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FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
GRADO EN LOGOPEDIA
TRABAJO FIN DE GRADO
Afasia Progresiva Primaria

Autora: Leticia Prieto Alfonso
Tutora: María Cruz Pérez Lancho
SALAMANCA, JULIO, 2016
Curso: 2015-2016
Convocatoria: extraordinaria
Universidad Pontificia de Salamanca

Afasia Progresiva primaria
RESUMEN
La afasia progresiva primaria (APP) es un subtipo de demencia frontotemporal cuyo

diagnóstico implica un deterioro gradual e insidioso del lenguaje que interfiere en la
comprensión y/o uso del mismo. Al menos durante los dos primeros años, el trastorno
deberá afectar solo al lenguaje, en ausencia de cualquier otra alteración
neuropsicológica o dificultades para el desarrollo de las actividades de la vida diaria.
Además se debe demostrar el carácter neurodegenerativo del trastorno. No se puede
establecer un patrón de evolución de la APP, ya que puede evolucionar de manera
diferente dependiendo del paciente, pudiendo aparecer otros trastornos subyacentes.
Existen tres variables de APP, cada una con una semiología y un patrón característico
de atrofia cerebral. A pesar de la disminución en la calidad de vida que este trastorno
ocasiona en quien lo padece, no se ha diseñado ningún tratamiento específico eficaz,
aunque la intervención logopédica se supone útil habiéndose demostrado mejoría
clínica en casos individuales. En este trabajo se presenta ordenadamente el panorama
teórico actual sobre este tipo de demencia, que tiene un alto interés para los logopedas.
Palabras clave: afasia progresiva primaria, demencia frontotemporal, lenguaje,

neurodegenerativa, variantes, intervención logopédica.

ÍNDICE
RESUMEN ...................................................................................................................................... 2
1. INTRODUCCIÓN ..................................................................................................................... 4
2. CONTEXTUALIZACIÓN ........................................................................................................... 5
2.1. DEFINICIÓN DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA Y ANTECEDENTES HISTÓRICOS ......... 5
2.2. EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA............. 8
2.3. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA ................................... 9
2.4. EVALUACIÓN DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA....................................................... 10
2.5. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA ............................... 12
2.6. VARIANTES DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA.......................................................... 14
2.6.1. Caracterización clínica de las variantes de afasia progresiva primaria ..................... 14
2.6.2. Caracterización anatómica de las variantes de afasia progresiva primaria. ............. 21
2.6.3. Correlación neuropatológica de las variantes de afasia progresiva primaria ........... 23
3. TRATAMIENTO DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA ....................................................... 25
3.1 TRATAMIENTOS FARMACOLÓGICOS................................................................................. 25
3.2 TRATAMIENTO LOGOPÉDICO ............................................................................................ 25
4. CONCLUSIONES ................................................................................................................... 32
5. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ........................................................................................... 34

1. INTRODUCCIÓN
En la gran mayoría de las ocasiones, se excluye u olvida el papel tan importante que
tienen los logopedas en cuanto a la prevención, la evaluación, el diagnóstico y la
rehabilitación de los trastornos ligados a la población adulta, y más concretamente, en
el ámbito de las enfermedades neurodegenerativas. No se debe olvidar que existen
numerosas enfermedades neurodegenerativas (Alzheimer, Parkinson, Esclerosis
Múltiple etc…) que llevan asociadas alteraciones de la deglución, la comunicación, el
habla y/o el lenguaje. Es más, existe un trastorno, que es el tema central de este trabajo
fin de grado, cuyo síntoma nuclear es la alteración del lenguaje. El trastorno se conoce
como afasia progresiva primaria.
Las razones por las que se realiza este trabajo fin de grado son varias. La primera se
debe a las novedades que han surgido en los últimos años en torno a este trastorno; la
aparición de un nuevo tipo de afasia progresiva primaria, la clasificación de la
enfermedad en tres variantes y la introducción de nuevos criterios diagnósticos. La
segunda sería la falta de literatura actualizada en castellano sobre este trastorno. Y por
último, el interés personal como futura logopeda por conocer más acerca del trastorno
y de cómo reducir el impacto que suponen los déficits del lenguaje en la vida de quienes
lo padecen y de sus familiares.
El trabajo consiste en realizar una revisión bibliográfica con el objetivo de realizar un

recorrido histórico que incluya los cambios que ha experimentado el término desde su
aparición hasta la actualidad, caracterizar completamente el trastorno y determinar la
eficacia del tratamiento logopédico.
El trabajo está estructurado en dos capítulos. El primer capítulo trata de contextualizar

el trastorno a través de una introducción histórica que abarca desde el nacimiento del
término y del concepto, los cambios experimentados y como se conoce el trastorno en
la actualidad. A continuación, se hace una breve mención sobre la incidencia que tiene
la APP en la población, la edad a la que suele comenzar y los posibles factores de
riesgo. Posteriormente, se explican los criterios necesarios para establecer el
diagnóstico y como es el curso evolutivo y el pronóstico de la enfermedad. Además se

propone una batería de pruebas estandarizadas con el fin de realizar una evaluación
exhaustiva de todas las áreas del lenguaje que permita establecer un diagnóstico
diferencial y conocer las características del lenguaje de los pacientes. Y por último, se
presentan las tres variantes en las que se puede clasificar la afasia progresiva primaria:
afasia progresiva variante no fluente (APP-vnf), afasia progresiva semántica (APP-vs) y
afasia progresiva variante logopénica (APP-vl). Y se describen cada una de las variantes
en base a sus manifestaciones clínicas, anatómicas y neuropatológicas.
En el último capítulo, se ofrece una visión general de los tratamientos que existen y más
en profundidad de los tipos de terapias logopédicas, con el fin de demostrar su eficacia
y establecer pautas terapéuticas basadas en la evidencia científica.
2. CONTEXTUALIZACIÓN
2.1. DEFINICIÓN DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA Y

ANTECEDENTES HISTÓRICOS
La demencia frontotemporal es un término descriptivo macro-anatómico usado para

referirse a la degeneración de los lóbulos frontal y temporal. En base a los síntomas
clínicos y la región de atrofia cerebral la demencia frontotemporal se divide en dos
síndromes diferentes; la demencia frontotemporal, variante conductual (DFTvc) que se
caracteriza por alteraciones de la conducta y la personalidad y la afasia progresiva
primaria (APP) que afecta al lenguaje (Custodio, Castro, Herrera-Perez, Lira, del Prado,
Cortijo, y Montesinos, 2012)
La afasia progresiva primaria (APP) es una trastorno focal, de etiología

neurodegenerativa, que se caracteriza por un deterioro progresivo del lenguaje en
ausencia de alteraciones significativas de otras funciones cognitivas (Mesulam, 2003).
A pesar de no haber un consenso en la terminología para denominar el trastorno, ya

desde 1890 se describieron casos de pacientes con una alteración aislada del lenguaje

(Custodio et al., 2013). Uno de los primeros en hacerlo fue Sérieux (Serieux, 1893) quien
describió el caso de un paciente que presentaba dificultades para comprender palabras.
Durante los años posteriores no cesaron las publicaciones de pacientes con esta
sintomatología. En 1909, Max Rosenfeld detalló la alteración progresiva del lenguaje de
tipo anómico en un paciente de 62 años de edad, que no presentaba otros déficits
neuropsicológicos y cuya autopsia reveló una atrofia severa del lóbulo temporal
izquierdo (Espert, Navarro, Deus, Gadea, y Chirivella, 1996).
En 1982 Marcel Mesulam presentó el caso de cinco pacientes que presentaban una
afasia anómica progresiva cuya tomografía computarizada (TC) reveló una
degeneración cerebral focal en la región perisilviana del hemisferio izquierdo.
Basándose en esta estas evidencias clínicas y anatómicas, acuñó el término afasia
lentamente progresiva (Slowly progressive aphasia) para referirse a un trastorno aislado
del lenguaje que progresa lentamente sin perturbaciones intelectuales ni conductuales
con atrofia selectiva de la región perisilviana izquierda (Mesulam, 1982). Solo cinco años
más tarde, fue el mismo Mesulam quien sustituyó el término de afasia lentamente
progresiva (Slowly progressive aphasia) por afasia progresiva primaria (Primary
progressive aphasia) para referirse a este síndrome y diferenciarlo de las alteraciones
del lenguaje que aparecen en la enfermedad de Alzheimer (EA) (Mesulam, 1987).
En 1989 la doctora July Snowden introdujo el término de demencia semántica para

hacer referencia al compromiso de la memoria semántica, caracterizado por un deterioro
en el conocimiento de palabras y en la denominación, en presencia de un habla fluida
(Snowden, Goulding y Neary, 1989). En la década de 1990, Hodges relacionó, a través
de una RM, esta sintomatología con una atrofia en el lóbulo temporal del hemisferio
izquierdo (Hodges, Patterson, Oxbury, y Funnell, 1992). Anteriormente ya fueron
descritos los casos de tres pacientes con una alteración progresiva de la comprensión
de palabras, como consecuencia de un deterioro de la memoria semántica que no se
explicaba por deficiencia intelectual, déficits sensoriales o perceptivas, o trastorno del
lenguaje expresivo (Warrington, 1975).

Murray Grossman describió otro trastorno progresivo del lenguaje al que denominó
afasia progresiva no fluente. Este trastorno se caracteriza por un lenguaje espontáneo
hipofluente con numerosos errores gramaticales y un deterioro gradual de la
comprensión de oraciones (Grossman, Mickanin, Onishi, Hughes, D' Esposito, Ding,
Alavi y Reivich, 1996)
Durante más de un década, casos de afasia progresiva primaria fueron, generalmente,

clasificados en demencia semántica frente a afasia progresiva no fluente, o en otras
investigaciones como fluente o no fluente. No obstante, había un número de APP que
no podían clasificarse dentro de estos subtipos porque no cumplían los criterios de
ninguno de ellos (Ciria, Gascón, Pueyo y Valero, 2011). Por ello, cuando en el año 2004
se realizó una clasificación de la APP basada en las manifestaciones clínicas y
neuropsicológicas, fue descrita una tercera variante clínica denominada como
logopénica o afasia progresiva fonológica (Gorno-Tempini, Dronkers, Rankin, Ogar,
Phengrasamy, Rosen, Johnson, Weiner, y Miller, 2004). Esta variante se caracteriza por
la dificultad para evocar palabras lo que provoca un habla lenta con frecuentes pausas
para la búsqueda de palabras (Gorno-Tempini, Brambati, Ginex, Ogar, Dronkers,
Marcone, Perani, Garibotto, Cappa y Miller, (2008).
Recientemente, y en espera de su validación definitiva, se han especificado las

características y criterios de diagnóstico de la APP en sus tres variantes principales para
evitar la disparidad entre los diferentes estudios. La adopción de un esquema común de
clasificación clínica es el primer paso para el intercambio científico (Gorno-Tempini,
Hillis, Weintraub, Kertesz, Mendez, Cappa y Manes, 2011)
Por último, existe una minoría de pacientes que no pueden incluirse en ninguna de estas
variantes, ya sea porque presentan síntomas lingüísticos aislados o porque tienen
características de más de un grupo. Este grupo de patologías se engloban bajo el
término de afasias progresivas no clasificables (Matías-Guiu y García-Ramos, 2013).

