4º Medicina HUJXXIII 2016-2017 Cardiología | JC, NM, MO, JR

TEMA 9. Cardiopatías congénitas

1. INTRODUCCIÓN
Son relativamente frecuentes, 8 de cada 1000 nacidos tienen algún tipo de cardiopatía congénita.

Son muy variadas, desde patologías muy banales que se “curan solas” a cuadros muy graves.

La causa de exacta de su origen se desconoce, pero se sabe que hay agentes que actúan durante
el embarazo, sobre todo los tres primeros meses que es cuando más vulnerable es el feto, y que
actúan como teratógenos, los cuales están implicados de forma demostrada en la cardiopatía
congénita. Entre las entidades conocidas como causa de cardiopatía congénita encontramos:

 Infecciones
Como la rubéola, que si afecta a una mujer embarazada durante el primer trimestre, puede
provocar al feto una estenosis pulmonar periférica, o una persistencia del conducto arterioso.
 Enfermedades de origen inmune
El lupus eritematoso, por ejemplo, si afecta a una embarazada puede causar que nazca un
niño con un bloqueo auriculoventricular completo congénito.
 Alcoholismo
En la mujer embarazada se asocia a comunicación interventricular, a la comunicación
interauricular y a la tetralogía de Fallot.
 Diabetes
Bebés de diabéticas suelen ser macrosomas, y pueden sufrir una miocardiopatía hipertrófica.
Por otro lado, hay anomalías cromosómicas que aparecen en la génesis del embrión y que también
se asocian a cardiopatías congénitas:

 Síndrome de Down
El 50% padecen alguna cardiopatía congénita: existencia de un canal auriculoventricular,
comunicación interventricular, comunicación interauricular, tetralogía de Fallot…
 Síndrome Turner
Asociado a coartación aórtica.
 Síndrome Noonan
Asociado a estenosis pulmonar y a comunicación interauricular.
 Síndrome Williams
Asociado a estenosis aórtica supravalvular.

 Síndrome Marfan
Asociado a dilatación aórtica y a prolapso mitral

A menudo el diagnóstico de la enfermedad principal se hace a partir de la cardiopatía que viene

asociada a ella.

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2. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

2.1 CONCEPTO
Es un defecto anatómico congénito, que consiste en una comunicación entre las dos aurículas.

Existen tres tipos anatómicos de CIA en función de donde está la comunicación:

 CIA tipo ostium secundum

Es la variante más frecuente, situada en la fosa oval, en la parte media del tabique
interauricular.

 CIA tipo ostium primum

El defecto está en la parte más basal del tabique interauricular, pegado al anillo
auriculoventricular. Este tipo de CIA se asocia muy frecuentemente a otras patologías,
principalmente a hendidura mitral (cleft mitral).

 CIA tipo seno venoso

Esta CIA se encuentra próxima a la desembocadura de las venas cavas, puede por tanto ser
superior o inferior, en función de si está próxima a la vena cava superior o inferior
respectivamente. Se asocia a drenaje pulmonar venoso anómalo (algunas de las venas
pulmonares en lugar de drenar en la aurícula izquierda drenan en la aurícula derecha o en
otras estructuras).

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La CIA causa un cortocircuito al comunicar las dos aurículas, no obstante al tener las dos la misma
presión, la patología no viene dada por una diferencia de presiones, sino de distensibilidad.

A la aurícula izquierda le cuesta mucho más llenar el ventrículo izquierdo que a la aurícula derecha
llenar su ventrículo, pues el ventrículo izquierdo es muy grueso, cosa que no pasa con el ventrículo
derecho.

Por tanto a la sangre le va a ser más fácil fluir de izquierda a derecha, siendo esta la dirección
del cortocircuito.

Esto provoca una sobrecarga de volumen al ventrículo derecho, al que además de la sangre
procedente del retorno venoso que le llega a través de las cavas, le llega también sangre procedente
de la aurícula izquierda.

El ventrículo derecho pasa esta sobrecarga de volumen a la circulación pulmonar a través de la

arteria pulmonar, siendo la consecuencia fisiopatológica de esto un hiperaflujo pulmonar.

2.2 DIAGNÓSTICO
Pese a que se nace con esta patología, los individuos que la tienen por lo regular no presentan
síntomas en las etapas tempranas de la vida.

En edades tempranas es de difícil diagnóstico ya que en general solo se manifiesta por un soplo
sistólico (debido al hiperaflujo pulmonar se genera un soplo cuando pasa la sangre por la válvula
pulmonar) con un segundo ruido desdoblado que es difícil de auscultar; y en el ECG hay un bloqueo
de rama derecha, pero que puede pasar desapercibido.

Es habitualmente en la edad adulta (tercera, cuarta, quinta década de la vida) cuando la CIA da
problemas, porque el ventrículo derecho está sobrecargado de volumen y finalmente claudica, dando
lugar a arritmias (FA) y/o insuficiencia cardiaca (fallo cardiaco derecho), y son éstas las causas
que nos llevan al diagnóstico de la CIA.

2.3 TRATAMIENTO
Cuando el cortocircuito, el shunt, es significativo (esto se puede cuantificar con una fórmula), el
tratamiento es cerrar la CIA. Se puede de dos formas:

- Quirúrgico: mediante un parche de teflón o de pericardio.

- Percutáneo: lo puede hacer un cardiólogo con un catéter de doble paraguas. El catéter se
pasa por el agujero de la comunicación y “abre un paraguas” en cada aurícula de forma que
obstruye la comunicación. Esto se puede hacer cuando está el defecto está en el centro
(ostium secundum); si el defecto está en la periferia, tipo ostium primum o seno venoso, sólo
se podrá cerrar con cirugía.

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Esquema que representa el cierre de una comunicación interauricular

A la izquierda la CIA todavía abierta, a la derecha la CIA con el catéter de doble paraguas
aplicado.

Catéter Amplatzer (doble paraguas)

3. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

3.1 CONCEPTO
Es muy frecuente, probablemente la cardiopatía congénita más frecuente que hay.

Pese a que muchos niños nacen con CIV son pocos los que llegan con ella a la edad adulta, pues la
gran mayoría de CIV se “curan espontáneamente”, se van cerrando con el crecimiento del individuo
(meses-pocos años).

Debido a que se sabe esto, hoy en día se intervienen poquísimos casos quirúrgicamente, se prefiere
dejar que la CIV siga su curso natural, pues lo más probable es que se resuelva por sí misma.

La CIV consiste en un defecto que comunica ambos ventrículos, donde a diferencia de lo que
veíamos en la CIA, sí que hay una gran diferencia de presión.

En función de donde se localice el defecto nombramos de una forma u otra a la CIV. Básicamente
hay dos variantes:

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- CIV muscular: la comunicación está en la porción inferior muscular del tabique.

- CIV membranosa: la comunicación está en la porción superior membranosa del tabique, cerca
del anillo auriculoventricular.

Ambos tipos se pueden cerrar espontáneamente.

Mientras permanezca abierto existirá una comunicación entre los ventrículos, de forma que en sístole
debido a la diferencia de presión existente (110-120 mmHg en el ventrículo izquierdo y 25-30 en el
derecho) pasará sangre del ventrículo izquierdo al derecho (es decir, además de pasar sangre a la
aorta, el ventrículo izquierdo también pasa sangre al derecho).

Al ocurrir este paso de sangre en sístole, el ventrículo derecho expulsará esta sangre que le llega
del ventrículo izquierdo a la arteria pulmonar, y esto acabará provocando en la arteria pulmonar
un hiperaflujo, mayor retorno venoso izquierdo, sobrecarga de la aurícula izquierda y finalmente
sobrecarga del ventrículo izquierdo.

3.2 DIAGNÓSTICO
Es más fácil de diagnosticar que la CIA, en un recién nacido esto da un soplo sistólico que será fácil
de auscultar. El soplo se genera cuando pasa la sangre por la comunicación, de forma que si
auscultamos un soplo sistólico llamativo en recién nacido, en lo primero que hemos de pensar es en
una CIV.

A la CIV se asocia el signo de Roger: cuanto más pequeña sea la comunicación, la sangre pasará
con mayor velocidad y por tanto generará un soplo más fuerte. Una CIV muy pequeña dará un gran
soplo, y una CIV grande da un soplo pequeño.

Es decir, a mayor soplo, menos importancia suele tener la CIV.

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3.3 TRATAMIENTO
La evolución natural es a la curación en la mayoría de los casos.

Sólo en las CIV grandes se hará tratamiento, que en algunos casos puede ser percutáneo con un
catéter de doble paraguas o quirúrgico con un parche.

4. CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE O PCA

4.1 CONCEPTO
El conducto arterioso es una estructura vascular, que en la etapa fetal comunica, de forma normal,
la arteria aorta con la arteria pulmonar.

Esto es debido a que en el feto no existe respiración pulmonar y éste se oxigena por la placenta, por
tanto la sangre que le llega a través del cordón umbilical no puede oxigenarse en el pulmón, por lo
que no tendría sentido perfundir los pulmones con la sangre que sale de la arteria pulmonar como
ocurre en la circulación adulta, pues no serviría de nada.

Por esto, existe en el feto un sistema fisiológico de derivación que hace que la sangre de la arteria
pulmonar vaya a la aorta (principalmente) por el conducto arterioso, una parte va igualmente a los
pulmones, pero no tiene mayor importancia.

Ahora bien, cuando nace el niño a los pocos segundos ya empieza a respirar, y entonces sí que
necesita que todo el aporte de sangre que circula por la arteria pulmonar pueda llegar a los
pulmones y los perfunda.

Aquí, de forma rápida, se pone en marcha otro sistema fisiológico que hace que, en cuanto el
recién nacido empieza a respirar, se active un mecanismo de cierre espontáneo del ductus, de
forma que se cierra él solito. Este cierre puede tardar de minutos a horas e incluso unos pocos días,
pero no más, más tiempo sería patológico.

Cuando falla el mecanismo de cierre tenemos un problema, pues

la persistencia del conducto arterioso mantiene comunicadas las
arterias aorta y pulmonar en un contexto de circulación normal, en
el que la presión de la arteria aorta es mucho mayor que la presión
de la arteria pulmonar, tanto en sístole como en diástole (en sístole
la presión de la aorta es 80-120 y la de la pulmonar 15-30.

Debido a esta diferencia constante (durante todo el ciclo cardíaco)

de presión entre ambas arterias, cuando el conducto arterioso
persiste abierto una vez el niño ha nacido, pasa sangre
continuamente de la arteria aorta a la pulmonar, generando un flujo continuo sistólico y diastólico.

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Esto flujo continuo hacia la arteria pulmonar sobrecarga el circuito pulmonar y a su vez sobrecarga
también el retorno venoso pulmonar; esta sobrecarga de volumen irá a parar finalmente al ventrículo
izquierdo, sobrecargándolo también, de forma que en última instancia a quien afecta este exceso
de volumen es al ventrículo izquierdo, pudiendo derivar en una insuficiencia cardíaca izquierda.

Por último, existe una circunstancia especialmente delicada y en la que es especialmente frecuente
que persista el conducto arterioso: en los niños prematuros. Los recién nacidos pretérmino
presentan una incapacidad para cerrar el conducto, por lo que es habitual que padezcan PCA.

4.2 DIAGNÓSTICO
Este flujo continuo de sangre de la aorta a la pulmonar es la clave diagnóstica, porque genera un
ruido, un soplo que es continuo, que en ningún momento se deja de oír, y que se conoce como
soplo sistodiastólico, soplo de Gibson o soplo “en maquinaria de vapor”.

4.3 TRATAMIENTO
En el prematuro se puede favorecer el cierre con fármacos: hay fármacos anitiinflamatorios como
la indometacina que pueden cerrar el conducto arterioso.

En los nacidos a término estos fármacos no son tan efectivos.

En los casos de pacientes que llegan a edades mayores con el conducto arterioso abierto, y esto les
causa una sobrecarga del ventrículo, el tratamiento puede ser:

- Quirúrgico: es el tratamiento clásico, se accede por toracotomía, se hace una doble ligadura
y se secciona el conducto.
- Percutáneo: hoy en día muchos casos se pueden cerrar de forma percutánea con un catéter
tipo coil, que lleva un alambre que trombosa la comunicación; o también con un catéter de
doble paraguas.

