Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
ISI
2.1. Definisi
Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang terjadi pada usus,
dan paling sering pada usus besar (colon). Normalnya, otot pada usus secara
ritmis akan menekan feses hingga ke rectum. Pada penyakit Hirschsprung,
saraf (sel ganglion) yang berfungsi untuk mengontrol otot pada organ usus
tidak ditemukan.Hal ini mengakibatkan feses tidak dapat terdorong, seperti
fungsi fisiologis seharusnya (Henna N, 2011).
Penyakit Hirschsprung disebut juga congenital aganglionosis atau
megakolon (aganglionik megakolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam
rectum dan sebagain tidak ada dalam kolon (Suriadi : 2001).
Hirschsprung atau megakolon adalah penyakit yang tidak adanya sel-
sel ganglion dalam rectum atau bagian rectosigmoid kolon. Dan ketidakadaan
ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltic serta tidak
adanya evakuasi usus spontan (Betz, Cecily &Sowden : 2010).
Penyakit Hirschsprung disebut juga konginetal anganglianosis atau
megakolon yaitu adanya sel ganglion parasimpatik, mulai dari spingter ani
interna kea rah proksimal dengan panjang yang bervariasi, dapatdari kolon
sampai usus halus.
Jadi penyakit Hirschsprung adalah suatu kelianan bawaan dimana
tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatik, mulai dari spingter ani interna
kea rah proksimal dengan panjang yang bervariasi, dapat dari kolon sampai
usus halus.
Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik
megakolon.Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak
mempunyai persarafan (aganglionik).Jadi, karena ada bagian dari usus besar
(mulai dari anus ke arah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion),
maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya sehingga
usus besar menjadi membesar (mega kolon).
2.2. Klasifikasi
2.3. Etiologi
Penyakit Hirschsprung terjadi akibat tidak adanya sel ganglion di
dinding usus ( dari anus sampai ke proximal dengan derajat yang bervariasi).
Segmen Aganglion yang ada di recto sigmoid terjadi pada 75 % pasien, 10 %
pada seluruh colon.Total Aganglion bowel disease sangatlah jarang terjadi.
Speciment Histopathology ditandai dengan tidak adanya plexus Meisner dan
Aurbach dan hipertrofi bundle saraf dengan tingginya kadaracetylcolinsetrase
antara lapisan otot dan submucosa. Gagalnya pengeluaran feses
menyebabkan dilatasi dari usus bagian proximal sampai distensi dari
abdomen. Dilatasi dari usus menyebabkan peningkatan tekanan intraluminal
sehingga mengakibatkan turunnya tekanan darah dan perubahan pada
mucosal barier.Stasis menyebabkan bertumbuhnya bakteri di colon
menyebabkan enterocolitis dan sepsis serta tanda-tanda ileus obstruksi.
Deteksi dini dari Hirschsprungdisease sebelum terjadinya enterocolitis dapat
menurunkan angka mortalitas dan morbiditas.Hirschsprung disease
berhubungan dengan enterocolitis lebih sering pada bayi berumur 3 bulan
yang terlambat terdiagnosa, Trisomi 21, dan dengan long segmen. Pada
wanita dan dengan paseien yang mempunyai riwayat keluarga juga lebih
bersar kemungkinan terjadi.
b. Periode anak-anak
a) Masa Neonatus
Gagal mengeluarkan meconium setelah 48 jam setelah kelahiran
Muntah berisi empedu
Enggan minum
Distensi abdomen
b) Masa bayi dan anak-anak
Konstipasi
Diare berulang
Tinja seperti pita, berbau busuk
Distensi abdomen
Gagal tumbuh
2.5. Patofisiologi
2.7. Komplikasi
a. Gawat pernafasan akut
b. Enterokolitis akut
c. Trikura ani pasca bedah
d. Inkontinensia jangka panjang
e. Obstruksi usus
f. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
g. Konstipasi
a. Enterocolitis
b. Pendarahan dari dubur
c. Diare
d. Demam
e. Pembengkakan perut
f. Muntah
2.8. Pemeriksaan Diagnostik
a. Foto Polos Abdomen (BNO)
Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan
penumpukan udara di daerah rectum. Pada foto polos bagian abdomen
dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi
sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.Bayangan udaya
dalam kolon pada neonatus jarang dapat udara pada usus halus.Daerah
rectosigmoid tidak terisi udara.Pada foto posisi tengkurap kadang-kadang
jelas terlihat bayangan udara dalam rectosigmoid dengan tanda-tanda
klasik Hirshsprung.
