OTOESCLEROSIS

La otosclerosis es una enfermedad primaria de la capsula ósea laberíntica, consistente en la

aparición de uno o varios focos localizados, en donde ocurre resorción y depósito de hueso.
Es mas común en personas de raza caucásica y más frecuente en mujeres (2:1).
Al parecer existe una anomalía genética, se transmite por un gen autosómico dominante, y la
enfermedad se manifiesta en 40% de los portadores.
Otosclerosis familiar ligada al OTSC10 en el cromosoma 1q41-44.
Por lo regular, el foco de otosclerosis se encuentra en el extremo anterior de la ventana oval; cuando
invade al ligamento anular y al estribo ocasiona sordera de conducción.
Si el proceso patológico incluye al endostio laberintico, daña al neuroepitelio coclear y causa sordera
de tipo sensorial.
Browning ha demostrado que la otosclerosis estapedial se acompaña de una pequeña pero
progresiva hipoacusia sensorial.
Se reconoce desde hace muchos años la relación clínica entre otosclerosis y vértigo.
Cuanto más extenso sea el foco de otosclerosis, mayores son las posibilidades de presentar
hidropesía endolinfática.

Etiopatogénesis

Puede ser secundaria a la presencia de restos de cartílago inestables e histiocitos en la capsula

laberíntica y fossula ante fenestram.
Se cree que la actividad enzimática de los histiocitos origina los cambios otoespongioticos que se
producen.
Autoanticuerpos anticolágeno en contra del colágeno tipo II en la capsula ótica, por lo que los
pacientes deben tener títulos altos de autoanticuerpos contra colágeno.
Efecto de un error en la estructura base del tejido conectivo que efectúa el mecanismo de
remodelación ósea, ya que se han encontrado grandes concentraciones de colagenasa en la
perilinfa y de tripsina en la endolinfa de pacientes con esta entidad.

Considerada como una enfermedad inflamatoria causada por la persistencia de una infección viral
(sarampión) en la capsula ótica, dado que se ha encontrado la nucleoproteína genómica de este
virus en platinas anquilosadas.

Clínica

La otosclerosis histopatológica es más común que la clínica.

El síntoma cardinal es el desarrollo de hipoacusia de lenta progresión acompañada, algunas veces,
de tinnitus y, en forma ocasional, de vértigo.
La hipoacusia es casi siempre bilateral, aunque también puede ser unilateral, progresiva, de tipo
conductivo, con periodos de actividad y latencia y muestra diferentes grados de componente
sensorial.
Es común que la enfermedad se inicie durante la etapa de adulto joven; cuando se presenta en
pacientes menores de 20 años, se denomina otosclerosis juvenil.
En algunos pacientes con focos de actividad notoria, puede reconocerse una mancha de coloración
rojiza a través de la membrana timpánica, conocida como signo de Swartze.
El tinnitus se presenta en 30 a 50% de los casos; algunas veces precede a la aparición de la
hipoacusia, en especial si es de un solo oído.

Diagnostico
  Prueba con diapasones: La prueba de Rinne es negativa y el Weber se lateraliza hacia el lado
más afectado o indiferente; la prueba de Schwabach esta alargada.
 Impedanciometría: Hay una disminución de la movilidad de la membrana timpánica por
anquilosis de la articulación estapediovestibular. El tipo de curva habitual durante la
timpanometria es la As (clasificación de Jerger); la prueba de Bornier (véase Diapasones en el
capítulo 3) debe ser positiva.
 Estudio audiológico: La hipoacusia de la otosclerosis puede ser de tipos conductivo,
superficial a profunda, sensorial o mixta, y con o sin pruebas de reclutamiento.
 Estudios radiográficos: La tomografía axial computarizada representa el método radiográfico
más útil y que puede demostrar de una manera objetiva la presencia del o los focos de
otosclerosis, ya que la fase espongiotica de esta enfermedad es susceptible de ser detectada.
Cuando existe una extensa afectación pericoclear se observa el signo del doble anillo.

Tratamiento quirúrgico

En general, el tratamiento de la otosclerosis es quirúrgico.

La operación debe efectuarse en el oído con peor audición y, en caso de que la lesión sea bilateral y
se hayan obtenido buenos resultados funcionales en la primera intervención, se recomienda operar
el oído contralateral seis a 12 meses después para verificar y evaluar la presencia de complicaciones
posoperatorias tardías.
En la selección de pacientes quirúrgicos es útil la clasificación de Shambaugh de cuatro grupos,
según sea la reserva coclear indicada por el estudio audiometrico.

