07-06-2017

Patologías de Oído Interno y

Retrococleares

Flgo. Mg© Sebastián Rivera

Diplomado en Audiología Clínica

Idiopático

Congénito

Hereditario o Genético
CONCEPTOS
Adquirido

HA Pre locutivas

HA Post locutivas

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HSN

Genéticas Adquiridas

No No
Congénitas Congénitas
Congénitas Congénitas

Toxoplasma

Asfixia Rubeola

Infección
CMV
Congénita
50%
Ambientales
Ototoxicidad Herpes

HA Congénitas o
Prematurez Sífilis
Pre Locutivas

15%
28% Recesivo
Sindrómicas
50%
Genéticas
35% No 6%
Sindrómicas Dominante

1% Gen X &
Mitocondrial

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HSN
Genéticas

No
Congénitas
Congénitas

Simples Complejas

HIPOACUSIAS GENÉTICAS
NO SINDRÓMICAS (SIMPLES)
Autosómica • 18%
Dominante (DFNA) • Progresiva, Post locutiva, unilateral (ocasional)

Autosómica Recesiva • 80%

(DFNB) • Profunda o Severa, Pre locutiva y bilateral

Ligada al Cromosoma • 2%
X (DFNX)

Mitocondrial • 1%

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ANOMALÍAS CONGÉNITAS SIMPLES

Malformación de Michel

Malformación de Mondini

Malformación de Scheibe

Malformación de Alexander

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APLASIA DE MICHEL
• Es el peor caso, que consiste en una ausencia
total de las estructuras del oído interno.
• Es posible que ocurra con un mecanismo de
conducción normal.
• Alteración embriológica ocurre alrededor de
la 3era semana.
• Causadas generalmente por rasgos
autosómico dominante.
• Se puede diagnosticar con un TAC.

DISPLASIA DE MONDINI

• Anomalías incompletas y fallas en el desarrollo de los canales óseos y membranosos del

Oído Interno.
• Representa el 30% de las malformaciones de OI (Serrano et al. 2000).
• Presenta gran variabilidad en sus formas de presentación. 1 vuelta y media en su
cóclea.
• Alteración embriológica ocurre entre la 6ta y 7ma semana.
• Puede heredarse con patrones autosómicos dominantes (menos severo) o recesivos
(severo) o con síndromes como el de Pendred , Waardenburg, Treacher Collins.
• Se acompaña frecuentemente de Fístula perilinfática.

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DISPLASIA DE MONDINI
• Caso clínico
Paciente de 2 años de edad remitida por el servicio de Pediatría de nuestro Hospital por
sospecha de hipoacusia. Los padres de la niña creen que no oye, ya que no gira la cabeza
cuando la llaman, ni emite ningún vocablo. Su llanto es monótono. Entre sus antecedentes
destacan el ser una recién nacida de bajo peso, hija de madre diabética gestacional, con un
ingreso previo por una crisis convulsiva secundaria a hipertermia y que en la actualidad
presenta retraso psicomotor y ponderal. La exploración ORL es completamente normal. Se
realizan PEATC a los 15, 19 y 24 meses de edad, en los que no se obtienen ondas valorables
a 105 dB en ninguno de los dos oídos. Se solicita estudio TC de peñascos en el que se
aprecia malformación del oído interno bilateral que afecta a la cóclea y al laberinto
posterior, estableciéndose el diagnóstico de displasia de Mondini bilateral.

Serrano et al, 2000

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APLASIA DE SCHEIBE
• Más común de las anomalías (alrededor del 70%) que
afecta al conducto membranoso de la cóclea y sáculo.
• Causada generalmente por rasgos autosómico recesivo.
• Hipoplasia de espira basal de cóclea y sáculo.
• Alteraciones en membrana tectoria y colapso de rampa
media.
• Pobre diferenciación del Órgano de Corti.
• Laberinto óseo se encuentra normal.
• Se asocia con síndromes como el de Usher y
Waardenburg.

APLASIA DE ALEXANDER

• Se refiere a la anormalidad del conducto

coclear, que afecta especialmente a la zona
basal de la cóclea.
• Afecta al Órgano de Corti y a las células
ganglionares a nivel de células basales.
• Desarrollo del laberinto óseo normal.
• Agenesia de espira basal de la cóclea.

