Síndromes aórticos agudos

Los síndromes aórticos agudos son estados agudos con manifestaciones clínicas similares
y relacionados con una enfermedad de la aorta.

Se incluyen:

1) disección aguda

2) trombo intramural

3) úlcera penetrante

4) pseudoaneurisma

5) ruptura limitada del aneurisma

6) daño postraumático y yatrogénico.

Epidemiologia

La incidencia del SAA es de 3 casos por cada 100.000 habitantes al año. De todos los
pacientes que debutan con un SAA, 80% corresponde a DA, 15% a HI y 5% a UAP
En relación a los casos de DA, una revisión de 464 pacientes del International Registry of
Acute Aortic Dissection (IRAD) demostró que dos tercios de los pacientes eran varones,
con una edad media de 63 años.
Aunque las mujeres suelen resultar afectadas con menor frecuencia por la DA aguda, su
edad es significativamente mayor que la de los varones, con una media de 67 años

El 20% de los pacientes afectados por una DA fallece antes de llegar al hospital, 30%
durante la hospitalización y 20% en los 10 años posteriores al evento .

Se ha demostrado una asociación entre la DA, el ritmo circadiano y las variaciones

estacionales.
La mayor frecuencia se perfila entre las 08:00 y 09:00 h y durante los meses de invierno .
Esto estaría relacionado con el ritmo circadiano de la presión arterial, que también presenta
un aumento durante las mañanas .
La presentación clínica, así como los factores predisponentes del HI no difieren de la DA
clásica .
La UAP se presenta típicamente en individuos mayores (edad media de 73 años),
hipertensos crónicos, hiperlipidémicos y tiene una leve predilección por el género masculino
(60% de los casos)

Fisiopatología

El SAA se presenta cuando una solución de continuidad o úlcera permite el paso de sangre
desde el lumen aórtico a la capa media; o se genera una rotura de los “vasa vasorum”
dentro de dicha capa. Con el paso de las horas, esta sangre (sumada al efecto de la presión
arterial sistémica) es capaz de desencadenar una disección o ruptura aórtica.
Todos los mecanismos que debilitan la capa media de la aorta, asociados a una mayor
tensión en la pared vascular, pueden inducir la dilatación de ésta y la formación de un
aneurisma, o bien, causar un HI, DA o rotura arterial.
El factor de riesgo más frecuente en la DA es la hipertensión arterial (HTA), que expone de
manera crónica a la aorta a altas presiones que dan lugar a un engrosamiento de la íntima,
fibrosis, calcificación y depósito extracelular de ácidos grasos; la matriz extracelular
experimenta degradación acelerada, apoptosis y elastolisis con disrupción final de la íntima

La DA, generada por esta disrupción de la íntima, habitualmente es precedida por

degeneración o necrosis quística de la media. La sangre es capaz de atravesar esta
anomalía anatómica y separar la capa íntima de la media o adventicia, creando un lumen
falso.
La propagación de la disección puede ser en sentido anterógrado o retrógrado (en relación
a la solución de continuidad) y causar una ruptura aórtica, insuficiencia cardíaca o
sindromes de mala perfusión.
La insuficiencia cardíaca es generada por insuficiencia aórtica, infarto agudo de miocardio
(IAM) y taponamiento cardíaco.
La insuficiencia aórtica está explicada por la dilatación del anillo y la raíz aórtica, depresión
de una valva, prolapso del flap (colgajo) y torsión del anillo. El IAM suele ubicarse en la
pared cardíaca inferior y se debe a la disección retrógrada que compromete el ostium de la
arteria coronaria derecha.
El efecto de la disección en la perfusión de las distintas ramas arteriales originadas de la
aorta es complejo, ya que depende del grado de colapso del lumen verdadero, la relación
de la rama arterial con el flap intimal y del nivel de perfusión aportado por el lumen
verdadero o falso. Sin embargo, la isquemia visceral es más frecuente cuando la disección
afecta la circunferencia completa de la aorta y hay una presión elevada en el lumen falso2.

