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ENARM -M'xi
Manual CTO
de Medicina y Cirugía
3.ª edición
Grupo CTO
Editorial
Reumatología
Manual CTO
de Medicina y Cirugía
3. ª edición
Grupo CTO
Editorial
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o 04. Artritis por microcristales.................. . ........................ 20
o 4.1. Hiperuricemia y gota, _ _ _ _ _ _ _ _ 20
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4.2. Artritis debida a depósito
E
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de cristales de calcio _ _ _ _ _ _ _ _ _ 24
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05. Lupus eritematoso sistémico........ . .... .... ...... ... 29
5.1. Epidemiología 29
5.2. Etiopatogenia 29
01. Estructu ra articular . ....... ...... .................................................... 1 5.3. Manifestaciones clínicas 30
1.1. Clasificación de las articulaciones _ _ __ 5.4. Autoanticuerpos en el LES 34
1.2. Estructura de las articulaciones s.s. Diagnóstico 34
diartrodiales o sinoviales _ _ _ _ _ _ _ 1 5.6. Síndrome antifosfolípido 36
1.3. Articulaciones de los cuerpos vertebrales..................... 2
11.3. Tratamiento _ _ _ _ _ _ _ __ _ _ 87
11.4. Fiebre mediterránea familiar Bibliografía ................................................................................................................... 101
(poliserositis familiar recurrente) _ _ _ _ _ 87
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Estructura articular
Cartílago articular
Hay que conocer la clasificación
de las articulaciones,
El cartílago articular que recubre las superficies óseas es liso, de
es importante conocer
la estructura de las sinoviales, color blanco azulado y de un espesor de 2-4 mm. Sus funciones
que son afectadas frecuentemente son amortiguar y distribuir las cargas de presión en las superficies
en las patologías reumáticas. articulares y permitir el desplazamiento de las superficies óseas sin
que se produzca fricción entre ellas. Carece de vascularización y de
inervación.
Se define articulación como el tejido o el conjunto de estructuras que sirven Está compuesto por una red de fibras de colágeno tipo 11 y proteoglu-
de unión a dos huesos adyacentes. canos producidos por los condrocitos, los cuales están inmersos en la
matriz extracelular y son escasos. Las fibras de colágeno forman más
del 50% del peso seco y se encargan del mantenimiento de la integri-
1.1. Clasificación de las articulaciones dad del tejido. Los proteoglucanos son muy viscosos e hidrófilos, lo
que produce una gran resistencia a la compresión.
Cartílago
articular
Al igual que la sínfisis del pubis y los huesos en creci-
miento, los discos intervertebrales son articulaciones
cartilaginosas.
la capa subíntima, formada por un tejido fibroso (colágeno I y 111), células 1.3. Articulaciones de los cuerpos
ad iposas, vasos sanguíneos y li nfáticos, y nervios, que se encuentra en
contacto con la capa fibrosa externa.
vertebrales
La membrana sinovial interviene de forma activa en el transporte de sus- Un tipo especial de art iculació n es la de los cuerpos vertebrales
tancias desde el plasma sanguíneo a la cavidad articu lar. (Figura 2). Está formada por los discos intervertebra les, que son 23. Estos
se interponen ent re los cuerpos verteb ra les; son como una lente bicónca-
Líquido sinovial va fijada anterior y post eri ormente a los ligamentos vertebral es comunes.
El líquido sinovial es un ultrafiltrado del plasma al q ue se añade ácido La altu ra de estos discos aumenta en sentido descendente (son más altos
hia luró nico sintetizado por los sinoviocitos B. Es viscoso gracias al ácido en la columna lumbar). Consta n de un núcleo pul poso alrededor del cual
hialurónico, t ransparente, amarillo pá lido y no coag ula. Su concentración se forma una estru ctura concéntrica deno minada anillo fibroso que se
de electrólitos y g lucosa es semejante al plasma. une a los bordes de las vertebras. La superficie ósea del cuerpo vertebral
se encuentra recubierta por cartíla go.
No cont iene proteínas de alto peso molecu lar, como el fi brinógeno y las
inmunog lobulinas, siendo su proteína más abundante la albúmina. El nú- Los discos intervertebrales únicamente tienen vascularización en niños y
mero de células es de 0-200 células/m m 3. El 25% son poli morfonuclea res adolescentes. No ti enen nervios. Hay terminaciones nerviosas en los pun-
y el resto son monomorfonuclea res. tos de unión de los liga mentos vertebra les com unes. Estos discos permi-
ten los movimientos de flex ió n v extensión. lateralización v rota ció n axial.
Fibrocartílagos interarticulares o meniscos
Algunas articulaciones diartrod iales ti enen fi broca rtílagos o meniscos fir-
memente fijados a la cápsula articular. Están formados, sobre todo, po r
colágeno ti po I y ca recen de vascularización e inervació n.
Sus funciones fun damenta les son aportar estabi lidad, soportar la ca rga y
amortiguar los au mentos de presión.
1
" Los sinovitos B de la membrana sinovial sintetizan ácido hialu-
1deas eI ave ,/ rónico que se añade al líquido sinovial, aumentando su viscosi-
dad. El estudio del líquido sinovial es especialmente útil en el
" Las articulaciones más numerosas en el organismo son las sino- estudio de la monoartritis aguda.
viales, son las más móviles y constan de cartílago, membrana y
líquido sinovial. " Los discos intervertebrales son articulaciones cartilaginosas sin
terminaciones nerviosas.
" El cartílago es avascular y se encarga de amortiguar la carga y
disminuir la fricción .
01 · Estructura articular
Estudio de las enfermedades
musculoesqueléticas
Exploración física que se encuentran en la gota aparecen como agujas finas y largas
con fuerte birrefringencia negativa y son, con frecuencia, intracelu-
Su finalidad es determinar las estructuras afectadas, la naturaleza del pro- lares. Los de pirofosfato cálcico dihidratado de la condrocalcinosis
ceso, la intensidad, las consecuencias funcionales y la presencia de mani- suelen ser pequeños, romboidales y con birrefringencia débilmente
festaciones generales. positiva.
Según las características estudiadas, el líquido sinovial se divide en no Pruebas serológicas específicas
inflamatorio, inflamatorio (Figura 1) o infeccioso (Tabla 2).
Las pruebas serológicas para el factor reumatoide, anticuerpos anti-
El líquido puede ser hemorrágico en la artrosis y en los traumatis- nucleares, niveles de complemento, etc., únicamente deben realizar-
mos. Este debe ser analizado con microscopio de luz polarizada para se cuando existen datos clínicos que sugieran un diagnóstico espe-
investigar la presencia de cristales. Los cristales de urato monosódico cífico.
Ejemplos Artrosis, traumatismo AR, LES, gota artritis inflamatoria algunas Artritis séptica, a veces en artritis
artritis sépticas inflamatorias
* La artritis inflamatoria (AR, Reiter) y la microcristalina pueden superar a veces las 50.000 células
Por el contrario, las infecciones crónicas suelen no superar este valor (TBC, Brucella, hongos)
La tomografía computariza da es la t écn ica de elecció n para visua liza r Tratamiento en Reumatología
el hu eso, pero es infe ri or a la reso nancia y a la ecog rafía pa ra va lo- Síntomas leves Síntomas graves
rar las pa rt es blandas. La reso nancia mag nética (RMN) es excelente No daño de órganos vitales Daño de órganos vitales
para visualiza r las partes bl andas, sin em ba rgo, a nivel óseo es una AINE CE DOSIS ALTAS ( 1 mg/ kg/día)
t écnica sensible, pero con menor especificid ad que la TC. La t écnica +/- +/-
permite valo rar la afect ació n med ular en la pat olog ía co mpres iva d el CE A DOSIS BAJAS (< 15 mg/ día) INMUNOSUPRESORES
raqu is (hernia de di sco, ca nal medular estrec ho), la val oración d e la s Tabla 4. Bases del tratamiento en re umatología
estru cturas intraa rti culares d e la rodill a (patología de l menisco y d e
liga m entos).
Diana Origen Tipo de molécula
-osu: hueso -z(u): humanizado -ra: antagonista Re
-kin: interleukina -o: ratón -mab: anticuerpo
La resonancia magnética es de elección para el diag- monoclonal
nóstico de la patología del raquis.
-li: sistema inmune -x(i): quimérico -cept: proteína fusión
-tu: tumor -(m/ h)u: humano
As imismo, es valiosa para el diag nóstico de la sinovitis villonodular pig- Ejemplo: Ri-tu-xi- mab: anticuerpo monoclonal quimérico frente a tumores
mentada y en la patología muscular inflamatoria (Tabla 4). Tabla 5. Nomenclatura de biológ icos
Vasculitis
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ANCA pos1t1vas
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ANCA negativas
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Figura 1. Clasificación de las vasculitis según el tamaño del vaso. Se consideran vasos grandes la aorta y sus ramas; vasos medianos, las principales
arterias y venas viscerales y sus ramas iniciales; y vasos pequeños, las arterias, arteriolas, capilares y vénulas intraparenquimatosas ·
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
procesos. La rentabilidad es obviamente mayor cuando se obtenga la progresivo de la función renal y, a menudo, hipertensión arterial. La pro-
muestra de un órgano afectado. teinuria no alcanza el rango nefrótico.
En algunos cuadros, el diagnóstico es clínico (Behc;:et, Kawasaki) o arteria- Los síntomas musculoesqueléticos son habituales (50-60%), pero muy
gráfico (Takayasu), generalmente basándose en la acumulación de crite- inespecíficos: artralgias, artritis y mialgias.
rios publicados por las sociedades científicas.
La afectación cutánea es de mucha más utilidad para el diagnóstico, y aparece
Las vasculitis necrotizantes sistémicas muestran una clínica heterogénea en el 50% de los pacientes (Figura 2 ). La púrpura palpable (que no desaparece
donde coexisten síndrome constitucional (astenia, anorexia, febrícula y con la vitropresión) es la lesión que típicamente producen las vasculitis cuan-
pérdida de peso) con afectación multisistémica (renal, musculoesqueléti- do asientan en la piel. No obstante, otras lesiones cutáneas (nódulos, livedo
ca, cutánea, etc.). Algunas manifestaciones, como la púrpura palpable o la reticularis, gangrena digital ...) pueden ser expresión de la PAN a nivel cutáneo.
mononeuritis múltiple o los fenómenos isquémicos inexplicados deben
plantear siempre el diagnóstico de vasculitis.
Patología
03 · Vasculitis
Reumatología 1 03
En esta enfermedad hasta en el 30% de los casos se puede encontrar En cuanto al tratamiento, al igual que en otras vasculitis que afectan a ór-
positividad para los antígenos de superficie de la hepatitis B. ganas vitales y que entrañan gravedad, se realiza con corticoides a dosis
altas e inmunosupresores, especialmente la ciclofosfamida.
El diagnóstico de certeza se realiza con la biopsia, que preferible-
mente debe tomarse de un órgano afectado para que resulte ren-
table (Tabla 2). La arteriografía puede resu ltar muy útil cuando el 3.7. Granulomatosis eosinofílica
territorio afectado sea de difícil acceso, como las arterias abdomi-
nales.
con poliangeítis
Tratamiento Se trata de un proceso caracterizado por asma, eosinofilia en sangre pe-
riférica y en los tejidos, vasculitis y granulomas. Al igual que las demás
Se administran corticoides en dosis altas y ciclofosfamida, lo que ha mo- vasculitis necrotizantes sistémicas es muy poco habitual. Los rasgos que
dificado favorablemente el pronóstico, que sin tratamiento es muy som- la definen son:
brío. En los casos asociados a la hepatitis B, es conveniente asociar a los El órgano más frecuentemente afectado es el pulmón, en el que apa-
corticoides interferón y plasmaféresis. recen infiltrados bilaterales migratorios no cavitados, y clínicamente
da lugar a episodios de broncospasmo grave (Figura 3).
PAN
Wegener
Tamaño del vaso
Pequeño/mediano
Pequeño/mediano/capilares/
... ----
++++
+
+++
+++
Mononucleares
Fase crónica
+++
+/-
+ ++ +++
vénulas
Churg-Strauss Pequeño/mediano/capilares/ +++ ++ ++ ++++ ++ ++++
vénulas
Poliarteritis Pequeño/mediano/ ++++ +++ Fase crónica +
microscópica capilares/vénulas
Arteritis de la Grandes + +++ +/- ++++ +++
temporal
Leucocitoclásticas Pequeño/mediano/capilares ++ +++ +++ + +
La histología muestra afectación tanto de vasos de mediano y pe- 3.8. Granulomatosis con poliangeítis
queño calibre como de capilares y vénulas. Además de presentar
infiltrado de polimorfonucleares (PMN) y necrosis fibrinoide, el ha-
(granulomatosis de Wegener)
llazgo característico es la presencia de granulomas extravasculares o
incluso intravasculares. Es una enfermedad multisistémica caracterizada por la formación de
Algo menos de la mitad de los pacientes presentan ANCA con pa- granulomas e inflamación necrotizante en los vasos de la vía respiratoria
trón peri nuclear. superior e inferior, muy frecuentemente asociada a la glomerulonefritis.
Patología
Típicamente se manifiesta como un asma resistente al Se afectan vasos de mediano y pequeño calibre, pero especialmente capilares
tratamiento y eosinofilia. y vénulas, en los que la lesión más característica es la presencia de granulomas
intravasculares y extravasculares. El órgano más rentable para documentar
histológicamente la enfermedad es el pulmón, ya que es en donde se en-
Al margen de estas diferencias, la enfermedad tiene un comportamiento cuentra la expresión anatomopatológica más completa, con vasculitis y gra-
similar a la PAN, con afectación multisistémica (pulmonar, mononeuritis nulomas. La biopsia de la vía respiratoria superior puede mostrar granulomas
múltiple, afectación cutánea, renal, cardíaca ... ), pero con un pronóstico sin vasculitis, y en el riñón se encontrará una glomerulonefritis sin granulomas.
algo mejor que esta, ya que al ser menos agresiva, a menudo permite
prescindir de la ciclofosfamida y tratarla exclusivamente con corticoides Manifestaciones clínicas
(Tabla 3).
El órgano más frecuente (95%) y más precozmente afectado es la vía respi-
ratoria superior, donde el tejido inflamatorio que ocupa los senos parana-
sales da lugar a una secreción hemorrágica o purulenta. El carácter local-
La principa l causa de muerte en los pacientes afecta- mente agresivo de este tejido puede destruir el tabique nasal y dar lugar a
dos por esta vasculitis es la afectación cardíaca. una nariz en "silla de montar" u obstruir la trompa de Eustaquio, y provocar
una otitis media. Asimismo puede aparecer estenosis traqueal subglótica .
03 · Vasculitis
Reumatología 1 03
El pulmón también se afecta de forma precoz y frecuente (85%), y lo hace Tratamiento
con apariencia de infiltrados pulmonares cavitados, bilaterales y no mi-
gratorios. La granulomatosis de Wegener es la vasculitis en la que la ciclofosfami-
da se ha mostrado más eficaz y ha modificado de forma más drástica el
La glomerulonefritis no suele estar presente en el momento del diagnós- pronóstico, de tal manera que, de ser un proceso de pronóstico infausto
tico, pero aparece en el 75% de los pacientes a lo largo de la enfermedad. antes del tratamiento con ciclofosfamida, ha pasado a ser una enferme-
Se trata de una glomerulonefritis focal y segmentaría que, sin tratamien- dad tratable, en la que la mortalidad no supera el 15%, y más del 90%
to, evoluciona de forma rápidamente progresiva. de los pacientes tratados experimentan mejoría clínica (75% remisión
completa), e incluso las recaídas que pueden producirse, al disminuir o
Además de esta tríada clásica, suelen presentarse síntomas inespecíficos suspender el tratamiento, responden también. La dosis de ciclofosfamida
(astenia, anorexia, pérdida de peso...), afectación ocular (dacriocistitis, es inicialmente de 2 mg/kg/día. Sin embargo, esta dosis debe disminuirse
epiescleritis, esclerouveítis granulomatosa o proptosis), manifestaciones en caso de que se produzca uno de sus efectos secundarios habituales,
musculoesqueléticas, cutáneas o neurológicas. la leucopenia, de forma que deben mantenerse cifras de leucocitos su-
periores a 3.000/ml (> 1.500 neutrófilos). Durante los primeros meses de
Las determinaciones analíticas ponen de manifiesto datos inespecíficos tratamiento se añaden corticoides en dosis altas a la ciclofosfamida (1
que reflejan la presencia de un proceso inflamatorio, como el aumento mg/kg/día durante el primer mes), que se disminuirán progresivamente.
de la VSG, leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobuline-
mia (lgA). Sin embargo, la determinación analítica de más trascendencia
es la presencia de anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA).
El principal efecto secundario de la ciclofosfamida es
Se trata de anticuerpos dirigidos contra determinadas proteínas presen- la leucopenia. Cuando esta aparezca, se sustituirá por
tes en el citoplasma de los neutrófilos (Tabla 4). En función del patrón metotrexato, teniendo en cuenta que puede dar lugar
que adopte en la inmunofluorescencia indirecta, se habla de: a fibrosis pulmonar y hepática.
e-ANCA (patrón difuso citoplasmático) cuyo antígeno es la proteinasa 3.
p-ANCA (patrón perinuclear) cuyos antígenos son la mieloperoxida-
sa y la elastasa. La administración de ciclofosfamida en bolos mensuales permite alcan-
zar una dosis acumulada inferior y minimizar los efectos secundarios a lar-
go plazo. Las recidivas se producen hasta en el 50% de los casos y pueden
ANCA condicionar algún tipo de secuela.
(p-ANCA) perinuclear (e- ANCA) citoplasmático
Los principales efectos secundarios de la ciclofosfamida son la panci-
Elastasa, MPX Proteasa-3
topenia, cistitis hemorrágica (40%), cáncer vesical (5%), mielodisplasia,
PAN-m Sensible y específico
aumento de la incidencia de infecciones o toxicidad gonadal. Por este
GCS (glaucoma crónico simple) para el Wegener (90%)
motivo el tratamiento de mantenimiento se suele llevar a cabo con otro
Wegener También aparece en:
inmunosupresor de perfil más seguro como metotrexato, azatioprina o
Colitis ulcerosa, Crohn, hepatitis PAN-m
micofenolato mofetil.
autoinmunitarias Policondritis recidivante
LES, lupus inducido, polimiositis, Algunas GN
AR, ACJ, espondiloartritis
3.9. Arteritis de la temporal
Tabla 4. Anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA)
Se puede encontrar p-ANCA en varias vasculitis (Churg-Strauss, microPAN), La arteritis de la temporal, también denominada arteritis de células gi-
glomerulonefritis o en el síndrome de Goodpasture. Sin embargo, la presen- gantes, arteritis craneal o enfermedad de Horton, afecta a vasos de me-
cía de e-ANCA es muy específica (95%) y sensible (88%) de la granulomato- diano y gran calibre, predominantemente arterias craneales externas, y
sis de Wegener. Independientemente de la relación que pueda guardar la especialmente a la arteria temporal.
concentración de e-ANCA con la actividad de la enfermedad, la toma de de-
cisiones se debe basar en la clínica y el título de e-ANCA, a pesar de su espe- La enfermedad afecta de forma casi exclusiva a pacientes con edad su-
cificidad no debe sustituir a la documentación histológica en el diagnóstico. perior a los 55 años. Es mucho más común que las vasculitis necrotizan-
tes sistémicas. Es excepcional en la raza afroamericana, y es algo más
A pesar de la estrecha relación que existe entre la enfermedad de Wege- frecuente en el sexo femenino que en el masculino. Se han descrito
ner y los e-ANCA, estos se pueden encontrar en otras situaciones como casos de agregación familiar que se ha atribuido a su asociación con el
algunas glomerulonefritis, algunos casos de poliarteritis microscópica o HLA DR-4.
la policondritis recidivante.
Manifestaciones clínicas
La enfermedad de Wegener puede plantear el diag- La edad media de comienzo de los síntomas se sitúa en torno a los 70
nóstico diferencial con el granuloma de la línea me- años. Estos síntomas pueden comenzar tanto de forma brusca como insi-
dia, que afecta al macizo facial y es un proceso gra- diosa. La presentación más habitual es cefalea, fiebre, anemia y elevación
nulomatoso y destructivo. A diferencia de este, en el de la VSG en un paciente de edad avanzada. Como en todas las vasculi-
Wegener no son comunes las extensas destrucciones
tis, es común que aparezcan síntomas inespecíficos, como la pérdida de
cutáneas ni óseas.
peso, astenia, anorexia, artralgias, sudoración.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
A menudo (50%) se asocia a la polimialgia reumática, un cuadro clínico ciones clínicas, el diagnóstico definitivo se debe realizar por la biopsia de
más habitual que la arteritis de la temporal, caracterizado por dolor y rigi- la arteria afectada, habitualmente la temporal. Esta se debe llevar a cabo
dez, especialmente referido a la cintura escapular y pelviana. lo antes posible, ya que con el tratamiento con corticoides, pasados unos
días, pueden desaparecer algunos de los hallazgos histológicos.
En ocasiones, se acompaña de sinovitis en rodillas, carpos y articulación es-
ternoclavicular, que también es propio de población de edad avanzada. Asi- Sin embargo, el tratamiento debe instaurarse precozmente, sin esperar al
mismo, cursa con elevación de la VSG. Se estima que entre el 1O-15% de los resultado de la biopsia, ya que el objetivo primordial no es sólo la mejoría
pacientes con polimialgia reumática sin signos ni síntomas de arteritis presen- sintomática, sino prevenir las complicaciones oculares que pueden con-
tan, sin embargo, hallazgos histológicos en la biopsia de la arteria temporal. ducir a la ceguera.
Puesto que el curso clínico de estos pacientes no difiere de aquellos que La afectación patológica de la arteria temporal es parcheada, por lo que
no muestran alteraciones histológicas en la arteria temporal, no está jus- es preciso obtener una muestra amplia de tejido, a pesar de lo cual la
tificada la realización de biopsia en los sujetos con polimialgia reumática biopsia normal no excluye definitivamente el diagnóstico.
sin síntomas de arteritis de la temporal.
Histológicamente se produce una inflamación de arterias de mediano y
El síntoma más habitual es la cefalea (65%), de forma que, en el mamen- gran calibre, caracterizada por un infiltrado de células mononucleares. Es
to del diagnóstico, el paciente suele referir la presencia, en las últimas frecuente la presencia de granulomas y células gigantes. Existe, asimismo,
semanas, de una cefalea no habitual en él, refractaria a los analgésicos proliferación de la íntima y disrupción de la lámina elástica.
habituales. En ocasiones se aprecian signos inflamatorios sobre el cuero
cabelludo, como engrosamiento de la arteria afectada, nódulos subcutá- Se pueden encontrar alteraciones, generalmente inespecíficas, en la
neos o ausencia de pulso. Asimismo, es habitual que la palpación super- biopsia hepática en forma de inflamación periportal e intralobular con
ficial sobre la zona desencadene dolor. áreas de necrosis, e incluso en ocasiones, granulomas.
La manifestación más grave es la ocular (25-50%), que se produce por oclu- La respuesta espectacular al tratamiento esteroideo puede confirmar el
sión de diferentes arterias oculares u orbitarias, dando lugar a episodios de diagnóstico en aquellos casos en que la histología no haya resultado efi-
pérdida de visión transitoria (amaurosis fugax). La importancia radica en que caz (tratamiento previo, falsos negativos, etc.).
la ceguera, que se puede derivar de una neuritis óptica isquémica, se puede
prevenir con el tratamiento precoz, de tal forma que la incidencia de esta Otro método útil en el diagnóstico es la ecografía de las arterias tempora-
grave complicación actualmente no supera el 10% de los casos, gracias al les que puede mostrar hallazgos muy específicos como el halo hipoecoi-
diagnóstico y tratamiento precoz. El dolor facial, especialmente la claudi- co (Figura 4) alrededor de la arteria afectada o el engrosamiento de la
cación mandibular, se llega a producir hasta en el 60% de los pacientes. En pared con disminución del flujo.
ocasiones se manifiesta como pérdida del gusto o dolor en la lengua.
Sin embargo, aunque estos son los síntomas más habituales, el proceso tiene
una naturaleza sistémica, de forma que pueden encontrarse alteraciones en
otros territorios vasculares en forma de accidente cerebrovascular, neuropa-
tía periférica, sordera, vasculitis coronaria, e incluso disección y rotura aórtica.
Exploraciones complementarias
La anemia es también un hallazgo frecuente. Se trata de una anemia El tratamiento se realiza con corticoides, que no sólo es eficaz en el alivio
de trastornos crónicos, es decir, normocrómica o hipocrómica, que res- sintomático (que se produce de forma tan espectacular que la respuesta
ponde al tratamiento de la enfermedad. Pueden encontrarse elevados al tratamiento tiene también utilidad diagnóstica en aquellos casos en
otros reactantes de fase aguda como la proteína C reactiva (PCR), etc. Son que la biopsia no haya sido concluyente) sino que es también eficaz en
frecuentes las alteraciones de las pruebas de función hepática, especial- la prevención de las complicaciones oculares, que, como ya se ha citado,
mente la fosfatasa alcalina (70%). son las más graves por el potencial desarrollo de pérdida de visión secun-
daria a la neuritis óptica isquémica.
A pesar de que los síntomas de polimialgia reumática pudieran sugerir la
existencia de una miopatía inflamatoria, esto no ocurre, y los niveles de CPK La dosis usada es de 1 mg/kg/día durante las primeras semanas, con lo
son normales (como lo son el electromiograma [EMG] o la biopsia muscular). que se controlan rápidamente los síntomas. Cuando esto se ha consegui-
do, se comienza a realizar un descenso gradual y progresivo de la dosis de
Diagnóstico corticoides, hasta alcanzar la dosis mínima con la que se controlan los sín-
tomas. Para monitorizar la respuesta al tratamiento son útiles la situación
El diagnóstico se debe sospechar ante el cuadro clínico compatible de clínica del paciente y la VSG. Suele ser preciso mantener la medicación
cefalea, fiebre y anemia, pero a pesar de lo característico de las manifesta- durante un periodo prolongado, a menudo superior a un año.