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ANOMALÍAS CONGÉNITAS COMPLEJAS

(SÍNDROMES)
Sd. LAMN
Sd. Usher

Sd. Alport
Sd. Waardenburg

Sd. Pendred

SÍNDROME LAMN

• Labyrinthine Aplasia (Michel)

• Microtia
• Microdontia
 Asociado a la mutación FGF3

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SÍNDROME DE ALPORT
• Se caracteriza por una alteración renal progresiva, anomalías
oculares e HA SN.
• Ocurre en 1 : 50.000 nacidos vivos.
• 85% de los casos es heredado por la transmisión ligada al
cromosoma X, el resto por patrón autosómico recesivo.
• Alteración en la producción de Colágeno tipo IV.
• HA de aparición tardía en la mayoría de los casos.

Hallazgos audiológicos:
• HA SN bilateral descendente, puede variar en el grado y puede
ser progresiva en las primeras etapas.

SÍNDROME DE PENDRED

• Es un desorden autosómico recesivo.

• Alteración de la proteína Pendrin, que transporta iones
a través de las membranas celulares al interior del
oído.
• Es uno de los síndromes más comunes con HA con
estimaciones entre el 5 – 10% del total de aparición
temprana hereditaria.
• Se caracteriza por Bocio e HA SN profunda y Acueducto
Vestibular Dilatado.
• Podría concomitar con Displasia de Mondini.
• Dificil diagnóstico por la gran variedad.

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SÍNDROME DE USHER
• Es el síndrome mas común que tiene pérdida auditiva
y visual.
• Ocurre en 4 a 5 : 100.000.
• Es una condición autosómica recesiva.
• Las proteínas codificadas por los genes alterados,
están presentes en el oído interno y retina. Además
ayudan al desarrollo, organización y mantenimiento
de las células ciliadas.
• Asociado con Retinitis Pigmentosa.
• La evaluación auditiva y la función vestibular es más
útil para diferencias los tipos.

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SÍNDROME DE WAARDENBURG
• Genéticamente heterogéneo, causa anomalías en la
pigmentación de la piel, ojos y esta asociado a HA
SN.
• Ocurre en 1 : 40.000 a 100.000. 2% de HA
hereditarias.
• Por lo general se hereda de un rasgo autosómico
dominante.
• Alteración de los melanocitos, afecta también a la
estría vascular y células vestibulares.
• Existen 4 subtipos. Tipo I y II son los mas comunes
clínicamente con similares fenotipos, pero se
diferencian por la presencia o ausencia de Distopía
Cantorum.

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Hallazgos audiológicos en HA congénitas

HA SN bilateral y simétrica

Generalmente severas a profundas

Reclutamiento (+)

Oído medio normal

COFOSIS

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RINCÓN
IZQUIERDO

BATEA

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CARPA

HA SN ADQUIRIDAS NO CONGÉNITAS

Ototoxicidad
Presbiacusia
Enf. de Meniere
Hipoacusia Súbita
Hipoacusia Autoinmune
Trauma Acústico
Laberintitis
Fractura Peñasco
Schwannoma Vestibular

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Pérdida auditiva
• Es importante establecer las circunstancias
que presenta mayor dificultad auditiva.
• Si ya se ha evaluado antes la audición, es
importante revisar los audiogramas previos.
• Necesario establecer el tiempo y
circunstancia cuando noto por primera vez
la pérdida auditiva.
• Asociar con otros síntomas.
• En niños, consultar a sus familiares y
educadores es esencial.

Vértigo
• El vértigo que se deriva del sistema
vestibular por lo general su principal
componente es “La ilusión de
movimiento”.
• Externo (objetivo) sensación que las cosas
giran alrededor de la persona,
• Interno (subjetivo) sensación que la
persona gira alrededor de las cosas.
• Mareo  Distorsión o alteración de la
orientación espacial sin falsa
sensación de movimiento.

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PRESBIACUSIA
• Alteración degenerativa dentro del sistema auditivo en
función de la edad, con la secuela de pérdida auditiva
progresiva. Es necesario considerar otro factores como;
herencia, exposición a ruido, infecciones, traumas o
tóxicos.
• En la actualidad la población mayor de 60 años
constituye el 13% y para el año 2050 corresponderá al
28,2% del país.
• La prevalencia de hipoacusia en Chile según la Encuesta
Nacional de Salud (ENS) 2009-20105, medida a través de
autorreporte es de 32,7%. En el grupo de adultos
mayores (65 años o más) el porcentaje asciende a 52,4%.

