Patología pulmonar no neoplásica

Malformaciones broncopulmonares
o Secuestro broncopulmonar: Malformación congénita en el que un segmento pulmonar se encuentra separado del resto del
parénquima sin comunicación con el árbol bronquial e irrigado por una arteria sistémica. Puede ser intralobar y extralobar.
o Quiste broncogenico: Se da por alteración en el desplazamiento y ramificación del árbol bronquial. Quiste revestido por
epitelio respiratorio y glándulas que acumula contenido en su interior. Puede ubicarse en mediastino y menos
frecuentemente intrapulmonar.
o Hamartoma: (Lesión numular para radiólogos) De tamaño variable entre 2 a 4 cm. Posee cartílago hialino a veces tapizado
por epitelio respiratorio.
Anomalías vasculares
o Coartación de arteria pulmonar: Puede presentar una o muchas estenosis asociadas a dilataciones postestenoticas y
frecuentemente a otras cardiopatías congénitas en especial la comunicación interauricular.
o Fistulas vasculares pulmonares: Comunicación vascular anómala desde la arteria pulmonar.

Trastornos circulatorios

o Congestión activa: resultado de un proceso inflamatorio

o Congestión pasiva:
 Aguda: Por una IC de rápida instalación: IAM, derrame pericárdico
 Crónica: IC lenta como EM o secundaria a HTA
o Congestión hipostática

Edema: Acumulación de líquido en vías aéreas e intersticio del pulmón.

o Por disminución de la presión coloidosmotica del plasma
o Aumento de la permeabilidad capilar
o Aumento de la presión venocapilar pulmonar
o Retención Na-H20 y aumento de la volemia

Morfología: Pulmones grandes pálidos y húmedos. Con fóvea. Al corte fluye líquido abundante y espumoso si es agudo.
Micro: Tabiques engrosados, distención de linfáticos y acumulo de líquido en intersticio en un comienzo. Luego en casos agudos o cuando no
puede estar contenido en el intersticio pasa a las luces alveolares.

EAP: La principal causa es IAM. Puede ser crisis HTA, nefritis crónica etc. Pulmones pesados, congestivos y pastosos. MICRO: Lesiones difusas
en epitelio alveolar y endotelio, liquido edematoso en intersticio y luces alveolares y membranas hialinas que recubren paredes alveolares.

Tromboembolia, hemorragia e infarto: Ver hemostasia, trombosis e IC. 75% aprox infartos ocurren en lóbulos inferiores y en la mitad son
múltiples. El infarto clásico de pulmón es hemorrágico, periférico y triangular con la base orientada hacia la pleura.

HT Pulmonar: Puede ser primaria o secundaria. La secundaria generalmente es a trastornos cardiacos. La primaria no es bien conocida, con
mayor aceptación se acepta que se relaciona a una hiperactividad simpática con vasoconstricción duradera que originaria engrosamiento de
paredes arteriales y HT. Hay duplicación de láminas interna y externa en arterias de ½ calibre y engrosamiento de la media en arteriolas.

Enfermedades vasculares

Alteraciones de la expansión pulmonar:

Atelectasia: Alteración neonatal resultante de acción inspiratoria débil. Los pulmones son oscuros, carnosos y con disminución de
crepitaciones. Histológicamente se observan tabiques muy próximos o adosados entre si y capilares congestivos. Se la suele dividir
en primaria (insuficiente dilatación) y secundaria (dilatación y posterior resorción del aire). La secundaria está relacionada al
síndrome de distres respiratorio del recién nacido y a restantes procesos infecciosos o deglución de sangre o líquido amniótico.
Colapso: Reducción de los espacios alveolares que estaban previamente dilatados. Puede deberse a: Perdida de la presión
intrapleural negativa, obstrucción completa de una vía aérea o compresión del pulmón por una masa.
o Colapso compresivo: En derrame pleural, neumotórax, tumores intratorácicos, elevación diafragmática.
o Colapso obstructivo: Por interrupción de la llegada de aire a los alveolos por obstrucción total de la vía aérea con posterior
resorción del aire contenido. Intrínsecas: Tumor intrabronquial, cuerpos extraños Extrínsecas: Ganglios linfáticos
agrandados, tumores mediastinales.
o Colapso masivo agudo: Ocurre de modo ocasional en postoperatorios.
o Síndrome del lóbulo medio: Agrandamiento de ganglios linfáticos situados entre los bronquios lobares inferior y medio.
Donde el medio experimenta acomodamiento y obstrucción que lleva al colapso de ese lóbulo.
INFECCIONES PULMONARES:

