Conceito Anemia leve Doença hemolítica Disturbio Disturbio Caracterizada pela autossômica raro. autossômico autossômico forma esférica dos Disturbio na síntese dominante raro. dominante. eritrócitos ( perde de espectrina Anemia hemolítica sua forma (proteína do grave com quadro biconcova ) citoesqueleto) afeta febril a membrana eritrocitária . Fisiopatologia Perda da -Geralmente Distúrbio na síntese Disturbios na integridade do assintomática de espectrina . membrana que eritrócito fazendo -O encurtamento da Presença de permite o aumento com que tenha uma sobrevida das poiquilocitos e do influxo de NA+ e predisposição ao hemácias, devido a hemácias H2O p/ o interior sequestro esplenico ovalocitose, é fragmentadas no das Hm fazendo pelos macrófagos pequeno, sendo esfregaço. com que a Hb tenha compensada e raro um espaço reduzido são os pacientes . com anemia. Espectrina deixa permeável e mais fagil . Manifestação Esplenomegalia ( -Anemia hemolítica. clinica fator que leva a Esplenomegalia investigação de esferocitose) Icterícia Bilirrubina e LDH aumentado. Síndrome da face esbofeteada Crise aplasica reticulopenia Diagnostico - Hm diminuído - Hm dimunuído - Anemia Microcitica -Hm diminuído laboratorial -Hb normal ou - Hb normal ou - Presença de - Hb normal ou aumentada. baixa. poiquilocitos e baixa normocitica e - Presença de hemácias - Aumento de hipercromica ovalocitos. fragmentadas. O estomatocitos. - CHCM aumentado - Fragilidade aquecimento a 45 - Presença de osmótica normal. graus promove a multiplos fragmentação das esferocitos, hemácias . corpúsculo de howell jolly, pontilhado basófilo anal de cabot Policromatofilia - Desvio a esq. - Aumento da fragilidade osmótica . Tratamento Esplenectomia em Esplenectomia em Esplenectomia em condições graves condições graves condições graves