03 · Vasculitis
Reumatología 1 03
En los escasos pacientes en los que el descenso de corticoides resulta Manifestaciones clínicas
difícil por rebrote de la enfermedad, o en formas refractarias al tratamien-
to, se combinan los glucocorticoides con MTX como inmunomodulador Aunque los síntomas más frecuentes son los fenómenos isquémicos re-
feridos al sistema nervioso central, en la fase inicial (temprana o preeste-
Es importante tener en cuenta que todos los pacientes con arteritis de célu- nótica) se puede apreciar, como en otras vasculitis, síntomas sistémicos
las gigantes son pacientes ancianos, y por ello tienen una masa ósea menor. que reflejan la presencia de una inflamación subyacente, como fiebre,
El tratamiento con corticoides se mantendrá durante un largo periodo de malestar, astenia y dolor sobre la arteria afectada.
tiempo, y esto resulta osteopenizante, por lo que es imprescindible realizar
profilaxis para prevenir la osteoporosis. Tal profilaxis se realizará con aportes Se ha documentado HTA entre el 33-85% de los casos. Posteriormente,
de calcio y vitamina D (si por dieta no resulta suficiente) junto con bifosfo- en la denominada "fase oclusiva~ (tardía o postestenótica) se producen
natos. La profilaxis para la osteoporosis se efectuará independientemente los síntomas derivados de la hipoperfusión en los territorios distales a la
de los resultados de la densitometría. Por otra parte, se cree que en todas las arteria afectada, en forma de claudicación de los miembros superiores
vasculitis en las que se produce isquemia, contribuyen a la oclusión del vaso (subclavia), alteraciones visuales (visión borrosa, diplopía o amaurosis fu-
fenómenos microtrombóticos, por lo que se suele añadir al tratamiento áci- gax, retinopatía hipertensiva), déficit hemisféricos transitorios o estableci-
do acetilsalicílico (AAS) a dosis antiagregantes. Por todo ello, el tratamiento dos (arteria carótida común), hipertensión y deterioro de la función renal
inicial de un paciente con arteritis de células gigantes se realizará con: (arterias renales), insuficiencia aórtica e insuficiencia cardíaca congestiva
(raíz y arco aórtico).
Corticoides mg/kg/día + calcio y vitamina D + bifosfonatos + AAS
Se puede llegar a encontrar afectación de vasos de gran calibre de cualquier
Conviene recordar que el tratamiento de la polimialgia reumática sin localización. Las localizaciones más características se recogen en la Tabla 4.
síntomas de arteritis se debe realizar con corticoides, pero en este caso
sólo son precisas dosis bajas (15-20 mg/día), ya que no existe el riesgo
de complicaciones oculares, que son las que justifican las dosis elevadas. Arteria g;.;;;;,;;;w Clínica
Subclavia 93 Claudicación de los brazos,
fenómeno de Raynaud
3.1 O. Arteritis de Takayasu Carótida común 58 Trastornos visuales, síncope, AIT, ictus
Aorta abdominal 47 Dolor abdominal, náuseas, vómitos
Arterias renales 38 Hipertensión, insuficiencia renal
También denominada síndrome del arco aórtico. Se trata de un proceso
inflamatorio crónico que afecta a la aorta y a sus principales ramas, produ- Cayado y raíz 35 Insuficiencia aórtica, IC
de la aorta
ciendo fundamentalmente síntomas isquémicos. El proceso suele afectar a
mujeres, con una correlación de mujer a hombre de 8,5:1; por debajo de los Vertebrales 35 Alteraciones visuales, mareos
40 años. La enfermedad es poco frecuente, siendo más común en Oriente, y Eje celíaco 18 Dolor abdominal, náuseas, vómitos
se ha descrito una relación con diferentes antígenos de histocompatibilidad Mesentérica 18 Dolor abdominal, náuseas, vómitos
(DR2 y MBl en Oriente, y DR4 y MB3 en Norteamérica) (Figura 5). superior
Ilíacas 17 Claudicación de las piernas
Pulmonares 10-40 Dolor torácico atípico, disnea
Coronarias <10 Dolor torácico, 1AM
Tabla 4. Localización de los vasos afectados en la arteritis de Takayasu
Diagnóstico
Se ha objetivado un retraso diagnóstico entre 2-11 años.
Existe evidencia de que la determinación de los niveles séricos de amiloi- Manifestaciones clínicas
de A (SAA) es de utilidad en la evaluación de la actividad de la enferme-
dad en pacientes con AT. La manifestación inicial y más constante es la púrpura palpable no
trombopénica en nalgas y miembros inferiores. En los adultos, la afee-
Los hallazgos arteriográficos mostrarán la presencia de estenosis o inclu- tación de otros órganos no es común, a diferencia de lo que ocurre
so oclusiones con dilataciones postestenóticas y el posible desarrollo de en niños.
circulación colateral.
Entre el 60% y el 90% de los pacientes desarrollan síntomas articulares,
generalmente limitados a artralgias, aunque algunos individuos presen-
tan una poliartritis que afecta fundamentalmente a tobillos, rodillas, car-
Ante un paciente joven que sufre un accidente cere-
pos y pequeñas articulaciones de las manos. Suele ser transitoria y no es
brovascular, además de una arteritis de Takayasu se
debe pensar en cardiopatías embolígenas, disección erosiva ni deja secuelas.
carotídea, síndromes de hipercoagulabilidad o vasos-
pasmo por cocaína. Las manifestaciones gastrointestinales se producen por vasculitis en ese
ámbito, con la aparición de edema en la pared intestinal. Se manifiesta
en forma de episodios de dolor abdominal de tipo cólico, náuseas y vó-
Se pueden encontrar también aneurismas. Las alteraciones histológicas, mitos. Puede cursar con diarrea o estreñimiento, y si se produce daño de
que son, por tanto, infrecuentemente confirmadas, son superponibles a la mucosa, aparecerá rectorragia. La invaginación intestinal es una com-
las que se aprecian en la arteritis temporal (infiltrado de células mononu- plicación poco usual.
cleares con formación de granulomas y células gigantes).
La afectación renal es una glomerulonefritis habitualmente asintomática
Tratamiento que mostrará la presencia de hematuria y proteinuria en el sedimento. En
una minoría de los casos aparecerá hematuria macroscópica y síndrome
El tratamiento se basa en la combinación de corticoides en dosis altas nefrótico. Es raro que curse con deterioro de la función renal o evolucione
e inmunosupresores (metotrexato), pero la medida más importante es a insuficiencia renal crónica.
la realización de técnicas de cirugía vascular. Estas últimas deberían, de
forma ideal, llevarse a cabo cuando la inflamación estuviese controlada.
03 · Vasculitis
Reumatología 1 03
cutáneas. El tratamiento estaría indicado en aquellos casos en los que
Estas vasculitis son las más frecuentes y menos graves existiese afectación sistémica que pudiera condicionar daño orgánico
de todas. persistente, y en estos casos, el régimen es similar al utilizado en las vas-
culitis necrotizantes sistémicas.
Este término no es totalmente apropiado, puesto que no todas presentan Las situaciones en las que pueden aparecer son múltiples:
esta alteración anatomopatológica. Vasculitis cutáneas relacionadas con antígenos exógenos:
Vasculitis secundaria a fármacos. Esta es sólo una de las posibles
También se conocen como vasculitis por hipersensibilidad, aludiendo al manifestaciones cutáneas de los efectos secundarios inducidos
teórico mecanismo patogénico que las desencadena. Lo inapropiado de por fármacos.
este término se deriva, por una parte, de que otras vasculitis con afecta- Enfermedad del suero y reacciones afines. La vasculitis no es el
ción sistémica se desencadenan probablemente por una respuesta anó- mecanismo habitual por el que se produce este proceso, pero
mala ante un antígeno, y además, en la mayoría de los casos se descono- en ocasiones se encuentra venulitis cutánea como sustrato pa-
ce cuál es el antígeno desencadenante. A pesar de ello, en función del tológico. Sin embargo, la lesión cutánea más característica es la
teórico antígeno que lo desencadena, se ha establecido la clasificación urticaria. Además de esto se suele producir fiebre, poliartralgias
de las diferentes circunstancias en las que pueden aparecer este tipo de y adenopatías a los siete o diez días de la exposición primaria,
vasculitis, que es mucho más frecuente que el resto y pueden aparecer a o a los dos a cuatro días después de la exposición secundaria.
cualquier edad, sin mostrar predominio sexual. Vasculitis asociada a enfermedades infecciosas: virus de Epstein-
Barr, VIH, virus de la hepatitis B, estafilococos, estreptococos y E. coli.
Patología
Vasculitis cutáneas relacionadas con "teóricos" antígenos endó-
Se afectan vasos de pequeño calibre, especialmente las vénulas posca- genos:
pilares, y la alteración más característica es la leucocitoclastia, esto es, la Vasculitis asociadas a enfermedades neoplásicas; especialmen-
presencia de restos nucleares de polimorfonucleares en la pared vascular. te, enfermedades linfoproliferativas.
Cuando las lesiones se cronifican, el infiltrado es predominantemente de Vasculitis asociadas a trastornos del tejido conjuntivo. Sobre
células mononucleares, y en algunos casos, de eosinófilos. Probablemen- todo, en la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y
te el mecanismo patogénico es el depósito de inmunocomplejos. síndrome de Sjéigren.
Vasculitis asociada a otras enfermedades subyacentes. Existen múl-
Manifestaciones clínicas tiples enfermedades de diversa naturaleza que pueden presentar
manifestaciones cutáneasen forma de vasculitiscutánea. Entre ellas
El rasgo clínico que más identifica a este grupo de vasculitis es la afectación se encuentran la cirrosis biliar primaria, la policondritis recidivante,
predominante o exclusivamente cutánea. Pueden verse afectados otros ór- el déficit de a,-antitripsina, el bypass intestinal, la colitis ulcerosa, el
ganos, aunque cuando existe participación sistémica, nunca es tan grave ni síndrome de Goodpasture o la crioglobulinemia mixta esencial.
con tanta tendencia al daño irreversible, como lo era en las vasculitis necro- Vasculitis asociadas a déficit congénitos del com plemento.
tizantes sistémicas. Asimismo, aparecen síntomas sistémicos inespecíficos,
aunque no tan marcados como en las vasculitis de peor pronóstico. Otras vasculitis cutáneas:
Vasculitis urticariforme. Es aquella en la que se produce un im-
La lesión cutánea más habitual y característica es la púrpura palpable, que portante edema dérmico por el aumento de la permeabilidad
normalmente aparece en las extremidades inferiores. No debe olvidarse de los pequeños vasos de la piel. Los habones que aparecen son
que la púrpura se diferencia del eritema en que no desaparece con la persistentes (duran más de 24 horas, lo que los diferencia de la
vitropresión. Igualmente, el hecho de que esta púrpura sea palpable (son urticaria simple) y en muchas ocasiones dolorosos y poco pruri-
pápulas y no máculas), permite diferenciar las vasculitis de otras púrpuras ginosos; al desaparecer, dejan una púrpura residua l.
como la trombopénica. Estas lesiones pueden convertirse en vesículas, Puede ser idiopática o asociarse a lupus, macroglobulinemias o
ampollas o incluso úlceras. Otras manifestaciones cutáneas de vasculitis, infección porVHB. Se trata con corticoides orales.
además de la púrpura, pueden ser urticaria (denominándose entonces Eritema elevatum diutinum. Es una vasculitis leucocitoclástica de
vasculitis urticariforme), nódulos, livedo reticularis, úlceras o vesículas. curso crónico que se manifiesta por pápulas y placas eritemato-
violáceas en las zonas de extensión de las extremidades (codos,
Diagnóstico rodillas, dorso de las manos). Puede asociarse a lupus, artritis
reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal y gammapatías
Es preciso realizar una biopsia cutánea para establecer el diagnóstico, que monoclonales lgA. Su tratamiento es la sulfona.
suele ser sencillo en la mayoría de los casos, por lo característico de la
lesión y por la accesibilidad para obtener tejido para la confirmación his-
tológica. Más difícil es determinar el supuesto antígeno desencadenante. 3.13. Enfermedad de Kawasaki
Tratamiento
También se denomina síndrome linfomucocutáneo. Es una enfermedad
A menudo no requieren tratamiento. En los casos en los que se identifi- infantil (80% en edades inferiores a los cinco años) que aparece de forma
que el antígeno desencadenante o una enfermedad subyacente asocia- esporádica o como brotes epidémicos. Aunque se ha descrito en todos los
da, la eliminación de ese antígeno o el tratamiento de dicha enfermedad continentes, especialmente en países desarrollados, la enfermedad es más
es la primera medida, que puede ser suficiente para controlar las lesiones frecuente en Oriente. Presenta un ligero predominio masculino (1,5/1 ).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
Este trastorno se presenta como un cuadro exantemático febril, y su sus- rioro de las funciones superiores (alteraciones de la memoria o personali-
trato patológico es la presencia de vasculitis en vasos de pequeño calibre, dad) y, finalmente, la aparición de déficit neurológicos múltiples.
aunque su principal complicación, la afectación coronaria, demuestra
que se produce también afectación de vasos de mediano calibre. La enfermedad responde mal al tratamiento con corticoides, y probable-
mente la asociación de estos con inmunosupresores podría mejorar dis-
Las principales manifestaciones clínicas son: cretamente el pronóstico, que es en cualquier caso muy sombrío.
Fiebre alta prolongada y que no responde a antibióticos.
Congestión conjuntiva! bilateral no exudativa.
Alteraciones en labios (enrojecimiento, fisuras, sangrado con forma- 3.1 S. Tromboangeítis obliterante
ción de costras), mucosa oral (eritema) y lengua (en frambuesa).
Alteraciones cutáneas palmoplantares: eritema indurado que, en la
( enfermedad de Buerger)
fase de convalecencia, produce característicamente descamación
de la piel de los pulpejos de los dedos. Es un proceso caracterizado por la isquemia de las extremidades, en la
Adenopatías cervicales dolorosas. que la formación de trombos es el mecanismo fundamental. Se incluye
Exantema en el tronco y las extremidades, que puede adoptar diver- en la clasificación de las vasculitis por el intenso componente inflamato-
sos aspectos: morbiliforme, urticaria!, etc. rio que rodea la formación del trombo. Afecta a varones jóvenes, fuma-
dores, sobre todo, orientales. A diferencia de las vasculitis "auténticas~ no
Sin embargo, la gravedad del cuadro viene determinada por la afectación car- se produce afectación visceral.
díaca. Hasta el 80% de los pacientes llegan a presentar algún tipo de carditis.
El aspecto más importante del tratamiento es que la administración precoz Manifestaciones clínicas
de gammaglobulina (2 g/kg en dosis única o 400 mg/kg durante cuatro días),
junto con salicilatos, disminuye el desarrollo de complicaciones cardíacas. Sólo La presencia de úlceras orales (tres o más episodios anuales) es un requi-
se recomienda el uso de corticoesteroides para el manejo de pacientes con sito imprescindible para el diagnóstico. Son la primera manifestación de
síndrome mucocutáneolinfonodular refractario al tratamiento. No se deben la enfermedad, son dolorosas, pueden adoptar cualquier localización en
utilizar en el manejo inicial, ni en los casos con falla en el tratamiento inicial. la mucosa oral, y a pesar de ser profundas y presentar una base necrótica
amarillenta, curan en una o dos semanas sin dejar cicatriz.
No se recomienda el uso de corticosteroides, plasmaféresis, citotóxicos
ni anticuerpos monoclonales en el tratamiento inicial, ni en los casos de Las úlceras genitales (80%) tienen un aspecto similar a las orales, pero en
falla en el tratamiento inicial. este caso sí dejan cicatriz. En la mujer, su localización en la vulva hace que
puedan pasar inadvertidas.
Considerar el tratamiento con infliximab si hay falla al tratamiento con
metilprednisolona. La afectación cutánea puede adoptar diferentes patrones: foliculitis (80%),
eritema nodoso (50%) o erupciones "acneiformes''.
En los casos sin afectación coronaria el pronóstico es excelente.
La afectación ocular representa la complicación más grave y temida de la
enfermedad de Behi;:et. La uveítis posterior, que suele ser bilateral, es una
3.14. Vasculitis aislada del sistema manifestación grave que puede condicionar el desarrollo de pérdida de
visión (20%) y, por tanto, requiere tratamiento agresivo con inmunosu-
nervioso central presores (ciclosporina). La uveítis anterior aislada es infrecuente.
Es un proceso grave e infrecuente, caracterizado por la afectación exclu- Asimismo se puede producir el llamado fenómeno de patergia, es decir,
siva de los vasos del sistema nervioso central. Puede verse afectado cual- el desarrollo de una reacción inflamatoria (pústula) tras la administración
quier tipo de vaso, especialmente las arteriolas. La manifestación inicial de suero salino intradérmico es propio y relativamente específico de la
suele ser la cefalea intensa, a la que de forma progresiva se añade el dete- enfermedad de Behi;:et.
03 · Vasculitis
Reumatología 1 03
más grave y frecuente, la uveítis posterior, se trata con ciclosporina (5-
La complicación más grave es una uveítis posterior 1O mg/kg/día), o anti-TNF-a
que se debe tratar con ciclosporina o anti-TNF.
Criterios diagnósticos
Las manifestaciones articulares suelen estar limitadas a la presencia de Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindible) asociadas a dos
artralgias (30-60%). Menos frecuente es la presencia de artritis franca, que de los siguientes:
no es deformante y suele afectar a rodillas y tobillos. 1. Úlceras genitales recurrentes
2. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior)
Aunque la alteración patológica está fundamentalmente limitada a va- 3. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis...)
sos de pequeño calibre, en ocasiones se afectan vasos grandes, habi- 4. Fenómeno de patergia positivo
tualmente venas, que se manifiesta clínicamente como tromboflebitis
superficiales (25%) y, con menos frecuencia, trombosis venosas profun- Tabla 4. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behi;et
das. La afectación arterial es aún menos frecuente, con aortitis y aneu-
rismas en arterias periféricas.
3.17. Crioglobulinemias
Clasificación
La afectación pulmonar se puede producir por vasculitis de las arterias
pulmonares, ocasionando disnea, hemoptisis, tos, dolor torácico e infiltra- Según el tipo de inmunoglobulinas que se encuentren presentes en el
dos radiológicos. Asimismo, es posible que se originen, como consecuen- crioprecipitado y su carácter monoclonal o policlonal, estas se dividen en
cia de la afectación venosa, tromboembolismos pulmonares. los siguientes tipos:
Tipo 1: no mixtas. constituidas por una sola inmunoglobulina, en gene-
La afectación del sistema nervioso central suele aparecer en forma de ral lgM. Se asocia a la macroglobulinemia de Waldenstróm o al mieloma.
meningoencefalitis asépticas o hipertensión intracraneal, que evolucio- Tipo 11: mixtas.
nan hacia el deterioro cognitivo y la aparición de déficit neurológicos di-
versos. A lo largo de todo el tracto digestivo, pueden aparecer úlceras en
la mucosa, sobre todo, en la región ileocecal que son parecidas a las que 3.18. Otras vasculitis
aparecen en la enfermedad de Crohn. Otras manifestaciones más inusua-
les son la epididimitis o el desarrollo de amiloidosis secundaria.
Otros procesos muy infrecuentes tienen también como sustrato patoló-
Diagnóstico gico la presencia de vasculitis.
Puesto que los hallazgos de laboratorio únicamente muestran alteracio- Síndrome de Cogan
nes inespecíficas, el diagnóstico es clínico y, para ello, se establecen los
criterios diagnósticos (Tabla 11 ). Afecta a individuos jóvenes. Se caracteriza por la presencia de queratitis
intersticial no sifilítica asociada a disfunción cocleovestibular, que suele
Tratamiento producir una hipoacusia grave. La vasculitis de la raíz aórtica puede origi-
nar insuficiencia aórtica (10%).
Las úlceras orales pueden tratarse con corticoides tópicos, colchicina,
pentoxifilina o corticoides orales. La afectación articular se maneja con Enfermedad de Ea les
los AINE o corticoides en dosis bajas. Las dosis altas se reservan para las
manifestaciones graves, como la afectación del sistema nervioso cen- Se trata de una vasculitis retiniana que produce hemorragias vítreas y re-
tral. En ocasiones es preciso añadir inmunosupresores. La complicación tinianas recidivantes que evolucionan hacia la pérdida de visión.
" La PAN y microPAN son vasculitis exclusivamente necrotizan- " La presencia de púrpura palpable o mononeuritis múltiple debe
tes; la arteritis de la temporal y de Takayasu son principalmente hacer pensar en vasculitis.
granulomatosas, mientras que el Churg-Strauss y Wegener son
tanto necrotizantes como granulomatosas (aunque predomina " En general, las vasculitis se diagnostican mediante biopsia, aun-
esta última característica). que en algunos casos, como la vasculitis del sistema nervioso
central, del intestino o de vasos de gran calibre, se utiliza la ar-
" Las vasculitis necrotizantes sistémicas se presentan implicando teriografía.
síndrome constitucional (astenia, anorexia y pérdida de peso)
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
" La PAN clásica no afecta al pulmón. polimialgia reumática. Tienen VSG muy elevada, anemia y ele-
vación de la fosfatasa alcalina.
" La PAN se relaciona característicamente con el VHB, y en mucha
menor medida con VHC (más típica su asociación con crioglo- " En la arteritis de la temporal, la manifestación más grave es la
bulinemia) y con la tricoleucemia. ocular, pudiendo dar lugar a una neuritis óptica isquémica que
debe ser tratada con corticoides en altas dosis, para evitar la ce-
" En la microPAN, hasta el 50% de los pacientes presentan ANCA guera establecida.
(porcentaje mucho mayor que en la PAN), la mayor parte de
ellos p-ANCA, y una pequeña proporción e-ANCA. " La arteritis de Takayasu afecta a ramas de la aorta, y da lugar
a síntomas isquémicos del SNC en mujeres jóvenes, en las que
" La PAN microscópica también afecta a capilares y vénulas, pue- suele apreciarse ausencia de pulso radial y soplo de insuficien-
de presentar e-ANCA y p-ANCA y afecta, sobre todo, al pulmón. cia aórtica.
" El Churg-Strauss se caracteriza por el antecedente de alergia, la " La enfermedad de Schonlein-Henoch afecta sobre todo a niños
clínica de asma y la eosinofilia en sangre periférica. que presentan púrpura palpable en miembros inferiores, artro-
mialgias y dolor abdominal cólico. La afectación renal no suele
" El Wegener combina la afectación de la vía respiratoria superior ser grave.
(sinusitis crónica), pulmonar (nódulos cavitados) y glomerulo-
nefritis. Se asocia estrechamente a los e-ANCA. " Las vasculitis predominantemente cutáneas sólo afectan a la
piel y tienen un pronóstico excelente, salvo en los casos que
" Todas las vasculitis necrotizantes sistémicas (especialmente el acompañan a otro proceso de mayor gravedad (procesos linfo-
Wegener) se tratan con ciclofosfamida y corticoides en dosis al- proliferativos, etc.).
tas. El tratamiento suele ser prolongado.
" Si, en un episodio de urticaria, los habones persisten más de 24
" Los anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos pueden mos- horas, habrá que realizar una biopsia cutánea, ya que segura-
trar patrón perinuclear (p-ANCA) cuando el antígeno al que se mente se trate de una vasculitis urticariforme.
dirigen es la mieloperoxidasa. Se encuentran en la microPAN,
Churg-Strauss y procesos distintos a las vasculitis. Cuando " En la enfermedad de Behc;et, es obligatoria la presencia de úl-
muestran un patrón citoplasmático (e-ANCA), el antígeno es la ceras orales. La manifestación más grave es la uveitis posterior,
proteasa-3, y son típicos del Wegener, y en menor medida, de la que requiere tratamiento con ciclosporina o anti TNF-a.
microPAN.
" La crioglobulinemia mixta se asocia casi siempre a la infección
" La arteritis de la temporal afecta a personas ancianas que pre- por el virus de la hepatitis C. Su manifestación más común es la
sentan cefalea, pérdidas de visión, dolor facial y síntomas de púrpura en miembros inferiores.
03 · Vasculitis
Reumatología 1 03
rebrovascular isquémico. En la exploración se detecta discrepan- Varón de 28 años que presenta, en su ojo izquierdo, cuadro de
cia de presión arterial entre los miembros superiores, con dismi- vasculitis retiniana grave y edema macular con una agudeza vi-
nuición marcada de pulsos en miembro superior derecho. En la sual O, 1. El paciente refiere historia de aftas bucales y genitales
analítica, presenta anemia moderada y elevación de la velocidad recidivantes. En base a los hallazgos clínicos y a la historia del
de sedimentación globular. El diagnóstico más probable es: paciente, ¿cuál considera, de los siguientes, que es el diagnósti-
co más probable?
1) Disección aórtica.
2) Enfermedad de Takayasu. 1) Sarcoidosis.
3) Síndrome de Leriche. 2) Enfermedad de Beh~et.
4) Enfermedad de Marfan. 3) Esclerosis múltiple.
4) Sífilis.
A 78-year-old woman who has lost left eye vision. In the last three
Case Study weeks she has presented mild fever, sore shoulders, neck and
hips as well as moderate headache. Fundoscopy revealed a pale
A 40-year-old patient with fever and constitutional syndrome optic disc. No alterations were observed on palpation of the tem-
(asthenia, anorexia, weight loss), recurrent epistaxis and nasal poral arteries. Analysis: hemoglobin 9.7 g/dl, ferritin 450 ng/ml,
septum pain. We performed a chest x-ray, which revealed bilate- ESR 115 mm/h. What is the most appropriate immediate action in
ral pulmonary infiltrates nodular cavitation. Analysis was perfor- this patient?
med with these results: 12,000 leukocytes with 68% neutrophils
(7,822 per mm3), 23% lymphocytes (2,760 per mm3), 5% mono- 1) Request a temporal artery Doppler ultrasonography.
cytes (600 per mm3 ) and 1% eosinophils (120 per mm3 ), normal 2) Commence treatment with prednisone 60 mg per day and aspi-
creatinine levels, positive neutrophil anticytoplasmic antibodies rin 100 mg per day.
(e-ANCA). What would you suspect in this patient? 3) Commence treatment with prednisone 1O mg per day.
4) Request a temporal artery biopsy.
1) Classic polyarteritis nodosa.
2) Allergic granulomatosis of Churg-Strauss.
3) Wegener granulomatosis.
4) Takayusu arteritis.
r - _ B.eumatología_
Los temas más importantes son la artritis gotosa y la condrocalcinosis. Hay que aprender
a distinguirlas según sus antecedentes, localización, líquido sinovial y tratamiento.
De la gota, lo más importante es el tratamiento; es conveniente recordar también los factores
desencadenantes. En la condrocalcinosis, es muy útil hacer una lista con las enfermedades
sistémicas asociadas. En el resto, simplemente recordar la foto típica de la enfermedad.
El diagnóstico de artritis gotosa aguda únicamente se puede realizar identifi- Figura 2. Tofo gotoso
cando cristales de acido úrico en el líquido sinovial de la articulación afectada.
Gota intercrítica
Al favorecer la excreción de ácido úrico, los agentes uricosúricos pue- Lo habitual es que en las personas que presenten depósito de piro-
den desencadenar la aparición de nefrolitiasis. Esta rara complicación fosfato no exista ningún proceso subyacente excepto la edad avanza-
se puede evitar si se inicia el tratamiento con dosis bajas, forzando la da. En una minoría de pacientes con depósito de PPCD existe alguna
hidratación y alcalinizando la orina. Los principales efectos colatera- enfermedad metabólica o hereditaria. Entre los procesos metabólicos
les son hipersensibilidad, erupción cutánea y molestias digestivas. que estimulan el depósito de PPCD cabe destacar: hiperparatiroidismo
Es poco habitual la toxicidad grave, pero puede aparecer ne- primario, hemocromatosis, hipofosfatasia, hipomagnesemia. Otros pro-
crosis hepática y síndrome nefrótico. Se puede plantear el trata- cesas a los que se ha asociado el depósito de pirofosfato con menor
miento combinado con alopurinol y uricosúricos en pacientes evidencia son hipotiroidismo, enfermedad de Wilson, ocronosis (alcap-
normosecretores o hiposecretores con gota tofácea grave, y en tonuria), gota tofácea.
los que tienen respuesta insuficiente a monoterapia. Una vez
que se instaura el tratamiento, es de por vida, manteniéndose Habrá que sospechar una enfermedad metabólica subyacente cuando
dosis bajas de colchicina durante los primeros 6- 12 meses. el depósito de pirofosfato se produzca en personas jóvenes (Tabla 3).
Pegloticase. Uricasa recombinante que se usa para el tratamiento de
la gota crónica refractaria al resto de medicamentos hipouricemian-
tes o uricosúricos, su indicación debe ser evaluada por un experto. Enfermedades predisponentes al depósito de calcio
Enfermedad Determinación
Nefrolitiasis. El tratamiento hipouricemiante es recomendable en
Hiperparatiroidismo primario Ca, P, PTH
pacientes con artritis gotosa y nefrolitiasis.
Hemocromatosis Ferritina, estudio genético
Se aconseja la ingestión de agua suficiente para crear un volumen de
Hipofosfatasia Fostatasa alcalina
orina al día mayor de dos litros, alcalinizar la orina con bicarbonato
Hipomagnesemia Magnesio
sódico o acetazolamida para aumentar la solubilidad del ácido úrico
Ocronosis Ácido homogentítico (orina)
y administrar alopurinol para disminuir la uricemia. Una alternativa al
Gota tofácea Depósitos tisulares ácido úrico
alopurinol en el tratamiento de los cálculos de ácido úrico, o mezcla
de ácido úrico y calcio, es el citrato potásico por vía oral. Tabla 3. Enfermedades metabólicas asociadas al depósito
Nefropatía por ácido úrico. La hidratación intravenosa intensa y la de pirofosfato
furosemida diluyen el ácido úrico en los túbulos y aumentan el flujo
de orina minimizando las posibilidades de que el soluto precipite. La Asimismo, las formas familiares suelen iniciarse entre la tercera y la quin-
administración de acetazolamida y de bicarbonato sódico vía oral ta década de la vida, con afectación poliarticular grave. El mecanismo
incrementa la alcalinidad de la orina y disminuye las posibilidades de de transmisión parece ser autosómico dominante, observándose en al-
que ácido úrico precipite. Además, se debe administrar alopurinol de gunas familias defectos genéticos en los cromosomas Sq y 8q. Por esta
forma temporal para bloquear la síntesis de ácido úrico. La rasburica- razón, en los pacientes jóvenes que desa rrollan la enfermedad (menos
sa (urato oxidasa) sería una alternativa al alopurinol (Tabla 2). de 50 años) es necesario realizar pruebas para descartar las enfermeda-
des antes mencionadas. Se solicitarán niveles séricos de calcio, fósforo,
PTH, fosfatasa alcalina, magnesio y ferritina, y se realizarán estudios de
Nefropatía por urato Nefropatía por ácido úrico agregación familiar.
Gota tofácea Pacientes oncológicos
IRC FRA Manifestaciones clínicas
Depósito intersticial Depósito tubular
Tratamiento: alopurinol Tratamiento: Afortunadamente, en la inmensa mayoría de las ocasiones el depósito es
- Hidratación un proceso asintomático, no obstante, al ser un proceso tan común, el
pequeño porcentaje de casos en los que se producen manifestaciones clí-
- Furosemida
nicas basta para que se trate de un motivo de consulta habitual (Tabla 4).
- Bicarbonato
Existen diferentes manifestaciones clínicas provocadas por el deposito de
- Alopurinol (rasburicasa)
pirofosfato.
Tabla 2. Diagnóstico diferencial de nefropatía por urato frente
a nefropatía por ácido úrico
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Depósito de cristales de pirofosfato cálcico Tabla 4. Enfermedad por depósito de pirofosfato (EDPP)
dihidratado (PPCD)
Artritis aguda (pseudogota)
El depósito de cristales de PPCD en estructuras articulares es un proceso Da lugar a episodios de monoartritis aguda de repetición como la artritis
muy frecuente, especialmente en edades avanzadas, alcanzando entre el gotosa aguda, pero a diferencia de lo que ocurre en esta la pseudogo-
30-60% de las personas de más de 80 años. ta afecta, sobre todo, a mujeres de edad avanzada. La articulación que
A diferencia de la artrosis muestra una distribución articular diferente, En la mayoría de los casos, como ocurre con el depósito de cristales de
en la que ambos procesos comparten la rodilla como una localización pirofosfato, el depósito es idiopático, pero existen una serie de enferme-
habitual, pero la artropatía por pirofosfato afecta a las articulaciones me- dades asociadas en las que el depósito está favorecido; entre estas se
tacarpofalángicas, muñeca, codo, hombro y tobillo, localizaciones que pueden mencionar las siguientes:
son impropias de la artrosis primaria. Radiológicamente se diferencian en Conectivopatías: LES, dermatomiositis infantil, esclerodermia.
que la artropatía por pirofosfato muestra depósitos densos puntiformes, Enfermedades metabólicas: hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia,
lineales o ambos a los que se denomina condrocalcinosis, y que se pue- intoxicación por vitamina D, síndrome de leche-alcalinos, insuficien-
den apreciar en la rodilla (Figura S), en el menisco fibrocartilaginoso o en cia renal crónica, hemodiálisis y diabetes mellitus.
el cartílago hialino articular, en el ligamento triangular del carpo o en la Trastornos neurológicos: accidente cerebrovascular y traumas me-
sínfisis del pubis. El tratamiento en estos casos es similar al de la artrosis dulares.
con analgesia y medidas físicas.
Artritis: similar al cuadro de pseudogota descrito anteriormente. Puede ser necesaria la cirugía ortopédica reparadora en los casos con gra-
Artropatía destructiva: afecta preferentemente a la rodilla y al hombro ves cambios destructivos.
("hombro de Milwaukeeí y predomina en mujeres mayores de 60 años.
Se caracteriza por la marcada destrucción articular con inestabilidad debi- Enfermedad por depósito de cristales
da a la degeneración del manguito de los rotadores. Se acompaña de de-
de oxalato cálcico {OXCA}
rrame sinovial de características mecánicas y, en ocasiones, hemorrágico.
Diagnóstico Patogenia
La radiología puede mostrar calcificaciones intraarticulares o periarticula- El oxalato es un producto final del metabolismo del ácido ascórbico y de
res, con o sin cambios en el hueso vecino, como erosiones, destrucción o algunos aminoácidos.
hipertrofia. Asimismo, se puede encontrar una radiología normal. El aspi-
rado de líquido sinovial presenta un líquido con pocas células (menos de Se alcanzan concentraciones séricas de sobresaturación como conse-
1.000/mm 3), que puede ser hemático. cuencia de una excreción renal disminuida y de otros factores, como in-
gesta elevada de vitamina C.
El diagnóstico definitivo se basa en la identificación de los cristales en el
líquido o en el tejido sinovial. Los cristales son muy pequeños (no identifi- Aunque existe una forma de oxalosis primaria, enfermedad hereditaria
cables en microscopía óptica), no birrefringentes, y sólamente pueden ob- infrecuente asociada a hiperoxalemia, nefrolitiasis, insuficiencia renal y
servarse con microscopía electrónica. Los acúmulos de cristales se pueden muerte alrededor de los 20 años, la mayoría de los casos de oxalosis se
percibir como glóbulos brillantes, intracelulares o extracelulares, que se ti- asocian a insuficiencia renal terminal (oxalosis secundaria).
ñen de púrpura con la tinción de Wright y de rojo brillante con alizarina roja.
Clínica y diagnóstico
Tratamiento
Los agregados de OXCA pueden localizarse en el cartílago, la sinovial y los
En los episodios de inflamación aguda se pueden administrar AINE, col- tejidos periarticulares, pudiendo producir artritis más o menos agresiva y pe-
chicina o infiltraciones con esteroides. riartritis. Se afectan con más frecuencia las articulaciones de rodillas y manos.
Pirofosfato Cálcico (PPCD) Hidroxiapatita (HA) Oxalato Cálcico (OXCA) Urato Monosódico (UMS)
¡z¡ ~ ~
Edad más ANCIANOS con artrosis ANCIANOS Oxalosis secundaria a Varón a partir S.• década
frecuente insuficiencia renal terminal
Si es menor de SO años, hay (IRT) en diálisis y vitamina C
que pensar en alteración
metabólica o hereditaria Oxalosis primaria en
paciente menor de 20 años
El aspecto y la birrefringencia de los cristales de OXCA es variable. Lo Actualmente se evitan los suplementos de vitamina C en los pacientes con
más frecuente es que sean bipiramidales y con birrefringencia muy insuficiencia renal. El incremento de la frecuencia de la hemodiálisis única-
positiva. mente produce mejoría parcial (vease Tabla 5 en la página anterior).
" El depósito de cristales de pirofosfato es muy habitual en ancia- " La única forma de poder asegurar el diagnóstico de una artritis
nos, en la mayoría de los casos están asintomáticos. por microcristales es mediante el estudio del líquido sinovial, al
visualizar los cristales en este medio.
Se deben estudiar los criterios diagnósticos y diferenciarlos de la clínica más frecuente. Hay que
recordar los anticuerpos asociados a cada subtipo.
Es conveniente recordar la clínica del SAF, anticuerpos y tratamiento, especialmente en la mujer
embarazada.
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica inflama- C4, mayor incidencia entre familiares de primer grado, concordancia
toria multisistémica, y, aunque su etiología es desconocida, es la enferme- entre gemelos monocigóticos.
dad autoinmunitaria por excelencia en la que existe una producción exa- Factores externos: radiación ultravioleta (claramente implicada),
gerada de autoanticuerpos que pueden dañar prácticamente cualquier ciertos medicamentos (LES inducido) y posibles agentes infecciosos.
órgano o sistema. El curso y el pronóstico son extremadamente variables Factores hormonales: existe mayor prevalencia en el sexo femeni-
según los casos. no, que se pierde en las edades premenopáusica y posmenopáusica;
mayor incidencia en los varones con síndrome de Klinefelter y una
posible exacerbación de los síntomas en el puerperio o tras la admi-
5.1. Epidemiología nistración de estrógenos exógenos.
Factores inmunológicos: en todos los pacientes con LES exis-
te un trastorno en la regu lación de la inmunidad. En términos
La enfermedad es propia de mujeres en edad fértil (90%), aunque pue- globales, produciría una disminución de la supresión por parte
den aparecer casos en varones, ancianos y niños. El predominio femenino de los linfocitos supresores, de tal forma que los linfocitos B ge-
de la enfermedad (9/1) se atenúa en estas situaciones. nerarían una cantidad desmesurada de autoanticuerpos. Estos
autoanticuerpos podrían actuar de forma específica frente a de-
La enfermedad tiene una distribución mund ial y existe predisposi- terminados "antígenos" (anticuerpos antiplaquetarios, antifosfolí-
ción en todas las razas, aunque es más frecuente y más agresiva en pido) o bien formar inmunocomplejos (circulantes o in situ que,
la etnia afroamericana, pero existen otros grupos étnicos, como los al depositarse, generarían una repuesta inflamatoria responsable
hispanos y asiáticos, que son también más susceptibles a la enfer- de las alteraciones patológicas y clínicas de la enfermedad. La
medad. apoptosis puede jugar un papel importante en la patogenia de
la enfermedad.
La prevalencia varía entre 15-50 casos/100.000 en Estados Unidos.
A modo de resu men se puede decir que determinados individuos ge-
néticamente predispuestos en un entorno estrogénico favorecedor, al
5.2. Etiopatogenia exponerse a factores ambientales (desconocidos, en la mayoría de los ca-
sos) desarrollaría n la alteración inmunitaria y las manifestaciones clínicas
del LES (Figura 1).
Los agentes etiológicos concretos se desconocen. Sin embargo, dife-
rentes observaciones clínicas y epidemiológicas permiten que se pue-
da afirmar que influyen varios factores en el desarrollo de la enferme-
dad: El lupus es una enfermedad provocada por inmuno-
Factores genéticos: asociación con HLA-DR2, DR3 y B8, con déficit complejos (hipersensibilidad tipo 111).
congénitos del complemento, como Cl q sobre todo, y también C2 o
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
l Alteración
Sistémicas Fatiga, malestar, fiebre, anorexia,
náuseas, pérdida de peso
95
-Microscopia
óptica
IF+ME
Mínima
Normal
Depósitos
granulares
Mesangial
Proliferación
mesangial
Depósitos granulares
mesangiales
Focal
Proliferación mesangial
y endotelial (< 50%)
Proliferación mesangial
y endotelial (> 50%)
lgs + C' en mesangio
capilar
Spikes
Membranosa
y subendoteliales
mesangiales
en grandes cantidades
(escasos)
Otras Cuerpos hematoxilínicos, asas
de alambre, trombos hialinos
Clínica Función renal Función renal SN < 20% Insuficiencia renal, HTA, Proteinuria abundante
normal normal, proteinuria, síndrome nefrótico (90%) Síndrome nefrótico, hematuria
microhematu ria Microhematuria, cilindros Función renal conservada
Las manifestaciones gastrointestinales (30%): suelen ser inespe- La Sociedad Americana de Reumatología estableció, en 1982, los criterios que
cíficas (diarrea, náuseas...) y a menudo derivadas de la toxicidad del han sido la base para el diagnóstico del LES durante muchos años; sin embar-
tratamiento. Pueden presentar cuadros tan variados como ascitis, go, desde 2012 se han desarrollado y validado los nuevos criterios de la SLICC
pancreatitis aguda (por la enfermedad o farmacológica).La compli- (Systemic Lupus lnternational Collaborating Clinics), más sensibles que los pre-
cación intestinal más grave es la vasculitis. Las transaminasas sue- vios para el diagnóstico precoz, aunque con menor especificidad. Debe cum-
len estar elevadas, sobre todo, durante los brotes, aunque esto no plirse un mínimo de 4 criterios (al menos uno clínico y otro de laboratorio). Ac-
se traduzca en lesión hepática alguna, o ser secundarias a toxicidad tualmente, son 17 criterios, y cada ítem cuenta como 1 punto en la suma final.
por fármacos, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante o Budd-
Chiari, entre otros. Criterios clínicos
Manifestaciones vasculares: es frecuente la afectación vascular
por varias causas: anticuerpos antifosfolípidos, vasculitis, alteraciones Los 11 criterios cínicos son:
degenerativas vasculares por exposición prolongada a inmunocom- 1. Lupus cutáneo agudo. Incluye rash malar, lupus ampolloso, necróli-
plejos o hiperlipemia por el tratamiento esteroideo crónico. Por ello, sis epidérmica, rash maculopapular lúpico, rash fotosensible.
algunos pacientes se benefician más de una anticoagulación eficaz 2. Lupus cutáneo crónico. Lupus discoide.
que del tratamiento inmunosupresor. 3. Úlceras orales.
Otras manifestaciones que se pueden encontrar en el LES son: la 4. Alopecia no cicatricial.
esplenomegalia (20%), adenopatías (50%), secreción inadecuada de S. Sinovitis. Que comprometa 2 articulaciones o más; bien caracteri-
hormona antidiurética (SIADH) o el hipotiroidismo subclínico. zada por derrame, o por dolor y rigidez matutina de al menos 30
minutos de duración.
6. Serositis. Pleuritis o pericarditis, caracterizadas por dolor o derrame.
7. Renal. Relación proteinuria/creatinuria en orina de 24 horas que re-
Los anticuerpos más específi cos son los anti-Sm. Los
anti-ADN ds se correlacionan con la acti vidad de la presenten 500 mg de proteínas/24 h o cilindros hemáticos.
nefriti s. 8. Neurológico. Convulsiones, psicosis, mielitis, mononeuritis múltiple,
neuropatía craneal o periférica, síndrome confusional agudo.
9. Anemia hemolítica.
1O. Leucopenia (< 4.000/mm 3) o linfopenia (< 1.000/mm 3) .
11. Trombopenia (< 100.000/mm 3) .
5.4. Autoanticuerpos en el LES
Criterios inmunológicos
La alteración analítica más característica del LES es la presencia de diferentes au- Los 6 criterios inmunológicos son:
toanticuerpos, especialmente los anticuerpos anti nucleares (98%) y anti-ADN. 1. ANA por encima del rango de referencia.
2. Anti-ADN de doble cadena.
Algunos de estos se asocian a determinadas manifestaciones o formas 3. Anti-Sm.
clínicas del LES. 4. Anticuerpos antifosfolípido. Cualquiera de los siguientes:
Anticoagulante lúpico.
Otros anticuerpos con menor especificidad son los antieritrocitarios VDRL falsamente positivo.
(60%), antiplaquetarios (> 10%), antilinfocitarios (70%) y anti neuronales Anticardiolipinas a títulos intermedios o altos (lgA, lgG o lgM).
(60%). Se correlacionan con la presencia de anemia hemolítica, trombo- Anti-~2-glicoproteína 1 (lgA, lgG o lgM).
penia, leucopenia o disfunción linfocitaria, y afectación difusa del sistema
nervioso central, respectivamente. S. Hipocomplementemia (C3/C4 o CHS0 bajos).
6. Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolítica.
Otras alteraciones de laboratorio:
En las fases de actividad de la enfermedad es habitual la elevación de
la VSG, la exacerbación de la anemia de trastornos crónicos, los títu- En los nuevos criteri os de LES, la fotosensibilidad
los elevados de anti-ADN ds y el consumo de complemento (niveles no es un criteri o independiente y sí lo es la alopecia
bajos de C3, C4 y CHS0). no cicatricial. A nivel neurológico, la psicosis y las
El factor reumatoide aparece en el 25% de los casos, y las crioglobu- convulsiones dejan de ser los úni cos criteri os, para
ampliarse a prácticamente cualquier manifestación
linas en el 20%.
neurológica atribui ble a la propia enfermedad.
Es frecuente la hipergammag lobulinemia. El LES y la artritis reuma-
toide se asocian frecuentemente al déficit de lgA.
Situaciones clínicas peculiares
S.S. Diagnóstico Lupus inducido por fármacos. Los fármacos más claramente relaciona-
dos con el desarrollo de esta enfermedad son la hidra lacina y la procaina-
mida, aunque también se han relacionado otros tantos como: isoniacida,
El diagnóstico del LES es, fundamentalmente, una combinación de la clorpromacina, D-penicilamina, quinidina, interferón a, fenitoína, etc. Es
suma de algunos de los síntomas y signos previamente descritos y de las muy común el desarrollo de ANA sin llegar a producir clínica, aunque un
alteraciones de laboratorio (como la presencia de determinados autoan- 10-20% de aquellos en los que han aparecido anticuerpos antinucleares
ticuerpos de los citados o el consumo de complemento). desarrollarán la enfermedad.
-Lupus
eritematoso
sistémico
Epidemiología
Predominio
femenino 9:1
Edad fértil
Fii:é42Miihii+tiall
Articular,
serosa,
cutánea,
renal,
ANA (98%)
Anti-DNA ds,
Anti-Sm
Inicio
progresivo
táneas similares a las de LECS en áreas fotoexpuestas a partir de los
dos meses de vida, bloqueo AV permanente y alteraciones hematoló-
gicas. La causa es el paso de anticuerpos desde la madre al feto. Estos
se mantienen durante seis meses, negativizándose posteriormente,
momento en que las lesiones cutáneas desaparecen. Es excepcional
que estos niños desarrollen una enfermedad autoinmunitaria en la
pulmonar, edad adulta.
SNC
- -
pau latina, una vez controlados los síntomas, hasta adm inistrar una
dosis mínima eficaz.
El más utilizado es la ciclofosfamida, aunque también se han em-
pleado la ciclosporina, la azatioprina o el metrotexato, este último
t t especialmente en la afectación articular persistente. La lesión donde
más eficacia ha mostrado la ciclofosfamida asociada a glucocort icoi-
des es en la glomeru lonefritis proliferativa difusa, administ rada en
pulsos intravenosos mensua les de 10-15 mg/kg (que producen me-
nos toxicidad vesical que las dosis diarias ora les), dado que la propor-
Mortalidad 1O años ción de pacientes receptores de dicho tratamiento que evolucionan
25%
a insuficiencia renal es significativamente menor.
El micofenolato es una alternativa eficaz al tratamiento con ciclo-
Figura 4. Causas de mortalidad en el lupus fosfam ida de la nefritis lúpica. La azatioprina parece menos eficaz,
por lo que se reserva para el manteni miento de la remisión. No obs-
tante, existen otras manifestaciones clínicas que no responden a la
Manifestaciones Tratamiento inmunosupresión:
Leves AINE ± corticoides en dosis bajas El manejo de las manifestaciones trombóticas o los abortos de
(artritis, fiebre, ± hidroxicloroquina repetición asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolí-
serositis) pido no responden al tratam iento inmunosupresor, y precisan
Cutáneas Evita r la exposición solar tratamiento anticoagu lante o antiagregante.
Algunas man ifestac iones neuropsiquiátricas no son sensibles al
Corticoides tópicos± hidroxicloroqu ina
tratamiento corticoideo o inmunosupresor. De hecho, los cor-
Graves Corticoides en dosis altas± inmunosupresores ticoides pueden producir o empeorar las alteraciones de tipo
(afectación
psicótico.
neurológica, renal...)
En la afectación rena l, en sus fases avanzadas, cuando las altera-
Tabla 7. Tratamiento del lupus en función de su gravedad ciones histológicas son crónicas y, por tanto, no reversibles, los
tratamientos que resultaban eficaces en las fases iniciales de la
Manifestaciones leves. Los AINE resultan útiles para el tratamiento glomerulonefritis proliferativa difusa (corticoides en dosis altas
de manifestaciones "menores·: como artralgias, art ritis, mialgias, fie- y ciclofosfamida) no son útiles. En esa fase, el tratamiento debe
bre, astenia y serositis moderada (aunque son más frecuentes efectos dirigirse a las manifestaciones extrarrenales. Cuando se alcance
secundarios como meningitis aséptica, hepatotoxicidad o deterioro la insuficiencia renal terminal, se tratará con diá lisis o trasplante
de la función renal). Cuando los AINE no resultan eficaces puede in- rena l. La supervivencia de los pacientes con LES tratados con
dicarse tratamiento con corticoides en dosis bajas(< 20 mg/día). estos proced imientos es simi lar a la de los pacientes con insufi-
Además, la hidroxicloroquina en dosis de 400 mg/día está indicada ciencia renal derivada de otras glomerulonefritis.
para el tratamiento de las manifestaciones cutáneas, la astenia y la
artritis. La principal toxicidad de este fármaco es la retiniana, lo que
exige controles oftalmológ icos cada seis meses. Puede producir to- 5.6. Síndrome antifosfolípido
xicidad neuromuscular y rash.