Absceso pulmonar: Reaccion inflamatoria necrotia, focal y supurativa del parénquima

Factores etiopatogenicos: La causa mas común es la aspiración o inhalación de material extraño. Cuando se obstruye es posible que
se forme un absceso en sentido distal a la obstrucción. Se da posiblemente también en bronquiectasias infectadas, neumonías y
bornconoeumonias. Según su frecuencia los microorganismos involucrados son: S.Viridans, Stafilococos. S. Hemolíticos, Neumococos, Algunos
streptos anaerobios y agentes G-
Distribución: Los abscesos por inhalación suelen ubicase en el lóbulo superior derecho o en el vértice del lóbulo inferior derecho.
Cuando aparecen e a partir de una sepsis son difusos y pequeños.
Macro: Color amarillento o blanco y consistencia firme. Poco después el centro presenta licuefacción y cavitación. El revestimiento
interno es rugoso, amarillo y necrótico y presenta una pared de tejido de granulación.
Micro: Destrucción del parénquima e infiltrado polimorfo nuclear a predominio de neutrófilos. La parte central muestra necrosis de
licuefacción. Las paredes tejido de granulación con fibroblastos jóvenes hasta formar la capsula.
Evolución: Por lo general dejan una lesión fibrosa cicatrizal. Pueden abrirse hacia la pleura y determinar una pleuresía purulenta y
luego formar un empiema. Pueden erosionar un vaso y originar hemorragia. Constituyen caldo de cultivo para sobreinfecciones.

Neumonía bacteriana: Infección bacteriana con consolidación exudativa del parénquima pulmonar. Dependerán del agente etológico (a partir
del cual pueden clasificarse), de la respuesta del huésped y del grado de afectación.
La neumonía se produce cuando fallan los mecanismos de defensa del huésped.
Neumonía lobar: Se manifiesta en cualquier edad y es muy rara en lactantes y ancianos Presenta consolidación de un lóbulo
pulmonar o de parte de él. Presenta 4 fases:

o Fase de congestión: Dilatación y congestión vascular, observándose exudado con algunos neutrófilos en las luces alveolares. Macro:
Pulmón pesado y sin crepitaciones.
o Hepatización roja: A nivel de alveolos se observa gran cantidad de PMNN, fibrina y gran cantidad de eritrocitos. Macro: Pulmón
duro, con abolición de las crepitaciones y con consistencia similar a la del hígado. Es frecuente la pleuritis fibrinosa.
o Hepatización gris: Se van desintegrando los neutrófilos y eritrocitos con persistencia de la fibrina y conservación de tabiques
alveolares. El pulmón sigue siendo duro, y grisáceo parduzco. La pleuritis en esta etapa suele ser más severa
o Resolución: Digestión enzimática del exudado quedando libres las luces alveolares. El material es reabsorbido y eliminado por tos.

Complicaciones: Organización del exudado (pulmón carnificado), sepsis, empiema pleural, abscesos pulmonares.

