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Syndrome pyramidal

 I – Symptômes
 II – Signes cliniques
 III - Examens complémentaires
 IV - Diagnostic différentiel
 V - Formes topographiques

Ensemble des symptômes et signes résultant de l'atteinte, à quelque niveau que ce soit, de la voie
cortico-spinale (faisceau pyramidal), support de la commande motrice volontaire.

Le syndrome pyramidal se caractérise par l'association de signes déficitaires (traduisant l'atteinte du


faisceau cortico-spinal) et de signes de spasticité(liés à la libération d'activités motrices réflexes
normalement inhibées par la voie cortico-spinale). La survenue de ces deux composantes peut être
synchrone (en cas d'atteinte lentement progressive) ou décalée dans le temps (en cas d'atteinte aiguë).
Dans ce dernier cas, la paralysie est d'abord flasque (hypotonie) puis spastique (hypertonie
pyramidale).

Il est controlatéral à la lésion lorsque celle-ci siège au-dessus du bulbe (moelle allongée), ipsilatéral
à la lésion lorsque celle-ci est médullaire (les fibres cortico-spinales passant la ligne médiane au niveau
de la moelle allongée).

I – Symptômes
 Faiblesse motrice d'intensité et de topographie variables. Les malades peuvent utiliser le terme de
paralysie, mais aussi de gêne, d' « ankylose », de lourdeur, de maladresse, de mauvais équilibre, etc…

Elle retentit sur les activités motrices courantes : marcher, courir, gravir les escaliers, se relever d'un
siège, porter des charges lourdes, etc…
 La claudication motrice intermittente est évocatrice : le patient se plaint d'une faiblesse indolore d'un
ou des deux membres inférieurs, survenant après un temps de marche, disparaissant au repos pour
réapparaître par la suite. Ce symptôme s'observe surtout en cas d'atteinte médullaire (cf. infra, formes
topographies).
 Des sensations de contractures et/ou de raideur pouvant s'exprimer comme douloureuses (liées à la
spasticité)
 Des troubles de la phonation et de la déglutition peuvent s'observer en cas d'atteinte bilatérale (cf.
infra, syndrome pseudo-bulbaire).
 Des mictions impérieuses (le malade ne peut se retenir d'uriner) traduisent une vessie spastique.

II – Signes cliniques
1. Déficit moteur (déficit de la commande motrice volontaire)

 En cas de lésion aiguë et étendue, le déficit est massif, concernant toute la musculature, de topographie
variable selon la localisation de la lésion : hémicorps (face, membre supérieur, membre inférieur) ou
deux membres inférieurs, plus rarement un seul membre.
 En cas de lésion partielle ou progressive, le déficit prédomine sur certains groupes musculaires :
 Au membre supérieur, sur les muscles extenseurs et entraînant l'atteinte des mouvements fins et
rapides des doigts. On décrit trois signes cliniques :
o Epreuve des bras tendus : les bras sont tendus à l'horizontale ; une chute progressive du
membre supérieur concerné atteint le bras, parfois seulement le poignet ou les doigts.
o Signe de Garcin : les bras sont fléchis et les doigts fortement écartés ; la main se creuse
progressivement (par déficit des extenseurs).
o Lenteur des mouvements alternatifs rapides comme l'opposition pouce-index, en comparant
un côté à l'autre.
 Au membre inférieur, atteinte des muscles fléchisseurs :
o Le signe de Mingazzini : le patient en décubitus dorsal garde les cuisses fléchies et jambes
maintenues à l'horizontale ; la chute progressive du membre inférieur (cuisse et/ou jambe)
extériorise le déficit.
o Le signe de Barré : le patient en décubitus ventral garde les jambes fléchies à 90° ; le déficit
s'extériorise par la chute progressive de la jambe.
 A la face, sur le territoire facial inférieur :
o Effacement du pli naso-génien,
o Asymétrie lorsqu'on demande au patient de découvrir les dents (le territoire facial supérieur est
respecté car il reçoit des fibres de chaque hémisphère cérébral) et se corrigeant lors des
mouvements automatiques tels que le rire, réalisant alors la dissociation automatico-volontaire.

2. Troubles du tonus musculaire

 En cas de lésion aiguë et étendue : hypotonie (déficit flasque)


 En cas de lésion partielle ou progressive, ou bien quelques semaine après la phase hypotonique :
hypertonie pyramidale, ou SPASTICITÉ, caractéristique du syndrome pyramidal.