• HIPOACUSIA SENSORIONEURAL BILATERAL SIMÉTRICA

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Tipos de Presbiacusia

Sensorial
• Schuknecht en 1974 clasifica la
presbiacusia mediante evidencia
histológica, datos de la historia Neural
clínica y la evaluación audiológica.
• En la realidad clínica la mayoría de
las veces se mezclan.
Metabólica

Mecánica

Presbiacusia Sensorial

• Atrofia del órgano de corti.

• Pérdida de células ciliadas en la base
coclear.
• Progresión muy lenta.
• Tipo de Presbiacusia más común.
 HA SN de grado descendente con
predominio sensorial

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Presbiacusia Neural

• Degeneración de neuronas y fibras de

ganglio espiral en base de la cóclea.
• Alteración en la discriminación del habla.
 HA SN con perfil abruptamente
descendente, de aparición temprana y de
rápida evolución.

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Presbiacusia Metabólica

• Se atribuye a fallas en los procesos

bioquímicos o biofísicos, los cuales están
involucrados en la transformación de
energía mecánica de las ondas sonoras en
energía bioeléctrica.
• Atrofia de la estría vascular, acentuado en
el ápice coclear.
 HA SN de perfil plano con buena
discriminación de la palabra

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Presbiacusia Mecánica

• También denominado conductivos cocleares.

• Resultado de alteraciones debido a cambio de
masa o rigidez de la mecánica coclear o atrofia
del ligamento espiral.
• Audiológicamente muy similar a la tipo Sensorial,
aunque podría generar un componente
conductivo.
 HA SN bilateral simétrica con perfil descendente.

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Presbiacusia

Baja la
Aislamiento
Autoestima

Deterioro
Depresión
Cognitivo

HHIE-S

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HIPOACUSIA SÚBITA

• Pérdida de audición que se presenta en forma repentina o

que se instaura en un breve lapso de tiempo. Por lo general
dentro de 72 horas.
• Es más común que los pacientes refieran HA unilateral,
plenitud ótica y tinnitus del oído afectado. Rara vez afecta
al sistema vestibular.
• 5 a 20 por 100.000 habitantes y la mayoría idiopáticos.
• Es una emergencia otológica, ya que el tratamiento
oportuno con corticoides puede indicar un buen pronostico
auditivo (antes de los 10 días).

HIPOACUSIA SÚBITA

• También se define como pérdida auditiva mayor a 30 dB de pérdida en al menos tres

frecuencias consecutivas, que se desarrolla en un periodo de horas hasta 3 días.
• HA SN preferentemente Unilateral o Asimétrica con caída preferentemente en
frecuencias medias y agudas.
• Puede llegar rápidamente a la anacusia o cofosis.
• Discriminación de la palabra y pruebas supra liminares relacionadas a patología sensorial.
• Oído medio normal.

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TRAUMA ACÚSTICO
• Toda lesión producida en el oído interno, ocasionada
por la exposición a ruido.
• De 100 casos de pérdida auditiva 16 de ellos serían
atribuibles a la exposición ocupacional a ruido.
• El tipo de ruido sirve para hacer una diferenciación:
Trauma acústico = Pérdida auditiva secundaria a un
ruido único muy intenso (explosión, disparo).
Pérdida auditiva inducida por ruido (PAIR) =
Disminución progresiva y gradual ocasionada por la
exposición prolongada a ruidos de moderada
intensidad.

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TRAUMA ACÚSTICO

• En el caso de exposición prolongada el individuo

puede referir HIPOACUSIA y TINNITUS.
• La hipoacusia ocurre al momento de la exposición y
persisten algunas horas después de eliminar la fuente
sonora. Con el reposo debería volver a la normalidad
pero con la exposición prolongada la recuperación
desaparece.
• El tinnitus es frecuencia y molestoso para el paciente.
Al principio aparece de manera intermitente y
desaparece con el reposo, posteriormente se hacen
permanentes.

TRAUMA ACÚSTICO

• HA SN unilateral  Trauma Acústico Agudo.