Neumonía lobulillar o bronconeumonía: Suelen presentarse en individuos muy susceptibles y en extremos de la vida. Condensaciones focales y
difusas del parénquima que corresponden a extensiones de bronquios o bronquiolitis previas.
Macro: Focos de condensación irregular, que lo más común es que sea multilobulillar, bilateral y basal. Tienen aspecto granular de 2 a 3 cm de
color gris rojizo junto a zonas normales, ventiladas rosadas. Si progresan las lesiones pueden confluir y simular una neumonía lobar. En algunas
ocasiones pueden observarse focos abscedados
Micro: Exudado supurativo que ocupa luces bronquiales o bronquiolares y también alveolares con infiltrado a predominio PMNN y también
abundante fibrina.
Complicaciones: Abscesos, pericarditis purulenta por diseminación, sepsis.

Lesión pulmonar aguda, Edema de pulmón no cardiogénico.Presencia hipoxemia aguda con infiltrados pulmonares bilaterales no asociados a
IC. El termino histopatológico que le corresponde es el daño alveolar difuso DAD. Puede estar asociado a sepsis, colagenopatías, uremia. Sus
rasgos son: distribución difusa, engrosamiento septal alveolar, organización del espacio aéreo, membranas hialinas.La manifestación clínica es
el Síndrome de dificultad respiratoria aguda.

Neumonía intersticial aguda: Forma aguda y fulminante de neumonía intersticial idiopática. Promedio de edad de 50. Con índice de
mortalidad de 50%.
Rx: Opacificación de espacios aéreos y luego cambios quísticos (Panalización)
Rasgos patológicos: Idéntica a la fase aguda de una DAD con una hiperplasia de neumocitos tipo II. Comúnmente las arteriolas de pequeño y
mediano calibre tienen trombos organizados. En la resolución el pulmón puede retornar a la normalidad o avanzar a una fibrosis en panal de
abejas.

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRONICA: Comprende: bronquitis crónica, enfisema, bronquiectasia y asma bronquial.

Bronquitis crónica: Concepto clínico. La presencia de tos y expectoración durante más de 90 días al año durante dos años consecutivos
siempre que no sean secundarias a otra enfermedad pulmonar o cardíaca. Más frecuente en hombres en relación 3/1, a partir de los 50 años y
altamente relacionado al hábito tabáquico y a contaminantes ambientales.
Macro: Mucosa bronquial edematosa, congestiva, con abundante mucus adherido y a veces exudado mucopurulento.
Micro: METAPLASIA con pérdida de células ciliadas y aumento de células caliciformes junto con HIPERPLASIA E HIPERTROFIA de células
mucosas. Cuando se complica con infección durante episodios agudos se puede observar infiltrado inflamatorio y necrosis supurada.

Bronquiolitis crónica obstructiva: Forma severa. Se produce en bronquiolos, que al no tener pared cartilaginosa la contracción de la capa
muscular provoca obstrucción prácticamente total. En esputo suelen identificarse PMN eosinófilos lo que hace suponer su componente
alérgico
Enfisema: Dilatación de vías aéreas más allá de bronquiolos terminales acompañado de atrofia de los elementos elásticos y perdida de
elasticidad pulmonar. Puede existir o no ruptura de las paredes alveolares. Predomina sobre hombres en relación 3/1 y después de los 50.
Morfología: Los pulmones son grandes y pálidos. No colapsan al abrir la cavidad torácica y aplanan el diafragma. Dejan signo de
fóvea. Al corte pueden visualizarse las cavidades resultados de la hiperinflación y la ruptura de paredes alveolares.
Micro: Se observan tabiques y septos desgarrados delimitando grandes espacios aéreos irregulares cuya distribución depende del
tipo de enfisema.

Centrolobulillar o centroacinar: La dilatación se produce en las porciones centrales del acino en los bronquiolos respiratorios. El aire logra
entrar en inspiración pero se dificulta su salida en expiración. Esto lleva a secuestro aéreo, aumento de la presión intraalveolar, compresión de
los vasos e isquemia. LOS CAMBIOS SUELEN SER MAYORES EN LOS VERTICES PULMONARES

Alveolar: Presenta dilatación de los conductos alveolares con el tiempo se extiende a todos los componentes del acino denominándose
ENFISEMA PANACINAR O PANLOBULILLAR. Está relacionado al déficit de α-1 antitripsina, la cual edemas inhbe colagenasas, elastasas y
proteasas leucocitarias. Tienen tendencia a ubicarse en las bases pulmonares

Irregular o mixto: Presenta componentes de ambos y esta relacionado con lesiones cicatrizales.