2.2. EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO DE LA AFASIA

PROGRESIVA PRIMARIA
No existen estudios que revelen la frecuencia de la APP en la población general, por

ello se realiza una estimación aproximada a partir de los datos disponibles para el grupo
de demencia frontotemporal (Matías-Guiu y García-Ramos, 2013).La prevalencia de
DLFT está entre 2,7 y 15,1 / 100.000 mientras que las estimaciones de la incidencia
anual están entre 2.2 y 3.5 100.000 habitantes/año de los cuales, según los estudios
realizados, aproximadamente entre el 20% y el 40% padecerían APP (Grossman, 2010).
En relación a la frecuencia de las diferentes variantes de la APP, se estima que la APP-
VNF representa un 25% de los casos de DLFT y la APP-vs un 20 a 25% mientras que
la APL representaría un 5-6% (Custodio et al., 2012).
La APP suele tener una edad de inicio comprendida entre los 50 y 60 años, aunque
puede presentarse en un rango de edad que comprende desde los 35 hasta los 80
(Johnson et al., 2005). Según la doctora Gorno-Tempini la APP es más frecuente en
mujeres (Gorno-Tempini, et al., 2004). Sin embargo, esta afirmación entra en
contradicción con otros autores que afirman que no existen diferencias en relación al
género (Grossman, 2010), o incluso, que la APP es discretamente más frecuente en el
sexo masculino que en el femenino (Westbury y Bub, 1997).
Por otro lado, los problemas de aprendizaje, especialmente la dislexia, pueden ser más
frecuentes en pacientes con APP, lo que sugiere una vulnerabilidad de las redes
neurales del lenguaje. Igualmente, se ha detectado una mayor frecuencia de
vasectomía, explicándose dicha asociación por un fenómeno autoinmune aunque
ninguna de estos dos supuestos han sido refutados (Rogalski y Mesulam, 2009).
En cuanto a la posible predisposición genética, a pesar de que el 40% de los pacientes

con DLFT tienen una historia familiar de demencia en al menos un familiar de primer o
segundo grado, no existen evidencias significativas de que la APP se herede y la
mayoría de los casos son esporádicos (Grossman, 2010).

2.3. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA
El diagnóstico de afasia progresiva primaria implica un deterioro insidioso y progresivo

del lenguaje en la denominación de objetos, la sintaxis o comprensión de palabras que
se hará evidente en una conversación espontánea o a través de pruebas de lenguaje
aplicadas en una exploración neuropsicológica formal. El lenguaje premórbido ha de
estar preservado al igual que todas aquellas actividades de la vida diaria en las que no
interviene el lenguaje (Mesulam, 2003). Durante al menos los dos primeros años, se
observa un déficit aislado del lenguaje en ausencia de importantes alteraciones
conductuales, visoespaciales y olvidos de hechos recientes (estos datos pueden
obtenerse a través de la anamnesis, observación directa de las actividades diarias o
exploración neuropsicológica formal). Pasado este tiempo de evolución de la
enfermedad pueden verse alteradas estas funciones cognitivas, pero el lenguaje
continuará siendo la función más deteriorada (Mesulam, 2001)
A través de técnicas de neuroimagen se ha de descartar la presencia de causas

específicas (derrames cerebrales, tumores, traumatismos craneoencefálicos...) que
también originan afasia (Mesulam, 2003). Además, por no considerarse alteraciones
lingüísticas de primer nivel, se deben excluir del diagnóstico la disfonía aislada y los
trastornos repetitivos del lenguaje (palilalia o ecolalia) (Gorno-Tempini et al., 2011).
Se ha de establecer un diagnóstico diferencial entre la APP y la apraxia del habla ya

que esta se debe a un trastorno de la planificación motora del habla (Josephs, Duffy,
Strand, Machulda, Senjem, Master, Lowe, Jack y Whitwell, 2012). También se debe
diferenciar de otras demencias en las que el lenguaje también se vea comprometido. En
la EA y DFTvc, en ocasiones, puede apreciarse una alteración para encontrar las
palabras o producirse una pausa del habla, pero su origen radica en la alteración de la
memoria (en EA) y en la conducta (en DFTvc). El diagnóstico de APP es fácil, sí se
realiza precozmente, cuando los principales criterios pueden ser completados
explícitamente. Por el contrario, se va complicando a medida que avanza la enfermedad
ya que el compromiso en la comprensión del lenguaje o en otros dominios cognitivos
dificulta evidenciar la afasia selectiva (Custodio et al., 2012).

2.4. EVALUACIÓN DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA
Las pruebas neuropsicológicas estandarizadas son útiles para llegar a un diagnóstico

precoz (Weintraub, Rubin y Mesulam, 1990). La evaluación neuropsicológica de un
paciente con sospecha de APP tiene como objetivo evidenciar la afasia, identificar las
áreas lingüísticas afectadas y especificar el subtipo. Además de certificar que los
dominios extralingüísticos estén relativamente preservados (Custodio et al., 2012).
Un inconveniente es que muchas de estas pruebas dependen de las instrucciones y

respuestas verbales lo que en ocasiones conduce a la conclusión errónea de que áreas
extralingüísticas también están deterioradas. Por ejemplo, a pesar de que el trastorno
del lenguaje en la APP puede interferir con la capacidad de memorizar una lista de
palabras o resolver tareas de razonamiento, el paciente normalmente no tiene ninguna
dificultad para recordar eventos diarios o comportarse con buen juicio, lo que indica que
la memoria explícita, las funciones ejecutivas y las habilidades sociales se mantienen
intactan (Mesulam, 2001). Sin embargo, al administrar una prueba estandarizada como
el Mini-Mental State Examination (MMSE) (Folstein, Robins y Helzer, 1983), se
sobreestima la gravedad de la demencia ya que la puntuación depende en gran medida
de la habilidad del lenguaje (Osher, Wicklund, Rademaker, Johnson y Weintraub, 2008).
Para realizar un buen diagnóstico y posteriormente una buena intervención en la APP,

es necesario realizar una evaluación exhaustiva que nos permitan caracterizar todas las
áreas del lenguaje. Por ello, a continuación, se exponen diferentes opciones para
evaluar cada dominio del lenguaje:
La comprensión de una sola palabra se puede evaluar simplemente pidiendo al paciente

que relacione cada palabra con su imagen correspondiente. En caso de preferir una
batería estandariza, se puede utilizar la subprueba de comprensión de la WAB-R
(Kertesz, 2006) o un conjunto de 36 artículos del Peabody Picture Vocabulary Test
(PPVT-IV) (Dunn y Dunn, 2006). Por otro lado, existe un componente muy importante y
a la vez muy complicado de evaluar, como es la gramática, que se encarga del
ordenamiento correcto de las palabras en frases. El WAB (Kertesz, 2006), por ejemplo,
no tiene ninguna subprueba que la evalúe. En la afasiología tradicional, la fluidez y la
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longitud de la frase han sido utilizadas como sustitutas de la competencia gramatical.

Sin embargo, es casi imposible afirmar la existencia de agramatismo en un paciente con
un lenguaje hipofluente ya que esto puede deberse a la presencia de disartria o una
verdadera alteración en las reglas gramaticales. En este contexto, se creó el NAT
(Weintraub et al., 2009), que intenta eliminar estas dificultades. El test consiste en que
el paciente ordene las palabras individuales formando una frase sintácticamente
correcta que defina la acción que se está desarrollando en una lámina. Se proporciona
la lámina como apoyo visual para minimizar el impacto de los déficit de comprensión de
palabras aisladas en el rendimiento (Mesulam et al., 2009).
El Boston Naming Test (BNT) (Kaplan, Goodglass y Weintraub, 1983) permite evaluar
la denominación de objetos (Custodio et al., 2012). La fluidez se puede evaluar a través
del BNT o el WAB, pero el WAB tiene láminas con más personajes y acciones más
variadas que incrementan las oportunidades para la producción del habla.
Posteriormente, se transcriben las muestras de voz del paciente y se comparan con la
escala de siete puntos del test de Boston para el diagnóstico de la afasia (Goodglass,
Kaplan y Barresi, 2001). Por último, el WAB-R (Kertesz, 2006) ofrece una prueba de
repetición muy completa que evalúa repetición de palabras y frases (Mesulam, Wieneke,
Rogalski, Cobia, Thompson y Weintraub, 2009).
Es frecuente encontrar asociado al cuadro clínico de la APP dislexia y digrafía que

pueden ser evaluadas con las palabras de excepción del Psycholinguistic Assessment
of Language Processing in Aphasia (Kay, 1992)(Custodio et al., 2012).
En cuanto a los aspectos extralingüísticos, el conocimiento no verbal de los objetos

puede ser valorado con el formulario de tres imágenes del Pyramids and Palm Tree
test (Howard y Patterson, 1992) y las funciones viso-perceptuales con el test de
orientación de líneas.
El Three Words Three Shapes (3W3S) evalúa la memoria episódica y muestra que los
pacientes con APP tienen un compromiso selectivo para el recuerdo de palabras que no
afecta a las formas (Custodio et al., 2012).
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La depresión no se incluye en el cuadro clínico característico de la APP. Sin embargo,

podría aparecer como consecuencia del aislamiento social y la conciencia de la
severidad del trastorno. Por ello, es adecuado evaluar la presencia de síntomas
neuropsiquiátricos para que sean tratados adecuadamente (Medina y Weitraub, 2007).
2.5. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA
Detallar el tiempo de aparición de un síndrome neurodegenerativo es claramente difícil.