• HA SN bilateral  PAIR
• Caída en la frecuencia 4.000 Hz cuando es agudo.
• Caída en 3000 – 4000 – 6000 cuando es crónico.
• Discriminación y pruebas supraliminares acordes
a HA S.

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PREXOR

Máxima duración de exposición Nivel de Presión sonora

diaria dB (A)

8 horas 90 dB

4 horas 95 dB

2 horas 100 dB

1 hora 105 dB

30 minutos 110 dB

15 minutos 115 dB

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FRACTURA TRANSVERSAL DE PEÑASCO

Fractura transversal de la pirámide, que se extiende a
la capsula laberíntica y al conducto auditivo interno.
SINTOMAS:
• CAE y tímpano intacto pero se puede observar
hemotímpano.
• Cofosis unilateral.
• Vértigo.
• Nistagmo espontaneo dirigido hacia oído sano.
• Parálisis facial.

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OTOTOXICIDAD

• Es el efecto nocivo que se produce sobre el oído

causado por medicamentos ototoxicos.
• Generalmente actúan sobre el órgano sensorial terminal
y su toxicidad puede ser primariamente coclear,
vestibular o mixta o afectar a los núcleos
cocleovestibulares.
• La entrada al oído interno por lo general es por vía
sanguínea y de esta manera alcanzan su difusión a los
líquidos laberínticos.

Aminoglucósidos

COCLEAR VESTIBULAR

ESTREPTOMICINA ++

GENTAMICINA ++

TOBRAMICINA ++

AMIKACINA ++

KANAMICINA +++

NEOMICINA +++

NETILMICINA +

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OTOXICIDAD

• Aumento de umbral en 10-20 dB en 1 o más frecuencias

• HA SN bilateral y simétrica, caída frecuencias agudas.
• HA SN temporal  Salicilatos, diuréticos de asa, quinina.
• HA SN permanente  AMINOGLICÓSIDOS
• El signo más temprano es el Tinnitus, se describe con tonalidad alta y gran
intensidad (4.000 a 6000 Hz).
• Es importante el monitoreo regular mediante EOA o audiometría tonal.

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ENFERMEDAD DE MENIERE
• “Enfermedad del laberinto membranoso, caracterizada
por hipoacusia, vértigos y generalmente tinnitus, que
tiene correlación patológica con una distensión
hidrópica del sistema endolinfático” Esto causado por
una alteración en la reabsorción de la endolinfa.
• Inicio de los síntomas por lo general es entre los 30 y 60
años con leve preponderancia a las mujeres.
• Solo entre el 3 al 4% le ocurre a la población pediátrica.
• 40% posteriormente desarrolla la afectación bilateral.
• Etiología desconocida.
• También denominado Hidrops Endolinfático.
• Exámenes que ayudan a confirmación diagnóstica: Test
de Glicerol y Electrococleografía

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ENFERMEDAD DE MENIERE
• Espontaneo con duración de minutos a horas
Vértigo • Violento, acompañado de nauseas, vómitos,
sudoración, palidez.

• Empeora durante las crisis vertiginosas.

Tinnitus • Tonalidad grave

• Tipo SN generalmente unilateral de perfil ascendente

Hipoacusia (posteriormente plana y gran % bilateral) y fluctuante

• Sensación de oído tapado en el oído afectado

*Plenitud ótica

Variantes en su inicio

Hidrops Coclear
• HA y Tinnitus

Hidrops Vestibular
• Sintomatología vertiginosa

Síndrome de Lermoyez
• Mejoría auditiva cuando suceden las crisis vertiginosas

Crisis o Catástrofe Otolítica de Tumarkin

• Brusca crisis vertiginosa con caída al suelo

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HIPOACUSIA AUTOINMUNE

• Puede ser enfermedad primaria del oído interno o parte de

una enfermedad autoinmune multisitémica.
• Clínicamente, el diagnóstico de la Autoimmune Inner Ear
Disease (AIED) es difícil.
• Se ha demostrado presencia de anticuerpos anti cocleares,
pero no explican por completo su patogénesis.
• La edad de presentación es usualmente entre 40 a 50 años
con preponderancia en mujeres.
• Aproximadamente 1/3 evidencia desordenes autoinmune
sistémicos. También puede ser una manifestación de algún
tipo de vasculitis vascular como el síndrome de Cogan o
granulomatosis de Wegener.

