Atresia TrikuspidLatar belakang:

Atresia trikuspid dapat didefinisikan sebagai agenesis atauketiadaan kongenital katup trikuspid. Ia
adalah kelainan jantung kongenitalsianotik tersering ketiga; kedua kelainan jantung kongenital sia
notik lainnya yang paling sering ditemukan adalah transposisi arteri mayor dan tetralogi Fallot.Atr
esia trikuspid adalah penyebab sianosis tersering dengan hipertrofi ventrikelkiri.Meskipun beberap
a penulis menyatakan bahwa Holmes (1824) atau Kuhne(1906) yang pertama kali melaporkan atre
sia trikuspid, telaah historis yangmetodik dan mendalam oleh Rashkind menunjukkan bahwa Krey
sig melaporkankasus yang pertama kali pada tahun 1817. Laporan tahun 1812 oleh editor

London Medical Review

tampaknya memenuhi gambaran atresia trikuspid, namun merekatidak menggunakan istilah yang s
pesifik ini.

Terminologi

Sedikit lebih dari 2 dekade yang lalu, terminologi untuk defek ini (yaituatresia trikuspid, jantung t
anpa ventrikel, hubungan atrioventrikel tanpa ventrikel)diperdebatkan secara intensif. Perdebatan i
ni dirangkum dalam

The American Journal of Cardiology

terbitan tahun 1990, di mana Rao menyajikan bukti yangkuat dan mendebat berdasarkan data yang
dikumpulkan oleh Bharati, Wenink danOttenkamp, Gessner, dan Rao untuk mendukung atresia tri
kuspid sebagai istilahyang tepat dan logis untuk menggambarkan kondisi klinik dan patologik yan
gtelah banyak diketahui ini.

Embriologi

Katup atrioventrikuler berkembang segera setelah kanalis atrioventrikuler membelah. Daun-daun

katup trikuspid memiliki beberapa asal. Daun katup septaldari katup trikuspid sebagian besar berk
embang dari ceruk endokardial inferior dengan sedikit kontribusi dari ceruk superior. Daun katup t
rikuspid anteriod dan posterior terbentuk melalui penebalan segaris jaringan otot ventrikel. Proses
1

penebalan ini meluas hingga taut katup atrioventrikel tercapai. Resorpsi jaringanotot menghasilka
n daun katup dan korda tendinea yang tampak normal. Penyatuanunsur-unsur daun katup yang sed
ang berkembang menghasilkan stenosis (fusi parsial) atau atresia (fusi sempurna) katup tersebut.A
pakah terbentuk atresia trikuspid tipe muskuler atau terbentuk daun-daunkatup trikuspid yang sem
purna namun menyatu bergantung pada tahap perkembangan ketika terjadi kelainan embriologikn
ya.Bentuk muskuler klasik dari atresia trikuspid terjadi bila kelainanembriologiknya terjadi pada a
wal kehamilan, dan daun-daun katup yang menyatudengan bentuk yang lebih sempurna terjadi bil
a kelainan embriologiknya terjadisedikit lebih lambat dibanding