5. COARTACIÓN DE AORTA
5.1 CONCEPTO
Consiste en una estrechez de la aorta en un punto concreto: en el inicio de la aorta descendente,
donde acaba el cayado, justamente después del nacimiento de la arteria subclavia izquierda (este
también el punto donde estaba antes el conducto arterioso podrían tener relación).

Al estar la aorta coartada, estrecha, va a ser difícil que pase la sangre por este punto, por tanto todo
lo que dependa de la irrigación de la aorta y que se encuentre por debajo del punto de coartación,
dejará de estar perfundido con normalidad, pues hay una barrera.

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Por tanto los tejidos se perfunden menos, de forma que hay una relativa hipoperfusión de la
circulación esplénica, renal, de extremidades inferiores…etc.

Además por el hecho de existir esta barrera la presión de la sangre en los vasos que están por
encima de la coartación estará aumentada, y en los que están por debajo estará disminuida.

Para superar el obstáculo que la coartación supone para la correcta perfusión, el organismo pone en
marcha un mecanismo de adaptación; crea un cortocircuito fisiológico de forma que se crea una
circulación alternativa a la aorta por otras arterias que comuniquen la parte de la aorta
ascendente con la parte de la aorta descendente.

Serán arterias que dependan tanto de ramos de la aorta ascendente como de ramos de la
descendente, que no son otras que las arterias intercostales.

Las arterias intercostales reciben circulación desde la aorta ascendente vía arteria mamaria, que
nace en la subclavia, pero también reciben circulación de arterias que nacen de la aorta descendente,
por tanto tenemos la posibilidad de hacer un bypass fisiológico para superar la coartación y hacer
que la sangre circule por esta vía alternativa.

Como consecuencia de la instauración de este bypass, las arterias intercostales se hipertrofian

debido al volumen de sangre que reciben.

Esta hipertrofia se puede ver a veces en las radiografías de tórax, ya que cuando las intercostales
se dilatan por efecto de la circulación colateral, hacen una compresión sobre el hueso de la costilla
que deja una especia de muesca (muesca costal). Ver estas muescas en una placa es un signo
radiológico de que las arterias intercostales están actuando como circulación alternativa para
compensar la coartación aórtica.

5.2 DIAGNÓSTICO
La diferencia entre las presiones de
los vasos que están por encima del
punto de coartación y de los que están
por debajo es lo que nos dará el
diagnóstico de esta patología.

Por tanto diagnosticamos una

coartación de aorta por la
hipertensión, de forma que cuando
veamos a un niño hipertenso lo
primero que tenemos que pensar es
coartación aórtica.

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Se trata de un diagnóstico fácil de realizar, porque lo que veremos son niños que tienen
hipertensión en los brazos e hipotensión en las piernas, es decir que si le tomamos los pulsos
femorales (ya que la tensión no se suele tomar en las piernas) o bien no los palpamos o estás muy
débiles, teniendo por tanto un diagnóstico de coartación de aorta.

La clave diagnóstica es pues, la hipertensión y los pulsos disminuidos o ausentes en las

femorales.

5.3 TRATAMIENTO
- Quirúrgico: en la mayoría de los casos.
- Percutáneo: en algunos casos se puede intentar tratamiento percutáneo, sobre todo en
recidivas de intervenciones quirúrgicas (suelen darse porque la zona que se opera luego no
crece en consonancia con el desarrollo del niño y se vuelve a producir la estenosis al cabo
de los años).
- Médico: cuando la patología se diagnostica en la edad adulta porque provoca hipertensión, y
esta no desaparece aunque se corrija el defecto con cirugía. En estos casos solo queda
tratamiento médico.

6. TETRALOGÍA DE FALLOT
6.1 CONCEPTO
Los cuatro componentes de la tetralogía de Fallot son:

- Comunicación interventricular (CIV)

Se trata de una CIV amplia, de gran tamaño, y que no cierra espontáneamente.