b. Enema Barium
Barium enema merupakan pemeriksaan standart dalam menegakkan
diagnose Hirshsprung, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:
1. Tampak penyempitan di bagian rectum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi
2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan
kea rah dilatasi
3. Terdapat pelebaran faerah lumen di proksimal daerah transisi
c. Pemeriksaan Biopsi
Memastikan keberadaan sel ganglion pada segmen yang terinfeksi,
merupakan langkah penting dalam mendiagnosis penyakit
Hirschsprung.Ada beberapa teknik, yang dapat digunakan untuk
mengambil sampel jaringan rektum. Hasil yang didapatkan akan lebih
akurat, apabila spesimen/sampel adekuat dan diambil oleh ahli patologi
yang berpengalaman. Apabila pada jaringan ditemukan sel ganglion,
maka diagnosis penyakit Hirschsprung dieksklusi. Namun pelaksanaan
biopsi cenderung berisiko, untuk itu dapat di pilih teknik lain yang
kurang invasive, seperti Barium enema dan anorektal manometri, untuk
menunjangdiagnosis.
d. Radiologi
Pada foto polos, dapat dijumpai gambaran distensi gas pada usus, tanda
obstruksi usus (Lakhsmi, 2008) Pemeriksaan yang digunakan sebagai
standar untuk menentukan diagnosis Hirschsprung adalah contrast enema
atau barium enema. Pada bayi dengan penyakit Hirschsprung, zona
transisi dari kolon bagian distal yang tidak dilatasi mudah terdeteksi.
Pada total aganglionsis colon, penampakan kolon normal. Barium enema
kurang membantu penegakan diagnosis apabila dilakukan pada bayi,
karena zona transisi sering tidak tampak. Gambaran penyakit
Hirschsprung yang sering tampak, antara lain; terdapat penyempitan di
bagian rectum proksimal dengan panjang yang bervariasi; terdapat zona
transisi dari daerah yang menyempit (narrow zone) sampai ke daerah
dilatasi; terlihat pelebaran lumen di bagian proksimal zona transisi.
e. PemeriksaanAnorectal Manometry
Selama anorektal manometri, balon fleksibel didekatkan pada sfingter
anal. Normalnya pada saat balon dari posisi kembang didekatkan pada
sfingter anal, tekanan dari balon akan menyebabkan sfingter anal
relaksasi, mirip seperti distensi pada ampula rectum manusia. Namun
pada pasien dengan penyakit Hirschsprung sfingter anal tidak bereaksi
terhadap tekanan pada balon. Pada bayi baru lahir, keakuratan anorektal
manometri dapat mencapai 100%
2.9. Penatalaksanaan
2.9.1. Medis
Bila belum dapat dilakukan operasi, biasanya (merupakan tindakan
sementara) dilakukan pemasangan pipa rectum, dengan atau tanpa
dilakukan pembilasan air garam fisiologis secara teratur
a. Bayi dengan obstruksi akut
Pemeriksaan rectal atau pemasukan pipa rectal sering
dapat memperbaiki keadaan sementara waktu
Mengosongkan rectal tiap hari dengan cairan NaCl 0,9%
2.9.2. Bedah
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portiona ganglionik
di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi danmengembalikan
motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsispinkter ani
internal. Pembedahan yang dilakukan yaitu:
a. Colostomy; sementara pada bagian transisi segera setelah
dipastikandiagnosis, dikonfirmasikan dengan pemeriksaan
histologysehinggaakan mengurangi adanya enterolitis
b. Anastomosis definitive bagian yang mempunyai ganglion
dengansaluran anus, dilakukan pada umur 9 sampai 12 bulan atau
6 bulansetelah kolostomi pada anak yang lebih besar.
Prosudur SwensonOrvar swenson dan Bill (1948) adalah
yang mula-mulamemperkenalkan operasi tarik terobos
(pull-through) sebagaitindakan bedahdefinitif pada
penyakit Hirschsprung. Pada dasarnya,operasi yang
dilakukan adalah rektosigmoidektomi denganpreservasi
spinkter ani. Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum
distaldari linea dentata, sebenarnya adalahmeninggalkan
daerahaganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca
operasi masih seringdijumpai spasme rektum yang
ditinggalkan. Oleh sebab itu Swensonmemperbaiki metode
operasinya (tahun 1964) dengan melakukanspinkterektomi
posterior, yaitu dengan hanya menyisakan 2 cmrektum
bagian anterior dan 0,5-1 cm rektum posterior kelima.
Prosedur Duhamel; ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956
untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur
Swenson. Prinsipdasar prosedur ini adalah menarik kolon
proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian
posterior rektum yang aganglionik,menyatukan dinding
posterior rektum yang aganglionik dengandinding anterior
kolon proksimal yang ganglionik sehinggamembentuk
rongga baru dengan anastomose end to side.
Prosedur Soave; prosedur ini sebenarnya pertama sekali
diperkenalkan Rehbeintahun 1959 untuk tindakan bedah
pada malformasi anorektal letak tinggi.Namunoleh Soave
tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakanbedah definitive
Hirschsprung. Tujuan utama dari prosedur Soave ini
adalah membuang mukosarektum yang
aganglionik,kemudianmenarik terobos kolon proksimal
yangganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah
dikupas tersebut.