El HI se origina en la rotura de los “vasa vasorum” dentro de la capa media. Éste puede
generar un pseudoaneurisma, una ruptura y DA

La UAP corresponde a la ulceración profunda de una placa aórtica aterosclerótica desde la

lámina elástica interna a la capa media. Suele provocar un HI y en determinadas ocasiones
complicarse con la formación de un aneurisma, pseudoaneurisma, disección y ruptura
aórtica

Disección de la aorta

Definición

Disección de aorta: desgarro en la íntima de la aorta lo que se asocia a la fuga de la sangre

a la media, provocando la separación de la íntima de la media y de la adventicia, creándose
una falsa luz en el vaso.
Clasificación
Stanford: Tipo A: disección que afecta a la
aorta ascendente, independientemente del
sitio de su origen (70 %); tipo B: disección
aórtica que no afecta a la aorta ascendente.

For classification purposes, the ascending

aorta refers to the part of the aorta proximal
to the brachiocephalic artery, and the
descending aorta refers to the aorta distal to
the left subclavian artery.

Clasificación temporal
The acute dissection is defined as occurring within 2 weeks from the onset of initial
symptoms to the time of first presentation; subacute between 2 and 8 weeks from the onset
of symptoms, and chronic >8 weeks from the onset of symptoms.

Factores de riesgo de la disección aórtica:

-Hipertensión arterial (en general mal controlada), válvula aórtica bicúspide y coartación de
aorta (también tras la corrección de estas patologías)

-Enfermedad de la aorta existente previamente (p. ej. aneurisma) o de la válvula aórtica

-Antecedentes familiares de enfermedades de la aorta

-Enfermedades congénitas del tejido conectivo (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-
Danlos)

- Degeneración quística de la media (en los enfermos >50 años)

-Aortitis

-Lesiones (accidentes de tráfico, yatrogénicos)

-Factores hemodinámicos y hormonales en el embarazo (un 50 % de los casos de disección
de la aorta en personas <40 años ocurre en embarazadas)

-Síndrome de Turner
- Estado tras una intervención cardioquirúrgica
-Levantamiento de pesas profesional

-Tabaquismo, uso de cocaína o de anfetamina iv.

Manifestaciones clínicas
Los pacientes afectados por un SAA poseen manifestaciones clínicas similares,
independiente de la entidad patológica de base; ya sea una DA, UAP o un HI

El dolor es el síntoma cardinal y su reconocimiento es de vital importancia, ya que el SAA

es la condición fatal más frecuente de dolor toráxico.

Se localiza en la región anterior del tórax, cuello, garganta y mandíbula. También se le

describe en la región dorsal siguiendo hacia caudal hasta la región abdominal. Se
caracteriza por ser severamente intenso y los pacientes lo describen como un dolor de inicio
súbito, punzante y desgarrante4 . En reiteradas ocasiones suele confundirse con un
síndrome coronario agudo (SCA).
La diferencia semiológica radica en que el SAA comienza con intensidad máxima y va
declinando con el correr de las horas, en cambio el dolor del SCA es leve al comienzo y la
intensidad aumenta después de algunos minutos

Pueden aparecer:
-síntomas de shock
-neurológicos (isquemia cerebral, con menos frecuente parálisis transversal, neuropatía
isquémica de los miembros superiores o inferiores, síndrome de Horner, ronquera)
-infarto de miocardio (en caso de afectación de las salidas de las arterias coronarias)
- insuficiencia cardíaca (en caso de insuficiencia valvular aórtica significativa)
y taponamiento cardíaco
-exudado pleural
- AKI (afectación de las salidas de las arterias renales)
-dolor abdominal (afectación de las salidas de las arterias mesentéricas)
-síntomas de isquemia aguda de las extremidades
-paresia de las extremidades por isquemia de la médula espinal.
Un paciente que presenta dolor torácico
severo (sin irradiación al dorso), síncope,
hipotensión arterial, taponamiento cardíaco,
insuficiencia aórtica, IAM o shock
cardiogénico es más probable que sea
portador de una DA tipo A.