Enfisema ampolloso: Cavidades aéreas mayores a 1cm de diámetro que se presentan en cualquiera de los tipos y son de localización
subpleural.

Clínica del enfisema: Disnea progresiva, acompañada de tos productiva que indica la presencia de bronquitis. Hay tórax en tonel y cianosis en
los casos más severos. Causas de muerte: ICD, Insuficiencia respiratoria con acidosis, neumotórax por ruptura de bullas.

Bronquiectasia: Dilatación patológica y permanente de los bronquios en cuya pared se haya habitualmente inflamación necrosante, erosión y
atrofia de la mucosa tras fases de hiperplasia y aumento de la secreción. El moderadamente frecuente y afecta levemente más a los hombres.
Se contrae en las dos primeras décadas de vida.
Es más frecuente en zonas de declive de los pulmones
La etiología en la mayoría permanece oscura en otros casos son secundarias a obstrucciones, cicatricez.etc.
Patogenia: Depende de alteraciones:

 Luminales: En obstrucciones se producen áreas bronquiales postestenoticas con atrapamiento aéreo, mucosos, proliferación de
bacterias, necrosis de pared y dilatación.
 De la pared: Por ej. en TBC con alteración de sus capas y disminución de la resistencia.
 De los tejidos circundantes: Por compresión bronquial extrínseca, por retracción.

Macro: Pulmón suele estar aumentado de peso con vías aéreas dilatadas. De acuerdo a la forma puede ser cilíndrica, fusiforme o
sacular.En las paredes suele haber supuración intraluminal y parietal. Las dilataciones llegan hasta la superficie pleural donde esta
última esta aumentada de espesor. El parénquima circundante suele presentar inflamación y fibrosis.
Micro: En momentos iniciales el epitelio bronquial suele estar conservado. Cuando avanza suele observarse destrucción de la
mucosa, supuración amplia y finalmente compromiso extenso del cartílago y alteración muscular.

Clínica: Cuan hay se manifiesta como tos, fiebre, expectoración muy abundante, especialmente por la mañana.
Complicaciones: Sepsis, abscesos, empiema, Amiloidosis secundaria.
Tratamiento: Con antibioticoterapia la cirugía es necesaria solo en algunos casos.

ASMA: Enfermedad con espasmos musculares del árbol bronquial con obstrucción difusa y formación de tapones mucosos. Que evoluciona
crónicamente o crisis agudas. Cuando estas crisis se prolongan hablamos de un estado de mal asmático

Asma atópica o reaginica: Tiene claras bases genéticas hereditarias, se presenta en pacientes jóvenes con antecedentes propios o familiares de
patologías de hipersensibilidad tipo I frente a alérgenos ambientales. Hay ligero predominio de sexo femenino. Los alérgenos más frecuentes
son ácaros del polvo, polen, pelos de animales.

Asma no reaginica: Se presenta en relación a aspirina y penicilina. Es clínicamente más severo.

Asma por irritantes químicos y en relación a aspergillus.

Morfología: Pulmones hiperinsuflados que no colapsan al abrir la cavidad torácica, con tapones mucosos que ocluyen la luz de las vías aéreas.
Microscopia: 1) Tapones mucosos en luces bronquiales con espirales de Curschmann (fibrillas de mucus enrolladas) y con eosinófilos con
cristales de Charcot-Leyden (Cristales derivados de los gránulos) 2) Engrosamiento de la membrana basal 3) Edema de mucosa con infiltrado
inflamatorio a predominio PMNE.
ENFERMEDADES PULMONARES RESTRICTIVAS

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas crónicas. Abarca numerosas enfermedades en donde el intersticio esta alterado con
presencia de inflamación y/o fibrosis. Solo en un 30% se conoce su etiología.