La otosclerosis juvenil no es una contraindicación para el tratamiento quirúrgico, ya que estudios

prospectivos no han demostrado una mayor frecuencia de complicaciones o desarrollo de hipoacusia
sensorial.
Se sugiere que en casos de otosclerosis muy avanzada, en la que no pueden detectarse umbrales
de conducción aérea u ósea, existe la posibilidad de una mejoría en la rehabilitación auditiva al
realizar una estapedectomia, ya que al adaptarles un auxiliar auditivo eléctrico le permite a los
pacientes oír mas en comparación con un implante coclear y sobre todo a un costo menor.

Complicaciones posoperatorias de la estapedectomía

 Infección
 Vértigo
 Sordera
 Tinnitus
 Disgeusia
 Granuloma reparativo posestapedectomia
 Hipoacusia conductiva
 Fistula perilinfática
 Parálisis facial


Tratamiento médico
Consiste en administrar fluoruro de sodio  dosis de 40 a 60 mg diarios de fluoruro de sodio y calcio
administrados por vía bucal, así como el uso de vitamina D para producir la fijación de calcio,
reducían la actividad osteoplastia, incrementaban la osteoblastica y promovían la calcificación de
focos de otosclerosis.
Asimismo, se cree que este tratamiento inhibe la actividad enzimática citotoxica del foco
otosclerotico, sobre todo a nivel de la tripsina.
Esta indicado de manera prioritaria en pacientes sin posibilidades quirúrgicas, con hipoacusia
sensorial, algunos con otosclerosis juvenil, y como auxiliar terapéutico en el tercer trimestre del
embarazo o posterior al parto.

ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE

Es una enfermedad caracterizada por acufeno, hipoacusia y vértigo.

La histopatología de la enfermedad de Maniere consistente en hidropesía endolinfática.
Afecta de manera primordial a la población adulta (30 a 60 años) y se puede clasificar en
enfermedad de Meniere típica (85%) y atípica (15%).
Esta última se subdivide en hidropesía coclear (12 a 13%) y vestibular (2 a 3%).
Se inicia en forma unilateral, pero es bilateral en 25 a 30% de los pacientes después de dos a tres
años de los síntomas iniciales.
Se han descrito de una manera aislada informes de incidencia familiar de esta enfermedad, la cual
se transmite de una forma autosómica dominante, sin diferir en su presentación de las formas
espontaneas.

Etiopatogenia

Alteraciones anatómicas:
La mayor parte se encuentra contenida en el conducto óseo del acueducto vestibular y otra parte es
extraósea sobre la duramadre de la fosa craneal posterior. Bast y Anson (1949) introdujeron la
división estructural del SE en:
a) Porción rugosa o intradoses.
b) Porción lisa
.
Se ha demostrado la presencia de inmunoglobulinas en SE, de manera específica IgG., IgM, IgA e
IgA secretoria.
Tanto IgA como IgG se han detectado en las mucoproteinas de la luz de SE, hecho que sugiere su
producción local. Además, la porción intraósea del saco es más vascularizada que la extraósea.

Fisiopatogenia

Se cree que los productos de desecho metabólico del órgano de Corti que circulan en la endolinfa se
resorben en el saco endolinfático. La fibrosis perivascular de esta estructura que se encuentra hasta
en 60% de pacientes con enfermedad de Meniere puede alterar esta función y favorecer así el
desarrollo de la hidropesía endolinfática.
Estudios experimentales confirman la presencia de un flujo longitudinal de endolinfa de la cóclea a
SE y se presupone que cualquier interrupción de esta vía lleva a la producción de hidropesía en
diversos segmentos del sistema endolinfático, con colapso de las paredes saculares en presencia de
una estría vascular funcional.