- Obstrucción a la salida del ventrículo derecho

Consiste en una estenosis pulmonar que puede ocurrir antes de la válvula (infundibular), en
la válvula (valvular), o en algún punto por encima de la válvula (supravalvular).

- Acabalgamiento de la aorta
La aorta en condiciones normales nace del ventrículo izquierdo, en la tetralogía de Fallot
hay un defecto en el tabique interventricular (hay poco tabique), que hace que la aorta no
quede bien encarada al ventrículo izquierdo. Así, la aorta no nace completamente en el
ventrículo izquierdo, sino que acabalga entre ventrículo izquierdo y ventrículo derecho.
La consecuencia de esto, es que recibe cierta cantidad de sangre del ventrículo derecho, lo
que reduce la cantidad de oxígeno en la sangre circulante.

- Hipertrofia del ventrículo derecho

La hipertrofia se produce como resultado de las otras alteraciones.

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La consecuencia de estas anomalías es que se produce un cortocircuito, pero en este caso no es

como en la CIV normal de izquierda a derecha, sino que es un cortocircuito que va de derecha a
izquierda.

Esto se debe a la estenosis pulmonar, que actúa como una barrera a la salida del ventrículo
derecho, por lo que la sangre que tendría que ir hacia los pulmones no puede pasar bien, y al
existir una comunicación entre los ventrículos, está sangre que la obstrucción pulmonar no deja
pasar se dirige al ventrículo izquierdo.

La intensidad del cortocircuito dependerá del grado de obstrucción pulmonar, a más estenosis
mayor será el cortocircuito de derecha a izquierda.

Ocurre, por tanto, que la sangre del ventrículo derecho procedente del retorno venoso sistémico,
sangre pobre en oxígeno, que tendría que haberse ido al pulmón para oxigenarse, se encuentra
con una barrera en su camino hacia el pulmón y con una nueva puerta de salida, la CIV, por lo que
envía esta sangre al ventrículo izquierdo y este la bombea a la aorta, una aorta que esta cabalgada
(y que por tanto ya recibía sangre pobre en oxígeno), siendo la consecuencia clínica final la
cianosis.

6.2 DIAGNÓSTICO
El principal signo que nos llevará al diagnóstico es la cianosis.

Cuando veamos a un niño que a las

24 horas (más o menos) de nacer,
está cianótico pensaremos en una
tetralogía de Fallot pues ya ha
pasado mucho tiempo como para
tratarse de una cianosis fisiológica
(aunque también podría ser una
transposición de grandes vasos).

El ecocardiograma será diagnóstico

y nos permitirá diferenciar si se trata
efectivamente de un Fallot o de otra
malformación cianótica.

Si la estenosis pulmonar es a nivel

infundibular, es característico
auscultar un segundo ruido intenso
y único, un soplo sistólico.

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6.3 TRATAMIENTO
El tratamiento es quirúrgico:

- Se pone un parche en el tabique para cerrar la CIV, con lo que también corregimos el
acabalgamiento de la aorta.
- Se libera la salida del ventrículo derecho, mediante una infundibulectomia pulmonar, o una
apertura de válvula pulmonar o una liberación del tracto de la arteria pulmonar.

En general los pacientes que sufren esta patología, pese a haber sido intervenidos de forma
adecuada, suelen presentar secuelas en la edad adulta.

7. ANOMALÍA DE EBSTEIN
7.1 CONCEPTO
Es una anomalía poco frecuente, aunque es posible que esté infradiagnosticada.

Consiste en un descenso de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, penetrando en él,

de forma que funcionalmente el ventrículo derecho queda bastante pequeño y la aurícula derecha
más grande.

El hecho de que la válvula tricúspide se desplace quede desplazada dentro del ventrículo hace que
ésta no funcione. Dando lugar a una insuficiencia tricuspídea.

En ocasiones, además existe un defecto del

tabique interauricular, por una CIA o por la
permeabilidad del foramen oval, que provoca un
cortocircuito derecha-izquierda, el cual en grados
severos se acompaña de cianosis.

La mayoría de pacientes no presentan este

cortocircuito, son Ebstein de grado ligero-moderado
que solo tienen como manifestación la insuficiencia
tricuspídea.

Estos pacientes que presenten la patología en grado ligero-moderado pueden no notar ningún
síntoma y vivir con ello toda la vida.

En algunos casos (lo más infrecuente), la enfermedad puede ser más severa, pudiendo dar fallo
cardiaco derecho, o taquicardias paroxísticas supraventriculares con vías de derivación
auriculoventricular o sin ellas (síndrome de Wolff-Parkinson-White).

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Son excepcionales los casos en que la gravedad de la enfermedad hace necesaria la intervención
quirúrgica.

7.2 DIAGNÓSTICO (No dijo nada en clase, lo saco del Harrison)

Lo haremos por ecocardiografía, veremos:
- Posición anormal entre la válvula tricúspide y mitral.

- Incremento anormal del desplazamiento de la valva tricúspide septal.

- Reflujo tricuspíde cuantificado por Doppler.

7.3 TRATAMIENTO (No dijo nada en clase, lo saco del Harrison)

En los casos (infrecuentes) en que sea necesaria la cirugía, se pueden emplear diferentes técnicas:
- Sustitución protésica de la válvula tricúspide.

- Reparación de la válvula original.

8. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

8.1 CONCEPTO
Ocurre cuando la arteria aorta y la pulmonar intercambian sus posiciones de nacimiento; esto
es: la arteria aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo, al
revés de lo que sería normal.

Se trata de una cardiopatía mortal, pues es incompatible con la vida ya que se establecen dos
circuitos separados en los que la sangre nunca se cruza, dos circuitos en paralelo: la sangre pobre
en oxígeno que llega al ventrículo derecho circula por todo el cuerpo y la sangre recién oxigenada
en los pulmones que llega al ventrículo izquierdo vuelve de nuevo a los pulmones.

No obstante, no suele presentarse de forma aislada, sino

que aparece asociada a otros defectos cardíacos, como la
persistencia del conducto arterioso, una CIA, o una CIV.

Es decir, que además de la transposición acostumbra a haber

otra anomalía cuya función es comunicar el lado derecho del
corazón con el lado izquierdo.

Esta es la explicación de por qué los niños que nacen con una
cardiopatía de transposición de vasos no mueren al
instante: porque normalmente existe un cortocircuito y en

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algún momento pasa sangre del lado derecho hacia el lado izquierdo.

Por tanto de nacer un niño únicamente con una transposición de grandes vasos sin ninguna otra
cardiopatía de comunicación (auricular o ventricular) asociada, moriría nada más nacer.

Normalmente esto no pasa porque al nacer presentan todavía el conducto arterioso, que no se ha
cerrado y tardara unas horas o días en hacerlo, permitiéndoles sobrevivir.

8.2 DIAGNÓSTICO
Veremos a un niño que en apariencia nace más o menos bien, pero que con el paso de las horas
empieza a ponerse cianótico a medida que se cierra el ductus, además la cianosis se acompañará
también de disnea.

El eco y el Doppler serán fundamentales para el diagnóstico.

8.3 TRATAMIENTO
Requiere tratamiento urgente.

El tratamiento, obviamente, es quirúrgico, no obstante hemos de actuar nada más se detecta la

patología haciendo algo que aumente el cortocircuito, mientras esperamos a que se realice la cirugía.

Para ello realizaremos la intervención de Rashkind: introduciremos un catéter balón

introduciremos por el foramen oval (que suele estar permeable), lo pasaremos del lado derecho al
izquierdo; una vez al otro lado inflamos el balón y tiramos. El resultado es que se desgarra el tabique
interauricular aumentando la comunicación derecha-izquierda. Esto se hace para mantener con
vida al niño hasta que se realice la cirugía (“para salir del paso”).

La intervención quirúrgica ha de tener lugar lo más pronto posible, en los primeros días de vida.

El tratamiento de elección actualmente es la corrección quirúrgica anatómica (técnica Jatene).

Consiste en la sección de la aorta y la arteria pulmonar para reconectarlas con sus ventrículos
correspondientes y reimplantar las arterias coronarias en la aorta una vez esté colocada en su sitio.

Es una intervención de gran complejidad (por si alguien lo dudaba xD).

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