En contraste con el portador de una DA tipo

B que refiere dolor torácico severo, irradiado
a la región interescapular, de tipo migratorio
y al examen físico presenta cifras
tensionales elevadas, claudicación o
diferencia en la amplitud del pulso entre las
extremidades superiores e inferiores. A
pesar de esto, alrededor de 10% de los
pacientes afectados por una DA no se queja
de dolor.

Historia natural y pronóstico

En relación a la DA tipo A, la mortalidad es
mayor en aquellos pacientes que presentan complicaciones como taponamiento cardíaco,
IAM y mal perfusión cerebral.
Otros predictores de mal pronóstico son la edad > 70 años, hipotensión, falla renal aguda
(FRA) y déficit de pulso.
Una DA iatrogénica conlleva una mortalidad mayor que una DA no iatrogénica (35 vs 24%).
En ausencia de tratamiento quirúrgico inmediato, el tratamiento médico presenta una
mortalidad promedio a las 24 h de 20%, a las 48 h de 30%, a los 7 días de 40% y a los 30
días de 50%.
Con tratamiento quirúrgico la mortalidad a las 24 h disminuye a 10%, a los 7 días a 13% y
a los 30 días a 20% .
Las causas de muerte más frecuentes son la ruptura aórtica con el taponamiento cardíaco
(41,6%) y la isquemia visceral (13,9%) .
La mortalidad a los 30 días de los pacientes con DA tipo B no complicada es cercana al
10%. Por el contrario, en los pacientes con mala perfusión visceral o periférica, insuficiencia
renal o signos de rotura contenida, la mortalidad supera 30%. El HI tiene una mortalidad a
los 3 meses de 19% y los principales predictores independientes de mortalidad son el
diámetro aórtico (> 50 mm) y la afectación de la aorta ascendente .
En relación a la UAP, el riesgo de complicarse con una ruptura es de 38% si se presenta
como un SAA.
La UAP asintomática (descubierta por imágenes) presenta tasas de ruptura y progresión
mucho menor.
Diagnóstico
Valorar la probabilidad clínica de disección
Diferenciar de otras causas de dolor torácico

Evaluación diagnóstica
En el contexto de la sospecha de enfermedad aórtica, el diagnóstico puede incluir ECG,
radiografía de tórax, marcadores miocárdicos, ecocardiograma transtorácico,
ecocardiograma transtorácico, tomografía computarizada y resonancia magnética.

Electrocardiografía
Los hallazgos electrocardiográficos en pacientes con disección aórtica son inespecíficos.
75% ECG con disección son normales o presentan cambios inespecíficos en el segmento
ST o en las ondas T, y el 25% tiene hipertrofia ventricular izquierda.3

Radiografía de tórax
Una radiografía de tórax puede mostrar ensanchamiento del contorno aórtico; otras
características pueden incluir calcificación desplazada, retorcimiento aórtico u opacificación
de la ventana aortopulmonar
Biomarcadores
Actualmente, no existen biomarcadores fiables para el diagnóstico de la disección aórtica,
aunque se están investigando varios marcadores. Se ha informado de la liberación de
proteínas del músculo liso, fragmentos solubles de elastina, cadena pesada de miosina e
isoformas de creatina cinasa BB después de la disección aórtica.

Los dímeros D, cuando están elevados >500 µg/L, parecen correlacionarse con la extensión
y severidad de la disección aórtica aguda, pero no distinguen el AAS del embolismo
pulmonar. Los dímeros D elevados en el contexto clínico de la sospecha de disección
aórtica deben provocar una tomografía computarizada urgente o una ecocardiografía
transesofágica para confirmar la existencia de cualquier entidad potencialmente mortal.
Cutoff: 500 ug/dL. Sensibilidad:96,6%, especificidad: 46,6%.  Valor predictivo negativo
95% en las primeras 24 horas desde el inicio de los síntomas.  Área bajo la curva o,84 con
IC

Diagnóstico por imagen

En el ámbito agudo, los objetivos primarios de la imagenología diagnóstica en pacientes
con sospecha de EAA son la confirmación de la sospecha clínica, la clasificación de la
disección, la localización del desgarro, la evaluación de la extensión de la disección y la
identificación de signos que indiquen la necesidad de una intervención de emergencia
(pericárdica, mediastínica o hemorragia pleural).

Primera elección en IRAD: 61% TC, 33% ETE,

OBJETIVOS:
Confirmar diagnostico.
Puerta de entrada.
Extensión, clasificación.
Falsa luz.
Troncos supraorticos.
Válvula aortica.
Indicadores de emergencia: hemorragia pericárdica, pleural, mediastínica.

Ecocardiografia
Para pacientes estables, cualquiera de las modalidades de imagenología puede ser útil
dependiendo de la experiencia local.
La ecocardiografía transtorácica es menos sensible (59%-83%) y menos específica (63%-
93%) para el diagnóstico de la disección aórtica que otras modalidades.

En pacientes hemodinámicamente inestables, la ecocardiografía transesofágica puede ser

la primera modalidad diagnóstica, pero puede no ser capaz de proporcionar detalles de los
segmentos abdominales.

 S:59-83% (tipo A>tipo B).

E: tipo A 87-96%, tipo B: 60– 83%.
 Rapidez, disponibilidad.
 IAo, derrame pericárdico, válvula bicúspide, dilatación raíz aórtica.
 Puede ser la primera opción para valoración rápida en urgencias. Nunca puede
descartar.
Tomografía Computarizada
La exploración por TAC con contraste se ha convertido en la modalidad más comúnmente
utilizada para evaluar la disección aórtica. Con el advenimiento de la TC en espiral, los
estudios pueden realizarse en menos tiempo que antes, con menos molestias para el
paciente, mayor precisión y menor carga de yodo. La tomografía computarizada en espiral
se ha propuesto como la prueba diagnóstica de elección, porque tiene una sensibilidad del
94% y una especificidad del 87% en el diagnóstico de la disección aórtica.

Imágenes por Resonancia Magnética

La RMN es una modalidad diagnóstica de alta precisión para el diagnóstico de la disección
aórtica. La sensibilidad y especificidad de la RMN para el diagnóstico de la disección aórtica
ha sido reportada entre 95% y 100%.13

Aortografía
En la actualidad, la aortografía se utiliza muy poco para el diagnóstico de la disección aórtica
aguda. Estudios comparativos han encontrado que la sensibilidad de la aortografía es del
88% y la especificidad del 94%.14

Ultrasonido intravascular
La ecografía intravascular es una herramienta prometedora para la determinación precisa
de la localización y extensión de la disección y la evaluación de los vasos ramificados.
Puede ser particularmente útil diferenciar la disección aórtica de la úlcera ateromatosa
penetrante, pero no se ha utilizado ampliamente.

Angiografía coronaria
La angiografía coronaria de rutina no se recomienda antes de la cirugía para la disección
aórtica tipo A debido a la preocupación por el retraso en la cirugía de emergencia.

a- Da B: HI C: UP
COMPLICACIONES

Insuficiencia de la válvula aórtica (en caso de la disección de la aorta ascendente), isquemia

de las extremidades o de las vísceras, ictus, paraplejía, isquemia intestinal, ruptura de la
aorta.

Factores predictivos de complicaciones relacionadas con el hematoma intramural:

Dolor recurrente, aumento progresivo del tamaño del hematoma, hematoma periaórtico
o ruptura de la integridad de la capa media.

1) dolor recurrente a pesar del tratamiento farmacológico intenso

2) control ineficaz de la presión arterial

3) afectación de la aorta ascendente

4) diámetro máximo de la aorta ≥50 mm

5) aumento del grosor máximo de la pared de la aorta (>11 mm)

6) aumento progresivo del diámetro de la aorta

7) exudado pleural recurrente

8) placa ateroesclerótica inestable (úlcera penetrante o lesión similar a la ulceración) en el curso

de la disección limitada al segmento afectado de la aorta

9) isquemia de los órganos (cerebro, miocardio, intestinos, riñones, etc.).

Tratamiento
Manejo médico inicial

El tratamiento inicial de los pacientes con SAA implica un alivio adecuado del dolor(morfina,
disminuye taquicardia e hipertensión asociados a dolor) y un control agresivo de la presión
arterial. Esto ayuda a limitar la propagación de los componentes de la pared disecada.
La reducción de la presión del pulso con una presión sistólica objetivo de 100 a 120 mm Hg
y una frecuencia cardíaca de 60 a 80 lpm, para mantener una adecuada perfusión cerebral,
coronaria y renal, es una prioridad. Usar β-bloqueo intravenoso como primera línea de
terapia.

β-bloqueante iv., p. ej. propranolol 1 mg cada 3-5 min hasta obtener el efecto deseado
(máx. 10 mg) después cada 4-6 h o esmolol (dosificación →cap. 2.20.1, tabla 20-4); en
enfermos con asma o EPOCsevera utilizar los calcioantagonistas en vez de los β-
bloqueantes (eventualmente esmolol que tiene acción corta)
Labetalol: Bolo 20-50 mg/5 min (máximo 200 mg). Perfusión: 2 mg/min.
• Esmolol: Bolo 0’5 mg/kg en 2-5 min. Perfusión: 0’10-0’20 mg/kg/miN

CA ANTAG. NO DIHIDROPIRIDINICOS (VERAPAMILO, DILTIAZEM) SI CLARA

CONTRAINDICACIÓN PARA BB

Los vasodilatadores se pueden usar para controlar la presión arterial, pero nunca se deben
usar como una forma inicial de terapia antes de comenzar con β-bloqueadores debido a la
taquicardia refleja y al aumento de la fuerza de la eyección del ventrículo izquierdo que lleva
a un aumento de la tensión de la pared aórtica.

Adicionalmente nitroglicerina iv. y en caso de su ineficacia nitroprusiato de sodio iv.

(preparados y dosificación →cap. 2.20.1, tabla 20-4). En caso de hipertensión arterial
resistente se puede añadir enalapril (inicialmente a dosis de 0,625-1,25 mg iv. cada 6 h
hasta una dosis máx. de 5 mg; preparados →tabla 20-7; en Chile no se usa enalaprilat iv.,
cuando se inicia la terapia: enalapril VO 5-10 mg cada 12 h, luego la dosis se ajusta en
forma progresiva según PAM, función renal y niveles de potasio). Nota: no utilizar estos
fármacos sin un β-bloqueante, ya que aumentan la tensión en la pared vascular.

Disección aórtica tipo A

El objetivo principal de cualquier intervención quirúrgica en la disección aórtica tipo A es la
prevención de complicaciones potencialmente mortales, incluida la ruptura aórtica y el
derrame pericárdico, que pueden provocar un taponamiento cardíaco.
La disección aguda tipo A tiene una tasa de mortalidad de 1% a 2% por hora durante las
primeras 24 a 48 horas de la aparición de los síntomas. Sin tratamiento quirúrgico, la tasa
de mortalidad es del 20% a las 24 horas, del 30% a las 48 horas, del 40% a la semana y
del 50% a un mes.
La mortalidad quirúrgica por disecciones aórticas ascendentes en centros con experiencia
varía ampliamente, entre el 10% y el 35%, pero es inferior al 50% de mortalidad con terapia
médica.

Disección aórtica tipo B sin complicaciones

El tratamiento médico sigue siendo el pilar del tratamiento para los pacientes con
enfermedad tipo B no complicada. En 384 pacientes con disección tipo B, el 73% fueron
tratados médicamente con un 10% de mortalidad intrahospitalaria. La supervivencia a largo
plazo fue del 80% a los 5 años.

Disección aórtica complicada tipo B

La disección aórtica complicada tipo B se diferencia de la enfermedad aórtica tipo B no
complicada por la presencia de un síndrome de malperfusión distal o una progresión rápida
de la enfermedad.
Las indicaciones para la intervención de emergencia incluyen la isquemia del órgano de
prevención o de la extremidad, la expansión del aneurisma y el riesgo de ruptura, la
acumulación de sangre periaórtica, el dolor intratable o la hipertensión no controlada.