Prosedur Rehbein; Prosedur ini tidak lain berupa deep
anterior resection, dimanadilakukan anastomose end to end
antara usus aganglionik denganrectumpada level otot
levator ani (2-3 cm diatas anal verge),menggunakan
jahitan satu lapis yang dikerjakan intraabdominalekstra
peritoneal. Pasca operasi sangat penting melakukan
businasisecara rutin guna mencegah stenosis.
Asuhan Keperawatan
A. Pengkajian
1. Identitas pasien
Meliputi nama, umur, agama, jenis kelamin, alamat, suku bangsa,
status perkawinan, pekerjaan, pendidikan, tanggal masuk rumah sakit
nomor , dan identitas penanggung jawab.
2. Riwayat Kesehatan
a. Keluhan Utama
b. Riwayat Kesehatan Sekarang
Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24
jam setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal .
c. Riwayat Kesehatan Dahulu
Apakah sebelumnya klien pernah mengalami operasi, riwayat
alergi dan imunisasi. Riwayat nutrisi meliputi masukan diet anak
dan pola makan anak
d. Riwayat Kesehatan Keluarga
Tanyakan kebada orang tua atau keluarga apakah ada keluarga
yang lain yang menderita hirschsprung
3. Pemeriksaan Fisik
a. Sistem integument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun seluruh tubuh,
pada palpasi dapat dilihat capillary refill , warna kulit, edema
kulit.
b. Sistem respirasi
Kaji apakah ada kesulitan bernafas , frekuensi pernafasan
c. Sistem kardiovaskular
Kaji adanya kelainan bunyi jantung, irama denyut nadi apical ,
frekuensi denyut nadi/ apical
d. Sistem penglihatan
Kaji adanya konjungtivis, rhinitis pada mata.
e. Sistem gastrointestinal
Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi
bising usus, adanya kembung pada abdomen, muntah dan
adanya keram, tendernes.
B. Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri akut b.d agen cedera fisik (distensi abdomen) (Domain 12. Kelas
00132)
2. Konstipasi b.d kelemahan otot abdomen (Domain 3. Kelas 00011)
3. Kekurangan volume cairan b.d intake cairan yang kurang (Domain 2.
Kelas 00027)
4. Ketidak seimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d mual
muntah (Domain 2. Kelas 00002).
C. Rencana Keperawatan
DX 1
Nyeri akut b.d agen cedera fisik (distensi abdomen) (Domain 12. Kelas
00132)
NOC :
a. Pain control
b. Pain level
Kriteria Hasil :
DX 2
NOC
a. Eliminasi usus
b. Perawatan ostomi sendiri
Kriteria Hasil:
NIC
a. Manajemen konstipasi
1. Monitor tanda dan gejala konstipasi
2. Monitor pergerakan usus (feses) meliputi; frekuensi,
konsistensi, bentu, volume, dan warna dengan cara yang tepat
3. Monitor isi usus
4. Instruksikan pasien/ keluarga akan penggunaan laksatif yang
tepat
DX 3
Kekurangan volume cairan b.d intake cairan yang kurang (Domain 2. Kelas
00027)
NOC:
a. Fluid balance
b. Hydration
Kriteria Hasil :
NIC :
a. Fluid management
1. Pertahankan intake dan output yang akurat
2. Monitor status hidrasi
3. Monitor masukan makanan / cairan dan hitung intake kalori
harian
4. Kolaborasi pemberian cairan IV
DX 4
Ketidak seimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d mual muntah
(Domain 2. Kelas 00002)
NOC:
a. Nutrition status: food and fluid
b. Nutrition status : nutrient intake
Kriteria Hasil :
1. Adanya peningkatan berat badan sesuai dengan tujuan
2. Berat badan ideal
3. Mampu mengidentifikasi kebutuhan nutrisi
4. Tidak ada tanda-tanda malnutrisi
5. Tidak ada penurunan berat badan yang berarti
NIC:
a. Nutrition management
b. Nutrition monitoring
Nutrition management :
Nutrition monitoring :
PENUTUP
A. Kesimpulan
Penyakit Hirschsprungmerupakan penyakit yang sering menimbulkan
masalah.Baik masalah fisik, psikologis, maupun psikososial.Masalah
pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit Hirschsprung yaitu
adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian
rectosigmoid kolon.Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau
tidak adanya peristaltic serta tidak adanya evakuasi usus
spontan.Penatalaksanaan yang benar yang benar mengenai Hirschsprung
harus difahami dengan benar oleh semua pihak.Baik tenaga medis maupun
keluarga.Untuk terjadinya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan
kerjasama yang baik antara pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga
medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi.