“La fiebre reumática lame las articulaciones y muerde el corazón”

FIEBRE REUMÁTICA

1 GENERALIDADES
- Enfermedad autoinmune (reacción cruzada del mimetismo molecular) y tardía
(secuela no supurada de IVRS, piel) del tejido conectivo (degeneración fibrinoide)
causado por hipersensibilidad al Streptococcus pyogenes B-hemolítico del grupo A en
individuos susceptibles (genética y ambientalmente-ataques recurrentes, pobreza)
- 0,3-3% desarrollarán FRA (no tratado o mal tratada?)
- 50-60% de pacientes con fiebre reumática aguda presentarán enfermedad cardíaca
reumática
- Más de un miembro de la misma familia puede estar colonizado
- Causa más importante de enfermedad cardíaca adquirida en jóvenes adultos
- FRA se presenta entre 5-14a, rara antes de 3-5a, después de 30a
- Episodios recurrentes entre 25-40a
- ECR (enfermedad cardiaca reumática) se presenta entre 25-34a
- Raro en Europa, endémico en países en vías de desarrollo
- Mayor incidencia de ECR y corea de Sydenham en mujeres (cuidado de niños)
- Mayor prevalencia en afroamericanos e hispanos que caucásicos
- Prevalencia mundial 15-19 millones de personas con ECR
2 ETIOLOGÍA
2.1 Agente etiológico
- 20 serotipos (A-H y K-V; M es reumatogénico más común entre sus tipos
1,3,5,6,14,18,19,24,27,29; toda cepa puede producir FRA) según diferencias de
polisacáridos de pared celular
- Asociación de cepas clase I con FRA y clase II con GMNPE, sin embargo algunos
estudios no demostraron esta asociación
- Bacteria más frecuentemente asociado con faringoamigdalitis
2.2 Factores del húesped
- Hasta 3-6% son susceptibles a FRA
- Alelos HLA clase II (HLA-DR7, DR4) dan susceptibilidad, otros alelos HLA-II
(DR7, DR6, DR51, DR42, DQ) dan protección
- Polimorfismos de TNF-a-308 y 238, ↑lectina de unión a manosa, TLR
3 FISIOPATOLOGÍA
3.1 Efecto de mimetismo antigénico (epítopos) asociado o no a una respuesta
inmune alterada: Los productos de degradación son absorbidos, identificados por
macrófagos, presentados a LT, producen citosinas, activan LB, producen Ig
3.1.1 Ácido hialurónico y N-acetilglucosamina (NAGA) de cápsula → Ácido
hialurónico de articulaciones
3.1.2 Polisacárido de membrana celular → Glicopéptido de válvula mitral
3.1.3 Proteína M (extremo N-terminal hipervariable da especificidad antigénica;
serotipos reumatogénicos 3 y 18), carbohidrato del grupo A y NAGA de pared
celular → tropomiosina, miosina, glucoproteínas del corazón. Ac unen al
endotelio valvular y estimula activación de VCAM-1, recluta linfocitos activado e
inducen lisis de células endoteliales en presencia del complemento. Esto
produce liberación de péptidos (laminina, queratina, tropomiosina) y activan LT
que amplifican el daño y propagan los epítopos. Se forman auto-Ac contra el
 colágeno debido a la liberación de de colágeno de las válvulas dañadas. La
proteína M puede unir colágeno tipo 4 haciéndolo inmunogénico.
3.1.4 Lipoproteínas de citoplasma → Ganglios basales (caudado, putamen,
núcleos subtalámicos)
3.2 Persistencia de actividad de LT en válvulas → Cuerpos de Aschoff (nódulos
granulomatosos). Células de Anitschkow
4 CLÍNICA
4.1 Periodo de latencia de 3s (1-5s) entre la infección y la FRA, excepto la corea
y la carditis que pueden aparecer hasta >6m
4.2 Artralgias y artritis
- Dolor es severo, común poco severo
- Rodillas, tobillos, codos, muñecas (siempre afecta articulaciones grandes).
Asimétrico
- Mejora sin tto 1-3d, respuesta rápida a AINEs. Si afectación articular persiste ≥1-
2d no sugiere que sea FRA
- Poliartritis migratoria (en un periodo de horas) con fiebre es signo inicial de FR
(75%)
- Monoartritis es otro modo de presentación (por uso temprano de
antiinflamatorios)
- 60-75%
4.3 Carditis
- Más grave, complicaciones → Fibrilación auricular, stroke, IC, endocarditis
infecciosa
- 3s después de infección
- Endocarditis (la valvulitis tmb puede producir IC) → soplo (sistólico apical o
diastólico basal), regurgitación mitral (asociada o no a insuficiencia aórtica),
miocardiopatía (con alteración de conducción AV o con IC) → IC, pericarditis (<5%)
→ frote pleural, dolor torácico, signos de derrame pericárdico (a veces puede ser
grande, raramente taponamiento cardíaco, nunca pericarditis constrictiva)
- Poco probable que haya miocarditis sin valvulitis
- 50-60%, más común en niños <3a, incidencia disminuye con edad
4.4 Corea de Sydenham
- Movimientos involuntarios, arrítmicos, clónicos. A veces hipotonía, alteración de la
marcha, incoordinación, pérdida del control motor fino, muecas faciales, grandes
fasciculaciones de la lengua, disartria, vocabulario explosivo, alteraciones del
humor. Afectan particularmente la cabeza y mmss
- Pueden ser generalizados o ser hemicorea
- 1-6m después de infección
- Se resuelve 2-3m, pocas veces >6s
- Comúnmente ocurre en ausencia de otras manifestaciones
- <2-30%, más común en mujeres
4.5 Eritema marginado
- Lesiones eritematosas maculares con forma de puntilla, color rosado, no prurítico
con lesiones pálidas en el centro, en tronco y extremidades, nunca en cara. Se
extiende centrífugamente mientras el centro se torna normal y con bordes
serpiginosos. El rash se hace más prominente después de ducha caliente.
- Ocurre usualmente en pacientes con carditis
- <2% casos
4.6 Nódulos subcutáneos de Meynet
 - Duros, no dolorosos, movibles en TCSC, de mm a 1-2cm (parecen a nódulos de
AR, pero son más pequeños y menos persistentes), aparición de múltiples nódulos
se relacionan con la severidad de carditis reumática
- En prominencias óseas y vainas de tendones → Occipucio, codos (olécranon a
diferencia del AR en cara anterior de parte superior del antebrazo), rodillas, tobillos,
tendón de Aquiles, manos, pies, ocasionalmente en vértebras
- 2-3s después de infección
- Se resuelve días a 3s, raro más de 1m
- Están comúnmente asociados a carditis
- <1-1,5% casos, usuales en niños con carditis activa prolongada más que en fases
tempranas de FR
4.7 Fiebre ≥39°C
- 38,4-40°C, se eleva en los episodios agudos, disminuye en 1s, raramente dura
más de 4s. Poco común es un poco aumento T°
- Asociado a ↑reactantes de fase aguda
- ≥37,5°C puede ser considerado en comunidades endémicas
4.8 Otras manifestaciones
- Dolor abdominal puede ser severo hasta parecer apendicitis aguda
- Epistaxis (en el pasado era más común)
- ↑Frecuencia de pulso durante el sueño
- Disociación esfingmotérmica a favor de taquicardia
- Mal estado general
- Anemia
- Neumonía reumática (dxd EAP)
5 CARDIOPATÍA REUMÁTICA
5.1 Anatomía patológica
5.1.1 Fase activa → Inflamación
5.1.2 Fase inactiva → Tejido cicatrizal y adherencias
5.2 Miocarditis (cicatrices)
5.2.1 Cuerpos de Aschoff → Porción basal de pared ventricular, son
perivasculares y se encuentran en subendocardio. Se convierte en focos de
tejido fibroso cuando la inflamación remite, lo cual debilita al miocardio y origina
dilatación
5.2.2 Sintomatología: Insuficiencia cardiaca (raro en jóvenes), dolor y
sensibilidad cutánea anormal en región precordial, disociación esfigmotérmica a
favor del pulso, arritmias, signos EKG (↑PR como bloqueo AV de 1° grado).
Pueden estar asintomáticos por años hasta que la valvulopatía progrese y
cause IC
5.3 Endocarditis (válvulas defectuosas) → Debería emplearse valvulitis xq la
inflamación compromete no solo la capa subendocárdica de la válvula sino toda la
válvula. Esta inflamación origina zonas necróticas en la zona de oposición
predisponiendo la formación de trombos de fibrina en los vértices de las válvulas.
La curación resulta de la organización y formación de cicatrices produciendo
engrozamiento, acortamiento, torsión y soldadura de las válvulas
5.3.1 Sintomatología: Afecta mitral y aórtica juntos (insuficiencia). Insuficiencia
mitral (temprano, soplo pansistólico apical), estenosis mitral (tardía por
episodios recurrentes, Soplo de Carey-Coombs es soplo poco común en fases
tempranas de la enfermedad, es mesodiastólico, se escucha mejor en el ápex,
desaparece cuando la afectación valvular mejora, se asocia habitualmente con
 un ritmo de galope S3 y puede distinguirse del soplo diastólico de la estenosis
mitral por la ausencia de chasquido de apertura. El soplo está causado por el
aumento del flujo sanguíneo a través de la válvula estenosada), insuficiencia
aórtica, estenosis aórtica. Daño en tricúspide y pulmonar secundario a
↑presiones pulmonares por valvulopatía izquierda. Soplos transitorios de
valvulopatías debido a edema inflamatorio de las valvas. Después de un
episodio de fiebre reumática, los primeros signos auscultatorios de estenosis
mitral desarrollan 5 a 15 años después
5.4 Pericarditis (adherencias pericárdicas) → Se recubre de fibrina y se vuelve
áspero. Derrama algún exudado seroso. La curación resulta de un engrosamiento
cicatrizal del pericardio sin o con adherencias entre la hoja parietal del pericardio y
la pleura, tejidos mediastínicos y diafragma
5.4.1 Sintomatología: ↑rápido del tamaño del corazón con sombra radiológica
piriforme, bajo voltaje generalizado en EKG, desviación positiva del ST. Frote
pericárdico
6 DIAGNÓSTICO
6.1 Fiebre reumática aguda
6.2 Posible fiebre reumática
6.3 Valvulitis subclínica (ecocardio)
6.4 Cultivo faríngeo → Positivo en 11% de pacientes con FR
6.5 ↑Anticuerpos antiestreptococo → ASO, anti-Dnasa B, test rápido de EGA
6.6 Comunidades de bajo riesgo → Incidencia de FRA <2/100000 niños
escolares (5-14a) por año o prevalencia total ≥1/1000 habitantes por año
6.7 Comunidades de riesgo moderado a alto → Monoartritis y poliartralgia son
criterios mayores para poliartritis; temperatura >38°C y monoartralgia son criterios
menores
7 TRATAMIENTO
7.1 Posible fiebre reumática (en lugares de alta incidencia) → Profilaxis
secundaria de 12 meses, seguido de reevaluación de anamnesis, examen físico y
otro ecocardiograma