" El lupus es la enfermedad autoinmunitaria por excelencia. La " Las manifestaciones cutáneas pueden ser inespecíficas o es-
mayoría de los casos se producen en mujeres en edad fértil. pecíficas. Dentro de estas últimas, las agudas (rash malar) son
Factores genéticos, hormonales, la luz ultravioleta y alteracio- las más frecuentes. Suelen acompañar a otras manifestacio-
nes en la función de los linfocitos B y T están implicados en la nes sistémicas y curan sin dejar cicatriz. Las subagudas (lupus
patogenia. anular policíclico o psoriasiforme) no suelen presentar mani-
festaciones viscerales (sí artritis). Las crónicas (lupus discoi-
" Las manifestaciones más frecuentes son las musculoesqueléti- de) generalmente son un problema exclusivamente cutáneo,
cas, fundamentalmente artralgias, mialgias y artritis. La artritis aunque pueden aparecer en formas sistémicas (20%) y dejan
es intermitente y no erosiva. La deformidad articular sólo se cicatriz. Excepcionalmente, el lupus discoide evoluciona a lu-
produce en un 10% (artropatía de Jaccoud). Ante la existencia pus sistémico, y si lo hace, será a una forma de buen pronós-
de un dolor persistente localizado en rodilla, hombro o cadera, tico. La manifestación cutánea más frecuente es la fotosensi-
hay que considerar la posibilidad de una osteonecrosis. bilidad.
" Las manifestaciones hematológicas suelen ser asintomáticas. " La afectación fisiopalotógica renal aparece en el 50% de los
La más frecuente es la anemia de trastornos crónicos. La leu- pacientes. La forma proliferativa difusa es la más grave, por su
copenia leve que no precisa tratamiento y la linfopenia son evolución sin tratamiento a insuficiencia renal. La obtención en
habituales. La anemia hemolítica es infrecuente y grave. Las la biopsia de datos de fibrosis intersticial, esclerosis glomerular,
alteraciones de la coagulación suelen deberse a anticuerpos semilunas fibrosas o atrofia tubular son datos de daño irrever-
antifosfolípido. sible, por lo que se deben tratar sólo las manifestaciones extra-
rrenales.
" La manifestación pulmonar más frecuente es la pleuritis, y algo
menos el derrame pleural. La causa más frecuente de infiltrados " La alteración fisiopatológica más característica del LES es la pre-
son las infecciones. Otras causas de afectación pulmonar más sencia de autoanticuerpos. Los anticuerpos más frecuentemen-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
te detectados son los anticuerpos antinucleares (ANA). Los más " Las manifestaciones cutáneas precisan fotoprotección, y pueden
específicos son los anti-ADN ds y anti-Sm. Los anti-ADN ds se usarse corticoides tópicos o antipalúdicos.
relacionan con el desarrollo de nefritis lúpica y su título con la
actividad de la enfermedad. Los anti-Ro se relacionan con la apa- " Las manifestaciones graves requieren generalmente el uso de
rición de lupus cutáneo subagudo y lupus neonatal. Los anti-La inmunosupresores y corticoides en dosis altas. En el caso de la
disminuyen el riesgo de nefritis. nefritis grave, suele utilizarse ciclofosfamida en pulsos y corticoi-
des en dosis altas. Una alternativa puede ser el micofenolato o la
" El lupus inducido aparece, sobre todo, secundario a hidralacina y azatioprina de mantenimiento.
procainamida. Los pacientes desarrollan prácticamente siempre
ANA, la mayoría de ellos anti-histona. La clínica suele consistir en " El síndrome antifosfolípido es causa de trombosis y patología
alteraciones cutáneas, articulares y serositis, SIN afectación renal obstétrica. Se diagnostica mediante la existencia de un c:riterio
ni del sistema nervioso central ni anti-ADN ds. clínico (trombosis o patología obstétrica) y uno analítico (anti-
cuerpos anticardiolipina o anticoagulante lúpico). Puede ser pri-
" El tratamiento del LES va dirigido en función del órgano que mario o secundario (generalmente a lupus). Precisa tratamiento
esté afectado. Cuando existe artritis, pleuritis o síntomas ge- con anticoagulacion oral, en caso de trombosis, y con heparina
nerales, suele ser suficiente con AINE o corticoides en dosis ba- de bajo peso y ácido acetilsalicílico, en caso de una embarazada
jas. En el caso de la artritis, además de lo anterior, suele usarse con abortos de repetición previos. En el caso de presentar an-
hidroxicloroquina, y puede administrarse metotrexato en caso ticuerpos sin clínica, puede administrarse ácido acetilsalicílico
de persistencia. (aunque no es definitiva la indicación).
1) X-ray of hands.
2) Determination of cyclic citrullinated-peptide antibodies.
3) Determination of anti-Sm antibodies.
4) Urinalysis.
1
Reumatología
Artritis reumatoide
Quizá después de las vasculitis, el tema más importante. Es imprescindible saber reconocer
el cuadro mediante el tipo de afectación articular y estudiar muy bien las manifestaciones
ENARM extraarticulares.
1
6.1. Definición
Hombro
47%
En el estudio anatomopatológico se aprecia un aumento de estas células
de revestimiento, junto con inflamación perivascular por células mono-
nucleares. La sinovial aparece edematosa y sobresale en la cavidad arti-
cular con proyecciones vellosas (pannus sinovial). Este pannus (tejido de Esternoclavicular
granulación formado por fibroblastos, vasos y mononucleares) produce 40%
Por último, se debe recordar que el nódulo reumatoide tiene una histo-
logía característica, con una zona central necrótica, una intermedia con Carpo
macrófagos en empalizada que expresan antígenos DR y una zona exter- 80% Rodilla
na con tejido de granulación (Figura 2). 60%
y atrofia. En la rodilla, el aumento de volumen y dolor en la zona posterior zonas de presión, como el codo, tendón de Aquiles, rodilla, occipu-
puede deberse a la aparición de un quiste de Baker. Si la enfermedad pro- cio, etc. Surgen en pacientes con factor reumatoide (FR) positivo.
gresa, aparecen deformidades articulares que son muy habituales. Se de- Son de consistencia firme, están adheridos a planos profundos y, sal-
sarrollan subluxaciones y luxaciones causadas por anquilosis, destrucción vo cuando se sobreinfectan, no suelen ser dolorosos. El fenómeno
ósea, o por debilitamiento e incluso ruptura de tendones y ligamentos. inicial parece ser una vasculitis focal.
Las deformidades más características (Figura 4) de la enfermedad son: Manifestaciones oculares. La queratoconjuntivitis seca derivada
desviación en ráfaga cubital por subluxación de articulaciones metacar- de un síndrome de Sjbgren secundario es la manifestación ocular
pofalángicas, flexión de la interfalángica distal (IFD) (dedo en ma rtillo) y, más común (20%). La presencia de epiescleritis (suele ser leve y tran-
en el primer dedo, hiperextensión de la metacarpofalángica (MCF) con sitoria) o escleritis (con afectación de capas profundas y más grave)
flexión de IF (deformidad en Z). En los pies, la lesión más característica es es poco habitual (1 %). La lesión es similar al nódulo reumatoide y
el hundimiento del antepié, pero también el ensanchamiento del me- puede causar un adelgazamiento con perforación del globo ocular
tatarso, el ha/lux valgus, la subluxación plantar de la cabeza de los me- (escleromalacia perforante).
tatarsianos, los dedos en martillo con desviación lateral, de forma que el
primero se sitúa en ocasiones por encima o por debajo del segu ndo.
____,,,,
Hipertensión pulmonar: es poco frecuente, pero empeora el
Dedo en martillo pronóstico.
..;;;,,;;
Figura 4. Deformidades de las falanges en la artritis reumatoide Tipo Exudado Exudado Exudado Exudado
Celularidad Escasa Variable Variable Muy
abundante
Glucosa Normal Disminuida Disminuida Muy
La artritis reumatoide no afecta a las articulaciones
disminuida
sacroilíacas ni interfalángicas distales.
ADA Normal Aumentado Aumentado Normal
Complemento Muy Disminuido Normal Normal
disminuido
Manifestaciones extraarticulares
Tabla 1. Diagnóstico diferencial del derrame pleural de la artritis
A veces, estas son el signo principal de actividad de la enfermedad, aun- reumatoide
que en la mayoría de los casos no tienen una gran importancia clínica.
Los síntomas generales, como la astenia, son habituales. Estas manifes-
taciones aparecen más frecuentemente en pacientes con títulos altos de
factor reumatoide. El metotrexato también puede causar fibrosis pulmo-
Nódulos reumatoides (20-30% de los pacientes con AR). Pueden nar.
aparecer en cualquier órgano, pero habitualmente se localizan en
06 · Artritis reumatoide
Reumatología 1 06
Vasculitis reumatoide. Puede afectar a cualquier órgano. Es más Manifestaciones hematológicas. La anemia es multifactorial, aso-
frecuente en AR grave, de larga evolución y con títulos altos de FR. ciada tanto al proceso inflamatorio crónico como a la ferropenia.
Puede producir desde lesiones digitales aisladas por arteritis (infar- Suele existir una anemia normocítica normocrómica como reflejo de
tos hemorrágicos en el lecho ungueal o en pulpejos), hasta cuadros una alteración de la eritropoyesis.
sistémicos graves con implicación del SNP (mononeuritis múltiple Se relaciona con el grado de afectación articular y es la manifestación
o polineuropatía), afectación cutánea (púrpura palpable, úlceras o hematológica más frecuente. Puede observarse, en casos graves,
necorosis cutánea, sobre todo en miembros inferiores) o afectación eosinofilia. En relación con la actividad de la enfermedad, se puede
visceral (pulmón, intestino, hígado, bazo, etc.). La vasculitis renal es apreciar trombocitosis. Habitualmente el recuento leucocitaria es
excepcional. La histología de esta vasculitis es similar a la de la PAN normal. Puede existir leucopenia en el síndrome de Felty. Se ha rela-
clásica. Puede haber vasculitis leucocitoclástica. cionado la artritis reumatoide con una mayor probabilidad de desa-
Manifestaciones cardíacas. La pericarditis es la manifestación car- rrollar linfoma, sobre todo, de células B grandes. Esta complicación
díaca más frecuente y suele ser asintomática. El derrame pericárdico se ocasiona con mayor probabilidad en los pacientes con actividad
tiene características similares al descrito en la pleuritis. Raramente inflamatoria marcada, aunque los tratamientos administrados para la
evoluciona a taponamiento. Otras formas de afectación cardíaca son enfermedad podrían influir en esta complicación.
la pericarditis constrictiva crónica, endocarditis (valvulitis, sobre todo,
de válvula aórtica), miocarditis o depósito de amiloide. En estudios
en necropsias es frecuente la afectación cardíaca. 6.5. Evolución y pronóstico
Manifestaciones neurológicas. La compresión de nervios periféricos
por la sinovitis inflamatoria o por las deformidades articulares es lama-
nifestación más habitual. Puede producirse síndrome del túnel del car- La evolución de la AR es variable, pero la mayoría tiene (Figura 5) una
po (mediano) por la frecuente afectación de las muñecas o del tarso, o actividad mantenida, fluctuante, con un grado variable de deformidad
atrapa miento de otros nervios como el cubital o radial. La presencia de articular. Las remisiones son más probables durante el primer año.
vasculitis se puede asociar a neuropatía periférica. La subluxación atlo-
axoidea puede ocasionar una mielopatía (pérdida de fuerza en MMII, La esperanza de vida se acorta en la artritis reumatoide. La mortalidad
hiperrrefllexia, Babinski). La afectación del SNC es excepcional. está ligada a la afectación articular más grave, y se atribuye a infección,
Manifestaciones óseas. Aparte de la osteopenia yuxtaarticular, es ha- hemorragia gastrointestinal y efectos secundarios de los fármacos. Asi-
bitual el desarrollo de una osteoporosis generalizada multifactorial (in- mismo, está descrito que las enfermedades cardiovasculares contribu-
movilidad, tratamiento corticoideo y por la actividad de la enfermedad). yen también a un aumento de la mortalidad en los pacientes con AR,
Manifestaciones renales. Generalmente se produce debido al uso que puede disminuirse mediante un eficaz control de la actividad infla-
de fármacos (glomerulonefritis membranosa por sales de oro o D- matoria.
penicilamina; nefropatía por AINE), pero ante una proteinuria en un
paciente con AR de larga evolución, también se debe considerar la Determinados rasgos clínicos y analíticos se asocian a un peor pronóstico
posibilidad de amiloidosis. (Tabla 2).
Manifestaciones hepáticas. No es infrecuente la elevación de las en-
zimas hepáticas en relación a la actividad de la enfermedad y asociada En artritis reumatoide temprana se deben investigar factores predictivos de
a la presencia de otros parámetros de actividad. Pero también es habi- una enfermedad persistente y erosiva: rigidez matutina igual o mayor a 1
tual la elevación enzimática aislada secundaria al uso de fármacos he- hora, artritis de 3 o más articulaciones, presencia de factor reumatoide, pre-
patotóxicos, como los AINE y, fundamentalmente metotrexato (MTX) o sencia de anticuerpos anti-CCP y erosiones en radiografías de manos y pies.
leflunomida. Generalmente, se produce normalización de los niveles al
suspenderlos. La cirrosis biliar primaria se asocia con frecuencia a la ar-
tritis reumatoide, como lo hace con otras enfermedades de naturaleza Act ividad
inflamatoria
autoinmunitaria (Sjogren, esclerosis sistémica, etc.).
Síndrome de Felty. Aparición de esplenomegalia y neutropenia en pa-
cientes con AR. A veces presentan anemia, trombopenia, fiebre, astenia,
etc. Es más frecuente en AR de larga evolución con niveles altos de FR, - Agresiva
nódulos subcutáneos y otras afectaciones sistémicas. Suelen presentar
inmunocomplejos circulantes y consumo sistémico del complemento.
Pueden producirse infecciones como consecuencia de la neutropenia.
Amiloidosis. Es una complicación infrecuente de los pacientes con AR
Fluctuante
de larga evolución y persistencia de la actividad de la enfermedad. Pue- (+F)
de ocasionar múltiples síntomas por afectarse cualquier órgano (coles-
tasis por depósito en el hígado, diarrea por depósito en el intestino o in-
suficiencia cardíaca), aunque el órgano más frecuentemente dañado es
el riñón donde aparece proteinuria que suele alcanzar rango nefrótico.
El cuestionario HAQ (Health Assessment Questionnaire) es un instru- La VSG, la PCR y otros reactantes de fase aguda, como la ceruloplas-
mento de autoevaluación, de respuesta fácil y rápida, con buena mina, suelen estar elevados en la AR y se correlacionan con la acti-
reproducibilidad y consistencia interna. Es efectivo para predecir de- vidad (el FR tiene menos utilidad para monitorizar la actividad de la
terioro funcional, discapacidad laboral, cirugía articular y mortalidad enfermedad).
prematura. El líquido sinovial es inflamatorio con complemento bajo.
Radiología
Sexo femenino
Factor reumatoide elevado Inicialmente, únicamente existe tumefacción de partes blandas,
PCR elevada como en cualquier artritis. Cuando avanza la enfermedad, hay un pa-
VSG elevada trón característico con afectación articular simétrica, osteopenia yux-
Nódulos subcutáneos taarticular ("en banda"), pérdida de cartílago articular ("pinzamiento
Erosiones radiológicas articular") y erosiones óseas (subcondrales). La resonancia magnética
Afectación de más de 20 articulaciones (RM) puede detectar muy precozmente erosiones. Incluso con radio-
HLA-DR4 grafías normales, descubre con mayor anticipación las lesiones óseas,
Bajo nivel socioeconómico aunque no suele usarse en el diagnóstico, salvo si existen dudas
Anticuerpos anti-CCP (Figura 6).
6.6. Diagnóstico
Datos de laboratorio
06 · Artritis reumatoide
Reumatología 1 06
Afectación articular y antiinflamatorias útiles en el control de los síntomas de la enferme-
1 articulación grande afectada o dad, aunque tienen muchos efectos adversos relacionados con la
inhibición de la ciclooxigenasa- 1 (irritación gástrica, hiperazoemia,
2-1Oarticulaciones grandes afectadas
disfunción plaquetaria, exacerbación de rinitis alérgica y asma).
1-3 articulaciones pequeñas afectadas 2
Los inhibidores selectivos de la COX-2 ofrecen la ventaja de presen-
4-1Oarticulaciones pequeñas afectadas 3 tar menor riesgo de complicaciones gastrointestinales, por lo que
> 1Oarticulaciones pequeñas afectadas 5 pueden ser eficaces en el tratamiento de la enfermedad, aunque se
debe tener cuidado con su uso debido a los potenciales efectos se-
Serología
cundarios cardiovasculares que pueden presentar.
FR y anticuerpos anti-CCP negativos O
Corticoides. Se usan en dosis bajas (inferiores a 15 mg de predni-
FR y/o anticuerpos anti-CCP positivos bajos(< 3 valor normal) 2 sona) como fármaco antiinflamatorio y, en la mayoría de los casos,
FR y/o anticuerpos anti-CCP positivos alto(> 3 valor normal) 3 mejoran los síntomas. Incluso han demostrado en algunos estudios
que retrasan la progresión radiológica.
Reactantes de fase aguda
Sin embargo, debido a la frecuencia de efectos secundarios, incluso
VSG y PCR normales o en dosis bajas, se deben emplear con precaución.
VSG y/o PCR elevadas
Duración
< 6 semanas o
El tratamiento de elección es el metotrexato.
<! 6 semanas
Fisioterapia y rehabilitación
Analgésicos y AINE. Son precisos prácticamente en todos los pa- Figura 7. Esquema terapéutico de la artritis reumatoide
cientes durante muchos periodos de la enfermedad. Se puede utili-
zar cualquiera. Se incluyen:
Su misión es disminuir la inflamación y el dolor, pero no alteran el Metotrexato. Actualmente es el fármaco preferido para el trata-
curso de la enfermedad, por lo que se usan de forma concomitante miento de la AR debido a su eficacia y tolerancia. Se administra
a los tratamientos modificadores, siempre que sean precisos. en una única dosis semanal de 7,5 a 25 mg. El uso simultáneo
El ácido acetilsalicílico y otros AINE poseen propiedades analgésicas de ácido fólico o folínico disminuye algunos efectos adversos.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
06 · Artritis reurnatoide
Reumatología 1 06
Formas Clínicas
Sistémica
.....
<5 M=H DR4, DR5, DR8
Afectación Articular
Poliartritis
Complicaciones
Sistémicas
Poliartritis FR+ >14 M>H + 50-75% + DR4, DR5, DR7 Poliartritis simétrica similar Fiebre, síndrome de Felty, etc.
al adulto
Poliartritis FR- <14 M>H 20%+ DR8, D04 Poliartritis menos agresiva, Febrícula, anemia, etc.
puede ser asimétrica
Oligoarticular <6 M>H 75-90% + DR5 Oligoarticular asimétrica con lridociclitis crónica
persistente afectación de grandes (sobre todo en ANA+)
y pequeñas articulaciones
de las manos
Artritis Variable H<M 25-50%+ DRl y DR6 Oligoartritis asimétrica Dactilitis, pitting, psoriasis
psoriásica HLA-B27 de grandes y pequeñas (o antecedentes familiares),
si sacroileítis articulaciones sacroileítis, entesitis
Este grupo tiene especialmente mal pronóstico. Las características de las Artritis idiopática juvenil oligoarticular
manifestaciones más frecuentes son:
Fiebre: intermitente, con uno o dos picos d iarios. Es la forma más frecuente. Predomina en niñas menores de seis años.
Rash maculopapular: localizado en el tronco y las extremidades, evanes- La artritis afecta, sobre todo, a grandes articulaciones (rodillas, tobillos
cente (coincidiendo con la fiebre), migratorio, y no suele ser pruriginoso. y codos), respetando habitualmente la cadera. Es frecuente la asime-
Artritis: afecta principalmente a rodillas, tobillos, muñecas y colum- tría. El FR es negativo y la mayoría tiene ANA positivo (70-90%). En
na cervical; puede ser muy destructiva. algunos casos (hasta un tercio) pueden evolucionar a formas poliar-
Linfadenopatías generalizadas: en ocasiones la afectación me- ticulares con peor pronóstico funcional, pero, fundamentalmente en
sentérica puede dar lugar a dolor abdominal. las formas oligoarticulares persistentes, el mayor riesgo es desarrollar
Esplenomegalia y/o hepatomegalia (menos frecuente) . uveítis crónica que puede llegar a evolucionar a ceguera. Suele apare-
Manifestaciones pleuropulmonares: generalmente pericarditis cer durante los dos primeros años de la enfermedad, e incluso puede
subclínica. La miocarditis y la endocarditis son excepcionales. Menos preceder a la artritis.
frecuentemente se aprecia pleuritis aislada o asociada a pericarditis.
Otras: pueden evolucionar a amiloidosis (5%) (debe sospecharse si Por supuesto, si la artritis no se trata correctamente, puede dejar graves
existe proteinuria). También pueden desarrollar un síndrome de acti- secuelas, aún cuando se trate de pocas articulaciones.
vación macrofágica que es potencialmente mortal.
El pronóstico oftalmológico depende del diagnóstico y del tratamiento
Durante los periodos de actividad de la enfermedad, se produce retraso precoz, por lo que se deben realizar controles oftalmológicos muy fre-
del crecimiento. Los marcadores inespecíficos de inflamación (VSG, PCR, cuentes con lámpara de hendidura.
ferritina, factores de complemento, lgG) se elevan, sobre todo, en fases de
actividad. Característicamente se produce anemia, leucocitos is y trombo- El tratamiento se inicia con corticoides y midriáticos tópicos, y si no se
citosis. El factor reumatoide y los ANA son negativos. controla, se pueden administrar corticoides subconjuntivales, esteroides
sistémicos, inmunosupresores o fármacos anti-TNF.
El curso de la enfermedad puede ser en un único o varios brotes en unos
años, para posteriormente entrar en remisión o evolucionar en forma Tratamiento
crónica recurrente. Evidentemente, esta presenta peor pronóstico, y los
pacientes pueden desarrollar destrucciones articulares y retrasos o altera- El tratamiento es similar al del adulto, adecuando la dosis de los fármacos
ciones graves del crecimiento. al peso del niño.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
Las medidas generales, como fisioterapia, férulas y el ejercicio de movilización útiles en las formas oligoarticulares. Los efectos secundarios se relacio-
de las articulaciones afectadas, son especialmente importantes en los niños nan con la dosis total, no con la duración del tratamiento.
para evitar deformidades, atrofia muscular y conservar la función articular. FAME. Se usa MTX (de primera elección en formas poliarticula-
AINE. Son la base del tratamiento inicial, sobre todo, en las formas res o en aquellas con afectación persistente o grave, e incluso
oligoarticulares y con buen pronóstico, aunque en aquellas formas en uveítis crónica resistente a corticoides). Tiene un perfil de se-
agresivas y poliarticulares se debe realizar un tratamiento precoz con guridad adecuado para el uso a largo plazo. Sulfasalazina (en las
modificadores de la enfermedad, igual que en el adulto. Los salicila- espondiloartropatías) e hidroxicloroquina (en combinación con
tos apenas se usan como AINE debido a los efectos secundarios (he- MTX +/-SSZ).
páticos o síndrome de Reye); son preferibles otros, como el naproxe- Fármacos biológicos. Etanercept y adalimumab. Se utilizan, sobre
no. La mejoría suele aparecer en 3 semanas, aunque hay ocasiones todo, en aquellos casos poliarticulares refractarios a MTX.
en las que se puede tardar 12 semanas. lnmunosupresores. Su utilización es muy limitada debido a sus
Corticoides. Debido a la alta tasa de efectos secundarios debe limitar- efectos secundarios, aunque pueden considerarse en casos de for-
se su uso a las situaciones indiscutiblemente necesarias, fundamental- mas sistémicas graves. Además, la ciclosporina puede ser eficaz en
mente en complicaciones y brotes de la forma sistémica. Sin embargo, el tratamiento de la uveítis crónica refractaria a corticoides, y en el
los corticoides intraarticulares se usan muy frecuentemente y son muy síndrome de activación macrofágica.
" La artritis reumatoide es una enfermedad crónica sistémica, de " Otras manifestaciones que hay que conocer son: síndrome de Fel-
etiología desconocida, que clínicamente se caracteriza por ser ty (esplenomegalia y neutropenia); pericarditis, osteoporosis, ane-
una poliartritis crónica simétrica, destructiva y erosiva, que afec- mia de trastornos crónicos y, aunque poco frecuente, amiloidosis
ta prácticamente a cualquier articulación, pero de manera pre- (pensar en ella ante el desarrollo de proteinuria en un paciente con
dominante a pequeñas articulaciones de las manos. artritis reumatoide de larga evolución con actividad mantenida).
" Se supone que, sobre un individuo genéticamente predispuesto " En cuanto a la analítica, hay que saber que la VSG y la PCR son
(HLA-DR4), a través de la estimulación de un antígeno no cono- marcadores de actividad de la enfermedad, así como la anemia.
cido, se produce una activación de linfocitos CD4 que generan El factor reumatoide aparece en el 70% de los pacientes, y es un
citocinas proinflamatorias, con la consiguiente estimulación de factor pronóstico y uno de los criterios diagnósticos, pero no es
macrófagos a nivel sinovial que producen TNF-a e IL-1, respon- en absoluto específico (aparece en sanos, infecciones, hepato-
sables de perpetuar los síntomas inflamatorios y de la sintoma- patías, vacunaciones, etc. y, con mucha frecuencia, en el síndro-
tología sistémica, además de contribuir a la degradación del car- me de Sjogren). Otros más específicos son los anti-citrulina, que
tílago y del hueso por la activación de proteasas y osteoclastos. identifica formas con mal pronóstico.