Enfermedades pulmonares restrictivas crónicas de etiología desconocida

 Neumonía intersticial usual (clínicamente fibrosis pulmonar idiopática)

Rasgos clínicos: Pacientes de entre 40 a 70 con disnea de avance insidioso. Los dedos en palillo de tambor son muy frecuentes.
Signos radiológicos: Bilateral. Engrosamiento irregular de septos interlobulares. Opacidades lineares que forman patrón reticular.
Macro: La superficie pleural tiene apariencia de empedrado. Áreas de fibrosis distribuidas en parches.
Micro: Fibrosis intersticial en parches con distribución subpleural o paraseptal. Septos alveolares engrosados y revestidos por células
cuboides o por epitelio bronquiolar. Suele haber formación de cavidades denominando la Panalización. La inflamación intersticial es
leve a moderada.
 Neumonía intersticial inespecífica o No especifica. Afectación en parches o difusa con patrones histológicos que pueden ser
inflamatorios o fibrosantes.
 Neumonía organizada criptogenética. Imágenes pulmonares de condensación que suelen confundirse con tumores. Pacientes
alrededor de 55 sin predilección de sexo. Rx: Áreas parcheadas de condensación en región subpleural o peribronquial con
broncograma.
Histológicamente hay tapones polipodes de tejido conectivo laxo comprometiendo conductos alveolares. La mayoría en vías aéreas
pequeñas. Macrófagos alveolares aumentados y con citoplasma espumoso. Puede haber fibrina es espacios aéreos.

Patologías restrictivas crónicas de etiología conocida.

 Neumoconiosis: Grupo de respuestas inflamatorias pulmonares frente a depósitos en sus tejidos de polvos orgánicos e inorgánicos.
Las respuestas pueden ser de tres tipos: Nódulos fibrosos, fibrosis intersticial y reacción inflamatoria granulomatosa.
o Neumoconiosis causada por polvos minerales
o Antracosis: Pigmentación negra del pulmón y ganglios linfáticos regionales por carbón. El carbón es capturado por
macrófagos que pasan a llamarse células del polvo y de ahí pasan a la luz alveolar y otros pasan al intersticio en donde
pueden ser transportados por linfáticos hacia el espacio subpleural o a ganglios linfáticos. Es un polvo inerte que no povoca
reacción tisular o fibrosis (o esta es muy leve) ni disfunción pulmonar. Existen dos formas
Forma simple: Las células del carbón se lisan en áreas peri bronquiales originando fibrosis en remplazo del musculo liso
provocando que los bronquiolos respiratorios se dilaten.
Fibrosis masiva progresiva: Luego de años de inhalación las áreas fibróticas pueden confluir y tomar todo un lóbulo o áreas
adyacentes con participación pleural.
o Siderosis: Deposito de plata. Pulmón color herrumbre que no produce trastorno funcional.
o Silicosis: Personas que están expuestas a partículas finas de sílice como en pulido de oro, hierro, acero. Llegan al alveolo
donde son fagocitados y se acumulan peribronquialmente, alrededor de vasos, en septos y en espacio subpleural. El acido
silicio aumenta la permeabilidad del fagosoma y produce lisis del macrófago con posterior daño de células
parenquimatosas pulmonares y fibrosis.
Morfología: En un comienzo hay nódulos que le confieren al pulmón un aspecto arenoso. Luego aumentan de tamaño o
coalescen principalmente en los lóbulos superiores y regiones hiliares. Miden hasta 5mm y son característicos.
Micro: En un comienzo hay reacción inflamatoria de cuerpo extraño. Luego formaciones con proliferación de tejido
colágeno con áreas hialinizadas y disposición concéntrica. Se forman masas confluentes de tejido fibroso. Los ganglios se
ven voluminosos y duros. Con microscopio de luz polarizada pueden individualizarse las partículas de sílice.
Clínica: Insuficiencia respiratoria progresiva, HT pulmonar y cor pulmonale.
o Asbestosis: Silicatos de magnesio y calcio. Hay tres. El blanco se retienen en partes superiores de las pequeñas vías aéreas
(Es el que más asbestosis produce). El azul y pardo llegan hasta alveolos.
Una vez en alveolos estos serían fagocitados y producirían liberación de enzimas lisosómicas con necrosis celular con
resultado de fibrosis y formación de cuerpos de asbesto (fibras rodeadas de depósitos de hierro y proteínas con
engrosamiento de los extremos dando aspecto de palillo de tambor). Cuando existe lesión esta consiste en fibrosis
peribronquial con afección de espacios aéreos menores, hiperplasia del epitelio alveolar y acumulo de histiocitos.
Comienza en áreas subpleurales y se extiende dando fibrosis que delimita espacios aéreos de hasta 1cm con aspecto de
pulmón en panal de abejas. ES LA UNICA NEUMOCONIOSIS QUE ES ALTO FACTOR DE RIESGO PARA CANCER PULMONAR.
o Síndrome de Caplan: Nódulos reumatoideos que pueden preceder o coexistir con artritis reumatoidea y que se dan en
pacientes con antracosis, silicosis o beriliosis. Macro: Nódulos formados por anillos concéntricos negros y amarillos con
fibrosis y necrosis. Histo: Focos de necrosis con polvillos rodeados de fibroblastos en empalizada, histiocitos y una capsula
fibrosa periférica linfoplasmocitaria.
o Beriliosis: Mucho menos frecuente. Aguda: Ruptura de lámparas fluorescentes. Neumonitis alérgica química aguda con
congestión, edema, hemorragias y formación de membranas hialinas en luces alveolares. Crónica: Obreros de mina y
manufactura. Reacción inflamatoria inespecífica y granulomatosa de tipo tuberculoide. Además hay alteraciones sistémicas
como pérdida de peso, hiperglobulinemia, hipercalcemia y cálculos renales.
o Bisinosis y bagazosis: Trabajadores de algodón, cáñamo y lino el primero y caña de azúcar el segundo.

