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piel (barc). 2016;xx(xx):xxx–xxx

PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA

www.elsevier.es/piel

Revisión

Lupus eritematoso y la piel

Lupus erythematosus and the skin

Lorena Sánchez Tenorio a,b,* y Raquel Eraso Bravo b

a
Dermatologı́a, Fundación Universitaria Sanitas, Bogotá, D.C., Colombia
b
E.S.E. Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta, Bogotá D.C., Colombia

siendo más frecuente en mujeres, asiáticos y afroamericanos,

Introducción
El lupus eritematoso es una enfermedad crónica, autoim-
mune, caracterizada por manifestaciones clı́nicas diversas,
que varı́an desde el compromiso cutáneo hasta la enfermedad
sistémica multiorgánica1,2. La gran variedad de manifestacio-
nes dermatológicas que aparecen en el contexto del lupus
eritematoso se clasifican en especı́ficas y no especı́ficas. Las
especı́ficas comprenden un espectro heterogéneo de manifes-
taciones en la piel, que comparten un patrón histológico tı́pico
de reacción tisular liquenoide y se agrupan dentro del término
«lupus eritematoso cutáneo»; clásicamente se describen tres
subtipos de lupus eritematoso cutáneo: agudo, subagudo y
crónico. Las lesiones cutáneas no especı́ficas reflejan princi-
palmente vasculopatı́a y usualmente se asocian a lupus
eritematoso sistémico, aunque también se pueden observar
en otras enfermedades autoinmunes1,3. Las manifestaciones
clı́nicas del lupus eritematoso sistémico y cutáneo se pueden
presentar de forma aislada o simultánea3. El diagnóstico y
tratamiento oportuno de la enfermedad puede modificar la
calidad de vida y pronóstico de estos pacientes4.
que en caucásicos3.
Las manifestaciones cutáneas se encuentran en el 72 al 85%
de los pacientes con lupus eritematoso sistémico y represen-
tan el primer signo de la enfermedad en un 23 a 28%5. Según un
estudio reciente, realizado en Suecia, la incidencia estimada
de lupus eritematoso cutáneo es de 4 por cada 100.000
habitantes, siendo la mayorı́a caucásicos3,6. El lupus eritema-
toso cutáneo discoide es el subtipo clı́nico más frecuente de
lupus eritematoso cutáneo (80%), seguido del subagudo (15%) y
de otros subtipos de lupus cutáneo más raros (< 5%). Se estima
que la proporción mujer: hombre para la forma discoide
crónica y subaguda es de 3:16. El lupus eritematoso cutáneo
discoide es más frecuente en afroamericanos, comparado con
el lupus eritematoso cutáneo subagudo que se ha descrito más
frecuentemente en caucásicos3,7. En un estudio reciente en
España, los pacientes con formas subagudas tuvieron una
media de edad más joven al momento del diagnóstico en
comparación con los pacientes que tenı́an otros subtipos de
lupus cutáneo y ası́ mismo, mayor tendencia a presentar
positividad en los anticuerpos antinucleares (ANA), anti-ADN
de doble cadena (dsDNA), anti-Smith (anti-Sm) y anti-
ribonucleoproteı́na (anti-RNP)8.

Epidemiologı́a
Inmunopatologı́a y genética del lupus eritematoso
En Europa, la incidencia estimada de lupus eritematoso
cutáneo
sistémico en la población general es de 3,3 a 4,8 casos por
100.000 personas por año, mientras que en Estados Unidos se Aunque no se conocen por completo los mecanismos
estima entre 2,0 y 7,6 casos por 100.000 personas por año5, inmunopatogénicos del lupus eritematoso, se sabe que en

* Autor para correspondencia.

