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Cas clinique

• Patiente de 79 ans admise en urgence


fin août 2007 pour anémie sévère
découverte à l’occasion d’une
dyspnée d’effort évoluant depuis
plusieurs jours dans un contexte de
LLC connue, stable sans traitement et
suivie à l’hôpital St-Louis.
• A l’admission :
• Hb à 4 g/dl
• VGM à 106 fl
• TCMH 35,4 pg
• Réticulocytes à 14 Giga/l
• Pqttes à 231 Giga/l
• GB à 37,9 dont 2,65 Giga/1 de PNN.

• Anémie macrocytaire arégénérative


Hypothèses étiologiques
• Dans le contexte de LLC :
– Myélodysplasie
– Insuffisance médullaire
– Hypersplénisme
– hyperhémolyse

• Toxique : médicament?
• Carentielle?
• Insuffisance rénale et endocrinopathie
• virale
Bilan étiologique 1
– Anémie bien tolérée
– Pâleur cutanéo-muqueuse sans ictère
– Pas d’hémorragie extériorisée
– Pas de SPM
– Pas d’ADP périphériques.
– Pas de consommation excessive d’alcool .
Bilan étiologique 2
• Dosages vitaminiques :
• Vit B12 à 166 ng/l (V.N. 190-980) ?
• Folates >24 µg/l (V.N. 3-17)
• Bilan thyroïdien (TSH et T4Libre) sans
anomalies.

• Pas d’insuffisance rénale


• Myélogramme :
– Moelle d’aspiration difficile (myélofibrose?)
– Infiltrée à 94% par de petits lymphocytes
(LLC)
– Sur les rares cellules non lymphoides (6%) :
• Lignée granuleuse normale
• Signes de dysérythropoïèse sans blocage de
maturation
• Mégacaryocytes non vus.
Installation progressive de l’anémie

Avril 07 20-07-07 28-08-07 31-08-07


Hb g/dl 12,7 9,8 5 4
VGM fl - 94 101 106

Ret.G/l - - - 14
Bilan d’hémolyse
discordant
– Haptoglobine < 0,06 gl (effondrée).
– Bilirubine totale à 11 µmol/l (V.N. <17)
– LDH normales
– Fer à 27 µmol/l (V.N. 10-26)
– Ferritine 414 µg/l (V.N. 3-105)
– TCD+++ : auto-anticorps IgG sans
spécificité
• Après transfusion le 01-09 (2 CGR) et le 03-
09 (2 CGR) :
• Nette amélioration de l’état clinique
• Hb à 6,7 g/dl le 04-09.
• Sortie autorisée car difficultés transfusionnelles et
désir de retour à domicile pour raisons familiales en
attendant le résultat d’autres examens.

• Consulte le 12-09 :

• Bon état général


• Hb à 7,9 g/dl le 07-09 (remontée spontanée)
Quelle(s) étiologie(s) à
retenir?
• Dans le cadre de la LLC
– Myélodysplasie : probable car
• Signes de dysérythropoїèse
• âge

– Hyperhémolyse : probable car


• Haptoglobine effondrée
• TCD+++
• Faible rendement transfusionnel
• Insuffisance medullaire : NON car
autres lignées non diminuées

• Hypersplénisme : NON car pas de


SPM.
• Cause toxique : NON
– LLC non traitée.
– Pas de prise médicamenteuse récente.

• Carentielle : NON
– Pas de déficit en vit, B9 et B12
– Fer et surtout ferritine sériques élevés.

• Insuffisance rénale : NON


– Erythropoїétine à 1000 UI/l (V.N. 180-800)
• Endocrinopathie : NON
– Pas de signes cliniques d’insuffisance anté-
hypophysaire.
– Pas de signes cliniques d’insuffisance
thyroїdienne
– Bilan thyroїdien sans anomalies.

• Virale : probable malgré la sérologie négative de


Parvovirus B19 (IgG et IgM) chez cette patiente en
hypogammaglobulinémie (intérêt de la PCR)
CONCLUSION

Anémie compliquant une LLC pour laquelle le


diagnostic étiologique n'est pas encore établi.
Cependant un mécanisme immunologique
plus ou moins associé à une myélodysplsie
serait l'étiologie la plus probable.