El análisis histopatológico de los huesos temporales en pacientes con enfermedad de Meniere ha

mostrado las siguientes características:

1. La presencia de acueductos vestibulares pequeños se acompaña más del desarrollo de

hidropesía endolinfática.
2. La mitad anterior del saco endolinfático parece desempeñar la función mas importante en la
fisiología del SE.
 3. Existe una cantidad significativamente menor de vasos sanguíneos en SE de huesos con
enfermedad de Meniere, tanto en su porción proximal como en el orificio craneal y en la
porción rugosa.
4. El canalículo paravestibular sale de forma directa hacia la fosa craneal posterior, con mayor
frecuencia en huesos temporales con hidropesía endolinfática que en testigos (67 y 41%). Sin
embargo, este canalículo y su vena parecen no tener relevancia en la producción de
hidropesía endolinfática.
5. La obliteración del ductus reuniens se relaciona más con una hidropesía limitada a la
cóclea.
6. La degeneración del neuroepitelio sensorial es rara en pacientes con hidropesía
endolinfática.
7. En la microscopia electrónica se han encontrado fibras del nervio vestibular con mielina
hiperplasica y oclusión total del conducto axonal con dilatación del sistema retículo
endoplasmico, que formaba vesículas, por lo que se ha sugerido la presencia concomitante de
una neuropatía primaria en la enfermedad de Meniere.
Por otra parte, Brookes (1986) encontró hasta en 55% de los casos estudiados valores sanguíneos
altos de complejos inmunitarios circulantes, sobre todo los factores C1q y C3c, y elevación de IgM
(86%) e IgG (44%).
Yoo (1982) demostró en cinco de 12 pacientes con esta enfermedad la presencia de anticuerpos
anticolágeno tipo II; este colágeno se encuentra en el laberinto membranoso, la capa subepitelial del
conducto endolinfático, el ligamento espiral y la capsula ótica, por lo que puede haber en ciertos
casos una participación autoinmunitaria en la fisiopatogenia de esta entidad.
La presencia de autoanticuerpos en contra del saco endolinfático se ha detectado en el 10% de los
casos y se ha sugerido una hipersensibilidad tipo III como uno de los mecanismos etiopatogenicos.

En 65% de los casos, la enfermedad de Meniere se cataloga como idiopática. En 35% se identifican
algunas entidades como causas:
a) Alergia.
b) Sífilis.
c) Insuficiencia suprarrenohipofisaria.
d) Mixedema.
e) Estenosis del conducto auditivo interno.
f) Traumatismos craneoencefálicos o acústicos.
g) Antecedentes de operación otológica.
h) Relación con otosclerosis.
i) Procesos infecciosos crónicos del oído con una mayor tendencia a producir hidropesía
endolinfática limitada a la región del vértice.

Arnold (1997) encontró anticuerpos en contra de herpes simple en la perilinfa, por lo que este virus
puede desempeñar un papel en el desarrollo del trastorno. No se ha dilucidado la razón de la
condición paroxística de la enfermedad de Meniere.
El autor apoya la teoría de Lawrence y McCabe (1959) según la cual, durante el periodo agudo, la
membrana endolinfática se rompe y la endolinfa, al mezclarse con la perilinfa, produce una súbita
estimulación del epitelio sensorial del vestíbulo y al cicatrizar esta abertura todo vuelve a
estabilizarse.

Manifestaciones clínicas

La enfermedad de Meniere se caracteriza por:

a) Presencia de vértigo grave acompañado de nausea y vómito, que puede durar minutos u
horas, y desaparecer para reaparecer al cabo de un tiempo variable.
La frecuencia de estos cuadros puede aumentar con el paso de los años para disminuir con lentitud
a medida que el proceso va destruyendo al oído interno. Existe una gran variedad de episodios:
algunos pacientes experimentan remisiones prolongadas, con o sin tratamiento, y en otros son más
cortas y resistentes al tratamiento. La tensión y la ansiedad precipitan los síntomas. En 50 y 70% de
los casos, las pruebas calóricas en la electronistagmografia muestran paresia vestibular; en 30 a
50% pueden ser normales y en un porcentaje bajo existe preponderancia direccional.
Al parecer, la disminución de las respuestas laberínticas también se manifiesta en el nistagmo
optocinetico, ya que se ha reconocido una disminución de la velocidad promedio de este en su fase
pasiva, en comparación con la del nistagmo estudiado en personas normales.
b) Acufeno. Es de tipo subjetivo y no pulsátil, y puede constituir el primer síntoma de la enfermedad o
aparecer por primera vez con la crisis vertiginosa.
c) Hipoacusia. Es de tipo neurosensorial y fluctuante, sobre todo al inicio de la enfermedad,
acompañada por intolerancia al ruido, menor discriminación al habla y variación en la magnitud de la
regresión fonemica. Corvera (1978) señalo que las fluctuaciones son más evidentes en la
logoaudiometria que en la audiometría tonal. Kumagani (1982) clasifico a los pacientes con
hipoacusia secundaria a la enfermedad de Meniere en tres tipos:

Diagnostico

1. Pacientes con hipoacusia superficial a moderada de tipo fluctuante, limitada a frecuencias graves
y medias. La pérdida media aritmética es de 35 dB para frecuencias de 250 a 4 000 Hz.
Al mejorar las condiciones del sujeto, el grado auditivo retorna a sus valores normales (restitutio at
integrum).
2. Se caracteriza por audiogramas de tonos puros con curvas planas. La pérdida media aritmética es
de 60 dB, en frecuencias de 250 a 4 000 Hz.
La audición puede fluctuar, pero no regresa a sus cifras normales.
3. Curva audiometría plana, con afectación auditiva moderada a profunda y mínima o nula
fluctuación auditiva.
Asimismo, es común encontrar sensación de plenitud o presión en el oído, en particular antes o
durante los episodios de vértigo.
4. Prueba del glicerol: sirve para determinar si hay fluctuaciones en la audición. Los criterios para
considerar que esta prueba es positiva son los siguientes:
1. Mejoría de 15 dB en el umbral tonal en una o más frecuencias del audiograma (250 a 4 000
Hz).
2. Mejoría de 10 dB en el umbral tonal de dos o tres frecuencias (125 a 2 000 Hz).
3. Mejoría de un 12% en la discriminación al habla.
5. Potenciales de suma (electrococleografia): se considera que los potenciales de suma alargados
Los potenciales de acción y los microgonicos cocleares también tienden a prolongarse, pero en
grado menor.

Radiología: Falta de visualización radiográfica del acueducto vestibular se correlaciona en clínica con
la presencia de enfermedades de Meniere. Hall (1983) identifico una falta de neumatización
periacueductal en 74% de los oídos afectados por esta anomalía, contra 46% en un grupo control.

El estrechamiento o la falta de visualización radiográfica del acueducto vestibular representan un

signo radiográfico inespecífico.
En términos radiográficos, el acueducto vestibular se subdivide en cinco tipos:
a) Acueducto vestibular normal (forma tubular).
b) Acueducto vestibular de tipo filiforme; es ligeramente más estrecho.
c) Acueducto vestibular sin neumatización en derredor (más frecuente en la enfermedad de
Meniere y otitis medias crónicas).
 d) Acueducto vestibular estrecho; tiene una abertura externa pequeña de casi 1 a 2 mm.
e) Falta de visualización del acueducto. La tomografía axial computarizada de alta resolución
facilita la valoración del acueducto.

Tratamiento

Medico: controla de manera satisfactoria 80 a 90% de los casos. Consiste básicamente en:
1. Dieta hiposodica.
2. Diuréticos sistémicos (hidroclorotiacida y triamtereno, inhibidores de la anhidrasa
carbonica), complementados con aumento de la ingestión de potasio para contrarrestar
algunos efectos indeseables.
3. Sedantes laberinticos (diacepam o glucopirrolatos).
4. Control de enfermedades sistémicas y posibles trastornos metabólicos relacionados.
5. Inyección intratimpanica de gentamicina, para lo cual se inyectan 0.75 mL (60 mg) de
gentamicina a razón de 40 mg por mL, mediante una aguja No. 22, dejando al paciente en
posición supina con el oído hacia arriba por espacio de 45 min y se indica tratar de deglutir lo
menos posible.

A esta solución también se le pueden agregar pequeños fragmentos de GelfoamR.

Otros autores aplican dosis de 26.7 mg/mL tres veces al día a través de un tubo de ventilación en T
por cuatro días consecutivos, hasta alcanzar una dosis total de 208 mg.
El tratamiento se suspende si se presenta nistagmo o disminución de la audición o mayor
inestabilidad.
La aplicación de gentamicina debe dirigirse hacia el nicho de la ventana redonda para facilitar su
absorción y se busca destruir con ello las células oscuras del laberinto y producir una reducción de la
producción de endolinfa.
Las inyecciones intratimpanicas de esteroides, sobre todo de dexametasona, también han
demostrado ser de utilidad en casos intratables de enfermedad de Meniere.

Las crisis agudas de la enfermedad de Meniere pueden controlarse con:

a) Anticolinérgicos (atropina, 0.8 mg subcutáneos).
b) Vasodilatadores (histamina, 2.75 mg en 250 mL de glucosa al 5%, infundibles en una hora).
c) Sedantes (del tipo del diacepam, 5 a 10 mg IV).
Para el control posterior de estos pacientes también son útiles los fármacos con propiedades
antihistamínicas y anticolinérgicas, y los vasodilatadores periféricos del tipo del ácido nicotínico.

Quirúrgico: debe considerarse cuando ha fracasado el tratamiento médico (10 a 20%); se

recomienda valoración por un mínimo de seis meses posteriores al inicio de
la terapéutica. Existen dos tipos de tratamiento quirúrgico de esta enfermedad:
1. Procedimientos conservadores: para la valoración de los resultados se usa la siguiente
clasificación (Comité Estadounidense de Audición y Equilibrio):
Clase A: ausencia de vértigo y aumento de la audición.
Clase B: ausencia de vértigo y audición sin cambios.
Clase C: ausencia de vértigo y audición baja.
Clase D: falla en el control del vértigo y empeoramiento auditivo.
a) Operación del saco endolinfático
b) Cocleosaculotomia
2.-Procedimientos destructivos.
a) Sección del nervio vestibular
b) Laberintectomia:

HIPOACUSIA SUBITA
Bing fue el primero en señalar este trastorno secundario a parotiditis.
La hipoacusia súbita se define como una pérdida auditiva neurosensorial de 30 dB o mayor, en tres o
más diferentes frecuencias, desarrollada en un lapso menor de tres días.
Por lo general, la hipoacusia es unilateral y en el 2 al 10% de los casos bilateral. Su incidencia es de
5 a 20 casos por 100 000 habitantes.

Etiopatogenia

Entre los virus que pueden producir hipoacusia súbita se encuentran los que causan parotiditis
infecciosa, sarampión, rubeola, influenza, herpes simple, citomegalovirus, herpes zoster,
mononucleosis infecciosa, adenovirus tipo 3, virus rábico atenuado y el agente Eaton (Mycoplasma
pneumoniae).
La enfermedad de Lyme es una zoonosis producida por una espiroqueta gramnegativa.
Borrelia burgdorferi se ha relacionado con el desarrollo de hipoacusia súbita, a causa de afectación
de la porción coclear del VIII para craneal.

Sin embargo, debe tenerse presente que, además de las infecciosas, son comunes otras causas,
como defectos en el riego del laberinto secundarios a trombos, émbolos o hemorragias; enfermedad
de Buerger; macroglobulinemia; enfermedades neoplásicas, como el neurinoma del acústico;
enfermedades metabólicas; diabetes mellitus; hiperlipoproteinemias; traumatismos acústicos,
quirúrgicos, directos; baro trauma; embarazo; y fistulas peri linfáticas que afecten la ventana oval o
redonda.

También se puede presentar en pacientes con sífilis, sarcoidosis, esclerosis múltiple, colitis ulcerosa,
poliarteritis nodosa, síndrome de inmunodeficiencia adquirida, leucemia, linfomatosis maligna
intravascular, carcinomatosis meníngea, anemia de células falciformes, síndrome de Cogan,
enfermedad autoinmunitaria del oído interno, posoperatorio de una intervención de corazón, sobre
todo en casos de revascularización coronaria; y efecto de anestesia general y bloqueo espinal.

Asimismo, se ha descrito como consecuencia de la inyección intravenosa de cocaína.

Otros casos son idiopáticos. Entre las lesiones histopatológicas características se encuentran: atrofia
del órgano de Corti, la estría vascular y la membrana tectorial.
Algunos experimentos también han demostrado que la membrana de Reissner puede presentar
roturas que sellan de manera espontánea.
En general, se sabe que cuando la hipoacusia súbita no se acompaña de vértigo, el pronóstico para
la recuperación es mejor.

Tratamiento

Es el esquema de Meyerhoff y Paparella:

1. Reposo en cama.
2. Administración subcutánea de heparina (5 000 U cada 12 h).
3. 40 U diarias de ACTH, IM.
4. 150 mg de papaverina por vía oral cada 12 h.
5. Venoclisis de 500 mL de dextrano al 10% en cuatro horas, dos veces al día.

El esquema se aplica durante cinco días. Estos autores encontraron recuperación total en 46% de
los casos, parcial en 27% y nula en otro 27%.
Otros especialistas proponen no administrar medicamentos, o solo corticoides, o heparina e
inhalación de carbógeno

La administración intratimpanica de dexametasona (2 a 4 mg) durante una semana por tres

ocasiones constituye un tratamiento opcional útil en individuos con hipoacusia súbita intensa a
profunda; la mejoría auditiva es evidente en más de 50% de los casos.