Leer del manual otras patologías restrictivas

Sarcoidosis: Patología restrictiva granulomatosa de etiología desconocida. Presenta granulomas en diferentes órganos y tejidos por lo general
sólidos y en otros casos con necrosis fibrinoide y no caseosa. Muchos pacientes son asintomáticos. Afecta en mayor medida mujeres que
hombres y con una mayor incidencia entre 20 y 40 años. Ocasiona una pérdida del volumen pulmonar aéreo con tendencia a la fibrosis
intersticial. En su etiopatogenia se cree que podría tratarse de un trastorno inmunológico a nivel de inmunidad celular con notable respuesta
tisular a través de formación de granulomas que sugiere la presencia de un antígeno/s persistente/s pobremente degradado/s que estimulan
su formación.

En un 90% de los casos afectan pulmones y ganglios hiliares de manera bilateral. Además puede afectar piel, hígado. Ganglios, bazo, riñones,
cerebro, medula ósea, corazón, etc.

Histología: Formación de granulomas que en la mayoría de los casos son duros aunque pueden tener necrosis focal de tipo fibrinoide de
aspecto eosinofílico. Se destaca que son granulomas no caseificados. Están compuestos por un agregado de histiocitos epiteloides a menudo
con células gigantes multinucleadas e tipo Langhans o de tipo cuerpo extraño. En estadios más crónicos pueden estar circunscriptos por anillo
de tejido necrótico. Hay dos elementos que son altamente orientadores. 1) Concreciones laminares compuestas por calcio y proteínas Cuerpos
de Schaumann 2) Inclusiones estelares conocidas como cuerpos asteroides dentro de las células gigantes. Son orientadoras porque están en el
60% de las sarcoidosis por no son patognomónicas.