirados com maior freqüência por conta de trombos e êmbolos tumorais. Também raramente necessitam de próteses
pois freqüentemente há circulação colateral. Já para arteriais, enxertos venosos cursam com muita trombose e por isso próteses de
politetrafluoroetileno (Gortex) tem sido usada.
 Ressecção compartimental – Ressecção de todo o compartimento anatômico envolvido pelo tumor!!!
 Linfadenectomia – Não se faz de rotina, usada apenas quando tumor está centrado em área de drenagem linfática ou quando existe linfonodo
clinicamente tumoral!!!!
 Ressecção múltipla – Resseca-se tumor em monobloco com uma ou mais estruturas/órgãos macroscopicamente acometidos. Procedimento
mais comum no retroperitoneo.
 Amputações/Desarticulações – Reservado para grandes tumores que não respondem a QT e RT.
 Cirurgia de Tikhoff/Linberg – Indicada para grandes tumores na região escapulo-umeral que deixam livre o feixe vasculo-nervoso e não são
passiveis de ressecção menos intensas. Consiste na ressecção da escapula, 1/3 externo da clavícula, 1/3 proximal do úmero, todos em
monobloco com o tumor, preservando-se membro.
 Hemipelvectomia interna – Ressecção de parte ou totalidade do osso ilíaco em monobloco com tumor.
 Ressecção intralesional – Fica tumor residual visível.
 Ressecção marginal – Ressecção sobre a porção externa da pseudo-capsula, geralmente com margem microscópica comprometida.
 Taxa de amputação atualmente é de 5-10% dos casos.
 Potencial metastatico dos SPM é de 5-15% nos tumores de baixo grau, 30% nos intermediários e 50-60% nos de lato grau.
 Radioterapia pode ser usada tanto no pré como no pós-operatório.
 Vantagens pós-operatório: não atrasar cirurgia, evita cicatrização para a cirurgia, facilita laudo do AP e permite que se marque no intra-
operatório com clipes metálicos o local para a RT!!!
 Vantagens pré-operatório – Planejamento do campo pelo volume tumoral, não retardo no inicio da RT, não há interferência dos efeitos da
cirurgia como fibrose e defeito de vascularização na área irradiada. Maior vantagem é promover necrose de células neoplasicas na periferia
do tumor onde elas são mais oxigenadas e mais sensíveis 1a terapia, facilitando margem de ressecção e diminuindo recidivas. É a melhor
opção nos grandes tumores de localização profunda!!!
 Nos tumores passiveis de ressecção adequada esta deve ser feita como 1 o tratamento, deixando-se para decidir quanto a RT e QT após avaliação
operatória e AP do tumor!!!
 QT + RT pré-operatoria nos tumores de alto grau de malignidade: Diminui índice de metástases, reduz volume tumoral e avalia efetividade da
terapia pela necrose do tumor na peça. Protocolo atual faz uso de Doxorrubicina + RT pré-operatória!!!!
 Alguns autores questionam o uso da RT no caso de boa resposta quimioterapica do tumor e margens cirurgicas livres!!!!
 Protocolo AC Camargo para SPM de alto grau, não passível de ressecção adequada:
 RT pré-operatória dose de 3000 cGy (250cGy/dia x 12) associado a doxorrubicina nos dias 1, 8 e 15.
 Reavaliação clinica após 4 semanas.
 Cirurgia
 RT complementar com braquiterapia 2100 cGy (6 frações de 350 em 3 dias)
 QT adjuvante – doxorubicina, ifosfamida e DTIC só em tumores de alto grau com idade <= 50 anos
 Nos de baixo grau não passiveis de ressecção adequada, pode-se tentar também QT e RT neo-adjuvante!!!
FATORES PROGNÓSTICOS
 Jovens possuem melhor prognóstico e nos casos de alto grau de malignidade e portadores de rabdomiosarcoma, são um dos poucos grupos a se
beneficiar de QT adjuvante!!!
 Fatores de mau prognostico – Idade >50 anos, localização profunda, recidiva, margem cirúrgica microscópica comprometida, tamanho >5cm (<
importância) e grau de malignidade (+ importante).