C'est une contracture musculaire ayant plusieurs caractères :

 Topographie
o Au membre supérieur, elle prédomine sur les fléchisseurs pouvant imprimer une atteinte
permanente en flexion du coude, du poignet et des doigts.
o Au membre inférieur, elle prédomine sur les extenseurs avec jambe en extension, pied en
varus équin, démarche en fauchant (+++) : marche spastique (le pied « racle » le sol avec sa pointe
et son bord externe).

 Elle s'accentue à l'action, pouvant n'apparaître, par exemple, qu'après un certain temps de marche
(claudication motrice intermittente)
 Elle s'accentue avec l'angle et la vitesse d'étirement.
 Elle est élastique (cédant comme une lame de canif), contrairement à l'hypertonie extra-pyramidale, qui
est dite plastique (cf. syndrome parkinsonien).
 Elle peut, quand elle est intense, être douloureuse

3. Anomalies des réflexes ostéo-tendineux (ROT) et des réflexes cutanés

 Anomalies des ROT


o Lésion aiguë et étendue : aréflexie ostéo-tendineuse
o Lésion progressive ou partielle ou bien après une lésion aiguë : hyper-réflexie ostéo-
tendineuse: les ROT sont vifs, diffusés, polycinétiques.

 La vivacité désigne l'ampleur excessive de la réponse motrice.


 La diffusion peut être celle de la réponse motrice (lorsque celle-ci s'observe aussi sur
d'autres segments du même membre ou sur le membre contro-latéral) ou celle de la zone
réflexogène lors de la percussion avec le marteau à réflexes (par exemple, obtention de la
réponse après percussion de la crête tibiale pour le réflexe rotulien, ou obtention du
réflexe médio-claviculaire, qui est pathologique : la percussion avec le marteau à réflexes
du doigt de l'examinateur posé sous la clavicule n'entraîne normalement pas de réponse ;
en cas de syndrome pyramidal, on obtient une réponse motrice de l'ensemble du membre
supérieur).
 Le polycinétisme signifie que plusieurs réponses motrices se succèdent jusqu'à entraîner
un clonus inépuisable de la rotule ou du pied (« trépidation épileptoïde » du pied). Le
clonus du pied, le meilleur signe de spasticité, se recherche en exerçant une dorsiflexion
brusque du pied et en maintenant cette position : le pied est alors animé de mouvements
brefs et rythmés de flexion-extension, typiquement inépuisables.

NB : comme la spasticité, dont elle fait partie, l'hyper-réflectivitéostéo-tendineuse


traduit l'exagération du réflexe myotatique (la recherche d'un clonus du pied
équivaut à la recherche du réflexe achilléen : étirement du tendon).

 Le signe de Babinski : réponse en extension du gros orteil lors de la recherche du réflexe cutané
plantaire (stimulation d'arrière en avant, du bord externe de la plante du pied).

La réponse normale est une flexion du gros orteil. Parfois, un stimulus cutané quelconque peut
déclencher un signe de Babinski.

4. D'autres signes ont une moindre valeur.

Parmi eux :

 Les syncinésies, mouvements involontaires ou renforcements toniques survenant dans des groupes
musculaires, lors de mouvements volontaires concernant une autre partie du corps (par exemple chez un
malade faisant les marionnettes ave la main droite, la main gauche ébauche le même mouvement).
 Signe d'Hoffmann : flexion des doigts lors d'une pression vive sur l'ongle du majeur
 Abolition des réflexes cutanés abdominaux.

III - Examens complémentaires


L'imagerie cérébrale ou médullaire cherche à visualiser la voie pyramidale, mais dans un but
essentiellement étiologique.

IV - Diagnostic différentiel
1. Réflexes vifs isolément

Chez certains sujets, dits « neurotoniques», les ROT peuvent être vifs, parfois même polycinétiques avec
une ébauche de clonus du pied, épuisable, sans que cela témoigne nécessairement d'un syndrome
pyramidal. L'extension de la zone réflexogène n'est jamais observée dans ce cas.

2.Syndrome neurogène périphérique

 Pas de difficulté diagnostique si le déficit est hémicorporel (il ne peut être, alors, que central).
 Si le déficit intéresse les deux membres inférieurs ou les quatre membres, ou encore un seul membre, le
diagnostic peut être difficile à la phase aiguë du syndrome pyramidal, où existe une aréflexie ostéo-
tendineuse, comme dans le syndrome neurogène périphérique. C'est souvent le contexte pathologique, la
topographie du déficit, et les signes associés qui permettent de trancher. Le signe de Babinski est
évidemment très utile.