Correo electrónico: lorenasanchez209@gmail.com (L. Sánchez Tenorio).
http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.04.010
0213-9251/# 2016 Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Cómo citar este artı́culo: Sánchez Tenorio L, Eraso Bravo R, Lupus eritematoso y la piel. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/
j.piel.2016.04.010
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un individuo genéticamente predispuesto algunos factores
desencadenantes inician los procesos patogénicos de la
enfermedad9. La evidencia apoya que una compleja interac-
ción entre diferentes elementos lleva al desarrollo de la
enfermedad, entre ellos, la radiación ultravioleta, la genera-
ción de autoanticuerpos, la alteración en la función de las
células T, células dendrı́ticas y otras células inmunes10.
Genética y epigenética
La tasa de concordancia en el lupus es del 25% entre gemelos
monocigóticos comparado con 2% en gemelos dicigóticos9.
También se ha encontrado asociación de lupus discoide en
gemelos monocigóticos, sin embargo existen estudios que
sugieren una herencia poligénica en el lupus eritematoso
cutáneo10.
Se han identificado numerosos genes que individualmente
confieren un riesgo para desarrollar lupus. Estos genes median
la función de las células inmunes, incluyendo las células B y T,
células presentadoras de antı́genos, ası́ como los procesos de
señalización celular9.
Los cambios genéticos asociados al lupus también se
relacionan con el aclaramiento de detritus nucleares, células
apoptóticas y complejos inmunes. Es por esta razón que las
mutaciones del gen de C1q podrı́an estar implicadas10.
El polimorfismo más reportado en asociación con el
desarrollo de lupus es el genotipo del complejo mayor de
histocompatibilidad, incluyendo HLA-DR3, HLA-DR2, y HLA-
DRB1. Se han informado asociaciones entre polimorfismos del
gen del factor de necrosis tumoral alfa y lupus cutáneo
subagudo. Los análisis genéticos también han identificado
polimorfismo de nucleótido único en el gen de molécula de
adhesión intracelular 1 (ICAM-1) y E selectina de pacientes con
formas de lupus cutáneo10.
Por otra parte, la investigación en epigenética ha demos-
trado que la hipo- o hipermetilación, acetilación de histonas y
micro-RNA son mecanismos que afectan las expresión de
genes, y pueden estar implicados en la patogénesis del lupus
eritematoso sistémico, del lupus inducido por medicamentos
y de otras enfermedades autoinmunes10.
Luz ultravioleta
La radiación ultravioleta se conoce como factor desencade-
nante del lupus eritematoso cutáneo9,10 y la fotosensibildad es
uno de los criterios diagnósticos de lupus eritematoso
sistémico según la clasificación de 1982 del Colegio Americano
de Reumatologı́a9.
La luz ultravioleta induce un ambiente proinflamatorio por
la liberación de citocinas como interferón alfa, interleucina 1,
6, y FNT a. También regula la expresión de moléculas de
adhesión intracelular y secreción de quimiocinas que facilitan
la señalización de las células inmunes en la piel9.
La radiación ultravioleta, principalmente la de tipo B, es
absorbida por el ADN de los queratinocitos y resulta en
alteraciones como la formación de roturas de cadena o
dı́meros de pirimidina tipo ciclobutano. La combinación de
citocinas proinflamatorias y daño del ADN causa muerte
celular de queratinocitos, estos queratinocitos apoptóticos
liberan potenciales autoantı́genos como la nucleoproteı́na Ro,
Cómo citar este artı́culo: Sánchez Tenorio L, Eraso Bravo R, Lupus eritematoso y la piel. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/
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que puede estimular a linfocitos B autorreactivos y la
formación de autoanticuerpos, lo que explica la aparición de
autoanticuerpos como anti Ro/SSA y anti La/SSB (autoanti-
cuerpos que reaccionan con complejos ribonucleoproteı́cos de
pequeño tamaño localizados en el núcleo y el citoplasma de la
célula) en algunas formas de lupus cutáneo9,10.
Autoanticuerpos
La presencia de autoanticuerpos se asocia generalmente a
formas severas de lupus eritematoso cutáneo. Algunos
estudios han demostrado que la presencia de anti-Sm, anti-
RNP y anti-PL (threonyl-tRNA-sintetasa), se asocia con una
mayor prevalencia de eritema/erupción malar, mientras que
los anti-Ro y anti-La se asocian con lupus cutáneo subagudo y
lupus eritematoso neonatal10. Se han encontrado otros auto-
anticuerpos relacionados con el lupus eritematoso cutáneo,
como antianexina 1 (más en subtipo discoide), y anti-C1q10.
Todos estos autoanticuerpos tienen el potencial de formar
complejos inmunes que inducen daño tisular, manifestándose
como lesiones cutáneas y vasculitis. Además del daño tisular
por complejos inmunes, se propone que los anticuerpos
pueden producir injuria tisular por citotoxicidad directa10.
Citocinas y quimiocinas
Numerosas citocinas y sus receptores han sido implicadas en
la patogénesis del lupus eritematoso cutáneo10, entre estas el
interferón alfa e INF-g que incrementan la expresión del
complejo mayor de histocompatibilidad, la producción de
anticuerpos y supervivencia de los linfocitos, el factor
estimulador de linfocitos B que favorece la proliferación y
diferenciación de las células B, estimulando la producción de
inmunoglobulinas, y la interleucina 6 que promueve el
desarrollo y maduración de las células B en los plasmocitos,
lo cual incrementa los niveles de autoanticuerpos10. Otras
citocinas implicadas son las interleucinas 10 y 17, ası́ como el
TNF-a que aunque parece tener un rol en la enfermedad, este
aún no ha sido completamente dilucidado ya que los anti-TNF
no han mostrado efectividad para el tratamiento del lupus e
incluso pueden desencadenar erupciones lupus-like9,10. Las
quimiocinas CXCL9, CXCL10, y CXCL11 se expresan de forma
importante en las lesiones de lupus9.
Células implicadas en la patogénesis del lupus eritematoso
cutáneo
En el lupus, la actividad fagocitaria de las células dendrı́ticas
está disminuida. Asimismo, las células dendrı́ticas presentan
autoantı́genos, estimulando células B autorreactivas que se
caracterizan por una pérdida de la tolerancia inmunoló-
gica9,10. Con respecto a las células T, el análisis de las lesiones
cutáneas de lupus muestra niveles reducidos de células T
reguladoras que son fundamentales en la regulación de los
linfocitos autorreactivos9.
Otros factores desencadenantes
Las infecciones se han relacionado como desencadenantes del
lupus y los mecanismos patogénicos propuestos incluyen
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Tabla 1 – Clasificación de Gilliam modificada de las manifestaciones cutáneas asociadas a lupus eritematoso propuesta
por Grönhagen et al
Manifestaciones cutáneas especı́ficas de LE (LE cutáneo)
Lupus eritematoso cutáneo agudo
Localizado (erupción malar; eritema en alas de mariposa)
Generalizado (morbiliforme)
NET- like
Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Anular
Papuloescamoso/psoriasiforme
Anular vesicoampolloso
NET-like
Lupus eritematoso cutáneo crónico
Lupus eritematoso discoide clásico
LE discoide localizado
LE discoide generalizado
Hipertrófico/verrucoso
Lupus profundo/paniculitis lúpica
Lupus eritematos túmido
Lupus eritematoso mucoso
(Oral, conjuntival, nasal y genital)
Lupus eritematoso perniótico (Chilblain lupus)
Lupus eritematoso discoide-liquenoide; superposición
lupus eritematoso/liquen plano (lupus planus)
LE: lupus eritematoso; NET: necrólisis epidérmica tóxica.
Tomada de: Grönhagen et al.3.
mimetismo molecular y estimulación del sistema inmune por
superantı́genos, entre otros. Los virus más frecuentemente
implicados son citomegalovirus, virus de la hepatitis C y virus
de Epstein-Barr9.
Por otro lado, algunos medicamentos pueden inducir lupus
eritematoso cutáneo. Cuatro posibles mecanismos fueron
sugeridos por Marzano et al. La unión del medicamento o su
metabolito a alguna proteı́na (haptenización) que convierte el
medicamento en inmunogénico, citotoxicidad directa, disrup-
ción de la tolerancia inmune central, y alteración de la
expresión de genes de células T secundario a hipometilación
del ADN10.
La mayor prevalencia de lupus eritematoso sistémico en
mujeres premenopáusicas sugiere un componente hormonal
en la patogénesis del lupus. Los estrógenos y la prolactina
promueven la supervivencia y activación de células B auto-
rreactivas. Ası́ mismo, los estrógenos modulan la polarización
de los linfocitos T colaboradores a un fenotipo Th2. Por último,
el tabaquismo, al inducir un estado proinflamatorio, también
puede desencadenar o exacerbar el lupus9.
Clasificación del compromiso cutáneo en el lupus
eritematoso
En 1977, Gilliam propuso una clasificación para el lupus
eritematoso cutáneo, el esquema inicial divide las lesiones
cutáneas en aquellas con histopatologı́a especı́fica de lupus
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3
Manifestaciones cutáneas no especı́ficas de LE
Enfermedad vascular cutánea
Vasculitis
Leucocitoclasia (púrpura palpable o vasculitis urticariana)
Lesiones cutáneas periarteritis nodosa like
Vasculopatı́a
Lesiones enfermedad de Degos-like
Atrofia blanca secundaria
Telangiectasias periungulares
Livedo reticularis
Tromboflebitis
Fenómeno de Raynaud
Eritromelalgia
Alopecia no cicatricial
Efluvio telógeno
Alopecia areata
Esclerodactilia
Nódulos reumatoideos
Calcinosis cutis
Lesiones ampollosas no especı́ficas
(LE sistémico ampolloso)
Urticaria
Mucinosis papulonodular
Cutis laxa/anetoderma
Acantosis nigricans
Eritema multiforme (sı́ndrome de Rowell)
Úlceras en las piernas
Liquen plano
Perniosis
eritematoso caracterizada por dermatitis de interfase (lesio-
nes cutáneas especı́ficas de lupus eritematoso) y aquellas que
no comparten este patrón histopatológico (lesiones cutáneas
no especı́ficas de lupus eritematoso)11.
Gilliam y Sontheimer caracterizaron el lupus eritematoso
cutáneo según los hallazgos clı́nicos, duración promedio de
las lesiones cutáneas, cambios histopatológicos y anorma-
lidades de laboratorio en: lupus eritematoso crónico que
incluye el lupus eritematoso discoide, lupus eritematoso
perniótico, lupus túmido y lupus profundo, lupus eritema-
toso cutáneo subagudo, y lupus eritematoso cutáneo
agudo5,11.
A partir de la nomenclatura inicial propuesta por Gilliam, se
han realizado varios intentos por mejorarla y describir nuevas
aproximaciones de la clasificación de estas lesiones5,11
(tabla 1). Es por esta razón que en 2004, la clasificación de
Duesseldorf separó el lupus tumidus por sus caracterı́sticas
clı́nicas e histológicas, en una categorı́a diferente al lupus
eritematoso cutáneo crónico, denominada lupus eritematoso
intermitente, aunque esto aún es controvertido5,12. Por otro
lado, las variantes de lupus eritematoso cutáneo agudo y
subagudo que semejan necrólisis epidérmica toxica (NET), en
términos clı́nicos e histológicos, se describen como NET-
like3,13.
Las lesiones cutáneas no especı́ficas de lupus eritematoso
se asocian usualmente a lupus eritematoso sistémico,
pero pueden estar presentes en otras enfermedades
(tabla 1)5,13.
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Figura 1 – Lupus eritematoso agudo generalizado. A) Brazos. B) Muslos.