En el infiltrado sinovial se encuentran sobre todo CD4, pero tam-
bién CDS, y macrófagos y linfocitos B (producción de FR). " El tratamiento de la enfermedad persigue evitar la inflamación,
y con ello, las deformidades. Es una enfermedad grave que
" La artritis reumatoide puede provocar inflamación de cualquier deja secuelas muy serias, por lo que deben instaurarse des-
articulación diartrodial, pero característicamente no se afectan de el principio fármacos modificadores de la enfermedad. De
articulaciones interfalángicas distales, articulaciones sacroilíacas ellos, el más utilizado por su eficacia y tolerancia es el meto-
ni de columna dorsal ni lumbar. En cervicales, puede producirse trexato. Una alternativa a este tratamiento es la leflunomida.
subluxación atloaxoidea. Las articulaciones más frecuentemente Si falla este tratamiento, se usan combinaciones de fármacos
afectadas al inicio son las metacarpofalángicas. (metotrexato + hidroxicloroquina + sulfasalazina) y/o se pasa a
terapias biológicas.
" La clínica consiste en dolor e inflamación articular, generalmen-
te acompañados de rigidez articular prolongada. Posteriormen- " Los fármacos biológicos más empleados actualmente en el tra-
te es frecuente el desarrollo de deformidades (dedos en ojal, en tamiento de la enfermedad son los dirigidos contra el TNF-a (in-
cuello de cisne, en martillo, ráfaga cubital...). Afecta con más fre- fliximab, etanercept y adalimumab). Si es posible, deben utilizar-
cuencia a mujeres (3/1) y en edad media, pero puede darse en se en combinación con metotrexato. Su efecto secundario más
cualquier sexo y edad. frecuente son las infecciones (hay que hacer cribado y profilaxis
en caso necesario de tuberculosis). No deben usarse tampoco en
" La artritis reumatoide (AR) puede dar manifestaciones extraarti- pacientes con tumores, enfermedades desmielinizantes e insufi-
culares que suelen aparecer en los pacientes con factor reuma- ciencias cardíacas graves.
toide de (FR) positivo.
" La forma más frecuente de artritis idiopática juvenil (AIJ) es la
" En la artritis reumatoide, la patogenia corre a cargo de la inmu- oligoarticular, que se caracteriza por afectar, sobre todo, a niñas
nidad celular. Por ello, hay poco consumo de complemento; si pequeñas y ANA positivo en la mayoría, con alto riesgo de desa-
se observa una gran disminución del mismo, se estará ante una rrollo de uveítis crónica que puede evolucionar a ceguera. Otra
vasculitis reumatoide. forma importante es la sistémica, que se caracteriza por mani-
festarse con fiebre en picos, rash, adenopatías, esplenomegalia
" Las manifestaciones pulmonares aparecen más en varones. Las y artritis. En los niños, el tratamiento es similar al adulto, aunque
más importantes son: derrame pleural (con glucosa baja, adeno- inicialmente las formas oligoarticulares suelen tratarse con AINE.
sindeaminasa alta y complemento bajo), nódulos (pueden cavi- El metotrexato y el etanercept son los fármacos de fondo más
tarse e infectarse) (la aparición en pacientes con neumoconiosis empleados en las formas agresivas.
06 · Artritis reurnatoide
Reumatología 1 06
Hombre de 35 años que presenta, desde hace un mes, fiebre en
Casos clínicos agujas, artralgias y artritis y exantema asalmonado vespertino.
La exploración física puso de manifiesto artritis en pequeñas y
Paciente, mujer, de 48 años, sin antecedentes médicos de in- grandes articulaciones. Se palpaba una hepatomegalia de 2 cm
terés, que presenta cuadro de aproximadamente tres meses lisa y un polo de bazo. La velocidad de sedimentación estaba
de evolución, consistente en: poliartritis de manos, muñecas y aumentada: 140 mm en la primera hora. En el hemograma se
rodillas, con rigidez matutina de dos horas y factor reumatoi- evidenció una leucocitosis de 23.000/mm 3, con 80% de neutró-
de elevado en la analítica que le realizó su médico de cabecera. filos. La ferritinemia plasmática era de 10.000 ng/ml (N = 15-90).
Respecto a su enfermedad, ¿cuál de las siguientes afirmaciones Los hemocultivos fueron negativos. El ecocardiograma transto-
resulta INCORRECTA? rácico fue normal. La radiografía de tórax fue normal. ¿Cuál es
su diagnóstico?
RC: 2
RC: 4
Espondilitis anquilosante
Lo primordial es saber reconocer
Artropatía psoriásica
los casos clínicos que describen
una espondilitis anquilosante Artritis reactiva
o la artritis reactiva. Artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal
Espondilitis juvenil
Espondiloartropatías indiferenciadas
Síndrome SAPHO
Dentro del grupo de las espondiloartropatías o espondiloartritis
se engloban un conjunto de enfermedades que comparten carac- Tabla 2. Entidades incluidas dentro de la espondiloartritis
terísticas clínicas, radiológicas, patogénicas y especialmente de pre-
disposición genética, peculiares para este grupo, y que las diferencia Actualmente, se pretende clasificar a las espondiloartritis de manera con-
de otras enfermedades reumáticas, sobre todo, de la artritis reuma- junta para intentar homogeneizar grupos y tratamientos y para tratar de
toide. evitar el retraso diagnóstico, común sobre todo en las formas con afecta-
ción axial. Para ello, se han desarrollado unos criterios (ASAS) que realizan el
Las características comunes de estas enfermedades (Tabla 1) se encuen- diagnóstico en virtud de una serie de criterios, y que identifican dos formas:
tran de forma más acentuada en la espondilitis anquilosante, que es el Espondiloartritis con afectación axial. Incluye a pacientes con dolor
paradigma de ellas. inflamatorio lumbar con presencia de datos de inflamación en resonan-
cia o radiografía y alguna característica de espondiloartritis (Tabla 3).
La enfermedad es más frecuente en varones (3/1), y suele comenzar La participación de otras articulaciones periféricas es algo menos fre-
entre los 15 y los 30 años. Es infrecuente el comienzo antes de los nue- cuente. Las rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalángicas se afectan con
ve años o después de los 40. La incidencia de la enfermedad es paralela un patrón oligoarticular y asimétrico. Suele producir síntomas leves y
a la prevalencia del antígeno HLA-B27, al que se asocia estrechamente. transit orios, y puede ser erosiva.
Más del 90% de los pacientes con EA muestran a HLA-B27, mientras
que en la población general esta prevalencia es del 7%. Existen, sin
embargo, otros determinantes, también genéticos, que favorecen la
aparición de la enfermedad. Así, mientras que el 2% de la población
HLA-B27 positiva padece EA, esta incidencia se eleva al 20% cuando la
población HLA-B27 analizada es familiar en primer grado de pacientes Uveftis anterior
con EA. Esta predisposición genética suplementaria podría estar me- unilateral
diada por el HLA-B60.
Dilatación de la raíz
Además, existe un aumento de concordancia de la enfermedad en ge- aórtica Fibrosis pulmonar
de lóbulos
melos monocigóticos, lo que sugiere un modelo de susceptibilidad ge- Fractura-luxación superiores
nética poligénica. de vértebras
cervicales
CS,C6,C7
Uveítis anterior aguda. Es la manifestación extraarticular más ha- Es habitual la elevación de la VSG, que no guarda una correlación estre-
bitual e incluso en algunos casos puede preceder a la espondilitis cha con la actividad de la enfermedad axia l, y sí con la actividad de la
(25-30%). Es más común en los pacientes HLA-B27. Suele ser unila- enfermedad articular periférica.
teral, y se manifiesta con dolor, fotofobia, lagrimeo y visión borrosa.
Los ataques de uveítis no duran más de dos o tres meses y curan La proteína C reactiva (PCR) también permanece elevada y guarda qui-
sin dejar secuelas, aunque con una gran tendencia a recurrir, inclu- zá una mejor correlación con la actividad de la enfermedad. Aparece hi-
so en el ojo contralateral. pergammaglobulinemia a expensas de lgA. Los niveles de complemen-
Afectación cardiovascular. En pacientes con enfermedad evolu- to suelen estar normales o elevados. No es propio de la enfermedad la
cionada puede encontrarse inflamación de la raíz aórtica, que puede presencia de ANA ni de factor reumatoide (que aparecen con la misma
ser clínica o hemodinámicamente significativa, produciendo insufi- frecuencia que lo hacen en la población sana).
ciencia aórtica (10% de los pacientes con más de 30 años de evolu-
ción de la enfermedad). Asimismo, se puede encontrar fibros is del El líquido articular es de características inflamatorias, sin ninguna pecu lia-
tejido de excitación-conducción, que provoca diferentes grados de ridad respecto a otras artropatías inflamatorias.
bloqueo AV.
Manifestaciones pleuropulmonares. Son poco habituales y se Los test de función pulmonar no suelen estar alterados por la compen-
producen tardíamente. La más frecuente y característica es la apari- sación que realiza el diafragma. Puede encontrarse una discreta disminu-
ción de fibrosis en los dos lóbulos superiores pulmonares, que adop- ción de la capacidad vital y un aumento del volumen residual.
ta un patrón quístico y puede ser colonizada por Aspergillus, origi-
nando un micetoma. Se manifiesta clínicamente con tos, aumento Radiología
de la disnea y, ocasionalmente, hemoptisis.
Manifestaciones neurológicas. Se pueden producir por fracturas- La presencia de sacroileítis radiológica es cond ición imprescindible pa ra
luxación vertebrales, sobre todo, cervicales (C5-C6, C6-C7), subluxa- el diagnóstico de EA. Habitualmente es bilateral, simétrica y de grado
ción atloaxoidea o síndrome de "cola de caballo" secundaria a arac- avanzado (Tabla 4). Se produce "borramiento" del hueso subcondral y
noiditis crónica. aparición de erosiones y esclerosis en el hueso subyacente. Estos cam-
Manifestaciones genitourinarias. Las más frecuentes son la pros- bios aparecen en los dos tercios inferiores de la articulación y son el resul-
tatitis crónica y la nefropatía lgA. También se puede producir protei- tado de la condritis y la osteítis adyacente.
nuria, deterioro de la función renal y necrosis papilar inducida por
analgésicos. La afectación aparece inicialmente en el borde ilíaco, ya que el cartílago
Es muy frecuente (30-60%) la presencia de alteraciones inflamato- es aquí más fino que en la vertiente sacra.
rias histológicas en colon e íleon, similar a las de la enfermedad de
Crohn, pero no suelen presentar clínica. Menos frecuente es la coe-
xistencia de una auténtica enfermedad inflamatoria intestinal, junto
con la espondilitis anquilosante (5-10%). La sacroileítis rad iológica es condición imprescindi-
La amiloidosis secundaria (AA) se llega a producir en el 6-8% de las ble para el diagnóstico de EA.
formas de larga evolución.
Exploración física
Grado 1 .... ..
•
07 · Espondiloartropatías seronegativas
Reumat ología 01
Por tanto, la radiología convencional es suficiente para el diagnóstico en Diagnóstico diferencial
las fases avanzadas de la enfermedad. En las fases más precoces, donde
los hallazgos radiológicos resulten menos evidentes, son de utilidad la TC, El principal diagnóstico diferencial se debe establecer con la hiperostosis
la gammagrafía ósea o la resonancia magnética para depurar dichas imá- anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier), que afecta a individuos
genes. Esta última es de especial utilidad en los pacientes con síndrome de edad más avanzada, suele ser asintomática y no actúa sobre las sacroi-
de"cola de caballo~en los que puede identificar divertículos aracnoideos. líacas ni sobre las articulaciones interapofisarias. En ambas se producen
puentes óseos que pueden llegar a fusionar la columna por completo,
pero estos son más gruesos y exuberantes en la hiperostosis anquilosan-
Sacroileítis bilateral te (Figura 2 y Tabla 7).
Rectificación de la lordosis lumbar
Cuadratura vertebral
Sindesmofitos Espondilitis
HAVO (Forestier)
Columna en 'caña de bambú" anquilosante
Inicio < 40 años > 50 años
Tabla S. Manifestaciones radiológicas en la espondilitis anquilosante
Dolor +++ (inflamatorio) +/_ (mecánico)
Limitación de movilidad +++ +/_
Diagnóstico
Sacroileítis Siempre No
Para el diagnóstico de la EA se utilizan los criterios de Nueva York modifi- Hiperostosis ++
cados de 1984 (Tabla 6). ('cera derretida")
Sindesmofitos +++
A pesar de que el 90% de los pacientes son positivos a HLA-B27, la pre-
sencia de este no es condición necesaria ni suficiente para el diagnóstico lnterapofisarias +++
vertebrales
de la enfermedad.
Tabla 7. Diagnóstico diferencial de la espondilitis anquilosante y la
enfermedad de Forestier
Criterios clínicos
1. Limitación de la movilidad de la columna en los planos frontal y sagital Evolución y pronóstico
2. Dolor lumbar de características inflamatorias
3. Limitación de la expansión torácica La enfermedad tiene un curso lento, con exacerbaciones y, sobre todo,
remisiones prolongadas. Las formas invalidantes con anquilosis no son la
Criterios radiológicos
norma, e incluso muchos de los pacientes con cambios radiológicos muy
1. Sacroileítis bilateral grado 11 o superior
acusados tienen una capacidad funcional aceptable. Los factores que se
2. Sacroileítis unilateral grado 111 o IV asocian a mal pronóstico son:
El diagnóstico se establece cuando el paciente cumple el criterio El comienzo precoz de la enfermedad (antes de los 16 años).
radiológico, y al menos un criterio clínico La afectación persistente de las articulaciones periféricas, fundamen-
Tabla 6. Criterios diagnósticos de la espondilitis anquilosante talmente de la cadera.
Figura 2. Diferencias radiológicas entre la espondilitis anquilosante (a) y la hiperostosis anquilosante (b)
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
La enfermedad, a menudo, permite al paciente desarrollar una actividad El síndrome de Reiter, definido como la tríada de uretritis, conjuntivitis
normal con escasas secuelas. y artritis, representa solamente una parte del espectro de la ARe y, por
tanto, es más correcto utilizar esta última denominación, aunque en oca-
Tratamiento siones ambas nomenclaturas se intercambian.
La base del tratamiento son los AINE. Estos producen alivio del dolor, pero Etiología y epidemiología
no modifican la tendencia a la anquilosis de la enfermedad. La indome-
tacina (75- 150 mg/día) es el fármaco que más se utiliza. La fenilbutazona Existen dos forma de ARe: de origen entérico (más frecuente en Europa)
es un fármaco especialmente eficaz en la enfermedad, pero su uso se ve y genitourinario (más frecuente en Estados Unidos y Reino Unido). Los
limitado por su toxicidad (anemia aplásica y agranulocitosis). principales gérmenes responsables de una infección gastrointestinal que
se complica con la aparición de una ARe son Shigella flexneri, Salmonella,
La afectación periférica puede responder al uso de sulfasalacina o metro- Yersinia y Campylobacter.
texato que, sin embargo, son ineficaces en el control de la enfermedad
axial. Junto a estas medidas se debe indicar medidas higiénicas como el En las formas de origen genitourinario, el agente desencadenante
reposo sobre una superficie firme y la rehabilitación. La actividad ideal suele ser Chlamydia trachomatis y, con menor frecuencia, Ureop/asma
para estos pacientes es la natación. urealiticum.
El tratamiento de la enfermedad ha experimentado cambios marcados Las formas de origen genitourinario son más frecuentes en varones (qui-
en los últimos años, dada la eficacia que ha mostrado la terapia biológi- zá porque es más fácil diagnosticar la uretritis que la cervicitis). Las de
ca (anti-TNF) en estos pacientes. El etanercept, infliximab y adalimumab origen entérico no muestran predominio sexual.
producen mejoría sintomática y de los parámetros objetivos, además de
que muy probablemente detengan la evolución de la enfermedad. Se
encuentran indicados si existe actividad pese al tratamiento convencio-
nal correcto. E. co/i no es causa de artri tis reactiva.
La artritis reactiva (ARe) es una sinovitis estéril, esto es, a diferencia de la Aunque el papel del HLA-B27 no esté completamente desvelado,
artritis infecciosa no es posible identificar un germen dentro de la arti- probablemente la molécula HLA jugaría un papel en la presentación
culación. Se produce después de un proceso infeccioso (no siempre de- del antígeno bacteriano a los linfocitos T, en los que induciría una
mostrado) con un periodo de latencia no superior a un mes. respuesta que produciría la reacción cruzada entre un péptido bac-
teriano y otro estructuralmente similar, derivado del tejido articular
Aunque atendiendo a esta definición, y en sentido estricto, se podría in- normal.
cluir en este concepto enfermedades como la fiebre reumática, la en-
fermedad de Lyme, algunas artritis víricas o formas de enfermedad go- Manifestaciones clínicas
nocócica diseminada. Lo que se entiende en la actualidad como ARe
es un cuadro clínico incluido dentro de las espondiloartropatías, que se El antecedente de infección no se recoge en todos los casos de la enfer-
caracteriza por artritis periférica, entesopatía, sacroileítis y que se asocia a medad, e incluso la evidencia analítica de dicha infección no se documen-
menudo al HLA-B27. ta siempre. Las manifestaciones articulares suelen ser las que dominan el
07 · Espondiloartropatías seronegativas
Reumatología 1 01
cuadro clínico en forma de artritis de comienzo abrupto monoarticular u
oligoarticular, aditiva, asimétrica, y de predominio en miembros inferio-
res, que afecta a rodillas, tobillos, metatarsofalángicas e interfalángicas de
los dedos de los pies.
Manifestaciones extraarticulares
características (uretritis, cervicitis, diarrea, conjuntivitis, aftas orales, que- tratamiento se debe evitar el uso de inmunosupresores. No obstante,
ratodermia o balanitis). el uso de la zidovudina es eficaz en el tratamiento de las lesiones cu-
táneas.
El principal diagnóstico diferencial se debe establecer con la artropatía
psoriásica, con la que comparte algunos rasgos clínicos (como la dactili-
tis, Ia onicopatía, Ias lesiones cutáneas que pueden ser indistinguibles,º 7 .4. Artropatía psoriásica
la uveítis).
en pacientes con VI H
Oligoartritis asimétrica. Es el patrón más habitual (30%), y aparece
Los pacientes con infección por VIH presentan formas de espondiloar- con la misma frecuencia en ambos sexos. Las manifestaciones ar-
tropatías especialmente agresivas, sobre todo, en cuanto a las lesiones ticulares aparecen después de años de clínica cutánea. Se afectan
cutáneas, que suelen ser las que protagonizan el cuadro clínico. La ARe con simi lar frecuencia las extremidades superiores y las inferiores. Es
es la forma más frecuente de artritis en estos pacientes. En este con- frecuente la afectación de las articulaciones interfalángicas distales
texto, la artritis reactiva no necesariamente se asocia al HLA-827. En el (que no se producía en la artritis reumatoide).
07 · Espondiloartropatías seronegativas
Reumatología 1 01
_ _,,1111;;,;;1•• Clínica Radiología (Figura 4). Las principales alteraciones radiológicas son
las erosiones y la disminución del espacio articular. A diferencia de la
Poliartritis 40% M DR4 No afectación ocular
simétrica Se parece a la AR, pero artritis reumatoide, en la artropatía psoriásica no es propia la osteo-
sin nódulos reumatoides porosis yuxtarticular; se afectan las interfalángicas distales, se produ-
y con onicopatía
ce en ocasiones reabsorción de las falanges distales o de una de las
Oligoartritis 30% V= M B17 Afecta a la IFD partes de una articulación interfalángica distal o proximal. En esas
asimétrica en la extremidad
Cw6 superior e inferior ocasiones, el otro extremo presenta una proliferación ósea, produ-
ciendo una imagen característica de "lápiz-copa"; en otros casos se
Afectación 15% V Afectación de IFD y la reabsorben las dos extremidades, produciendo entonces una imagen
IFD uña
Evoluciona a forma de "lápiz-lápiz".
oligoarticular/
poliarticular
Es de gran utilidad para el diagnóstico recordar que: Se ha descrito una forma de afectación de las articulaciones periféricas de
La onicopatía es más frecuente cuando existe afectación articular distribución poliarticular que puede afectar a las manos (además de rodi-
(90%) que en las formas no complicadas (40%). llas y tobillos), denominada tipo II y que muestra un curso independiente
La afectación de las articulaciones IFD es característica de la artropa- de los síntomas gastrointestinales. Cuando no existe afectación axial no
tía psoriásica dentro de las afectaciones inflamatorias, pero los pa- hay asociación con el HLA- B27. Sin embargo, existe una asociación con
cientes con psoriasis pueden presentar también alteraciones de las el HLA-BW62. Se produce una artritis de comienzo agudo, simétrica, y a
IFD de causa no inflamatoria (artrosis). En estos casos, la presencia de menudo migratoria, que afecta a rodillas, tobillos, codos y carpos. No es
nódulos de Heberden y de Bouchard y las alteraciones radiológicas destructiva y, por tanto, no aparecen erosiones en la radiología.
(esclerosis y osteofitos) permiten el diagnóstico.
El tratamiento con anti-TNF (infl iximab, etanercept, adalimumab) ha mostra- Cuando se afectan simultáneamente las articulaciones periféricas, suele
do resultados espectaculares tanto a nivel articular como cutáneo, por lo que localizarse en la cadera y los hombros. Existe una asociación con el HLA-
aún tratándose de resultados preliminares, la 'terapia biológica· está revolu- B27 (50-75%) y los hallazgos radiológicos son similares a los de la EA (sa-
cionando el enfoque tradicional y limitado de que hasta ahora se disponía. croileítis bilateral y sindesmofitos). Algunos pacientes (5%) con EII presen-
tan alteraciones radiológicas (sacroileítis) asintomáticas. En ellos no hay
asociación al HLA-B27 ni la enfermedad evoluciona a una espondilitis.
7 .S. Artritis en la enfermedad
inflamatoria intestinal (EII)
Las formas periféricas no se relacionan con HLA-B27,
pero sí con la actividad de la enfermedad inflamatoria
Los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, tanto enfermedad intestinal, al contrario que la artritis axial.
de Crohn como colitis ulcerosa, pueden presentar manifestaciones arti-
cul,.res en el 20% de los casos, ya sea en articulaciones periféricas o refe-
ridas al esqueleto axial, que representan la manifestación extraintestinal Otras manifestaciones musculoesqueléticas que se pueden presentar en
más frecuente, englobándose dentro de las espondiloartropatías (Tabla pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal son las acropaquias,
1O). Otras patologías intestinales de carácter no necesariamente inflama- amiloidosis secundaria, osteoporosis y osteomalacia (Tabla 11 ).
torio, como la enfermedad de Whipple, la anastomosis intestinal o la en-
fermedad celíaca se asocian a síntomas articulares, aunque en estos casos
no adoptan las características propias de las espondiloartropatías. 7 .6. Otras espondilopatías
La artritis periférica aparece en el 10% de los casos. Se produce con más
frecuencia en los pacientes que tienen afectación de colon, poliposis Artritis idiopática juvenil asociada a entesitis
pseudomembranosa, hemorragia masiva, eritema nodoso, estomatitis,
uveítis y pioderma gangrenoso. Afecta con similar frecuencia a ambos Afecta a varones con edad superior a 8-1 O años, con artritis asimétrica
sexos, y el curso de los síntomas articulares suele ser paralelo al de la afec- de articulaciones de extremidades inferiores y entesopatía. Se asocia al
tación gastrointestinal, especialmente si es oligoarticular (tipo 1). antígeno HLA-B27 (80%) y suele evolucionar a una EA.
07 · Espondiloartropatias seronegativas
Reumatología 1 01
Espondilitis/ Manifestaciones
Artritis periférica Tratamiento
sacroileítis extraarticulares
Espondilitis 90% Predomina Poco frecuente Uveítis anterior 20-30% Fisioterapia
anquilopoyética sobre el resto de Se afecta, sobre todo, la (más frecuente) AINE
manifestaciones cadera Afectación lóbulo superior Anti-TNF-a
Precoz, simétrica del pulmón con sobreinfección
Cirugía de
y ascendente por Aspergillus
cadera
Fase final: columna 1nsuficiencia aórtica
en ·caña de bambú' Manifestaciones similares al
y anquilosis Crohn
de sacroilíacas
Nefropatía lgA
Prostatitis crónica
Subluxación atloaxoidea
Síndrome de cola de caballo
,ii Todos los pacientes con espondilitis anquilosante tienen sacroi- litación. Los anti-TNF están mostrando resultados más que alen-
leítis radiológica. Otros hallazgos, aunque típicos (sindesmofitos, tadores en estos pacientes.
cuadratura vertebral) no son tan constantes.
,ii La artritis reactiva es una sinovitis estéril que se produce como
,ii En la espondilitis anquilosante, la uveítis anterior aguda es la complicación de infecciones gastrointestinales (Shigef/a flexneri,
manifestación extraarticular más frecuente. Suele ser unilateral, Salmonella, Yersinia y Campylobacter) o genitourinarias (Ch/a-
benigna y recurrente. mydia).
,ii La base del tratamiento es el control del dolor con AINE y evitar ,ii Los pacientes con infección por VIH presentan artritis reactivas
la deformidad y minimizar la limitación funcional con la rehabi- con manifestaciones articulares y extraarticulares más acusadas.
07 · Espondiloartropatías seronegativas
Reumatología 1 01
mm en 1.ª hora. Rx de manos: pequeñas erosiones periarticu- 1) Artritis reumatoide.
lares en IF distales de los dedos 2.0 y 3.0 de la mano derecha y 2) Artritis psoriásica.
sugerencia de osteólisis de falanges distales. Con más probabi- 3) Artropatía amiloide.
lidad, el paciente tendrá: 4) Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.
A 21-year-old patient complains about a constant ache in the 1) CT of the lumbar spine.
lumbosacral region for 4 or 5 months, which is worse in the early 2) Sacroiliac joint x-rays.
hours of the day and improves with activity. Two years ago he had 3) Antistreptolysin O (ASO) levels.
an episode of knee swelling completely solved. He also compla- 4) Chest x-ray.
ins of chest pain when breathing. Physical examination shows the
absence of movement of the lumbar spine.