3. Syndrome extra-pyramidal
 Pas de véritable paralysie, mais lenteur des gestes (akinésie)
 Hypertonie extra-pyramidale (rigidité) plastique et non élastique
 ROT normaux

4. Syndrome de négligence (ou aspontanéité) motrice

 Pas de véritable paralysie, mais sous-utilisation


 Lésion frontale

5. Trouble somatomorphe(trouble conversion)

Le pseudo déficit est souvent caricatural. L'examen neurologique est normal (réflexes et tonus
musculaires).Le contexte psychologique est habituellement évocateur.

V - Formes topographiques
1. Cortex cérébral

 Déficit moteur atteignant l'hémicorps (hémiplégie) controlatéral à la lésion, allant d'une simple gène
motrice à une paralysie complète.
 Prédominance brachio-faciale si lésion à la face externe de l'hémisphère.
 Prédominance crurale (membre inférieur) si lésion à la face interne de l'hémisphère
 Association fréquente à un déficit sensitif (proximité des cortex moteurs et sensitifs).

2. Capsule interne

 Déficit moteur atteignant l'hémicorps controlatéral à la lésion


 Proportionnelle : atteinte d'intensité à peu près comparable de la face, du membre supérieur et du
membre inférieur.
 Pas de déficit sensitif associé.

3. Tronc cérébral

 Déficit moteur atteignant l'hémicorps controlatéral à la lésion


 d'intensité comparable du membre supérieur et du membre inférieur mais épargnant la face
 sans déficit sensitif associé mais possible atteinte ipsilatérale d'un ou plusieurs nerfs crâniens.

4. Moelle épinière

 Déficit bilatéral atteignant les 4 membres : tétraplégie (atteinte complète) ou tétraparésie (atteinte
incomplète) en cas d'atteinte de la moelle cervicale
 Déficit bilatéral atteignant les 2 membres inférieurs : paraplégie (atteinte complète) ou paraparésie
(atteinte incomplète) en cas d'atteinte de la moelle dorsale ou lombaire
 Déficit unilatéral atteignant le membre supérieur et le membre inférieur, ipsilatéral à la lésion (le
faisceau pyramidal a décussé dans le bulbe)

5. Le syndrome pseudo-bulbaire

Résultant de l'atteinte bilatérale des fibres motrices cortico-bulbaires, il comporte :

 une paralysie labio-glosso-pharyngée : voix nasonnée (dysarthrie paralytique avec, au maximum,


aphémie), fausses routes alimentaires, reflux alimentaires par le nez, difficulté à effectuer les
mouvements rapides de la langue et des lèvres, mais sans amyotrophie de la langue (présente dans le
syndrome bulbaire).
 une abolition du réflexe du voile du palais et du réflexe nauséeux
 d'autres signes sont fréquemment mais inconstamment associés :
 faciès spastique (« crispé »)
 vessie spastique : mictions impérieuses, au maximum incontinence urinaire (le malade ne peut pas se
retenir).
 marche à petits pas avec conservation du ballant des bras
 rétropulsions
 labilité émotionnelle : rires et pleurers spasmodiques
 ROT vifs, diffusés, signe de Babinski

L'ESSENTIEL A RETENIR

 Déficit moteur
o Extenseurs du membre supérieur (épreuve des bras tendus, signe de Garcin)
o Fléchisseurs du membre inférieur (signe de Mingazzini, signe de Barré)
o Territoire facial inférieur
 Spasticité (hypertonie pyramidale)
o Prédomine sur les fléchisseurs du membre supérieur
o Prédomine sur les extenseurs du membre inférieur (démarche en fauchant)
o Accrue à l'action. Elastique
 ROT vifs, diffusés (extension de la zone réflexogène), polycinétiques (clonus du pied) =
spasticité
 Signe de Babinski (extension du gros orteil lors de la stimulation du bord externe de la
plante du pied)
 Atteinte d'un hémicorps controlatérale à la lésion en cas d'atteinte supra-médullaire
(hémiplégie = paralysie complète)
 Atteinte des 4 membres : tétraplégie (paralysie complète) si atteinte moelle cervicale
 Atteinte des 2 membres inférieurs : paraplégie (paralysie complète) si atteinte moelle
dorsale
 Syndrome pseudo-bulbaire (paralysie labio-glosso-pharyngée) par atteinte bilatérale des
fibres cortico-bulbaires.