fotocontacto y en raras ocasiones con necrólisis epidérmica

Manifestaciones cutáneas especı́ficas de lupus toxica3,5,12.
eritematoso
Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Lupus eritematoso cutáneo agudo
Este subtipo clı́nico se asocia frecuentemente a presencia de
El lupus eritematoso cutáneo agudo casi siempre se asocia antı́geno leucocitario humano HLA- DR312. Ocurre más en
con enfermedad sistémica activa y generalmente se pre- caucásicos y mujeres de edad media, que cursan con
senta en mujeres de piel clara en la tercera década de la fotosensibilidad hasta en el 70-90%. Casi un 50% de los
vida3,12,14. Las lesiones pueden ser localizadas o generali- pacientes cumplen criterios para lupus eritematoso sistémico,
zadas, y su curso clı́nico es variable presentando episodios aunque la mayorı́a cursan con sı́ntomas sistémicos leves
de remisión y exacerbación4. La lesión localizada tı́pica es el como artritis y mialgias, mientras que menos del 10%
eritema en alas de mariposa o erupción malar, caracterizada presentan sı́ntomas sistémicos graves como vasculitis, nefri-
por eritema simétrico con o sin edema en las eminencias tis o compromiso del sistema nervioso central12. Aproxima-
malares y la nariz, con tendencia a respetar los pliegues damente un 15 a 20% de los pacientes con lupus subagudo
nasolabiales y se desencadena usualmente posterior a la tienen otras lesiones de lupus eritematoso cutáneo3.
exposición a la luz solar3,4,12. Las lesiones localizadas duran Clásicamente, se describen dos variantes clı́nicas de lupus
de dı́as a meses, pueden preceder el inicio de enfermedad eritematoso subagudo: anular y papuloescamosa. El subtipo
multisistémica y están presentes en pacientes con lupus anular, se caracteriza por placas eritematosas, descamativas,
eritematoso sistémico, en el momento del diagnóstico, anulares, no infiltradas que tienden a confluir, formando una
hasta en un 52% de los casos5,12. Al resolver, las lesiones configuración policı́clica (fig. 2). La variante papuloescamosa
cutáneas pueden producir cambios pigmentarios postinfla- puede semejar eczema o psoriasis12. En algunas ocasiones las
matorios pero tı́picamente no dejan cicatriz3,12. Las erosio-
nes y ulceraciones de la mucosa oral (paladar duro y encı́as)
y/o nasal se acompañan usualmente de este subtipo de
lupus cutáneo5,13. Los diagnósticos diferenciales incluyen
erisipela, dermatitis de contacto, dermatitis atópica,
dermatitis seborreica, dermatomiositis, rosácea, reacciones
fototóxicas inducidas por medicamentos y exantema
viral3.
La forma generalizada del lupus cutáneo agudo es rara, y su
inicio casi siempre coincide con la exacerbación de manifes-
taciones orgánicas sistémicas y con actividad prolongada de la
enfermedad5. Se caracteriza por una erupción eritematosa
maculopapular, pruriginosa, distribuida de forma generali-
zada y simétrica (fig. 1), con acentuación en áreas fotoex-
puestas de tronco y brazos3,4. Puede haber compromiso del
dorso de las manos, las palmas y los pies, con respeto de los
nudillos, lo cual ayuda a diferenciarlo de la dermatomiositis,
que tı́picamente compromete las articulaciones metacarpo-
falángicas, interfalángicas proximales y distales5,12. Se debe
realizar diagnóstico diferencial con toxicodermias, exantema Figura 2 – Placas eritematosas policı́clicas confluentes en el
viral, eritema multiforme, pénfigo eritematoso, dermatitis de escote de una mujer joven.