No obstante, en algunos casos es posible identificar una fase prodrómica, previa al
diagnóstico. Durante esta etapa, algunos pacientes afirman que la búsqueda de
palabras les resulta más costosa. Aunque no realizan pausas durante su discurso para
encontrar palabras porque sustituyen rápidamente la palabra que no puede ser
recuperada por otra. Estas dificultades suelen pasar desapercibidas para amigos y
familiares cercanos. Esta fase prodrómica "subjetiva" puede durar hasta un año. Por el
contrario, otros pacientes presentan una sintomatología inicial más marcada, que se
manifiestan en pausas frecuentes para encontrar palabras, errores ortográficos
ocasionales, una ralentización de la lectura, inversiones esporádicas de orden de las
palabras, y malas interpretaciones del significado de las palabras. Las personas más
cercanas al paciente pueden notar estas dificultades pero debido a su carácter
transitorio no les prestarán mucha atención. Son los propios pacientes quienes tienen
más conciencia de sus problemas del lenguaje, antes incluso de que estos puedan ser
evidenciados por un especialista. Estas alteraciones pueden ser disociadas. De tal
manera, que un paciente puede tener inicialmente solo alteraciones en la comprensión,
en la sintaxis o dificultades para encontrar la palabra adecuada. No será necesario
presentar alteraciones en todas las áreas del lenguaje (Rogalski y Mesulam, 2009).
Se ha sugerido utilizar el término «deterioro cognitivo leve afásico» para denominar

estas etapas prodrómicas pero no existen evidencias significativas de su utilidad. Este
término tiene su importancia en demencias como el Alzheimer ya que dentro de lo que
se considera envejecimiento “normal” también es frecuente el deterioro de la memoria.
En esta línea, este término es importante para delimitar entre el declive normal de la
memoria y la alteración patológica. Por el contrario, en el ámbito del lenguaje, cualquier
alteración se considera anormal porque el lenguaje es bastante resistente a los cambios
que se producen como consecuencia del envejecimiento. Por tanto, la presencia de
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cualquier trastorno del lenguaje indica la presencia de un trastorno patológico (Matías-

Guiu y García Ramos, 2013). Según avanza la enfermedad, las alteraciones del
lenguaje como la falta de nombre, las alteraciones en la comprensión o las dificultades
en lectura, escritura o sintaxis se vuelven crónicas y permiten realizar un diagnóstico
clínico, en base a los criterios que se explican en el apartado anterior. De tal manera,
que las pruebas formales de evaluación neuropsicológica revelarán una alteración
significativa del lenguaje (Rogalski y Mesulam, 2009).
En los últimos estadios de la enfermedad, la gravedad del trastorno del lenguaje se hace
más pronunciada, pudiendo llegar en muchos casos hacia el mutismo (Matías-Guiu y
Garcia-Ramos, 2013). Sin embargo, el ritmo de progresión y la severidad, dependen del
paciente (Rogalski y Mesulam, 2009).
Asimismo, hay un grupo de pacientes que en el progreso de la APP solo presentan

signos y síntomas relacionados con el lenguaje. Sin embargo, otros presentan además
alteraciones a otros niveles (Serrano, Dillon, Castro, Iturry, Rojas, Bartoloni, Taragano y
Allegri, 2010). De tal manera que, en algunos se aprecian alteraciones del lenguaje
aisladas durante más de diez años mientras que existen casos descritos de pacientes
que tras pocos años de evolución tienen alteradas otras funciones cognitivas. En
cualquiera de los casos y según los criterios diagnósticos descritos por Mesulam
(Mesulam, 2001; Mesulam, 2003) el lenguaje será el área más afectada y el que más
rápido se deteriora (Custodio et al., 2012).
En una media de 7 años alrededor del 50% de los enfermos de APP pierden su
independencia (LeRhun, Richard y Pasquier, 2005). La supervivencia se estima en torno
a los 7-10 años, aunque recientemente se han realizado investigaciones que indican un
curso más lentamente progresivo (Matías-Guiu y Garcia-Ramos, 2013).
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2.6. VARIANTES DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA
Actualmente la APP se clasifica en tres variantes; no fluente o agramatical, semántica y

logopénica. Entre los años 2006 y 2009 se realizaron reuniones de médicos expertos
con el fin establecer un sistema de clasificación común para la APP. El grupo analizó
casos de pacientes con APP de diferentes lugares. Este análisis puso de manifiesto un
alto grado de acuerdo. Había 15 características clínicas relacionadas con el lenguaje y
el habla en las que los expertos coincidieron en más del 80%, trece de las cuales se
incluyeron en un esquema de clasificación de las principales características de las
variantes de la APP. Los investigadores también coincidieron en que la clasificación
propuesta tendría más validez si se aplica en etapas de la enfermedad y que para poder
clasificar la APP en variantes es necesario que el paciente cumpla los criterios
diagnósticos generales propuestos por Mesulam (Mesulam 2001, Mesulam 2003). Se
denomina como “APP inclasificable," a aquellos pacientes que presentan alteraciones
aisladas del lenguaje o características mixtas por representar una parte muy pequeña
de la población. Además de las características del lenguaje también se encontraron
similitudes anatómicas y biológicas presentes en cada variante (Gorno-Tempini et al.,
2011).
2.6.1. Caracterización clínica de las variantes de afasia progresiva

primaria
2.6.1.1. Afasia progresiva variante no fluente
La afasia progresiva no fluente (APP-vnf) también conocida afasia progresiva

agramatical se caracteriza por un lenguaje espontáneo hipofluente y laborioso con
agramatismo. Inicialmente el agramatismo se reduce a la omisión de fonemas
gramaticales. Sin embargo, cuando la enfermedad progresa, las frases se acortan hasta
llegar a un lenguaje telegráfico (Ogar, Dronkers, Brambati, Miller y Gorno-Tempini,
2007).
La producción del habla es costosa, los pacientes se expresan con dificultad y de forma
lenta. Así mismo, la fluencia verbal (palabras por minuto) también se ve
significativamente reducida (Bonner, Ash y Grossman, 2010). Además aparecen
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parafasias fonológicas en forma de sustituciones, transposiciones, omisiones o

adiciones. Los pacientes son conscientes de que los sonidos que están articulando son
defectuosos y realizan diversas aproximaciones para intentar corregirlos (Gorno-
Tempini et al., 2011). Otra característica del lenguaje expresivo en los pacientes con
APP no fluente es la alteración de los aspectos suprasegmentales del habla, tales como
el volumen, la velocidad, el ritmo y la entonación (Rohrer, Knight, Warren, Fox, Rossor
y Warren, 2008).
Se considera que el lenguaje hipofluente y la ralentización del discurso pueden deberse

a varios factores. El más importante sería la alteración en el procesamiento gramatical;
la simplificación de las normas gramaticales, los errores y omisiones de fonemas
gramaticales y el uso reducido de verbos disminuye la estructuración y la longitud del
discurso. Otro factor determinante puede ser la presencia de apraxia del habla, trastorno
que enlentece el discurso debido al compromiso de la coordinación de los grupos de
músculos que conforman el aparato motor del habla (Grossmann, 2010).
La comprensión de palabras aisladas está relativamente preservada (Bonner et al.,

2010). Sin embargo, se observan dificultades en la comprensión de frases, inicialmente,
sólo para las construcciones sintácticas más difíciles como pasivas negativas
y oraciones de relativo (Gorno-Tempini et al., 2011).
La denominación también se encuentra alterada aunque con menor severidad que en

las variantes semántica y logopénica. Esta alteración puede estar relacionada con la
dificultad en la codificación fonológica de las palabras (Bonner et al., 2010). Los
pacientes con APP no fluente pueden mostrar un déficit selectivo en la repetición de
frases, en particular, si estas contienen nuevas combinaciones de palabras (Rohrer et
al., 2008). Por el contrario, las secuencias muy automatizadas como contar están
preservadas (Grossmann, 2012).
No es necesario encontrar todas estas características semiológicas en un mismo

paciente para establecer el diagnósticos de APP-vnf, es suficiente con que cumpla los
criterios nucleares (véase cuadro 1).
15

Cuadro 1. Criterios diagnósticos de la APP-vnf adaptados de Gorno-Tempini et al., 2011
1. Al menos una de las siguientes características básicas deben estar presente:

 Agramatismo en la producción del habla
 Apraxia del habla
2. Al menos 2 de 3 de las siguientes características deben estar presentes:

 Deterioro de la comprensión de frases complejas
sintácticamente
 Compresión de palabras aisladas preservada
 Reconocimiento de objetos preservado
En cuanto a la lectura se observa una dislexia fonológica. Estos pacientes tienen

especial dificultad para leer pseudopalabras o aquellas palabras que no son familiares
para ellos. Han perdido las reglas de conversión de palabras escritas a sonidos del
habla, por lo que las nuevas palabras no pueden ser leídas correctamente. Asimismo,
en la escritura presentan dificultades en las palabras desconocidas y en las
pseudopalabras, respectivamente. Alteraciones compatibles con una digrafía fonológica
(Rohrer et al., 2008). La ortografía se conserva en gran parte (Grossmann, 2012).
Además de los déficits lingüísticos es frecuente que los pacientes con APP-vnf
desarrollen otros déficits neuropsicológicos. Las alteraciones más comunes se producen
en las funciones ejecutivas, concretamente en la memoria de trabajo y la planificación
mental. Estas alteraciones se ponen de manifiestos en tareas de repetición de dígitos
de forma inversa, tareas de fluencia verbal (por ejemplo, decir palabras que empiecen
por la letra f) y tareas en las que es necesario operar con medidas de tiempo. Por el
contrario, la memoria episódica y las habilidades visuoespaciales suelen estar
preservadas (Grossmann, 2012).
La mayor parte de los pacientes con la variante agramatical evolucionan a un síndrome

que abarca problemas motores generalizados compatible con un diagnóstico de
síndrome corticobasal o parálisis supranuclear progresiva (Gorno-Tempini et al., 2011).
16