Enfermedades metabólicas óseas
El remodelado óseo es un proceso continuo que se lleva a cabo en el momento se produce un descenso progresivo que hará perder en-
hueso, reparando las microlesiones y permitiendo la renovación de este. tre un 20-30% de masa ósea a los varones y un 40-50% a las muje-
Consta de tres fases (Figura 1). Las alteraciones en estas "fases" originan res.
las enfermedades metabólicas óseas.
Resorción Formación Mineralización
Responsable Osteoclasto Osteoblasto Vitamina D
8.1. Osteoporosis Marcador bioquímico Hidroxiprolina urinaria Fosfatasa alcalina
Enfermedad Osteoporosis (resorción > Paget. Resorción y Osteomalacia
La osteoporosis es la enfermedad metabó- formación) posteriormente formación
exageradas
lica ósea más frecuente, en México afecta al
16% de las mujeres mayores de 50 años. Se
caracteriza por una reducción de masa ósea
con una pérdida paralela de mineral óseo y
de matriz colágena, debido a una tasa de re-
sorción ósea superior a la de síntesis.
Normal
111
Bajo
. Acciones
Clasificación
Aunque se puede mostrar la aparición de osteoporosis .en el seno de
otras enfermedades, fundamentalmente endocrinológicas, o en ciertos
trastornos hereditarios, la mayoría de los casos pertenecen al grupo de
osteoporosis primarias o no asociadas a otras enfermedades (Tabla 2).
Manifestaciones clínicas tanto, van a beneficiarse de un tratamiento de aquéllos con poca probabilidad
y que no hay que tratar. Su objetivo es colaborar para la toma de decisiones
La pérdida de masa ósea no produce ningún síntoma. Las manifestacio- respecto al tratamiento farmacológico. No existe un punto de corte universal,
nes clínicas se derivan de la aparición de fracturas. No obstante, se estima y cada país debe establecer su punto de corte de intervención.
que sólo el 30% de las fracturas vertebrales se manifiestan con dolor de
espalda brusco. La fractura del cuerpo vertebral produce dolor de espal-
da de inicio agudo con irradiación frecuente hacia el abdomen, así como Mujeres mayores de 65 años
deformidad de la columna. El episodio suele ocurrir después de flexiones Mujeres posmenopáusicas menores de 65 años mas
súbitas, pero a veces no hay factor desencadenante claro. La localización Historia familiar de fractura.
más habitual es en las vértebras dorsales medias y bajas, y en la columna Tabaquismo.
lumbar. La presencia de fracturas por encima de D6 debe hacer sospe- Alcoholismo.
char enfermedad tumoral maligna con infiltración del cuerpo vertebral Causas secundarias de riesgo.
(mieloma). Las fracturas por colapso del cuerpo vertebral suelen ser an- Uso prolongado de glucocorticoides (prednisona o su equivalente a dosis
~ 7.5 mg/día.
teriores y generan una deformidad en cuña que contribuye a la disminu-
ción de la talla y a la cifosis dorsal. Tabla 3. Indicaciones para realizar densitometría ósea
Diagnóstico Mieloma
VSG aumentada, hipercalcemia, componente
monoclonal en suero y orina
La determinación de la densidad ósea mediante densitometría esta in- Hipocalcemia, hipofosforemia y aumento
dicada en pacientes que tengan riesgo de fractura elevado (por la coe- Osteomalacia de la FA
xistencia de varios factores de riesgo) o en los pacientes que están reci- Líneas de Looser-Milkman
biendo tratamiento con el fin de valorar su eficacia (Tabla 3). El patrón Descenso difuso de la densidad ósea
Osteogénesis
bioquímico más habitual de la osteoporosis es la normalidad, aunque en imperfecta Diagnóstico por biopsia ósea
un 20% de los casos de osteoporosis de tipo I se encuentra hipercalciuria.
Hiperparatiroidismo Hipercalcemia, hipofosfatemia
primario con hiperfosfaturia e hipercalciuria
El índice FRAX es un modelo que permite predecir el riesgo absoluto de frac-
VSG aumentada, afectación del pedículo
tura osteoporótica en individuos de ambos sexos (tanto de cadera como ver- Metástasis óseas
y arco posterior
tebral, de antebrazo y hombro) a 1Oaños combinando factores clínicos de ries-
go fáciles de obtener en la consulta diaria, con la densitometría ósea del cuello Elevación de los parámetros de resorción
Enfermedad de PAGET
y formación ósea
femoral si está disponible. Determina el riesgo absoluto, y esto resulta relevan-
te para diferenciar aquellos pacientes con alto riesgo de fractura, y que por Tabla 4. Diagnóstico diferencial de la osteoporosis
La redu cción de fosfato produce por sí misma osteomalacia, como ocurre Es típico en la radiografía observar las pseudofractu-
con los pacientes que consumen grandes cantidades de antiácidos no ras o líneas de Looser-Milkman.
Smtes,s endogena Déficit de vitamina D (Figura 4). Calcio normal o descendido, fósforo
Aporte exogeno
(luz solar) descendido, descenso de 25(0H)D. En cambio, los niveles de 1,25(0H)p
pueden estar norma les o incluso elevados por el hiperparatiroidismo se-
cundario, que activa la hidroxilasa renal. Cuando los niveles de 25(0H)D
se reducen significativamente, las concentraciones de 1,25(0H)p aca-
ban también disminuyendo. Existe una elevación de PTH (por hiperpa-
ratiroidismo secundario).
- t
l Absorción
intestinal -
calcio
0
Procesos que producen dolor óseo: metástasis óseas.
Debilidad muscular: miopatías.
Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
Fosfatasa alcalina elevada: hepatopatías a expensas de la forma he-
pática y otras osteopatías como la enfermedad de Paget.
~
vitamina D3 (colecalciferol) vía oral, de 800 a 4.000 UI, durante tres me-
ses, con mantenimiento posterior en dosis fisiológicas (400-800 Ul/día).
t Excreción fósforo
Malabsorción intestinal: si existe esteatorrea, se necesitan dosis de
- (Plll
vitamina D, de 50.000-100.000 UI al día, vía oral, junto con grandes
(al+ No¡ RTP* ¡ cantidades de calcio (4 g de carbonato cálcico).
p u Calciuria l Tratamiento crónico con anticonvulsivos: vitamina D, 1.000 Ul/día.
P1H tt Insuficiencia renal crónica: calcitriol 0,25 µg/día (1,25(OH)2D3).
F.alcalina tt
Osteomalacia hipofosfatémica (osteomalacia resistente a la vitamina
D): fósforo 1-4 g/día y calcitriol 0,2 µg/día.
* RTP (Reabsorción tubular de fósforo)
Figura 4. Déficit de vitamina D
8.3. Enfermedad ósea de Paget
Radiología
En el raquitismo, las alteraciones más evidentes aparecen en el car- Se presenta con mayor frecuencia en varones que en mujeres y la preva-
tílago de crecimiento epifisario, que aumenta de tamaño, con forma lencia aumenta con la edad. Su distribución geográfica es irregular, con
de copa. En la osteomalacia, la lesión más característica son las líneas fuerte tendencia a la agregación fami liar (compatible con una herencia
de Looser-Milkman (Figura 5). Los cuerpos vertebrales suelen adoptar autosómica dominante o con un mecanismo multifactorial, con varios
genes actuando de forma conjunta con agentes ambientales). La pre- Alteraciones radiológicas (Tabla 4l
sencia de inclusiones virales (paramixovirus como el sarampión, virus res-
piratorio sincitial o del moquillo canino) en los osteoclastos de estos pa- La pelvis es la estructura ósea más afectada, seguida de la columna lum-
cientes hace postular que una infección viral, que ocurriría en una edad bosacra y dorsal, fémur, cráneo, tibia, costillas y clavícula. La fase lítica de
temprana, pudiera producir la enfermedad en sujetos predispuestos ge- la enfermedad, cuando afecta al cráneo, produce una afectación caracte-
néticamente, al alterar la actividad de los osteoclastos. rística con áreas de radiotransparencia nítida (osteoporosis circunscrita)
en los huesos frontal, parietal y occipital. En los huesos largos, esta fase
Fisiopatología produce una lesión en forma de "V''.
La característica principal de esta enfermedad es el aumento de resorción Al evolucionar, las lesiones cranea les adqu ieren un aspecto de condensa-
ósea, seguido de un incremento compensatorio en la síntesis (el recam- ción algodonosa; en los huesos largos, se observa una esclerosis intensa
bio óseo puede ser hasta 20 veces superior al normal). En la fase inicial y un patrón trabecular muy irregular. El cuerpo vertebral puede adoptar
predomina la resorción ósea (fase osteoporótica, osteolítica o destructi- una forma característica ("patrón en marco") al aumentar las estrías verti-
va), seguida de una fase mixta en la que la formación ósea se acopla a la cales y el refuerzo periférico.
resorción, si bien el hueso neoformado se deposita al "azar" con un aspec-
to entrelazado muy diferente al hueso normal. A medida que disminuye La vértebra de marfil o ebúrnea es debida al aumento difuso de la radio-
la actividad osteoclástica, aumenta la formación de hueso denso y menos densidad de las vértebras, pero es indicación para realizar biopsia ósea,
vascularizado (fase osteoblástica o esclerótica). así como en pacientes con cáncer de próstata y pacientes jóvenes con
dolor óseo severo.
Se considera que la principa l alteración radica en el aumento de actividad
de los osteoclastos. Se observa aumento de producción de IL-6 en los fo- Un rasgo radiológico casi constante, importante para el diagnóstico
cos de la enfermedad, que puede contribuir a la activación osteoclástica. diferencial con otros procesos, es el aumento local del tamaño óseo,
El incremento de recambio depende de la extensión de la enfermedad, y secundario a la formación de hueso cortical subperióstico. Los huesos
se relaciona con el aumento de las concentraciones plasmáticas de fos- largos se arquean, el cráneo se ensancha y aumenta el grosor del di-
fatasa alca lina ósea y de los parámetros bioquímicos de resorción ósea ploe externo, y en la pelvis suele aparecer engrosamiento característi-
(hidroxiprolinuria, pirid inolina, deoxipiridinolina). co del orificio pelviano superior.
Manifestaciones clínicas Las áreas líticas producen una expansión de la cortical que puede sugerir
malignidad. El estudio con tecnecio permite definir las lesiones atípicas.
Muchos pacientes se encuentran asintomáticos, y el diagnóstico se realiza La gammagrafía con bifosfonatos marcados con Tc-99 permite compro-
de forma casual por la elevación de los niveles de fosfatasa alcalina o por la bar la extensión de la enfermedad.
aparición de alteraciones radiológicas características. El dolor óseo primario
es la manifestación clínica más habitual. Suele ser de intensidad moderada,
no relacionado con el movimiento, y puede acompañarse de deformidad Aumento del tamaño del hueso
local. La afección puede ser de un solo hueso o varios, así mismo puede pre- Engrosam iento cortical
sentarse artritis en etapas tempranas. Algunos pacientes refieren la aparición Alteraciones del patrón trabecular
gradual de deformaciones o tumefacción en extremidades, dificultad para la Coexistencia de áreas líticas y blásticas
marcha por desigualdad en la longitud de los miembros, cefalea y dolor en la Fracturas
región facial, dolor de espalda y de miembros inferiores. Si hay afectación de "Vértebras en marco"
la cadera, puede simular una enfermedad articular degenerativa. Osteoporosis circunscrita
Tabla 4. Alteraciones radiológicas de la enfermedad de Paget
La pérdida de audición se debe a una afectación directa de los hueseci-
llos del oído interno o a la compresión del VIII par en el orificio auditivo Complicaciones
interno.
Elevación del gasto cardíaco. La proliferación de vasos sanguíneos
Las complicaciones neurológicas más graves se producen por crecim ien- produce un aumento de flujo sanguíneo en el hueso, con incremen-
to del hueso en la base del cráneo, que puede comprimir la médula y to de las redes de retorno venoso en las zonas afectas; si la enfer-
producir tetraplejia (Figura 6). medad afecta a más de un tercio del esqueleto, puede producir una
elevación del gasto cardíaco, aunque rara vez produce insuficiencia
Datos analíticos cardíaca, salvo en pacientes con cardiopatía previa.
Fracturas patológicas, artropatía por continuidad (más frecuen-
La enfermedad de Paget no modifica el hemograma ni la VSG. Algunos te coxofemoral), síndromes neurológicos compresivos, trastornos
pacientes con enfermedad inicial muy activa pueden presentar aumento bucodentales.
de la calciuria y, rara vez, hipercalcemia moderada. Mayor incidencia de cálculos urinarios por hipercalciuria. Rara
vez se produce hipercalcemia. También existe mayor incidencia de
Tanto los parámetros bioquímicos de formación (fosfatasa alcalina, osteo- hiperuricemia y gota.
ca lcina, procolágeno) como de resorción ósea (hidroxiprolina, fosfatasa Sarcoma. Aparece en el 1% de los pacientes. Es la complicación
ácida, piridolina, deoxipiridolina y telopéptido) suelen estar elevados. En más grave, y suele localizarse en el fémur, el húmero, el cráneo, los
la actua lidad se sigue utilizando como prueba de elección para el despis- huesos de la cara y pelvis. El aumento del dolor y de la tumefacción,
taje y la respuesta al tratamiento los niveles de fosfatasa alcalina. junto con un incremento exagerado de los niveles de fosfatasa al-
Alteraciones
de huesos del cráneo
Lesiones osteoscleróticas
en el diploe craneal
Alteraciones cardiacas
Fracturas de estrés
en las zonas de distensión
calina, deben hacer sospechar su presencia. Para el diagnóstico de Se dispone de dos tipos de fármacos: la calcitonina y los bifosfonatos
esta complicación resulta de gran utilidad la RM y la TC, pero para la (alendronato, risedronato, zoledronato, ibandronato), que coinciden en
confirmación es necesaria la realización de biopsia ósea. su efecto inhibidor sobre los osteoclastos y, por tanto, sobre la resorción
ósea. Ambos se han mostrado útiles para reducir los parámetros bioquí-
Tratamiento micos del remodelado óseo y mejorar las manifestaciones clínicas asocia-
das. ,sin embargo, los bifosfonatos son la piedra angular del tratamiento y
Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la enfermedad es el uso de zoledronato intravenoso es el tratamiento mas efectivo.
localizada y asintomática. Las indicaciones son: dolor óseo persistente,
compresión nerviosa, deformidad ósea de progresión rápida que dificulta La respuesta al tratamiento suele ser escasa en la artropatía por
la marcha, insuficiencia cardíaca, hipercalcemia e hipercalciuria, fracturas continuidad, necesitando en los casos sintomáticos la sustitución
óseas y la preparación para cirugía ortopédica. protésica de la articulación.
1) Antiinflamatorios no esteroideos.
Casos clínicos 2) Antiandrógenos.
3) Alendronato.
La aparición de un osteosarcoma en una persona de 65 años nos 4) Calcio y vitamina D.
haría pensar en la existencia previa de uno de los siguientes an-
tecedentes:
1) Holocorporal resonance.
Case Study 2) Bone sean with Tc-99.
3) Rx serial marrow.
An increased alkaline phosphatase is detected in the blood test 4) Emission tomography sean.
of an 80-year-old man. You think of Paget's bone disease. What is
the optimal test to give us the idea of extension of the disease?
Esclerosis sistémica
La afectación visceral sin manifestaciones cutáneas (esclerosis sisté- L-triptófano o desencadenantes inmunológicos como la enferme-
mica sin esclerodermia) es un cuadro muy poco habitual. dad injerto contra huésped crónica.
9.2. Epidemiología
La rapidez en la evolución de los cambios cutáneos
se relaciona con la gravedad de la afectación visceral.
Suele aparecer en la edad media de la vida y es más frecuente en mujeres
(3:1), especialmente durante la edad férti l (15:1). En la infancia es excep-
La esclerosis sistémica se encuentra, en ocasiones, asociada a otras cional.
manifestaciones clínicas propias de otras alteraciones del tejido con-
juntivo, formando parte de un cuadro bien definido como la enfer- La enfermedad tiene una distribución mundial con diferencias en la inci-
medad mixta del tejido conjuntivo, o bien sin llegar a cumplir cri- dencia en determinados grupos étnicos, de causa desconocida. Se mues-
terios que permitan englobarla dentro de una entidad nosológica tra más agresiva en la raza negra.
determinada, denominándose entonces enfermedad indiferenciada
del tejido conjuntivo.
9.3. Etiopatogenia
Esclerodermias exclusivamente cutáneas
Se describen brevemente, a continuación, las formas clínicas con afecta- Aunque es desconocida, parece que, al igual que en otras enfermeda-
ción exclusivamente cutánea, sin embargo, el resto del capítulo se referirá des reumáticas, intervienen varios factores (hereditarios, ambientales e
siempre a la esclerosis sistémica. inmunológicos) cuya conjunción podría dar lugar a la aparición de la en-
Morfea en placas (Figura 1). Es la forma más frecuente. Son placas fermedad.
nacaradas, escleróticas, de tamaño variable, que afectan fundamen- Factores genéticos. La presencia de casos familiares de la enferme-
talmente al tronco. Alrededor de ellas se puede observar un halo dad y la asociación con diferentes haplotipos del sistema HLA (DRl,
violáceo (lilac ring). Pueden ser edematosas al inicio, y no se adhieren DR2, DR3 y DRS) son argumentos a favor de la existencia de una pre-
a estructuras profundas. Se resuelven dejando atrofia, alteraciones disposición genética.
de la pigmentación y ausencia de anejos. Factores ambientales. La sospecha de que determinados factores
ambientales puedan estar implicados en la aparición de la enferme-
dad se basa en el hecho de que la exposición a diferentes agentes
puede generar manifestaciones clínicas parecidas a la ES (cloruro de
polivinilo, hidrocarburos, resinas epoxi, bleomicina, pentazocina, im-
plantes de silicona, etc.). Dos situaciones peculiares son el síndrome
del aceite tóxico y el síndrome de eosinofilia-mialgia producido por
la ingesta de L-triptófano. Ambos se detallan más adelante en este
capítulo.
Factores inmunológicos. Aunque existe una alteración de la inmu-
nidad humoral, que queda reflejada en la presencia de anticuerpos
en gran parte de los pacientes (incluyendo los dirigidos contra com-
ponentes habituales de la membrana basal del endotelio, como los
anticuerpos antilaminina o los anticuerpos frente al colágeno tipo
IV), la principal alteración se encuentra en la inmunidad celular.
09 · Esclerosis sistémica
Reumatología 1 09
son exclusivos de esta enfermedad y pueden encontrarse en otras altera- También se pueden encontrar hiperpigmentación o hipopigmen-
ciones del tejido conjuntivo. tación y telangiectasias. Otra manifestación cutánea es la calcinosis
en forma de depósitos cálcicos localizados en tejido celular subcu-
táneo. Estos depósitos pueden romperse, permitiendo la salida de
9.4. Manifestaciones clinicopatológicas material cálcico.
Anatomopatológicamente, aparece una epidermis adelgazada con
una dermis donde unos haces compactos de colágeno emiten unas
Fenómeno de Raynaud. El fenómeno de Raynaud es una manifes- proyecciones digitiformes que unen firmemente la dermis a los teji-
tación habitual (100% en la forma limitada y en más del 90% en la dos subyacentes.
difusa) que ya está presente años antes de que se desarrollen el resto
de las manifestaciones propias de la enfermedad en la forma cutá-
nea limitada.
En las formas de afectación cutánea difusa, los demás síntomas se
manifiestan en menos de un año desde la aparición del fenómeno
de Raynaud, que se caracteriza por el desarrollo de palidez, cianosis
(que se acompaña de parestesias) y rubor (acompañado de dolor)
de forma consecutiva, aunque algunos pacientes no presentan las
tres fases del fenómeno. Este se suele desencadenar ante estímulos
emocionales y, sobre todo, ante la exposición al frío (Figura 2).
Esófago. La mayoría de los pacientes presentan disfunción eso- el despistaje de los pacientes con probabilidad de presentar HTP,
fágica con hipomotilidad en los dos tercios inferiores y disfun- así como la respuesta al tratamiento.
ción del esfínter esofágico inferior, lo que se traduce en esofagi- En la ES existe un aumento de la incidencia de carcinoma bronquio-
tis por reflujo, que puede producir metaplasia de Barrett (realizar loalveolar. Se pueden producir también neumonías aspirativas (se-
seguimiento endoscópico cada 2-3 años) y estenosis esofágica cundarias a la afectación esofágica). Lo que no es habitual es que la
inferior. Los síntomas que origina son disfagia, pirosis, plenitud afectación cutánea extensa del tórax condicione una insuficiencia
epigástrica y dolor retroesternal. No obstante, es poco común ventilatoria.
que se produzca sangrado o evolución hacia un adenocarcino- Alteraciones cardíacas. No suelen ser clínicamente llamativas, aun-
ma. La manometría objetiva la afectación esofágica y la pHme- que cuando aparecen se asocian a mal pronóstico, y peor pronóstico
tría constata la presencia de reflujo. Los pacientes con fenómeno en varones, pacientes ancianos, úlceras digitales o miositis. Se puede
de Raynaud aislado (sin patología del tejido conjuntivo) pueden encontrar pericarditis, con o sin derrame pericárdico, insuficiencia
presentar también alteraciones en la motilidad esofágica. cardíaca y diferentes tipos de arritmias o bloqueos. La alteración vas-
cular propia de la enfermedad es la responsable de que, incluso sin
alteración de las coronarias, se prod uzca angina de pecho por vasos-
pasmo (fenómeno similar al de Raynaud pero a nivel coronario), lo
La manifestación visceral más frecuente es la gas- que da lugar a una alteración patológica característica denominada
trointestinal (disfagia, pirosis, íleo y estreñimiento). "necrosis en banda''.
Afectación renal. Se produce como una hipertensión arterial ma-
ligna con la repercusión visceral correspondiente a la "crisis renal "
Intestino delgado. La alteración de la motilidad del intestino (encefalopatía, cefalea, convulsiones, retinopatía e insuficiencia car-
delgado produce un cuadro clínico que puede semejar una díaca). El mecanismo de este proceso es la activación del sistema
obstrucción intestinal o un íleo paralítico (produciendo náuseas, renina-angiotensina. Por ello, se dispone de un tratamiento eficaz
vómitos, distensión y dolor abdominal) y que, además, se pue- gracias a los IECA, lo que ha permitido que la afectación renal haya
de asociar a la aparición de malabsorción por sobrecrecimiento dejado de ser la principal causa de muerte en estos pacientes, pa-
bacteriano (de forma que aparezcan diarrea, pérdida de peso y sando la afectación pulmonar a ocupar ese puesto. Estos cambios
anemia). pueden encontrarse en ausencia de hipertensión.
La presencia de ectasias a cualquier nivel del tubo digestivo La prevalencia de la crisis renal en pacientes con esclerosis sistémica
(watermelon stomach) puede dar lugar a sangrados, en el caso es del 5 al 10%, en aquéllos con afección difusa la frecuencia es del
del intestino delgado pueden ser de difícil diagnóstico. Una 20 al 25%.
manifestación menos frecuente es la neumatosis cistoide, que El riesgo para desarrollar una crisis renal es mayor en pacientes con
se aprecia radiológicamente por la presencia de quistes radio- esclerosis sistémica difusa en comparación con los pacientes que
lucentes en la pared del intestino delgado. La rotura de estos tienen ES localizada.
quistes puede producir neumoperitoneo. Los factores de riesgo que se asocian al desarrollo de crisis renal
Intestino grueso. Su afectación se manifiesta como estreñi- son: esclerodermia difusa temprana, progresión rápida del engrosa-
miento y, con menos frecuencia, como incontinencia o pro- miento cutáneo, duración de la enfermedad < 4 años, anticuerpos
lapso anal. La radiología muestra dilatación y atonía de las asas anti-ARN polimerasa 111, anemia reciente, afección cardíaca reciente
intestinales y divertículos de boca ancha. (cardiomegalia, pericarditis, arritmia), empleo de altas dosis de este-
Alteración hepática. No es común, excepto la ya mencionada roides y terapia hormonal de reemplazo.
asociación de las formas de afectación cutánea limitada con la Otros factores asociados con el desarrollo de crisis renal son: emba-
cirrosis biliar primaria. La asociación de ES y cirrosis biliar prima- razo, sepsis, cualquier situación clínica que induzca deshidratación,
ria se denomina síndrome de Reynolds. antiinflamatorios no esteroideos, raza negra.
09 · Esclerosis sistémica
Reumatología 1 09
Otras alteraciones. El síndrome seco, que en ocasiones aparece en Se denomina preesclerodermia a la asociación de fenómeno de Ray-
la enfermedad, puede estar causado por un síndrome de Sjógren naud, capilaroscopia patológica y presencia de ANA.
secundario o por la atrofia de las glándulas exocrinas producida por
la fibrosis propia de la enfermedad. Los criterios de clasificación de la esclerosis sistémica propuestos por el
Se pueden encontrar también hipotiroidismo o hipertiroidismo, así Colegio Americano de Reumatología (Tabla 4), reconocen a pacientes
como tiroiditis autoinmunitaria, hipogonadismo, neuropatía periféri- con daño orgánico crónico o establecido. Requieren la presencia de un
ca y neuralgia del trigémino. criterio mayor o dos o más criterios menores). La especificidad de estos
criterios es del 98%.
•
el déficit de vitamina B12 o de ácido fálico puede ser la causa de una ane- metacarpofalángicas o metatarsofalángicas
mia macrocítica. Asimismo, se puede encontrar una anemia hemolítica
microangiopática, sobre todo, en los pacientes con crisis renal esclero- : Esclerodactilia
Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de los
dérmica en la que también aparecen en el examen de orina proteinuria y • pulpejos
hematuria macroscópica. Asimismo, se puede encontrar hipergammag- Fibrosis pulmonar basal bilateral
lobulinemia y, en el 25% de los casos, factor reumatoide.
Para el diagnóstico se precisa un criterio mayor o dos menores
Casi todos los pacientes presentan ANA (95%) con diferentes especifici- Tabla 4. Criterios diagnósticos de la esclerosis sistémica
dades en función del cuadro clínico asociado.
Antitopoisomerasa 1 (anti-SCL- 70). Aparecen en el 40% de los Dentro del diagnóstico diferencial se deben incluir algunas entidades que
pacientes, especialmente en las formas con afectación cutánea producen lesiones cutáneas esclerodermiformes sin afectación visceral:
difusa, enfermedad intersticial pulmonar o participación visceral Escleredema. Se trata de un cuadro autolimitado (en meses) que
extensa. afecta a la población infantil, a menudo tras padecer una infección
Anticentrómero. Es el marcador de las formas con afectación cutá- estreptocócica. Se produce un edema indurado e indoloro de pre-
nea limitada (60-80%), mientras que aparece sólamente en el 10% de dominio proximal (cara, cuero cabelludo, cuello y tronco).
las formas con afectación cutánea difusa, sin embargo, no se mani- Escleromixedema. Es una enfermedad poco común que se carac-
fiesta en otras patologías del tejido conjuntivo. teriza por la aparición de pápulas amarillentas o rojizas, acompaña-
Anticuerpos antinucleares. das de engrosamiento cutáneo difuso en cara y manos.
Anti-ARN polimerasas 1, 11 y 111 (afectación difusa con participa-
ción renal y cardíaca).
Anti-Th ribonucleoproteína (Anti-RNP). En la afectación cutánea 9.6. Evolución y pronóstico
limitada.
Anti-U3-RNP (antifibrilarina). Es muy específica de la ES, y se aso-
cia a las formas con afectación intestinal, a la HTP y a la afecta- La evolución es variable en las diferentes formas clínicas. Mientras que es
ción musculoesquelética. favorable para las formas con afectación cutánea limitada (supervivencia
a los 1O años del 75%), exceptuando aquellos casos en que se produce
Anticuerpos anti-PM. Propios de las formas con polimiositis. hipertensión pulmonar primaria o cirrosis biliar primaria, el pronóstico es
peor en las formas con afectación cutánea difusa (supervivencia a los 1O
En la actualidad, no existe una prueba diagnóstica específica para la ES, años del 55%) con afectación visceral, a pesar de que se disponga de un
por lo que la enfermedad se diagnostica en virtud de la presencia de un tratamiento eficaz, los IECA, para el tratamiento de las crisis renales, lo que
conjunto de signos y síntomas clínicos. ha hecho que estas hayan dejado de ser la principal causa de mortalidad
en dichos pacientes.
Cuando la enfermedad alcanza una fase avanzada, el diagnóstico es
obvio. Sin embargo, para el diagnóstico precoz, cuando sus manifes-
taciones características están en una fase inicial, resultan muy útiles los 9.7. Tratamiento
hallazgos de la capilaroscopia, que estudia la microcirculación del lecho
ungueal.
Se trata de una enfermedad crónica debilitante para la que no se dispone
Los pacientes con fenómeno de Raynaud aislado muestran una capila- de un tratamiento curativo. El objetivo de las diferentes medidas terapéu-
roscopia normal. Los que padecen afectación cutánea limitada muestran ticas va encaminado a aliviar los síntomas, atenuar la disfunción orgánica
asas dilatadas sin pérdida de capilares. Las formas con afectación cutánea e intentar enlentecer la progresión de la enfermedad.
difusa muestran cambios muy llamativos en los capilares del lecho un-
gueal, con pérdida de capilares (áreas avasculares) y presencia de otros Los fármacos con un teórico efecto antifibrótico, como la D-penicilamina,
desestructurados y muy dilatados (megacapilares). interferón y o relaxina no han demostrado utilidad y no están indicados.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
Las medidas específicas empleadas para el tratamiento de la afectación La afectación articular se debe controlar con los AINE, aunque es conve-
de cada órgano concreto (Tabla 5) ofrecen una eficacia más objetivable, niente, no obstante, utilizarlos con cautela, ya que sus efectos secundarios
aunque no modifiquen la progresión de la enfermedad de forma global. (renales, digestivos, etc.) pueden exacerbar el daño de órganos afectados
por la enfermedad. Por ello, pueden emplearse corticoides en dosis bajas.
Afectación Hidratación. MTX, colchicina, corticoides a dosis La afectación intersticial pulmonar requiere tratamiento cuando conlleva
Cutánea bajas la alteración de las pruebas funcionales respiratorias. La medida más ha-
Protección frente al frío (guantes, etc.) bitual es la combinación de corticoides a dosis bajas (las dosis superiores
Raynaud
Losartán, nifedipino, lloprost a 15 mg pueden precipitar crisis renales) junto con un inmunosupresor
Afectación Corticoides a dosis bajas, AINE como la ciclofosfamida, azatioprina o micofenolato.
Articular
En el tratamiento principal de la hipertensión pulmonar primaria ha resul-
Alteración IBP, medidas antirreflujo y procinéticos
Esofágica tado revolucionario el empleo de los nuevos y potentes vasodilatadores, ya
mencionados en el tratamiento del fenómeno de Raynaud, debido a que
Malabsorción Antibioterapia
ofrecen un enfoque más optimista a esta grave manifestación clínica.
Estreñimiento Laxantes suaves
El tratamiento de elección de la crisis renal son los IECA. En el control de la HTA,
Crisis Renal IECA que a menudo (aunque no necesariamente) acompaña a las manifestaciones
Úlceras Limpieza, antibióticos, bosentán renales, se pueden utilizar otros antihipertensivos. El empleo de diuréticos,
Digitales que pueden requerirse para el tratamiento de los síntomas de insuficiencia
Bosentán (antagonista de la endotelina 1) cardíaca, debe ser cuidadoso por el riesgo de desencadenar un fallo prerrenal
Hipertensión en estos pacientes que tienen un compromiso del flujo vascular renal.
Sildenafilo (inhibidor de la fosfodiesterasa)
Pulmonar
lloprost, epoprostenol (análogos prostaglandinas)
El trasplante renal o pulmonar sólamente está indicado cuando la afecta-
Tabla 5. Tratamiento de la esclerosis sistémica ción sistémica no sea relevante.
En los casos en que se produzca alteración de la motilidad del intestino Se trata de una enfermedad caracterizada por la fascitis (inflamación y poste-
grueso se deben utilizar laxantes suaves. riormente esclerosis de la dermis, tejido subcutáneo y fascia profunda), eosi-
09 · Esclerosis sistémica
Reumatología 1 09
nofilia periférica, e hipergammaglobulinemia sin manifestaciones sistémicas. inflamatoria, la artritis de IFP, MCF, rodillas y codos, la afectación eso-
Este trastorno debuta en la edad media de la vida, en ocasiones después de fágica y la presencia de daño pulmonar similar al que se puede hallar
un esfuerzo físico extenuante. Se produce una fase inicial inflamatoria que en la ES, aunque la manifestación más grave es la hipertensión pul-
rápidamente se trasforma en induración, que puede producir contracturas monar. Se pueden encontrar también otras lesiones cutáneas, como
en flexión, síndromes compartimentales o síndrome del túnel del carpo. rash malar, lupus discoide, fotosensibilidad, úlceras orales, telangiec-
tasias o calcinosis. A diferencia de lo que ocurre en el LES, las mani-
El diagnóstico de la enfermedad requiere confirmación histológica, para festaciones renales no son ni tan frecuentes (25%) ni tan graves. Otras
la que es preciso obtener una muestra de tejido amplia, que incluya piel, alteraciones propias de la enfermedad son la neuralgia del trigémino,
fascia y músculo. En ella, se encontrará inicialmente un infiltrado inflama- la neuropatía periférica, la pericarditis, el síndrome de Sjbgren y la
torio compuesto por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y eosinófi- meningitis aséptica.
los, y posteriormente esclerosis. Puede ocasionar una moderada miositis
sin elevación de enzimas musculares. El hallazgo característico imprescindible para establecer el diagnóstico
es la presencia de anticuerpos anti-RNP en títulos elevados (superiores
a 1.600). Otros hallazgos menos específicos son la elevación de la VSG, la
9.1 O. Enfermedad mixta del tejido anemia de trastornos crónicos, la leucopenia y la trombopenia. Casi todos
los pacientes presentan ANA con patrón moteado, y el 25% factor reuma-
conjuntivo (EMTC) toide. Para su diagnóstico se utilizan los criterios reflejados en la Tabla 6.
No existe tratamiento específico para la enfermedad. El control de cada
Algunos pacientes con enfermedades del tejido conjuntivo presentan síntoma concreto se realiza de forma similar a como se ha descrito en
rasgos propios de varias enfermedades, sin que se pueda definir como cada patología del tejido conjuntivo determinada.
una entidad nosológica concreta. En muchos de estos pacientes se habla
de enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo. En otras ocasiones,
estos presentan un cuadro clínico que, aunque comparte rasgos de dife- Serológicos
rentes alteraciones del tejido conjuntivo (artritis reumatoide, lupus erite- Anticuerpos anti-RNP > 1/1.600
matoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, síndrome de Sjbgren o
Clínicos
dermatomiositis), presenta un perfil más definido y cuenta con un marca-
· Edema de manos · Esclerodactilia · Fenómeno de Raynaud
dor serológico específico, los anticuerpos anti-RNP, denominándose esta
-Miositis · Sinovitis
entidad enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
El diagnóstico se establece mediante la coexistencia del criterio serológico
con tres criterios clínicos
Las manifestaciones clínicas características del cuadro son el fenóme-
no de Raynaud, los cambios cutáneos esclerodermiformes similares Tabla 6. Criterios diagnósticos de la enfermedad mixta del tejido
a los de la esclerosis sistémica (ES) en su forma limitada, la miopatía conjuntivo
El tipo de afección pulmonar más frecuente en los enfermos con controlada con 7,5 mg de prednisona diarios y cremas vasodi-
esclerodermia limitada es: latadoras aplicadas en manos. En su evaluación en el momento
de la disnea, la gosometría arterial demostraba hipoxia, y en la
1) Fibrosis pulmonar. radiografía de tórax no se veía ninguna afectación parenqui-
2) Alveolitis. matosa. ¿Cuál es la causa más probable del cuadro actual de
3) Hipertensión arterial pulmonar. esta paciente?
4) Neumonía de repetición.
1) Insuficiencia respiratoria restrictiva muscular.
2) Endocarditis de Libmann-Sachs de la tricúspide.
3) Insuficiencia cardíaca congestiva secundaria a la miocardkiopa-
Mujer de 53 años que padece, desde hace 20, un cuadro no diag- tía de la E.S.
nosticado caracterizado por episodios de dolor en manos, con 4) Hipertensión pulmonar.
cambios de coloración y aparición de lesiones ulceradas recidi-
vantes en pulpejo de los dedos. Dos meses antes, su TA era de
110/80 mm Hg. Consulta por oliguria, con orina de aspecto nor-
mal en los días previos y TA de 190/130 mmHg. Niega ingesta Mujer de 42 años que presenta, desde hace 6 meses, en rela-
previa de fármacos, y se observa, junto a secuelas de las lesiones ción con el frío, episodios de palidez en los dedos, seguida de
referidas en dedos, hinchazón de las manos y cierto endureci- enrojecimientos, artralgias en los dedos de las manos, tirantez
miento cutáneo en brazos y antebrazos. Con mayor probabilidad, de la piel en brazos y cara, con disfagia frecuente con los ali-
la paciente tendrá: mentos sólidos. Así mismo, refiere tos seca, disnea y crepitantes
en bases pulmonares. Respecto al cuadro clínico de la paciente,
1) Crioglobulinemia mixta esencia. es FALSO que:
2) Granulomatosis de Wegener.
3) Crisis renal de la esclerodermia. 1) El fenómeno de Raynaud es la manifestación inicial en el 100%
4) Nefroesclerosis arterial maligna. de las formas limitadas, y en más del 70% de las difusas.
2) La aparición de anticuerpos antitopoisomerasa 1 (anti-Scl-70)
predispone a un aumento de la fibrosis dérmica.
3) Los bloqueantes del calcio son eficaces en el tratamiento del Fe-
Una paciente de 55 años comienza con disnea progresiva y nómeno de Raynaud.
edema en las extremidades inferiores. Diez años antes, había 4) Las pruebas de función respiratoria muestran un patrón restricti-
sido diagnosticada de esclerosis sistémica (ES) debido a la pre- vo con disminución de la difusión de CO.
sencia de fenómeno de Raynaud, esclerodermia localizada y
la detección de anticuerpos anticentrómero en sangre. Estaba
1) Pulmonary fibrosis.
Case Study 2) Aspiration of gastric reflux.
3) Pulmonary hypertension.
A 34-year-old patient, diagnosed 1O years ago with CREST syn- 4) Alveolar cell carcinoma.
drome. In the last few months he has presented gradual short-
ness of breath. Chest x-ray shows increased pulmonary artery
cone and peripheral oligohemia, ECG shows signs of growth right
cavities. What do you consider the most likely diagnosis?
09 · Esclerosis sistémica
_Bewnatolugia ----.
Artritis infecciosas
10.1. Artritis séptica no gonocócica caso de fracturas abiertas, es habitual la infección polimicrobiana. Los gér-
menes anaerobios son frecuentes en artritis secundaria a mordeduras huma-
nas, úlceras por decúbito o abscesos intraabdominales. Los arañazos o mor-
Es un proceso infeccioso con tendencia a la destrucción articular, secundario deduras de gato pueden producir artritis por Pasteurella multocida (Tabla 1).
a la colonización por un germen de una articulación. La afectación, en más
del 90% de los casos, es monoarticular y de evolución aguda. La monoartritis
crónica sugiere una infección por micobacterias, Bruce/la y hongos. La inflama- Situación clínica Germen
ción poliarticular aguda puede aparecer en el curso de la endocarditis, fiebre Inoculación S. aureus
reumática, infección diseminada meningocócica o gonocócica o en otras in-
Fracturas abiertas Polimicrobiana
fecciones víricas como la provocada por el parvovirus B19 en la hepatitis By C.
Mordeduras humanas Anaerobios
Úlceras decúbito
Etiología, patogenia y factores
Abscesos intraabdominales
predisponentes
Arañazos o mordeduras de gato Pasteurella mu/tocida
Infección protésica S. epidermidis
La vía de infección más frecuente en cualquier edad es la hematógena; S. aureus
menos habituales son la extensión desde una infección vecina (osteo- UDVP S. aureus
mielitis, bursitis) o por inoculación externa directa (infiltración intraarticu-
Gramnegativo
lar, fracturas abiertas, cirugía).
Pseudomonas aeuroginosa
Los gérmenes implicados dependen de la edad considerada. En los lac- Tabla 1. Etiología de la artritis séptica
tantes, los gérmenes más habituales son el Staphy/ococcus aureus, las en-
terobacterias y los estreptococos del grupo B. En los niños menores de La infección de una prótesis cursa con frecuencia de forma indolente, con
cinco años, dependerá de la zona: si se ha producido vacunación contra síntomas leves y retraso en el diagnóstico de dos a ocho meses. Aunque
Haemophilus influenzae, predominan el Staphylococcus aureus y estrepto- las causas más frecuentes son S. epidermidis y S. aureus, también son habi-
coco del grupo A; en el caso de que no se haya vacunado, el H. influenzae tuales los bacilos gramnegativos y los anaerobios.
es el germen más frecuente, al menos hasta los dos años. La artritis gono-
cócica es responsable habitual, en Estados Unidos, de artritis entre los 15- En los pacientes usuarios de drogas por vía parenteral (UDVP), el germen
40 años (adultos jóvenes sexualmente activos). Sin embargo, la infección más frecuente en las infecciones articulares y osteomielitis es Staphylo-
articular por este germen en Europa supone actualmente algo excepcio- coccus aureus, aunque otros gérmenes gramnegativos, como P aerugino-
nal. El germen Staphylococcus aureus es el responsable de la mayoría de sa, son habituales.
las artritis no gonocócicas en los adultos de todas las edades.
Las enfermedades como la diabetes, la AR, la utilización de corticoides
Las infecciones por inoculación directa suelen producirse por Staphy/ococcus y la hemodiálisis aumentan el riesgo de infección por S. aureus y bacilos
aureus y, en menor medida, por otros gérmenes como el S. epidermidis. En el gramnegativos.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
10 · Artritis infecciosas
Reumatología 1 10
artrocentesis, mientras persista el derrame articular. En ocasiones es con- En los primeros días después de la infección se producen artralgias y
veniente recurrir al drenaje quirúrgico, mediante artrotomía o artrosco- mialgias sin signos inflamatorios. Un mes después de la infección, se pre-
pia, si la articulación no es accesible (cadera), o si la evolución clínica es senta el Eritema Migrans, característico de esta enfermedad.
desfavorable y existen complicaciones (material tabicado, abceso, etc.), o
si presenta cultivo persistentemente positivo a los 5-7 días de tratamien- La enfermedad de Lyme característicamente afecta 4 órganos o sistemas:
to antibiótico correcto. la piel, el sistema musculoesquelético, el corazón y el sistema nervioso.
La infección de una prótesis articular requiere, en general, la extracción La etapa inicial de la infección se llama temprana localizada y se caracte-
de la misma, del cemento y del hueso necrótico. Se ha comprobado, sin riza por la presencia del Eritema Migrans, siendo lesiones cutáneas con
embargo, que la asociación de ofloxacino (300 mg/12 h) con rifampicina aspecto de ojo de buey por presentar borde eritematoso y centro pálido,
(600 mg/día) oral, administradas durante varios meses, consigue la cura- y ocasionalmente con centro eritematoso o necrótico, además de sínto-
ción de un elevado porcentaje de casos sin retirar la prótesis. mas constitucionales.
La elección del antibiótico se basa en el resultado de la tinción de Gram Varias semanas o aun meses se presenta la fase de enfermedad aguda di-
del líquido articular y, en su defecto, en el posible foco de origen de la in- seminada, afectando múltiples tejidos, especialmente los 4 clásicos: piel,
fección, en la edad del paciente y/o el grupo de riesgo al que pertenece. musculoesquelético, corazón y sistema nervioso.
Cuando se dispone del resultado del cultivo, este debe guiar el tratamien- Se desarrollan múltiples lesiones de Eritema Migrans
to, no obstante, ante la sospecha de artritis séptica el tratamiento se debe
iniciar de forma inmediata sin esperar a los resultados del análisis. Pueden desarrollarse diferentes patrones de afectación articular: lo más
Presencia de gérmenes en la tinción de Gram: si existen cocos gram- habitual son los episodios de monoartritis u oligoartritis con afección de
negativos, se administrará ceftriaxona o cefotaxima intravenosas; si hay grandes articulaciones como la rodilla.
evidencia de cocos grampositivos, se pautará cloxacilina (8-12 g/24 h),
con o sin aminoglucósidos, en los 3-5 primeros días. Ante bacilos gram- Se presenta en < 10% episodios de bloqueo auriculoventricular, pudiendo
negativos se administrará cefalosporina de tercera generación, aztreo- ser de 1°, 2° o 3er grado. También puede aparecer miocarditis o pericarditis.
nam, carbapenem o ciprofloxacino (400 mg/12 h i.v.) {Tabla 2).
En el sistema nervioso la afección clásica consiste en la triada de meningi-
tis aséptica, neuropatía craneal especialmente del VIII par y radiculoneu-
Antibiótico ropatía periférica dolorosa.
Tinción Gram Alternativa
de elección
Cocos Cloxacilina 2 g i.vJ4 h Vancomicina En las fases iniciales de la enfermedad, el tratamiento se realiza con amoxi-
grampositivos +/- gentamicina 1 g/12 h cilina o doxiciclina vía oral por 14 a 28 días, y en las fases avanzadas se em-
Cocos Ceftriaxona 2 g i.v. Ciprofloxacino plean cefalosporinas de tercera generación, como la ceftriaxona intraveno-
gramnegativos /24 h 400 mg/12 h sa también por 14 a 28 días (véase la Sección de Enfermedades infecciosas).
portan peso, como la rodilla, la cadera o el tobillo. El líquido sinovial un episodio agudo de fiebre, sudoración nocturna y artromialgias. Poste-
contiene unas 20.000 células con predominio de neutrófilos. La tinción riormente pueden aparecer otros trastornos.
de Zielh sólo muestra BAAR en el 20% de los casos, sin embargo, el Espondilitis. Es la afectación más frecuente y la más propia de pa-
cultivo en el medio de Lówestein-Jensen proporciona el diagnóstico cientes de mayor edad y con enfermedad más prolongada. Se suele
en el 80% de los casos. El diagnóstico se puede optimizar mediante la localizar a nivel lumbar. Se presentan las siguientes alteraciones ra-
biopsia sinovial que permite cultivar el tejido sinovial y apreciar la pre- diológicas, que son tardías: estrechamiento del disco intervertebral,
sencia de granulomas o con métodos de amplificación del ADN (PCR). erosión de las carillas articulares adyacentes y, a veces, desprendi-
A nivel axial la tuberculosis puede producir espondilodiscitis o sa- miento del ángulo epifisario anterosuperior (signo de Pedro Pons,
croileítis (Figura 2). característico de la enfermedad). La espondilitis brucelar es más
La enfermedad de Poncet es una forma de poliartritis simétrica reac- frecuente en personas mayores de 40 años, y cursa con dolor en la
tiva que aparece en pacientes con tuberculosis visceral. región afectada, con posible irradiación radicular y rigidez.
Sacroileítis. Es más frecuente en personas jóvenes, y el dolor tiene
una localización más baja que el de la espondilitis.
Artritis periférica. Es más frecuente en niños y adultos jóvenes. Se
suele localizar en la rodilla.
10 · Artritis infecciosas
Reumatología 1 10
Estadio l. Es la osteomielitis medu lar (metástasis hematógena en la En la co lumna vertebral, la infección se localiza inicialmente en la
médula ósea). reg ión subcondra l anterior del cuerpo vertebral, junto al disco inter-
Estadio 11. Osteomielitis superficial (invasión del periostio a partir de vert ebra l, produciendo una espond ilodiscitis infecciosa. Esta locali-
una infección contigua). zac ión afecta con más frecuencia a adultos entre la quinta y sexta
Estadio 111. Se ca racteriza por la existencia de un secuestro del hueso décad a de la vida. En general, la espondi lodiscitis se p roduce con
cortical bien deli mitado, que puede extenderse sin comprometer la más frecuenc ia por S. aureus, aunque en la población anciana, la fre-
estabi lidad del hueso. cuencia de infecciones por gérmenes gramnegativos aumenta pro-
Estadio IV (osteomielitis difusa). La infección se extiende por la to- gres ivamente.
talidad o la mayor parte de la sección del hueso. En este estadio el
hueso es inestable (Figura 3). En los pacientes UDVP, S. aureus es el germen más habitual, pero también
es frecuente por P aeruginosa. Ante una espondilitis crónica, la posibili-
dad de una tubercu losis debe esta r siempre presente.
A 58-year-old woman with a history of non-insulin dependent 1) Empirical IV Antibiotic coverage for S. aureus, specifying where
diabetes mellitus and right knee osteoarthritis. Treated with ste- available culture and sensitivity.
roid injections in the knee for the last six days. Goes to the ER for 2) Biochemical analysis of the fluid obtained and culture thereof. lf
severe pain, progressive inflammation and loss offunction in the the results confirm diagnosis of septic arthritis, perform surgical
knee, and fever in the last two days. On examination there is a drainage and administer specific antibiotic.
spill to strain, intense pain that prevents any exploratory maneu- 3) Perform ultrasound-guided joint puncture for intra-articular lo-
ver, and increased local temperature. Plain x-ray shows degene- cal debridement and antibiotics.
rative changes with joint effusion and soft tissue augmentation. 4) Emergency surgical drainage and IV antibiotic empirically.
Arthrocentesis purulent fluid was obtained.
10 · Artritis infecciosas
Reumatología •
Amiloidosis
Es relevante la fiebre mediterránea familiar y también el tipo de material amiloide en las distintas
formas de amiloidosis.
Se debe conocer también la sintomatología que produce la amiloidosis en los diferentes órganos
afectados.
La amiloidosis agru pa un conjunto de entidades que tienen en común Amiloidosis heredofamiliar (depósito de transtiretina, apolipopro-
la misma fisiopatología, esto es, el depósito en el espacio extracelular de teína A 1, A2 y gelsolina, entre otros) que comprende una serie de
proteínas de estructura fibrilar. La gravedad de este proceso viene defini- síndromes neuropáticos, renales, cardiovasculares.
da por la extensión de los depósitos. Amiloidosis secundaria a la hemodiálisis crónica (~ 2 m icroglobulina).
El amiloide se compone de una proteína fibrilar amiloidea, distinta se- Amiloidosis localizadas
gún cada tipo, y de un com ponent e P que es común a todas las varie-
dades. Amiloidosis endocrinológica (calcitonina).
Amiloidosis senil.
El depósito de amiloide puede ser sistémico o localizado. Ami loidosis cerebral.
Amiloidosis sistémicas
11.1. Manifestaciones clínicas
Amiloidosis asociada a discrasia de células plasmáticas (tipo AL), pri-
maria o asociada a mieloma múltiple.
Amiloidosis secundaria o reactiva (tipo AA), asociada con enferme- La edad media de presentación es de 65 años en las formas primarias y
dades infecciosas crónicas {Tabla 1) (por ej., osteomielitis, tuber- de 50 años en las secundarias, con similar frecuencia en ambos sexos. La
cu losis, lepra), con procesos inflamatorios crónicos como la artritis manifestación más habitual en ambas formas es el edema maleolar, ya
reumatoide o los síndromes febri les periódicos hereditarios como la que el órgano más frecuentemente afectado es el riñón {90%).
fiebre mediterránea fam iliar (poliserositis familiar recurrente), TRAPS
(síndrome periódico asociado al receptor del TNF) o síndrome de A continuación, se presenta un resumen de la afectación clínica más ha-
Muckle-Wells. bitual:
Riñón. La afectación renal suele iniciarse en forma de proteinuria leve Lesiones ocupantes Hemangioma, osteoma osteoide, lipoma, etc.
que empeora progresivamente hasta producir un síndrome nefrótico. de espacio
La lesión renal produce finalmente insuficiencia renal, constituyendo Enfermedades del Artritis reumatoide, esclerosis sistémica,
esta la primera causa de muerte en la amiloidosis secundaria (AA) y tejido conjuntivo polimiositis, polimialgia reumática
la segunda causa, después de la afectación cardíaca, en la amiloido- Enfermedades por Gota, PPCD, hidroxiapatita
sis primaria (AL). depósito de cristales
- ----
Corazón. Las manifestaciones cardíacas aparecen habitualmente en Enfermedad Músicos, etc.
la amiloidosis primaria en forma de miocardiopatía infiltrativa que da ocupacional
lugar a una insuficiencia cardíaca por disfunción diastólica, refracta- Enfermedades Diabetes, mixedema, acromegalia,
ria, con arritmias y, en ocasiones, con angor. metabólicas y mucopolisacaridosis
Es característica la imagen de "centelleo granular" en la ecocardio- endocrinas
grafía, y el ECG muestra bajo voltaje (la combinación de una imagen Osteomielitis (huesos del carpo), tenosinovitis,
Infección
de hipertrofia en las pruebas de imagen junto con bajo voltaje en el M. tuberculosis, hongos
ECG sugiere este tipo de enfermedad de depósito) y diferentes gra- latrógenas Flebitis, hematoma
dos de bloqueo y la especial sensibilidad a la digital que, de utilizarse,
Miscelánea Embarazo, amiloidosis, diálisis, fracturas
ha de emplearse con especial precaución. La afectación cardíaca es
común en la amiloidosis primaria y en algunas formas heredofami- Tabla 2 Enfermedades asociadas al síndrome del túnel del carpo
liares, y excepcional en la forma secundaria.
Aparato digestivo. La infiltración del tubo digestivo es común; por Sistema endocrino. El carcinoma medular de tiroides suele acom-
este motivo, el recto es uno de los lugares que se pueden elegir para pañarse de depósito focal de material amiloide.
la realización de una biopsia. El amiloide, a lo largo del tubo digesti- Aparato respiratorio. La infiltración de las vías aéreas superiores (se-
vo, puede obstruir la luz, provocar sangrado (los capilares son frágiles nos nasales, laringe y tráquea) bloquea los conductos (en el caso de los
por la presencia del amiloide) y, si es extenso, malabsorción, diarrea, senos) o las vías respiratorias, favoreciendo la aparición de infecciones.
y pérdida de proteínas. Es característica la infiltración de la lengua en Las vías respiratorias inferiores se afectan con mayor frecuencia en la
la forma primaria, que puede producir macroglosia. amiloidosis primaria, pudiéndose encontrar infiltración pulmonar difusa
La afectación del hígado es frecuente, pero en la mayoría de los ca- con disnea e insuficiencia respiratoria restrictiva y nódulos pulmonares.
sos irrelevante desde el punto de vista clínico. Puede aparecer hepa-
tomegalia en un tercio de los casos, así como elevación moderada
de la fosfatasa alcalina y la gammaglutamiltranspeptidasa (GGT). A
veces, la amiloidosis gástrica puede simular un carcinoma gástrico,
produciendo obstrucción, aclorhidria y proliferaciones que radioló-
gicamente pueden simular masas tumorales.
Aparato locomotor. El material amiloide puede dañar de forma di-
recta a las estructuras articulares (sinovial), produciendo artralgias
y artritis. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son los
hombros ("hombro de jugador de rugby"), rodillas, carpos, metacar-
pofalángicas e interfalángicas. La mayoría de los pacientes con artro-
patía amiloide son diagnosticados finalmente de mieloma múltiple. Figura 1. (a y b) Signos clínicos de amiloidosis
Piel. La afectación cutánea es propia de la amiloidosis primaria. Las
lesiones toman la apariencia de pequeñas placas o pápulas de as-
pecto céreo, localizadas con mayor frecuencia en la región anal o 11.2. Diagnóstico
inguinal, pliegues de las axilas, cara y cuello, oído y lengua. La fra-
gilidad capilar, de la que anteriormente se ha hablado, produce en
ocasiones lesiones purpúricas, sobre todo, en la región periorbitaria El diagnóstico específico de la amiloidosis depende de la demostración
("síndrome del ojo negro") (Figura 1). de la presencia de los depósitos que la producen. Para ello se necesita
Sistema nervioso. La neuropatía periférica es especialmente frecuen- obtener una muestra tisular y teñirla de forma adecuada (Figura 2).
te en las formas hereditarias, aunque también aparece en el 1_5% de las
amiloidosis sistémicas. La afectación del sistema nervioso autónomo Cuando se sospecha la presencia de amiloidosis sistémica, lo más ade-
es típica, y puede producir hipotensión ortostática, incapacidad para cuado es realizar una aspiración de la grasa subcutánea abdominal, o una
sudar, pupila de Adie e incontinencia de enfínteres. No es frecuente biopsia rectal o renal.
la afectación de los pares craneales. El síndrome del túnel del carpo
aparece especialmente en la amiloidosis primaria (AL) y en la asociada Todas las muestras tisulares obtenidas deben teñirse con rojo Congo y exami-
con la hemodiálisis crónica (~ 2M). En la Tabla 2 se muestra un resumen narse bajo luz polarizada para observar la típica birrefringencia verde. Si estos
de las enfermedades en las que aparece esta complicación. métodos diagnósticos fallan, la biopsia directa del órgano afectatdo (riñón, hí-
gado, nervio periférico) permite en la mayoría de los casos llegar al diagnóstico.
11 · Amiloidosis
Reumatología 1 11
será necesaria la realización de un aspirado de médula ósea para confir- 11.4. Fiebre mediterránea familiar
mar la enfermedad hematológica subyacente.
(poliserositis familiar recurrente)
La amiloidosis secundaria (AA) se sospechará en un paciente con infección
crónica (TBC, bronquiectasias, osteomielitis) o inflamación crónica (artritis La fiebre mediterránea familiar es una enfermedad caracterizada por la
reumatoide, espondilitis anquilosante, artritis psoriásica, artritis crónica ju- presencia de episodios recurrentes de fiebre y dolor producido por la in-
venil, etc.) que presente proteinuria o síntomas gastrointestinales como flamación de una o varias serosas. Forma parte de los síndromes febriles
malabsorción, diarrea o hepatomegalia que no se expliquen por otra causa. periódicos hereditarios también denominados enfermedades autoinfla-
matorias, entre las que se encuentran el TRAPS (síndrome periódico vin-
Las formas de amiloidosis hereditaria habrá que sospecharlas cuando cu lado al receptor del TNF) o síndrome de Muckle-Wells.
existan antecedentes familiares de neuropatía y la asociación de sínto-
mas de afectación del sistema nervioso autónomo, enfermedad cardíaca, Etiología
renal o gastrointestinal.
Es una enfermedad autosómica recesiva, ligada a un defecto en el cro-
mosoma 16, pero existen casos sin antecedentes familiares de aparición
espontánea. El gen alterado codifica una proteína llamada pirina (mare-
nostrina).
Clínica
11 · Amiloidosis
Reumatología 1
Síndrome de Sjogren
12.1. Etiopatogenia
Aunque de forma menos característica, también resultan afectadas otras 12.3. Diagnóstico
glándulas exocrinas, que producen manifestaciones clínicas variables, como
la aparición de infecciones del árbol traqueobronquial, la atrofia de la muco-
sa esofágica, la gastritis atrófica y la pancreatitis subclínica o la dispareunia. Es habitual la elevación de la VSG y la presencia de anemia de trastornos
crónicos. La mayoría de los pacientes tienen ANA (80%), pero no anti-
ADN. El factor reumatoide aparece en el 50% de ellos.
12 · Síndrome de Sjogren
Reumatología 1 12
12.4. Tratamiento Se debe intentar controlar la sequedad bucal con el uso de abundan-
tes líquidos acompañando a las comidas, y la utilización de pilocarpina
o cevi melina.
El tratamiento depende de las manifestaciones clínicas que aparezcan.
La xeroftalmía se trata con lágrimas artificiales e intentar evitar aquellos Las manifestaciones articulares pueden responder a la hidroxicloroqui-
fármacos que pueden exacerbar la d isfunción de las glándulas lacrima- na o el metotrexato. El empleo de corticoides se debe reservar para la
les, como son los fármacos tópicos para el glaucoma, diuréticos, losan- afectación visceral grave, como son la vasculitis sistémica, la afectación
tidepresivos o los hipotensores. pulmonar con re percusión clín ica o la afectación renal (Figura 3).
Manifestaciones Manifestaciones
glandulares extraglandulares
/
Xerostom1a (hipertrofia parot1dea) Xeroftalm1a
/
Artrosis no erosiva
1
Fenómeno de Raynaud Linfoma
±
Protección contra el frío
±
Sospechar si:
Adenopatía
,!. FR
Hidrocloroquina Nifedipina
Higiene bucal Lágrima artificial
± ±
Pilocarpina Pilocarpina oral
Obstrucción conducto Metotrexato Losartán
nasolagrimal
" Enfermedad autoinmunitaria caracterizada por el infiltrado infla- " La causa más frecuente de síndrome de Sjogren secundario es la
matorio (predominantemente linfocitos T CD4) de las glándulas artritis reumatoide.
exocrinas. Produce sequedad oral y conjuntiva!, con aumento
del tamaño de las glándulas afectadas.
Polimiositis y dermatomiositis
1/2
Niños-adultos
..
1/2
Más de 18
Miopatía cuerpos
3/1
inclusión
> SO años
años
" La polimiositis es una enfermedad autoinmunitaria caracteriza- " Cuando además hay manifestaciones cutáneas, se habla de der-
da por un infiltrado inflamatorio de la musculatura estriada que matopolimiositis. En este caso, por encima de los 55 años, se de-
la destruye. berá descartar la presencia de neoplasias.
" Hay que sospecharla ante una debilidad muscular proximal. " El síndrome antisintetasa se caracteriza por miositis, fibrosis pul-
monar, artritis no erosiva y fenómeno de Raynaud.
" Se caracteriza por debilidad muscular, elevación de enzimas
musculares (CPK), alteración del electromiograma y biopsia
13 · Polimiositis y dermatomiositis
Reumatología
Artrosis
La artrosis afecta a más del 50% de los sujetos con edad superior a 65 En las artrosis evolucionadas puede haber cierto grado de sinovitis reactiva.
años. La artrosis de rodilla es la principal causa de discapacidad crónica
en ancianos.
14.3. Manifestaciones clínicas
Hasta los 55 años, cuando aparece algún tipo de artrosis, las zonas afec-
tadas no varían dependiendo del sexo; sin embargo, en las personas más
ancianas, la cadera está más afectada en los varones, y la base del primer Los síntomas característicos son el dolor, la rigidez articular, la limita-
dedo de la mano y la rodilla en las mujeres. ción para la movilidad y la pérdida de función. Las manifestaciones
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
14 · Artrosis
Reumatología 1 14
sis a la enfermedad degenerativa de los discos, y artrosis vertebral cuando aprobado la inyección intraarticular de ácido hialurónico en pacien-
se ven afectadas las articulaciones interapofisarias. tes con artrosis de rodilla que no han respondido a otras terapias,
farmacológicas y no farmacológicas. Puede administrarse también
En la columna cervical, los cambios degenerativos predominan en los otros componentes del cartílago articular, como el condroitín sulfato
segmentos C5-C6 y C6-C7. La clínica más habitual es el dolor modera- oral el sulfato de glucosamida o la diacereína.
do en el cuello, pero pueden producirse cuadros de cervicobraquialgia o
mielopatía cervical compresiva.
En la columna dorsal es muy frecuente la artrosis en las personas mayores El condroitín sulfato se administra por vía oral, mien-
de 75 años. El dolor suele producirse en los movimientos de rotación del tras que el ácido hialurónico, por vía intraarticular.
tronco, un movimiento que tiene lugar principalmente entre las vérte-
bras D5 y L3. La espondilosis lumbar es un hallazgo muy frecuente en
edades superiores a los 70 años, sobre todo, entre las vértebras L4-LS y Los glucocorticoides sistémicos no están indicados en el tratamien-
LS-S1. to de la artrosis. No obstante, la administración intraarticular o pe-
riarticular de un preparado glucocorticoide de acción prolongada
puede producir mejoría sintomática.
14.4. Tratamiento Reducción de la carga articular. Todas las medidas que reduzcan la
carga sobre las articulaciones artrósicas van a redundar en un benefi-
cio sintomático del paciente (pérdida de peso, medidas de descarga
Al no existir ninguna terapéutica eficaz, las medidas que se deben tomar como bastones o muletas, etc.).
ante un paciente con artrosis deben ir encaminadas más bien a disminuir Rehabilitación. Incluye fundamentalmente la aplicación de calor
el dolor y mantener la función articular. con fines analgésicos y la cinesiterapia para mantener la función ar-
Tratamiento farmacológico. Es un tratamiento sintomático. Con ticular. Suelen preferirse los ejercicios isométricos a los isotónicos, ya
frecuencia el dolor se controla con analgésicos del tipo paracetamol. que los primeros reducen al mínimo la sobrecarga articular.
Los AINE generalmente alivian el dolor, más probablemente por su Tratamiento quirúrgico. Es conveniente estimar este tratamiento
efecto analgésico que por el antiintlamatorio, y están indicados si en los pacientes con dolor intratable y/o alteración grave de la fun-
con los fármacos iniciales no se consigue alivio eficaz o si existen ción articular. La cirugía está especialmente indicada en la cadera y
signos de inflamación en las zonas afectadas. Por otro lado, se ha en la rodilla, mediante artroplastia total u osteotomía.
Otras artropatías
De este último tema, hay que quedarse con la presentación típica de la policondritis recidivante,
la osteoartropatía hipertrófica y la polimialgia reumática. También se debe recordar las
enfermedades que producen artropatía neuropática.
15.1. Policondritis recidivante La mitad de los pacientes padece artritis, y hasta en el 35% de ellos esta
es la manifestación inicial. Las alteraciones oculares pueden ser múltiples,
produciendo conjuntivitis, queratitis, escleritis, epiescleritis, e incluso ul-
Se trata de una enfermedad inflamatoria crónica de etiología deseo- ceraciones corneales que causan ceguera. Se producen en el 50% de los
nacida, caracterizada por la afectación del cartílago, especia lmente pacientes.
auricular, y que, en ocasiones, se acompaña de manifestaciones vis-
cerales renales, cardíacas o de vasculitis. Es un cuadro poco frecuente, Los cartílagos traqueales y laríngeos se afectan también en la mitad de
que aunque se puede producir a cualquier edad, afecta predominan- los pacientes que sufren esta enfermedad. Su alteración cursa con ron-
temente a personas con edades comprendidas entre los 40 y 60 años. quera, dolor a la palpación de la laringe y tos seca.
No muestra predominio sexual, se ha descrito en todas las razas y se
asocia al HLA-DR4. Otra manifestación menos frecuente es la afectación cardíaca (5%), so-
bre todo, en forma de insuficiencia aórtica, y menos frecuentemente,
Patología como pericarditis, miocarditis o aneurismas de la aorta torácica o abdo-
minal. Se pueden encontrar alteraciones cutáneas múltiples como púr-
La alteración fundamental es la pérdida de proteoglucanos, que se ma- pura, eritema nodoso, eritema multiforme, urticaria o livedo reticuloris.
nifiesta histológicamente por la ausencia de basofilia. Se produce un Se puede producir glomerulonefritis necrotizante, con o sin vasculitis
infiltrado inflamatorio formado por PMN en las fases iniciales y células asociada.
mononucleares posteriormente. Progresivamente, el tejido cartilaginoso
afectado se sustituye por tejido de granulación, y finalmente, por fibrosis La enfermedad suele cursar de forma episódica y recidivante en la mayo-
y calcificación. El 30% de los pacientes presentan otra enfermedad reu- ría de los casos.
matológica de naturaleza autoinmunitaria asociada (vasculitis sistémica,
artritis reumatoide, LES y síndrome de Sjogren). Exploraciones complementarias
La afectación nasal se produce en el 55% de los pacientes. Se manifiesta El diagnóstico es clínico, y solamente se precisa la confirmación histológi-
con dolor, tumefacción y eritema en el puente nasal, que se acompaña ca en las formas de presentación clínica atípica. El diagnóstico diferencial
de congestión nasal, epistaxis o rinorrea. En las formas más avanzadas, la se plantea fundamentalmente con las enfermedades en las que se pro-
inflamación persistente del cartílago puede originar una destrucción del duce afectación destructiva nasal. El principal rasgo diferencial con estas
tabique y producir una nariz en "silla de montar~ enfermedades es la condriti s auricular.
Reumatología 1 15
Tratamiento
Manifestaciones clínicas
Se caracteriza por la deformidad de los dedos en ·palillo de tambor~ pe-
riostitis y artritis. La forma secundaria, que se produce en diferentes pro- Los síntomas musculoesqueléticos pueden preceder en meses a los sín-
cesos patológicos, especialmente pulmonares, es la más habitual y afecta tomas de la enfermedad subyacente. Se produce más rápidamente si se
a adultos. Aunque la presencia de dedos en "palillo de tambor" casi siem- asocia a tumores malignos. La periostitis produce dolor o quemazón en
pre es expresión de la osteoartropatía hipertrófica (OAH), estas pueden las extremidades. La artritis o las artralgias suelen ser muy dolorosas, aun-
aparecer de forma aislada (Figura 1). que el líquido sinovial es poco abundante y de características escasamen-
te inflamatorias. La deformidad de los dedos no se acompaña de dolor,
Patología y se caracteriza por la pérdida del ángulo normal de la uña y por el en-
sanchamiento de los dedos debido a tumefacción de los tejidos blandos.
Suelen afectarse principalmente las diáfisis de los huesos largos de las
extremidades. El periostio se eleva y se deposita hueso neoformado Exploraciones complementarias
por debajo del mismo. Posteriormente se van asentando sucesivas
capas que radiológicamente se manifiestan como engrosamiento La radiología muestra el engrosamiento de la cortical producido por la
cortical. aposición perióstica, y en fases más avanzadas, la reabsorción de los ex-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad subyacente, de ser eficaz, es posible que
consiga la reversión de esta. Los antiinflamatorios no esteroideos pueden
ser eficaces en el control del dolor.
15.4. Fibromialgia
15 · Otras artropatías
Reumatología 1 15
ARTROPATIAS CON AFECTACIÓN OCULAR
Deltoides Cápsula
articular
OSTEOMALACIA
(l/eoflw,
: : ~:~, <jjyJ
ARTROSIS
Pseudofracturas G.00~
de Looser-Milkman
DESTRUCCIÓN del cartílago hialino
Edad avanzada
Líquido sinovial mecánico
ARTROPATIA PSORIASICA Dolor se alivia con el reposo
IFD: nódulos de Heberden
ENTESITIS IFP: nódulos de Bouchard
Disminución del ) /
FR(-)
Psoriasis
Falangeld;sbl ~ espacio articular
Tipos:
Poliarticular
Asimétrica CONDROCALCINOSIS
IFD 'Lápiz
Mutilante en copa" Cristales romboidales
Birrefringencia positiva
Falange proximal
Ligamento triangular del carpo
Sínfisis del pubis
Rodilla
ENFERMEDAD DE PAGET
Edad avanzada
Recambio óseo aumentado
Fosfatasa alcalina e hidroxiprolina
Ca'• yVSG normal
Sordera
Nefrolitiasis
Sarcoma
Compresión medular
Fracturas patológicas
-/ GOTA
I I_
Cristales en forma de aguja
Birrefringencia negativa
1.• metatarsofalángica
La enfermedad aparece asociada en ocasiones a la arteriti s de la temporal sin embargo, y aunque la clínica es predom inantemente muscular, no se
pero, a diferencia de est a, cuando la polimialgia aparece aislada, no pro- detectan alteraciones de las enzimas muscu lares.
duce afectación vi sceral ni ceguera.
Diagnóstico
Las dos alteraciones características son la elevación de la VSG (que es A modo de resumen se incluye la Figura 3 (en la página anterior) que sin-
además un buen parámetro indicador de actividad) y la anemia normo- tetiza las principales enfermedades reumatológicas que se han expuesto
crómica normocítica. Asimismo, puede estar elevada la fosfat asa alcalina, a lo larg o de la Sección de Reumatología.
15 · Otras artropatías
Reumatología_ ...
Recommended reading 1
What the image shows is a very clear case of podagra. This is the name
for arthritis of the first metatarsophalangeal joint, and it is caused by Figure 1a.
arthritis due to uric acid. Patients usually present pain, heat, blushing,
functional impotence and high tactile hyperesthesia (a simple brush of
the bed sheets may bother them).
In order to discover the false answer, it is useful to review the most impor-
tant characteristics of gout:
Arthritis usually affects a single joint, typically the first metatar-
sophalangeal joint. Sometimes, especially in women, it may produce
a polyarticular alteration; therefore, answer no. 5 is correct. Remem-
ber that other peripheral joints in the lower extremities may be affec-
ted, such as the plantar fascia (answer no. 3 correct), the insertion
of the Achilles tendon, other tenosynovial joints or, even, arthrosic Figure 1b. Gout
Heberden's nodes in elderly persons who already have them. Much
less frequently, there may be arthritis of joints such as the sternal tics (answer no. 2), which would increase the plasma concentration
manubrium joint, the sacroiliac joints or the spinal column, but these thereof. However, most frequently, gouty arthritis is caused by a de-
would be exceptions. crease in uricaemia.
As regards the treatment, colchicine is habitually used. However,
you must remember that it is badly tolerated dueto its frequent gas- The prevalence of hyperuricaemia in the general population ranges bet-
trointestinal effects. NSAIDs act in a less specific manner, but they ween 2% and 15%. However, the prevalence of gout ranges between
are also effective and are used quite frequently. What you must 1% and 4%. The reason is that not all hyperuricaemic patients have gout.
be very clear about, in an acute gout attack, is that you should never In fact, a sustained hyperuricaemia for 20-40 years is necessary to cause
administer allopurinol. This drug may be used in the treatment of gouty arthritis. This explains why the typical patient is a male between
intercritical gout when it is associated with hyperuricaemia, and you 40-60 years of age (in women, it tends to appear more often after meno-
should also add colchicine, such that the variations in plasma urate pause). Therefore, answer no. 1 is false. Gout does not appear in children,
do not cause an acute attack. since it requires a sustained hyperuricaemia for many years, more than
Below, we briefly review how acute gouty arthritis is produced. lt is those of childhood.
usually caused by an abrupt change in the concentration of plas-
ma urate. For this reason, any factors that cause a rapid increase or Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
decrease of uricaemia may precipitate arthritis. These include diure- torial, 2012.
_ _ _ _ Reumatología_
Recommended reading 2
1. Rheumatoid arthritis.
2. Psoriatic arthritis.
3. Systemic lupus erythematous.
4. Amyloid arthropathy.
S. Arthritis associated with an inflammatory intestinal disease.
This is a cl inical case that includes almost all the typical elemen ts of pso-
riatic arthropathy. In fact, the clinica l image that accompanies it is also
very characteristic. In it, you can see the "pencil-in-cup" destruction of
the distal interpha langea l joints (th inn ing of the distal end of the second Figure 2b. Rheumatoid arthritis with advanced affectation of the carpus.
phalanx and dilatation of the base of t he third). Note that t he affected Juxta-articular erosions and osteopaen ia. Cubital deviation of the fingers.
bone tends to become sclerotic. This is a very significant difference with
respect to rheumatoid arthritis, where osteopaenia wou ld occur. When
t he two ends ofthe phalanges affected in psoriatic arthropathy are reab-
sorbed, we speak of a "penci l-pencil" image.
Psoriasis is a very frequent dermatological disease. lt affects about 1%-2% Figure 2c. Severe psoriatic onychodystrophy.
of the general population. However, the prevalence in persons who suffer
from seronegative arthropathies increases to 20%. In turn, psoriatic patients Below, we provide a summa ry table of t he different types of psoriatic ar-
also have a higher prevalen ce of arthropathies than the general population. thropathy (Figure 2d).
_Reumatolo!)ia .
Recommended reading 2
Symmetric polyarticular
Asymmetric oligoarthritis
40%
30%
Frequency
--
w
M=W
DR4
B17;Cw6
No eye affectation
Clinical signs
Solucionario
Casos clínicos/Clase study
--w --w
2
3
3 2
4
4
3
9
9
9
3
4
5
3
4
2
2
3
3
3
2 10 2 3 2 2
3 3
4 3
3 4 3 10 2 2
5 4
3 5 2 10 3
5 2 4
3 6 2 10 4 2
6 3
3 7 4 11 4
7 2
3 8 2 11 2 2
8 2
3 9 12 3 9 3
4 13 3 10 4
4 2 3 13 2 4 11 2
4 3 3 14 4 12 3
4 4 15 2 14 2
s 4 15 2 4 15 2
s 2 3
s 3 4
5 4 2
6 4
6 2 3
6 3 4
6 4 3
6 5 2
7 2
7 2 3
7 3 3
7 4 3
7 5 2
8 3
8 2 3
8 3
9 3
9 2 3
Reuma to Iogí a I Bibliografía
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