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HIPOACUSIA AUTOINMUNE

• Usualmente se presenta con HA SN Bilateral Asimétrica con perfil descendente,

Fluctuante y rápidamente Progresiva. Esta pérdida auditiva es irrecuperable.
• Tinnitus.
• Alrededor del 50% poseen anormalidades vestibulares.
• Buena respuesta a drogas inmunosupresoras.
• Diagnóstico oportuno se relaciona con mejor pronóstico auditivo.
• Oído medio normal.

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LABERINTITIS
• Inflamación o lesión del laberinto frente a una noxa.
TIPOS DE LABERINTITIS:
1. Aguda Serosa: Irritación del laberinto por toxinas,
secundaria a infección meníngea u ótica.
2. Aguda Supurada: Etapa más avanzada, con invasión
bacteriana del laberinto.
3. Crónica: en el curso de OMC, habitualmente
colesteatomatosa, con erosión del hueso que rodea la
cápsula ótica.

LABERINTITIS

• HA SN o MIXTA, generalmente
unilateral de perfil
descendente.
• Oído medio por lo general
normal, aunque dependerá de
la infección previa que generó
la laberintitis.
• Discriminación de la palabra y
pruebas supra liminares
relacionadas a HA S.

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ALTERACIÓN RETROCOCLEAR

Schwannoma Vestibular

Desincronización Auditiva
Neuropatía Auditiva

SCHWANNOMA VESTIBULAR

• Tumor histológicamente benigno que se

origina en las células de Schwann y que
preferentemente parte de la rama
vestibular.
• Tumor de mayor frecuencia en el ángulo
pontocerebeloso.
• También se le denomina Neurinoma del
Acústico.
• Generalmente unilateral al menos que sea
por Neurofibromatosis tipo II.

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SCHWANNOMA VESTIBULAR

• Tumores pequeños intrameatales de 1 – 8 mm

Estadio 1 • Síntomas focales

• Tumores medianos de hasta 2,5 cm, extensión

Estadio 2 intra y extra meatal.
• Síntomas focales y de vecindad discretos

• Tumores grandes, diámetro mayor a 2,5 cm.

Estadio 3 • Síntomas focales, de vecindad y compresión
cerebral.

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SCHWANNOMA VESTIBULAR
Hallazgos audiológicos:
• HA retro coclear (neural) con gran caída
En toda HA unilateral
descendente, preferentemente unilateral. progresiva debe pensarse
• Reclutamiento negativo en un SV y realizar un
• Fatiga patológica positivo diagnóstico
• Tinnitus en el oído afectado
• Nistagmo espontáneo hacia el lado sano. Reacción
neurorradiológico y
calórica nula (arreflexia vestibular). otológico completo
Síntomas de Vecindad:
• Parálisis facial Resonancia
• Alteraciones de otros nervios craneales. magnética
contrastada con
Gadolinio

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Neuropatía Auditiva / Desincronización

auditiva

CASO CLINICO: Paciente mujer con iniciales M.B.P de

45 años, acude a ORL producto de una pérdida
auditiva progresiva y rápida en ambos oídos,
afirmando que comenzó siendo evidente desde hacía
3 meses desde que visita la consulta. Durante dicho
tiempo manifestó fluctuaciones en la audición y
presencia de tinnitus intermitente. No se presentan
antecedentes de hipoacusia en la familia y tampoco
hay presencia de ninguna enfermedad crónica.
Con estos antecedentes, ORL pide a la paciente el
examen de detección de anticuerpos anticocleares, el
cual arroja resultado positivo.

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BIBLIOGRAFÍA

• Roeser, R. Audiology Diagnosis. 2ª edición. Editorial Thieme, 2007.

• Becker W., Heinz H., Pfaltz R. Otorrinolaringología Manual Ilustrado.
Editorial Elsevier, 1986.
• Katz, Handbook of Clinical Audiology. 7° Edición. Editorial Wolters Kluwers,
2015.
• Salesa, E. Tratado de Audiología. 2ª edición. Barcelona: Editorial Masson,
2013.
• Gelfand, S. Essentials of Audiology. 3° Edición Editorial Thieme, 2009.
• Rivas, J. , Tratado de otología y Audiología: Diagnóstico y tratamiento
médico quirúrgico. 2ª edición Editorial Amolca, 2007.

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