También pueden aparecer signos extrapiramidales, parkinsonismo leve, bradicinesia y

rigidez en extremidades. Estos síntomas, a pesar de no estar incluidos en los criterios
diagnósticos, pueden servir para distinguir esta variante de los otros dos subtipos de
APP cuando el perfil lingüístico y las técnicas de neuroimágen no permiten establecer
un diagnóstico diferencial (Custodio et al., 2012)
En los inicios de la enfermedad no es frecuente la presencia de alteraciones del

comportamiento social y/o de la personalidad aunque con el tiempo se puede
encontrar desinhibición, conductas repetitivas y poca empatía (Grossmann, 2012).
2.6.1.2. Afasia progresiva variante semántica
La afasia progresiva variante semántica (APP-vs) se caracteriza por una pérdida del
conocimiento semántico que se traduce en dificultades en la denominación por
confrontación visual y/o déficits en la comprensión de palabras aisladas. El déficit en la
memoria semántica complica significativamente el reconocimiento de objetos y
personas, incluso cuando estas se presenta con diferentes modalidades de entrada,
como visual (representaciones pictóricas y objetos reales), táctil, olfativa y gustativa. Por
lo tanto, en los criterios diagnósticos se incluyen las diferentes modalidades de
presentación (véase cuadro 2). Los déficits semánticos suelen afectar a todas las
categorías semánticas aunque se han descrito casos en los que solo se estaban afectas
determinadas categorías semánticas. La dificultad en la comprensión de palabras afecta
sobre todo a aquellas palabras de uso poco frecuente, de tal manera, que los pacientes
normalmente tienen más dificultades en la comprensión de palabras como cebra que en
otras más frecuentes como gato. Por el contrario, la comprensión de frases está
totalmente preservada (Gorno-Tempini et al., 2011).
Inicialmente los pacientes mantienen un lenguaje fluente y gramaticalmente correcto,

con un discurso vacío de significado. Este discurso, además de carecer de relación con
las preguntas formuladas o el tema tratado se caracteriza por la presencia de
circulonquios, parafasias semánticas y el uso excesivo de palabras, pronombres, verbos
y sustantivos de mayor frecuencia, lo que refleja déficits en la recuperación léxica
(Harciarek y Kertesz, 2011) (véase cuadro 2).
17

Cuadro 2. Criterios diagnósticos de la APP-vs adaptados de Gorno-Tempini et al., 2011
1. Al menos una de las siguientes características básicas deben estar

presente
 Deterioro de la denominación por confrontación visual
 Deterioro de la comprensión de palabras aisladas
2. Al menos 3 de las siguientes características deben estar presentes

 Deterioro en el reconocimiento de objetos (especialmente
los menos frecuentes) en diferente modalidades de
presentación
 Dislexia y/o digrafía de superficie
 Repetición preservada
 Ausencia de agramatismo y apraxia del habla
Al contrario que en las otras dos variantes descritas, en la APP-vs la repetición está
totalmente preservada (Custodio et al., 2012).
A continuación se muestra un ejemplo de una conversación (extraída de Custodio et al.,

2012) de un paciente con demencia semántica y su médico en la que se pueden apreciar
las alteraciones en el bucle semántico:
- Médico: Puede Ud. repetir la palabra “hipopótamo”
- Paciente: Si, “hipopótamo”.
- Médico: Muy bien, y ¿Qué es un hipopótamo?
- Paciente: Disculpe Ud. Pero no tengo idea.
- Médico: ¿No tiene Ud. Idea de qué es?
- Paciente: ¿Puede ser un animal grande?
- Médico: ¿Podría Ud. describir a este animal?
- Paciente: Disculpe Ud. Pero yo no puedo recordar nada acerca de esto.
18

Es frecuente que la APP-vs se asocie con dislexia y disgrafía de superficie. Los

pacientes presentan un deterioro en la lectura y escritura de palabras irregulares y
tienden a regularizar las palabras (Gorno-Tempini et al., 2011). En castellano la lectura
es transparente, es decir, no existe variaciones en la relación sonido-letra. Por el
contrario en la escritura aparece cierta opacidad, ya que, existen ciertas irregularidades
a la hora de escribir.
La APP-vs también puede evolucionar con otras alteraciones asociadas como agnosia
visual asociativa o prosopagnosia. En esta línea, Mesulam distingue entre los trastornos
puramente lingüísticos (APP-semántica) y aquellos que asocian con agnosia visual u
otros déficits (demencia semántica). Por el contrario otros autores, consideran que APP-
vs y demencia semántica son la misma entidad, probablemente en diferentes estadios
evolutivos, pero con una anatomía patológica común (Matías-Guiu y García-Ramos,
2013). En cuanto a la memoria, a pesar de que la memoria semántica esté
comprometida, la memoria episódica está totalmente preservada, especialmente para
recordar los hechos recientes (Harciarek y Kertesz, 2011).
Los cuidadores pueden informar de leves cambios en relación con el comportamiento

del paciente con APP-vs, aunque éstos no deben dominar el cuadro clínico inicial. Existe
cierta similitud entre las características que se desarrollan en esta variante y las de la
demencia frontotemporal variante conductual. De tal forma que se produce una
degradación del funcionamiento social como resultado del retraimiento emocional, la
depresión, la apatía o la irritabilidad (Hodges y Patterson, 2007).
6.2.1.3. Afasia progresiva variante logopénica
La variante logopénica se caracteriza por un lenguaje expresivo ralentizado con

numerosas pausas como consecuencia de las dificultades para encontrar la palabra.
También se observan parafasias fonémicas tanto en lenguaje espontáneo como en
denominación por confrontación visual. Se ha planteado la posibilidad de que el
deterioro del lenguaje que se produce en esta variante es consecuencia de la pérdida
en la memoria fonológica. El déficit en la memoria fonológica también podría ser el
responsable de las dificultades en la comprensión que experimentan los pacientes con
APP- vl. La compresión decae a medida que aumenta la complejidad y la longitud de las
19

frases (Baeza, Bustos y Ovando, 2012). La alteración de la repetición es una de las

características más llamativas de esta variante. Según un estudio realizado por la
doctora Gorno-Tempini la repetición de palabras estaría relativamente preservada
mientras que la repetición de frases estaría gravemente afectada (fundamentalmente
las de baja frecuencia) (Gorno-Tempini et al., 2008).
En tareas de memoria auditiva verbal que incluyen repetición de frases y retención de

dígitos, palabras y letras tampoco suelen obtener buenos resultados (Bonner et al.,
2010). Los pacientes con APP logopénica utilizan una sintaxis más simple aunque no
se observa omisión de morfemas gramaticales ni agramatismo. Tampoco existe ninguna
alteración del habla a nivel motor (Gorno-Tempini et al., 2008). Pueden aparecer errores
en ortografía y cálculo (Baeza et al., 2012), así como, errores en la lectura y escritura
de pseudopalabras. Estas características son compatibles con dislexia y digrafía
fonológica (Harciarek y Kertesz, 2011).
Establecer un diagnóstico diferencial entre la APP-vl y las otras dos, en ocasiones,

resulta difícil ya que existen características comunes entre ellas. Por ejemplo, en la APP-
vl existe un subgrupo de pacientes que produce parafasias fonológicas lo que puede
llevar a un diagnóstico erróneo de APP-vnf. Sin embargo, en la APP-vl las distorsiones
son el resultado de la alteración del bucle fonológicos y no de problemas motores del
habla. Si se compara la APP-vl con la APP-vs, la velocidad del lenguaje en APP-vl es
menor, hay presencia de parafasias fonológicas, mayores conductas de aproximación,
menor uso de verbos y pronombres y mayor uso de palabras de alta frecuencia (véase
cuadro 3) (Baeza et al., 2012).
20

Cuadro 3. Criterios diagnósticos de la APP-vl adaptados de Gorno-Tempini et al., 2011
1. Al menos una de las siguientes características básicas deben estar

presente:
 Deterioro de la recuperación de palabras aisladas en

denominación y en conversación espontanea.
 Deterioro de la repetición de frases
2. Al menos 2 de 3 de las siguientes características deben estar presentes
 Errores fonológicos en habla espontánea y en denominación

 Compresión de palabras aisladas y reconocimiento de objetos
preservados.
 Ausencia de apraxia del habla
 Ausencia de agramatismo
En los últimos estadios de la enfermedad, la APP- vl se asocia frecuentemente con las

características clínicas de la EA. Por lo tanto, estos pacientes tienden a tener una peor
memoria episódica que los pacientes con las otras variantes de APP (Bonner et al.,
2010). A diferencia de la variante no fluente, estos paciente no suelen presentar
alteraciones en las funciones ejecutivas aunque al final de la enfermedad pueden
aparecer alteraciones de las habilidades visuoespaciales (Harciarek y Kertesz, 2011).
2.6.2. Caracterización anatómica de las variantes de afasia progresiva

primaria.
Los resultados de los diversos estudios de neuroimagen, tanto estructurales (RM) como
funcionales (PET), en multitud de pacientes con APP han permitido identificar las
regiones anatómicas afectadas. Estos estudios también han revelado que existe
asimetría en cuanto a la atrofia cortical siendo las áreas perisilviana, supramarginal y
angulares del hemisferio cerebral izquierdo las más gravemente afectadas (Rogalski,
Cobia, Harrison, Wieneke, Thompson, Weintraub y Mesulam, 2011). Además existe
correspondencia directa entre la zona anatómica dañada y la sintomatología lingüística,
por lo que se han concretado unos criterios de neuroimagen que ayudan al diagnóstico
de las diferentes variantes clínicas de la APP (Gorno-Tempini et al., 2011) (véase cuadro
4).
21

Cuadro 4. Criterios diagnósticos de neuroimagen en la APP adaptados de Gorno-Tempini et al., 2011
APP-lnf APP-vs APP-vl
Ambos criterios deben estar presentes:
1. Diagnóstico clínico de 1. Diagnóstico clínico de 1. Diagnóstico clínico de APP-

APP-vnf APP-vs vl
2. La neuroimagen debe 2. La neuroimagen debe 2. La neuroimagen debe

mostrar por lo menos uno de mostrar por lo menos uno mostrar por lo menos uno de
estos resultados: de estos resultados: estos resultados:
2.1. Atrofia predominante 2.1. Atrofia predominante 2.1. Atrofia predominante en la

en la región frontal posterior- en la región temporal región perisilviana posterior-
insular izquierda en la RM anterior en la RM parietal izquierda en la RM
2.2. Hipo-perfusión o hipo- 2.2. Hipo-perfusión o hipo- 2.2. Hipo-perfusión o hipo-

metabolismo metabolismo metabolismo
predominante en la región predominante en la región predominante en la región

frontal posterior- insular temporal anterior en el perisilviana posterior-parietal
izquierda en el SPECT o PET SPECT o PET izquierda en el SPECT o PET
La APP- vnf se asocia con atrofia predominante en el área fronto-insular izquierdo,

viéndose comprometido el giro frontal inferior, la ínsula, las áreas premotora y motora
suplementaria (Custodio et al., 2012). Con el tiempo, la atrofia en APP-vnf se extiende
superiormente en la corteza prefrontal dorsolateral, inferiormente en la corteza temporal
superior, medialmente en la corteza cingulada anterior y orbital regiones, y
posteriormente a lo largo de la cisura de Silvio en el lóbulo parietal. Asimismo, la APP-
vs se asocia con atrofia temporal anterior izquierda que afecta a las superficies lateral,
ventral, el hipocampo anterior y el complejo amigdalino (Grossmann, 2010). Por último
la APP-lg está relacionada con atrofia a nivel de la unión parieto-temporal izquierda, es
decir en la región temporal posterior, parietal inferior, supramarginal y el giro angular
(véase figura 1) (Custodio et al., 2012).
22

Imagen de las regiones anatómicas afectadas en cada variante (basada

Figura 1. Imagenen
deHarciarek, 2011).
la anatomía afectada en las tres variantes de la APP adaptada de Harciarek y
Kertesz, 2011
2.6.3. Correlación neuropatológica de las variantes de afasia progresiva

primaria
Existe un tercer nivel en cuanto a los criterios diagnósticos de las diferentes variantes
de APP (vease cuadro 5). El tercer nivel permite establecer un diagnóstico
neuropatológico definitivo. Se refiere a los casos que presentan características clínicas
típicas (con o sin pruebas neuroimagen) de cada variante y mutaciones patológicas o
genéticas asociadas con el DLF- tau, DLFT-TDP43, AD u otra etiología específica. La
presencia de la patología definitiva no implica que el síndrome esté mejor definido
clínicamente, sólo que se ha asociado con una función biológica conocida (Gorno-
Tempini et al., 2011).
23

Cuadro 5. Criterios para un diagnóstico neuropatológico definitivo adaptados de Gorno-Tempini et al.,

2011
APP-vnf APP-vs APP-vl
El diagnóstico clínico que esté presente el criterio uno y cualquiera de los otros dos:
1. Diagnóstico clínico de APP- 1. Diagnóstico clínico de APP- 1. Diagnóstico clínico de APP-

vnf vs vl
2. Evidencia histopatológica 2. Evidencia histopatológica 2. Evidencia histopatológica

de una específica patología de una específica patología de una específica patología
neurodegenerativa (por neurodegenerativa (por neurodegenerativa (por
ejemplo, DLFT-tau, ejemplo, DLFT-tau, ejemplo, DLFT-tau,
FTLDTDP, AD,) FTLDTDP, AD, FTLDTDP, AD)
3. Presencia de una 3. Presencia de una mutación 3. Presencia de una mutación

mutación patógena conocida patógena conocida patógena conocida
De esta manera, se establece un diagnostico neuropatológico definitivo cuando los

pacientes tiene las características clínicas propias de cada variante (véase cuadro 1,2
y 3) y un diagnóstico histopatológico conocido (Gorno-Tempini et al., 2011). Según los
estudios realizados, los pacientes con agramatismo, falta de fluidez y alteraciones
motoras del habla suelen mostrar normalmente patología tau-positiva y con menos
frecuencia patología tipo DLFT-TDP Mientras que los casos de APP-vs se relacionan
con patología DLFT-T, a menudo relacionada con TDP-43, pero varios de estos
pacientes tienen AD o patología tau-positiva. Además, aunque LPA se asocia a
menudo con AD, algunos casos de LPA tienen FTLD-U patología, y otros están
asociados con una patología tau-positiva (Grossman, 2010).
24

3. TRATAMIENTO DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA
Las alteraciones lingüísticas producidas por la APP condicionan las relaciones sociales
y el desarrollo de las actividades de la vida diaria (al menos aquellas en las que interfiere
el lenguaje), disminuyendo la calidad de vida del paciente (Jokel, Graham, Rochon y
Leonard, 2014). Esto lleva a la incipiente necesidad de desarrollar alternativas eficaces
de tratamiento (Tippett, Hillis y Tsapkini, 2015). Existen dos tipos de tratamiento de la
APP claramente diferenciados; tratamientos farmacológicos (Reed, Johnson,
Thompson, Weintraub y Mesulam, 2004; Kertesz, Morlog, Light, Blair, Davidson, Jesso
y Brashear, 2008) y tratamientos no farmacológicos (Jokel, Rochon y Leonard, 2006;
Dressel, Huber, Frings, Kümmerer, Saur, Mader y Abel, 2010).
3.1. TRATAMIENTOS FARMACOLÓGICOS
No es frecuente encontrar estudios farmacológicos específicos sobre el tratamiento de

la APP, ya que la mayoría están centrados en la demencia frontotemporal en general
(Tippett et al., 2015). En esta línea, encontramos que se han realizado estudios piloto
con bromocriptina, galantamina, rivastigmina, selegilina y memantina pero ninguno de
ellos ha resultado ser eficaz. También se han planteado otros tratamientos, como
corticoides, pero no se puede afirmar su eficacia debido a que estos tratamientos se han
realizado en muy pocos pacientes y no se puede generalizar los resultados. En la
variante logopénica, en caso de que subyazca la enfermedad de Alzheimer, puede ser
oportuno utilizar anticolinesterásicos (Matías- Guiu y García-Ramos, 2013).
3.2. TRATAMIENTO LOGOPÉDICO
La APP es un trastorno muy incapacitante para el que, como se explicaba anteriormente,

no se ha encontrado ningún tratamiento farmacológico eficaz. Teniendo en cuenta esta
perspectiva, parece que los tratamientos no farmacológicos suponen una buena
alternativa. Debido a que la APP afecta principalmente al lenguaje, es razonable
suponer que el tratamiento logopédico podría ser eficaz (Tippett et al., 2015). El hecho
de que otras intervenciones conductuales hayan resultado ser útiles en enfermedades
degenerativas, avala esta teoría (Farrajota, Maruta, Maroco, Martins, Guerreiro y De
Mendonca, 2012). Además se ha demostrado que los pacientes con APP leve pueden
25

beneficiarse de la rehabilitación del lenguaje, ya que mantienen intacto el hipocampo y

la memoria tanto episódica como autobiográfica, es decir, los pacientes con APP leve
tienen los requisitos cognitivos necesarios para participar en una terapia activa y el
potencial de aprendizaje es prometedor (Jokel et al., 2014). En base a todas estas
evidencias sobre la importancia y la posible eficacia de los tratamientos logopédicos, es
necesario realizar una revisión de la literatura disponible con el fin de establecer
conclusiones y recomendaciones terapéuticas.
Las investigaciones revelan dos enfoques dentro de la terapia logopédica. El primero se

centra en la rehabilitación directa de los déficits y tiene como objetivo mejorar las
alteraciones progresivas del lenguaje. Mientras que el otro, es un enfoque más
funcional, que busca establecer estrategias que ayuden a mejorar las habilidades
lingüísticas del paciente (Nickels, y Croot, 2009; Carthery-Goulart, da Silveira, Machado,
Mansur, Parente, Senaha, Brucki y Nitrini, 2013). Es importante remarcar que estos dos
enfoques no son excluyentes, es decir, se puede realizar un programa de intervención
en el que converjan la rehabilitación directa del lenguaje y la enseñanza de estrategias
que faciliten la comunicación. Sin embargo, solo se ha encontrado una investigación
basada en los dos enfoques (Lancho, Manzanos y González, 2012). La intervención
mezcla el reaprendizaje de vocabulario (básico y funcional para el paciente) y el diseño
de un SAAC para que el paciente pueda comunicarse en su entorno familiar. Los
resultados de esta investigación fueron muy favorables. Tras dos años de intervención,
consiguió mantener las asociaciones entre los conceptos y su significado en todas las
modalidades (vocales y no vocales) y acceder a una comunicación eficaz con la ayuda
del SAAC.
La mayor parte de las terapias centras en la rehabilitación directa de los déficits se

centran en el tratamiento de la anomia. Posiblemente, por ser la alteración más acusada
en la APP y estar presente en las tres variantes. En el año 2014, Jokel y sus
colaboradores llevaron a cabo una revisión de las publicaciones recientes relacionadas
con este trastorno. Según este estudio, el tratamiento de la anomia, en general, se
aborda desde una perspectiva fonológica (por ejemplo, rimas de palabras) o desde una
perspectiva semántica (por ejemplo, realizar descripciones). Además existen
investigaciones que combinan las dos perspectivas e incluso incorporan la lectura (Jokel
et al., 2014). Todas estas investigaciones consiguen mejorar la denominación de los
26

pacientes. No obstante, los resultados sobre que tratamiento es más eficaz para cada
variante de la APP son escasos y poco fiables. Mientras que unas investigaciones
afirman que los tratamientos con enfoque semántico favorecen a los pacientes con APP-
vs y los tratamientos con base fonológica a los pacientes con APP-vnf. Otras muestran
que los pacientes con APP-vs se benefician tanto de tareas fonológicas como
semánticas (Jokel, et al., 2006).
En cuanto al mantenimiento de los resultados tras la terapia no se puede establecer

ninguna conclusión, ya que un tercio de los estudios no lo valoró y entre los que sí lo
hicieron el tiempo de la re-evaluación variaba entre 1 semana y seis meses. Por último,
los pocos datos disponibles, sugieren los mayores índices de generalización en la APP-
lv. Debe tenerse en cuenta que los informes de tratamiento de APP-vl son menores que
los de las otras dos variantes, debido a su reciente descubrimiento. El reaprendizaje en
APP-vs es fuertemente dependiente del contexto y no se generaliza a los elementos o
tareas sin entrenamiento, aunque estos resultados están limitados, ya que se
encontraron pacientes capaces de generalizar aprendizajes sin entrenamiento. La
explicación más probable es que los pacientes con APP-vs mantienen cierto
conocimiento semántico residual, lo que les permite la generalización. Sin embargo, con
el avance de la enfermedad y el deterioro en la semántica, la generalización parece
menos probable. En general, se necesitan más trabajo para determinar si exite
mantenimiento y generalización de beneficios tras la rehabilitación logopédica (Jokel et
al., 2014). Recientemente, se ha realizado otra revisión sobre los tratamientos no
farmacológicos en la APP, incluido el tratamiento de la anomia (Carthery-Goulart et al.,
2013). Y las conclusiones, son bastante similares en cuanto a la generalización en APP-
vs y APP-vl. Este estudio también apunta que los pacientes de APP-vnf son capaces de
extrapolar los aprendizajes a otros contextos, aunque lo datos son limitados debido a
que estas conclusiones son extraídas partir de solo dos investigaciones.
Las dificultades en el lenguaje escrito, es otra de las características que está presente
en todos los subtipos de APP, aunque con diferentes formas de presentación. La APP-
vs suele asociarse con la disgrafía de superficie mientras que la disgrafía fonológica es
característica de la APP-vnf y la APP-vl. A pesar de ser un trastorno muy frecuente, solo
se han realizado dos investigaciones sobre la intervención de disgrafía en APP, en
ambos casos los pacientes mostraban características clínicas compatibles con APP-vl
27