Cómo citar este artı́culo: Sánchez Tenorio L, Eraso Bravo R, Lupus eritematoso y la piel. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/
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lesiones de lupus subagudo pueden semejar inicialmente
eritema multiforme, estos casos son definidos como similares
al sı́ndrome de Rowell (lesiones de eritema multiforme en
pacientes con lupus eritematoso sistémico y anticuerpos anti
La/SSB positivos)12,14. En la literatura se han reportado tres
casos de lupus cutáneo subagudo presentándose como
eritrodermia15.
Las lesiones se distribuyen en áreas fotoexpuestas,
incluyendo V del escote, espalda superior, hombros y áreas
extensoras de brazos y antebrazos3,12. La región central de la
cara y el cuero cabelludo están generalmente respetados. Las
lesiones sanan sin dejar cicatriz pero pueden causar hipo-
pigmentación5,12. El diagnóstico diferencial incluye psoriasis
vulgar, dermatomiositis, linfoma cutáneo de células T, tinea
corporis, eczema numular, erupción polimorfa lumı́nica,
eritema anular centrı́fugo, eritema gyratum repens, toxidermia,
granuloma anular y pénfigo foliáceo3,12.
Lupus eritematoso inducido por fármacos
El término lupus eritematoso inducido por fármacos hace
referencia a una entidad caracterizada por la aparición de
manifestaciones clı́nicas, histopatológicas e inmunológicas
similares a las que aparecen en el lupus eritematoso, pero que
coinciden con la exposición a ciertos medicamentos y se
resuelven al suspenderlos. Más de 90 fármacos se han
asociado con este subtipo de lupus16. El riesgo más alto de
desarrollar esta enfermedad se asocia al uso de procainamida
(20%) e hidralazina (5-5 a 8%) en pacientes tratados por al
menos un año con dosis estándar. Se estima que la incidencia
en Estados Unidos es entre 15.000 a 30.000 casos nuevos cada
año, afectando por igual hombres y mujeres, generalmente
adultos mayores, que tienen prescripción de un mayor
número de medicamentos16. El lupus eritematoso inducido
por fármacos sistémico se caracteriza por fiebre, dolor
músculo-esquelético, serositis y en ocasiones sı́ntomas
cutáneos clásicos como eritema malar, lesiones discoides o
úlceras orales. Los anticuerpos antinucleares y antihistona
Figura 3 – A) Cicatrices hipopigmentadas atróficas secundarias a lesiones de lupus eritematoso discoide. B) Alopecia
cicatricial por lupus discoide en cuero cabelludo.
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5
son positivos16,17. Los fármacos más frecuentemente asocia-
dos a este subtipo clı́nico, son hidralazina, isoniazida,
procainamida, anticonvulsivantes, tiazidas y minociclina16.
También se ha reportado lupus eritematoso cutáneo suba-
gudo, discoide y túmido inducidos por medicamentos3,17.
Lupus eritematoso crónico
Lupus eritematoso discoide
Es el subtipo clı́nico más frecuente de lupus eritematoso
cutáneo crónico. Es más prevalente en mujeres entre la cuarta
y quinta década de la vida. Las lesiones se localizan en la
cabeza y el cuello en un 60-80% y son generalizadas en 20-40%
de los casos, comprometiendo áreas extensoras de brazos y
manos con mayor frecuencia3,5,12. Se ha reportado que solo
un 5-10% de los pacientes con este subtipo de lupus progresan
a enfermedad sistémica durante el curso de la enfermedad,
principalmente las formas generalizadas12. Se estima que el
70 a 90% de los pacientes sufren de fotosensibilidad y los sitios
que más se comprometen son las áreas fotoexpuestas como
cuero cabelludo, orejas y mejillas3, rara vez se han descrito en
región palmoplantar y pliegues inguinales5,18. Las lesiones
inician como máculas o pápulas con superficie escamosa, que
crecen de forma periférica constituyendo placas discoides de
gran tamaño con inflamación e hiperpigmentación en la
periferia y centro atrófico, al sanar las lesiones dejan
cicatrices atróficas y cambios pigmentarios (fig. 3 A). En el
examen fı́sico, al retirar la escama gruesa adherente de las
placas discoides, se puede encontrar proyecciones querató-
sicas protruyendo a través de los folı́culos pilosos, lo que se
denomina signo del tapicero3,5. En el cuero cabelludo, estas
lesiones pueden generar alopecia cicatricial irreversible
(fig. 3B). La mutilación por pérdida del tejido se puede
observar cuando las lesiones afectan las orejas y la punta
de la nariz. Hasta un 25% de los pacientes tienen compromiso
mucoso, incluyendo la mucosa oral, nasal y genital3,12. Sobre
las lesiones de lupus discoide se pueden desarrollar carci-
nomas escamocelulares12.
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Los diagnósticos diferenciales incluyen psoriasis, querato-

sis actı́nicas, liquen plano, micosis superficiales, sı́filis
secundaria, sarcoidosis, tuberculosis cutánea, lepra y cica-
trices, entre otros3,12.

Lupus eritematoso hipertrófico

Corresponde solo al 2% de los pacientes con lupus
eritematoso cutáneo3. Afecta a mujeres en edad media y
rara vez se asocia a compromiso sistémico. Se presenta
junto con lesiones clásicas discoides, aunque en raras
ocasiones se han reportado pacientes con lupus eritematoso
hipertrófico, sin otras manifestaciones cutáneas de lupus19.
Clı́nicamente se caracteriza por placas eritematosas verru-
gosas en piel con fotodaño de la cara, los brazos y con
menos frecuencia, en el pecho12,19. Las placas tienen bordes
indurados con centro atrófico o cribiforme. Siempre se debe
descartar carcinoma escamocelular en las lesiones de lupus
eritematoso hipertrófico19.

Lupus eritematoso profundo/paniculitis lúpica (enfermedad de

Kaposi-Irgang)
Este subtipo clı́nico puede ser una manifestación de lupus
eritematoso sistémico hasta en un 50% de los casos14,18. A
diferencia de otros subtipos de lupus cutáneo no muestra la
dermatitis de interfase tı́pica en la histopatologı́a. Aproxi-
madamente el 70% de los pacientes con lupus profundo
también tienen lesiones de lupus discoide sobre las lesiones
de paniculitis14. Existe controversia acerca del término
lupus profundo18, algunos usan el término para referirse a
pacientes que tienen paniculitis y lesiones de lupus
eritematoso discoide, mientras que el término paniculitis
lúpica se usa para designar a aquellos casos que solo
presentan compromiso subcutáneo14. Se caracteriza por
presentar un infiltrado inflamatorio de la dermis inferior y
tejido celular subcutáneo y se presenta como nódulos firmes
entre uno a tres cm de diámetro. La piel suprayacente puede
ser normal o eritematosa con cambios de lupus discoide; y,
cuando estas lesiones son de larga duración, presentan
cambios de lipoatrofia profunda y ocasionalmente se
ulceran5,14,18. Las localizaciones más frecuentes son las
mejillas, la región proximal de los brazos, el tórax, la
espalda, las mamas, los glúteos y los muslos17. La paniculitis
lúpica en las mamas puede producir nódulos que semejan
un carcinoma, clı́nica y radiológicamente (mastitis lúpica).
En lesiones de larga evolución se puede producir calcifica-
ción distrófica4.
Lupus eritematoso perniótico (chilblain lupus)
Es una forma rara de lupus eritematoso cutáneo crónico,
descrita en 1888 por Hutchinson. Su etiologı́a es desconocida
pero se cree se produce por daño vascular desencadenado por
exposición al frı́o, clima húmedo o descenso en la tempera-
tura, y posiblemente hiperviscosidad sanguı́nea secundaria a
anormalidades inmunológicas20. Las lesiones se presentan
más en mujeres y se caracterizan por placas y nódulos
violáceos-azulados de consistencia blanda en ocasiones
infiltrados, dolorosos, localizados en áreas expuestas al frı́o,
estas lesiones pueden presentar erosiones centrales o ulce-
raciones (fig. 4). Comprometen superficies acrales como los
dedos, los talones, la nariz y las orejas2,12. Hasta un 20% de los
Figura 4 – Placas violáceas infiltradas en el pie izquierdo de
mujer de 20 años de edad.
pacientes desarrollan manifestaciones sistémicas en el trans-
curso de la enfermedad12,20.
Sı́ndrome de superposición lupus eritematoso/liquen plano
(lupus planus/lupus eritematoso discoide liquenoide)
El lupus eritematoso y el liquen plano son dos enfermedades
cutáneas comunes que de forma infrecuente coexisten. Se
caracteriza por hallazgos clı́nicos e histopatológicos mixtos de
ambas enfermedades. Su fisiopatologı́a es desconocida pero se
cree que está relacionada con autoinmunidad. Los estudios de
inmunofluorescencia son útiles para diagnosticar este sı́n-
drome21.
Lupus eritematoso túmido
El lupus eritematoso túmido clásicamente se ha descrito
como una variante de lupus eritematoso cutáneo crónico12,20.
Esta forma de lupus cutáneo se ha asociado a compromiso
sistémico en muy pocos casos y usualmente es de carácter
leve5,20. Se caracteriza por placas únicas o múltiples,
urticariformes, suculentas, de bordes bien definidos con
una superficie lisa, eritematosa o violácea, y brillante, en
áreas fotoexpuestas (fig. 5); algunas placas pueden tomar
configuración anular. La apariencia edematosa de las
lesiones en ausencia de cambio epidérmico son los hallazgos
clı́nicos más importantes de esta variante de lupus cutá-
neo7,20. Los pacientes pueden cursar con fotosensibilidad
importante. El diagnóstico diferencial se debe realizar con
erupción polimorfa lumı́nica e infiltración linfocı́tica de
Jessner18.
En la literatura se han descrito varios subtipos infrecuentes
de lupus eritematoso cutáneo crónico. Estos incluyen lupus

Cómo citar este artı́culo: Sánchez Tenorio L, Eraso Bravo R, Lupus eritematoso y la piel. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/
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piel (barc). 2016;xx(xx):xxx–xxx
Figura 5 – Mujer de 40 años con placas eritematoedematosas de bordes bien definidos. A) Frente. B) Mejilla derecha.
eritematoso hipertroficus et profundus, vermiculatus, telangiecta-
ticus, palmo-plantaris, unguium mutilans, anetoderma, comedoni-
cus, haemorrhagicus/purpuricus y linearis18.
Lupus eritematoso neonatal
Es una enfermedad rara que se desarrolla en fetos de madres
con anticuerpos anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB, y de forma
más rara anti-ribonucleoproteı́na (anti-RNP), que se trans-
miten a través de la placenta al feto y pueden causar
manifestaciones cutáneas (0-2 meses) y bloqueos cardı́acos
(durante el embarazo)3. Los hallazgos cutáneos incluyen
eritema periorbitario con descamación (ojos de búho o de
mapache), placas anulares eritematosas, sin infiltración ni
descamación, que semejan las encontradas en lupus
cutáneo subagudo, y placas infiltradas con vesı́culas cen-
trales22. Las lesiones tı́picas anulares se detectan en el
15-25% de los neonatos y afectan la cabeza, el tronco y las
extremidades; pueden persistir 15 a 17 semanas22. El
compromiso extracutáneo comprende manifestaciones
transitorias como elevación de transaminasas, anemia
hemolı́tica y trombocitopenia. Por otra parte aquellos niños
con bloqueo cardı́aco en 2/3 de los casos requieren implante
de marcapasos y se estima esta entidad tiene una mortalidad
entre el 15-20%3.
Manifestaciones cutáneas no especı́ficas de lupus
eritematoso
Son lesiones que se pueden presentar en pacientes con
lupus pero también están en asociación con otras enferme-
dades (tabla 1). Estas manifestaciones se relacionan
comunmente con lupus eritematoso sistémico, y las más
frecuentes son fenómeno de Raynaud (25%), alopecia no
cicatricial (9%) y vasculitis (8%)3. Un estudio descriptivo en
Europa que incluyó 706 pacientes con lupus eritematoso
sistémico, reportó una prevalencia de vasculitis cutáneas
del 19-28%. Las manifestaciones vasculı́ticas cutáneas son
púrpura palpable (vasculitis leucocitoclástica), petequias,
lesiones papulonodulares, livedo reticularis, infarto y
necrosis cutánea, paniculitis, hemorragias en astilla, y
úlceras23.
Cómo citar este artı́culo: Sánchez Tenorio L, Eraso Bravo R, Lupus eritematoso y la piel. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/
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7
Aunque la urticaria vasculı́tica es considerada una enfer-
medad idiopática adquirida, es un hallazgo no especı́fico que
ocasionalmente acompaña al lupus eritematoso sistémico20.
Se caracteriza por habones bien circunscritos que persisten
por más de 24 h y dejan cambios pigmentarios residuales23. Se
han descrito dos formas de urticaria vasculı́tica, la más
frecuente ocurre en un 10% de los pacientes con lupus
sistémico y se asocia a la presencia de varios anticuerpos (anti-
dsDNA, anti-Ro/SSA, y anti-U1RNP) compromiso renal y
articular. La segunda forma de urticaria vasculı́tica presenta
anticuerpos anti-C1q e hipocomplementemia, asociado a
artralgias, glomerulonefritis, compromiso ocular, y enferme-
dad obstructiva pulmonar20.
El término «lupus eritematoso sistémico ampolloso» o
«lupus ampolloso» es el principal ejemplo de las lesiones
ampollosas no especı́ficas de lupus eritematoso11. Se caracte-
riza por ampollas tensas en la piel normal o sobre una base
eritematoedematosa, distribuidas de forma generalizada que
tienden a comprometer principalmente tronco y áreas
flexoras de pacientes con lupus eritematoso sistémico20,24.
Las lesiones pueden semejar penfigoide ampolloso, o incluso
dermatitis herpetiforme cuando se presentan como vesı́culas
agrupadas24. Los criterios diagnósticos propuestos para esta
enfermedad son: 1. diagnóstico de lupus eritematoso sisté-
mico por los criterios del ACR; 2. erupción vesiculoampollosa
generalizada; 3. ampollas subepidérmicas con inflamación
dérmica caracterizada por microabscesos de neutrófilos en las
papilas; 4. evidencia de IgG o IgM lineal o granular en
inmunofluorescencia directa de piel lesional y no lesional24.
Los criterios diagnósticos modificados no incluyen la presen-
cia de anticuerpos contra el colágeno tipo VII24 ni la técnica de
clivaje de piel inducida por sal24.
Adicionalmente, se ha descrito la asociación de lupus
sistémico con enfermedades ampollosas primarias (dermati-
tis herpetiforme, penfigoide ampolloso, pénfigo foliáceo,
epidermólisis ampollosa adquirida entre otras)20.
Por último, es importante mencionar que en la literatura se
ha descrito la asociación entre mucinosis papulonodular y
varias formas de lupus eritematoso, principalmente sisté-
mico. Clı́nicamente se presenta como pápulas y nódulos
eucrómicos dentro y fuera de las lesiones tı́picas de lupus en
el tronco y las extremidades inferiores de forma más
frecuente20.
PIEL-1257; No. of Pages 12
8 piel (barc). 2016;xx(xx):xxx–xxx
Tabla 2 – Autoanticuerpos en lupus eritematoso cutáneo
Lupus eritematoso Generalmente tı́tulos altos de ANA
cutáneo agudo Anticuerpos anti-dsDNA 40-90%
Anticuerpos anti-Sm 10-30%
Lupus eritematoso ANA positivos hasta un 90%
cutáneo subagudo Anti- Ro/SSA en 70-90%
Anti-La/SSB en 30-50%
Factor reumatoideo 30%
Lupus eritematoso Tı́tulos bajos de ANA 20-30%
discoide Raro tı́tulos altos de ANA
Lupus profundo/ ANA positivos en 70–75%
paniculitis anti-dsDNA raros
*
ANA: anticuerpos antinucleares; anti-Sm: anti-Smith; dsDNA: anti-ADN de doble cadena.
Fuente: Ziemer et al.13 y Costner et al.14.
Actividad de las lesiones cutáneas
Se han diseñado sistemas de puntuación para determinar la
actividad de la enfermedad en pacientes con lupus eritema-
toso sistémico (SLEDAI, ECLAM, BILAG), sin embargo no se
consideran adecuados para evaluar la actividad del compro-
miso cutáneo5. Es por esta razón que en 2005, Albrecht et al.,
desarrollaron la herramienta cutaneous lupus area and
severity index. Este sistema mide de forma cuantitativa la
actividad y daño de la enfermedad12. Esta herramienta ha sido
validada y clasifica a los pacientes en grupos de severidad,
determina respuesta posterior al tratamiento y permite
comparar con nuevos tratamientos3,12. En el 2010, el cuta-
neous lupus area and severity index fue revisado y agregaron
nuevos parámetros para aumentar la precisión del ı́ndice
(RCLASI)5,25.
Diagnóstico
Adicional a la historia clı́nica detallada, existen una serie de
hallazgos de laboratorio e histopatológicos que se requieren
para el diagnóstico de lupus eritematoso cutáneo5.
Pruebas de laboratorio
Se deben realizar una serie de paraclı́nicos básicos en los
pacientes con lupus cutáneo, incluyendo: velocidad de
sedimentación globular, proteı́na C reactiva, hemograma,
enzimas hepáticas, función renal y uroanálisis5.
Una vez confirmado el diagnóstico por histopatologı́a, es
importante solicitar los ANA, los patrones más asociados a
lupus sistémico son homogéneo y periférico, usualmente en
tı́tulos altos ( 1: 320)13. La positividad de los autoanticuerpos
varı́a de acuerdo al subtipo clı́nico de lupus eritematoso
cutáneo (tabla 2)5,13.
Los anticuerpos anti-DNA de doble cadena (anti-dsDNA)
y anti-Sm en la mayorı́a de los casos se asocian a
compromiso sistémico y son útiles para el seguimiento5.
Recientemente se ha detectado un porcentaje alto de
pacientes con lupus discoide que presentan anticuerpos
anti-anexina 15,10.
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Chilblain lupus ANA positivo 50-60%
Crioglubulinemia
Anti- Ro/SSA y Anti-La/SSB variables
Lupus eritematoso ANA positivos en 10-30%
túmido
Lupus eritematoso Antihistonas 50%
inducido por fármacos
Lupus neonatal Anti Ro/SSA 25-50%
Si los ANA son positivos se pueden solicitar anticuerpos
anti-ENA (antiantı́genos nucleares extraibles: Ro/SSA, La/SSB,
Sm, RNP, Scl-70, Jo-1) y anti-dsDNA. Otros estudios incluyen
complemento sérico (C3 y C4), anticuerpos antifosfolı́pidos,
factor reumatoideo, TSH, anticuerpos antiroideos, VDRL,
proteinuria en orina de 24 h entre otros5. Antes de iniciar
tratamiento con antimaláricos pueden solicitarse niveles de
glucosa-6 fosfato deshidrogenasa, teniendo en cuenta que
estos fármacos pueden inducir hemólisis intravascular en
pacientes con deficiencia de esta enzima5,13.
Histopatologı´a
El hallazgo más importante en las biopsias cutáneas del lupus
eritematoso es el patrón de reacción tisular de interfase,
liquenoide, vacuolar (dermatitis de interfase), que se caracte-
riza por daño de las células basales epidérmicas, con algunas
células muertas, apoptóticas y cambio vacuolar o ambos. La
muerte celular basal es dispersa y moderada. Las células se
encogen y tienen un citoplasma eosinófilo, con remanentes
nucleares picnóticos. La dermatitis de interfase puede no estar
presente en lesiones de lupus eritematoso túmido y pro-
fundo26. El lupus eritematoso discoide exhibe la mayorı́a de
cambios histológicos del lupus eritematoso cutáneo y es
considerado un modelo histológico27.
Los hallazgos histológicos tempranos consisten en un
infiltrado linfocitario superficial perivascular por debajo de la
unión dermoepidérmica, acompañado en ocasiones de neu-
trófilos y polvo nuclear. Se pueden observar algunos quera-
tinocitos necróticos y daño vacuolar basal focal, ası́ como
mucina entre los haces de colágeno en la dermis reticular. En
las lesiones totalmente desarrolladas, hay ortoqueratosis
compacta con tapones córneos foliculares, adelgazamiento
focal o continuo de la epidermis (fig. 6 A y B), con degeneración
vacuolar de las células basales, queratinocitos necróticos y
engrosamiento de la membrana basal. Este es en general
discreto y ocurre con mayor frecuencia en las lesiones del
cuero cabelludo. El infiltrado linfocitario es más denso con
distribución perivascular y perianexial (fig. 6 C y D), los
depósitos de mucina en la dermis papilar y reticular son
abundantes. En las lesiones tardı́as el infiltrado inflamatorio es
menor, hay atrofia epidérmica con pérdida de las crestas
epidérmicas, daño vacuolar y marcado engrosamiento de la
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piel (barc). 2016;xx(xx):xxx–xxx 9

Figura 6 – Aspecto microscópico del lupus eritematoso cutáneo. A) Tapones córneos infundibulares prominentes
(hematoxilina eosina x4). B) Adelgazamiento de la epidermis interfolicular, denso infiltrado linfocitario perifolicular e
interfolicular (hematoxilina eosina x10). C) Atrofia epidérmica (hematoxilina eosina x2). D) Vacuolización basal con algunos
queratocitos necróticos, infiltrado linfocitario en la unión dermoepidérmica y perifolicular. Dermis con edema intersticial
(hematoxilina eosina x 10).

membrana basal. Puede presentar esclerosis de la Otros estudios complementarios

dermis, atrofia folicular y abundante mucina en la dermis
reticular27.
La inmunofluorescencia directa (IFD), que se realiza en piel
fresca, sin fijarla en formol, detecta en la unión dermoepi-
dérmica depósitos de inmunoglobulinas IgG, IgM, C3 y menos
frecuentemente de IgA. Esta se demuestra más en el lupus
ampolloso. Algunos autores designan el término «banda
lúpica» a los hallazgos de inmunofluorescencia directa de
piel lesional y no lesional en lupus eritematoso cutáneo y
sistémico, mientras que otros lo reservan para piel no
lesional5.
Fotoprovocación
Esta prueba permite evaluar la fotosensibilidad en pacientes
con lupus. Las lesiones inducidas por radiación ultravioleta
aparecen entre 7 y 21 dı́as postexposición y persisten por
periodos prolongados5,13. Los protocolos estandarizados
para provocar lesiones están disponibles con UVA (depen-
diendo del fototipo de piel entre 60-100 J/cm2) y UVB
(1,5 veces la dosis eritematógena mı́nima), se puede tomar
biopsia de los cambios cutáneos ocurridos para confirmar el
diagnóstico13,28.
Si se sospecha compromiso sistémico, se deben solicitar
estudios de extensión de acuerdo a la sintomatologı́a del
paciente. Los órganos que se comprometen con mayor
frecuencia son riñones, pulmones, sistema cardiovascular y
sistema nervioso central. Los estudios incluyen radiografı́a de
tórax, electrocardiograma, ecocardiograma, pruebas de fun-
ción pulmonar con capacidad de difusión, ecografı́a abdomi-
nal y TAC/RMN cerebral5.
Tratamiento
El tratamiento del lupus eritematoso cutáneo requiere la
combinación de agentes tópicos (tabla 3) y medicamentos
sistémicos (tabla 4), con ajustes según la actividad, curso
de la enfermedad y presencia o no de compromiso
sistémico29.
Dentro de las estrategias terapéuticas basadas en la
evidencia, se recomienda el uso de protectores solares de
amplio espectro (suficiente: 2 mg/cm2, SPF 50)12,13. Es impor-
tante vigilar los niveles de vitamina D 25-OH, y si es necesario,
suministrar suplementos12.

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Tabla 3 – Terapia tópica en lupus eritematoso cutáneo

Tópico Dosis
Primera lı́nea
Corticoesteroides tópicos Elección de corticoesteroide tópico de acuerdo a área afectada y actividad de las lesiones.
Idealmente por periodos intermitentes dado efectos adversos
Inhibidores tópicos de calcineurina Pimecrolimus crema 1% o tacrolimus ungüento 0,1% 2 veces al dı́a por 2-3 semanas.
Se prefieren para cara y áreas intertriginosas
Corticoides intralesionales Acetónido de triamcinolona (0,1-0,2 ml en una suspensión de 10 mg/ml) (lupus discoide)

Otros
Retinoides tópicos Tazaroteno gel 0,05%, tretinoı́na crema 0,025/0,05%
Imiquimod Crema al 5% 3 veces por semana
R-salbutamol Crema 0,5% dos veces al dı́a por 8 semanas
Tratamientos fı́sicos Láser (argón-CO2), crioterapia, dermoabrasión
Fototerapia UVA1 dosis bajas (promedio 60-75 kJ/m2 dı́a-3 semanas a 8 meses
Fuente: Okon et al.12 Ziemer et al.13, Costner et al.14, Kuhn et al.29, Kuhn et al.30 y Gammon et al.31.

Tabla 4 – Opciones terapéuticas sistémicas para lupus eritematoso cutáneo

Sistémico Dosis
Primera lı́nea
Antimaláricos Monoterapia
efectividad 50-80% -Hidroxicloroquina: 6,0-6,5 mg/kg de peso ideal/dı́a
-Cloroquina: 3,5-4,0 mg/kg de peso ideal/dı́a
Agregar quinacrina si la monoterapia falla (100 mg/dı́a)
Corticoesteroides sistémicos 0,5-2 mg/kg/dı́a por 2 a 4 semanas
Terapia de pulsos: 1 g de metilprednisolona IV por 3 dı́as
(adicionar suplencia de calcio más vitamina D (1–1,5 g/dı́a + 400–800 IU/dı́a)

Segunda lı́nea
Puede combinarse con medicamentos de primera lı́nea
Metotrexate 7,5-25 mg (0,2 mg/kg) semanal
Retinoides orales Acitretin o isotretinoina:0,2 a 1,0 mg/kg/dı́a
Mofetilmicofenanolato 1 -3 g/dı́a
Dapsona 50-200 mg/dı́a

Otros
Azatioprina 1,0-2,5 mg/dı́a
Ciclosporina 3–5 mg/kg
Ciclofosfamida Útil en pacientes con nefritis lúpica 1,5-2 mg/kg/dı́a

Enfermadad refractaria
Talidomida 50-200 mg/dı́a
Inmunoglobulina IV 1-2 g/kg/mes
Clofazimine 100-200 mg/dı́a
Belimumab Necesidad de mayor evidencia en lupus eritematoso cutáneo, eficacia en lupus eritematoso sistémico
Epratuzumab
Fuente: Okon et al.12 Ziemer et al.13, Costner et al.14, Kuhn et al.29, Kuhn et al.30 y Gammon et al.31.

Asimismo, se debe aconsejar a los pacientes con lupus

cutáneo dejar de fumar y evitar posibles medicamentos desen-
cadenantes de lupus eritematoso inducido por fármacos12,13.
Pronóstico
En lupus eritematoso cutáneo agudo el pronóstico está
determinado por el compromiso sistémico subyacente14. Los
pacientes con lupus cutáneo subagudo y crónico tienen
recurrencias, lo que afecta su calidad de vida, tanto por la
cronicidad de la enfermedad como por sus posibles secuelas
(visibilidad de las lesiones, cambios residuales, desfiguración)32.
Conclusiones
El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune
multisistémica, con manifestaciones diversas en la piel.
Por esta razón, es fundamental reconocer el espectro clı́nico
de la enfermedad cutánea para realizar un diagnóstico
y tratamiento oportuno que puede modificar el curso de
la enfermedad y reducir el impacto de la misma en la
calidad de vida de estos pacientes. Es importante siempre
descartar compromiso sistémico, y reconocer las variantes
clı́nicas cutáneas que más se asocian a lupus eritematoso
sistémico.

Cómo citar este artı́culo: Sánchez Tenorio L, Eraso Bravo R, Lupus eritematoso y la piel. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/
j.piel.2016.04.010
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Puntos clave
 El lupus eritematoso es una enfermedad autoimmune,
crónica, caracterizada por manifestaciones clı́nicas en
diferentes órganos, incluyendo la piel.
 La radiación ultravioleta, la generación de autoanti-
cuerpos, la alteración en la función de las células T,
células dendrı́ticas y otras células inmunes son algu-
nos de los factores implicados en la patogénesis del
lupus eritematoso.
 Las lesiones cutáneas que aparecen en el contexto del
lupus eritematoso se clasifican en especı́ficas y no
especı́ficas.
 Las manifestaciones cutáneas especı́ficas de lupus
eritematoso se agrupan dentro del término «lupus
eritematoso cutáneo» ya que a pesar de clı́nicamente
ser heterogéneas comparten un patrón histológico
tı́pico de reacción tisular liquenoide.
 El lupus eritematoso cutáneo agudo casi siempre se
asocia con enfermedad sistémica activa y hasta un
50% de los pacientes con lupus eritematoso cutáneo
subagudo tienen lupus eritematoso sistémico.
 Los anticuerpos anti-DNA de doble cadena (anti-
dsDNA) y anti-Sm en la mayorı́a de los casos se asocian
a compromiso sistémico y son útiles para el segui-
miento de estos pacientes.
 El lupus eritematoso discoide crónico es el subtipo
clı́nico más frecuente de lupus cutáneo y solo un 5-
10% de los pacientes con este subtipo de lupus pro-
gresan a enfermedad sistémica durante el curso de la
enfermedad.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran que
para esta investigación no se han realizado experimentos en
seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han
seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la
publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores han obtenido el consentimiento informado de los
pacientes y/o sujetos referidos en el artı́culo. Este documento
obra en poder del autor de correspondencia.
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