(Rapp y Glucroft, 2009; Tsapkini y Hillis, 2013). Los resultados evidencian beneficios
inmediatos y a corto plazo. Lo que permite suponer que la disgrafía es sensible al
tratamiento en las otras dos variantes (Gramah, 2013).
En relación al resto de los déficits que forman el cuadro clínico de la APP y sus variantes,
apenas se han encontrado investigaciones. Solo se ha encontrado una investigación
para el tratamiento de la apraxia del habla y otra para el agramatismo. El estudio sobre
la apraxia del habla tiene por objeto establecer un método novedoso y eficiente para el
tratamiento de la misma. El método consiste en utilizar la lectura oral estructurada como
una herramienta para mejorar la producción de palabras polisílabas. Los resultados
indican una mejora en la fluidez articulatoria, tanto en la lectura en voz alta como en el
habla conversacional. Además de una reducción de la frustración de los pacientes
cuando se comunican, tanto con sus familiares como con desconocidos (Henry, Meese,
Truong, Babiak, Miller, y Gorno-Tempini, 2013). En cuanto al agramatismo la
investigación propone un tratamiento que combina la comunicación verbal y gestual para
adquirir y generalizar los tiempos verbales (pasado, presente y futuro) en la producción
de frases. La metodología es la siguiente: se le muestra una tarjeta al paciente con una
frase, y antes de que él realice la actividad, se ofrece un video realizando el gesto
correspondiente y se le da el modelo de forma oral. Tras el tratamiento, se observan
mejoras en la producción de frases y generalización de los tiempos verbales a aquellos
verbos no entrenados. En el seguimiento se mantuvieron las respuestas gestuales
mientras que las respuestas verbales disminuyeron en los tiempos de futuro y pasado
(Schneider, Thompson y Luring, 1996).
Por otro lado, han aparecido diversas investigaciones con el objetivo de que el paciente
mantenga la eficacia comunicativa en sus interacciones. El punto fuerte de este tipo de
intervenciones es que se centran en las necesidades de los pacientes e intentan
establecer un vínculo entre la rehabilitación y actividades de la vida diaria. Por el
contrario, su debilidad reside en las dificultades para lograr medir los efectos del
tratamiento de manera experimental (Carthery-Goulart et al., 2013). Aun con estas
dificultades existen investigaciones que muestran ciertos benéficos en el lenguaje de los
pacientes.
28

Muchas de estas intervenciones proponen el uso de un SAAC como ayuda a la

comunicación deficitaria del paciente. Por ejemplo, Pattee y sus colaboradores
diseñaron un tratamiento dirigido a un paciente que no era capaz de comunicarse
verbalmente como consecuencia de una afasia progresiva primaria con apraxia del
habla. El entrenamiento del paciente estaba basado en dos enfoques; uno con un
dispositivo de comunicación alternativa de conversión de texto a voz y otro con el
lenguaje de signos americano. La eficacia comunicativa se midió en términos de número
de palabras, unidades de información correcta y porcentajes de unidades de información
correcta. Tras la intervención, se demostró el aumento de estas medidas, tanto en el
dispositivo de comunicación alternativo como en el lenguaje de signos americano. Por
el contrario, la generalización no fue evaluada (Pattee, Von Berg y Ghezzi, 2006).
Otros autores, creen que es útil enseñar al paciente diferentes estrategias para iniciar y
mantener la comunicación con el interlocutor. Este es el caso de Wong y sus
colaboradores que realizaron una intervención destinada a mejorar la eficacia
comunicativa de un paciente con APP-vs, en primer lugar enseñaron al paciente las
estrategias en sesiones individuales y después se realizaron sesiones grupales para
ponerlas en práctica. Por último, se le dió una serie de pautas a la mujer del paciente
con el fin de que ayudarle a generalizar los aprendizajes en un el contexto de la vida
diaria (Wong, Anand, Chapman, Rackley y Zientz, 2009). Es importante tener en cuenta
que este tratamiento está dirigido a un paciente con APP-vs, no se desconoce su
eficacia en otras variantes. En el siguiente cuadro (Cuadro 6) se recogen los objetivos
más importantes de la intervención:
29

Cuadro 6. Principales objetivos de la intervención de una intervención basada en mejorar la comunicación

de un paciente en APP-vs, recogidos de (Wong, Anand, Chapman, Rackley, Zientz, 2009).
Aspectos a trabajar con el paciente:
 Trabajar las funciones del lenguaje

 Concienciar al paciente de la importación del respeto de los turnos
conversacionales y su importancia en el mantenimiento de las funciones
sociales de la comunicación.
 Utilizar el lenguaje no verbal para ayudar al oyente a comprender el mensaje
 En estadios ya avanzados es frecuente se pierdan casi por completo por lo
que, para asegurar la comprensión puede ser muy útil enseñar al paciente a
utilizar una combinación de expresiones automáticas, expresiones faciales, y
cualquier tipo de ayuda que facilite la comunicación
Recomendaciones para el familiar más cercano:
 Centrarse en el mensaje global que el paciente está tratando de transmitir en

vez de en la recuperación específica de un palabra.
 Animar al paciente a utilizar todas las modalidades de comunicación (Por
ejemplo, producción escrita, gestos, imágenes, etc)
 Utilizar información contextual verbal y no verbal para interpretar lo mensajes
ya que el paciente tiende a compensar la pérdida de lenguaje con un limitado
repertorio de palabras y frases fijas se utilizan para transportar una variedad
de mensajes.
 Servir como enlace entre el paciente otros interlocutores; proporcionar
palabras y aclarar su mensaje según sea necesario.
En cuanto al paradigma de aprendizaje, parece demostrado que el aprendizaje sin error

tiene mejores resultado que el aprendizaje de ensayo y error, esto puede deberse a la
prevención de errores en el proceso de aprendizaje (Jokel et al., 2014). Además, adaptar
las intervenciones a las características y necesidades individuales de los pacientes,
fomentar la participación del cónyuge o cuidador en la intervención y asegurarse de que
los pacientes tienen las expectativas apropiadas sobre la terapia aumenta
potencialmente el éxito de la misma (Croot et al., 2009). En vista de la naturaleza de la
APP y la urgencia de mantener el vocabulario existente, parece que reporta más
beneficios incluir en la terapia solo aquellos elementos que son relevantes para la vida
30

diaria (Jokel et al., 2014). Además, la participación del cliente en la selección de

elementos promueve su motivación (Jokel et al., 2006).
No existe ninguno tipo de investigación que establezca la duración e intensidad

adecuada de las sesiones de intervención. Sin embargo, de las investigaciones
revisadas, llama la atención que algunos pacientes son capaces de re-aprender en la
primera sesión de intervención cuando la intensidad de la misma es elevada. Los
estudios futuros deben comparar estos tratamientos con intervenciones a largo plazo e
intensidad más leve con el fin caracterizar a los pacientes más adecuados para cada
tipo de terapia. En cuanto a la práctica en casa (especialmente con ayuda de un
ordenador), parece ser una alternativa muy prometedora y económica. Además de
reducir la carga de los cuidadores (Carthery-Goulart et al., 2013),
En resumen, la rehabilitación logopédica parece una buena opción, e incluso la única,

para disminuir las alteraciones provocadas por la APP. A pesar de que existen pocos
estudios en este ámbito, casi la totalidad de las investigaciones sobre terapia logopédica
en APP muestran beneficios, por lo menos a corto plazo. Es importante mencionar que
debido a la naturaleza degenerativa de la APP el mantenimiento de los déficits ya se
puede considerar positivo. Además, las investigaciones en relación a los cambios en la
actividad cerebral, también revelen beneficios tras la intervención logopédica, aunque
se debe tener cierta cautela a la hora de interpretar estos resultados, ya que lo estudios
disponible son insuficientes y es necesario refutar los resultados disponibles utilizando
las mismas técnicas y los mismas tareas cognitivas. Estos estudios sugieren que el
mecanismo de plasticidad cerebral involucrado en terapia es la reactivación y que los
pacientes utilizan las áreas corticales preservadas para compensar las áreas
disfuncionales (Carthery-Goulart et al., 2013).
Por el contrario, los estudios disponibles no permiten establecer pautas terapéuticas ya

que para recomendar estos tratamientos es necesario demostrar su eficacia basada en
la evidencia científica. Pero recurrir a este enfoque no siempre es factible, sobre todo
cuando hablamos de trastornos neuropsicológicos (Carthery-Goulart et al., 2013). En el
caso de la APP, la naturaleza degenerativa y la heterogeneidad del trastorno obligan a
que los estudios sobre intervención sean informes de casos que incluyen un pequeño
31

número de participantes, lo que dificulta la generalización a otros grupos de pacientes

(Tippett et al., 2015).
En base a los buenos resultados, parece más que evidente la necesidad de ampliar el
tamaño muestral y continuar con la investigación en este ámbito, con el fin de establecer
un tratamiento eficaz.
4. CONCLUSIONES
Tradicionalmente, existían serias dificultades para establecer un diagnóstico diferencial

entre afasia progresiva primaria, demencia semántica y afasia progresiva no fluente,
debido a la similitud que existe entre los trastornos y a la falta de criterios diagnósticos
claros. Además, hasta que fue descrita la afasia logopénica había un grupo de pacientes
que no podían ser clasificados, ya que sus características no coincidían con ninguna de
las tres patologías anteriores. En la actualidad, parece que se ha llegado a un consenso
para clasificar la afasia progresiva primaria en tres variantes (APP-vnf, APP-vs y APP-
vl) cuyas características semiológicas, anatómicas y neuropatológicas están claramente
especificadas, al igual que sus criterios diagnósticos.
De esta manera la APP-vnf se caracteriza por un lenguaje hipofluente y laborioso con

agramatismo y apraxia del habla. Anatómicamente se relaciona con atrofia
predominante en el área fronto-insular izquierdo y neuropatológicamente se suele
encontrar patología tau-positiva. Mientras que la APP-vs se caracteriza por una
alteración en la denominación por confrontación visual y en la comprensión de palabras
aisladas, como consecuencia de un deterioro en la memoria semántica. Las técnicas de
neuroimagen revelan atrofia temporal anterior izquierda y patología DLFT-T. Por último,
los pacientes con APP-vl presentan un lenguaje ralentizado debido a las alteraciones en
la denominación, anatómicamente se observa atrofia a nivel de la unión parieto-temporal
izquierda y suele relacionarse con AD.
32

No se ha encontrado ningún tratamiento farmacológico eficaz, por lo que la única

alternativa para mejorar la calidad de vida de los pacientes con APP es el tratamiento
no farmacológico, y dado que el síntoma nuclear de la APP es el lenguaje, todo parece
indicar que la única alternativa de tratamiento es la terapia logopédica. Además, todas
las investigaciones centradas en esta terapia revelan beneficios para los pacientes, por
lo menos a corto plazo. Sin embargo, las pocas investigaciones disponibles y el escaso
tamaño muestral de las mismas dificultan establecer pautas terapéuticas basadas en la
evidencia científica. Aunque todo parece indicar que una buena intervención logopédica
debe ser relevante y funcional para el paciente y ayudarle a afrontar las actividades del
día a día. Para ello es necesario permitir al paciente y a sus familiares participar de la
terapia.
33

5. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Baeza, S., Bustos, C., & Ovando, P. (2012). Afasia logopénica: presentación de un caso
y revisión de la literatura. Revista Chilena de Neuro-Psiquiatría, 50(3), 166-173.
Recuperado de:
http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-
92272012000300006&script=sci_arttext
Bonner, M. F., Ash, S., & Grossman, M. (2010). The new classification of primary
progressive aphasia into semantic, logopenic, or nonfluent/agrammatic variants.
Current Neurology and Neuroscience Reports, 10(6), 484-490. Recuperado de:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2963791/
Carthery-Goulart, M. T., da Silveira, A. D. C., Machado, T. H., Mansur, L. L., Parente, M.

A. D. M. P., Senaha, M. L. H., Brucki S. M. D., & Nitrini, R. (2013). Non
pharmacological interventions for cognitive impairments following primary
progressive aphasia. Dementia & Neuropsychologia, 7(1), 121-131. Recuperado
de:
http://www.demneuropsy.com.br/imageBank/PDF/v7n1a18.pdf
Custodio, N., Castro, S., Herrera-Perez, E., Lira, D., del Prado, L. N., Cortijo, P., &
Montesinos, R. (2012). Afasias progresivas primarias: las afasias de lenta
evolución a demencia. Revista de Neuro-Psiquiatría, 75(3), 93-100.
Ciria, S. B., Gascón, M. C., Pueyo, J. O., & Valero, C. P. (2011). Dificultades en la afasia
progresiva primaria. A propósito de un caso. Boletín de AELFA, 11(1), 21-25.
Recuperado de:
http://www.elsevier.es/es-revista-boletin-aelfa-311-articulo-dificultades-afasia-
progresiva-primaria-a-90027244
Dressel, K., Huber, W., Frings, L., Kümmerer, D., Saur, D., Mader, I., Hüll, M., Weiller,
C., & Abel, S. (2010). Model-oriented naming therapy in semantic dementia: A
single-case fMRI study. Aphasiology, 24(12), 1537-1558.
Dunn, L. M., Dunn, D. M., (2006). Peabody Picture Vocabulary Test. 4th ed. Toronto,
Ontario Pearson Canada Assessment Inc.
Espert, R., Navarro, J. F., Deus, J., Gadea, M., & Chirivella, J. (1996). Afasia progresiva
primaria (Síndrome de Mesulam). Psicología Conductual, 4(3), 437-452.
Recuperado de:
http://www.behavioralpsycho.com/PDFespanol/1996/art10.3.04.pdf
Folstein, M. F., Robins, L. N., & Helzer, J. E. (1983). The mini-mental state
examination. Archives of General Psychiatry, 40(7), 812-812.
34

Farrajota, L., Maruta, C., Maroco, J., Martins, I., Guerreiro, M., & de Mendonça, A.
(2012). Speech therapy in primary progressive aphasia: A pilot study. Dementia
and Geriatric Cognitive Disorders Extra, 2, 321–331. Recuperado de:
http://www.karger.com/article/FullText/341602
Goodglass, H., Kaplan, E., Barresi, B. (2001). Boston Diagnostic Aphasia

Examination. 3rd ed. Austin, TX Pro.
Gorno-Tempini, M. L., Brambati, S. M., Ginex, V., Ogar, J., Dronkers, N. F., Marcone,
A., Perani, D., Garibotto, V., Cappa, S. F., & Miller, B. L. (2008). The
logopenic/phonological variant of primary progressive
aphasia. Neurology, 71(16), 1227-1234. Recuperado de
Gorno‐Tempini, M. L., Dronkers, N. F., Rankin, K. P., Ogar, J. M., Phengrasamy, L.,
Rosen, H. J., Johnson, J. K., Weiner, M.W., & Miller, B. L. (2004). Cognition and
anatomy in three variants of primary progressive aphasia. Annals of Neurology,
55(3), 335-346.Recuperado de
Gorno-Tempini, M. L., Hillis, A. E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S.
E. E. A., & Manes, F. (2011). Classification of primary progressive aphasia and
its variants. Neurology, 76(11), 1006-1014. Recuperado de:
Graham, N. L. (2014). Dysgraphia in primary progressive aphasia: Characterisation of

impairments and therapy options. Aphasiology, 28(8-9), 1092-1111. Recuperado
de:
http://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/02687038.2013.869308?journalCode=pap
h20
Grossman, M. (2010). Primary progressive aphasia: clinicopathological

correlations. Nature Reviews Neurology, 6(2), 88-97.Recuperado de
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3637977/#R123
Grossman, M. (2012). The non-fluent/agrammatic variant of primary progressive

aphasia. The Lancet Neurology, 11(6), 545-555. Recuperado de:
Grossman, M., Mickanin, J., Onishi, K., Hughes, E., D' Esposito, M., Ding, X. S., Alavi,
A., & Reivich, M. (1996). Progressive nonfluent aphasia: language, cognitive, and
PET measures contrasted with probable Alzheimer's disease. Journal of
Cognitive Neuroscience, 8(2), 135-154.
Harciarek, M., & Kertesz, A. (2011). Primary progressive aphasias and their
contribution to the contemporary knowledge about the brain-language
relationship. Neuropsychology Review, 21(3), 271-287. Recuperado de:
35

http://link.springer.com/article/10.1007/s11065-011-9175-9
Henry, M. L., Meese, M. V., Truong, S., Babiak, M. C., Miller, B. L., & Gorno-Tempini,
M. L. (2013). Treatment for apraxia of speech in nonfluent variant primary
progressive aphasia. Behavioural Neurology, 26(1-2), 77-88. Recuperado de:
Hodges, J. R., & Patterson, K. (2007). Semantic dementia: a unique clinicopathological

syndrome. The Lancet Neurology, 6(11), 1004-1014. Recuperado de:
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1474442207702661
Hodges, J. R., Patterson, K., Oxbury, S., & Funnell, E. (1992). Semantic dementia.
Progressive fluent aphasia with temporal lobe a trophy. Brain, 115(6), 1783-1806.
Recuperado de:
https://www.researchgate.net/publication/21668182_Semantic_Dementia_Progre
ssive_fluent_aphasia_with_temporal_lobe_atrophy
Johnson, J. K., Diehl, J., Mendez, M. F., Neuhaus, J., Shapira, J. S., Forman, M.,
Chute, D. J., Roberson, E. D., Pace-Savitsky, C., Neumann, M., Chow, T. W.,
Rosen, H. J., Forstl, H., Kurz, A., & Miller, B. D. (2005). Frontotemporal lobar
degeneration: demographic characteristics of 353 patients. Archives of
Neurology, 62(6), 925-930. Recuperado de
http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=788706
Jokel, R., Graham, N. L., Rochon, E., & Leonard, C. (2014). Word retrieval therapies in
primary progressive aphasia. Aphasiology, 28(8-9), 1038-1068. Recuperado de:
https://www.researchgate.net/publication/269573545_Word_retrieval_therapies_i
n_primary_progressive_aphasia
Jokel, R., Rochon, E., & Leonard, C. (2006). Treating anomia in semantic dementia:
Improvement, maintenance, or both?. Neuropsychological Rehabilitation, 16(3),
241-256. Recuperado de:
http://www.tandfonline.com/doi/pdf/10.1080/09602010500176757
Josephs, K. A., Duffy, J. R., Strand, E. A., Machulda, M. M., Senjem, M. L., Master, A.
V., Lowe, V. J., Jack, C.R., & Whitwell, J. L. (2012). Characterizing a
neurodegenerative syndrome: primary progressive apraxia of speech. Brain, 135;
1522–1536. Recuperado de:
http://brain.oxfordjournals.org/content/early/2012/03/01/brain.aws032.full
Kay, J.L.R., (1992). Psycholinguistic Assesment of Language Processing in Aphasia.

Hove: Lawrence Erlbaum Associates.
Kaplan, E., Goodglass, H., Weintraub, S. (1983). The Boston Naming Test.
Philadelphia: Lea & Febiger.
36

Kertesz, A. (2006). Western Aphasia Battery- Revised (WAB-R). Austin, Texas: Pro-
Ed.
Kertesz, A., Morlog, D., Light, M., Blair, M., Davidson, W., Jesso, S., & Brashear, R.
(2008). Galantamine in frontotemporal dementia and primary progressive
aphasia. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders, 25(2), 178-185.
Lancho, C. P., Manzanos, N. C., & González, S. G. (2012). Reaprender a

comunicarse. Intervención en un caso de demencia semántica. INFAD, 3(1),
385-392.
Le Rhun, E., Richard, F., & Pasquier, F. (2005). Natural history of primary progressive
aphasia. Neurology, 65(6), 887-891.
Matías-Guiu, J. A., & García-Ramos, R. (2013). Afasia progresiva primaria: del

síndrome a la enfermedad. Neurología, 28(6), 366-374. Recuperado de:
http://www.elsevier.es/es-revista-neurologia-295-articulo-afasia-progresiva-
primaria-del-sindrome-90209866
Medina, J., & Weintraub, S. (2007). Depression in primary progressive aphasia.

Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology, 20(3), 153-160.
Mesulam, M. (1982). Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Annals

of Neurology, 11(6), 592-598.
Mesulam, M. (1987). Primary progressive aphasia—differentiation from Alzheimer's

disease. Annals of Neurology, 22(4), 533-534.
Mesulam, M. M. (2003). Primary progressive aphasia—a language-based

dementia. New England Journal of Medicine, 349(16), 1535-1542.
Mesulam, M., Wieneke, C., Rogalski, E., Cobia, D., Thompson, C., & Weintraub, S.
(2009). Quantitative template for subtyping primary progressive
aphasia. Archives of Neurology, 66(12), 1545-1551. Recuperado de:
http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=798721
Nickels, L., & Croot, K. (2009). Progressive language impairments: Intervention and
management: A special issue of Aphasiology. Aphasiology, 23(2), 123-124.
Ogar, J. M., Dronkers, N. F., Brambati, S. M., Miller, B. L., & Gorno-Tempini, M. L.
(2007). Progressive nonfluent aphasia and its characteristic motor speech
deficits. Alzheimer Disease & Associated Disorders, 21(4), 23-30. Recuperado
de:
http://ovidsp.tx.ovid.com/sp-
3.20.0b/ovidweb.cgi?WebLinkFrameset=1&S=KNLPFPCJAEDDLINGNCIKKEOB
FNDGAA00&returnUrl=ovidweb.cgi%3fMain%2bSearch%2bPage%3d1%26S%3
dKNLPFPCJAEDDLINGNCIKKEOBFNDGAA00&directlink=http%3a%2f%2fovids
p.tx.ovid.com%2fovftpdfs%2fFPDDNCOBKENGAE00%2ffs046%2fovft%2flive%2
fgv023%2f00002093%2f00002093-200710000-
37

00013.pdf&filename=Progressive+Nonfluent+Aphasia+and+Its+Characteristic+M
otor+Speech+Deficits.&link_from=S.sh.22%7c1&pdf_key=FPDDNCOBKENGAE
00&pdf_index=/fs046/ovft/live/gv023/00002093/00002093-200710000-
00013&D=ovft
Osher, J. E., Wicklund, A. H., Rademaker, A., Johnson, N., & Weintraub, S. (2008).
The mini-mental state examination in behavioral variant frontotemporal dementia
and primary progressive aphasia. American Journal of Alzheimer's Disease and
Other Dementias, 22(6), 468-473.
Pattee, C., Von Berg, S., & Ghezzi, P. (2006). Effects of alternative communication on
the communicative effectiveness of an individual with a progressive language
disorder. International Journal of Rehabilitation Research, 29(2), 151-153.
Recuperado de:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16609327
Rapp, B., & Glucroft, B. (2009). The benefits and protective effects of behavioural
treatment for dysgraphia in a case of primary progressive aphasia.
Aphasiology, 23(2), 236-265. Recuperado de:
Reed, D. A., Johnson, N. A., Thompson, C., Weintraub, S., & Mesulam, M. (2004). A
clinical trial of bromocriptine for treatment of primary progressive aphasia. Annals
of Neurology, 56(5), 750-750.
Rogalski, E. J., & Mesulam, M. M. (2009). Clinical trajectories and biological features of
primary progressive aphasia (PPA). Current Alzheimer Research, 6(4), 331-336.
Recuperado de:
Rogalski, E., Cobia, D., Harrison, T. M., Wieneke, C., Thompson, C. K., Weintraub, S.,
& Mesulam, M. M. (2011). Anatomy of language impairments in primary
progressive aphasia. The Journal of Neuroscience, 31(9), 3344-3350.
Recuperado de:
Rohrer, J. D., Knight, W. D., Warren, J. E., Fox, N. C., Rossor, M. N., & Warren, J. D.
(2008). Word-finding difficulty: a clinical analysis of the progressive
aphasias. Brain, 131(1), 8-38. Recuperado de:
http://brain.oxfordjournals.org/content/131/1/8
Serieux, P. (1893). Sur un cas de surdite verbale pure. Rev Med, 13, 733-750.
Serrano, C. M., Dillon, C., Castro, D. M., Iturry, M., Rojas, G. J., Bartoloni, L.,
Taragano, F., & Allegri, R. F. (2010). Síntomas neuropsiquiátricos en la afasia
progresiva primaria. Revista de Neurología, 50(1), 58. Recuperado de:
38

http://cdn.psyciencia.com/wp-content/uploads/2012/10/Sintomas-
neuropsiquiatricos-en-la-afasia.pdf
Schneider, S. L., Thompson, C. K., & Luring, B. (1996). Effects of verbal plus gestural
matrix training on sentence production in a patient with primary progressive
aphasia. Aphasiology, 10(3), 297-317.
Snowden, J. S., Goulding, P. J., & Neary, D. (1989). Semantic dementia: a form of
circumscribed cerebral atrophy. Behavioural Neurology, 2(3), 167-182.
Snowden, J. S., Neary, D., & Mann, D. M. (2002). Frontotemporal dementia. The
British Journal of Psychiatry, 180(2), 140-143. Recuperado de:
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1474442205702234
Tippett, D. C., Hillis, A. E., & Tsapkini, K. (2015). Treatment of Primary Progressive
Aphasia. Current Treatment Options in Neurology, 17(8), 1-11. Recuperado de:
Tsapkini, K., & Hillis, A. E. (2013). Spelling intervention in post-stroke aphasia and
primary progressive aphasia. Behavioural Neurology, 26 (1, 2), 55-66.
Recuperado de:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22713403
Warrington, E. K. (1975). The selective impairment of semantic memory. The Quarterly

Journal of Experimental Psychology, 27(4), 635-657. Recuperado de:
http://web.psy.ku.dk/Anders_Gade/Readings/Warrington1975%20semantic.pdf
Weintraub, S., Mesulam, M. M., Wieneke, C., Rademaker, A., Rogalski, E.J.,
Thompson, C. K., (2009). The Northwestern Anagram Test: measuring
sentence production in primary progressive aphasia. Am J Alzheimers Dis
Other Demen, 24(5):408-416. Recuperado de:
Weintraub, S., Rubin, N. P., & Mesulam, M. M. (1990). Primary progressive aphasia:
longitudinal course, neuropsychological profile, and language features. Archives
of Neurology, 47(12), 1329-1335.
Westbury, C., & Bub, D. (1997). Primary progressive aphasia: a review of 112
cases. Brain and Language, 60(3), 381-406. Recuperado de:
http://citeseerx.ist.psu.edu/viewdoc/download?doi=10.1.1.496.221&rep=rep1&ty
pe=pdf
Wong, S. B., Anand, R., Chapman, S. B., Rackley, A., & Zientz, J. (2009). When nouns
and verbs degrade: Facilitating communication in semantic
dementia. Aphasiology, 23(2), 286-301. Recuperado de:
39

https://www.researchgate.net/publication/246428706_When_nouns_and_verbs
degrade_Facilitating_communication_in_semantic_dementia
40

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FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

Afasia Progresiva Primaria

SALAMANCA, JULIO, 2016

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La afasia progresiva primaria (APP) es un subtipo de demencia frontotemporal cuyo

Palabras clave: afasia progresiva primaria, demencia frontotemporal, lenguaje,

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El trabajo consiste en realizar una revisión bibliográfica con el objetivo de realizar un

El trabajo está estructurado en dos capítulos. El primer capítulo trata de contextualizar

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2.1. DEFINICIÓN DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA Y

La demencia frontotemporal es un término descriptivo macro-anatómico usado para

La afasia progresiva primaria (APP) es una trastorno focal, de etiología

A pesar de no haber un consenso en la terminología para denominar el trastorno, ya

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En 1989 la doctora July Snowden introdujo el término de demencia semántica para

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Durante más de un década, casos de afasia progresiva primaria fueron, generalmente,

Recientemente, y en espera de su validación definitiva, se han especificado las

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2.2. EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO DE LA AFASIA

No existen estudios que revelen la frecuencia de la APP en la población general, por

En cuanto a la posible predisposición genética, a pesar de que el 40% de los pacientes

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2.3. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA

El diagnóstico de afasia progresiva primaria implica un deterioro insidioso y progresivo

A través de técnicas de neuroimagen se ha de descartar la presencia de causas

Se ha de establecer un diagnóstico diferencial entre la APP y la apraxia del habla ya

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2.4. EVALUACIÓN DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA

Las pruebas neuropsicológicas estandarizadas son útiles para llegar a un diagnóstico

Un inconveniente es que muchas de estas pruebas dependen de las instrucciones y

Para realizar un buen diagnóstico y posteriormente una buena intervención en la APP,

La comprensión de una sola palabra se puede evaluar simplemente pidiendo al paciente

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longitud de la frase han sido utilizadas como sustitutas de la competencia gramatical.

Es frecuente encontrar asociado al cuadro clínico de la APP dislexia y digrafía que

En cuanto a los aspectos extralingüísticos, el conocimiento no verbal de los objetos

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La depresión no se incluye en el cuadro clínico característico de la APP. Sin embargo,

2.5. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA

Detallar el tiempo de aparición de un síndrome neurodegenerativo es claramente difícil.

Se ha sugerido utilizar el término «deterioro cognitivo leve afásico» para denominar

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cualquier trastorno del lenguaje indica la presencia de un trastorno patológico (Matías-

Asimismo, hay un grupo de pacientes que en el progreso de la APP solo presentan

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2.6. VARIANTES DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA

Actualmente la APP se clasifica en tres variantes; no fluente o agramatical, semántica y

2.6.1. Caracterización clínica de las variantes de afasia progresiva

2.6.1.1. Afasia progresiva variante no fluente

La afasia progresiva no fluente (APP-vnf) también conocida afasia progresiva

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parafasias fonológicas en forma de sustituciones, transposiciones, omisiones o

Se considera que el lenguaje hipofluente y la ralentización del discurso pueden deberse

La comprensión de palabras aisladas está relativamente preservada (Bonner et al.,

La denominación también se encuentra alterada aunque con menor severidad que en

No es necesario encontrar todas estas características semiológicas en un mismo

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Cuadro 1. Criterios diagnósticos de la APP-vnf adaptados de Gorno-Tempini et al., 2011

1. Al menos una de las siguientes características básicas deben estar presente:

2. Al menos 2 de 3 de las siguientes características deben estar presentes: